Slide 1

OD RETINOBLASTOMA STADIUM IIIDIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIKILMU KESEHATAN MATAFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDINMAKASSAR 2011Oleh :Sumaiyah Adzahar C111 06 267

Pembimbing :dr. Fitriani

Supervisor :Dr. Ruslinah HTM , Sp. M

IDENTITAS PASIENNama: Muh. HaekalUmur: 11 bulanJenis kelamin: Laki-lakiNo. RM: 468249Agama: IslamBangsa: IndonesiaAlamat: MakassarTggl pemeriksaan: 25/5/11Rumah sakit: Wahidin SudirohusodoDokter Pemeriksa: dr . RR

ANAMNESISKeluhan utama: Penonjolan pada mata kananAnamnesis terpimpin: Dialami sejak 3 bulan yang lalu, pada mulanya kecil, lama kelamaan membesar. Awalnya dimulai dengan bintik putih sebesar biji beras pada mata hitam pada usia 3 bulan, semakin lama semakin membesar dan meluas. Mata merah (+), Air mata berlebih (+), Kotoran mata berlebih (+), Anak rewel (+), Riwayat mata seperti mata kucing (+) pada usia 3 bulan. Riwayat berobat di Puskesmas dan diberikan obat tetes mata tetapi tidak ada perubahan. Riwayat trauma (-) ,Riwayat keluarga dengan penyakit yang sama (-). Riwayat persalinan normal, cukup bulan dan dibantu bidan.

3OD OS Palpebra Udem (+) Udem (-) Apparatus Lakrimalis Lakrimasi (+) Lakrimasi (-) Silia Sekret (+) Sekret (-) Konjungtiva Hiperemis (+) Hiperemis (-) Bola Mata Proptosis,tampak massa tumor ukuran 5 x 2.5 x 2.8 cm, batas tegas, padat, immobile,warna kemerahan, perdarahan (-), pus (+) Normal Mekanisme Muskular Sulit dievaluasiKe segala arah Kornea Keruh Jernih Bilik Mata Depan Sulit dievaluasiNormal Iris Sulit dievaluasiCoklat, kripte (+) Pupil Sulit dievaluasiBulat, sentral Lensa Sulit dievaluasiJernih PEMERIKSAAN FISIS - INSPEKSIODOSTensi Okuler Sulit dievaluasiTnNyeri Tekan (+)(-)Massa Tumor (+)(-)Kelenjar Preaurikuler (-)(-)VISUS: VOD = (0), VOS = FT (+)

PEMERIKSAAN FISIS - PALPASIPENYINARAN OBLIKPemeriksaanODOSKonjungtiva Hiperemis (+)Hiperemis (-)Kornea KeruhJernihBilik Mata Depan Sulit dievaluasiNormalIris Sulit dievaluasiCoklat, kripte (+)Pupil Sulit dievaluasiBulat, sentral, RC (+)Lensa Sulit dievaluasiJernihOD:Palpebra edema (+),massa tumor ukuran 5 x 2.5 x 2.8 cm, batas tegas, padat, permukaan tidak rata, terfiksir ,warna kemerahan, perdarahan (-), pus (+). Krusta (+),detail lain sulit dinilai.OS:Konjungtiva hiperemis (-) lakrimasi (-), secret (-), kornea jernih, BMD normal, iris coklat, kriptae (+), pupil bulat sentral, RC (+), lensa jernih.

Pembesaran kelenjar getah bening (-).

STATUS LOKALISPEMERIKSAAN LABORATORIUMPEMERIKSAAN RADIOLOGICT-Scan Orbita potongan axial

