Download - Hypospadia Novi Robiyanti

Transcript
  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    1/21

    REFERAT

    HIPOSPADIA

    Disusun oleh:

    Novi Robiyanti

    107103000550

    Pembimbing :

    Dr. Yonas Immanuel, SpU

    EPA!ITERAA! "I!I #EDAH

    RSUP FAT$A%ATI & PRO'RA$ STUDI

    PE!DIDIA! DOTER

    FAU"TAS EDOTERA! DA! I"$U ESEHATA!

    U!I(ERSITAS IS"A$ !E'ERI SYARIF HIDAYATU""AH

    )AARTA

    *+*

    "E$#AR PERSETU)UA!

  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    2/21

    Referat dengan Judul

    Hipospadia

    Telah diterima dan disetujui oleh pembimbing sebagai syarat untu! menyelesai!an !epaniteraan

    !lini! ilmu bedah di R"#$ %atma&ati

    $eriode 1' Juni ( )0 Juli )01)

    Ja!arta 1* Juni )01)

    +dr, -onas .mmanuel "p#/

    ATA PE!'A!TAR

    Referat Hipospadia Page 2

  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    3/21

    ismillahirrahmanirrahim,

    lhamdulillah puji syu!ur !ehadirat llah "2T atas rahmatNya yang begitu besar sehingga

    saya mampu menyelesai!an referat dengan judul Hipospadia, Terima!asih !epada pembimbing

    saya r,-onas .mmanuel "p# atas !esempatan dan bimbingaan yang telah diberi!an serta orang

    tua dan teman4teman yang turut membantu sehigga referat ini dapat saya selesai!an,

    "aya berharap referat ini dapat menambah pengetahuan ita serta dapat membantu dalam

    memahami dasar4dasar dari permasalahan yang ada sehingga !ita dapat memberi!an

    penatala!sanaan yang sesuai dan tepat !epada pasien guna mening!at!an !ualitas hidup masyara!at

    .ndonesia di!emudian hari,

    Referat tentang Hipospadia ini masih jauh dari !esempurnaan, riti! dan saran yang

    membangun dari semua piha! sangat saya harap!an demi !esempurnaannya,

    Terima!asih

    Ja!arta 1* Juni )01)

    $enyusun

    Referat Hipospadia Page 3

  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    4/21

    DAFTAR ISI

    68R $R"T#J#N,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, ii

    T $N9NTR,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, iii

    %TR .".,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, iv

    . $NH#6#N,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,:::,::::::::,,,, 1

    .. T.NJ#N $#"T,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, )

    ),1, efinisi,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,::,,,,,,,,,,,,:,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,:::,,,,,,,,, )

    ),), lasifi!asi,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, )

    ),3, mbriologi,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, 3

    ),', pidemiologi,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, 5),5, tiologi,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, ;

    ),;, iagnosis,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, 7

    ),7, $rinsip4prinsip umum perbai!an Hipospadia,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, *

    ),*, ompli!asi,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, 1'

    ),< $rognosis ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, 15

    ... ".8$#6N,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, 1;

    %TR $#"T,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, 17

    Referat Hipospadia Page 4

  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    5/21

    #A# I

    PE!DAHU"UA!

    Hipospadia adalah !elainan !ongenital dari per!embangan uretra anterior dan penis di mana

    pembu!aan uretra e!terna terleta! di ventrum dari penis pro!simal !e ujung glans penis,

    Terbu!anya !elainan uretra mung!in menjadi banya! dimana sepanjang lubang dari penis atau

    dalam perineum,5agian pro!simal dari meatus !earah sisi leng!ungan ventral +!orde/ mun=ul

    lebih pende!, Hipospadia merupa!an !elainan !ongenital pada penis yang paling sering terjadi

    +6eung Robson )007/, ata hipospadia berasal dari bahasa -unani yaitu hypoyang berarti

    diba&ah danspadonyang berarti lubang +6eung Robson )007/, Hipospadia terjadi !arena!etida!sempurnaan penyatuan urethral plate selama per!embangan penis pada la!i4la!i, ng!a

    !ejadian hipospadia adalah 1 dalam 300 la!i4la!i +runi=ardi et al )010/, Risi!o terjadinya

    hipospadia mening!at pada ibu dengan ri&ayat pema!aian estrogen dan progesteron +runi=ardi

