dr. H. Ahmad Nuri Sp.ASMF ILMU KESEHATAN ANAK

RSUD dr. Soebandi Jember

Pewarnaan kuning pada kulit, mukosa dan sklera oleh Pewarnaan kuning pada kulit, mukosa dan sklera oleh karena bilirubin darah meningkat > 2 mg/dLkarena bilirubin darah meningkat > 2 mg/dL

Metabolisme bilirubinMetabolisme bilirubin Bilirubin Bilirubin → katabolisme→ katabolisme Heme dari Hb eritrosit yang Heme dari Hb eritrosit yang

rusakrusak Dari Myoglobin, heme protein dalam hatiDari Myoglobin, heme protein dalam hati

1 gr Hb → 34 gr bilirubin1 gr Hb → 34 gr bilirubin

Katabolisme terjadi di RES → sirkulasi, berikatan dengan Katabolisme terjadi di RES → sirkulasi, berikatan dengan serum Albumin → Heparserum Albumin → Hepar

Bil + Albumin → tidak toksik, tidak melewati BBBBil + Albumin → tidak toksik, tidak melewati BBB

IKTERUS NEONATORUMIKTERUS NEONATORUM

Di hepar, Bil. Mengalami konjugasi Di hepar, Bil. Mengalami konjugasi → Bil direk → → Bil direk → Sal. Empedu → DuodenumSal. Empedu → Duodenum

Di usus, Bil. Direk oleh bakteri usus (E. Coli, Di usus, Bil. Direk oleh bakteri usus (E. Coli, Clostridium perfringen) → stercobilin → fesesClostridium perfringen) → stercobilin → feses

Sebagian Bil. Direk mengalami hidrolisa → Bil. Sebagian Bil. Direk mengalami hidrolisa → Bil. Indirek → reabsorpsi ke sirkulasi enterohepatikIndirek → reabsorpsi ke sirkulasi enterohepatik

Pada neonatus, usus masih steril Pada neonatus, usus masih steril

→ → stercobilin (-)stercobilin (-) Sebagian besar Bil. Direk dihirolisaSebagian besar Bil. Direk dihirolisa

→ → bil. Indirek dan masuk sirkulasi enterohepatikbil. Indirek dan masuk sirkulasi enterohepatik

→ → penting untuk terjadinya penting untuk terjadinya

HiperbilirubinemiaHiperbilirubinemia

Ikterus fisiologikIkterus fisiologik

Terjadi karena metabolisme normal bilirubin pada Terjadi karena metabolisme normal bilirubin pada bayi usia minggu Ibayi usia minggu I

- timbul pada hari ke 2 – 3- timbul pada hari ke 2 – 3

- kadar Bil < 10 mg/dL – BCB- kadar Bil < 10 mg/dL – BCB

dan < 12 mg/dL – BKB – hari 5 – 7 dan < 12 mg/dL – BKB – hari 5 – 7

- hilang pada hari ke 10 – 14- hilang pada hari ke 10 – 14

Mekanisme hiperbilirubinemia fisiologikMekanisme hiperbilirubinemia fisiologik1. Produksi bil. Berlebihan akibat destruksi 1. Produksi bil. Berlebihan akibat destruksi

eritrositeritrosit- vol. Darah bayi relatif besar (80 cc/kgBB),- vol. Darah bayi relatif besar (80 cc/kgBB), dws (60 cc/kgBB)dws (60 cc/kgBB)- umur eritrosit lebih pendek (90 hari), dws - umur eritrosit lebih pendek (90 hari), dws (120 hari)(120 hari)- sumber bil. lain lebih tinggi- sumber bil. lain lebih tinggi

2. Albumin kurang (prematur)2. Albumin kurang (prematur)- penurunan uptake bilirubin indirek- penurunan uptake bilirubin indirek

3. Konjugasi hati belum sempurna3. Konjugasi hati belum sempurna- rendahnya aktivitas enzim glukoronil - rendahnya aktivitas enzim glukoronil tranferasetranferase

4. Flora usus steril4. Flora usus steril- bilirubin direk tdk direduksi mjd stercobilin- bilirubin direk tdk direduksi mjd stercobilin → → direabsorpsi melalui sirkulasi enterohepatikdireabsorpsi melalui sirkulasi enterohepatik

