CASE REPORT I
Penyakit Jantung Bawaan (PJB)
Oleh :
Giska Cantika, S.Ked
J 500 100 040
Pembimbing :
dr. A. Sentot Suropati, Sp.PD
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA
2014
1
2
TINJAUAN PUSTAKA
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ( PJB )
A. DEFINISI
Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan ( PJB )
adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah
besar intratoraks yang telah ada sejak lahir.Penyakit jantung bawaan (PJB)
adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi
sirkulasi jantung yang dibawa sejak lahir yang terjadi akibat adanya
gangguan atau kegagalan perkembangan struktural jantung pada fase awal
perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu siaonotik ( biru )
dan asianotik (tidak biru) yang masing – masing memberikan gejala dan
memerlukan penatalaksanaan yang berbeda. 1,2
B. INSIDENS DAN EPIDEMIOLOGI
Insidens PJB berkisar 6 – 8 penderita tiap 1000 kelahiran hidup
dan 1 tiap 1000 anak berumur kurang dari 10 tahun. Menurut kepustakaan
ada 8 bentuk PJB ( 85% ) yang seringkali ditemukan yaitu defek septum
ventrikel ( VSD ), defek septum atrium ( ASD ), duktus atriosus persisten (
PDA), koartasio aorta ( KoA ), stenosis pulmonal ( PS ), stenosis aorta
( AS ), Tetralofi of Fallot ( TOF ) dan transposisi arteri besar ( TGA ).
Sisanya ( 15% ) terdiri atas bentuk- bentuk yang lebih kompleks dan
jarang ditemukan. Di antara semua bentuk PJB, VSD merupakan lesi yang
paling banyak dilaporkan. Di antara kelompok PJB sianosis, teranyata TF
dan TGA menempati urutan pertama dan kedua terbanyak. 2
Umumnya frekuensi PJB sama pada laki – laki dan perempuan,
walaupun beberapa lesi lebih sering terjadi pada anak laki – laki.PDA dan
ASD lebih banyak terlihat pada anak perempuan.Kalau ada anak dalam
satu keluarga menderita PJB maka kemungkinan anak berikutnya 3
menderita PJB 3 – 4 kali lebih banyak daripada keluarga yang tidak
mempunyai riwayat PJB. Kebanyakan PJB yang meninggal terjadi pada
bulan – bulan pertama setelah kelahiran (30%) atau sebelum mencapai
umur 1 tahun ( 10%).2
C. ANATOMI JANTUNG
Jantung merupakan organ utama sistem kardiovaskuler. Jantung
dibentuk oleh organ muscular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri
serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung kira – kira panjang 12 cm,
lebar 8 -9 cm dan tebal kira – kira 6 cm. Posisi jantung terletak antar kedua
paru dan berada di tengah – tengah dada, bertumpu pada diafragma
thoracis dan berada kira – kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Pada
tepi kanan diafragma thoracis dan berada kira – kira 5 cm di atas processus
xiphoideus. Pada tepi kanan cranial berada pada tepi cranialis pars
cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan
caudal berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1 cm
dari tepi lateral sternum. Tepi kiri cranial jantung berada pada tepi caudal
pars cartilaginis costa II sinistra di tepi sternum, tepi caudal berada pada
ruang intercostralis 5, kira – kira 9 cm di kiri linea medioclavicularis.
Selaput yang membungkus jantung disebut pericardium terdiri
antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum pericardi berisi 50 cc yang
berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara pericardium dan
epikardium. Epicardium adalah lapisan paling luar jantung, lapisan
berikutnya adalah lapisan miokardium di mana lapisan ini adalah lapisan
paling tebal. Lapisan terakhir adalah lapisan endocardium.Jantung terdiri
dari 4 ruang, yaitu atrium kanan dan kiri, serta ventrikel kanan dan
kiri.Belahan kanan dan kiri dipisahkan oleh septum.3
4
Gambar 1. Anatomi dan sirkulasi jantung normal.4
D. SIRKULASI PADA JANIN DAN BAYI BARU LAHIR
Perbedaan utama antara sirkulasi janin dan sirkulasi setelah lahir
adalah cara memperoleh O2. Janin memperoleh O2 dan mengeluarkan CO2
melalui pertukaran dengan darah ibu melalui plasenta. Pada sirkulasi janin
terdapat dua jalan pintas: (1) foramen ovale, suatu lubang di septum antara
atrium kanan dan kiri, dan (2) duktus arteriosus, suatu pembuluh yang
menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta.5
Saat lahir, foramen ovale menutup dan menjadi jaringan parut kecil
yang dikenal sebagai fossa ovalis di septum atrium. Duktus arterious
kolaps dan akhirnya berdegenerasi menjadi untai ligamentum tipis yang
dikenal sebagai ligamentum arteriosum. Pada neonatus aterm normal,
konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10-15 jam pertama
kehidupan, lalu terjadi penutupan duktus arteriosus secara fungsional
setelah 72 jam postnatal. Kemudian disusul proses trombosis, proliferasi
intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu postnatal yang akhirnya terjadi
penutupan secara anatomis.5
Pada neonatus prematur, mekanisme penutupan duktus arteriosus
ini terjadi lebih lambat, bahkan bisa sampai usia 4-12 bulan. Penutupan
duktus venosus, duktus arteriosus dan foramen ovale diawali penutupan
secara fungsional kemudian disusul adanya proses proliferasi endotel dan
jaringan fibrous yang mengakibatkan penutupan secara anatomis
(permanen)5.
