Download - Referat - Tumor Mediastinum

Transcript
Page 1: Referat  - Tumor Mediastinum

1

BAB I

PENDAHULUAN

I.1. Latar Belakang

Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thorax. Mediastinum terletak

di antara kavita pleuralis dan mengandung banyak organ penting dan struktur

vital. Proes penting yang melibatkan mediastinum mencakup emfisema, infeksi,

perdarahan serta banyak jenis kista dan tumor primer. Kelainan sistemik seperti

karsinoma metastatic dan banyak penyakit granulomatosa juga bisa terlibat dalam

mediastinum. Lesi terutama berasal dari esophagus, trakea, jantung dan pembuluh

darah besar biasanya berhubungan dengan susunan organik spesifik yang terlibat

daripada mediastinum.

Di dalam Mediastinum terdapat banyak macam kelainan kongenital dan

pembengkakan. Karena pertumbuhannya yang sering lambat tumor mediastinum

biasanya lambat memberikan keluhan mekanik. Keluhan ini kemudian

menimbulkan kecurigaan akan malignancy.

Dari tumor mediastinal yang memberikan gejala, setengahnya adalah

maligna. Sebagian besar tumor yang asimptomatik adalah benigna.

Diagnosis yang lebih dini dan lebih tepat dari proses mediastinum telah

dimungkinkan dengan peningkatan penggunaan rontgen dada, tomografi

komputerisasi (CT Scan), teknik sidik radioisotope dan magnetic resonance

imaging (MRI), serta telah memperbaiki keberhasilan dalam mengobati lesi

mediastinum. Bersama dengan kemajuan dalam teknik diagnostik ini, kemajuan

dalam anestesi, kemoterapi, immunoterapi, dan terapi radiasi telah meningkatkan

kelangsungan hidup serta memperbaiki kualitas hidup.

1

Page 2: Referat  - Tumor Mediastinum

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1. ANATOMI

Mediastinum adalah satu bagian kavitas thorakis yang dibatasi di lateral oleh

pleura mediastinalis, di anterior oleh sternum dan di posterior oleh kolumna

vertebralis. Mediastinum terbentang dari diafragma di inferior sampai pintu

masuk thorax di superior.

Mediastinum secara klasik dibagi ke dalam empat bagian. Mediastinum

superior dipisahkan dari mediastinum inferior oleh bidang yang terbentang

melalui angulus sterni ke ruang intervertrebalis keempat. Kavitas perikardialis

membagi lebih lanjut mediastinum inferior menjadi mediastinum anterior, media

dan posterior. Penggunaan pembagian ini telah berhasil dalam membedakan lesi

di dalam mediastinum, karena lokasi khas banyak neoplasma di dalam

mediastinum.

2

Page 3: Referat  - Tumor Mediastinum

3

Secara anatomi, mediastinum superior mengandung tymus, trakea atas,

esophagus dan arcus aorta serta cabangnya. Mediastinum anterior berisi aspek

inferior tymus maupun jaringan adiposa, limfatik dan areola. Isi mediastinum

media mencakup jantung, pericardium, nervus frenikus, bifukartio trachea dan

bronchi principalis maupun nodi limfatis trakealis dan bronkialis. Di dalam

mediastinum posterior terletak esophagus, nervus vagus, rantai saraf simpatis,

duktus torasikus, aorta desendens, system azigos dan hemiazigos serta kelenjar

limfe paravertebralis maupun jaringan areola.

Lesi tertentu tak dapat dikenali dengan mudah dengan menggunakan system

pembagian ini. Timoma atau tumor teratodermoid timbul dalam aspek anterior

mediastinum superior maupun mediastinum anterior. Tumor neurogenik timbul

dalam aspek posterior mediastinum superior maupun mediastinum posterior.

Sehingga cara lain untuk membagi mediastinum telah diusulkan, yang

memberikan tiga pembagian anatomi. Mediastinum posterior didefinisikan

kembali sebagai ruangan mediastinum yang terletak posterior terhadap batas

posterior pericardium. Bagian anterosuperior mengandung aspek anterior

mediastinum superior maupun mediastinum anterior yang telah didefinisikan

sebelumnya.

3

Page 4: Referat  - Tumor Mediastinum

4

Pembagian Mediastinum :

Pembagian mediastinum ke dalam rongga-rongga yang berbeda dapat membantu

secara praktis proses penegakan diagnosis, sedangkan pendekatan dengan

orientasi system mempermudah pemahaman pathogenesis proses patologi di

mediastinum.

Pertimbangan untuk diagnosis :

Pada umumnya kelainan yang terjadi di mediastinum adalah jinak dan

asimtomatik.

Pembagian mediastinum ke dalam rongga anterior, superior, medial dan

posterior bertujuan memudahkan dalam menegakkan diagnosis.

Lebih dari 60% lesi pada dewasa ditmukan pada rongga anterior-superior

mediastinum, sedangkan pada anak 60% lesi ditemukan di posterior

mediastinum.

Pada 75% dewasa dan 50% anak-anak massa yang terjadi adalah jinak.

Massa ganas yang paling umum terjadi di rongga anterior-superior adalah

timoma, penyakit Hodgin, limfoma non Hodgin, dan tumor germ cell.

Neurinoma adalah tumor yang paling sering terjadi di rongga posterior dan

mudah dikenal dari bentuknya yang klasik seperti dumbbell-shaped

contour).

