Nama : Dr H Irza Wahid SpPD KHOMTempat / Tanggal Lahir: Padang / 23 November 1967Alamat : Jalan Kolam Indah Raya No A6 Cendana Mata Air PdgTelp. : 075161952 – 08126605439Pekerjaan : Kepala Subagian Hematologi – Onkologi Medik
Bagian Ilmu Penyakit dalam FK Unand / RS Dr M Djamil
RIWAYAT PENDIDIKAN
NoNama Pendidikan Nama Sekolah Waktu
1 SD SD Yos Sudarso Padang 1973 -1980
2 SMP SMP Negeri 1 Padang 1980 -1983
3 SMA SMA Negeri 1 Padang 1983 -1986
4 Kedokteran Umum FK Unand Padang 1986 – 1993
5 Program Pendidikan Dokter Spesialis I Ilmu Penyakit Dalam
FK Unand / BLU RS Dr M Djamil Padang
01/07/1998 – 10/07/ 2003
6 Program Pendidikan Dokter Spesialis II Konsultan Hematologi – Onkologi Medik
FK Unand / BLU RS Dr M Djamil PadangFKUI / RSCM / RSKD Jakarta
01/01/2004 – 31/12/2006
7 Program S3 Biomedik FK Unand FK Unand 01/07/2008 – sekarang
ANEMIAANEMIA Parameter : Kadar hemoglobin Parameter : Kadar hemoglobin Metode Sahli Metode SahliPria dewasa : Wanita dewasa : Hamil : Hb < 13 : < 12 : < 11 gr %Pria dewasa : Wanita dewasa : Hamil : Hb < 13 : < 12 : < 11 gr %
Gejala dan tandaGejala dan tanda
Hb hipoksia kompensasi kardiovaskularHb hipoksia kompensasi kardiovaskular
* Pucat* Pucat * angina pektoris* angina pektoris * kardiomegali* kardiomegaliMukosaMukosa * claudicatio intermiten* claudicatio intermiten * palpitasi* palpitasi
KulitKulit * tinitus* tinitus * dispneu* dispneu
* berkunang* berkunang * bising sistolik * bising sistolik
* cepat lelah* cepat lelah * gagal jantung* gagal jantung• GradasiGradasi anemia ringan : sedang : berat : > 8 : 6 – 8 : < 6 gr %anemia ringan : sedang : berat : > 8 : 6 – 8 : < 6 gr %• MorfologiMorfologi mikro / normo / makrositer -- hipo/normo/hiperkrom mikro / normo / makrositer -- hipo/normo/hiperkrom• PatofisiologiPatofisiologi defisiensi – defisiensi – aplastikaplastik – hemolitik – perdarahan – hemolitik – perdarahan• EtiologiEtiologi Cacing, low intake, kelainan imun, trauma Cacing, low intake, kelainan imun, trauma
PATHOPHYSIOLOGY OF PATHOPHYSIOLOGY OF ANEMIAANEMIA
1. Deficient RBC production1. Deficient RBC production 2.RBC Loss without RBC destruction 2.RBC Loss without RBC destruction 3. Increased RBC destruction over 3. Increased RBC destruction over
productionproduction
Deficient RBC Deficient RBC ProductionProduction
– NeoplasiaNeoplasia LeukemiaLeukemia Metastasis to bone marrowMetastasis to bone marrow Osteogenic sarcomaOsteogenic sarcoma
– MyelofibrosisMyelofibrosis– Pernicious anemiaPernicious anemia– Iron Deficiency anemiaIron Deficiency anemia– Aplastic anemiaAplastic anemia
Chloramphenicol administrationChloramphenicol administration
– Renal disease (lack of erythropoietin production)Renal disease (lack of erythropoietin production) Increased RBC destruction over erythropoiesisIncreased RBC destruction over erythropoiesis
Pathophysiology of aplastic Pathophysiology of aplastic anemiaanemia
– The primary defect is a reduction in or depletion The primary defect is a reduction in or depletion of hematopoietic precursor of hematopoietic precursor stem cellsstem cells with with decreased production of all cell lines. This is what decreased production of all cell lines. This is what leads to the leads to the peripheral pancytopeniaperipheral pancytopenia..
