TUMOR TULANG

TUMOR TULANGDr Moh Adib Khumaidi, SpOT

Tumor : benjolanNeoplasma : pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif, immatur

TUMOR TULANG : kelainan pada sistem muskuloskeletal yang bersifat neoplastikPENDAHULUANTumor tulang:Tumor ganasTumor jinak

Tumor ganas tulang:PrimerSekunder

Tumor ganas tulang primer dari unsur unsur tulang sendiri

Tumor ganas tulang sekunder metastasis dari organ lain Insidens Tumor tulang primer (Makassar):65,8% jinak34,2% ganasTumor ganas tulang 1,5% dari seluruh keganasanInsidens pria = wanita Insiden tumor jinak primer (Makassar): Osteoma (39,3%) Osteokondroma (32,5%)

Insiden tumor ganas primer (Makassar): Osteosarkoma (48,8%) Perbedaan insidens tumor jinak dan tumor ganas pada tulangTUMOR JINAKTUMOR GANASJenisInsidensJenisInsidensOsteoma39,3%Osteogenik sarkoma48,8%Osteokondroma32,5%Giant cell tumor17,5%Kondroma9,8%Kondrosarkoma10%Tumor jinak lain18,4%Tumor ganas lain23,7%KlasifikasiBerdasarkan asal seltrue neoplasmneoplasm-like lesiondibagi menjadi :osteogenik, kondrogenik, fibrogenik, angiogenik, mielogenikClassification of True Primary Neoplasms of Bone OsteogenikKondrogenikFibrogenikAngiogenikMielogenikAsal tidak diketahui (Uncertain origin)ASAL SELTUMOROsteogenikOsteosarkoma (sarkoma osteogenik)Surface osteosarkoma(sarkoma parosteal, sarkoma periosteal)ASAL SELTUMORKondrogenikKondroblastoma jinakFibroma kondromiksoidKondrosarkoma ASAL SELTUMORFibrogenikFibrosarkoma tulang Malignant fibrous histiocytoma of boneASAL SELTUMORAngiogenikAngiosarkoma tulangASAL SELTUMORMielogenikMieloma pada tulang (mieloma multipel)Sarkoma EwingLimfoma Hodgkin pada tulangLimfoma non-Hodgkin (sarkoma sel retikulum)Retikulosis skeletal (histiositosis sel Lagerhans) Leukemia ASAL SELTUMORUncertain originGiant cell tumor of bone (osteoklastoma)Classification of Neoplasm-Like Lesion of BoneOsteogenikKondrogenikFibrogenikAngiogenikUncertain originASAL SEL TUMOROsteogenikOsteoma (ivory exostosis)Osteokondroma (osteocartilagineous exostosis)Osteokondromata multipel (exostosis multipel herediter)Osteoid osteomaOsteoblastoma jinak (giant osteoid osteoma)ASAL SELTUMORKondrogenikEnkondromaEnkondromata multipel (Olliers dyschondroplasia)ASAL SELTUMORFibrogenikSubperiosteal cortical defect(metaphyseal fibrous defect)Fibroma nonosteogenik (nonossifying fibroma)Displasia fibrosa monostotikDisplasia fibrosa poliostotikDisplasia osteofibrosa(simdroma Campanacci)Tumor Brown pada hiperparatiroidismeASAL SELTUMORAngiogenikAngioma pada tulang (hemangioma dan limfangioma)Aneurysmal bone cystASAL SELTUMORUncertain originSimple bone cyst (unicameral bone cyst)Klasifikasi WHO (1972)Berdasarkan kriteria: histologis, jenis diferensiasi, jenis matriks interseluler yang diproduksiKlasifikasi WHO (1972)ASAL SELOsteogenikKondrogenikGiant cell tumorMielogenikVaskulerJaringan lunak Tumor lainTumor tanpa klasifikasiASAL SELJINAKGANASOsteogenik OsteomaOsteosarkomaOsteoid osteoma Osteosarkoma parostealOsteoblastoma jinakASAL SELJINAK GANASKondrogenik

