PEMICU 4_Saraf

Stevany M405080070

KEJANG

Kejang adalah manifestasi klinis khas yang berlangsung secara intermitten dapat berupa gangguan kesadaran, tingkah laku, emosi, motorik, sensorik, dan atau otonom yang disebabkan oleh lepasnya muatan listrik yang berlebihan di neuron otak.

suatu keadaan patologik

Lepasny muatan proksimal yang berlebihan dari suatu fokus kejang/dari jaringan normal

PATOFISIOLOGI

Aktivitas kejang sebagian bergantung pada lokasi lepas muatan yang berlebihan.Lesi di:• Otak tengah, talamus, dan korteks sereberum kemungkinan bersifat epileptogenik.• Sereberum dan batang otak umunya tidak memicu kejang.

KLASIFIKASI

KEJANG TONIK KLONIK

1. KEJANG PARSIAL

• Manifestasi klinis : tergantung area korteks mana yang terkena.

• Contoh : jika yang terkena adalah korteks motor primer menyebabkan gerakan ritmik kontralateral tangan atau kaki. Jika yang terkena adalah korteks visual pasien melihat warna atau figur kompleks di salah satu bagian lapang pandangnya.

• Kejang parsial dibagi lebih lanjut menjadi :- Simpel : di mana pasien yang terkena masih sadar

penuh terhadap sekelilingnya- Kompleks : di mana kesadaran pasien terganggu,

biasanya pasien juga mengalami amnesia akan sebagian atau seluruh kejadian (even) dari kejangnya.

• Pada kejang parsial abnormalitas elektrik yang berawal di satu area otak dapat juga menyebar ke kedua hemisfer inilah yg menyebabkan kejang parsial dapat berubah menjadi kejang tonik-klonik.

A. KEJANG LOBUS TEMPORALManifestasi klinis :

- aura, mulai dari adanya sensasi epigastrik (akibat yg terkena adl korteks yg berproyeksi ke SSO) hingga adanya takut akan suara (akibat yg terkena adl amygdala)- automatisme oral ( bibir seperti saat mengunyah)- automatisme manual (menepuk)- Pasien tidak responsif selama periode tertentu yang tersering- Fatigue (lemas)- Confusion- Kesulitan bicara dan memahami

Pemeriksaan penunjang :EEG interictal (between seizure) dapat normal atau menunjukkan

gambaran epileptiform di mana terdapat right anterior temporal sharp waves.

B.KEJANG LOBUS FRONTAL• Merupakan kejang parsial tersering kedua.• Manifestasi klinis :

- nocturnal- pasien terbangun dari tidur- durasinya cepat (15-45 detik)- pasien berteriak / menggerak-gerakan lengan / bicycling movement

• EEG Interictal normal atau menunjukkan parasagital focal slowing.

C. KEJANG LOBUS OCCIPITAL

• Dimulai dengan perubahan penglihatan tiba-tiba.• Jika korteks visual primer terkena kemampuan

pasien melihat warna atau cahaya menjadi buruk.• Gejala tambahan lainnya ada halusinasi visual

yang biasanya stereotyped.• Dpt menyebar ke lobus temporal / frontal / parietal.

D. KEJANG LOBUS PARIETAL

• Jarang terjadi• Sering dihubungkan dengan nyeri subjektif

atau kelumpuhan kontralateral lengan atau badan atau, yang jarang, nyeri kontralateral lengan atau badan.