This may be due to quantitative or qualitative damage to This may be due to quantitative or qualitative damage to the pluripotential stem cell.the pluripotential stem cell.
In rare instances it is the result of abnormal hormonal In rare instances it is the result of abnormal hormonal stimulation of stem cell proliferation stimulation of stem cell proliferation
or the result of a defective bone marrow or the result of a defective bone marrow microenvironment microenvironment
or from cellular or humoral immunosuppression of or from cellular or humoral immunosuppression of hematopoiesis.hematopoiesis.
What is Aplastic Anemia?What is Aplastic Anemia?
Aplastic Anemia is a bone marrow failure disease.Aplastic Anemia is a bone marrow failure disease.
Bone Marrow:Factory of Blood
Cells
Red Blood Cell
White Blood Cell
Platelets
Help to save a Life
ETIOLOGIETIOLOGI
• IdiopatikIdiopatik
• Sekunder : bila kausanya diketahui Sekunder : bila kausanya diketahui radiasi, kemoterapi, antibiotik radiasi, kemoterapi, antibiotik ( kloramfenikol ), virus (Hepatitis, EBV, ( kloramfenikol ), virus (Hepatitis, EBV, HIV, mikobakterium )HIV, mikobakterium )
• Herediter : Sindroma FanconiHerediter : Sindroma Fanconi
MANIFESTASI KLINIKMANIFESTASI KLINIK
AnemiaAnemia
InfeksiInfeksi
PerdarahanPerdarahan
Tak ada organomegaliTak ada organomegali
Functions of Blood CellsFunctions of Blood Cells
– Red Blood CellsRed Blood Cells
Carry oxygen to all body organsCarry oxygen to all body organs– White Blood CellsWhite Blood Cells
Fight infection and keep you Fight infection and keep you healthyhealthy
– PlateletsPlatelets
Help control bleeding Help control bleeding
Help to save a Life
LABORATORIUMLABORATORIUM
Anemia, leukopeni, trombositopeniAnemia, leukopeni, trombositopeni
Retikulosit menurunRetikulosit menurun
Normositer, normokromNormositer, normokrom
SST SST Hiposeluler Hiposeluler
PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN
Stop / hindari kontak penyebabStop / hindari kontak penyebab
UmumUmum
ImunosupresifImunosupresif
Stimulasi hemopoitikStimulasi hemopoitik
Transplantasi sumsum tulangTransplantasi sumsum tulang
Treatment OptionsTreatment Options
Bone Marrow Transplant
Growth fcHormones
Immune SuppressiveTherapy
Supportive Care
Help to save a Life
Kelompok Obat: Kortikosteroid (22)
Nama obat
Methylprednisolone (Medrol, Solu-Medrol) – saat ini, digunakan sebagai kombinasi dengan antithymocyte globulin untuk menurunkan efek-efek yang tidak diinginkan (misalnya reaksi alergi, serum sickness). Merupakan obat imunosupresif tambahan. Dosis tinggi atau terapi lama mungkin diperlukan jika terjadi serum sickness dengan ATG. Dosis dan lama terapi bervariasi, tergantung pada protokol yang digunakan.
Dosis dewasa5 mg/kg IV pada hari ke 1-8; kemudian diturunkan menggunakan preparat oral 1 mg/kg pada hari ke 9-14; teruskan penurunan dosis selama hari ke 15-29. Hentikan terapi setelah 1 bulan kecuali terjadi serum sickness
Dosis anak-anak Sama seperti pada dewasa
Kontraindikasi Riwayat hipersensitivitas; viral, fungal, or tubercular skin infections
PerhatianHiperglikemia, edema, osteonekrosis, penyakit ulkus peptikum, hipokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, gangguan pertumbuhan, myopathy, dan infeksi merupakan komplikasi yang mungkin terjadi pada penggunaan glukokortikoid.