Hasil pemeriksaan :Retinoblastoma pada mata kanan

RESUMESeorang bayi laki-laki umur 11 bulan masuk rumah sakit dengan keluhan proptosis OD. Dialami sejak 3 bulan yang lalu. Nyeri (+), mata merah (+), lakrimasi (+), sekret (+), anak rewel (+), riwayat leukokoria atau amaurotik cats eye reflex pada usia 3 bulan. Riwayat berobat di puskesmas dan diberikan obat tetes mata tetapi tidak ada perubahan. Pada pemeriksaan oftalmologi, inspeksi OD, tampak palpebra udem (+), lakrimasi (+), sekret (+), konjungtiva hiperemis (+), bola mata proptosis, tampak massa tumor ukuran 5 x 2,5 x 2,8 cm, batas tegas, padat, immobile, perdarahan (-), pus (+), kornea keruh (+), nyeri tekan (+), kelenjar preaurikuler tidak teraba, VOD : FT(-). Pada pemeriksaan CT scan orbita potongan axial dengan rekonstruksi multipolar tanpa kontras iodium injeksi kesan Retiboblastoma pada mata kanan.DIAGNOSISOD Susp. Retinoblastoma Std. III

TERAPIPerbaiki keadaan umumAlletrol ED 2 dd qs OD

RENCANARencana OD biopsi Pemeriksaan funduskopi pada mata kiri.Konsul kebagian Pediatrik

RETINOBLASTOMA DISKUSIDEFINISIRetinoblastoma adalah tumor ganas intraokular yang paling sering pada bayi dan anak.Berasal dari sel glia di retinaDisebabkan oleh mutasi sel germinal atau sel somatik.

EPIDEMIOLOGITumor intraokular paling sering pada anak Insiden 1:14.000 1:20.000 kelahiran hidup 90% dijumpai sebelum umur 3 tahun Terjadi sama pada laki-laki dan perempuan Terjadi sama pada mata kiri dan kanan Tidak ada predileksi ras 60%-70% unilateral30%-40% bilateral

ANATOMI RETINA

Merupakan selembar tipis jaringan saraf yang semitransparan dan multilapis.Melapisi 2/3 posterior dinding bola mata.

HISTOLOGI RETINAETIOLOGIGen RB1, yang terletak pada lengan panjang kromosom 13 pada locus 14 (13q14) mengalami mutasi atau delesi.Menginduksi pertumbuhan tumor

PATOFISIOLOGIRetinoblastoma intraokular dapat tumbuh secara :

Endofitik

Eksofitik

Pertumbuhan endofitik

Tampak sebagai gambaran massa putih sampai coklat muda yang menembus membran limitan interna Sel-sel dari Retinoblastoma yang masih dapat hidup terlepas dalam vitreous dan biasanya dapat menimbulkan perluasan tumor ke mata

Biasanya kuning keputihan Terjadi pada ruang subretinal, yang mengenai pembuluh darah retina Akumulasi cairan subretina, menyebabkan tumor tersembunyi dan menyerupai penampakan ablasio retina

Pertumbuhan eksofitik

Penyebaran Sel Tumor Retinoblastoma

Nervus OptikHematogenKonjuntiva limfatik

GAMBARAN KLINISLeukokoriaStrabismusProptosisInflamasi okularKelainan kesejajaran bola mataPenonjolan bola mataReflek pupil yang bewarna putihCalor, dolor, rubor, tumor, funcsio laesia

24RB std ILeukokoria

RB std IIIEksoftalmus

RB std IVMetastase

RB std IIGlaukomatosaKLASIFIKASI BERDASARKAN KLINISKLASIFIKASI REESE ELLSWORTH26Pemeriksaan pada RetinoblastomaFunduskopiCT-ScanMRIBiopsi

Diferensial diagnosisRhabdomiosarkomaTumor orbita ganas pada anak-anak, usia 8 10 th.Gambaran klinik (klasik) : onset yg tiba-tiba, proptosis unilateral yg cepat (minggu bulan), respons adneksa berupa edema dan perubahan warna palpebra, ptosis dan strabismus.

TERAPI

TERIMA KASIHDiferensial diagnosisRhabdomiosarkomaTumor orbita ganas pada anak-anak, usia 8 10 th.Gambaran klinik (klasik) : onset yg tiba-tiba, proptosis unilateral yg cepat (minggu bulan), respons adneksa berupa edema dan perubahan warna palpebra, ptosis dan strabismus. Palpasi ditemukan massa bgn superonasal palpebra, dapat juga retrobulbar atau bagian lain dari orbita, jarang pada konjungtiva. Riwayat trauma