BAB I

PENDAHULUAN

A. PENGERTIAN

Fistula sinus Karotis- kavernosa (CCF) adalah hubungan normal antara

sinus kavernosus dan sistem arteri karotis. CCF dapat diklasifikasikan

berdasarkan etiologi (traumatik vs spontan), kecepatan aliran darah (aliran tinggi

vs rendah), dan anatomi (direct vs dural, karotis interna vs karotid eksternal vs

keduanya) (1-5). Beberapa fistula ditandai dengan hubungan langsung tantara

segmen kavernosus dari arteri karotis interna dan sinus cavernosus (Gambar

4.2.1). Fistula ini biasanya adalah dari jenis aliran tinggi. Paling sering disebabkan

oleh suatu trauma robekan tunggal di dinding arteri, disebut fistula sinus karotis-

kavernosus direct(4).

Gambar 4.2.1

Bentuk CCF lainnya adalah dural (1). Banyak dari lesi ini sebenarnya malformasi arteriovenous bawaan yang berkembang spontan, sering dalam pengaturan aterosklerosis, hipertensi sistemik, penyakit jaringan ikat, dan selama atau setelah persalinan. Fistula sinus karotis-kavernosus dural terdiri dari hubungan antara sinus kavernosus dan satu atau lebih cabang meningeal dari arteri karotis interna (Gambar 42.2), arteri karotis eksternal (Gambar 42.3), atau keduanya (Gambar 42.4) (1). Fistula ini biasanya memiliki tingkat rendah aliran darah arteri. Dalam bab ini, kita membahas patologi, penyebab, klinis manifestasi, diagnosis, pengobatan, dan prognosis baik Bentuk CCF direct dan dural

FISTULA DIREK SINUS CAROTID-CAVERNOUS

Bentuk CCF direct mewakili 70-90% dari semua Bentuk CCF di sebagian besar rangkaian (2,3). Bentuk tersebut dapat terjadi baik pada pria maupun wanita dari segala usia.

Gambar 4.2.2

Gambar 4.3.1

Gambar 4.2.4

B. ANATOMI

CCF direk muncul dari sedikit robekan di dinding segmen kavernosus dari

arteri karotis interna. Hal ini menghasilkan hubungan langsung antara arteri dan

satu atau lebih dari saluran vena dalam sinus kavernosus. Koneksi arteriovenous

tersebut biasanya pendek, tangensial, dan terendotelialisasi (6-8). Dengan

demikian trauma tempat lain di tubuh identik dalam anatomi dan hemodinamika

untuk fistula arteriovenous tersebut.

Kebanyakan Bentuk CCF direct berasal sepanjang perjalanan segmen

kavernosus dari arteri karotis interna, biasanya dari sebagian besar wilayah

proksimal (9), dan dapat memproyeksikan anterior, posterior, superior, atau

inferior. Pada kesempatan yang jarang, fistula dapat berkembang antara bagian

supraclinoid dari internal arteri karotis atau salah satu dari cabang dan sinus

cavernosus, memproduksi gejala dan tanda yang identik dengan yang disebabkan

oleh lebih sering fistula direct(10). Jarang, CCF direct terjadi secara spontan atau

setelah trauma dalam pengaturan arteri trigeminal primitif persisten yang berasal

dari arteri karotis internal dalam sinus kavernosus (11).

C. PATOGENESIS

Bentuk CCF direct paling sering disebabkan trauma kepala (5,12).

Penyebab yang paling sering adalah kecelakaan kendaraan bermotor, perkelahian,

dan jatuh (13-16). Cedera dapat menembus atau tidak menembus, dan mungkin

terkait dengan patah tulang basal atau facial tengkorak (17). Cedera mungkin

begitu parah sehingga pasien membutuhkan rawat inap, atau jika mungkin tampak

cukup ringan, tidak memerlukan pengobatan sampai gejala dan tanda-tanda fistula

berkembang. Dandy menekankan bahwa arteri karotis mungkin robekan atau

perforasi oleh fragmen tulang selama dampak dari deformasi mendadak atau

fraktur melalui kanal karotis (18). Cedera perforasi Orbitocranial adalah penyebab

lain dari trauma CCF (14). Kita telah mengamati beberapa pasien dimana fistula

tersebut disebabkan oleh luka tusukan. Dalam semua kasus, obyek (pisau, ujung

payung, pensil) melewati fissure orbital superior dan merobek arteri karotis

internal dalam sinus kavernosus. Bentuk CCF direct dapat menjadi gejala setelah

cedera, atau mungkin tidak menjadi jelas sampai beberapa hari ke minggu

kemudian (19).

Suatu persentase yang besar dari Bentuk CCF direct disebabkan oleh

pecahnya aneurysme dari segmen kavernosus yang sudah ada sebelumnya dari

arteri karotis interna (3,5,16,20). Dalam beberapa ini pasien, aneurisma

sebelumnya telah didiagnosis menjadi penyebab efek massa pada struktur dalam

sinus kavernosus, sedangkan, pada pasien lain, suatu perkembangan CCF adalah

tanda pertama dari aneurisma (Gambar 42.5).

Gambar 4.2.5

Gambar 4.2.6

gambar 4.2.7

Bentuk CCF direct mungkin iatrogenik, terjadi setelah berbagai prosedur

diagnostik dan terapeutik. bentuk tersebut berkembang setelah berbagai prosedur

yang melibatkan arteri karotis interna, termasuk endarterektomi. Fogarty

kateterisasi, dan percobaan embolisasi dari meningioma sinus kavernosus

menggunakan kateter tracker dengan kawat panduan (13,21-23). Mereka juga

telah dilakukan prosedur retrogasserian kranial dan perkutan dilakukan untuk

pengobatan neuralgia trigeminal (25-27) dan setelah operasi transsphenoidal

untuk adenoma hipofisis (27).

Akhir-akhir ini, fistula karotis kavernosus direct telah dilaporkan setelah

berbagai jenis operasi maksilofasial, termasuk rhinoplasty (28), sphenoidotomy

(29), ethmoidectomy eksternal dan sphenoidectomy (30), myringotomy (31),

Biopsi nasofaring (32), dan osteotomy maxillary (33). Kebanyakan bentuk CCF

direct menunjukkan gejala setelah beberapa jenis operasi segera melakukannya,

tetapi dalam beberapa kasus, beberapa hari sampai beberapa minggu mungkin

dilewati sebelum fistula menghasilkan manifestasi eksternal.

Bentuk CCF direct yang menjadi gejala spontan yang tidak begitu jarang

terjadi (2,5,35-38). Pasien dengan jenis fistula direct tampaknya berkembang

secara spontan biasanya memiliki vasculopathy sistemik yang mendasari, seperti

hipertensi sistemik atau arteriosclerosis (34), atau gangguan jaringan ikat

dibawahnya seperti fibromuskular displasia atau sindrom Ehlers-Danlos (5,35-

37).

D. MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi klinis yang paling umum dari CCF direct adalah mata secara

alami, namun, dalam beberapa kasus, pertama mani-festations fistula adalah

neurologis atau rhinologik.

d.1. Manifestasi Nonocular

Meskipun CCF direct biasanya tidak dianggap mengancam kehidupan,

pada kenyataannya, ada banyak laporan dari pasien yang mengalami secara

signifikan, sering fatal, Manifestasi Nonocular (13,39-41). Epistaksis merpakan

komplikasi yang sangat jarang, namun, perdarahan intraserebral terjadi pada

sekitar 3% kasus (42). Epistaksis dan perdarahan intraserebral biasanya terjadi

segera setelah trauma, sedangkan perdarahan sub-arachnoid biasanya terjadi

beberapa bulan atau tahun kemudian setelah cedera (43). Fistula direct paling

mungkin untuk menghasilkan perdarahan intraserebral adalah mereka yang

mengalir ke dalam vena serebral posterior (39). CCF direct jarang dapat

menyebabkan mencuri fenomena dalam pembuluh serebral, hasil yang mungkin

kelumpuhan atau stroke bahkan fatal (44)

d.2. Manifestasi okuler

Arah aliran darah melalui CCF direct mungkin posterior, ke dalam sinus

petrosus superior dan inferior, atau anterior, ke dalam vena orbital. Meskipun

pengurasan fistula posterior kadang-kadang menyebabkan parese saraf motorik

okular terisolasi, manifestasi okular yang paling parah terjadi pada pasien dengan

pengalihan darah arteri anterior yang normal melalui saluran vena orbital.

Manifestasi ini disebabkan oleh kombinasi dari berkurangnya aliran arteri ke

kranial saraf dalam sinus cavernous, stasis dari kedua vena dan sirkulasi arteri

dalam mata dan orbit, dan peningkatan di episcleral dan tekanan vena orbital.

Manifestasi okular dari CCF direct biasanya ipsilateral ke sisi fistula,

tetapi tidak menutup kemungkinan bilateral (Gambar 42.6), atau bahkan

kontralateral (Gambar 42.7) (13,45). Hal tersebut lateralisasi manifestasi okular

tergantung pada drainase vena sinus cavernous, termasuk koneksi antara dua sinus

melalui sinus intercavernous dan sinus basilar, ada atau tidak adanya kortikal

drainase vena, dan kehadiran atau tidak adanya trombosis dalam sinus atau vena

oftalmik superior pada salah satu atau kedua sisi. Kebanyakan pasien yang

memiliki manifestasi okular bilateral memiliki fistula unilateral dengan drainase

vena kortikal, namun, CCF bilateral dapat terjadi, terutama setelah trauma.

d.3. Proptosis

Proptosis adalah salah satu dari tanda-tanda yang paling umum diamati

pada pasien dengan CCF direct, terjadi pada hampir semua pasien jika fistula ini

tidak diobati (Gambar 42.8) (13,14,45). Dalam sebagian besar kasus, proptosis

berkembang pesat di sisi fistula, menjadi jelas dalam beberapa hari meskipun

beberapa kasus telah diuraikan di mana proptosis telah berlangsung beberapa

bulan atau bahkan bertahun-tahun setelah trauma kepala. Dalam kasus seperti itu,

diasumsikan bahwa arteri karotis interna terluka di saat trauma, tapi fistula tidak

berkembang sampai lama.