5
Gambar 2. Sirkulasi pada janin.4
E. ETIOLOGI
Etiologi PJB masih belum jelas sampai saat ini, namun
dipengaruhi oleh beberapa faktor, termasuk genetik. Pembentukan jantung
janin yang lengkap terjadi pada akhir semester pertama potensial dapat
menimbulkan gangguan pembentukan jantung, terutama pada tiga bulan
pertama usia kehamilan. Ada beberapa faktor yang dapat menimbulkan
gangguan jantung yang terjadi pada masa kehamilan trimester pertama,
antara lain paparan sinar rontgen, trauma fisik dan psikis, serta minum
jamu atau pil kontrasepsi. Kelainan jantung bawaan juga dapat terjadi jika
ibu dan janin berusia di atas 40 tahun, penderita DM, campak dan
hipertensi, serta jika ayah dan ibu merokok saat janin berusia 3 bulan
dalam rahim.6,7,10
F. PATOFISIOLOGI
Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir mengakibatkan
masking effect terhadap total anomalous pulmonary venous connection
dibawah difragma. Tetap terbukanya foramen ovale pada waktu lahir
6
mengakibatkan masking effect terhadap kelainan obstruksi jantung kanan.
Tetap terbukanya duktus arteriosus pada waktu lahir mengakibatkan
masking effect terhadap semua PJB dengan ductus dependent sistemic dan
ductus dependent pulmonary circulation.6,7,10
G. KLASIFIKASI
Penyakit jantung bawaan ( PJB ) diklasifikasikan sebagai berikut:
Asiantoik Sianotik
Dengan aliran pirau ( Shunts )
1) Atrial Septal Defect
( ASD )
2) Ventricular Septal
Defect ( VSD )
3) Patent Ductus
Arteriousus ( PDA )
Dengan aliran pirau
( Shunt )
1) Tetralofi Fallot
( TF )
2) Transposition of the
great arteri (TGA)
Tanpa aliran pirau ( Shunt )
1) Coarcation of the aorta
2) Conginetal aortic
stenosis
Tanpa aliran pirau ( Shunt )
1) Trikuspid atresia
2) Pulmonary atresia
I. Asianotik
1. Atrial Septal Defect ( ASD )
a. Definisi
ASD adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana terdapat defek pada
septum atrium sehingga terjadi pirau antarai atrium kanan dan kiri. Terdapat
beberapa bentuk ASD yaitu:
Tipe ostium primum ( ASD I )
Tipe ostim sekundum ( ASD II )
7
Tipe sinus venosus ( defek sinus venosus ).
Hemodinamik
Karena tahanan di jantung kiri lebih besar daripada jantung kanan maka
terjadi pirau kiri ke kanan melalui defek ( left to right shunt ).
Gambar 3. Kelainan Anatomis dan Sirkulasi pada Atrial Septal Defect
(ASD)4
Gejala klinis
Umunya penderita ASD adalah asimptomatik dan ditemukan secara
kebetulan karena terdengar bising. Biasanya bising belum terdengar pada masa
neonatal, bahkan kadang-kadang sampai umur 5 tahun. Gejala yang ada
bervariasi, beberapa kasus asimptomatik sedangkan yang lain dapat berupa mudah
capek, toleransi kerja berkurang, tanda – tanda payah jantung kanan serta radang
saluran pernapasan yang berulang dan berat. Sianosis juga biasanya tidak ada, kecuali
kalau terdapat hipertensi pulmonalis.
