YPOHC

Yogyakarta Pediatric Oncology and

Hematology Center

Thalassemia

Posted on October 29, 2012

1. Apa penyakit thalassemia itu?

Thalassemia adalah penyakit keturunan yang menyebabkan kurang darah ( anemia). Bakat

diturunkan dari ayah dan ibu.

2. Apa yang terkena pada thalassemia?

Yang terkena pada thalassemia adalah pembentukan hemoglobin dalam eritrosit (sel darah

merah) . Umur eritrosit menjadi pendek. Normal umur eritrosit 120 hari, tetapi pada thalassemia

menjadi kurang dari 120 hari (misalnya hanya 60 hari) , eritrosit kemudian rusak. Itu yang

menyebabkan anak menjadi pucat kurang darah (anemia).

3. Apa akibatnya kalau anak menderita thalassemia?

Karena umur eritrosit pendek maka anak menjadi pucat (anemia)

Karena anemia maka pertumbuhan (berat badan dan tinggi badan) tidak bisa seperti anak

normal. Berat badan anak kurang, dan tinggi badan kurang.

Karena kurang darah, maka tubuh berupaya membentuk darah baru. Pabrik darah yang

normal berada di sumsum tulang. Pada thalassemia, pabrik akan bekerja keras

memproduksi darah, akibatnya sumsum tulang menjadi sangat aktif (hiperaktif) dan

bentuk tulang tulang menjadi menonjol (misal tulang muka dan dahi).

Limpa (lien, spleen) yang terletak diperut sebelah kiri membesar.

4. Apakah thalassemia berbahaya?

Thalassemia tidak berbahaya, tidak menular.

Thalassemia memerlukan transfusi darah seumur hidup. Bahayanya terletak pada

keluarnya zat besi dari eritrosit yang rusak. Eritrosist rusak mengeluarkan zat besi.

Transfusi packed red cell(PRC) adalah transfusi eritrosit yang dimampatkan. Eritrosit dari

donor kalau rusak juga akan mengeluarkan zat besi. Penumpukan zat besi terutama terjadi

pada jantung dan hati.

Oleh karena itu kelebihan zat besi harus dikeluarakan dari tubuh.

5. Mengapa kadar hemoglobin harus diatas tetap di atas 9,5 gr%?

Supaya aktivitas tetap baik terutama tetap menjadi anak cerdas.

Supaya sumsum tulang tidak bekerja terlalu keras sehingga pabrik darah diluar susmsum

tulang tidak usah bekerja, artinya limpa tidak membesar, jadi tidak perlu operasi limpa

(splenektomi).

6. Apakah spelenektomi itu?

Operasi mengambil limpa yang terlalu besar.

7. Adakah obat pengeluar zat besi dari tubuh?

Sekarang ada 3 obat yang beredar di Indonesia: desferal, ferriprox, dan exjade.

8. Bagaimana cara minum obat itu yang betul?

DESFERAL

Berupa cairan dalam ampul isi 500 mg.

Cara di suntikkan di bawah kulit dengan alat pompa desferal, supaya obat masuk tubuh secara

pelan-pelan selama 8 Jam.

Kalau tidak ada alat pompa desferal, boleh lewat infus seperti biasanya setelah transfusi darah.

Tempat suntikan biasanya di bawah kulit perut, lengan, paha.

FERRIPROX (deferiprone)

Tablet 500 mg, warna putih berbentuk kapsul.

Syrup berisi 100 mg/1 cc.

Dianjurkan mulai dengan dosis 25 mg/kg berat badan sekali minum , diberikan 3 kali sehari, jadi

total bisa 75/kgbb/hari.

Dosis bisa sampai 100 mg/kg berat badan/ hari tergantung kadar ferritin dan keadaan pasien.

EXJADE (deferasirox)

Tablet isi 125 mg , 250 mg dan 500 mg.

Dianjurkan mulai 20 mg/kgbb.

Sekali sehari pada saat perut kosong atau paling tidak 30 menit sebelum makan.

Tablet Exjade harus dilarutkan dalam satu gelas air atau jus apel atau jus jeruk. Dosis maksimum

40 mg/kgbb. Tablet tidak boleh dihisap, dikunyah atau ditelan.

9. Apakah setelah minum obat desferal atau ferriprox atau exjade, thalassemia- nya

menjadi sembuh?

Thalassemia tidak dapat disembuhkan dengan obat-obatan tersebut. Guna obat itu untuk

mengeluarkan zat besi yang akan meracuni jantung, hati dan organ tubuh yang lain.

10. Mengapa harus minum teh?

Teh menghambat penyerapan zat besi yang kita makan.

11. Bagaimana cara menyediakan teh? Kapan teh diminum?

Jangan menggunakan teh celup, tetapi teh yang berkualitas baik (teh yang dalam bungkus besar

atau kaleng). Sekali dibuat di pagi hari, diminum pagi, siang, atau sore terutama kalau baru saja

makan pagi, makan siang, dan makan malam.

12. Bagaimana cara mendapatkan obat itu dengan cara jaminan sosial?

Ada diagnosis thalassemia dari dokter.

Ada surat keterangan dari Yayasan Thalassemia setempat (kota, kabupaten, propinsi).

Dengan surat itu dapat obat gratis dari pemerintah melalui program Jampelthal.

13. Masa depan pasien thalassemia

Kalau dipertahankan Hb selalu diatas 9,5 gr%, selalu minum obat, dan selalu minum teh maka

pasien tidak akan terganggu masa depannya, misalnya belajar sampai perguruan tinggi. Sekarang

banyak pengidap penyakit ini sudah jadi insinyur, dokter, sarjana, perawat, dll.

14. Pencegahan thalassemia

Pemeriksaan darah sebelum kawin.

Periksa darah seluruh keluarga (pasien, kakak adik, ayah ibu, saudara sekandung ibu,

saudara sekandung ayah, kakek nenek).

Pencegahan komplikasi merupakan komponen utama kualitas hidup anak Thalassemia

Tiga hal yang diutamakan yaitu :

1. Mempertahankan Hb > 9,5 gram %.

2. Memberikan obat secara rutin setiap hari untuk mengeluarkan zat besi.

3. Membiasakan minum teh setelah makan pagi, siang dan malam.