Pada beberapa pasien, proptosis terjadi tidak hanya pada sisi fistula, tetapi

juga di sisi yang berlawanan (13). Pada sekitar sepertiga kasus dengan proptosis

bilateral, proptosis ini berkembang secara bersamaan pada kedua sisi (42). Pada

akhirnya, mata sebelahnya menjadi hari terkena dampak untuk beberapa hari

sampai beberapa minggu setelah mata yang pertama 

Gambar 4.2.8

Setelah proptosis berawal, meningkat perlahan-lahan selama beberapa

minggu sampai akhirnya stabil. Mata biasanya terdorong langsung ke depan,

tetapi dapat terdeviasi ketika motor okular paresis hadir (akan dibahas

selanjutnya). Tingkat keparahan proptosis bervariasi. Beberapa pasien hanya

beberapa milimeter dari proptosis, dan sebagian besar memiliki 10 mm atau

kurang (13), namun, Birch-Herschfeld pernah mengemukakan pasien dengan

proptosis 16 mm (47).

Kebanyakan pasien yang memiliki proptosis yang signifikan disebabkan

oleh direct CCF juga ditemukan adanya bruit kranial (dibahas nanti) atau

memiliki bukti denyut okular, meskipun hal ini tidak selalu terjadi (48,49).

d.4. Perubahan kelopak mata dan wajah

Pada tahap awal dari CCF direct, kelopak mata dapat menjadi cukup atau

bahkan sangat bengkak (Gambar 42.9) (14). Dengan waktu, pembengkakan

persisten dapat berhubungan dengan perubahan progresif dan bahkan mengerikan

di kelopak mata dan pembuluh darah (Gambar 42.10). Pada akhirnya, pelebaran

racemose pembuluh periorbital bergelombang dapat menyebabkan sianosis dermal

kronis dan penebalan yang menyerupai perubahan yang terlihat pada pasien

dengan bawaan malformasi arteriovenous wajah (Gambar 42.11). Ketika vena

oftalmik superior melebar, bagian medial kelopak mata atas dapat jauh meregang

dan bengkak.

Gambar 4.2.9

Gambar 4.2.10

Gambar 4.2.11

d.5. Chemosis dari Konjungtiva

Chemosis konjungtiva terjadi pada kebanyakan pasien dengan CCF direct

(14,45). Ini dapat terjadi sebelum proptosis menjadi lebih jelas, dan mungkin

menjadi sangat khas (Gambar 42.5 dan 42.12). Karena tarsus dari kelopak mata

atas lebih tebal dan lebih kencang dari tarsus dari kelopak mata bawah, bulbar

superior dan palpebral konjungtiva biasanya tetap nonchemotic, dengan chemosis

yang berdirect terbatas pada bulbar interpalpebral konjungtiva dan palpebral

konjungtiva inferior, terlepas dari laju aliran darah melalui fistula. Pada kasus

yang berat, palpebra konjungtiva rendah sebenarnya prolaps melalui fisura

interpalpebral (Gambar 42.13). Jika tidak terus dilumasi dengan baik, konjungtiva

prolaps dapat menjadi nekrotik dan terinfeksi.

Gambar 4.2.12

Gambar 4.2.13

Arterialisasi dari Konjungtiva dan episclera Vena

Sebagaimana darah arteri dipaksa masuk dari anterior ke dalam vena

orbital, konjungtiva dan pembuluh darah episcleral menjadi melebar, berliku-liku,

dan penuh dengan darah arteri (Gambar 42.14). Arterialisasi pembuluh

konjungtiva ini merupakan ciri dari suatu CCF. Meskipun awalnya mungkin

keliru untuk konjungtivitis atau episkleritis, pelebaran aneh dan berliku pembuluh 

yang terkena biasanya cukup khas. Luasnya arterialisasi dari konjungtiva dan

pembuluh darah episcleral bervariasi. Ini mungkin meluas atau terbatas pada

hanya dua atau tiga pembuluh darah. Arteri perdarahan aktif dari seperti.

Arterialisasi pembuluh darah jarang dapat terjadi (50).

Gambar 4.2.14

d.6. Pulsasi okuler

Pulsasi okuler disebabkan oleh transmisi gelombang denyut nadi dari

karotis interna atau arteri oftalmik ke vena oftalmik. Pada pasien dengan CCF

direct, pulsasi di sisi fistula selalu mengalami peningkatan amplitudo, dan asimetri

yang dihasilkan dari pulsasi pada dua pihak dapat membantu dalam diagnosis

(dibahas nanti) (14,51). Pulsasi mata yang abnormal dapat terlihat atau hanya

teraba. Pulsasi mata yang terlihat biasanya lebih mudah dideteksi dari sisi

samping dari pada depan, tapi mungkin untuk mengabaikan denyut yang dapat

dengan mudah teraba. Pulsasi mata yang teraba dapat terdeteksi sebagai sensasi

dorongan dari darah yang lewat dalam pembuluh, atau sensasi penuh dari mata

terhadap jari-jari yang ditempatkan pada kelopak mata ditutup pada mata yang

terkena. Bahkan, peningkatan denyut nadi tidak mempengaruhi hanya mata, tapi

juga Pembuluh darah dari kelopak mata, orbita, dan sering fossa temporal.

Menariknya, kebanyakan pasien tidak sadar meningkat Pulsasi okular, bahkan

ketika mereka berukuran 6 mm atau lebih besar.

Peningkatan Pulsasi mata mungkin berkembang secepat pada CCF yang

baru terbentuk mulai mengalir ke anterior. Hal itu mungkin terdeteksi dalam

beberapa jam setelah trauma dengan cara observasi, palpasi, atau cara lain.

Applanation tonometry adalah metode efektif untuk mendeteksi peningkatan

Pulsasi okular, bahkan ketika Pulsasi tersebut tidak terlihat, dan pneumotonometer

dapat digunakan untuk mengukur pulsasi mata abnormal, yang mungkin 2-5 kali

orang-orang dari mata normal (Gambar 42.15) (51) .

Gambar 4.2.15

d.7. Pulsasi Exophthalmos

Ketika high-flow CCF direct anterior ke orbit, mungkin menimbulkan baik

denyut okular yang terlihat dan proptosis: pulsasi exophthalmos (45). Dalam

pengaturan ini, exophthalmos hampir selalu dikaitkan dengan konjungtiva

chemosis, arterialisasi pembuluh konjungtiva, dan bruit yang terdengar baik pada

pasien dan pemeriksa (dibahas kemudian). Ketika seorang pasien dengan trauma

kepala sebelumnya berkembang pulsasi exophthalmos yang terkait dengan tanda-

tanda lain, diagnosis CCF direct,biasanya jelas.

Pulsasi exophthalmos dapat disebabkan oleh kondisi lain dari CCF direct,

namun. dua kejadian spontan tersebut, high-flowdural CCF (dibahas nanti) dan

fistula arteriovenosa orbital kadang-kadang menghasilkan pulsasi exophthalmos

yang tidak bisa dibedakan dari yang disebabkan oleh CCF direct. Dalam kasus

tersebut, diagnosis yang benar biasanya tidak dibuat sampai studi neuroimaging

yang sesuai dilakukan. Penyebab lain pulsasi exophthalmos termasuk tidak

adanya bawaan dari tulang sphenoid, seperti yang terlihat pada pasien dengan

neurofibromatosis tipe 1, dan memperoleh dehisensi tulang frontal atau sphenoid

(misalnya, setelah trauma). Dalam kondisi ini, pulsasi kranial ditransmisikan ke

mata, yang juga didorong ke depan oleh frontal atau lobus temporal (52,53).

Tidak ada bruit terkait

Fistula arteriovenosa antara arteri karotis interna dan vena jugularis

menghasilkan pulsasi exophthalmos pada pasien yang dijelaskan oleh Terry dan

mysel (54). Fistula berada di bagian atas leher. Pada operasi, pembuluh darah itu

dibedah agar bebas dari arteri. Ketika kedua vena dan arteri karotid umum yang

diligasi, pulsasi okular dan bruit yang menyertainya menghilang. Suatu traumatis

fistula meningeal tengah arteriovenosa juga dapat arterialize orbital pembuluh

darah dan menghasilkan pulsasi exophthalmos (55).

Tumor di orbita jarang menghasilkan pulsasi exophthalmos. Tumor

biasanya lambat mengganggu pembuluh darah (56). Dalam kasus tersebut, denyut

mata dan bruit muncul terlambat, dan kondisi biasanya tidak dikacaukan dengan

CCF direct.

d.8. Kerusakan kornea

Keratopathy Exposure adalah tanda kornea yang paling sering ditemui

pada pasien dengan CCF direct. Ini biasanya terkait dengan tingkat keparahan

proptosis, kecuali trauma wajah paresis saraf juga mucul. Keratopathy mungkin

diperburuk oleh neuropati trigeminal yang disebabkan oleh cedera atau efek

fistula pada saraf trigeminal dalam sinus cavernous (6). Dalam kasus yang jarang,

keratitis filamen mungkin berkembang dalam pengaturan neuropati sensorik

trigeminal, bahkan meskipun proptosis tidak parah (Gambar 42.16).

Gambar 4.2.16

Meskipun keratopathy eksposur adalah tanda kornea yang paling umum

pada pasien dengan CCF direct, itu bukan satu-satunya tanda. Kornea juga bisa

menjadi keruh dan kabur pada pasien dengan glaukoma sekunder atau segmen

anterior iskemia (dibahas nanti).

d.9. Bruit

Pada banyak pasien dengan CCF direct, gejala awal adalah bunyi dengung,

berdesir, atau menderu suara yang sinkron dengan detak jantung. Bruit ini (dari

kata Prancis untuk noise) terutama sistolik pada waktu, dan biasanya meningkat

ketika jantung berdetak secara aktif, misalnya, selama aktivitas. Bruit biasanya

menurun pada amplitudo ketika pasien sedang beristirahat atau ketika arteri

karotis interna yang terkena dampak kompresi, meskipun kegagalan kompresi

karotis untuk menghilangkan bruit terdengar di mata tidak mengecualikan

kemungkinan suatu CCF (57)

Sebuah hadir bruit pada pasien dengan CCF direct mungkin hanya bisa

didengar oleh pasien (bruit subyektif) atau dengan kedua pasien dan pemeriksa

(bruit obyektif). Hal ini sangat biasa untuk pasien tidak menyadari suatu bruit

yang dapat didengar oleh pemeriksa. Memang, bruit yang dihasilkan dari CCF

direct sering menjadi sumber gangguan (45), mencegah pasien dari bekerja,

santai, dan bahkan tidur. Sebuah bruit yang dihasilkan oleh CCF direct terbaik

terdengar ketika stetoskop ditempatkan di atas pada mata yang terkena.