4

Page 5: Referat  - Tumor Mediastinum

5

II.2 Definisi

Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu

rongga di antara paru-paru kanan dan kiri yang berisi jantung, aorta, dan arteri

besar, pembuluh darah vena besar, trakea, kelenjar timus, saraf, jaringan ikat,

kelenjar getah bening dan salurannya.

Karena rongga mediastinum tidak dapat diperluas, maka pembesaran tumor

dapat menekan organ penting di sekitarnya dan dapat menganjam jiwa. Tumor

mediastinum dibagi atas tumor jinak dan tumor ganas.

II.3 Etiologi

Secara umum faktor-faktor yang dianggap sebagai penyebab tumor adalah :

a. Penyebab kimiawi.

Di berbagai negara ditemukan banyak tumor kulit pada pekerja pembersih

cerobong asap. Zat yang mengandung karbon dianggap sebagai penyebabnya.

b. Faktor genetik (biomolekuler)

Golongan darah A lebih tinggi 20 % berisiko menderita kanker/tumor pada

lambung dari pada golongan darah O, selain itu perubahan genetik termasuk

perubahan atau mutasi dalam gen normal dan pengaruh protein bisa menekan atau

meningkatkan perkembangan tumor.

c. Faktor fisik

Secara fisik, tumor berkaitan dengan trauma/pukulan berulang-ulang baik trauma

fisik maupun penyinaran. Penyinaran bisa berupa sinar ultraviolet yang berasal ari

sinar matahari maupun sinar lain seperti sinar X (rontgen) dan radiasi bom atom.

d. Faktor nutrisi

Salah satu contoh utama adalah dianggapnya aflaktosin yang dihasilkan oleh

jamur pada kacang dan padi-padian sebagai pencetus timbulnya tumor.

5

Page 6: Referat  - Tumor Mediastinum

6

e. Penyebab bioorganisme

Misalnya virus, pernah dianggap sebagai kunci penyebab tumor dengan

ditemukannya hubungan virus dengan penyakit tumor pada binatang percobaan.

Namun ternyata konsep itu tidak berkembang lanjut pada manusia.

f. Faktor hormon

Pengaruh hormon dianggap cukup besar, namun mekanisme dan kepastian

peranannya belum jelas. Pengaruh hormone dalam pertumbuhan tumor bisa dilihat

pada organ yang banyak dipengaruhi oleh hormone tersebut.

II.4 Patofisiologi

Sebab-sebab keganasan pada tumor masih belum jelas, tetapi virus, faktor

lingkungan, faktor hormonal dan faktor genetik semuanya berkaitan dengan risiko

terjadi tumor. Permulaan terjadinya tumor dimulai dengan adanya zat yang

bersifat initiation yang merangsang permulaan terjadinya perubahan sel.

Diperlukan perangsangan yang lama dan berkesinambungan untuk memicu

timbulnya penyakit tumor.

Initiati agent biasanya bisa berupa unsur kimia, fisik atau biologis yang

berkemampuan beraksi langsung dan merubah struktur dasar dari komponen

genetic (DNA). Keadaan selanjutnya akibat keterpaparan yang lama ditandai

dengan berkembangnya neoplasma dengan terbentuknya formasi tumor. Hal ini

dapat berlangsung lama, mingguan bahkan sampai tahunan.

II.5. Kista dan Tumor Primer Mediastinum

Banyak jenis jaringan dan susunan organ yang ada di dalam mediastinum

menimbulkan sejumlah neoplasma yang berbeda secara histologi. Di samping itu,

banyak kelenjar limfe yang ada di dalam mediastinum, dan bisa terlibat dalam

sejumlah penyakit sistemik, seperti karsinoma metastatik, kelainan

granulomatosa, infeksi dan kelainan jaringan ikat.

Tumor primer dan kista memberikan banyak variasi tanda dan gejala klinis.

Riwayat alamiah kista dan tumor mediastinum bervariasi dari pertumbuhan jinak

6

Page 7: Referat  - Tumor Mediastinum

7

yang lambat dengan gejala minimum sampai neoplasma invasive yang agresif

yang bermetastasis luas dan cepat menyebabkan kematian.

Kemajuan dalam teknik diagnostik dan peningkatan penggunaan

rontgenografi thorax yang rutin telah memungkinkan diagnosis dini tumor ini.

Karena eksisi bedah telah terbukti berhasil menyembuhkan lesi jinak dan ganas,

serta dengan peningkatan penggunaan radiasi dan kemoterapi multiobat yang

berhasil dalam terapi sejumlah lesi ganas lain, maka observasi massa mediatinum

tanpa diagnosis histologik yang tepat, jarang dapat diterima.

Walaupun massa mediastinum jarang ditemukan dalam praktek rutin, namun

peningkatan jelas dalam insidensinya dan kemampuan untuk memberikan terapi

efektif menekankan kepentingan pemahaman sifat klinis kista dan tumor primer

ini. Seri yang dikumpulkan dari 2399 pasien memperlihatkan insidensi relative

timbulnya neoplasma spesifik di dalam mediastinum.

Walaupun timbul perbedaan dalam insidens, dengan memperhatikan lesi

spesifik di antara seri, namun jelas bahwa neoplasma tertentu lebih sering

didiagnosis dibandingkan yang lain. Di samping itu, kebanyakan neoplasma

mediastinum sering timbul pada lokasi khas di dalam mediastinum.

