BAGIAN NEUROLOGI REFARAT

FAKULTAS KEDOKTERAN APRIL 2016

UNIVERSITAS HASANUDDIN

REFARAT: HIDROSEFALUS

Doktor pembimbing: Dr.Machyono

Muhammad Nuramin bin Masrom C111 12 817

Siti Hawa Binti Abd Rani C111 12 818

Faizah Binti Mat Zahar C111 12 820

Fakultas kedokteran

Universitas Hasanuddin

Makassar

2016

ISI KANDUNGAN

BAB I : PENDAHULUAN

1.1 : Latar Belakang…………………………………………..……………………….………3

1.2 :Tujuan Penulisan………………………………………..……………………….………..3

BAB II : DAFTAR PUSAKA

2.1 :Definisi……………………………………………………...……………………….……4

2.2 Anatomi dan Fisiologi Pembentukan Aliran Cairan Seberospinalis……………………...5

2.3 Epidemiologi………………………………………………………………………..……12

2.4 Etiologi…………………………………………………………………………..……….13

2.5 Patofisiologi…………………………………………………………………..………….15

2.6 Klasifikasi………………………………………………………………..………………18

2.7 Tanda dan Gejala…………………………………..………………………………….....20

2.8 Korealasi Klinis…………………………………………...……………………………...23

2.9 Diagnosis……………………………………………...………………….………………28

2.10 Penatalaksanaan………………………………...…………………………………….36

2.11 Prognosis…………………………………..…………………………………………38

BAB III : KESIMPULAN…………………………………………………….……………39

Daftar Pustaka………………………………………………………………………………..40

2

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

Hidrosefalus telah dikenal sejak zaman Hippocrates. Saat itu hidrosefalus dianggap

sebagai penyebab epilepsi. Pengobatan hidrosefalus dilakukan dengan mengiris kulit

kepala. Pada tahun 1879 dilakukan operasi oleh Hilton.

Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa defenisi hidrosefalus

yang dikenal di buku-buku, maka defenisi oleh Swaiman (1981) memberikan gambaran

yang lengkap bahwa hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat

peningkatan jumlah cairan serebrospinal (LCS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan

antara produksi dan absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan

hidrodinamik LCS. Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan

abnormal LCS dalam susunan saraf pusat (SSP).Dalam situasi ini, hilangnya jaringan

otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan LCS. Kondisi seperti

itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak diklasifikasikan

sebagai hidrosefalus.

1.2 TUJUAN PENULISAN

Tujuan penulisan referat ini adalah untuk dapat mengetahui bagaimana definisi,

klasifikasi, diagnosis, dan tatalaksana dari hidrosefalus. Selain itu juga bertujuan untuk

memenuhi persyaratan dalam kepaniteraan klinik bagian neurologi Fakultas Kedoktoran

UNHAS.

3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.12 DEFINISI

Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala.

Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai gangguan pembentukan aliran atau

penyerapan LCS yang menyebabkan peningkatan volume pada CNS.1

Kondisi ini juga dapat didefinisikan gangguan hidrodinamik pada LCS. Hidrosefalus

akut dapat terjadi dalam beberapa hari. Sub akut dalam mingguan dan yang kronik

bulanan atau tahunan. Kondisi-kondisi seperti atrofi serebral dan lesi destruktif fokal juga

menyebabkan peningkatan abnormal LCS dalam CNS. Pada situasi semacam ini,

kehilangan jaringan serebral meninggalkan ruangan kosong yang secara pasif akan terisi

dengan LCS. Kondisi semacam iu tidak disebabkan oleh gangguan hidrodinamik

sehingga tidak diklasifikasikan sebagai hidrosefalus.2

4

2.13 ANATOMI DAN FISIOLOGI PEMBENTUKAN ALIRAN LCS

2.13.1 Anatomi

Secara umum LCS dihasilkan di pleksus koroideus dan mengalir

terus ke ventrikulus, ruang subaraknoid dan diserap kembali oleh vili araknoidea. 3

1. Pleksus koroideus

Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus.Pada

saat embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah

mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7

sampai ke-9, pleksus koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan

ditutupi oleh sel-sel ependimal.

Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak pleksus koroideus.

5

2. Sistem ventrikulus:

a) Ventrikulus Lateralis

Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara

anatomi, ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian

kornu anterior, korpus dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus

lateralis menjadi dasar dari septum pelusida.

b) Ventrikulus Tertius

Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh

hypothalamus di bagian inferior.Bagian anterior dari ventrikulus tertius

berhubungan dengan lamina teminalis dan foramen interventrikularis

atau foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya berhubungan

dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii.

c) Ventrikulus Quartus

Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior

(bagian dari isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian

metensefalon) dan inferior (bagain mielensefalon). Dinding dari

ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut ke bawah oleh

canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus

cerebri Sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka.

Gambar 2. Proyeksi ventrikel lateral, tertius dan quartus pada otak.

6

3. Spatium/Ruang Subaraknoid

Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga

lapisan.Dari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater.

Duramater merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria

cranii, kemudian lapisan kedua adalah araknoid.Dan selaput otak (menings)

yang langsung melekat pada girus otak adalah piamater.Antara araknoid dan

piamater terdapat spatium subaraknoid. Spatium subaraknoid diisi oleh LCS

dan arteri-arteri utama yang memperdarahi otak.Pada bagian tertentu spatium

subaraknoid melebar dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan

cerebellum terdapat cisterna magna.

Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid.

7

4. Granulatio dan vili araknoidea

Telah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting

dalam mengatur aliran LCS ke sistem venosus pada tubuh manusia.

Gambar 4. (Atas) potongan koronal melalui verteks memperlihatkan vena, menings dan granulatio arknoidea. (Bawah) diagram granulatio.

8

2.13.2 Fisiologi

Menurut M.Baehr & M. Frotscher, 2012 sebagian besar (sekitar 70%) LCS

diproduksi oleh pleksus choroideus yang terletak di dalam sistem ventrikel, terutama

pada ventrikel lateralis. Produksi LCS normal adalah 0,20-0,35 mL / menit; atau

sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas ventrikel lateralis dan tertius orang yang sehat

adalah 20 mL dan total volume LCS pada orang dewasa adalah 120 -160 mL.3

Aliran LCS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus

lateralis kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen

Monroe), dari ventrikel tertius LCS dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui

aquaductus cerebri Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid melalui foramen

Luschka dan Magendie dan selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan vili araknoidea

ke sistem sinus venosus.3

Gambar 5. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus lateralis ke villi arachnoidea.

9

Gambar 6. Menings dan aliaran LCS.

10

2.13.3 Fungsi Aliran LCS

Menurut Japardi, I, 2012, fungsi cairan LCS adalah seperti dibawah:

1. LCS menyediakan keseimbangan dalam sistem saraf. Unsur-unsur pokok pada

LCS berada dalam keseimbangan dengan cairan otak ekstraseluler, jadi

mempertahankan lingkungan luar yang konstan terhadap sel-sel dalam sistem

saraf.5

2. LCS mengakibatkan otak dikelilingi cairan, mengurangi berat otak dalam

tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik, melindungi otak dari

keadaan/trauma yang mengenai tulang tengkorak5

3. LCS mengalirkan bahan-bahan yang tidak diperlukan dari otak, seperti CO2,

laktat, dan ion Hidrogen. Hal ini penting karena otak hanya mempunyai

sedikit sistem limfatik. Dan untuk memindahkan produk seperti darah, bakteri,

materi purulen dan nekrotik lainnya yang akan diirigasi dan dikeluarkan

melalui villi arakhnoid.5

4. Bertindak sebagai saluran untuk transport intraserebral. Hormon-hormon dari

lobus posterior hipofise, hipothalamus, melatonin dari fineal dapat dikeluarkan

ke LCS dan transportasi ke sisi lain melalui intraserebral.5

5. Mempertahankan tekanan intrakranial. Dengan cara pengurangan LCS dengan

mengalirkannya ke luar rongga tengkorak, baik dengan mempercepat

pengalirannya melalui berbagai foramina, hingga mencapai sinus venosus,

atau masuk ke dalam rongga subarakhnoid lumbal yang mempunyai

kemampuan mengembang sekitar 30%.5

11

2.14 EPIDEMIOLOGI

Menurut Benhadi.I, 2010 insiden hidrosefalus pada anak-anak belum dapat ditentukan