Beberapa penulis telah melaporkan bruit obyektif dalam setiap salah satu

dari pasien mereka dengan CCF traumatis (13,14), penulis lain, bagaimanapun,

telah menekankan bahwa tidak semua pasien dengan suatu CCF direct memiliki

bruit, bahkan jika mereka memiliki gejala dan tanda-tanda okular yang signifikan

(49). Hal ini juga harus ditekankan bahwa bruit bukanlah patognomonik dari CCF

suatu. Bising yang umum pada bayi sehat dan anak-anak (58), dan juga dapat

didengar pada anak dengan anemia atau rakhitis atau di atas tulang tengkorak

pada beberapa pasien dengan peningkatan intrakranial tekanan. Sebuah bruit juga

dapat mewakili suara ditransmisikan dari murmur jantung, atau mungkin

disebabkan oleh pembuluh darah suatu anomali orbit.

d.10. Diplopia

Diplopia terjadi pada sekitar 60-70% pasien dengan direct CCF. Diplopia

ini mungkin disebabkan oleh disfungsi dari satu atau lebih dari saraf motorik

okular, otot-otot ekstraokular, atau keduanya, dan tingkat keterbatasan gerakan

mata bervariasi dari keterbatasan ringan hanya dalam satu arah sampai

oftalmoplegia komplit.

Ketika CCF direct disebabkan oleh trauma, saraf motorik okular mungkin

rusak pada saat cedera awal, khususnya ketika cedera cukup parah untuk

menyebabkan fraktur basal tulang tengkorak. Ophthalmoparesis biasanya hadir

segera setelah cedera pada pasien tersebut, tetapi mungkin tidak diapresiasi jika

pasien koma atau menyebabkan kerusakan substansial wajah dan orbital.

Ketika CCF direct hasil dari pecahnya kavernosus aneurisma, paresis saraf

motorik okular dapat terjadi sebelum pecahnya dari kompresi dari satu atau lebih

saraf, dengan saraf abducens yang paling sering terkena. Dalam kasus tersebut,

sejarah penyakit yang diteliti selalu menunjukkan bahwa diplopia dimulai

beberapa minggu sampai jam sebelum ruptur aneurisma.

Ophthalmoparesis juga dapat disebabkan oleh kerusakan pada salah satu

atau lebih dari saraf motorik okular oleh fistula itu sendiri. Kerusakan ini dapat

disebabkan oleh kompresi saraf oleh fistula, iskemia dari perubahan dalam aliran

darah dalam vasa nervorum saraf motorik okular, atau keduanya. Pada pengaturan

ini, diplopia dan ophthalmoparesis mungkin belum muncul beberapa hari sampai

beberapa minggu setelah berkembangnya gejala dan tanda fistula lainnya.

Dari tiga saraf motorik okular, saraf abducens adalah paling sering

dipengaruhi oleh CCF direct (13,14,42,45). Saraf abducens mungkin satu-satunya

okular saraf motorik yang terkena (Gambar 42.17) (59), atau mungkin rusak

bersama dengan salah satu atau kedua saraf motorik okular lainnya. Kerentanan

khusus saraf abducens untuk merusak dari suatu CCF terkait dengan lokasinya

dalam sinus cavernosus. Sedangkan saraf oculomotor dan troklearis yang terletak

di lapisan dalam dari dinding lateral sinus cavernosus, saraf abducens ini terletak

di dalam tubuh sinus, antara dinding lateral dari segmen kavernosus dari arteri

karotis internal dan dinding lateral sinus. Saraf abducens sehingga lebih mungkin

rusak oleh perubahan hemodinamik dan mekanik yang terjadi ketika fistula

berkembang. Di antara 33 pasien dengan 34 traumatis, CCF direct, Kupersmith et

al. menemukan 28 paresis saraf abducens (85%) (13).

Gambar 4.2.17

Meskipun paresis saraf abducens adalah yang paling umum paresis saraf

motorik okular yang terjadi pada pasien dengan karotid-kavernosus fistula direct,

baik oculomotor atau troklearis paresis saraf dapat berkembang pada pasien

tersebut, tidak hanya dari trauma awal tetapi juga sebagai akibat langsung dari

fistula itu sendiri. Kupersmith et al. melaporkan paresis saraf oculomotor pada 22

dari 33 pasien (67%) dan troklearis paresis saraf di 17 dari 33 pasien (49%)

dengan trauma CCF, tetapi tidak jelas dalam apa persentase kasus ini hanya satu

saraf yang yang terkena (13). Kami telah memeriksa seorang pria muda dengan

direct CCF yang memiliki diplopia froman ipsilateral, troklearis terisolasi paresis

saraf. Paresis sembuh setelah fistula itu berhasil diobati

Pembatasan mekanik dari otot-otot ekstraokular, bukan dari, atau di

samping, okular paresis saraf motorik, dapat menyebabkan diplopia pada pasien

dengan karotis-kavernosus fistula direct. Pembatasan tersebut adalah hasil dari

stasis vena dan edema orbital, seringkali dengan pembesaran otot ekstraokular

sendiri (6). Dalam pengaturan ini, ophthalmoparesis dan diplopia terjadi pada saat

yang sama, atau segera setelah, tanda-tanda kongesti orbital.

Pasien dengan CCF direct, ophthalmoparesis, dan diplopia yang tidak

memiliki proptosis yang signifikan, chemosis, dan edema orbital hampir selalu

memiliki keterbatasan neuropatik dari gerakan mata. Ketika tanda-tanda kongesti

orbital yang menonjol, mungkin mustahil untuk menentukan apakah

ophthalmoparesis ini neuropatik, miopati, atau keduanya kecuali ada bukti

kerusakan pada pupillomotor parasimpatis atau simpatis serat. Bahkan dalam

pengaturan ini, keterbatasan gerakan mata mungkin menjadi baik neuropatik dan

miopati (Gambar 42.18).

Gambar 4.2.18

d.11. Kelainan oftalmoskopik

Pelebaran vena retina biasanya hadir pada pasien dengan CCF direct

(Gambar 42.19). Ketika derajat pelebaran ringan, mungkin tidak memiliki arti

penting selama oftalmoskopi direct, meskipun biasanya jelas ketika oftalmoskopi

directdilakukan dan munculnya satu fundus okular dibandingkan dengan

penampilan yang lain. Pada yang kasus berat, disc optik bengkak dan retina

perdarahan mungkin terjadi pada pasien dengan CCF direct (14).

Gambar 4.2.19

Semua manifestasi ini disebabkan oleh stasis vena dan gangguan aliran

darah retina, dengan iskemia sekunder atau hipoksia. Pembengkakan disc

biasanya ringan, tetapi bisa berat. Perdarahan retina biasanya berbentuk api

(terletak di lapisan serat saraf) atau belang-belang (terletak di lapisan retina luar)

(Gambar 42.20), tetapi dalam kasus yang jarang terjadi, subhyaloid (preretinal)

atau vitreous perdarahan dapat muncul (45). Dengan demikian, gambar

ophthalmoscopic berkisar dari satu retinopati stasis ringan sampai salah oklusi

frank vena sentral retina (Gambar 42.21) (64)

Gambar 4.2.20

Gambar 4.2.21

Dalam kasus yang sangat jarang, retina ablasi non rhegmatogenous (65)

atau efusi koroid atau ablasi (64,66) yang berkembang. Pada pasien tersebut,

keberhasilan pengobatan fistula dikaitkan dengan resolusi spontan Proses retina

atau koroid, sering dengan peningkatan fungsi visual (64).

d.12. Disfungsi Saraf Trigeminal

Sakit okular dan orbital jarang terjadi pada pasien dengan CCF direct

kecuali ada paparan kornea atau ulserasi. Namun demikian, pasien kadang-kadang

mengeluh nyeri wajah dipajanan pertama, dan jarang yang kedua, bagian dari

saraf trigeminal. Demikian pula, pasien jarang mengalami penurunan sensasi

kornea, sensasi facial, atau keduanya pada sisi fistula (45). Diduga, baik rasa sakit

dan hypesthesia berhubungan dengan iskemia atau kompresi dari oftalmik dan

maksila dari saraf trigeminal dalam sinus kavernosus.

d.13. Glaukoma

Glaukoma berkembang pada 30-50% pasien dengan direct CCF dan dapat

disebabkan oleh beberapa mekanisme yang berbeda (14,45,45 a). Penyebab paling

umum adalah peningkatan episcleral tekanan vena (Gambar 42.22). Tekanan

intraokular pada kebanyakan kasus biasanya agak meningkat, tetapi beberapa

pasien mengalami tekanan intraokular sebesar 50-60mm Hg (13). Menurut

Weekers dan Delmarcelle, tekanan intraokular meningkat milimeter ke milimeter

dengan peningkatan yang sesuai pada tekanan vena episcleral dalam jenis

glaukoma (67). Tekanan intraokular terlalu tinggi dapat dikaitkan dengan

berkembangnya oklusi arteri retina sentral.

Gambar 42,22

Penyebab kedua glaukoma pada pasien dengan CCF direct kongesti

orbital, yang biasanya terjadi dalam hubungan dengan proptosis berat dan

chemosis. tekanan intraokular biasanya cukup tinggi dalam kasus tersebut, dan

tekanan tinggi mungkin sulit, jika bukan tidak mungkin, untuk mengontrol.

Glaukoma neovascular terjadi pada beberapa pasien dengan CCF direct (Gambar

42.23). Hal ini selalu dikaitkan dengan bukti-bukti hipoksia retina kronis dan

neovaskularisasi retina, dan itu sangat umum setelah tengah retina oklusi vena

(62).

Gambar 42.23

Akhirnya, pasien dengan CCF direct jarang berkembang dengan glaukoma

sudut tertutup tanpa iridis rubeosis atau neovaskularisasi dari ruang sudut anterior.