Kelompok Obat: Cyclosporine (23)
Nama obat
Cyclosporine (Sandimmune, Neoral) – suatu polipeptida siklik yang men-supresi beberapa imunitashumoral dan, pada perluasannya, reaksi-reaksi imun yang diperantarai sel (seperti hipersensitivitas tipe lambat, penolakan alograft, ensefalomielitis alergik eksperimental, dan graft vs host disease) untuk beberapa organ. Untuk anak dan dewasa, dosis didasarkan pada berat badan ideal. Membutuhkan pengawasan kadar obat yang sering.
Dosis dewasa1.5-2 mg/kg IV, setiap 12 jam, naikkan hingga kadar 500-800 ng/mL pada pemberian mula-mula 1 bulan atau lebih, lalu naikkan hingga mencapai level 200 ng/mL
Dosis anak-anak Sama seperti pada dewasa
KontraindikasiRiwayat hipersensitivitas; hipertensi atau keganasan yang tidak terkendali,; jangan diberikan bersamaan dengan PUVA atau radiasi UVB radiation pada psoriasis karena dapat meningkatkan risiko keganasan.
Perhatian
Evaluasi fungsi-fungsi renal dan hepar dengan mengukur BUN, kreatinin serum, bilirubin serum, dan enzim-enzim hepar.; dapat meningkatkan risiko infeksi dan limfoma; berikan secara IV hanya pada pasien yang tidak dapat mengkonsumsi secara oral.
Kelompok Obat: Cyclophosphamide (29)
Nama obat
Cyclophosphamide (Cytoxan) – secara kimiawi berhubungan dengan nitrogen mustards. Sebagai suatu alkylating agent, mekanisme kerja metabolit aktifnya dapat mencakup cross-linking DNA, yang dapat berinterfensi dengan pertumbuhan sel-sel normal dan neoplastik
Dosis dewasa 45 mg/kg/hari IV selama 4 hari
Dosis anak-anak Sama seperti pada dewasa
Kontraindikasi Riwayat hipersensitivitas; fungsi sumsum tulang yang sangat terdepresi
PerhatianPeriksa profil hematologis secara rutin (khususnya neutrofil dan trombosit) untuk memonitor supresi hematopoetik; periksa secara rutin urin untuk eritrosit, yang mungkin menunjukkan adanya sistitis hemoragis
Kelompok Obat: Antithymocyte globulin (1)
Nama obatAntithymocyte globulin, equine (Atgam) – menghambat respons imun yang diperantarai sel dengan menghambat fungsi sel-T atau membatasi sel-sel yang reaktif terhadap antigen.
Dosis dewasa100-200 mg/kg IV. Dosis total total dose over bervariasi berdasarkan protokol yang digunakan
Dosis anak-anak Sama seperti pada dewasa
KontraindikasiRiwayat hipersensitivitas, leukopenia dan/atau trombositopenia yang tidak dapat diperbaiki.
Perhatian
Monitor pasien untuk tanda-tanda anafilaksis; sediakan alat dan obat resusitasi di samping tempat tidur pasien saat pemberian obat dilakukan; monitor tanda-tanda infeksi; berikan pelan-pelan dalam setidaknya 4 jam melalui jalur sentral untuk mencegah flebitis
Nama obatAntithymocyte globulin, rabbit (Thymoglobulin) – dapat memodifikasi fungsi sel-T dan mungkin membatasi limfosit-T yang reaktif terhadap antigen di darah tepi. Dosis dan lama terapi bervariasi, tergantung pada protokol yang digunakan.
Dosis dewasa1.5 mg/kg IV 4 kali sehari, selama 7-14 hari; dosis dinaikkan hingga 3.5 mg/kg selama 5 hari
Dosis anak-anak Not established
Kontraindikasi Riwayat hipersensitivitas
PerhatianBerikan hanya melalui IV untuk menurunkan risiko flebitis; sediakan alat dan obat resusitasi saat pemberian obat dilakukan untuk mengatasi ruam, dyspnea, hipotensi, atau anafilaksis yang mungkin terjadi.
SUPPORTIVE CARESUPPORTIVE CARE
- BLOOD TRANSFUSION- BLOOD TRANSFUSION PRC PRC TC TC
- ANTIBIOTICS- ANTIBIOTICS
Top Related