secara pasti dan kemungkinan hal ini terpengaruh oleh situasi penanganan kesehatan

Negara masing-masing. Secara umum, insidensnya dilaporkan sebesar 3 kasus/1000

kelahiran hidup, di mana angka ini khususnya meliputi hidrosefalus kongenital namun

bukan merupakan refleksi dari gangguan hidrodinamik likuor yang aquista. Insidens

umum dari kasus hidrosefalus mempunyai gambaran kurva bimodal, salah satu

puncaknya berada pada rentang usia anank-anak yang dikaitkan dengan berbagai kelainan

malformasi kongenital.4

12

2.15 ETIOLOGI

Etiologi hidrosefalus secara umumnya adalah akibat daripada obstruksi, gangguan

absorbsi atau kelebihan produksi LCS. Tempat predileksi obstruksi adalah foramen

Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen Magendi dan vili araknoid.

Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor, infeksi,

peradangan dan perdarahan1

Obstruksi LCS disebabkan oleh faktor-faktor intraventrikular, ekstraventrikular dan

kelainan kongenital.Faktor intraventrikular meliputi stenosis herediter, stenosis

intraventrikular, ventrikulitis, papiloma pleksus koroideus atau neoplasma lain.

Faktor ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat ventrikulus, tumor

di fossa posterior atau tumor cerebellum.Kelainan kongenital meliputi malformasi

Arnold-Chairi dan sindrom Dandy Walker.2

Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut:

2.15.1 Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak

dapat disebabkan oleh:2

a) Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Sylvius

b) Malformasi Dandy-Walker

c) Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2

d) Agenesis dari foramen Monroe

e) Kongenital toksoplasmosis

f) Sindrom Bickers-Adams

13

2.15.2 Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat

disebabkan oleh:2

a) Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma, astrocytoma), tetapi

kista, abses, atau hematom juga dapat menjadi penyebab hidrosefalus ini.

b) Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan prematur, cedera

kepala, atau pecahnya suatu malformasi vaskular.

c) Infeksi: Meningitis

d) Idiopatik

2.15.3 Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh:1

a) Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan dari

LCS.

b) Hidrosefalus idiopatik.

c) Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur LCS. Tumor yang

paling sering berhubungan dengan hidrosefalus adalah ependymoma, papiloma

pleksus choroid, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma saraf optik, dan

metastasis tumor.

d) Meningitis.

14

2.16 PATOFISIOLOGI

Patofisiologi hidrosefalus terbahagi kepada empat klasifikasi. Antaranya:

2.16.1 Hidrosefalus akut1

Bentuk ini didasari oleh faktor mekanik yang akan mengganggu aliran dan

absorbsi cairan serebrospinal sehingga terjadi peningkatan tekanan intakranial.

Akibatnya tekanan intraventricular meningkat, sehingga kornu anterior

ventrikulus lateral melebar.

Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateral. Dalam waktu

singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini mengakibatkan

permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi cairan

serebrospinal dan akan menimbulkan edema substansia alba di dekatnya.

Peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan

maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun

penderita masih memperlihatkan gejala-gejala hidrosefalus. Keadaan demikian ini

disebut hidosefalus tekanan normal. Namun biasanya peningkatan absorbsi ini

gagal mengimbangi kapasitas produksinya, sehingga terjadi pelebaran ventrikulus

brkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat atau terjadi hidrosefalus

tekanan tinggi.