Pada pasien tersebut, arterialisasi saluran drainase vena orbital menyebabkan

peningkatan tekanan dalam pembuluh darah vortex, vena retina sentral, dan

pembuluh episcleral. Kendurnya tempat choroidal meningkatan volume

kompartemen posterior, menghasilkan pergeseran maju dalam diafragma irislensa.

Hiperemia dari badan ciliary dan iris dapat berkontribusi lebih lanjut untuk

pendangkalan dari ruang anterior (68).

E. DIAGNOSIS

Sebuah CCF direct harus dicurigai pada setiap pasien yang tiba-tiba

mengalami chemosis, proptosis, dan mata merah. Kapan tanda-tanda ini terjadi

setelah cedera kepala, diagnosis harus jelas, tetapi bahkan ketika tidak ada riwayat

trauma, salah satu harus mempertimbangkan kemungkinan pecah aneurisma

kavernosus, terutama jika ada riwayat diplopia yang sudah ada sebelumnya.

Seorang pasien yang diduga CCF direct yang tak diketahui harus

mempertanyakan tentang bruit subyektif, dan auskultasi cermat dari mata dan

daerah orbital harus dilakukan dengan menggunakan bell stetoskop. Selain itu,

tekanan intraokular dan pulsasi mata harus diukur. Kami telah menemukan

pneumotonometer menjadi alat yang ideal untuk melakukan pengukuran tersebut

(Gambar 42.15) (51).

Ketika riwayat penyakit yang diteliti dan dukungan pemeriksaan klinis

diagnosis dari CCF direct, konfirmasi sesuai harus diperoleh. Computed

tomografi (CT) scanning, CT angiography, magnetic resonance (MR) imaging,

MR angiography, dan ultrasonografi orbital dapat digunakan untuk

mengkonfirmasi diagnosis, menunjukkan pembesaran otot ekstraokular, pelebaran

satu atau kedua pembuluh darah mata superior, pembesaran sinus kavernosus

yang terkena dampak, dan pembuluh intrakranial yang abnormal (Gambar 42,24)

(2,69-72).

Gambar 42.24

USG Karotis Duplex dapat digunakan untuk mendeteksi fistula dan

menentukan laju alirannya (73), dan transorbital atau warna Pencitraan Doppler

ranskranial juga dapat digunakan untuk menunjukkan pembesaran salah satu atau

kedua vena oftalmik superior di mana aliran darah mendekat, atau menjauh dari

mata (74). Tes diagnostik yang utama, adalah kateter angiografi (Gambar 42,1-

42,4 dan 42,7). Teknik angiographic harus mencakup kateterisasi selektif

ipsilateral yang arteri karotid umum, yang ipsilateral internal dan eksternal karotid

arteri, arteri karotis interna kontralateral dengan kompresi arteri karotis interna

ipsilateral, dan arteri vertebralis yang dominan juga dengan kompresi ipsilateral

arteri karotis interna.

Teknik ini akan memungkinkan neurointerventionalist untuk menentukan

lokasi yang tepat dan morfologi fistula, aliran dan arah darah mengalir melalui

fistula, anatomi drainase vena fistula, meskipun atau tidak fistula telah

menghasilkan vascular steal phenomenon, patensi dari lingkaran Willis, dan

anatomi bifurkasi karotid di sisi fistula (12). Hanya dengan cara ini dapat

perlakuan optimal dari fistula dan potensi risiko dari pengobatan tersebut akan

ditentukan.

F. RIWAYAT PENYAKIT

Hampir semua pasien akan mengalami kesulitan okular progresif jika CCF

direct diobati. Selama beberapa bulan sampai beberapa tahun, ada peningkatan

proptosis, chemosis, dan visual yang kerugian, dengan komplikasi yang paling

parah menjadi oklusi retina vena sentral dan glaukoma sekunder.

Seperti disebutkan sebelumnya, komplikasi rhinologic dan neurologis

dapat terjadi pada pasien dengan CCF direct. Komplikasi tersebut dapat terjadi

pada saat berkembangnya fistula, tak lama setelahnya, atau beberapa bulan tahun

kemudian. Yang paling signifikan dari komplikasi ini adalah epistaksis,

perdarahan subarachnoid, perdarahan intraserebral, dan infark serebral (13,39-

41,44).

G. PENGOBATAN

Perlakuan yang optimum dari CCF direct adalah penutupan hubungan

arteriovenosa abnormal dengan pemeliharaan patensi arteri karotis internal.

Berbagai prosedur dapat digunakan untuk menutup fistula, tetapi banyak juga

menutup jalan arteri karotis interna (misalnya, ligasi arteri karotis interna, oklusi

fistula menggunakan ujung balon kateter Fogarty non-detachable, membendung

fistula dari oklusi arteri baik proksimal dan distal fistula) (75). Ketika arteri yang

tersumbat, pasien mungkin menderita ekstensif defisit neurologis dari kerusakan

hipoksia untuk belahan otak ipsilateral. Selain itu, oklusi dari arteri karotis

internal dapat mengurangi aliran darah arteri ke mata dimana pada pasien

berkembang menjadi hypotony, retinopati proliferatif, glaukoma neovascular,

kebutaan, dan bahkan yang buruk adalah nekrosis chemic dari kelopak mata dan

isi orbital (Gambar 42,25) (61,62,76,77)

Gambar 42.25

Beberapa teknik memungkinkan keberhasilan penutupan fistula karotid-

kavernosus direct tanpa oklusi dari arteri carotid internal (4,5,78). Obliterasi

langsung dari fistula dapat dilakukan dengan bedah perbaikan bagian yang rusak

dari arteri karotid internal kavernosa (7,16,78-80). Prosedur ini bisa sulit untuk

dilakukan, membutuhkan kraniotomi, dan memiliki potensi morbiditas yang

signifikan. Namun demikian, hal itu mungkin berhasil dalam menutup fistula

tanpa mengorbankan arteri karotis interna, terutama bila dikombinasikan dengan

angiografi intraoperatif dan oklusi balon sementara dari arteri karotis interna (79).

Teknik ini biasanya digunakan ketika endovascular coil atau balon embolisasi

dari fistula (dibahas nanti) tidak dapat dilakukan untuk alasan teknis (16,79)

Penutupan endovascular CCF direct yang paling sering dilakukan dengan

embolisasi menggunakan berbagai bahan, terutama gulungan platinum dan balon

detachable (5,25,25 a-c). Bahan ini biasanya dimasukkan ke dalam sinus

kavernosus melalui arteri karotis interna, tetapi dalam kasus-kasus tertentu, cara

tersebut dapat diperkenalkan baik transvenous melalui sinus petrosus inferior,

pleksus pterygoideus, atau vena oftalmik superior , atau langsung ke sinus

kavernosus melalui kraniotomi, Pendekatan transsphenoidal, transethmoidal, atau

bahkan dapat dilubangi melalui fisura orbital superior (81-86).

Gulungan yang paling umum digunakan untuk penutupan CCF direct

adalah Gulungan detachable platinum. Beberapa Gulungan ini lurus dengan

ujungnya melengkung. Yang lainnya memiliki bentuk kompleks tetapi dapat

diluruskan sehingga dapat dikirimkan melalui suatu microcatheter yang maju

sampai arteri karotid internal, melalui lubang di dindingnya, dan masuk ke sinus

kavernosus atau dapat ditempatkan di vena oftalmik superior dan  langsung ke

sinus kavernosus. Sekali kumparan dilepaskan, akan kembali ke bentuk aslinya

(Gambar 42,26), sehingga memacu trombosis di daerah fistula. Gulungan

Detachable juga dapat digunakan untuk menutup fistula direct yang melibatkan

sinus kavernosus yang kadang-kadang timbul dari arteri intrakranial lainnya,

seperti hubungan arteri posterior (87)

Gambar 42.26

Pemandu arah detachable balon digunakan untuk mendekati berbagai CCF

direct, terutama mereka yang berasal dari aneurisma (Gambar 42.27) (88). Balon

melekat pada akhir kateter yang biasanya menuju sampai internal ipsilateral arteri

karotid dan masuk ke sinus kavernosus melalui robekan di bagian pembuluh

kavernosus (3,5,16,88-90). Sebagai alternatif, balon dapat ditempatkan dalam

sinus cavernosus oleh dengan rute vena menggunakan inferior sinus petrosus,

pleksus pterygoideus, atau vena oftalmik superior (88,91-93). Pada kasus yang

jarang terjadi, sinus kavernosus dapat didekati dengan operasi, dan balon

ditempatkan langsung di sinus (94). Setelah balon dalam posisi yang tepat dalam

sinus kavernosus, itu meningkat dan terpisah, menyumbat fistula tetapi

menyisakan paten arteri karotid internal (Gambar 42.28).

Gambar 42.27

Gambar 42.28

Beberapa fistula begitu besar dimana dibutuhkan lebih dari satu balon

yang harus digunakan untuk menutup jalan tersebut (95). Meskipun ada beberapa

pasien dimana balon oklusi fistula juga menyebabkan oklusi arteri karotis interna,

komplikasi ini jarang terjadi (3,16,96) dan terkait sebagian besar untuk

pengalaman neuroradiologist intervensi. Memang, baik tingkat keberhasilan dan

komplikasi dari prosedur ini berhubungan terutama untuk teknik yang tepat

digunakan dan keterampilan intervensi yang neuroradiologist. Peneliti

berpengalaman telah melaporkan tingkat keberhasilan 90-100% dengan tingkat

komplikasi dari 2-5% (2-5,16,93,96).

Komplikasi yang paling sering diakibatkan setelah balon oklusi dari CCF

direct ketika sudah direncanakan atau tidak direncanakan oklusi arteri karotis

interna. Komplikasi ini, terutama yang berkaitan dengan pengurangan atau

gangguan pasokan darah ke mata ipsilateral dan belahan otak, termasuk stroke dan

bahkan kematian.

Bahkan ketika fistula tersebut berhasil ditutup dan arteri karotis interna

tetap menjadi paten, seperti yang terjadi pada lebih dari 80% kasus, komplikasi

dapat terjadi. Yang paling umum adalah sementara memburuknya tanda okular,

khususnya proptosis, ophthalmoparesis, dan nyeri (2,13). Efek samping ini

biasanya sembuh dalam beberapa minggu. Defisit neurologis baru, particularly

pareses okular saraf motorik, juga dapat berkembang setelah oklusi dinyatakan

sukses dari CCF direct (97-99). Parese abducens dan oculomotor saraf sangat

umum terjadi. Pareses saraf motorik okuler biasanya terjadi dalam beberapa jam

setelah penutupan fistula. Pareses ini disebabkan dalam banyak kasus oleh edema

dalam sinus kavernosus atau dari gangguan suplai darah normal pada vasa

nervorum (100), tetapi mekanisme lain yang kadang-kadang bertanggung jawab.