KondromaKondrosarkomaOsteokondromaKondrosarkoma juksta kortikalkondroblastomaMesenkim kondrosarkomaFibroma kondromiksoidASAL SELGANASGiant cell tumorOsteoklastoma ASAL SELGANASMielogenikSarkoma EwingSarkoma retikulumLimfosarkomaMieloma ASAL SELJINAKINTERMEDIATEGANASVaskulerHemangiomaHemangioen-doteliomaAngiosarkoma LimfangiomaHemangiope-risitomaTumor glomusASAL SELJINAKGANASJaringan lunakFibroma desmoplastikFibrosarkomaLiposarkomaLipomaMesenkimoma ganasSarkoma tidak berdiferensiasiASAL SELJINAKGANASTumor lainNeurinomaKordomaNeurofibromaAdamantinoma ASAL SELJINAKTumor tanpa klasifikasiKista soliterKista aneurismaKista juksta artikulerDefek metafisisGranuloma eosinofilDisplasia fibrosaMiositis osifikansTumor Brown hiperparatiroidismeDiagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan:AnamnesisPemeriksaan fisikPemeriksaan neurologisPemeriksaan radiologisPemeriksaan laboratoriumPemeriksaan biopsi Anamnesis Tanyakan riwayat: kelainan yang diderita, trauma, penyakit sejenis dalam keluargaPerhatikan:Umur Progresifitas penyakitNyeri Pembengkakan Pemeriksaan FisikPerhatikan:LokasiBesar, bentuk, batas dan sifat tumorGangguan pada pergerakan sendiSpasme otot dan kekakuan tulang belakangAdanya fraktur patologis Pemeriksaan NeurologisLakukan secara cermatTentukan gangguan neurologis akibat penekanan jaringan saraf oleh tumor Pemeriksaan RadiologisFoto polosRadionuclide scanningCT-scanMRIFoto PolosFoto polos lokal pada lesiFoto seluruh tulang (bone survey) bila tulang yang terlibat lebih dari satu, atau curiga metastasisFoto PolosMemberi gambaran:Lokasi lesiSoliter atau multipelJenis tulang yang terkenaMemberi gambaran sifat sifat tumorBatas; tegas atau tidak, mengandung kalsifikasi atau tidakSifat sifat tumor; uniform atau bervariasi, reaksi pada periosteum, infiltrasi jaringan lunak sekitarnyaSifat lesi; berbentuk kistik atau seperti gelembung sabun

Clues by Appearance of LesionPatterns of Bone DestructionGeographicMoth-eatenPermeativeGeographic Bone DestructionDestructive lesion with sharply defined borderImplies a less-aggressive, more slow-growing, benign processNarrow transition zone

Non-ossifying fibromaGeographicMoth-eatenPermeativePatterns of Bone Destruction R3, 2000Geographic LesionsExamplesNon-ossifying fibromaChondromyxoid fibromaEosinophilic granulomaMoth-eaten AppearanceAreas of destruction with ragged bordersImplies more rapid growthProbably a malignancy

Multiple MyelomaPatterns of Bone DestructionGeographicMoth-eatenPermeative R3, 2000Moth-eaten AppearanceExamplesMyelomaMetastasesLymphomaEwings sarcomaPermeative PatternIll-defined lesion with multiple worm-holesSpreads through marrow spaceWide transition zoneImplies an aggressive malignancyRound-cell lesions

LeukemiaPatterns of Bone DestructionGeographicMoth-eatenPermeativePatterns of Destruction

GeographicMoth-eatenPermeative

Less malignantMore malignantPeriosteal ReactionsBenignNoneSolidMore aggressive or malignantLamellated or onion-skinningSunburstCodmans triangleNon-ossifying fibromaBenignNoneSolidAggressive/malignantOnion-skinningSunburstCodmans trianglePeriosteal Reactions

R3, 2000Chronic osteomyelitisBenignNoneSolidAggressive/malignantOnion-skinningSunburstCodmans trianglePeriosteal Reactions