Keadaan Kejang Menyerupai Kejang

Onset Tiba-tiba Mungkin gradual

Lama serangan Detik/menit Beberapa menit

Kesadaran Sering terganggu Jarang terganggu

Sianosis Sering Jarang

Gerakan ekstremitas Sinkron Asinkron

Stereotipik serangan Selalu Jarang

Lidah tergigit / luka lain Sering Sangat jarang

Gerakan AbN bola mata Selalu Jarang

Fleksi pasif ekstremitas Gerakan tetap ada Gerakan hilang

Dapat diprovokasi Jarang Hampir selalu

Tahanan terhadap gerakan pasif Jarang Selalu

Bingung pasca serangan Hampir selalu Tidak pernah

Iktal EEG AbN Selalu Hampir tidak pernah

Pasca iktal EEG AbN Selalu Jarang

Perbedaan antara kejang & serangan yang menyerupai kejang

Diagnosis• Anamnesis

– Riwayat perjalanan penyakit sampai terjadinya kejang

– Mencari kemungkinan adanya faktor pencetus atau penyebab kejang

– Riwayat kejang sebelumnya

– Kondisi medis yang berhubungan

– Obat-obatan

– Trauma

– Gejala-gejala infeksi

– Keluhan neurologis (umum & fokal)

– Nyeri maupun cedera akibat kejang

• Pemeriksaan fisik

– Tanda-tanda vital (termasuk suhu rektal)

– Mencari tanda-tanda trauma akut kepala & adanya kelainan sistemik

– Status neurologis: derajat kesadaran, rangsang meningeal, defisit

neurologis fokal

• Pemeriksaan penunjang

– Laboratorium: darah tepi lengkap, kultur darah, analisis gas darah,

elektrolit serum, glukosa, ureum, kreatinin, kalsium, magnesium,

kadar OAE, kultur CSS.

– Pungsi lumbal dilakukan dalam 48 atau 72 jam untuk memastikan

adanya infeksi SSP.

• The American Academy of Pediatry sangat merekomendasikan

pemeriksaan pungsi lumbal pada serangan pertama kejang disertai

demam pada anak usia <12 bulan. Pada anak usia 12 – 18 bulan pungsi

lumbal dianjurkan, sedangkan usia > 18 bulan pungsi lumbal dilakukan

hanya bila ada kecurigaan adanya infeksi intrakranial (meningitis).

– Elektroensefalografi (EEG) membantu menegakkan

diagnosis/sindrom, menentukan fokus epilepsi, menilai hasil terapi,

menentukan prognosis.

– Neuroimaging

• CT scan trauma kepala, pemeriksaan neurologi abnormal, perubahan

pola kejang, kejang berulang, penyakit SSP terdahulu, kejang fokal,

riwayat keganasan.

• MRI evaluasi lesi epileptogenik, tumor kecil di daerah temporal atau

serebelum / batang otak. MRI dipertimbangkan pada anak dengan kejang

yang sulit diatasi, epilepsi lobus temporalis, perkembangan terlambat

tanpa adanya kelainan pada CT scan, dan adanya lesi ekuivokal pada CT

scan.

Penatalaksanaan• Fase akut penghentian kejang

0 – 15 menit:

– Yakinkan bahwa aliran udara pernapasan baik

– Monitoring tanda vital, pertahankan perfusi oksigen ke jaringan,

berikan oksigen

– Anti konvulsan diazepam 0,3 mg/kg IV atau 0,5 – 0,75 mg/kg per

rektal; midazolam 0,2 mg/kg IM

– Bila pasien dalam keadaan stabil, lakukan anamnesis terarah, lakukan

pemeriksaan umum dan neurologi secara cepat

– Cari tanda-tanda trauma, kelumpuhan fokal, dan tanda-tanda infeksi

5 – 10 menit:

– Pemasangan akses intravena

– Pengambilan darah untuk pemeriksaan: darah rutin, glukosa, dan

elektrolit

– Pemberian diazepam 0,2 – 0,5 mg/kgBB IV, atau dapat diberikan

diazepam rektal 0,5 mg/kg (bb <10 kg = 5 mg; bb >10 kg = 10 mg),

dosis maksimal 10 mg/dosis

– Lorazepam 0,05 – 0,1 mg/kg IV (maks 4 mg) alternatif lain:

midazolam 0,05 – 0,1 mg/kg IV

– Jika hipoglikemia glukosa 25% 2 ml/kg

10 – 15 menit:

– Cenderung menjadi status konvulsivus

– Berikan fenitoin 15 – 20 mg/kg IV diencerkan dengan NaCl 0,9%

dengan kecepatan 25 – 50 mg/menit

– Dosis ulangan fenitoin 5 – 10 mg/kg sampai maksimum dosis 30 mg/kg

> 30 menit:

– Pemberian antikonvulsan dengan masa kerja panjang

– Fenobarbital 10 mg/kg IV bolus perlahan-lahan dengan kecepatan 100

mg/menit. Dapat diberikan dosis tambahan 5 – 10 mg/kg dengan

interval 10 – 15 menit.