15

2.16.2 Hidrosefalus kronik

Hal ini terjadi beberapa minggu setelah cairan serebrospinal mengalami sumbatan

atau mengalami gangguan absorbsi. Apabila sumbatan dapat dikendalikan atau

dihilangkan, tekanan intraventricular menjadi progresif normotensif kerana

adanya resorbsi transependimal vasa darah parenkim periventrikular. Akibat dari

peningkatan tekanan cairan serebrospinal intraventrikular adalah sistem venosa

menjadi kolaps dan penurunan volume aliran darah, sehingga terjadi hipoksia dan

perubahan metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih

jauh adalah terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi

atrofi. Oleh itu, semua dasar patofisiologis mekanik berubah menjadi biokimiawi

dan metabolik. 1

2.16.3 Hidrosefalus oklusif (non-kommunikans)

Hidrosefalus akibat obstruksi aliran cairan serebrospinal. Khasnya terjadi akibat

lesi desak-ruang (misalnya, tumor, intak, atau perdarahan, terutama di fosa

posterior) atau malformasi (misalnya, stenosis akuaduktal, kista koloid ventrikel

ketiga). Juga dikenali sebagai hidrosefalus nonkmunikans. Terdapat obstruksi

aliran cairan serebrospinal di dalam system ventricular sehingga hubungan dari

ventrikel ke struktur peresorpsi-cairan serebrospinal tidak lagi paten, atau hanya

dapat terbuka dengan tekanan yang abnormal tinggi.3

16

2.16.4 Hidrosefalus malresorptif (komunikans)

Hidrosefalus disebabkan oleh resorpsi yang tidak adekuat. Hidrosefalus ini sering

muncul akibat perdarahan subarachnoid atau meningitis, keduanya dapat

menimbulkan adhesi oklusif granulasiones arakhnoideae. Juga dikenali sebagai

hidrosefalus komunicans. Cairan serebrospinal bersirkualsi secara bebas dari

sistem ventricular ke sisterna subarakhnoidea.3

17

2.17 KLASIFIKASI

Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang berkaitan

dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai:

2.17.1 Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus)

dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Hidrosefalus yang tampak

jelas tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Sementara itu,

hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang

tersembunyi.1

2.17.2 Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan

hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau berkembang

selama intra-uterin disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi karena

cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus

akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh

faktor-faktor lain setelah masa neonatus.1

2.17.3 Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan

hidroseafalus kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara

mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi LCS. Disebut hidrosefalus

kronik apabila perkembangan hidrosefalus tejadi setelah aliran LCS mengalami

obstruksi beberapa minggu.1

2.17.4 Menurut sirkulasi LCS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus non-

komunikans. Hidrosefalus non-komunikans berarti LCS sistem ventrikulus tidak

berhubungan dengan LCS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila akuaduktus

Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie tersumbat. Hidrosefalus komunikans

adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara LCS sistem

18

ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid; contohnya, terjadi bila penyerapan LCS

di dalam vili araknoidalis terhambat.1

2.17.5 Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure

hydrocephalus). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Kepala

bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan kedelapan. Sesudah itu

disproporsinya berkurang dan kemudian menghilang sebelum berumur tiga tahun.

Hidrosefalus tekanan normal ditandai oleh pelebaran sitem ventrikulus otak tetapi

tekanan LCS dalam batas normal.1

19

2.18 TANDA DAN GEJALA

2.18.1 Neonatus

Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas:

a) Sering kali anak tidak mau makan dan minum.1

b) Kadang-kadang kesadaran menurun kearah letargi.Anak kadang-kadang muntah,

jarang yang bersifat proyektil. 1

Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila

dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.