R3, 2000BenignNoneSolidAggressive/malignantOnion-skinningSunburstCodmans trianglePeriosteal Reactions

Ewings sarcoma Greenspan, 2000OsteosarcomaBenignNoneSolidAggressive/malignantOnion-skinningSunburstCodmans trianglePeriosteal Reactions

Greenspan, 2000

Ewings-CodmanstriangleBenignNoneSolidAggressive/malignantOnion-skinningSunburstCodmans trianglePeriosteal Reactions R3, 2000Periosteal Reactions

SolidLamellatedCodmansSunburstLess malignantMore malignantTumor MatrixOsteoblasticFluffy, cotton-like or cloud-like densitiesOsteosarcomaCartilaginousComma-shaped, punctate, annular, popcorn-like Enchondroma, chondrosarcoma, chondromyxoid fibromaOsteoblasticCartilaginous

Tumor matrix

Osteosarcoma R3, 2000OsteoblasticCartilaginous

Tumor matrixChondrosarcoma

R3, 2000Expansile Lesions of Bone Multiple myeloma Brown tumor Mets Enchondroma Aneurysmal bone cyst Lymphoma Fibrous dysplasiaMultiple MyelomaExpansile lesions Multiple myeloma Mets Aneurysmal bone cyst Fibrous dysplasia Brown tumor Enchondroma Lymphoma

Renal Cell CarcinomaExpansile lesions Multiple myeloma Mets Aneurysmal bone cyst Fibrous dysplasia Brown tumor Enchondroma Lymphoma

Aneurysmal Bone CystExpansile lesions Multiple myeloma Mets Aneurysmal bone cyst Fibrous dysplasia Brown tumor Enchondroma Lymphoma

Fibrous DysplasiaExpansile lesions Multiple myeloma Mets Aneurysmal bone cyst Fibrous dysplasia Brown tumor Enchondroma Lymphoma

Brown TumorExpansile lesions Multiple myeloma Mets Aneurysmal bone cyst Fibrous dysplasia Brown tumor Enchondroma Lymphoma

R3, 2000EnchondromaExpansile lesions Multiple myeloma Mets Aneurysmal bone cyst Fibrous dysplasia Brown tumor Enchondroma Lymphoma

R3, 2000LymphomaExpansile lesions Multiple myeloma Mets Aneurysmal bone cyst Fibrous dysplasia Brown tumor Enchondroma Lymphoma

R3, 2000Clues by Locationof LesionIn the Transverse PlaneCentralEnchondromaEccentricGCT, osteosarcoma, chondromyxoid fibromaCorticalNon-ossifying fibroma, osteoid osteomaParostealParosteal osteosarcoma, osteochondroma

Parosteal sarcomaOsteochondromaOsteosarcomaIn The Transverse Plane Greenspan, Lippincott, 2000In the Longitudinal PlaneEpiphysealGCT, chondroblastomaMetaphysealOsteomyelitis, osteo- and chondrosarcomaDiaphysealRound cell lesions, ABC, enchondromaTumor TypesCharacteristic Locations Simple bone cystProximal humerusChondroblastomaEpiphysesGiant Cell tumorEpiphysesSimple bone cystProximal humerusChondroblastomaEpiphysesGiant Cell tumorEpiphysesCharacteristic locations

R3, 2000

ChondroblastomaSimple bone cystProximal humerusChondroblastomaEpiphysesGiant Cell tumorEpiphysesCharacteristic locations R3, 2000

Giant Cell TumorSimple bone cystProximal humerusChondroblastomaEpiphysesGiant Cell tumorEpiphysesCharacteristic locations R3, 2000Tumor TypesCharacteristic Locations AdamantinomaTibiaChordomaSacrum, clivusOsteoblastomaSpine, posteriorAdamantinomaTibiaChordomaSacrum, clivusOsteoblastomaSpine, posteriorCharacteristic locations

Adamantinoma R3, 2000AdamantinomaTibiaChordomaSacrum, clivusOsteoblastomaSpine, posterior