Lesi mediastinum anterosuperior yang paling mungkin adalah neoplasma

timus, limfoma atau tumor sel benih. Lesi mediastinum media yang paling sering

adalah kista pericardial atau bronkogenik, karsinoma primer, limfoma atau

timoma. Tumor neurogenik, kista bronkogenik atau enteric dan lesi mesenkimal

merupakan neoplasma tersering yang ditemukan pada mediastinum posterior.

II.6. Gejala

Sebagian besar pasien tumor mediastinum akan memperlihatkan gejala pada

waktu presentasi awal. Kebanyakan kelompok melaporkan bahwa antara 56 dan

65 persen pasien menderita gejala pada waktu penyajian, dan penderita dengan

lesi ganas jauh lebih mungkin menunjukkan gejala pada waktu presentasi. Tetapi,

dengan peningkatan penggunaan rontgenografi dada rutin, sebagian besar massa

mediastinum terlihat pada pasien yang asimtomatik. Adanya gejala pada pasien

7

Page 8: Referat  - Tumor Mediastinum

8

dengan massa mediastinum mempunyai kepentingan prognosis dan

menggambarkan lebih tingginya kemungkinan neoplasma ganas.

Massa mediastinum bisa ditemukan dalam pasien asimtomatik, pada foto

thorax rutin atau bisa menyebabkan gejala karena efek mekanik local sekunder

terhadap kompresi tumor atau invasi struktur mediastinum. Gejala sistemik bisa

non spesifik atau bisa membentuk kompleks gejala yang sebenarnya patogmonik

untuk neoplasma spesifik.

Keluhan yang biasanya dirasakan adalah :

Batuk atau stridor karena tekanan pada trachea atau bronchi utama.

Gangguan menelan karena kompresi esophagus.

Vena leher yang mengembang pada sindroma vena cava superior.

Suara serak karena tekanan pada nerves laryngeus inferior.

Serangan batuk dan spasme bronchus karena tekanan pada nervus vagus.

Walaupun gejala sistemik yang samar-samar dari anoreksia, penurunan berat

badan dan meningkatnya rasa lelah mungkin menjadi gejala yang disajikan oleh

pasien dengan massa mediastinum, namun lebih lazim gejala disebabkan oleh

kompresi local atau invasi oleh neoplasma dari struktur mediastinum yang

berdekatan.

Nyeri dada timbul sekunder terhadap kompresi atau invasi dinding dada atau

nervus interkostalis. Nyeri dada timbul paling sering pada tumor mediastinum

anterosuperior. Nyeri dada yang serupa biasanya disebabkan oleh kompresi atau

invasi dinding dada posterior dan nervus interkostalis. Kompresi batang

trakhebronkhus biasanya memberikan gejala seperti dispneu, batuk, pneumonitis

berulang atau gejala yang agak jarang yaitu stridor.

Keterlibatan esophagus bisa menyebabkan disfagia atau gejala obstruksi.

Keterlibatan nervus laringeus rekuren, rantai simpatis atau plekus brakhialis

masing-masing menimbulkan paralisis plika vokalis, sindrom Horner dan sindrom

Pancoast. Tumor mediastinum yang meyebabkan gejala ini paling sering

berlokalisasi pada mediastinum superior. Keterlibatan nervus frenikus bisa

8

Page 9: Referat  - Tumor Mediastinum

9

menyebabkan paralisis diafragma. Harus ditekankan bahwa walaupun lesi ganas

lebih sering terlibat dalam menyebabkan gejala yang berhubungan dengan

keterlibatan local, namun tumor jinak bisa juga menyebabkan simtomatologi

serupa.

II.7. Diagnosis

Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik

Anamnesis pasien dan evaluasi cermat gejala yang diderita pasien sering

akan membantu dalam melokalisasi tumor dan bisa menggambarkan

kemungkinan diagnosis histology. Pemeriksaan fisik pada pasien dengan tumor

dan kista mediastinum sering menunjukkan gambaran positif. Tetapi jarang

didapatkan diagnosis tepat dari informasi anamnesis atau pemeriksaan fisik saja.

Rontgenografi

Investigasi suatu massa di mediastinum harus dimulai dengan foto dada

anterior-superior, lateral, oblik, esofagogram, dan terakhir tomogram bila perlu.

Penentuan lokasi yang tepat amat penting untuk langkah diagnostic lebih lanjut.

CT scan thorax dengan kontras atau angiografi sirkulasi pulmonum/aorta mungkin

pula diperlukan untuk membedakan apakah lesi berasal dari vascular-bukan

vascular. Hal ini perlu menjadi pertimbangan bila bioopsi akan dilakukan, selain

itu CT scan juga berguna untuk menentukan apakah lesi tersebut bersifat kistik

atau tidak. Pada langkah selanjutnya untuk membedakan apakah massa tersebut

adalah tumor metastasis, limfoma atau tuberculosis / sarkoidosis maka

mediastinoskopi dan biopsy perlu dilakukan.

Dasar dari evaluasi diagnostic adalah pemeriksaan rontgenografi. Foto thorax

lateral dan posteroanterior standar bermanfaat dalam melokalisir massa di dalam

mediastinum. Neoplasma mediastinum dapat diramalkan timbul pada bagian

tertentu mediastinum. Foto polos bisa mengenal densitas relative massa ini,

apakah padat atau kistik, dan ada atau tidaknya kalsifikasi.

