2.1 Anatomi Jantung pada Janin dan Neonatus2.2 Kelainan Jantung Kongenital Asianosis2.2.1 Atrial Septal DefectAtrial Septal Defect suatu kelainan kongenital dimana terdapat shunt pada septum sekat atrium. Terdapat 4 tipe pada ASD yaitu tipe primum, tipe secundum, tipe sinus venosus, dan unroofed coronary sinus. (Myung K, 2010)

Gambar 2.1Tipe Atrial Septal DefectPada ASD tipe Secundum, shunt berada pada tengah-tengah dari septum dan tipe ini merupakan tipe yang paling sering terjadi. 50%-70% dari keseluruhan kasus ASD merupakan ASD tipe secundum. (Myung K, 2010) ASD tipe Secundum terjadi di daerah fossa ovalis. Tipe ini terjadi karena adanya absorbsi yang berlebihan dari septum primum, adanya insufisiensi, atau keduanya. (Driscoll, 2006) Karena ada shunt yang mengakibatkan darah akan mengalir ke bagian jantung kanan maka akan didapatkan pembesaran dari atrium, pembesaran ventrikel kanan, dan dilatasi dari arteri pulmonal.

Gambar 2.2Echocardiographic findings in a secundum atrial septal defect (ASD). (Bernstein, 2011)

GambarFour chambered view of the heart demonstrates ostium primum atrial septal defect (ASD), arrow. Note absence of any atrial septal tissue superior to the crest of the ventricular septum. The right atrium (RA) and right ventricle (RV) are enlarged. LA, left atrium; LV. left ventriclePada ASD tipe primum defek berada pada sekat atrioventricullar. Defek terletak pada aspek inferior septum atrium berdekatan dengan trikuspid dan katup mitral. Defek ini merupakan hasil dari kurangnya penutupan ostium primum oleh cushions endokardium. (Driscoll, 2006) (Aru, 2007)Defek sinus venosus, defek terjadi dekat muara vena cava superior, sehingga terjadi koneksi biatrial. Vena pulmonalis dari paru kanan juga sering mengalami anomali, dimana vena tersebut bermuara ke vena cava superior dekat muaranya di atrium. Dapat juga terjadi defek sinus venosus tipe vena cava inferior, dengan lokasi di bawah foramen ovale dan bergabung dengan dasar vena cava inferior. (Aru, 2007)Pada Atrial Septal Defect, aliran darah yang ada di atrium sinistra bocor ke atrium dextra karena ada defect di septum interatrial-nya yang disebabkan oleh gagalnya menutup sebuah septum maupun karena adanya gangguan pertumbuhan. Karena tekanan di ventrikel sinistra yang notabene memompa darah ke seluruh tubuh lebih besar maka darah dari atrium dextra tidak dapat masuk ke atrium sinistra sehingga dapat dikatakan darah jalan dari tekanan tinggi ke tekanan rendah (dari Atrium Sinistra ke Atrium Dextra). Di atrium dextra dan ventrikel dextra terjadi overload darah yang mengakibatkan hipertrofi atrium dan ventrikel dextra. Darah kemudian masuk ke arteri pulmonalis melewati katup pulmonal, yang otomatis terlalu sempit untuk jalan darah yang begitu banyak. Hal ini disebut stenosis pulmonal relative. Akibatnya arteri pulmonalis menjadi dilatasi. Selanjutnya terjadi turbulensi disana yang menyebabkan terjadinya bunyi murmur systole. (Mansjoer, 2000) (Knipe H, 2012)

Gambar 2.2Tekanan Darah Pada Jantung dan Saturasi Oksigen (normal)

Manifestasi Klinis ASDa. Pasien biasanya asimptomatikb. Suara jantung 2 (S2) split, systolic ejetion murmur grade 2 sampai 3/6 pada bagian atas sternal line sinistra merupakan salah satu ciri dari ASD dengan defek yang moderate. Apabila shunt yang terbentuk besar maka akan terdengar suara middiastolic rumble yang merupakan akibat dari relitive tricuspide stenosis, suara ini dapat didengarkan pada bagian bawah sternal line sinistra. Auskultasi pada infant dan anak-anak biasanya tidak didapatkan suara jantung tambahan karena ventrikel kanan tidak mengalami gangguan yang berarti.c. Pada ECG didapatkan gambaran right axis deviation (RAD) (+90 sampai +180 derajat) dan gambaran mild ventricular hypertrophy (RVH) atau right bundle branch block (RBBB) dengan gambaran rsR pada V1. GambarAn electrocardiogram demonstrating rsR pattern in right chest leads, the so called diastolic overloading pattern, indicative mild right ventricular hypertrophy, seen in patients with atrial septal defects

d. Pada foto polos thorax terdapat gambaran cardiomegaly (dengan pembesaran atrium kanan dan peningkatan corakan bronkovaskular)

Gambar. Chest x-ray in posterior-anterior view demonstrating mild cardiomegaly, increased pulmonary vascular markings and a slightly prominent main pulmonary artery segment as seen in patients with atrial septal defecte. Penutupan spontan dari defek biasanya terjadi pada 80% pasien dengan lebar defek 3 sampai 8 mm (didiagnosis menggunakan echocardiogram) sebelum uasia 1,5 tahun. ASD dengan lebar defek lebih dari 8mm jarang dapat menutup secara spontan. Lebar defek dapat mengecil pada beberapa pasien. Apabila defek besar dan tidak ditangani maka dapat terjadi hipertensi pulmonal pada usia 30-40 tahun.

2.2.2 Ventricular Septal DefectSeptum ventrikel terdiri dari membran 2.2.3 Patent Ductus Arteriosus2.2.4 Stenosis Pulmonal2.2.5 Stenosis Aorta2.2.6 Koartasio Aorta2.3 Kelainan Jantung Kongenital Sianosis2.3.1 Tetralogy of Fallot2.3.2 Complete Transposition of Great ArteriesReferencesBernstein, D. (2011). Atrial Septal Defect. In R. M. Kliegman, Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Elsevier.Corne, J. e. (1998). Chest X-Ray made easy. UK: Churcill Livingstone.Driscoll, D. J. (2006). Left-to-Right Shunts. In D. J. Driscoll, Fundamentals of Pediatric Cardiology. Minnesota: Lippincott Williams & Wilkins.Knipe H, G. F. (2012, Desember 3). Atrial Septal Defect. [Cited] 2 . Available from:. (UBM Medica Network) Retrieved Agustus 22, 2014, from radiopedia: http://www.radiopedia.org/articles/atrial-septal-defect-2Mansjoer, A. (2000). Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta: Media Aesculapius.Myung K, P. (2010). Congenital Heart Defect. In P. Myung K, The Pediatric Cardiology Handbook. Philadelphia: Mosby Elsevier.S, A. W. (2007). Penyakit Jantung Kongenital pada Dewasa. In A. W, Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Interna Publishing.