ChordomaCharacteristic locations R3, 2000

OsteoblastomaAdamantinomaTibiaChordomaSacrum, clivusOsteoblastomaSpine, posteriorCharacteristic locations R3, 2000Tumor TypesCharacteristic Locations Parosteal sarcomaDistal femurPeriosteal sarcomaTibiaCharacteristic locationsParosteal sarcomaDistal femurPeriosteal sarcomaTibia

Parosteal sarcoma

Characteristic locationsParosteal sarcomaDistal femurPeriosteal sarcomaTibia R3, 2000Characteristic TumorsBy Body SitePelvic LesionsChondrosarcomaSolitary plasmacytomaChordoma

ChondrosarcomaSolitary plasmacytomaChordoma

Pelvic lesions

PlasmacytomaChondrosarcomaSolitary plasmacytomaChordoma

Pelvic lesions

ChordomaChondrosarcomaSolitary plasmacytomaChordoma

Pelvic lesions R3, 2000Expansile Rib LesionsPlasmacytomaMetastasesChondrosarcomaEosinophilic granulomaNeurofibromatosisFibrous dysplasiaPlasmacytomaMetastasesChondrosarcomaEosinophilic granulomaNeurofibromatosisFibrous dysplasiaExpansile rib lesions

PlasmacytomaMetastasesChondrosarcomaEosinophilic granulomaNeurofibromatosisFibrous dysplasiaExpansile rib lesions

Thyroid CarcinomaPlasmacytomaMetastasesChondrosarcomaEosinophilic granulomaNeurofibromatosisFibrous dysplasiaExpansile rib lesions

R3, 2000PlasmacytomaMetastasesChondrosarcomaEosinophilic granulomaNeurofibromatosisFibrous dysplasiaExpansile rib lesions

R3, 2000PlasmacytomaMetastasesChondrosarcomaEosinophilic granulomaNeurofibromatosisFibrous dysplasiaExpansile rib lesions

R3, 2000PlasmacytomaMetastasesChondrosarcomaEosinophilic granulomaNeurofibromatosisFibrous dysplasiaExpansile rib lesions

R3, 2000Lesions of the SpineOsteoblastomaExpansile, with punctate densities within ChordomaABCMetastatic disease

OsteoblastomaOsteoblastomaChordomaABCMetastatic disease

Spine lesions R3, 2000ChordomaOsteoblastomaChordomaABCMetastatic disease

Spine lesions

R3, 2000Aneurysmal bone cystOsteoblastomaChordomaABCMetastatic disease

Spine lesions

Metastatic Breast CarcinomaOsteoblastomaChordomaABCMetastatic disease

Spine lesions R3, 2000Clues by Density Of LesionSclerotic Cortical LesionsOsteoid osteomaBrodies abscessStress fractureOsteoid Osteoma

Osteoid osteomaBrodies abscessStress fractureSclerotic cortical lesions

Brodies abscessOsteoid osteomaBrodies abscessStress fractureSclerotic cortical lesions R3, 2000

Healing Stress FractureOsteoid osteomaBrodies abscessStress fractureSclerotic cortical lesionsSclerotic Cortical Lesions

Healing Stress FractureOsteoid Osteoma

Brodies abscessLytic Lesions in ChildrenEosinophilic granulomaNeuroblastomaLeukemiaEosinophilic granulomaNeuroblastomaLeukemiaLytic Lesions in Children

Eosinophilic granuloma R3, 2000

NeuroblastomaEosinophilic granulomaNeuroblastomaLeukemiaLytic Lesions in Children R3, 2000LeukemiaEosinophilic granulomaNeuroblastomaLeukemia

Lytic Lesions in Children R3, 2000Lytic Lesions in AdultsMetastatic lesionsLungRenalThyroidMultiple myelomaPrimary bone tumorMet from Thyroid CarcinomaMetsMyelomaPrimary bone tumorLytic Lesions in Adults

Multiple myelomaMetsMyelomaPrimary bone tumorLytic Lesions in AdultsChondrosarcomaMetsMyelomaPrimary bone tumorLytic Lesions in Adults