9

Page 10: Referat  - Tumor Mediastinum

10

gambaran massa di mediastinum anterior

Ultrasonografi (USG)

Bermanfaat dalam menggambarkan struktur kista dan lokasinya di dalam

mediastinum. Fluoroskopi dan barium enema bisa membantu lebih lanjut dalam

menggambarkan bentuk massa dan hubungannya dengan struktur mediastinum

lain, terutama esophagus dan pembuluh darah besar.

USG Germ Cell Mediastinum

Kemajuan dalam teknologi nuklir telah bermanfaat dalam mendiagnosis

sejumlah tumor. Sidik yodium radioiotop bermanfaat dalam membedakan struma

intratoraks dari lesi mediatinum superior lain. Sidik gallium dan teknesium sangat

memperbaiki kemampuan mendiagnosis dan melokalisir adenoma parathyroid.

Belakangan ini kemajuan dalam radiofarmakologi telah membawa ke diagnosis

tepat .

Tomografi Komputerisasi

Kemajuan terbesar dalam diagnosis dan penggambaran massa dalam

mediatinum pada tahun belakangan ini adalah penggunaan sidik CT untuk

diagnosis klinis. Dengan memberikan gambaran anatomi potongan melintang

yang memuaskan bagi mediastinum, CT mampu memisahkan massa mediastinum

dari struktur mediastinum lainnya. Terutama dengan penggunaan materi kontras

intravena untuk membantu menggambarkan struktur vascular, sidik CT mampu

membedakan lesi asal vascular dari neoplasma mediastinum.

10

Page 11: Referat  - Tumor Mediastinum

11

Sebelumnya, pemeriksaan angiografi sering diperlukan untuk membedakan

massa mediastinum dari berbagai proses pada jantung dan aorta seperti aneurisma

thorax dan suni aneurisma Valsava. Dengan perbaikan resolusi belakangan ini, CT

telah menjadi alat diagnostic yang jauh lebih sensitive dibandingkan dengan

teknik radiografi rutin.

CT bermanfaat dalam diagnosis Kista bronkogenik pada bayi dengan infeksi

berulang dan timoma dalam pasien myasthenia gravis, kasus yang foto polosnya

sering gagal mendeteksi kelainan apapun. Tomografi komputerisasi juga

memberikan banyak informasi tentang sifat invasi relative tumor mediastinum.

Differensiasi antara kompresi dan invasi seperti dimanifestasikan oleh

robeknya bidang lemak mediastinum dapat dibuat dengan pemeriksaan cermat.

Tambahan lagi, dalam laporan belakangan ini, diagnosis prabedah pada sejumlah

lesi yang mencakup kista pericardial, adenoma paratiroid, kista enteric dan tumor

telah dibuat dengan CT karena gambarannya yang khas.

Magnetic Resonance Imaging

Magnetic Resonance Imaging (MRI) mempunyai potensi yang memungkinkan

diferensiasi struktur vascular dari massa mediastinum tanpa penggunaan materi

kontras atau radiasi. Di masa yang akan datang, teknik ini bisa memberikan

informasi unggul tentang ada atau tidaknya keganasan di dalam kelenjar limfe dan

massa tumor.

Biopsy

Berbagai teknik invasive untuk mendapatkan diagnosis jaringan tersedia saat

ini. Perbaikan jelas dalam teknik sitologi telah memungkinkan penggunaan biopsy

aspirasi jarum halus untuk mendiagnosis tiga perempat pasien lesi mediastinum.

Teknik ini sangat bermanfaat dalam mendiagnosis penyakit metastatic pada

pasien dengan keganasan primer yang ditemukan di manapun. Kegunaan teknik

ini dalam mendiagnosis tumor primer mediastinum tetap akan ditegaskan.

11

Page 12: Referat  - Tumor Mediastinum

12

II.8. Jenis-jenis Tumor Mediastinum

Jenis tumor di rongga mediastinum dapat berupa tumor jinak atau tumor ganas

dengan penatalaksanaan dan prognosis yang berbeda. Tumor mediastinum yang

sering dijumpai yaitu:

1. Mediastinum superior : struma, adenoma paratiroid dan limfoma.

2. Mediastinum anterior : struma, timoma, teratoma, adenoma paratiroid,

limfoma, fibroma, limfagioma hemangioma, dan hernia morgagni.

3. Mediastinum medius : kista bronkogenik, limfoma, kista pericardium,

aneurisma, dan hernia.

4. Mediastinum posterior: tumor neurogenik, fibrosarkoma, limfoma,

aneurisma, kondroma, hernia bochdalek.

Thymoma

12

Page 13: Referat  - Tumor Mediastinum

13

Thymoma adalah tumor yang berasal dari epitel thymus. Ini adalah tumor

yang banyak terdapat dalam mediastinum bagian depan atas. Dalam golongan

umur 50 tahun, tumor ini terdapat dengan frekuensi yang meningkat. Tidak

terdapat preferensi jenis kelamin, suku bangsa atau geografi. Gambaran

histologiknya dapat sangat bervariasi dan dapat terjadi komponen limfositik atau

tidak. Malignitas ditentukan oleh pertumbuhan infiltrate di dalam oragn-organ

sekelilingnya dan tidak dalam b entuk histologiknya. Pada 50% kasus terdapat

keluhan lokal. Thymoma juga dapat berhubungan dengan myasthenia gravis, pure

red cell aplasia dan hipogamaglobulinemia. Bagian terbesar Thymoma

mempunyai perjalanan klinis benigna. Penentuan ada atau tidak adanya

penembusan kapsul mempunyai kepentingan prognostic. Metastase jarak jauh

jarang terjadi. Jika mungkin dikerjakan terapi bedah.