Terlepas dari patofisiologi, sebagian besar pareses motor okular yang terjadi

setelah dinyatakan berhasil menutup CCF direct mengalami perbaikan dalam

beberapa hari sampai minggu. Ketika mereka tidak melakukannya, pertimbangan

dapat diberikan untuk mengempiskan balon menggunakan pendekatan

endovascular (99).

Pada kasus yang jarang terjadi, sepsis terjadi pada pasien yang berhasil

diobati dengan fistula direct. Komplikasi ini dapat menghasilkan defisit

neurologis dan sistemik yang mengarah pada kecacatan neurologis permanen atau

bahkan kematian (3)

Penutupan sebagian fistula dapat menjed lebih parah dan dapat berpotensi

komplikasi yang mengancam jiwa. Jika drainase anterior fistula tersebut berhasil

diblok tapi tetap fistula terbuka, mungkin mengalir ke dalam pembuluh darah

kortikal posterior, yang mengakibatkan arterialisasi dari pembuluh ini. Hal ini

dapat menyebabkan perdarahan intraserebral jika fistula persisten tidak dikenali

dan diobati.

Halbach et al. melaporkan berbagai komplikasi setelah prosedur

embolisasi untuk CCF direct berhubungan dengan sindrom Eh-lers-Danlos,

termasuk neck hematoma dan perdarahan fatal pontine (101). Para penulis ini

menghubungkan komplikasi peningkatan kerapuhan pembuluh darah pada

penyakit ini. De-brun et al. juga menekankan bahwa pengobatan CCF direct

terkait dengan sindrom Ehlers-Danlos lebih sulit dan lebih berisiko daripada

pengobatan sebagian besar CCF direct (36).

Ketika pengobatan CCF direct mengorbankan patensi arteri karotis interna

(misalnya, ligasi arteri karotis interna) tapi gagal untuk menutup jalan fistula,

pendekatan transvenous untuk fistula baik melalui sinus petrosus inferior atau

vena oftalmik unggul harus dicoba (78,93). Perawatan ini biasanya berhasil dan

harus dicoba sebelum beralih ke prosedur yang lebih invasif seperti pendekatan

langsung ke sinus kavernosus.

Pada kesempatan yang jarang, balon ditempatkan di sinus kavernosus

untuk menutup jalan fistula direct selanjutnya akan bermigrasi distal. Pasien yang

ini terjadi mungkin berkembang berbagai defisit neurologis, termasuk hemiparesis

dan diplopia. Dalam beberapa kasus, mungkin tepat untuk mempertimbangkan

deflasi endovascular balon di bawah bimbingan pencitraan (102)

Mengingat pengobatan yang memiliki tingkat keberhasilan tinggi dan

cukup aman untuk CCF direct, hal yang biasa bagi salah satu komplikasi visual

dari suatu lesi tersebut memerlukan pengobatan. Namun demikian, glaukoma

mungkin memerlukan pengobatan dengan agents topikal atau oral penurun

tekanan, setidaknya sampai terapi definitif fistula dapat dilakukan. Demikian pula,

proliferatif retinopathy, oklusi vena sentral retina, dan neovascular glaukoma yang

dihasilkan dari pengobatan fistula yang tertunda mungkin memerlukan terapi

medis, fotokoagulasi, atau keduanya (2).

H. PROGNOSIS SETELAH PENGOBATAN

Setelah percobaan oklusi dari CCF direct menggunakan satu atau lebih

balon detachable atau platinum coil, penutupan fistula harus diverifikasi dengan

baik intraoperatif atau pasca operasi angiography (Gambar 42.28). Amplitudo

pulsasi okuler dari dua mata juga dapat dibandingkan dengan menggunakan

pneumotonometer (51). Persamaan dari amplitudo denyut mata atau penurunan

amplitudo denyut mata pada sisi fistula di bawah dari sisi berlawanan

menunjukkan bahwa fistula telah berhasil ditutup (Gambar 42.29), namun,

normalisasi amplitudo denyut mata bisa juga terjadi jika fistula yang masih

terbuka tetapi tidak lagi mengalir ke anterior. Dalam kasus seperti itu, fistula

mungkin akan mengisi vena superfisial otak, dan pasien mungkin berisiko untuk

mengalami perdarahan intrakranial yang mengancam nyawa.

Gambar 42.29

Dengan demikian, semua pasien yang berada dalam keadaan oklusi dari

CCF direct harus di lakukan monitoring pasca perawatan angiografi serebral.

Ketika angiography menunjukkan penutupan lengkap fistula dengan pemeliharaan

patensi dari arteri karotis interna, fistula biasanya tidak membuka kembali (103).

Setelah fistula berhasil ditutup, sebagian besar gejala dan tanda-tanda okular

teratasi atau setidaknya memperbaiki dan tidak terulang (13,14,103).

Tingkat dan luasnya perbaikan yang terkait tingkat keparahan dari tanda-

tanda dan berkaitan dengan lamanya waktu keberadaan fistula. Di hampir semua

pasien, keberhasilan penutupan CCF direct dikaitkan dengan hilangnya bruit yang

sudah ada sebelumnya, peningkatan pulsasi okular, dan thrill (13). Tanda-tanda

lain yang harus teratasi untuk perawatan setelahnya adalah pembengkakan

kelopak mata, chemosis konjungtiva, dilatasi pembuluh konjungtiva, stasis

retinopathy, pembengkakan disc, dan tekanan intraokular meningkat (13,14).

Tanda-tanda ini mungkin mulai membaik dalam beberapa hari setelah pengobatan

(Gambar 42.30), namun resolusi lengkap dapat membutuhkan waktu beberapa

bulan (Gambar 42,31). Proptosis biasanya membaik tetapi mungkin tidak pernah

benar-benar teratasi. Demikian pula, pasien dengan ophthalmoparesis mungkin

mengalami perbaikan motilitas okular lengkap dan perbaikan dari diplopia dalam

beberapa hari sampai minggu jika kesulitan gerakan mata mereka telah terutama

disebabkan oleh efek mekanik kongesti orbital atau jika mengalami keterbatasan

gerakan neuropatik ringan pada mata.

Pada pasien yang mengalami pareses okular saraf motorik tunggal atau

multipel yang telah berlangsung lama atau berat (terutama ketika pareses

disebabkan oleh cedera dan tidak fistula per se), peningkatan motilitas okular

mungkin tidak membaik selama berbulan-bulan setelah penutupan fistula, dan

beberapa dari pasien ini memiliki ophthalmoparesis permanen dan diplopia yang

membutuhkan prismtherapy, operasi strabismus, atau oklusi dari satu mata (59).

Dari semua gejala dan tanda-tanda direct CCF, kehilangan penglihatan

paling tidak, mungkin membaik setelah keberhasilan pengobatan fistula, bahkan

ketika arteri karotis interna tetap menjadi paten (13). Pasien yang kehilangan

penglihatan disebabkan oleh patologi choroidal (misalnya, efusi koroid atau

detasemen) lebih mungkin mengalami perbaikan visual daripada pasien dengan

kehilangan visual yang disebabkan oleh neuropati optik atau disfungsi primer

retina (64). Namun banyak juga pasien dengan kehilangan penglihatan parah yang

disebabkan oleh neuropati optik atau retinopati mungkin mengalami perbaikan

penglihatan yang terlihat setelah pengobatan (63,64,95,104,105)

DURAL CAROTID-CAVERNOUS SINUS FISTULAS (DURAL ARTERIOVENOUS MALFORMATIONS).

Pasokan darah ke daerah sinus kavernosus ini diberikan oleh interkoneksi

cabang internal dan arteri karotid eksternal, dan dari pembuluh ini dimana dural

CCF sering disebut fistula arteriovenosa dural. Fistula tersebut biasanya terbagi

secara anatomis menjadi tiga jenis: (a) jalur antara cabang-cabang meningeal dari

arteri karotis interna dan sinus kavernosus, (b) jalur antar cabang meningeal dari

arteri karotid eksternal dan sinus kavernosus, dan (c) jalur antara meningeal

cabang kedua arteri karotid internal dan eksternal dan sinus cavernosus (Gambar

42,2-42,4) (1,3). Dari jumlah tersebut jenis, yang ketiga adalah yang paling

umum.

I. PATHOGENESIS

CCF Dural biasanya menjadi simptomatik secara spontan. Patogenesis

fistula ini masih diperdebatkan (3). Newton dan Hoyt berspekulasi bahwa

terbentuknya CCF dural spontan setelah pecah satu atau lebih arteri dural

berdinding tipis yang biasanya melintasi sinus cavernous (106). Setelah pecah,

luas anastomosis dibentuk sebelumnya arteri dural tidak terlibat langsung dalam

fistula dapat membesar dan berkontribusi suplai darah kolateral, sehingga

penampilan angiographic dibedakan dari malformasi vaskular kongenital.

Memang, arteriografi sekuensial menunjukkan bahwa pengumpan pembuluh CCF

dural berubah seiring dengan waktu sebagai pembuluh secara spontan membuka

dan menutup (107). Meskipun teori Newton dan Hoyt lebih disukai oleh beberapa

peneliti (1), teori ini gagal untuk menjelaskan mengapa CCF dural spontan lebih

sering pada wanita dibandingkan pada pria lanjut usia. Teori kedua untuk asal

CCF dari dural itu didukung oleh Houser et al., yang mengusulkan bahwa

sebagian besar lesi ini berkembang sebagai respon terhadap trombosis vena

spontan dalam sinus kavernosus dalam upaya untuk menyediakan jalur untuk

aliran kolateral vena (108). Teori ini disukai oleh kebanyakan peneliti karena

menjelaskan patogenesis fistula arteriovenosa yang berkembang dalam sinus

sigmoid dan dural lainnya (3).