b. Pemeriksaan Fisik
8
Perawakan yang kecil dan kurus (gracil habitus). Nadi
dan tekanan darah normal. Pada inspeksi atau palpasi, jantung
biasanya hiperaktif dengan impuls yang kuat pada tepi sterna
kiri bawah dan processus xiphoideus. Kadang teraba pulsasi
arteri pulmonalis yang meluas sampapi tepi sterna kiri. Pada
auskultasi, ditemukan bunyi I pecah dengan komponen
trikuspidalis yang mengeras pada apeks dan banyi II yang wide
fixed spilt pada daerah pulmonalis. Bising yang terdapat adalah
ejeksi sistolik derajat 1-3/6. Bising terdengar maksimal pada
tepi sterna kiri dan penyebarannya jelas terdengar pada daerah
interskapuler.
c. Pemeriksaan Penunjang
Radiologi
Biasanya terdapat sedikit pembesaran jantng,
yaitu atrium kanan dan ventrikel kanan. Dapat
ditemukan juga arteri pulmonalis yang prominen.
Gambar vaskularasasi terlihat bertambah akibat
bertambahnya darah paru – paru.
d. Terapi:
Pada ASD tidak diperlukan pembatasan kegiatan dan
pencegahan terhadap endokarditis infektif. Jika terdapat tanda –
tanda kegagalan jantung, maka harus diatasi dengan obat –
obatan anti kongestif.v Penutupan ASD II secara transkateter
dengan device tertentu seperti pemasangan Amplatzer septal
occlude menunjukkan keberhasilan sebanyak 85%. Tindakan
bedah untuk penutupan defek harus dikerjakan pada semua
ASD II dengan rasio aliran darah paru – paru: sistemik ≥ 1,5 :1
dan tidak dianjurkan pada tahan vaskuler paru – paru yang
tinggi. Tindakan penutupan ASD tidak dianjurkan lagi bila
sudah terjadi hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif
vaskuler paru.6,7,8
9
2. Ventricel Septal Defect ( VSD )
a. Definisi
VSD adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana
terdapat defek dengan diameter 0,5 – 3 cm pada septum
interventrikel sehingga terjadi pirau antara ventrikel kanan dan
kiri.
b. Hemodinamik
Tergantung besarnya defek dan perbedaan tahanan
antara kedua ventrikel dapat terjadi pirau kiri ke kanan, pirau
kanan ke kiri atau pirau dua arah.
Gambar 4. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada VSD 12
1) Pirau kiri ke kanan terjadi karena dalam keadaan normal terdapat
tekanan yang lebih besar pada ventrikel kiri daripada yang kanan pada waktu
sistolik.
2) Pirau kanan ke kiri bila tahanan vakuler paru – paru menjadi lebih
besar daripada sistemik ( sindrom Eisenmenger ).
c. Gejala Klinis
10
Biasanya sejak lahir sudah menunjukkan gejala yang
berat. Bising biasanya mulai terdengar pada akhir minggu
pertama – kedua usia bayi, karena saat ini pirau kiri ke kanan
terjadi sesudah tekanan dalam ventrikel kanan menurun
dibanding ventrikel kiri. Dispnea, intoleransi kerja, capek dan
radang paru – paru yang berulang merupakan gejala yang
hampir selalu didapat. Pada 1/3 kasus terjadi pula gagal jantung
dan sianosis. Sianosis terjadi pada kasus – kasus dalam
Sindrom Eisenmenger.
d. Pemeriksaan Fisik
Pertumbuhan yang kurang. Pada sebagian penderita
terdapat sianosis ringan atau kebiruan pada ujung jari.
Deformitas toraks hampir selalu ditemukan. Penderita tampak
pucat dan banyak berkeringat. Pada palpasi, terapa impuls
ventrikel kiri kuat dan pulmonary tapping. Pada auskultasi,
bunyi jantung I terdengar keras, bunyi jantung II komponen
pulmonal terdengar keras, pecah dan singkat pada tepi sterna
kiri. Bising yang terdapat adalah pansistolik kasarderajat 3-6/6
pada tepi sterna kiri bawah, menyebar ke seluruh toraks depan
dan punggung serta terdengar maksimal pada apeks. Kalu adau
pirau kiri ke kanan yang besar, maka dapat juga terdengar
diastolic flow murmur pada apeks akibat adanya stenosis
mitralis yang realatif.
e. Pemeriksaan Penunjang
Radiologi
Pada simple ASD ukuran jantung dapat normal
atau sedikit membesar yang mencukup atrium kiri,
ventrikel kiri dan ventrikel kanan. Arteri pulmonalis
prominen dan vaskularisasi paru – paru bertambah.