CT scan Timoma

Thymus terdiri atas lobus kanan dan lobus kiri dan terletak di bagian depan

mediastinum atas. Pada waktu kelahiran, thymus ini relative besar dan beratnya

kira-kira 11 gram. Pada waktu pubertas beratnya kira-kira 35 gram, sesudah itu

terjadi involusi. Kalau ini terjadi terlalu lama, kita katakan adanya thymus

persisten.

Hiperplasi thymus didefinisikan sebagai pertambahan besar dan beratnya

tanpa perubahan histologik yang jelas. Tetapi, diketahui bahwa berat thymus

untuk tiap golongan umur dapat sangat bervariasi. Pada gejala kompresi mungkin

13

Page 14: Referat  - Tumor Mediastinum

14

diperlukan tindakan pembedahan. Pada hiperplasi thymus yang terdapat pada

myasthenia gravis gambarannya ditentukan oleh perubahan histologik dalam arti

folikel limfe dengan centrum germinativum. Kista thymus dapat juga mempunyai

ukuran yang besar dan layak untuk terapi pembedahan.

Gambaran timoma

Gambaran rontgenografi berkisar dari lesi kecil berbatas tegas sampai

densitas berlobulasi besar yang bersatu dengan struktur mediastinum yang

berdekatan. Timoma biasanya simptomatik pada waktu diagnosis. Seperti pada

massa mediastinum lain, timoma bisa timbul dengan gejala yang berhubungan

dengan efek massa local, yang mencakup nyeri dada, dispneu,hemoptisis, batuk

dan gejala ya ng berhubungan dengan obstruksi vena cava superior.

Limfoma

Secara keseluruhan, limfoma merupakan keganasan yang paling sering pada

mediastinum. Limfoma adalah tipe kanker yang terjadi pada limfosit (tipe sel

darah putih pada sistem kekebalan tubuh vertebrata). Terdapat banyak tipe

limfoma. Limfoma adalah bagian dari grup penyakit yang disebut kanker

Hematological. Pada abad ke-19 dan abad ke-20, penyakit ini disebut penyakit

Hodgkin karena ditemukan oleh Thomas Hodgkin tahun 1832. Limfoma

dikategorikan sebagai limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin.

14

Page 15: Referat  - Tumor Mediastinum

15

Tumor sel benih

Kelainan yang asalnya congenital ini pada usia dewasa bermanifestasi

sebagai tumor sungguh. Tumor ini mengandung berbagai macam jaringan yang

asing untuk organ yang mereka tumbuh di dalamnya.

Tumor teratoid dapat berlokalisasi di berbagai tempat, tetapi mediastinum

depan merupakan tempat predileksi terpenting sesudah gonade. Tumor ini

member simtom karena kompresi atau invasi ke dalam organ sekelilingnya.

Produksi hormone sel-sel tumor ini (insulin, HCG, androgen-androgen) dapat

menjelaskan gejala tertentu.

Secara Rontgenologi biasanya terdapat bayangan homogeny dengan batas-

batas yang jelas. Kadang-kadang dapat terlihat dengan endapan kalsium dan di

15

Page 16: Referat  - Tumor Mediastinum

16

dalam tumor kadang-kadang bisa dilihat gigi-gigi. Kenaikan alfa-1-feto-protein

dan HCG di dalam serum dapat memperkuat pertimbangan diagnostic.

Teratoma

Teratoma merupakan neoplasma yang terdiri dari beberapa unsur jaringan

yang asing pada daerah dimana tumor tersebut muncul. Teratoma paling sering

ditemukan pada mediatinum anterior. Teratoma yang histologik benigna

mengandung terutama derivate ectoderm (kulit) dan entoderm (usus).

Pada teratoma maligna dan tumor sel benih seminoma, tumor

teratokarsinoma dan karsinoma embrional atau kombinasi dari tumor itu

menduduki tempat yang terpenting. Penderita dengan kelainan ini adalah yang

pertama-tama perlu mendapat perhatian untuk penanganan dan pembedahan.

Mengenai teratoma benigna, dahulu disebut kista dermoid, prognosisnya

cukup baik. Pada teratoma maligna, tergantung pada hasil terapi pembedahan

radikal dan tipe histologiknya, tapi ini harus diikuti dengan radioterapi atau

kemoterapi.

16

Page 17: Referat  - Tumor Mediastinum

17

Teratoma mediastinal

Gambaran Teratoma Anterior Mediastinal

Gambaran Benign Teratoma

17

Page 18: Referat  - Tumor Mediastinum

18

Mediastinal Teratoma

Diagnosis tumor ini bisa dibuat berdasarkan rontgenografi dada rutin dengan

menemukan gigi yang sudah sempurna bentuknya. Massa lemaa k dominan

dengan unsure dependen padat yang mengandung kalsifikasi globular, tulang atau

gigi dan protuberansia padat yang meluas ke dalam rongga kistik, akan ditemukan

dengan sidik CT. walaupun ada gambaran khas, namun perbedaan antara teratoma

jinak dan ganas tergantung pada pemeriksaan histology.