Faktor-faktor tertentu dapat berpengaruh terhadap perkembangan CCF

dural simptomatik. Ini mencakup kehamilan, hipertensi sistemik, penyakit

vaskular aterosklerotik, penyakit jaringan ikat (misalnya sindrom Ehlers-Danlos),

dan trauma minor (Gambar 42.32) (5.109.110). Iatrogenik dural karotid-kavernosa

fistula sesekali terjadi. Borden dan Liebman melaporkan kasus seorang wanita

yang mengalami fistula yang terjadi setelah percobaan pengangkatan

transsphenoidal dari pituitary macroadenoma yang berulang (111)

Gambar 42.32.

J. MANIFESTASI KLINIS

CCF Dural biasanya terjadi pada pertengahan umur atau perempuan usia

tua, tetapi gejala dapat timbl pada usia berapa pun, bahkan dalam masa kanak-

kanak atau bayi, pada kedua jenis kelamin (112). Gejala dan tanda-tanda yang

dihasilkan oleh lesi ini dipengaruhi oleh sejumlah faktor, termasuk ukuran fistula,

lokasi dalam sinus cavernous, kecepatan aliran, dan terutama apakah drainase

posterior, anterior, atau keduanya (113.114). Rute drainase dari fistula mungkin

berhubungan dengan konfigurasi anatomi dasarnya, meskipun pada postulat

Grove bahwa banyak, jika tidak semua, fistula awalnya mengalir ke posterior ke

inferior sinus petrosus, pleksus vena basilar, atau keduanya (115). Dia yakin

bahwa ketika jalur yang normal ini untuk drainase akan menjadi trombosis, fistula

mulai mengalirkan ke anterior, menghasilkan gejala dan tanda-tanda visual. Kami

dan yang lainnya telah melihat pasien dengan klinis menunjukkan bahwa teori ini

adalah benar (116). Pasien seperti ini pada awalnya mungkin mengalami paresis

terisolasi saraf motorik okular akut, evaluasi yang menunjukkan drainase fistula

posterior (Gambar 42,33). Tak lama kemudian, pasien berkembang ke arah tanda-

tanda khas dari drainase fistula anterior (Gambar 42,34).

Gambar 42.33

Gambar 42.34

Drainase Fistula Posterior

Ketika CCF dural mengalirkan dari posterior ke superior dan sinus

petrosus inferior, biasanya tanpa gejala. di beberapa kasus, bagaimanapun, fistula

tersebut menghasilkan neuropati kranial, seperti neuropati trigeminal (117),

nerveparesis wajah (118), atau paresis saraf motorik okuler (119). Pada sebagian

besar kasus ini, tidak ada bukti kongesti orbital, walaupun pasien dilaporkan oleh

Moster et al. juga memiliki gejala okular dan tanda-tanda yang disebabkan oleh

drainase fistula anterior secara simultan (118)

Pada sebagian besar kasus okular paresis saraf motorik yang disebabkan

oleh drainase posterior CCF dural, terjadinya paresis ini mendadak, dan hanya

satu dari saraf motorik okuler terpengaruh. Saraf okulomotor yang paling sering

terpengaruh, dan paresis yang dihasilkan mungkin lengkap dengan melibatkan

pupil, tidak lengkap dengan keterlibatan pupil, atau tidak lengkap. Kami belum

pernah melihat seorang pasien saraf oculomotor paresis dengan sedikit melibatkan

pupil yang lengkap dalam dalam kondisi ini..

Pada hampir semua kasus, paresis dikaitkan dengan ipsilateral orbital atau

sakit mata, presentasi yang awalnya menunjukkan aneurisma intrakranial (Gambar

42.35) (116.120). Diagnosis yang benar dalam kasus-kasus tersebut tidak jelas

sampai angiografi serebral dilakukan. Dalam kasus lain, drainase fistula posterior

menghasilkan paresis abducens atau saraf troklearis, biasanya berhubungan

dengan sakit mata atau orbital (Gambar 42.36) (106119121122).

Gambar 42.35.

Gambar 42.36

Pada neuropati kranial yang disebabkan oleh drainase posterior dural CCF

biasanya merupakan tanda awal dari fistula. Dalam banyak kasus, kegagalan

dalam mendiagnosa dan mengobati fistula pada akhirnya mengarah perubahan

arah aliran darah dalam fistula. Aliran akan menjadi anterior, dan pasien

berkembang adanya bukti kongesti orbital. Pada kasus lain, aliran darah di fistula

awalnya adalah anterior, menghasilkan manifestasi orbital. Seiring waktu,

meskipun, drainase anterior berhenti, arus posterior berhubungan dengan

perkembangan dari neuropati kranial. Fistula dural yang mengalirkan posterior

dapat menyebabkan kongesti batang otak yang mungkin terkait dengan defisit

neurologis (123). Selain itu, fistula tersebut jarang menimblkan perdarahan

intrakranial (124).

Drainase Fistula Anterior

Seperti jenis direk yang lainnya, CCF dural biasanya menghasilkan gejala

visual dan tanda-tanda ketika mengalir menuju anterior pembuluh darah oftalmik

superior dan inferior. Manifestasi klinis pasien dengan dural fistula karotid-

kavernosa dibandingkan drainase anterior karena itu mirip, tetapi biasanya jauh

lebih parah, dibandingkan dengan pasien dengan fistula direct, karena sebagian

besar fistula dural mengandung darah mengalir pada laju rendah. Bahkan, fistula

dural biasanya menghasilkan penting dan sindrom lebih karakteristik yang,

bagaimanapun, sering salah didiagnosis (2,106,113-115,125-128). Tidak seperti

fistula direk sering tidak ada bruit obyektif atau subyektif, dan bahkan ketika

terdapat bruit subyektif, pasien mungkin tidak mengatakannya, baik karena ringan

atau karena pasien tidak mengasosiasikan suara dengan gejala dan tanda-tanda

okular.

Gambar 42.37.

Dalam kasus paling ringan, terdapat kemerahan dari satu atau, jarang, pada

kedua mata yang disebabkan oleh pelebaran dan arterialisasi dari kedua

konjungtiva dan vena episcleral (Gambar 42.37). Penampilan dalam kasus ini

mungkin menunjukkan konjungtivitis, episkleritis, atau penyakit mata tiroid,

namun, pemeriksaan yang cermat pembuluh dilatasi biasanya menunjukkan khas

berliku-liku dengan penampilan pembuka botol yang patognomonik dari dural

CCF (Gambar 42.38). Ada juga mungkin pembengkakan kelopak mata yang

minimal, chemosis konjungtiva, proptosis, atau kombinasi temuan ini. Diplopia

dari paresis saraf abducens mungkin muncul. (Gambar 42.39). Oftalmoskopi

mungkin normal, atau mungkin ada pelebaran ringan vena retina.

Gambar 42.38.

Gambar 42.39.

Dalam CCF dural tingkat lanjut, terutama mereka dengan laju aliran tinggi,

gejala dan tanda yang identik dengan pasien dengan CCF direct (45a,

113114129). Pada kasus ini, proptosis, chemosis, dan dilatasi konjungtiva

pembuluh darah yang jelas (Gambar 42.40). Diplopia dapat terjadi akibat

ophthalmoparesis disebabkan oleh paresis saraf motorik mata, kongesti orbital,

atau keduanya, dan mungkin menyakitkan, awalnya menunjukkan proses

inflamasi orbital atau bahkan sindrom To-Losa-Hunt (130.131). Beberapa pasien

mengalami nyeri wajah, kelemahan wajah, atau keduanya (131a). Peningkatan

tekanan vena episcleral dapat menghasilkan peningkatan tekanan intraokular yang

kadang-kadang bisa sangat tinggi (45a, 125126132). Sudut tertutup glaukoma

dapat berkembang dari peningkatan orbital tekanan vena, kongesti iris dan koroid,

dan perpindahan dari diafragma iris-lensa (133). Kelainan ophthalmoscopic

termasuk stasis vena retinopathy dengan perdarahan intraretinal, oklusi vena

sentral retina, retinopati proliferatif, ablasi retina, perdarahan vitreous, lipatan

koroid, efusi koroid, detasemen choroidal, pembengkakan discus optik, dan

glaukoma neovascular atau angleclosure (Gambar 42,41) (64,134-136).

Gambar 42.40

Gambar 42.41

Kehilangan penglihatan, meskipun lebih jarang dibandingkan pada pasien

dengan fistula karotid-kavernosa direct, terjadi pada 20-30% dari pasien dengan

CCF dural (106.115). Ini mungkin disebabkan oleh neuropati iskemik optik,

disfungsi chorioretinal, atau glaukoma tidak terkontrol (64125).

Manifestasi okular dari CCF dural unilateral hampir selalu berada

ipsilateral dari fistula, tetapi mereka mungkin murni kontralateral atau bahkan

bilateral (Gambar 42.42) (113.114). ketika fistula unilateral menyebabkan

manifestasi bilateral, ada kemungkinan besar bahwa fistula ini mengalir ke vena

kortikal (Gambar 42.43) (114).

Gambar 42.42

Gambar 42.43.

Dalam kasus yang jarang terjadi, pasien mengalami fistula karotid-

kavernosa dural bilateral. Sebagian besar kasus ini berhubungan dengan

manifestasi orbital bilateral, namun, kami memeriksa pasien dengan fistula

bilateral yang menyebabkan manifestasi okular hanya sisi kiri. Pada sisi kiri

fistula anterior mengalir ke dalam orbita kiri melalui vena oftalmik kiri superior.

Pada fistula sisi kanan dialirkan di seluruh sinus intercavernous dan kemudian

anterior ke dalam orbita kiri.

Meskipun sebagian besar fistula dural adalah unilateral, fistula dural

spontan bilateral telah dijelaskan (137). Pasien dengan CCF dural bilateral sering

memiliki hipertensi berat sistemik, aterosklerosis, atau beberapa jenis penyakit

jaringan ikat sistemik, khususnya sindrom Ehlers-Danlos.

Dalam beberapa kasus, CCF dural mengalirkan baik anterior dan posterior.