Terdapat pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri dan
kanan. Gambaran arteri pulmonalis dan vaskularisasi
11
paru – paru prominen. Aorta tampak normal, sedangkan
arkus aorta pada sebagian besar penderita terdapat di
sebelah kiri.
f. Terapi
Bayi dengan VSD perlu dievaluasi secara periodik
sebulan sekali selama setahun mengingat besarnya aliran pirau
yang dapat berubah akibat resistensi paru yang menurun. Bila
terjadi gagal jantung kongestif harus diberikan obar – obatan
anti gagal jantung yaitu digitalis, diuretika dan vasodilator. Bila
medikamentosa gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh kembang
atau gagal jantung maka sebaiknya dilakukan tindakan operasi
penutupan VSD secepatnya sebelum terjadi penyakit obstruktif
vaskuler paru. Indikasi operasi penutupan VSD adalah bila
rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari 1,5.6,7,8
3. Patent Ductus Arteriousus ( PDA )
a. Definisi
PDA adalah kelainan jantung bawaan di mana duktus
atreousus tetap terbuka setelah lahir. Botalli yang terbuka pada
masa intrauterine akan menutup 10 -15 jam setelah bayi lahir.
b. Hemodinamik
Duktus arteriosus dengan ukuran beberapa mm sampi 1
cm menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta pada bagian
distal tempat percabangan arteri subclavia kiri. Aliran darah
yang melalui duktus menyebabkan terdengar bising sepanjang
sistole dan diastole (bising kontinu).
12
Gambar 5. Kelainan anatomi dan sirkulasi pada Patent Ductus
Arteriosus (PDA)4
c. Tanda Klinis
1) Biasanya asimptomatik pada tipikial PDA
( simple PDA )
2) Tubuh biasanya kecil dan kurus
3) Sering menderita radang saluran pernapasan
berulang.
4) Pirau besar : dispneu, toleransi kerja
berkurang, pulsus celer, tekanan nadi besar, waterhamper
pulse.
5) Toraks kiri menonjol
6) LVA meningkat
7) Thrill pada LSB II
8) Bising kontinu pungtum maksimum di LSB
II
9) A. femoralis teraba bounding
d. Pemeriksaan
1) Foto Toraks
13
Bila pirau kecil maka ukuran jantung tidak
membesar, tetapi bila pirau besar ada tanda pembesaran
atrium kiri dan ventrikel kiri.Arteri pulmonalis prominen,
aorta dan arkus aorta membesar dan vaskularisasi paru
bertambah.
2) EKG
a) Dapat normal atau LVH
b) Pirau besar ditemukan CVH
3) Ekokardiografi
Dapat menunjukkan besarnya defek dan arah pirau.
e. Terapi
Pemasangan Amplatzer ductal occlude. Bila PDA besar
dilakukan pembedahan, dengan cara ligasi.
f. Prognosis
PDA jarang menutup spontan kecuali pada bayi
prematur
g. Komplikasi
Gagal jantung, hipertensi pulmonal, radang saluran
napas berulang dan endokarditis bakterial.6,7,8
4. Koartasio Aorta ( KoA)
a. Definisi
KoA adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana
terdapat penyempitan lokal pada aorta. Secara anatomik, KoA
dapat dibagi dalam:
1) Tipe postductal atau tipe dewasa
2) Tipe preductal atau tipe infantile
b. Hemodinamik
Usaha mempertahankan tekanan darah yang adekuat
pada bagian tubuh distal dari koartasio, yaitu:
1) Peningkatan tekanan sistol pada bagian proksimal koartasio
2) Peningkatan tekanan diastole di bagian distal koartasio14
3) Pembentukan sirkulasi kolateral
Gambar 6. Kelainan anatomis pada Koarkatio Aorta (KoA)4
c. Tanda klinis
Tipe Postductal
1) Nyeri pada betis
2) Perkembangan tubuh bagian atas lebih baik
dari bagian bawah
3) Hipertensi tekanan sistol lebih tinggi pada
lengan daripada tungkai
4) Nadi anggota gerak atas teraba kuat dan
tungkai teraba lemah/ hilang
5) Brachio-femoral Lag
6) Klik sistolik di apex, Bising ejeksi-sistol
derajat 2-3/6 di daerah koartasio/interscapule
Tipe Preductal.