2.18.2 Anak berumur kurang dari 6 tahun

a) Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi

peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. 1

b) Kadang-kadang muntah di pagi hari. 1

c) Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan

visus. 1

d) Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal

ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai

akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu

tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.1

e) Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila

dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan

kesulitan dalam hal konseptualisasi. 1

20

Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien

hidrosefalus di bawah usia 2 tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif

dari ukuran kepala. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila

ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal,

atau persentil 98 dari kelompok usianya. Makrokrania biasanya disertai empat

gejala hipertensi intracranial lainnya yaitu:

Fontanel anterior yang sangat tegang. Biasanya fontanel anterior dalam

keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam

pada bayi dalam posisi berdiri (tidak menangis).1,6

Sutura kranium tampak atau teraba melebar1,6

Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial

menonjol. Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang rengat

(cracked pot sign). 1,6

Fenomena ‘matahari tenggelam’ (sunset phenomenon). Tampak kedua

bola mata deviasi ke bawah dan kelopak mata atas tertarik. Fenomena

ini seperti halnya tanda Perinaud, yang ada gangguan pada daerah

tektam. Estropia akibat parese n. VI, dan kadang ada parese n. III,

dapat menyebabkan pengelihatan ganda dan mempunyai resiko bayi

menjadi ambliopia. 1,6

21

2.18.3 Dewasa

a) Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. 1

b) Gangguan visus, gangguan motorik/berjalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus

hidrosefalus pada usia dewasa. 1

c) Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali

adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens. 1

2.18.4 Hidrosefalus tekanan normal

Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan inkontinensia

urin.Hal ini terutama pada penderita dewasa.

a) Gangguan berjalan dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan

pengurangan ketinggian langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan

jalan dengan kekuatan yang bervarisasi.1

b) Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur tubuh.

c) Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan

tangan penderita.1

2.19 KORELASI KLINIS

22

Fenomena matahari terbenam

(sunset eye)

Kepustakaan : textbook of

neurosurgery 3rd ed hal:247

Gambar 7. Aliran cairan cerebrospinal.11

Hidresefalus timbul akibat terjadi ketidakseimbangan antara produksi dengan absorpsi

dan ganguan sirkulasi cairan serebrosinal. Adapun keadaan-keadaan yang dapat

mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan tersebut adalah:

2.19.1 Disgenesis serebri

23

Empat puluh enam ersen hidrosefalus ada anak akibat malformasi otak dan

yang terbanyak adalah malformasi ArnoldChiary. Berbagai malformasi serebral

akibat keagalan dalam proses pembentukan otak dapat myebabkan penimbunan cairan

serebrosinal sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu

contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan

hemisferium serebri.

2.19.2 Produksi cairan sererospinal yang berlebihan

Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering

adalah papilloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.

2.19.3 Obstruksi cairan cerebrospinal

Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi

dapat terjadi di dalam atau di luar system ventrikel. Obstruksi dapat disbabkan

beberapa kelainan seperti pendarahan subarachnoid post trauma atau meningitis, di

mana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan

sumbatan pada akuaduktus sylvius atau foramina pada ventrikel IV.

Infeksi oleh bakteri meningitis yang menyebabkan radang pada selaput

(meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika jaringan

parut dari infeksi meningen menghambat aliran cairan serebrospinal dalam ruang

subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada system ventrikel atau mempengaruhi

penyerapan cairan cerebrospinal dalam villi arachnoid.

Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat

menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis

24

meliputi demam, sakit keala, panas tinggi, kehiangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada

kasus yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat

diobati dengan antibiotic dosis tinggi.

Sisterna basalis juga tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan

hambatan dari aliran cairan cerebrospinal. Tumor fossa posterior juga dapat menekan

dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi

secara intermitten, di mana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang

bersangkutan.

2.19.4 Absorpsi cairan cerebrospinal berkurang

Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi cairan

serebrosinal, selanjutnya terjadi penimbunan cairan serebrospinal. Keadaan-keadaan

yang dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah:

a) Post meningitis

b) Post pendarahan subarakhnoid

c) Kadar protein cairan seebrospinal yang sangat tinggi

2.19.5 Akibat atrofi serebri

25

Gambar 8

Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran cairan

serebrospinal:

1. Foramen Interventrikularis Monroe

Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel

lateralis ipsilateral.

2. Akuaduktus Serebri (Sylvius)

Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis

dan ventrikel III.

3. Ventrikel IV

26

Sumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel

lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri.