    )010/,

    natomi normal dari penis termasu! sepasang !orpora !avernosa men=a!up dari tuni!a

    albuginea fibrosa yang tebal dengan septum di tengah, #retra melintasi penis dalam !orpus

    spongiosum yang berada di ventral diantara dua !orpora !avernosa, #retra mun=ul di bagian a!hir

    distal dari !oni!al glans penis, %asia spermati!a atau fasia dartos merupa!an lapisan longgar dari

    jaringan i!at yang terdapat diba&ah !ulit, elenjar getah bening superfisial dan vena bagian dorsaldari penis terlo!asi di dalam fasia, i ba&ah fasia dartos terdapat fasia bu=! yang mengelilingi

    !orpora !avernosa dan membagi !orpora spongiosum se=ara terpisah, er!as neurovas!ular bagian

    dorsal berada di bagian dalam fasia u=! di alur antara !orpus !avernosum ),

    Hipospadia terjadi pada se!itar 1 dari setiap )50 !elahiran la!i4la!i di meri!a "eri!at, i

    beberapa negara !ejadian hipospadia dapat nai!, i meri!a "eri!at ting!at hipospadia dua !ali

    lipat 1

  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    6/21

    #A# II

    TI!)AUA! PUSTAA

    *. De-inisi

    Hipospadia merupa!an defe! !ongenital dari penis yang menghasil!an per!embangan

    tida! sempurna dari uretra anterior namun lebih !e arah pro!simal di sisi ventral penis,

    agian pro!simal dari meatus !earah sisi leng!ungan ventral +!orde/ mun=ul lebih pende!,5

    Hipospadia terjadi a!ibat gangguan penutupan urethral grooveoleh urethral fold,

    $embentu!an uretra terjadi pada usia !ehamilan ' bulan sedang!an testis mulai turun !e

    dalam s!rotum pada usia !ehamilan 7 bulan,

    *.* lasi-iasi

    erdasar!an leta! muara uretra setelah dila!u!an !ore!si !orde ro&ne +1!orpus +distal mid dan pro!simal/ penos!rotal s!rotal atau perineal, Jenis yang

    terbanya! adalah glanular dan penis distal, $asien dengan bu!aan penos=rotal dan perineum

    harus dianggap memili!i potensi masalah interse!s yang membutuh!an evaluasi yang tepat,

    Hypospadia bayi baru lahir tida! boleh disunat !arena !ulit preputial mung!in berguna untu!

    re!onstru!si masa depan,5

    $ada daerah tempat tida! terbentu! uretra terbentu! !orde yaitu suatu jaringan i!at

    berasal dari jaringan mesen!im yang seharusnya berdiferensiasi menjadi !orpus spongiosum

    fasia bu=! dan fasia dartos, arena jaringan i!at tida! elasti! !orde menyebab!an penis

    membeng!o! !e arah ventral saat ere!si,5

    $ada hipospadia !ulit prepusium berlebih di dorsal +hooding/ dan minimal di ventral

    +hanya berbentu! alur pada sisi ventral glans penis/, $ada hipospadia tipe pro!simal

    +penos!rotal s!rotal perineal/ dan dapat dijumpai s!rotum bifida pada hipospadia,5

    elainan lain yang dapat menyertai hipospadia adalah mi!ropenis penis beru!uran

    lebih !e=il dibanding u!uran seusianya dan pada !asus yang berat +tipe perineal/ penampilan

    genitalia e!sterna dapat meragu!an sehingga sehingga untu! menentu!an fenotipe diperlu!an

    pemeri!saan !romatin se!s, Juga dapat terjadi adensensus testis dan hernia inguinalis a!ibat

    testis yang belum turun sehingga !analis inguinalis juga gagal menutup serta adanya