1) Pada masa neonatal sudah menunjukkan
tanda payah jantung kiri dan kanan
2) Dispneu, sianosis dan kesulitan minum
15
d. Pemeriksaan penunjang
Tipe Postductal
1) Foto Toraks:
a) Pembesaran ventrikel kiri dan/ atau atrium
kiri, aorta hipoplastis
b) Rib notching
c) Barium meals : bentuk E pada esophagus
2) EKG : LVH
3) Ekokardiografi : dapat dinilai beratnya
koartasio
Tipe Preductal
1) Foto Toraks:
a) Pembesaran jantung dan kongesti
vena pulmonalis
b) Tidak ditemukan bentuk E dan rib
notching
2) DKG : RAD, RVH dan atau LVH
3) Ekokardiografi : dapat dinilai beratnya
koartasio
e. Terapi
1) Ballon aortaplasty
2) Payah jantung dilatasi dengan obat-obatan
3) Bila ada infeksi segera diatasi
4) Atasi payah jantung dan bila tidak berhasil
dilakukan pembedahan pada waktu yang lebih dini
f. Prognosis
Tipe Postductal
1) Umumnya dapat hidup sampai dewasa.
Keluhan biasanya timbul pada usia 30 tahun dan hanya
25% yan dapat mencapai umur 40-an.
16
2) Hipertensi ensefalopati, perdarahan
intracranial, payah jantung, SBE
Tipe Preductal
1) Kebanyakan meninggal pada
hari-hari/minggu-minggu pertama setelah lahir.
g. Komplikasi
Hipertensi enselopati, perdarahan intracranial, payah
jantung,SBE
5. Pulmonary Stenosis ( PS )
a. Defenisi
PS adalah suatu kelainan jantung dimana terdapat
obstruksi pada arteri pulmonalis. Secara fisiologis dikatakan PS
jika terdapat perbedaan tekanan sistolis antara ventrikel kanan
dan arteri pulmonalis.
b. Hemodinamik
Pada PS, ventrikel kanan harus berkontraksi lebih kuat
dan menyebabkan tekanan yang lebih besar dari yang normal,
akibatnya dinding ventrikel menebal. Dapat terjadi sianosis
perifer.
Gambar 7. Kelainan anatomis pada Pulmonary Stenosis (PS)4
17
c. Gejala Klinis
1) Tergangung derajat obstruksi. Bila ringan-
sedang dapat asimptimatik
2) Bila obstruksi hebat : mudah capek, sesak
napas pada kegiatan, sinkop, rasa nyeri dada, jari-jari tabuh,
sianosis dan tanda-tanda payah jantung kanan.
3) Daerah prekordium prominen.
4) Impuls ventrikel kanan jelas teraba, kadang
disertai thriil di LSB 2-3
5) Klik ejeksi ( tipe pulmonal ) di LSB atas, BJ
II pecah, bising ejeksi-sistol derajat 2-5/6 di LSB.
d. Pemeriksaan Penunjang
1) Foto Toraks
Pembesran atrium dan ventrikel kanan.Segmen
pulmonal prominen dan vaskularisasi paru berkurang.
2) EKG
a) PS ringan : normal atau RBBB inkomplit
b) PS sedang : RAD dan RVH
c) PS berat : RAE dan RVH
3) Elektrokardiografi
Dapat dilihat lokasi dan derajat obstruksi
e. Terapi
1) Tindakan percutaneous ballon valvoplasti
dna bila perlu dapat dilakukan pembedahan.
2) Bila ada infeksi segera atasi dengan
antibiotik
f. Prognosis
PS ringan dapat hidup normal. PS berat biasanya
meninggal sebelum umur 1-2 tahun bila tidak dioperasi
g. Komplikasi
Endokarditis bacterial6,7,8
18
II. SIANOTIK
1. Transposition of The Great Arteries ( TGA )
a. Definisi
TGA adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana
terdapat pertukaran tempat antara aorta dan arteri pulmonalis.
Aorta keluar dari ventrikel kanan morfologik dan arteri
pulmonalis berasal dari ventrikel kiri yang morfologik.
b. Hemodinamik
Sirkulasi sistemik dan paru-paru berlangsung paralel.
Penderita tidak akan hidup kecuali jika terjadi pencampuran
darah unsaturasi dan saturasi antara kedua sirkulasi. ASD, VSD
dan PDA yang paling sering menjadi jalur percampuran.