Ikterus patologisIkterus patologis

- timbul dalam 36 jam post natal- timbul dalam 36 jam post natal

- kadar Bil - kadar Bil total total > 12 mg/dL> 12 mg/dL

-- peningkatan bilirubin total 5 mg/dL dlm 24 jam peningkatan bilirubin total 5 mg/dL dlm 24 jam

- Bil direk > 1,5 mg/dL- Bil direk > 1,5 mg/dL

- ikterus menetap setelah - ikterus menetap setelah 2 minggu2 minggu

Mekanisme hiperbilirubinemia patologisMekanisme hiperbilirubinemia patologis

1. Prehepatik1. Prehepatik

pembentukan bilirubin berlebihan ok pembentukan bilirubin berlebihan ok penghancuran eritrosit penghancuran eritrosit ↑↑

- kelainan hemolitik- kelainan hemolitik

- ABO, Rh incompatibility- ABO, Rh incompatibility

- Def. Enzim G6PD eritrosit- Def. Enzim G6PD eritrosit

- sferositosis hereditair- sferositosis hereditair

- trauma persalinan- trauma persalinan

2. Hepatik2. Hepatik

- gangguan pengambilan bilirubin - gangguan pengambilan bilirubin → → hipoalbuminhipoalbumin

- gangguan konjugasi bilirubin - gangguan konjugasi bilirubin → defisiensi → defisiensi enzimenzim

glukoronil transferaseglukoronil transferase

- ASI mengandung pregnadiol - ASI mengandung pregnadiol

→ → menghambat konjugasi bil. menghambat konjugasi bil.

→ → Bil. indirek Bil. indirek ↑ ↑ → tdk pernah kern ikterus→ tdk pernah kern ikterus

- Hepatitis, infeksi TORCH - Hepatitis, infeksi TORCH

→ → stasis empedu pada kanalikuli stasis empedu pada kanalikuli

→ → Bil. Direk Bil. Direk ↑↑

- - Obat-obatan (salisilat, sulfonamid, diazepam,Obat-obatan (salisilat, sulfonamid, diazepam,

heparin) heparin)

→ → berkompetisi dengan ikatan albuminberkompetisi dengan ikatan albumin

→ → Bil. Direk Bil. Direk ↑↑

- - Hipoalbumin (prematur) Hipoalbumin (prematur)

→ → Bil. Direk Bil. Direk ↑↑

3. Post hepatik3. Post hepatik

- gangguan ekskresi bilirubin - gangguan ekskresi bilirubin → bil. direk → bil. direk ↑↑

→ → obstruksi extrahepatikobstruksi extrahepatik

→ → Atresia biliarisAtresia biliaris

- peningkatan sirkulasi enterohepatik → bil. Indirek - peningkatan sirkulasi enterohepatik → bil. Indirek ↑↑

→ → illeus paralitikilleus paralitik

→ → obstruksi saluran pencernaanobstruksi saluran pencernaan

Bil. direk larut dalam air → urine berwarna gelap & Bil. direk larut dalam air → urine berwarna gelap & feses pucat ok tdk ada stercobilinfeses pucat ok tdk ada stercobilin

Hiperbilirubin akibat kejadian perinatalHiperbilirubin akibat kejadian perinatal

- pemotongan tali pusat yang terlambat- pemotongan tali pusat yang terlambat

→ → vol. Darah banyak → Bilirubin vol. Darah banyak → Bilirubin ↑↑

- tindakan vakum, forcep- tindakan vakum, forcep

→ → hematom → resorbsi eritrosit hematom → resorbsi eritrosit ↑ ↑ → Bilirubin → Bilirubin ↑↑

- - ASI/PASI secara diniASI/PASI secara dini

→ → merangsang peristaltik ususmerangsang peristaltik usus

→ → mengurangi sirkulasi enterohepatik mengurangi sirkulasi enterohepatik

→ → Bilirubin Bilirubin ↓↓

PatofisiologiPatofisiologi Peningkatan bil. Dapat terjadi karena prosesPeningkatan bil. Dapat terjadi karena proses

- pre hepatik- pre hepatik

- hepatik- hepatik

- post hepatik- post hepatik

Toksisitas terutama pada Bil. IndirekToksisitas terutama pada Bil. Indirek

→ → sukar larut dalam air, mudah larut dalam lemaksukar larut dalam air, mudah larut dalam lemak

→ → dapat menembus BBBdapat menembus BBB

→ → Kern IkterusKern Ikterus

Kern Ikterus terjadi bila Bil. Indirek > 20 mg/dLKern Ikterus terjadi bila Bil. Indirek > 20 mg/dL