Blastic Lesions in Children MedulloblastomaLymphoma

MedulloblastomaMedulloblastomaLymphomaBlastic Lesions in Children R3, 2000LymphomaMedulloblastomaLymphomaBlastic Lesions in Children

Blastic Lesions in Adults Metastatic diseaseBreast femaleProstate maleLymphomaPagets diseaseEtcetera-mastocytosis, fluorosis

Prostate MetsMetsLymphomaPagetsBlastic Lesions in AdultsBreast Mets

MetsLymphomaPagetsBlastic Lesions in Adults

LymphomaMetsLymphomaPagetsBlastic Lesions in Adults

Pagets of SpineMetsLymphomaPagetsBlastic Lesions in AdultsOther CluesBenign LesionsWithout Sclerotic BoardersGiant Cell tumorBrown tumorOsteolytic phase of Pagets Disease

Benign Lesions without Sclerotic Borders Giant cell tumor Brown tumor Osteolytic PagetsGiant Cell Tumor R3, 2000

Brown TumorBenign Lesions without Sclerotic Borders Giant cell tumor Brown tumor Osteolytic Pagets R3, 2000Osteolytic PagetsBenign Lesions without Sclerotic Borders Giant cell tumor Brown tumor Osteolytic Pagets

R3, 2000Soft Tissue ExtensionUsually implies malignancyMore likely to form discrete soft tissue massBenign conditions with soft tissue extensionOsteomyelitisUsually infiltration of fat

Osteosarcoma R3, 2000Multiple LesionsMore often benignMalignancies with multiple lesionsMetastatic diseaseMultiple myelomaLymphomaEwings sarcoma (rarely)Osteosarcoma (rarely)Mets from Ca of ProstateMultiple lesions Metastatic Multiple myeloma Lymphoma

R3, 2000Multiple MyelomaMultiple lesions Metastatic Multiple myeloma Lymphoma

R3, 2000LymphomaMultiple lesions Metastatic Multiple myeloma Lymphoma

R3, 2000

OsteosarcomatosisMultiple lesions Metastatic Multiple myeloma Lymphoma Osteosarcomatosis

R3, 2000Benign vs. Malignant

Greenspan, Lippincott, 2000Radionuclide ScanningUntuk pemeriksaan lesi kecil seperti osteomaCT - ScanUntuk mengetahui apakah tumor terletak intraoseus atau ekstraoseus MRIUntuk mengetahui: Lokalisasi tumor (intraoseus atau ekstraoseus)Ekspansi tumor ke jaringan lunakPemeriksaan LaboratoriumPemeriksaan darahPemeriksaan urinPemeriksaan DarahLaju endap darahHemoglobinFosfatase alkali serumFosfatase asam serumElektroforesis protein serumPemeriksaan UrinPemeriksaan urin yang penting adalah protein Bence - JonesBiopsiTujuan :Untuk menegakkan diagnosis Untuk menegakkan staging tumor

Teknik :Biopsi tertutupBiopsi terbuka

Biopsi TertutupFine needle aspiration / FNAKeuntungan:Tidak perlu perawatan khususResiko perdarahan dan infeksi dapat dihindarkanMencegah penyebaran tumorSpesimen dapat diambil dari beberapa bagian tumorHasil awal dapat diketahui dalam 15 20 menitDapat disusun rencana penanganan lebih diniIndikasi Tumor sumsum tulangUntuk konfirmasi metastasis dari suatu tumorDiagnosis kista tulang sederhanaMembedakan infeksi dan penyakit granuloma eosinofilikKonfirmasi penemuan histologik sarkomaKonfirmasi rekurensi lokalBiopsi TerbukaTindakan operatif