– Pemeriksaan laboratorium sesuai kebutuhan, seperti analisis gas

darah, elektrolit, gula darah

– Awasi tanda-tanda depresi pernapasan

– Bila kejang masih berlangsung intubasi & kirim ke unit perawatan

intensif. Berikan fenobarbital 5 – 8 mg/kg IV, diikuti dengan

pemberian fenobarbital drip dengan dosis 3 – 5 mg/kg/jam dalam

beberapa jam dengan pernapasam melalui bantuan alat bantu napas

• Pengobatan jangka panjang

– Pengobatan ditujukan kepada faktor penyebab

– Tidak diperlukan OAE jika faktor penyebab sudah diobati

– Pengobatan dimulai dengan satu jenis obat (monoterapi) jika

dengan dosis maksimal kejang tidak teratasi pertimbangkan kombinasi

terapi dengan OAE lainnya

Komplikasi

• Sekitar 5% ps KD jadi epilepsi, lebih banyak dibanding dengan populasi umum.

• Penelitian oleh The American National Collaborative Perinatal Project diidentifikasi 3 faktor risiko terjadi epilepsi pada penderita KD :– Ada riwayat epilepsi pada ortu / saudara kandung– Ada kelainan neurologis sebelum KD 1– KD sifat kompleks (berlangsung lama / fokal, / multipel selama 1

hari)– Yang punya salah 1 faktor risiko itu kemungkinan jadi epilepsi 2 %,

jika 2 / lebih faktor 10%, bila tanpa faktor risiko 1, 6%.– Persentase meningkat dengan bertambahnya usia.

STATUS EPILEPTIKUS

kejang yang terjadi lebih dari 30 menit atau kejang berulang lebih dari 30 menit tanpa disertai pemulihan kesadaran.

Status epileptikus hrs dianggap sebagai kedaruratan neurologik.karena dapat terjadi kerusakan saraf yang bermakna aktivitas listrik abnormal yang berkelanjutan.

epidemiologi

Angka kematian Status epileptikus tetap tinggi, sekitar 22% - 25%, walau pun dengan terapi obat secara agresif.

Aktivitas kejang yang berlangsung lebih dari 60 menit dan usia lanjut adalah faktor yang berperan memperburuk pronogsis.

EtiologiTipe 1

(tidak ada lesi struktural)

• Infeksi • Infeksi CNS• Gangguan metabolik• Turunnya level AED• Alkohol• Idiopatik

Tipe 2 ( Ada lesi struktural)• Anoksia/hipoksia• Tumor CNS• CVA• Overdose obat• Hemoragi• Trauma

Klasifikasi

• Ada 2 jenis :1. Status epilepsi konvulsif2. Status epilepsi nonkonvulsif

Tidak ada tanda klinis kejang yang menandai status epileptikus tipe ini, ttp pasien tetap tumpu/tidak sadar selama lebih dari 30 menit setelah kejang tonik-klonik yang nyata.

PATOFISIOLOGI• Pada status epileptikus terjadi kegagalan mekanisme normal untuk

mencegah kejang. Kegagalan ini terjadi bila rangsangan bangkitan kejang (Neurotransmiter eksitatori: glutamat, aspartat dan acetylcholine) melebihi kemampuan hambatan intrinsik (GABA) atau mekanisme hambatan intrinsik tidak efektif.