    !elainan ginjal yang dapat didete!si dengan #"9,5

    Referat Hipospadia Page 6

  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    7/21

    *./ Embriologi

    Embriologi sis0em urogeni0al

    9enitalia e!sterna

    alam per!embangan minggu !e43 sel4sel mesen!im yang berasal dari daerah alur

    primitif bermigrasi !e se!itar membrana !loa!alis untu! membentu! sepasang lipatan yang

    aga! menonjol yaitu lipatan !loa!a, i sebelah !ranial membrana !loa!alis lipatan inibergabung membentu! tuber!ulum genital, $ada minggu !e4; membrana !loa!alis dibagi

    lagi menjadi membrana urogenitalis dan membrana analis, 6ipatan !loa!a juga dibagi lagi

    menjadi lipatan uretra di sebelah anterior dan lipatan anus di sebelah posterior +"adler

    1

  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    8/21

    9ambar ), Tahap .ndiferen

    $er!embangan genitalia e!sterna pada pria berada di ba&ah pengaruh hormon

    androgen yang dise!resi oleh testis janin dan ditandai oleh =epat memanjangnya tuber!ulum

    genital yang !ini dinama!an phallus +penis/, ersama dengan pemanjangan ini phallus

    menari! lipatan uretra !e depan sehingga membentu! dinding lateral sul!us uretra, "ul!us ini

    terbentang sepanjang permu!aan !audal penis tetapi tida! men=apai bagian paling distal

    yang di!enal sebagai glans, 6apisan epitel yang melapisi sul!us ini berasal dari endoderm

    dan membentu! lempeng uretra +"adler 1

  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    9/21

    9ambar 3, $er!embangan 9enitalia 6a!i4la!i

    Hipospadia adalah suatu !eadaan a!ibat penyatuan lipat uretra tida! sempurna dan

    terapat mulut uretra yang abnormal di sepanjang permu!aan inferior penis, ?a=at ini terjadi

    pada 3 dari 1000 !elahiran dan muara uretra yang abanormal biasanya dide!at glans di

    sepanjang penis atau de!at pang!al penis, Jarang se!ali muara uretra terleta! sepanjang rafe

    s!rotum, pabila penyatuan lipatan uretra gagal sama se!ali ditemu!an sebuah =elahmemanjang yang lebar di sepanjang penis dan s!rotum, edua tonjol s!rotum tampa! sangat

    mirip dengan labia mayora +"adler 1

  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    10/21

    persyaratan dari dua janin la!i4la!i yang ber!embang, alam evaluasi dari !embar la!i4la!i

    monoBigoti!!ejadian untu! hipospadia %redell dan re!an +1

  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    11/21

    dengan efe! =ahaya matahari terhadap fungsi hipofisis yang pada gilirannya

    mempengaruhi ling!ungan hormon ibu dan janin,

    "ebuah risi!o 5 !ali lipat dari hipospadia tampa! ada pada la!i4la!i lahir

    melalui .D% bila dibanding!an dengan !elompo! !ontrol, Hal ini mung!in

    men=ermin!an paparan ibu terhadap progesteron yang umum diberi!an dalam

    proto!ol .D%, $rogesteron adalah substrat untu! 54alpha redu!tase dan bertinda!

    sebagai inhibitor !ompetitif dari !onversi T4!e4HT, %a!tor lain yang ber!ontribusi

    terhadap infertilitas seperti endo=rinopathies mendasari atau !elainan endo!rin janin,

    Fa0or lingungan

    9angguan endo!rin oleh agen ling!ungan merupa!an etilogi yang paling

    mung!in, strogen telah terlibat dalam pengembangan penis abnormal pada banya!

    jeis he&an, Eat yang terdapat pada ling!ungan seperti pestisida pada buah dan sayur

    yang di!onsumsi lapisan plasti! dalam !aleng logam dan dalam obat4obatan yang

    diangga! to!si! bagi janin,

    "ebuah studi oleh HadBiselimovi= pada tahun )000 menggambar!an sebuah

    pening!atan !onsentrasi estradiol dalam syn=ytiotrophoblasts basal plasenta ana!