Tumor Neurogen

Tumor Neurogen merupakan tumor mediastinal yang terbanyak terdapat,

manifestasinya hampir selalu sebagai tumor bulat atau oval, berbatas licin, terletak

jaug di mediastinum belakang. Tumor ini dapat berasal dari saraf intercostals,

ganglia simpatis, dan dari sel-sel yang mempunyai cirri kemoreseptor. Tumor ini

dapat terjadi pada semua umur, tetapi relative frekuen pada umur anak.

Banyak Tumor Nerogenik menimbulkan beberapa gejala dan ditemukan pada

foto thorax rutin. Gejala biasanya merupakan akibat dari penekanan pada struktur

yang berdekatan. Nyeri dada atau punggung biasanya akibat kompresi atau invasi

tumor pada nervus interkostalis atau erosi tulang yang berdekatan. Batuk dan

dispneu merupakan gejala yang berhubungan dengan kompresi batang

trakeobronchus. Sewaktu tumor tumbuh lebih besar di dalam mediastinum

posterosuperior, maka tumor ini bisa menyebabkan sindrom pancoast atau Horner

karena kompresi peleksus brakhialis atau rantai simpatis servikalis.

Dapat dibedakan menjadi tipe-tipe berikut :

Neurilemoma, (kadang-kadang varian maligna) dan Neurofibroma (kadang-

kadang varian maligna) begitu juga tumor-tumor dari selubung Schwann dan atau

perineurium, biasanya berasal dari saraf intercostals atau radiks spinal, kadang-

kadang dari nervus vagus. Tumor ini sifatnya benigna tapi sejumlah presentase

kecil lama-kelamaan dapat mengalami degenerasi maligna. Pada pertumbuhan

melalui foramen intervertebral terjadi suatu tumor dengan pinggang sempit

18

Page 19: Referat  - Tumor Mediastinum

19

dengan bahaya kompresi medulla spinalis. Neurofibroma dapat merupakan bagian

dari suatu neurofibromatosis generalisata dari Von Recklinghausen.

19

Page 20: Referat  - Tumor Mediastinum

20

Mediastinal Neurofibroma

Tumor ini berkapsul dan tampak sebagai massa homogen padat, berbatas tegas

dalam daerah paravertebralis mediastinum pada rontgenografi dada.

Ganglioma, merupakan tumor jinak yang berasal dari rantai simpatis, dan

terdiri dari sel ganglion dan unsure saraf. Secara makroskopik, lesi ini berkapul

dengan permukaan luar yang halus. Pada penampang melintang, tumor ini sering

mempunyai daerah degenerasi kistik. Secara klaik, ganglioma mempunyai

gambaran memanjang atau segitiga pada foto thorax dengan dasar yang lebih

lebar dan meruncing kearah mediastinum. Tumor ini berbatas buruk pada

proyeksi lateral serta sering mempunyai batas inferior dan superior yang kabur.

20

Page 21: Referat  - Tumor Mediastinum

21

Ganglioma Mediastinum

Neuroblastoma, merupakan tumor yang berdifferensiasi buruk dari

susunan saraf simpatis dan dalam presentase kecil juga terdapat di mediastinum.

Pada saat penetapan diagnosis seringkali sudah ada metastasis.

Gambaran neuroblastoma metastase

21

Page 22: Referat  - Tumor Mediastinum

22

Tergantung penemuan pada operasi dan hasil pemeriksaan histologik

kadang-kadang diperlukan terapi tambahan. Jika tumor ternyata benigna,

penderita hanya di follow up saja. Pada pengambilan tak sempurna kelainan

benigna, baik radioterapi maupun kemoterapi tidak ada artinya. Tetapi jika

tumornya ternyata maligna dan diangkat inkomplit, maka perlu dipertimbangkan

radioterapi atau kemoterapi. Neuroblastoma harus ditangani, tergantung pada

kemungkinan apakah pembedahan radikal dapat dilaksanakan. Jika tidak, maka

pertama dipertimbangkan terapi sitostatik.

Kista Perikardial

Adalah kista dengan dinding yang tipis, terisi cairan jernih yang selalu

dapat menempel pada perikard dan kadang-kadang berada dalam hubungan

terbuka dengan perikard itu. Yang terbanyak terdapat di ventral, di sudut

diafragma jantung. Kista ini juga dikenal sebagai kista coelom. Kista

pleuroperikardial adalah kelainan congenital, tetapi baru manifest pada usia

dewasa. Sampai desenium ke 5 atau 6, ukuran tumor biasanya secara lambat

bertambah, tetapi jarang sampai lebih dari 10 cm. pada fluoroskopi, kista-kista ini

sering terlihat sebagai rongga-rongga dengan dinding yang tipis dengan

perubahan bentuk pada pernapasan dalam. Kista-kista coelom di sebelah kanan

harus differensiasi dengan lemak parakardial dan dengan hernia diafragmatika

melalui foramen Morgagni. Kista-kista ini sering terdapt, meskipun tentang hal ini

tidak ada data yang jelas. Kista ini tidak menimbulkan keluhan, infeksi sangat

jarang dan malignitasnya tidak diketahui. Karena itu ekstirpasi hanya diperlukan

22

Page 23: Referat  - Tumor Mediastinum

23

pada keraguan yang serius mengenai diagnosisnya atau pada ukuran kista yang

sangat besar.