Status epileptikus dibagi menjadi 2 fase, yaitu:• Fase I (0-30 menit) - mekanisme terkompensasi. Pada fase ini terjadi:

– Pelepasan adrenalin dan noradrenalin – Peningkatan cerebral blood flow dan metabolisme – Hipertensi, hiperpireksia – Hiperventilasi, takikardi, asidosis laktat

• Fase (> 30 menit) - mekanisme tidak terkompensasi. Pada fase ini terjadi:– Kegagalan autoregulasi serebral/edema otak – Depresi pernafasan – Disritmia jantung, hipotensi – Hipoglikemia, hiponatremia – Gagal ginjal, rhabdomyolisis, hipertermia dan DIC

Penyebab terjadinya status epileptikus antara lain infeksi, hipoglikemia, hipoksemia, trauma, epilepsi, panas, dan tidak diketahui (30%)

Faktor yang menyababkan kematian pada status epileptikus

• Hiperpireksia• Obstruksi ventilasi• Aspirasi muntahan• Kegagalan mekanisme• Kompensasi • Regulatorik.

PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSIS• Anamnesis:

– Lama kejang, sifat kejang (fokal, umum, tonik/klonik) – Tingkat kesadaran diantara kejang– Riwayat kejang sebelumnya, riwayat kejang dalam keluarga– Panas, trauma kepala – Riwayat persalinan, tumbuh kembang – Penyakit yang sedang diderita dan RPD.

• Pemeriksaan fisik: pemeriksaan neurologi lengkap meliputi:– Tingkat kesadaran– Pupil– Refleks fisiologis dan patologi– Ubun-ubun besar– Tanda-tanda perdarahan– Lateralisasi.

• DIAGNOSIS BANDING• Reaksi konversi• Sinkop

Satu-satunya alat untuk diagnosis status epileptikus nonkonvulsif adalah EEG

PENATALAKSANAAN

Prinsip penatalaksanaan penderita dengan status epileptikus adalah sebagai berikut:

1. Tindakan suportif.• Merupakan tindakan awal yang bertujuan menstabilisasi penderita

(harus tercapai dalam 10 menit pertama), yaitu ABC:– Airway: Bebaskan jalan nafas– Breathing: Pemberian pernafasan buatan/bantuan nafas – Circulation: Pertahankan/ perbaiki sirkulasi, bila perlu pemberian infus

atau transfusi jika terjadi renjatan2. Hentikan kejang secepatnya*.• Dengan memberikan obat anti kejang, dengan urutan pilihan

sebagai berikut (harus tercapai dalam 30 menit pertama): – Pilihan I: Golongan Benzodiazepin (Lorazepam, Diazepam)– Pilihan II: Phenytoin – Pilihan III: Phenobarbital

3. Pemberian obat anti kejang lanjutan*4. Cari penyebab status epileptikus 5. Penatalaksanaan penyakit dasar 6. Mengatasi penyulit7. Bila terjadi refrakter status epileptikus atasi dengan*:– Midazolam, atau – Barbiturat (thiopental, phenobarbital, pentobarbital) atau – Inhalasi dengan bahan isoflurane

* Jenis dan dosis obat-obatan yang diberikan dapat dilihat pada Bagan Penatalaksanaan Status Epileptikus Darto Saharto 2006..

Profil obat• Karbamazepin (carbamazepin)Dimetabolisme di liver carbamazepin – 10, 11 –

epoxide (metabolit aktif) AntikonvulsanNeurotoksisitas ES : mual, bingung, mengantuk, pandangan kabur, ataksia

ES jarang : agranulositosisKons serum meningkat linier dg dosis (beda dg fenitoin)

• FenitoinTerhidroksilasi di liver mell sistem penjenuhan enzim, kec metab bervariasi antar individuDiperlukan sampai 20 hari u mencapai kadar level stabil sesudah perub dosis shg perlu dicegah ↑ dosis secara gradual atau sampai tjd tanda gangg serebral (nistagmus, ataksia, pergerakan involuntar)Perlu monitoring kons serum scr ketat ↑ dosis kecil menghasilkan kadar toksik obat dlm serumES lain : hipertrofi gusi, jerawat, kulit berlemak, gambaran muka kasar dan hirsutism

• LamotriginDapat digunakan dlm btk tunggal, spt fenitoin

dg ES <ES : pandangan kabur, bingung, mengantukReaksi kulit serius terutama pd anak kecil

• FenobarbitalKmk sama efektifnya dg karbamazepin & fenitoin pd

pengobatan kejang tonik-klonik dan parsial, ttp ES sedatif >

Toleransi tjd pd pemakaian jangka panjang dan withdrawl scr tiba2 yg dpt memicu status epileptikus.