    la!i4la!i dengan testis yang tida! turun dibanding!an dengan populasi !ontrol*,, Tetapi

    pening!atan !onsentrasi estradiol belum terlibat dalam hipospadia, Hal ini dapat

    mendu!ung asosiasi hipospadia dengan paritas yang mening!at, 8ening!atnya usia

    ibu dan berat lahir rendah dalam beberapa penelitian dalam !aitannya dengan

    paparan seumur hidup untu! pengganggu ling!ungan dan efe! !umulatif,

    Teori !ombinasi sebuah bu!ti4bu!ti menunju!!an bah&a per!embangan hipospadia

    memili!i etiologi dua hit yang melibat!an !e=enderungan geneti! ditambah dengan

    paparan janin !e disruptor ling!ungan,*

    *.4 Diagnosis

    iagnosis hipospadia ana! la!i4la!i biasanya jelas pada pemeri!saan fisi! bayi baru

    lahir, Namun hal ini tida! selalu terjadi untu! ana! la!i4la!i dengan bentu! ringan dari

    hipospadia atau bagi mere!a dengan varian preputium utuh megameatus +megameatus inta=t

    prepu=e>8.$/ +u=!ett dan eating 1

  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    12/21

    meng!lasifi!asi!an ting!at hipospadia setelah pengobatan yang diperlu!an dari leng!ungan

    penis +orthoplasty/ dan menyadari pentingnya metode ini, $ada tahun 1

  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    13/21

    $reoperasi derajat !eleng!ungan penis mung!in dinilai pada bayi atau ana! muda

    yang memili!i ere!si pada saat pemeri!saan, "ebuah foto yang diambil selama ere!si saat

    remaja atau orang de&asa juga dapat membantu dalam menilai !eleng!ungan penis dengan

    atau tanpa hipospadia, emung!inan lain atau tambahan penilaian intraoperatif dari

    leng!ungan penis dengan bai! berupa metode buatan atau farma!ologis merupa!an lang!ahpenting dalam perbai!an hipospadia dan biasanya dila!u!an setelah !ulit batang penis

    dibu!a, "ebuah !esan subye!tif atau obye!tif pengu!uran +ologna et al 1

  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    14/21

    hubungan ini dengan hipospadia distal !eti!a membuat sayatan sunat dari bagian pro!simal

    !e meatus hypospadia !oronal mere!a men=atat bah&a membebas!an !ulit batang penis dari

    uretra mendasari diiBin!an melurus!an penis, "ebagai bagian dari perbai!an !ulit preputial

    adalah ditransposisi!an !e bagian ventral, ing +1

  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    15/21

    fasia dartos +Jordan 1

  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    16/21

    $araurethral +spongiosal/ jaringan pende!atan di garis tengah sebagai penutup !edua

    garis jahitan a&al a&alnya digambar!an oleh van Horn dan ass +1

  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    17/21

    *.? ompliasi

    ompli!asi yang menung!in terjadi pada pasien setelah operasi G

    E2ema loal 2an ber=a 2arah

    !an mun=ul segera setelah perbai!an dan umumnya tida! menyebab!an masalah

    yang signifi!an,

    Per2arahanpas=a operasi

    Jarang terjadi dan biasanya di!ontrol dengan balut te!an, Jarang dila!u!an

    reeploration untu! mengeva!uasi hematoma dan untu! mengidentifi!asi dan

    mengobati sumber perdarahan,

    In-esi

    8erupa!an !ompli!asi yang jarang dari perbai!an hipospadia di era modern,

    $ersiapan !ulit dan antibioti! perioperatif umumnya diguna!an,

    Fis0ula

    %istuliBation #rethro=utaneous merupa!an perhatian utama dalam perbai!an

    hipospadia, Ting!at pembentu!an fistula umumnya !urang dari 10@ untu! paling satu

    tahap perbai!an tetapi nai! dengan !eparahan hipospadia mende!ati '0@ dengan

    upaya reoperative !omple!s, %istula jarang menutup spontan dan diperbai!i

    mengguna!an penutupan berlapis4lapis dengan flaps pada !ulit setelah ; bulan

    perbai!an a&al, "etelah perbai!an fistula !ambuh pada se!itar 10@ pasien,

    Referat Hipospadia Page 17

  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    18/21

    S0ri0ur

    "tri!tur uretra dapat mengembang!an sebagai !ompli!asi jang!a panjang dari

    perbai!an hipospadia,

    Di>er0i=ula

    iverti!ula uretra juga bisa terbentu! dan dibu!ti!an dengan balon dari uretra saat

    ber!emih, "ebuah stri!tur distal dapat menyebab!an obstru!si dan dapat

    menyebab!an diverti!ulum uretra,

    Rambu0 2alam ure0ra

    Rambut4bantalan !ulit dihindari dalam re!onstru!si hipospadia, eti!a dimasu!!an

    !e dalam uretra mung!in bermasalah dan dapat menga!ibat!an infe!si saluran !emih

    dan pembentu!an batu pada saat pubertas, .ni biasanya membutuh!an pen=abutan

    sitos!opis mengguna!an perang!at laser atau !auter atau ji!a berat e!sisi rambut4

    bantalan !ulit dan ulangi perbai!an hipospadia.