Keuntungan:Spesimen lebih besar mengurangi kesalahan dalam pemeriksaan

TeknikBiopsi insisionalBiopsi eksisionalBiopsi InsisionalPengambilan sebagian jaringan tumorBiopsi EksisionalDilakukan dengan cara:Mengeluarkan seluruh jaringan tumorMengeluarkan seluruh jaringan tumor beserta anggota gerak (amputasi)Diagnosis BandingInfeksi, hematoma, miositis osifikansgambaran klinis, radiologik menyerupai tumor ganas tulang Grading Tumor Ganas TulangDikenal dua macam grading tumor ganas tulang:Grading secara histologikGrading secara biologikGrading Secara HistologikBerdasarkan tingkat anaplasia selDibagi menjadi:Tingkat 1: Anaplasia sangat minimal, sukar dibedakan dengan jaringan normalTingkat 2 : Anaplasia tingkat sedangTingkat 3 : Anaplasia hebat, sel sel besar, inti besar, banyak mitosisGrading Secara BiologikMenentukan potensi letal atau kecepatan metastasis tumorDibedakan menjadi:Tingkat 1: Pertumbuhan dan metastasis lambat, < 10% dalam 5 tahunTingkat 2: Pertumbuhan tumor cepat, metastasis 11 50% dalam 5 tahunTingkat 3: Pertumbuhan sangat cepat, metastasis > 50% dalam 5 tahunStaging Tumor Ganas TulangTujuan:Membantu mnegevaluasi prognosisMenyusun kerangka perencanaan penangananMembuat metodologi dasar penanganan tumor

Dibedakan menjadi:Staging secara klinisStaging operasi Staging Secara KlinisMembantu memberi informasi tentang adanya perluasan tumor sebelum operasi dilakukanBerdasarkan sifat alami tumor, ukuran, batas, adanya penyebaran regional ke kelenjar limfe atau metastasis jauhStaging OperasiDitentukan berdasarkan:Grading operasiLokasi operasiEkstensi

Grading OperasiDibagi menjadi:G1 : low grade malignant seperti sarkoma periostealG2 : high grade malignant seperti sarkoma Ewing Lokasi OperasiIntrakompartemen (T1)Ekstrakompartemen (T2)Ekstensi TumorM0 : belum bermetastasisM1 : sudah bermetastasisPrinsip Prinsip PengelolaanTumor jinakTumor jinak berukuran kecil biasanya tidak diperlukan tindakan khususLakukan biopsi bila jenis tumor diragukanCuriga tumor ganasLakukan pemeriksaan lengkap termasuk pemeriksaan darah, foto paru, pemeriksaan radiologik terhadap tumor, biopsi

Penanganan tumor ganas perlu kerjasama dan konsultasi antara:

Ahli bedah ortopediAhli bedah onkologiAhli radiologiAhli patologiAhli prostetik dan rehabilitasiMetode PengobatanOperasiRadioterapiKemoterapi

Operasi Teknik:Eksisi intralesional atau intrakapsulerEksisi marginal Eksisi luas (eksisi en bloc)Operasi radikalEksisi MarginalPengeluaran jaringan tumor di luar kapsulnyaTerutama untuk tumor jinak atau tumor ganas low grade malignancyEksisi LuasTumor dikeluarkan secara utuh beserta jaringan sekitar berupa pseudo-kapsul atau jaringan yang bereaksi di luar tumorDilakukan pada tumor ganasDapat dikombinasikan dengan kemoterapi atau radioterapi sebelum atau setelah operasiOperasi RadikalSeluruh jaringan tumor dikeluarkan beserta seluruh tulang, sendi, jaringan lainnya sebagai satu kesatuan yang utuhBiasanya berupa amputasi anggota gerak disertai pengeluaran sendi di proksimal tumor

JENIS JENIS EKSISI TUMOR TULANGEksisi IntrakapsulerEksisi Luas LokalEksisi MarginalReseksi RadikalLimb-Sparing Surgery / Limb Saving ProchedureBerupa eksisi luas disertai penggantian anggota gerak yang dibuang dengan bone graft atau protesis yang dibuat secara individual

Limb salvage pada osteosarkoma femur distalGbr 1. Eksisi tumorGbr 2. RotationplastyGbr 3. Hasil123Radioterapi Indikasi:Radioterapi sebelum operasiTumor inoperable, metastasisDapat dikombinasikan dengan kemoterapi

Kemoterapi Dapat diberikan sebelum atau setelah operasi