Gambar 8. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada TGA4
c. Tanda Klinis
1) Tergantung pada percampuran darah sirkulasi
sistemik dan paru-paru serta lesi vascular yang ada
2) Sianosis
3) Tanda-tanda gagal jantung
4) Aktivitas ventrikel kanan meningkat
19
5) Dapat ditemukan bising pansistol 3-4/6, mid-diastol
bunyi jantung 3 dan irama derap
6) Hepatomegali
7) Jari-jari tabuh.
d. Pemeriksaan Penunjang
1) Foto Toraks
Jantung membesar dan vaskularisasi paru-paru
bertambah
Like an egg on its side
Bentuk jantung seperti sepatu
2. EKG : RAD, RAE, RVH atau CVH
3. Ekokardiografi
Tampak aorta keluar dari ventrikel kanan sementara
arteri pulmonalis dari ventrikel kiri.Kedua arteri besr tersebut
berada dalam posisi paralel.
e. Terapi
1) Pemberian prostaglandin
2) Arterial septostomy
3) Arterial swtich operation
4) Atasi segera bila ada aritmia, gagal jantung serta
peradangan
f. Prognosis
Angka kematian pada kasus yang tidak diobati adalah
30% pada minggu pertama, 50% pada bulan pertama dan 90%
pada akhir tahun pertama. Dengan pengobatan yang baik maka
angka perlangsungan hidup mencapai >90%.
g. Komplikasi
Sindrom polisitemia dan hiperviskositas, gagal jantung
dan PVO.6,7,8
20
2. Tetralofy of Fallot ( TF )
a. Definisi
TF adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana
terdapat stenosis pulmonal, overriding of the aorta, VSD dan
hipertrofi ventrikel kanan.
b. Hemodinamik
Pirau kanan ke kiri
Gambar 9. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada Tetralogy Fallot (TF)4
c. Gejala Klinis
1) Sianosis pada saat menangis atau aktifitas
2) Pertumbuhan dan perkembangan terlambat
3) Lekas capek dan dispnu pada kegiatan
4) Posisi lutut dada ( squatting position )
5) Jari tabuh ( clubbing )
6) Hipertrovi gingiva, lidah berbentuk
geografik.
d. Pemeriksaan Penunjang
21
1) Darah rutin : hemokonsentrasi
2) Foto Toraks : bentung jantung seperti sepatu
( boot shaped heart )
3) EKG : RAD dan RVH
4) Ekokardiografi : dapat ditemukan lesi
anatomi yang ada yaitu; VSD, overriding of the aorta,
stenosis pulmonal dan RVH
e. Terapi
1) Membuat posisi lutut dada
2) Menjamin rehidrasi
3) Bila ada infeksi segera atasi dengan
antibiotik
4) Bila Ht <55% diberikan preparat besi
5) Bila terdapat serangan sianosis merupakan
indikasi untuk operasi
f. Komplikasi
Abses serebral, infark serebri, anemia defisiensi besi
realtif, endokarditis bacterial.6,7,8,11
22
DAFTAR PUSTAKA
1. Human Anatomy & Physiology. In: The Cardiovaskuler
Desease. 6th Edition. Philadelphia. Saunders.2004. Page: 832-838
2. Anshari T. Kebocoran Jantung pada Anak pada Anak.
[ cited on 2011 Desember 06 ] http://www. vick-anshari.com
3. Sherwood, Lauralee. 2001. Fisiologi Manusia dari Sel ke
Sistem. Ed. 2. Jakarta: ECG
4. Julian, D.G. Cardiology : Conginetal Heart Desease, 8th
Edition. Philadelphia. Saunders. 2005. Page 274-296
5. Phibbs, Brendan, Human Heart, The : A Basic Guide to
Heart Disease, In: Conginetal Heart Disease, 2nd Edition. Philadelphia.
Lippicott Williams & Wilkins. 2007. Page: 121-129.
6. Pelupessy, JMCh. Kardiologi Anak, Bahan buku ajar untuk
Mahasiswa FK-S1. Dalam: Penyakit Jantung Bawaan.. Makassar: Fakultas
Kedokteran Unhas. P: 1-40
7. Nelson, Waldo E. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta; ECG:
2001.
8. Rauf, Syarifuddin, dkk. Standar Pelayanan Medis
Kesehatan Anak. Makassar; Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNHAS.
Hal: 245-255.
9. Bailliard, Frederique & Anderson, Robert. 2009. Orphanet
Journal of Rare Disease: Tetralogy of Fallot. North Carolina: BioMed
Central
10. Anonym. Kongenital Heart Defect. [cited 2011 Desember
15];Available from: URL:http://www.wikipedia.com
23
24