Kista Bronkogen

Kista Bronkogen kebanyakan mempunyai dinding cukup tipis, yang terdiri

dari jaringan ikat, jaringan otot dan kadang-kadang tulang rawan. Kista ini dilapisi

epitel rambut getar atau planoselular dan terisi lendir putih susu atau jernih. Kista

bronkus terletak menempel pada trakea atau bronkus utama, kebanyakan dorsal

dan selalu dekat dengan bifurkatio. Kista ini dapat tetap asimptomatik tetapi dapat

juga menimbulkan keluhan karena kompresi trakea, bronki utama atau esophagus.

Kecuali itu terdapat bahaya infeksi dan perforasi sehingga kalau ditemukan

diperlukan pengangkatan dengan pembedahan.

23

Page 24: Referat  - Tumor Mediastinum

24

Kista Enterogen

Ini adalah segmen-segmen terpotong dari saluran lambung-usus, berbentuk

bulat seperti pipa, dilapisi selaput lendir yang biasanya mengingatkan kepada

lambung atau esophagus. Kista ini juga terletak di mediastinum belakang dan

dapat melekat atau tidak kepada esophagus, dengan kadang-kadang bhkan ada

hubungan terbuka yang kecil. Kista enterogen biasanya secara dini memberi

keluhan dan dengan itu sudah mungkin ditemukan pada anak kecil meskipun

kadang-kadang juga ditemukan pada orang dewasa yang tidak menunjukan

keluhan. Beberapa kista memproduksi cairan lambung yang dapat menyebabkan

ulserasi dan perforasi. Kista enterogen kalau ditemukan harus diekstirpasi.

CT scan dan myelografi bermanfaat dalam menggambarkan deformita

vertebra, kolumna spinalis serta kemungkinan hubungan antara ruang dura dan

kista.

II.9. Diagnosis Banding

Tumor Mediastinum biasanya menunjukkan preferensi untuk lokalisasi

tertentu. Yang merupakan petunjuk untuk diagnosis differensial. Tetapi, juga

terdapat perkecualian dan tumor besar dapat meluas jauh di luar daerah asalnya.

Pada diagnosis differensial tumor mediastinum di samping tumor primer

atau kista juga harus dipertimbangkan proses patologik sekunder. Dalam hal ini

penting apakah penderita pada umur anak atau orang dewasa. Presentase kelainan

maligna pada anak lebih tinggi. Pada orang dewasa, tumor yang sering terdapat di

mediastinum adalah tumor neurogen, kista (bronkhogen, pericardial atau

enterogen), thymoma dan limfoma. Dalam golongan umur ini harus

dikesampingkan kelainan yang berkesan tumor seperti tumor paru, pneumothorax,

struma, aneurisma, proses inflamasi atau hernia.

Sejumlah lesi intrathorax dan ekstrathorax bisa menyerupai kista dan tumor

primer mediastinum. Kelainan kardiovaskuler seperti aneurisma pembeluh darah

besar atau jantung dan pola vascular abnormal yang timbul dalam penyakit

congenital bisa tampak sebagai massa mediastinum pada foto thorax.

24

Page 25: Referat  - Tumor Mediastinum

25

Kelainan kolumna vertrebalis, seperti meningokel harus dibedakan dari

massa mediastinum posterior. Lesi seperti akalasia, divertikulum esophagus,

herniasi diafragma, koarktasio aorta, hernia hiatus, herniasi lemak peritoneum dan

mediastinits bisa juga meniru gambaran kista dan tumor primer. Melalui

penggunaan CT dan myelografi maupun perangkat diagnotik lain, kebanyakan lesi

ini harus dibedakan dari massa primer mediastinum sebelum interbensi bedah.

Pneumothorax

Pneumotoraks adalah suatu keadaan terdapatnya udara atau gas

didalam pleura yang menyebabkan kolapsnya paru yang terkena.

25

Page 26: Referat  - Tumor Mediastinum

26

Tumor Paru

Tumor paru adalah tumor paru ganas yang berasal dari saluran nafas atau

epitel bronkus. Terjadinya kanker ditandai dengan pertumbuhan sel yang tidak

normal, tidak terbatas, dan merusak sel-sel jaringan yang normal.

Hernia Diafragmatika

Hernia Diafragmatika adalah penonjolan organ perut ke dalam rongga

dada melalui suatu lubang pada diafragma. Akibat penonjolan viscera abdomen ke

dalam rongga thorax melalui suatu pintu pada diafragma. Terjadi bersamaan

dengan pembentukan sistem organ dalam rahim.

26

Page 27: Referat  - Tumor Mediastinum

27

Left Ventricular Aneurysm (LVA)

LVA adalah aneurisma yang terjadi pada ventrikel kiri. Hal ini disebabkan

karena terjadi pembesaran pada ventrikel kiri. Ventrikel kiri ini membesar akibat

beberapa penyakit seperti TB, kalsifikasi infark atau asbestos disease.