Bayi prematur lebih rentan thd kern ikterusBayi prematur lebih rentan thd kern ikterus

Patofisiologi Kern IkterusPatofisiologi Kern Ikterus Bil. Indirek Bil. Indirek ↑ ↑

→ → toksis dan mampu menembus BBB → SSPtoksis dan mampu menembus BBB → SSP

→ → ganglia basalis, globus palidus, putamen, nukleusganglia basalis, globus palidus, putamen, nukleus

kaudatuskaudatus

→ → menderita kelainan paling beratmenderita kelainan paling berat

Deposisi Bil. Pada SSPDeposisi Bil. Pada SSP

→ → kerusakan mitokondria dan abnormalitaskerusakan mitokondria dan abnormalitas

metabolisme yang lainmetabolisme yang lain

→ → manifestasi klinis dan gejala kern ikterusmanifestasi klinis dan gejala kern ikterus

Diagnosis Diagnosis - Ikterus fisiologik - Ikterus fisiologik - Ikterus patologis- Ikterus patologis

- pre hepatik- pre hepatik- hepatik- hepatik- post hepatik- post hepatik

Pemeriksaan Pemeriksaan → KRAMER→ KRAMERII kepala dan leherkepala dan leher → → bil. 4 – 7 mg/dL (6 mg/dL)bil. 4 – 7 mg/dL (6 mg/dL)IIII dada – pusardada – pusar → → bil. 5 – 12 mg/dL (9 mg/dL)bil. 5 – 12 mg/dL (9 mg/dL)IIIIII pusar – lututpusar – lutut → → bil. 8 – 16 mg/dLbil. 8 – 16 mg/dLIVIV lutut – perg. Kakilutut – perg. Kaki

bahu – perg. Tangan bahu – perg. Tangan → → bil. 11 – 18 mg/dL (15 mg/dL)bil. 11 – 18 mg/dL (15 mg/dL)VV kaki/tangankaki/tangan → > 15 mg/dL→ > 15 mg/dLCara : menekan jari telunjuk di tempat tulangCara : menekan jari telunjuk di tempat tulang

menojolmenojol

KomplikasiKomplikasi

* Kern ikterus* Kern ikterus

II : letargi, hipotoni, minum : letargi, hipotoni, minum ↓, ↓, nangis nangis melengkingmelengking

IIII : kejang, panas, rigiditas: kejang, panas, rigiditasss, mata deviasi ke , mata deviasi ke atasatas

IIIIII : spastisitas: spastisitas

IVIV : gejala sisa : gejala sisa → spastis, RM, tuli→ spastis, RM, tuli

TerapiTerapi

PrinsipPrinsip : segera menurunkan Bil. Indirek: segera menurunkan Bil. Indirek

→ → untuk mencegah kern ikterusuntuk mencegah kern ikterus

Pemberian obat-obatanPemberian obat-obatan

- Luminal - Luminal → merangsang enzim Glukoronil→ merangsang enzim Glukoronil

TransferaseTransferase

- Albumin atau plasma → mengikat Bil. Indirek- Albumin atau plasma → mengikat Bil. Indirek

- Kolesteramin → mengurangi sirkulasi enterohepatik- Kolesteramin → mengurangi sirkulasi enterohepatik

FototerapiFototerapi

- Profilaksis- Profilaksis

- bayi kecil < 1500 gr- bayi kecil < 1500 gr

- bayi prematur dengan memar- bayi prematur dengan memar

- menunggu tranfusi ganti- menunggu tranfusi ganti

- Terapeutik- Terapeutik

- kadar Bil. > 10 mg/dL + proses hemolisis- kadar Bil. > 10 mg/dL + proses hemolisis

- kadar Bil. > 12 mg/dL- kadar Bil. > 12 mg/dL

Fototerapi Fototerapi → Isomerisasi bilirubin indirek→ Isomerisasi bilirubin indirek

→ → mudah larut → cepat diekskresi oleh hati ke sal.mudah larut → cepat diekskresi oleh hati ke sal.

empedu dalam plasmaempedu dalam plasma

- Kontraindikasi pada hiperbilirubin direk - Kontraindikasi pada hiperbilirubin direk