    *.@ Prognosis

    engan anestesi modern instrumen jahitan dan antibioti! perbai!an hipospadia

    telah menjadi sangat su!ses, 8es!ipun te!ni!4te!ni! perbai!an hipospadia terus ber!embang

    masa depan yang lebih luas dari hipospadia adalah benar4benar menjanji!an, Te!ni! jaringannon tradisional !epatuhan sedang di!embang!an termasu! lem jaringan dan laser4dia!tif!an

    te!ni! solder yang telah ditunju!!an untu! mening!at!an penyembuhan lu!a dan mengurangi

    pembentu!an fistula, $engganti uretra yang dapat meniada!an !esulitan yang berhubungan

    dengan hipospadia berat dan !etersediaan jaringan yang buru! saat ini sedang diselidi!i, .ni

    pengganti umumnya a=ellular matri!s sintetis atau alami yang dapat menggabung!an

    !omponen normal pasien selular uretra, $ara embriologi dari hipospadia sedang dijelas!an

    dan pemahaman penyebabnya adalah mening!at!anA dengan informasi baru perubahan

    paradigma baru yang menari! untu! pen=egahan hipospadia atau intervensi antenatal dapat

    terjadi,

    Referat Hipospadia Page 18

  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    19/21

    #A# III

    ESI$PU"A!

    Hipospadia merupa!an defe! !ongenital dari penis yang menghasil!an per!embangan

    tida! sempurna dari uretra anterior, Terbu!anya !elainan uretra mung!in menjadi banya!dimana sepanjang lubang dari penis atau dalam perineum, agian pro!simal dari meatus

    !earah sisi leng!ungan ventral +!orde/ mun=ul lebih pende!,'

    .nsidensi familial merupa!an fa!tor predisposisi, $ada !ebanya!an !asus etilogi tida!

    dapat teridentifi!asi, 2a!tu terbai! untu! mela!u!an !ore!si pembedahan adalah antara usia

    ;41) bulan, ebanya!an !asuspun dapat di!ore!si dengan pembedahan tunggal dan ji!a

    ditangani dengan ahli urologi pediatri! a!an memberi!an hasil yang memuas!an se=ara

    fungsi ataupun !osmeti!.

    Hipospadia adalah !elainan !ongenital pada pria dimana didapat!an 3 tanda !lasi!yaitu 6eta! meatus uretra e!sterna terleta! di ventral aspect antara gland penis dan perineum

    didapat!an =hordee didaerah ventral !ulit bagian ventral defisit sedang!an pada bagian

    dorsal berlebih,'

    Referat Hipospadia Page 19

  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    20/21

    DAFTAR PUSTAA

    1, runi=ardi %? et al, #rologi= =hapter '0 in "=h&artBs $rin=iples of "urgery,

  • 7/23/2019 Hypospadia Novi Robiyanti

    21/21

    ;, Tanago and 8=nin=h, "miths 9eneral #rology, isorders of the penis K 8ale

    #rethra G Hypospadias, Ne& -or! G 8= 9ra& Hill 8edi=al, )00*, ;)>&&&,endotet,org>male>male1maleframe1>emedi=ine,meds=ape,=om>arti=le>1015))74follo&upLsho&all, iunduh pada

    tanggal 17 Juni )01) pu!ul 11,)5 2.,

    http://www.endotext.org/male/male19/maleframe19.htmhttp://www.endotext.org/male/male19/maleframe19.htmhttp://emedicine.medscape.com/article/1015227-followup#showallhttp://emedicine.medscape.com/article/1015227-followup#showallhttp://www.endotext.org/male/male19/maleframe19.htm