Dalam sebagian besar kasus-kasus ini, satu-satunya manifestasi adalah yang

berkaitan dengan drainase anterior, namun, beberapa pasien mengembangkan

manifestasi dari drainase posterior, termasuk paresis saraf Facial dan hemiparesis

akut berhubungan dengan bukti neuroimaging kongesti batang otak (118138)

Karena gejala dan tanda-tanda CCF dural sering ringan, biasanya

berkembang secara spontan dan agak lambat, pasien dengan lesi ini sering salah

didiagnosis awalnya. Ketika pasien hanya memiliki mata merah, mungkin dengan

minimal pembengkakan kelopak mata, mungkin dianggap memiliki konjungtivitis

kronis atau blepharoconjunctivitis yang refrakter terhadap terapi topikal (Gambar

42.44). Pada pasien yang mengalami diplopia dari paresis saraf abducens, makna

dari suatu mata sedikit merah mungkin terlewatkan (Gambar 42.45).

Gambar 42.44.

Gambar 42.45.

Pada pasien dengan bukti kongesti orbital, mata merah, chemosis

konjungtiva, dll, diagnosis selain CCF dural spontan, seperti distiroid orbitopathy,

orbital pseudotumor, selulitis orbita, episkleritis, sphenoorbital meningioma, atau

bahkan sindrom Tolosa-Hunt, dapat dipertimbangkan (106,115,125,130,131,139).

Diagnosis yang benar kasus tersebut mungkin kemudian tidak dapat dilakukan

sampai gejala dan tanda-tanda memburuk, gejala dan tanda-tanda baru

berkembang, atau Studi diagnostik yang tepat dilakukan.

Sebaliknya, karena gangguan yang disebutkan sebelumnya sering

menghasilkan manifestasi klinis yang mirip dengan yang dihasilkan oleh CCF,

mungkin menjadi penyebab gejala dan tanda-tanda awalnya dikaitkan dengan

CCF. Selain itu, trauma pada posterior orbit di wilayah fisura orbital superior

dapat menghasilkan manifestasi tersebut (140) dan kita dan orang lain telah

melihat pasien dengan anomali drainase vena intrakranial bawaan atau diperoleh

yang mengalami manifestasi klinis menunjukkan CCF (141). Diagnosis yang

benar hampir semua kasus dibuat oleh studi neuroimaging yang tepat, khususnya

angiografi serebral (dibahas nanti).

K. DIAGNOSIS

Diagnosis dari CCF dural harus dipertimbangkan pada setiap pasien yang

secara spontan mengalami mata merah, chemosis dari konjungtiva, paresis saraf

abducens, atau kongesti orbital ringan dengan proptosis. Auskultasi orbit mungkin

menimbulkan bruit, tapi ini relatif jarang terjadi. Tonometri, akan tetapi, biasanya

menunjukkan asimetri pulsasi mata dengan amplitudo pulsasi yang lebih besar di

sisi lesi. Asimetri dalam amplitudo pulsasi okular dapat dipahami.

Ketika dicurigai CCF dural, CT scan, CT angiography, pencitraan MR,

MR angiography, ultrasonografi orbital, karotis dupleks sonografi, transorbital

dan transkranial pencitraan warna Doppler, atau kombinasi dari tes ini mungkin

bermanfaat dalam menegaskan diagnosis (72,74,142-144). Gold standar tes

diagnostik, seperti dalam kasus dari CCF direct, adalah angiogram kateter (3.145).

Karena banyak CCF dural diberi suplai makan baik oleh cabang meningeal dari

arteri karotid eksternal atau oleh cabang-cabang meningeal dari kedua arteri

karotid internal dan eksternal, dan lain-lain diberi suplai makan oleh arteri dari

kedua sisi atau diberi suplai makan oleh arteri unilateral tapi menghasilkan gejala-

gejala dan tanda-tanda bilateral, angiografi selektif arteri karotid internal dan

eksternal pada kedua sisi harus selalu dilakukan (145).

Angiography seperti memiliki morbiditas dan mortalitas yang relatif

rendah yang lebih kecil dari 1% di sebagian besar pusat, kecuali pada pasien

dengan gangguan jaringan ikat seperti sindrom Ehlers-Danlos dimana risiko jauh

lebih besar karena kerapuhan berlebihan pembuluh ekstrakranial dan intrakranial.

Schievink et al. kembali melaporkan tingkat morbiditas dari 36% dan angka

kematian dari 12% untuk angiografi diagnostik pada 17 pasien dengan CCF dural

dalam keadaan sindrom Ehlers-Danlos (109).

L.RIWAYAT PENYAKIT

Sebagian besar pasien dengan CCF dural tidak memiliki perbedaan pada

angka kematian dengan populasi normal, karena lesi biasanya hanya

mempengaruhi mata. Perdarahan intrakranial spontan ini sangat langka (124).

Dengan demikian, ketika satu menganggap riwayat penakit dari CCF dural, satu

benar-benar mempertimbangkan morbiditas okular.

Terlepas dari apakah mengalir ke anterior atau posterior, 20-50% CCF

dural menutup spontan setelah angiografi, atau setelah perjalanan penerbangan

udara (Gambar 42.39 dan 42.46) (146). Dalam beberapa kasus, gejala dan tanda-

tanda mulai diatasi dalam beberapa hari sampai minggu setelah angiografi. Pada

kasus lain, tidak dapat diatasi sampai bulan sampai tahun setelah fistula telah

menjadi simptomatik.

Gambar 42.46

Kami yakin saat yang tepat untuk riwayat klinis mengikuti pasien yang

memiliki manifestasi okular ringan untuk melihat apakah fistula akan menutup

secara spontan. Selama periode menunggu, kami dan lainnya menyarankan pasien

untuk tidak mengubah gaya hidup mereka. Para pasien yang diikuti harus

diperiksa secara berkala sehingga bahwa fungsi mereka visual, tekanan

intraokular, dan gambaran ophthalmoscopic dapat dipantau (147).

Pasien dengan fistula yang tidak menutup secara spontan terkadang

kehilangan penglihatan. Pada sebagian besar pasien, kehilangan penglihatan hasil

dari oklusi vena retina sentral (Gambar 42.42) (148). Walaupun pasien dengan

CCF dural sering mengalami peningkatan tekanan intraokular, mereka jarang

muncul glaukoma kerusakan saraf optik. Proptosis Persistent, chemosis, dan

kemerahan mata dapat berhubungan dengan iritasi yang signifikan dan epifora

dari paparan keratopathy yang mungkin memerlukan terapi topikal. Batasan

gerakan mata dari mata paresis saraf motorik, kemacetan orbital, atau keduanya

mungkin menghasilkan terus-menerus, mengganggu diplopia memerlukan prisma

terapi atau oklusi salah satu mata.

Pasien dengan CCF dural mungkin mengalami perburukan manifestasi

okular akut. Hasil pemburukan klinis dari peningkatan aliran darah melalui fistula

pada beberapa kasus, tetapi di sisi lain, hal itu disebabkan oleh trombosis spontan

vena oftalmik superior (51.149). Pasien yang secara klinis memburuk disebabkan

oleh trombosis progresif spontan vena oftalmik superior biasanya mulai membaik

dalam beberapa minggu, dan sebagian pada akhirnya mengalami resolusi lengkap

gejala dan tanda-tanda (Fig.42.47). Kortikosteroid sistemik diberikan bila

kerusakan terjadi dapat mengurangi beratnya gejala dan tanda-tanda dan mungkin

mengurangi lamanya waktu sampai pemulihan terjadi (149).

Gambar 42.47

Pasien dengan suatu CCF dural tetap atau seperti fistula tidak diketahui

mungkin mengalami hemoragik mayor dan komplikasi lain ketika mereka

menjalani operasi intraokular atau orbital yang dilakukan untuk alasan lain, seperti

katarak atau strabismus (125). Yang lainnya mungkin menjalani operasi rumit,

hanya untuk kehilangan penglihatan kemudian dari komplikasi iskemik dari

fistula (150).

M. PENGOBATAN

Berbagai peneliti telah menyarankan operasi secara langsung (151), terapi

radiasi konvensional (152), radiosurgery stereotactic (153), atau intermiten

kompresi diri dari arteri karotis interna yang terkena dampak untuk pengobatan

dural CCF. Meskipun perawatan ini mungkin sesuai untuk pasien tertentu,

embolisasi endovascular adalah pengobatan optimal untuk mereka yang

menghasilkan lesi progresif atau gejala dan tanda-tanda yang tidak dapat diterima

termasuk kehilangan penglihatan, diplopia, bruit tidak dapat ditolerir, proptosis

berat, dan yang paling penting, drainase vena kortikal

(3,5,78,88,96,127,129,154,155). Sejumlah dari bahan sintetis dan alami dapat

digunakan untuk embolisasi, termasuk gelatin absorbable (gelfoam ), Silastic ,

platinum koil, karet silikon viskositas rendah, autogenous bekuan, otot atau dura,

tetradecyl sulfat (agen sclerosing), partikel polivinil alkohol (lvalon?), etanol,

teroksidasi cel-lulose (Oxycel?), dan isobutil-2-cyanoacrylate lem (Bu-crylate)

(3,88,127,156-160).

Pada pasien dengan fistula hanya diberi asupan oleh cabang-cabang

meningeal dari arteri karotis eksternal atau oleh cabang-cabang meningeal dari

kedua arteri karotis eksternal dan internal, bahan embolisasi diperkenalkan

melalui microcatheter ditempatkan di arteri karotis eksternal dan masuk ke cabang

tertentu atau cabang yang memberi makan fistula (3127159161). Arteri karotis

internal biasanya tidak diembolisasi kecuali interventionalist dapat berhasil

dikateter ke batang meningo hypophyseal atau pengumpan meningeal lainnya dari

arteri (111). Ketika fistula mendapat suplai hanya oleh cabang dari arteri karotid

eksternal, penutupan yang berhasil dari cabang tersebut sering mungkin dan

dikaitkan dengan resolusi cepat dari semua gejala dan tanda-tanda mata (dibahas

nanti) (1.127)

Ketika fistula dural diberi suplai makanan oleh cabang-cabang kedua arteri

karotis eksternal dan internal, beberapa penulis menganjurkan embolisasi feeders

dari karotid eksternal arteri menggunakan berbagai agen partikel seperti partikel

alkohol polivinil atau lem dengan harapan bahwa hal ini akan mengurangi aliran

darah di fistula cukup yang nonembolized feeders dari arteri karotis interna akan

thrombose dengan spontan. Jika hal ini tidak terjadi, fistula dapat diobati dengan

memasukan platinum koil detachable atau balon detachable ke dalam sinus

kavernosus menggunakan rute transvenous melalui vena jugularis femoralis

maupun internal ke dalam sinus petrosus inferior atau superior, langsung atau

tidak langsung (misalnya, melalui vena facial atau angular) ke vena oftalmik

superior atau inferior atau ke pleksus pterygoideus ipsilateral atau kontralateral

(Gambar 42.48). Dalam beberapa kasus, lebih dari satu sesi dan lebih dari satu

pendekatan yang dibutuhkan (168.171). Pendekatan transvenous menggunakan

koil atau balon juga dapat digunakan sebagai prosedur awal untuk ini fistula

dimana fistula hanya diberi suplai oleh cabang-cabang dari karotis interna arteri.