ES : simptom serebral (sedasi, ataksia, nistagmus), mengantuk (pd dws), dan hiperkinesia pd anak2

Primidon dimetab mjd metabolit aktif antikonvulsan, salah satunya adl fenobarbital

• Vigabatrin, gabapentin, dan topiramatDigunakan sbg : “ add-on” drugs pd penderita epilepsi

yg tdk mencapai efek baik dg obat antiepilepsi lainVigabatrin sedikit / jarang digunakan krn dpt

mengurangi daerah pandang (visual fields) sampai 1/3 penderita

Gabapentin & karbamazepin juga digunakan utk mengobati nyeri neuropatik (shooting & stabbing) yg krg berespon thdp analgesik konvensional

• EthosuximideHanya efektif pd pengobatan kejang mioklonik

(tanpa efek kehilangan kesadaran)

• ValproatKeuntungan : risiko sedatif <, spektrum

aktivitas luas & ES mual, peningkatan BB, perdarahan & rambut rontok relatif kecil

Kerugian utama : kdg2 respon idiosinkratik menyebabkan toksisitas hepatik parah / fatal

• Benzodiazepin : ClonazepamAntikonvulsan poten, efektif pd absences, tonic-

clonic seizures & myoclonic seizuresBersifat sedatif dan toleransi kuat dimana tjd

pada pemberian oral yg lama

Pemberian obat antiepilepsi pada anak

• Terjadi defisiensi kognitif spesifik akibat : bangkitan epilepsi, faktor etiologi, munculnya bangkitan pada usia dini, sering mengalami bangkitan, dan obat antiepilepsi

• Pengaruh beberapa obat antiepilepsi :• Fenobarbital →hiperaktif• Fenitoin (dosis tinggi)→enselofati progresif, retardasi mental

dan penurunan kemampuan membaca• Karbamazepin dan asam valproat →gangguan kognitif ringan• Valproat (dosis tinggi)→mengganggu fungsi motorik

Efek obat antiepilepsi pada anak

• Jurnal Pediatr Neurol. th 2006 : obat2 antiepilepsi (asam valproat, carbamazepin, oxcarbazepin) dapat menurunkan densitas tulang pada anak.

• Perlu monitoring pemakaian jangka panjang pada anak, di samping perlu dipertimbangkan pemberian suplemen utk tulang.

Penatalaksanaan epilepsi pada lanjut usia

• Perlu pertimbangan : penyakit lain yg menyertai, polifarmasi yg menyebabkan interaksi obat, perubahan fisiologi tubuh (absorpsi obat, ikatan protein, metabolisme dan eliminasi obat)

• Prinsip terapi : dosis tunggal atau dua kali sehari, tidak ada efek samping atau minimal, tidak ada interaksi obat atau minimal, ikatan protein rendah, farmakokinetik linier, tidak berpotensi reaksi alergi atau idiosinkrasi, dan ada ketersediaan dlm bentuk parenteral

Pertimb pemakaian pd wanita• Estrogen menghambat reseptor GABA,

mempotensiasi aktivitas glutaminergik• Progesteron efeknya berlawanan dg estrogen dan

mempotensiasi aktivitas reseptor GABA & mengurangi kec neuronal discharge

• Obat2 antiepilepsi terutama induser enzim metab hepatik juga pengaruhi hormon dg peningkatan metab hormon steroid & menginduksi produksi hormon seks terikat globulin shg menyebabkan penurunan fraksi hormon steroid yg tak terikat (unbond) mengurangi efikasi hormon

Contoh aplikasi klinis

Obat2 antiepilepsi gol enzym – inducer misal topiramat menyebabkan kegagalan oral kontrasepsi pd wanita shg perlu dosis oral kontrasepsi yg tinggi (≥ 50 μg)