4. Foramen Mediana Magendie dan Foramen Laterralis Luschka

Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua

ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan ini

dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.

5. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesenfalon

Penyumbatan ada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh system

ventrikel. Akan tetapi apabila ada obstruksinya pada tingkat mesenfalon maka

pelebaran ventrikel otak tidak seperti jika obstruksi terjadi di tempat lainya. Hal

ini terjadi karena penimbunan cairan serebrospinal di sekitar batang otak akan

menekan ventrikel otak dari luar.

2.20 DIAGNOSIS

27

2.20.1 Manifestasi Klinis

Pengukuran lingkar kepala fronto-oksipital yang teratur pada bayi merupakan

tindakan terpenting untuk Hidrosefalus. Pertumbuhan kepala normal paling cepat

terjadi pada tiga bulan pertama. Lingkar kepala akan bertambah kira-kira 2cm setiap

bulan. Pada tiga bulan berikutnya, penambahan akan berlangsung lebih lambat. 2

1. Anamnesis

a) Kepala yang tampak membesar pada anak dengan UUB yang belum

menutup.

b) Tanda-tanda peningkatan tekanan intracranial: letargi, muntah, sakit keala,

iritabel sampai penurunan kesadaran. Terutama ditemukan pada UUB

yang sudah menutup.

c) Anamnesis ke arah penyebab: riwayat trauma, infeksi system saraf pusat

seperti meningitis, riwayat hidrosefalus pada keluarga.

2. Pemeriksaan Fisik

a) Pengukuran lingkaran kepala secara berkala. Pengukuran ini penting untuk

melihat pembesaran kepala yang progresif atau lebih dari normal.

Pertumbuhan lingkar kepala yang abnormal > +2SD dalam

pemantauan terdapat penigkatan lingkar kepala yang tidak sesuai

grafik pertumbuhan lingkar kepala)

UUB masih terbuka pada anak usia >18 bulan atau UUB membonjol

Kelainan bentuk kepala: oksipital yang prominen, asimetri bentuk

kepala, pembesaran diameter biparietal, dan frontal boosing.

Funduskoi: papiledema jika terdapat peningkatan tekanan intracranial

pendarahan retina pada hidrosefalus akut, atrofi nervus optic pada

hidrosefalus kronik, koriorenitis pada infeksi toksoplasma atau CMV.

28

Kelainan saraf cranial: “sunset appearance” dimana mata deviasi ke

bawah.

Tanda-tanda lesi upper motor neuron: hiperrefleks, klonus, spatisitas

Lesi di daerah tulang belakang: benjolan, dimple, hair tuft atau

hemangioma yang merupakan tanda spina bifida.

b) Transiluminasi

Syarat untuk transiluminasi adalah fontanela masih terbuka,

pemerisaan ini dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemriksa

beradaptasi selama 3 menit. Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi

dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar akan

terlihat lebih lebar 1-2 cm.

3. Pemeriksaan Laboratorium

Tidak ada pemeriksaan darah khusus untuk hidrosefalus.

4. Pemeriksaan cairan serebrospinal : dilakukan untuk menentukan

- Tekanan.

- Jumlah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi.

- Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan.

- Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan

antibiotik.

5. Pemeriksaan radiologik

a) X-ray kepala: tampak cranium yang membesar atau suture yang melebar.

Dengan prosedur ini dapat diketahui:

29

• Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaiutu: ukuran kepala, adanya

pelebaran sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intracranial kronik berupa

imopressio digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior.

• Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka

dari foto rontgen kepala digarapkan adanya gambaran kenaikan teknan

intracranial.

b) USG kepala: dilakukan bila ubun-ubun besar belum menutup.

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG

diharapkan dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat

lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata

tidak mempunyai nilai dalam menentukan keadaan system ventriel. Hal ini

disebabkan oleh karena USG tidk dapat menggambarkan anatomi ventrikel

secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT scan.

c) CT scan kepala: untuk mengetahui adanya pelebaran ventrikel dan

sekaligus mengevaluasi struktur-struktur intraserebral lainnya serta untuk

diagnosis dan etiologik.