→ → bronze baby syndrombronze baby syndrom

- Fototerapi 6 jam → menurunkan bil. 1-2 mg/dL- Fototerapi 6 jam → menurunkan bil. 1-2 mg/dL

bayi prematur → fototerapi 24 jam menurunkan bil. bayi prematur → fototerapi 24 jam menurunkan bil. indirek 1-3 mg/dLindirek 1-3 mg/dL

Jika dengan fototerapi → bil tetap/naik → transfusi Jika dengan fototerapi → bil tetap/naik → transfusi tukartukar

Tehnik fototerapiTehnik fototerapi Bayi telanjangBayi telanjang Mata + testis ditutup dengan bahan tidak tembus cahayaMata + testis ditutup dengan bahan tidak tembus cahaya Jarak bayi – lampu Jarak bayi – lampu ±± 50 cm 50 cm Posisi bayi diubah-ubahPosisi bayi diubah-ubah Waktu minum – fototerapi stopWaktu minum – fototerapi stop Berikan ekstra cairan Berikan ekstra cairan ±± 10% 10% Monitor suhu, BBMonitor suhu, BB Periksa bilirubin tiap 24 jamPeriksa bilirubin tiap 24 jam

Alat fototerapiAlat fototerapi- 4 lampu neon 20 W → - 4 lampu neon 20 W → BiruBiru- tiap 2000 jam, batang lampu diganti- tiap 2000 jam, batang lampu diganti

Efek samping fototerapiEfek samping fototerapi- DehidrasiDehidrasi- HipotermiHipotermi- MencretMencret- iritabilitasiritabilitas

Transfusi ganti/tukarTransfusi ganti/tukar

→→penggantian darah neonatus dgn darah donorpenggantian darah neonatus dgn darah donor Menurunkan dengan cepat Bil. IndirekMenurunkan dengan cepat Bil. Indirek Mengganti eritrosit yang hemolisisMengganti eritrosit yang hemolisis Membuang antibodi yang menimbulkan Membuang antibodi yang menimbulkan

hemolisishemolisis

→ → dilakukan bila Bil. Indirek > 20 mg/dLdilakukan bila Bil. Indirek > 20 mg/dL

→ → digunakan darah golongan yang sama dengan bayi digunakan darah golongan yang sama dengan bayi (darah segar kurang dari 72 jam)(darah segar kurang dari 72 jam)

→ → vol. darah 2x vol darah bayivol. darah 2x vol darah bayi

= 160 ml/kgBB → 87% menggatikan darah bayi= 160 ml/kgBB → 87% menggatikan darah bayi

→ → dilakukan di V. Umbilikalis atau V. Sapena magnadilakukan di V. Umbilikalis atau V. Sapena magna

secara aseptiksecara aseptik

Tehnik transfusi gantiTehnik transfusi ganti Bayi ditempatkan di meja yang dihangatkan, Bayi ditempatkan di meja yang dihangatkan,

posisi terlentangposisi terlentang Darah dipasang dengan transfusi set yang Darah dipasang dengan transfusi set yang

dihubungkan dengan threeway pada ujungnyadihubungkan dengan threeway pada ujungnya Kateter/abocath dipasang pada vena besarKateter/abocath dipasang pada vena besar Threeway dihubungkan dengan kateter, ujung Threeway dihubungkan dengan kateter, ujung

sanya dengan spuit 10/20 ccsanya dengan spuit 10/20 cc Pengeluaran + penyuntikan darah dilakukan Pengeluaran + penyuntikan darah dilakukan

secara bergantian sebanyak 10 – 20 ml setiap secara bergantian sebanyak 10 – 20 ml setiap kali, sampai darah habiskali, sampai darah habis

Setiap pemasukan 100 ml darah beri 1 ml Ca Setiap pemasukan 100 ml darah beri 1 ml Ca Glukonas 10%Glukonas 10%

Waktu yang diperlukan tiap tahap 3 – 5 menitWaktu yang diperlukan tiap tahap 3 – 5 menit

Komplikasi transfusi gantiKomplikasi transfusi ganti

- emboli- emboli

- infeksi- infeksi

- gangguan elektrolit- gangguan elektrolit

- hipotermi- hipotermi

- hipovolemi, henti jantung- hipovolemi, henti jantung

Perawatan pasca transfusi gantiPerawatan pasca transfusi ganti

- fototerapi- fototerapi

- pengawasan terjadinya komplikasi- pengawasan terjadinya komplikasi

PrognosisPrognosis

- buruk, bila kern ikterus- buruk, bila kern ikterus

CREATED BY KOMANG YOSE