Dalam beberapa kasus, melewati kateter melalui inferior petrosus sinus adalah

sulit atau tidak mungkin, dan pendekatan tidak langsung vena oftalmik superior

melalui arteri karotid eksternal tampaknya bagi kita lebih rumit dari yang

diperlukan. Pendekatan langsung vena oftalmik superior, dilakukan baik pungsi

perkutan atau pembedahan pembuluh darah, dapat dilakukan dalam sebagian

besar kasus dan, Bahkan, mungkin pengobatan awal terbaik untuk semua CCF

dural.

ga,bar 42.48

Jika tidak satu pun teknik embolisasi standar atau oklusi balon transvenous

berhasil dalam penutupan dural suatu CCF, sonografi dapat digunakan untuk

memandu akses perkutan langsung melalui vena wajah untuk embolisasi lesi

(177) atau operasi langsung pada sinus kavernosus dapat dipertimbangkan

(3,96,127,178). Teknik ini memiliki tingkat komplikasi yang signifikan, dan

tindakan itu tidak boleh dilakukan kecuali fistula menimbulkan gangguan visual

buruk pengobatan yang dianggap diperlukan tak terlepas dari dampak. Kami tidak

menganjurkan oklusi atau embolisasi arteri karotis interna untuk sebagian besar

pasien dengan dural CCF karena risiko signifikan menimbulkan gejala sisa

neurologis dan visual

Keberhasilan penutupan CCF dural oleh partikulat standar atau perekat

embolisasi mungkin dalam 70-95% kasus (96127146179). Ketika balon

transvenous atau oklusi coil fistula yang digunakan, tingkat keberhasilan

penutupan adalah 90-100%

Tingkat komplikasi pengobatan endovascular dari dural CCF sangat

rendah tetapi termasuk perdarahan di lokasi kateter atau dalam orbita, infeksi

lokal, sepsis, dan kedua defisit neurologis sementara dan permanen, khususnya

okular pareses saraf motorik (127.180.181). Komplikasi sangat umum pada pasien

dengan gangguan jaringan ikat seperti sindrom Ehlers-Danlos (109.182).

Devoto et al. Melaporkan adanya peningkatan proptosis, chemosis, dan

tekanan intraokular secara nyata terkait dengan kurang reaktif dan dilatasi pupil

selama upaya penutupan transvenous dari CCF dural (183). Pasien diobati dengan

manitol intravena dan acetazolamide, serta timolol maleat topikal dan

apraclonidine. Pada saat yang sama, intervensi dimasukkan koil besar ke bagian

anterior dari sinus kavernosus. Dalam beberapa menit, kondisi telah diselesaikan,

dan pasien memiliki mendapatkan hasil yang sukses dengan visi 20/20 hari

berikutnya.

Pada akhirnya, seharusnya suatu upaya menutup fistula dural

transvenously melalui vena oftalmik superior tidak akan berhasil dan vena

oftalmik superior dikorbankan atau diligasi selama prosedur, terdapat risiko yang

signifikan dari peningkatan tekanan vena dalam orbita dengan glaukoma

neovascular lanjut dan kehilangan penglihatan berat (184). Untuk alasan ini,

dokter yang mencoba bentuk pengobatan ini harus selalu memiliki lain alternatif

yang tersedia, seperti pendekatan melalui transvenous sinus petrosus inferior,

oklusi endovascular dari arteri atau arteri memasok fistula, atau operasi langsung

pada fistula (185)

Komplikasi visual dari suatu CCF dural biasanya tidak memerlukan

pengobatan lokal. Kadang-kadang, peningkatan tekanan intraokular memerlukan

pengobatan dengan agen penurun tekanan topikal atau oral, dan operasi telah

dianjurkan untuk pasien dimana jika terapi medis tidak mengurangi tekanan

intraokular ke tingkat yang dapat diterima (2.125). Tampaknya bagi kita,

bagaimanapun, bahwa jika peningkatan tekanan intraokular masih tetap tidak

dapat diterima meskipun terapi medis maksimal, dan operasi intraokular

dipertimbangkan, maka pengobatan definitif fistula harus dilakukan sebagai

gantinya.

Jika pengobatan fistula tidak dapat dilakukan atau tidak berhasil, atau jika

tekanan intraocular tetap tinggi, operasi intraokular mungkin diperlukan (186).

Demikian pula, meskipun retinopati proliferatif yang terkadang menyertai

keparahan, aliran tinggi fistula dural dapat berhasil diobati dengan

photocoagulaotion (186.187), yang terbaik adalah untuk mengobati fistula yang

menyebabkan retinopati bila memungkinkan. Sekali lagi, jika fistula tidak bisa

diobati, atau pengobatan tidak berhasil, fotokoagulasi mungkin diperlukan untuk

melindungi penglihatan.

N. PROGNOSIS SETELAH PENGOBATAN

Hal ini tidak lazim bagi dural CCF untuk kembali menyalurkan atau

bentuk pembuluh darah yang abnormal baru setelah embolisasi transarterial

dengan partikel atau bahan lainnya (188). Kambuhnya gejala okular dan tanda-

tanda pembawa terulangnya fistula, dan pasien dimana manifestasi muncul

kembali membutuhkan angiografi ulang dan pertimbangan perawatan lebih lanjut.

Kami kurang peduli tentang penutupan tidak lengkap atau rekurensi jika kita

memiliki tertutup fistula transvenously menggunakan satu atau lebih balon

detachable atau beberapa detachable koil platinum. Seperti CCF langsung, gejala

dan tanda biasanya mulai membaik dalam waktu jam untuk hari setelah berhasil,

penutupan permanen dari CCF dural. Setiap bruit yang sudah ada sebelumnya

segera menghilang, dan tekanan intraokular segera kembali ke normal. Proptosis,

chemosis konjungtiva, mata merah, dan ophthalmoparesis (baik yang disebabkan

oleh kongesti orbital atau okular paresis saraf motorik) biasanya terselesaikan

sepenuhnya dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan, dan sebagian besar

pasien memiliki normal atau penampilan luar mendekati normal dalam waktu 6

bulan.

Patologi Choroidal dan retina juga teratasi selama periode waktu yang

sama. Seperti halnya dengan pasien yang memiliki direct CCF, pasien dengan

hilangnya penglihatan yang disebabkan oleh efusi koroid atau ablasi biasanya

mengalami substansial jika tidak lengkap pemulihan fungsi visual (188),

sedangkan pasien dengan hilangnya penglihatan yang disebabkan oleh kerusakan

retina (misalnya, vena retina sentral oklusi, ablasi retina) biasanya memiliki fungsi

visual buruk yang persisten (64).

Pasien dengan CCF dural diobati dengan teknik selain penutupan

endovascular, seperti radiosurgery stereotactic, seringkali memakan waktu lebih

lama untuk memperbaiki daripada pasien dengan fistula ditutup dengan teknik

endovascular (190.191). Namun demikian, teknik ini dapat memberikan hasil

yang sangat baik dari waktu ke waktu. Sebaliknya, pasien yang berhasil menjalani

embolisasi balon atau coil dari CCF dural mungkin mengalami komplikasi baik

sementara maupun permanen. Komplikasi transien yang paling umum adalah

pareses saraf motorik okular dan nyeri wajah atau orbital, tapi yang lebih parah,

komplikasi permanen, seperti oklusi arteri mata, dapat mengakibatkan kebutaan

permanen pada mata yang terkena, dan beberapa pasien mengalami persisten

okular saraf motorik pareses, paling sering pareses saraf keenam, yang mungkin

membutuhkan prism therapy, koreksi bedah, atau keduanya.

PRESENTASI KASUS BDAH SARAFCAROTID CAVERNOUS FISTULE

Oleh : dr. Udi Panata

I. IDENTITAS PASIEN

Nama : Tn.W

Umur : 26tahun

Jenis Kelamin : Laki-laki

Pekerjaan : Belum Bekerja

Pendidikan : S1

Alamat : Perumahan RST Magelang

No CM : C431677

Dirawat ruang : A1

Masuk RS : 1 Oktober 2013

II. DAFTAR MASALAH

No Masalah Aktif Tanggal No Masalah Pasif Tanggal

1 Mata kiri menonjol

3

1-10-2013 1 Riwayat trauma

kepala kiri

2 tahun

SMRS

2 Bruit mata kiri 3 1-10-2013 2 Riwayat retak

tulang rahang kiri

2 tahun

SMRS

3 Susp CCF

III. SUBYEKTIF

ANAMNESIS1. Riwayat penyakit sekarang

KeluhanUtama : Mata kiri menonjol- Onset : ± 1.5 tahun SMRS- Lokasi : Mata sebelah kiri- Kualitas : Mata menonjol tidak mengganggu penglihatan

- Kuantitas : ADL mandiri

Kronologis :

+ 1 1/2 tahun smrs pasien mengeluh mata kiri menonjol. Mata kiri

semakin lama semakin menonjol hingga saat ini sebesar bola pingpong.

Sehari-harinya pasien tidak pernah mengeluhkan nyeri, hanya saja saat

pasien merasa lelah mata kiri terasa berdenyut dan nyeri, berkurang

dengan istirahat. Penglihatan kabur (-), nrocos (-), mata merah (+), pusing

(-), mual (-), muntah (-), nyeri kepala (-). Aktivitas sehari-hari dapat

dilakukan sendiri.

2 tahun smrs pasien mengalami kecelakaan motor dan mengalami benturan

di wajah kiri. Pasien tidak sadarkan diri, oleh penolong dibawa ke RS

Magelang. Hasil pemeriksaan di RS Magelang pasien mengalami patah

tulang rahang bawah kiri dan dilakukan pemasangan kawat.