6. Diagnosis

a) Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya pelebran

dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih

besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering besar

30

dari ukuran normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi

reabsorpsi transependimal dari cairan cerebrospinal.

b) Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT scan menunjukkan dilatasi

ringan dari semua system ventrikel termasuk ruang subarachnoid di

proksimal daerah sumbatan.

Kepastian diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan dengaan menggunakan alat-alat

radiologic yang canggih. Ct scan dan mri (magnetic resource imaging) dapat memastikan

diagnosis hidrosefalus dalam waktu yang sangat singkat 1

2.20.2 Gambaran Radiologik

1. Foto Polos Kepala

Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran tengkorak,

tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi abnormal.

Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran ukuran kepala

yang lebih besar dari orang ormal, pelebaran sutura, erosi dari sella tursica,

gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan jarak antara tabula

eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus yang sudah lama sering

ditemukan gambaran impressiones digitate akibat peningkatan TIK.1

31

Gambar 9. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.Tampak kepala yang membesar kesemua arah. Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto

diatas.13

2. USG

Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan

degan USG. Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat

jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.

(a) (b)

Gambar 10. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak (gambar b).6

32

3. CT Scan

Dengan menggunakan CTScan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel.Jika

terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor

tersebut. Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari ventrikel pada

foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang menyebabkan terjadinya

hidrosefalus. Dengan CT-Scan saja hidrosefalus sudah bisa ditegakkan.

Gambar 11. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus,dimana tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis.11

4. MRI

Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya

dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus

tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan

ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat

penipisan dari korpus kalosum.

33

Gambar 12 MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie.Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan quartus serta peregangan korpus kalosum.12

(a) (b)

Gambar 13 a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis (gambar a) dan ventrikel quartus (gambar b).12

34

Gambar 14. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus obstruktif (nonkomunikans).Tampakmassa menekan ventikulus quartus dan menyebabkan hidrosefalus obstruktif (gambar a).9

35

2.21 PENATALAKSANAAN

2.21.1 Secara Medikamentosa: 2

1. Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa dilakukan

pada bayi premature dengan hidrosefalus post perdarahan.

2. Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama.

3. Pengobatan secara farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi LCS

(Acetazolamide atau furosemide) dan meningkatkan penyerapan LCS.

4. Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak memerlukan

operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kgBB. Pada keadaan akut

dapat diberikan manitol. Diuretik dan kortikosteroid dapat diberikan walaupun

hasinya kurang memuaskan.

a) Asetasolamid

- Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini

dapat ditingkatkan sampai maksimal 1.200 mg/hari.

b) Furosemid

- Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau

injeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari

Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi

5. Punksi Lumbal ulangan. (serial lumbar puncture)

a) Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas

hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan

terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan

absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah7

36

2.21.2 Operasi

1. Operasi merupakan pilihan terapi.1

2. Third Ventrikulostomi/Ventrikel III7

a) Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum,

dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari

ventrikel III dapat mengalir keluar.

3. Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang. Prinsip dari

shunt adalah membentuk hubungan atau saluaran antara ventrikulus dengan rongga

plura atau peritoneum. Jenis operasi shunt :.7

a) Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling banyak digunakan. CSS

dialirkan ke rongga peritoneum

b) Ventriculoatrial (VA) Shunt dikenal juga sebagai vascular shunt, prinsipnya

menghubungkan ventrikel, vena jugularis dan vena cava superior ke atrium

kanan. Prosedur ini dilakukan pada pasien dengan kelainan abdominal seperti

peritonitis.

c) Lumboperitoneal Shunt, hanya digunakan pada hidrosefalus komunikans,

fistula CSF dan pseudotumor.