II.10. Pengobatan

Secara umum, tumor ganas mediastinum seperti limfoma, tumor germ sel,

atau timoma berespon baik terhadap terapi yang dilakukan secara agresif yang

mencakup perawatan, radiasi dan kemoterapi. Tumor jinak terkadang lebih mudah

diatur penanganannya jika pasien asimptomatik. Pasien dengan massa di

mediastinum beresiko untuk terjadinya kolaps / obstruksi saluran napas atau

gangguan hemodinamik jika menjalani anestesi umum.

II.11. Prognosis

Prognosis Tumor Mediastinum jinak cukup baik, terutama jika tanpa gejala.

Berbeda variai prognosisnya pada pasien dengan tumor mediastinum ganas,

dimana hasil diagnostic spesifik, derajat keparahan penyakit, dan keadaan spesifik

pasien yang lain (komorbid) akan mempengaruhi. Kebanyakan tumor

mediastinum ganas berespon baik terhadap terapi konvensional. Besarnya variasi

individual penyakit mengakibatkan terjadinya berbagai kelainan mediastinum

beragam.

27

Page 28: Referat  - Tumor Mediastinum

28

II.12. Komplikasi

Komplikasi dari kelainan mediastinum mereflekikan patologi primer yang

utama dan hubungan antara struktur anatomic dalam mediastinum. Tumor atau

infeksi dalam mediastinum dapat menyebabkan timbulnya komplikasi melalui :

perluasan dan penyebaran secara langsung, dengan melibatkan struktur-struktur

(sel-sel) bersebelahan, dengan tekanan sel bersebelahan, dengan menyebabkan

sindrom paraneoplastik, atau melalui metastatic di tempat lain. Empat komplikasi

terberat dari penyakit mediastinum adalah:

1. Obstruksi trachea

2. Sindrom Vena Cava Superior

3. Invasi vascular dan catastrophic hemorrhage, dan

4. Rupture esophagus

28

Page 29: Referat  - Tumor Mediastinum

29

BAB III

KESIMPULAN

Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thorax. Mediastinum

terletak di antara kavita pleuralis dan mengandung banyak organ penting dan

struktur vital. Proes penting yang melibatkan mediastinum mencakup emfisema,

infeksi, perdarahan serta banyak jenis kista dan tumor primer.

Banyak jenis jaringan dan susunan organ yang ada di dalam mediastinum

menimbulkan sejumlah neoplasma yang berbeda secara histology. Di samping itu,

banyak kelenjar limfe yang ada di dalam mediastinum, dan bisa terlibat dalam

sejumlah penyakit sistemik, seperti karsinoma metastatic, kelainan granulomatosa,

infeksi dan kelainan jaringan ikat.

Kemajuan dalam teknik diagnostic dan peningkatan penggunaan

rontgenografi thorax yang rutin telah memungkinkan diagnosis dini tumor ini.

Karena eksisi bedah telah terbukti berhasil menyembuhkan lesi jinak dan ganas,

serta dengan peningkatan penggunaan radiasi dan kemoterapi multiobat yang

berhasil dalam terapi sejumlah lesi ganas lain, maka observasi massa mediatinum

tanpa diagnosis histologik yang tepat, jarang dapat diterima.

Dasar dari evaluasi diagnostic adalah pemeriksaan rontgenografi. Foto

thorax lateral dan posteroanterior standar bermanfaat dalam melokalisir massa di

dalam mediastinum. Neoplasma mediastinum dapat diramalkan timbul pada

bagian tertentu mediastinum. Foto polos bisa mengenal densitas relative massa

ini, apakah padat atau kistik, dan ada atau tidaknya kalsifikasi.

Ultrasonografi bermanfaat dalam menggambarkan struktur kista dan

lokasinya di dalam mediastinum. Fluoroskopi dan barium enema bisa membantu

lebih lanjut dalam menggambarkan bentuk massa dan hubungannya dengan

struktur mediastinum lain, terutama esophagus dan pembuluh darah besar.

29

Page 30: Referat  - Tumor Mediastinum

30

Kemajuan terbesar dalam diagnosis dan penggambaran massa dalam

mediatinum pada tahun belakangan ini adalah penggunaan sidik CT untuk

diagnosis klinis. Dengan memberikan gambaran anatomi potongan melintang

yang memuaskan bagi mediastinum, CT mampu memisahkan massa mediastinum

dari struktur mediastinum lainnya. Terutama dengan penggunaan materi kontras

intravena untuk membantu menggambarkan struktur vascular, sidik CT mampu

membedakan lesi asal vascular dari neoplasma mediastinum.

30

Page 31: Referat  - Tumor Mediastinum

31

DAFTAR PUSTAKA

Aru W, Sudoyo, et al, 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV.

Penerbit Buku Kedokteran IPD FK UI.

Carter, M. A.,, Gout, dalam Sylvia, A. P. And Lorraine, M. W. (Eds), 2001,

Patofisiologi, Konsep Klinis Proses-proses Penyakit, Edisi IV, Buku II,

1242-1246, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta.

Murray, R. K., Granner, D. K., Mayer, P. A., Rodwell, V. M., 1997, Biokimia

Harper, alih bahasa oleh Andry Hartono, Edisi 24, 366-391, Penerbit Buku

Kedokteran EGC, Jakarta.

Sabiston, David C,. 1994, Buku Ajar Bedah, alih bahasa Petrus Adriyanto, Edisi I,

Jilid II, 704-724, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta.

31