d) Torkildsen shunt sudah jarang digunakan. Prinsipnya adalah menghubungkan

anatara ventrikel dengan cisterna magna dan hanya efektif pada hidrosefalus

obstruktif didapat.7

Ventriculopleural shunt merupakan pilihan kedua.7

37

2.11 PROGNOSIS

Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelainan neural dan

ekstraneural yang menetap. Pada sebagaian besar kasus, 50 % kasus meninggal saat masih dalam

uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan karena adanya ketidak normalan yang terdeteksi dan

50% sisanya berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera

dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.1

38

BAB III

KESIMPULAN

Penghasilan cairan serebrospinal yang terlalu banyak atau resorpsi yang terlalu sedikit

menyebabkan sistem ventricular menjadi membesar juga dipangggil hidrosefalus. Banyak

penyakit menyebabkan ketidakseimbangan produksi dan resorpsi cairan

serebrospinal.eningkatan tekanan cairan serebrospinal di ventrikel menyebabkan

penggeseran, dan akhirnya atrofi, substansia alba periventrikularis, sedangkan substantia

grasea tidak terpengaruh, setidaknya pada fase awal. Klasifikasi hidrosefalus tergntung

gambaran klinis, waktu pembentukan, proses terbentuknya, sirkulasi cairan serebrosinal serta

pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal. Diagnosis dapat ditegakkan dengan

adanya gambaran klinis serta dilakukan pemeriksaan ct-scan dan mri. Hidrosefalus dapat

ditangani dengn medikamentosa ataupun operasi.

39

DAFTAR PUSTAKA

1. Harsono.Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam: Editor.

Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta: Gajah Mada University Press; 2005. Hal. 209-

16

2. Apriyanto dkk.. JMJ, Volume 1, Nomor 1, Hidrocephalus pada Anak . Mei 2013

Available from : URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. (on line).

3. M.Baehr & M.Frotscher, , Diagnosis Topis Neurologi DUUS 4th edition. 2012.Penerbit

buku kedokteran, Jakarta.

4. Satyanegara. Buku Ajar Bedah Saraf Edisi IV. Jakarta : PT. Gramedia Pustaka Utama;

2010. P.267-89

5. Dr.Iskandar Japri,. Fakultas Kedokteran Bagian Bedah Universitas Sumatera Utara.2012

6. Adams,R.D., & Victor,M..Principles of Neurology, 5th ed. McGraw-Hill Co. New

York.1993

7. Anonymous.Cradleboarding. 2008 November 1. cited 2009 october 14. Available

from : URL : http://www.starchildproject.com/images/not_deformed/HydroXRay.jpg.

(on line).

5. Bonnemann CG, Golden JA.. Developmental Structural Disorders. In : Goetz CG,

Editor. Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003.p 553-6.

6. Horenstein M. Aqueductal stenosis causing obstructive hydrocephalus.. [cited 2009

october 21]. 2009 September 25.Available From : URL : http://www.ultrasound-

images.com. (on line)

7. Ventatramara,NK.. Hydrocephalus. In : Ramamurthi and Tandon’s Textbook of

Neurosurgery 3rd edition. Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd.2012. p 245-60

40

8. Roger P, S., Greenberg, D. A., & Aminoff, M. J. (2009). Clinical Neurology. United

States: Lange Mc Graw Hill.

9. Scarabino T, Salvolini U, Jinkins JR. Intracranial Hypertension. In : Emergency

Neuroradiology. New York: Springer Berlin Heilberg; 2006. p 203-11.

10. Silbernagl, S. Lang, F. Cerebrospinal Fluid Blood-Brain Barrier. In: Color Atlas of

Pathophysiology. New York: Thieme; 2000. p 356-7.

11. Eisenberg RL, Margulis AR. Normal Pressure Hydrocephalus. In :The Right Imaging

Study A Guide for Physicians. 3rd. New York: Springer; 2008. p 506-9.

12. Espay AJ.Hydrocephalus.. [cited 2009 october 7]. 2009 Agustus 20Available from :

URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. (on line).

13. Lindsay, K. W., Bone, I., & Fuller, GNeurology and Neurosurgey Ilustrated.

Netherlands: Churchill Livingstone. (2010).

41