• Sedang valproat, BZ dan sebag besar antiepilepsi baru yg non enzyme – inducer

tidak punya efek tsbPd sebag besar wanita epilepsi kecenderungan kejang

meningkat pd masa menstruasi (catamenial seizures) dan saat ovulasi hal ini berhub dg progesteron withdrawl & perub rasio estrogen – progesteron, pada kondisi ini lebih baik dg obat antiepilepsi konvensional

KOMPLIKASI• Asidosis• Hipoglikemia• Hiperkarbia• Hipertensi pulmonal• Edema paru• Hipertermia• Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)• Gagal ginjal akut• Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit• Edema otak

PROGNOSIS• Tergantung pada:• Penyakit dasar • Kecepatan penanganan kejang • Komplikasi

KEJANG DEMAM

DEFINISI KEJANG DEMAM• Kejang demam adalah bangkitan kejang yang terjadi pada kenaikan suhu

tubuh (suhu rektal lebih dari 380 C) yang disebabkan oleh suatu proses ekstrakranium. (Arif Mansjoer. 2000)

• Kejang demam adalah terbebasnya sekelompok neuron secara tiba-tiba yang

mengakibatkan suatu kerusakan kesadaran, gerak, sensasi atau memori yang bersifat sementara (Hudak and Gallo,1996)

• Kejang demam adalah serangan pada anak yang terjadi dari kumpulan gejala

dengan demam (Walley and Wong’s edisi III,1996)

• Kejang demam adalah bangkitan kejang terjadi pada kenaikan suhu tubuh (suhu rektal di atas 38° c) yang disebabkan oleh suatu proses ekstrakranium. Kejang demam sering juga disebut kejang demam tonik-klonik, sangat sering dijumpai pada anak-anak usia di bawah 5 tahun. Kejang ini disebabkan oleh adanya suatu awitan hypertermia yang timbul mendadak pada infeksi bakteri atau virus. (Sylvia A. Price, Latraine M. Wikson, 1995)

PREVALENSI

• Sering ditemukan pada anak• Terjadi pada ~ 10% anak• Kurang dari 1/3 kejang yang terjadi pada anak

disebabkan epilepsi• Insidens kejang seumur hidup kurang dari 3%,

dengan setengah dari kejadian tsb berawal dari masa kanak-kanak

EPIDEMIOLOGI• Kejang demam terjadi pada 2%-4% dari populasi anak 6

bulan-5tahun• 80% = kejang sedehana

20% = kejang kompleks• 8% berlangsung lama (> 15mnt)• Pada 16% berulang dalam 24 jam pada umur 17-23 bulan• Anak laki-laki lebih sering mengalami kejang demam• Kejang demam sederhana yang pertama <12bln = kejang

demam kedua = 50%• Kejang demam sederhana yang pertama >12bln = kejang

demam kedua = 30%• Setelah kejang demam pertama, 2-4% anak akan berkembang

mejadi epilepsi dan ini 4x risikonya dibandingkan dengan populasi umum.

ETIOLOGI

• Infeksi : meningitis, ensefalitis• Gangguan metabolik : hipoglikemi, hiponatremi,

hipernatremi, hipoksemia, hipokalsemia, hipomagnesemia, ggn asam-basa, def. piridoksin, gagal ginjal, gagal hati

• Penyakit infeksi diluar susunan saraf : tonsilitis, otitis media, bronchitis.

• Keracunan : alkohol, teofilin, kokain• Faktor herediter • Idiopatik.

FAKTOR PENCETUS

• Demam tinggi• Infeksi• Sinkop• Trauma kapitis• Hipoksia• Toksin• Aritmia kordis

FAKTOR RESIKO• Anak yang menderita kejang demam mungkin berkembang

menjadi penderita epilepsi. • Penelitian yang dilakukan oleh The American National

Collaborative Perinatal Project mengidentifikasi 3 faktor resiko, yaitu :– Adanya riwayat epilepsi pada orang tua atau saudara kandung – Terdapat kelainan neurologis sebelum KD pertama– Kejang demam bersifat kompleks (berlangsung lama atau fokal,

atau multipel selama 1 hari• Bila memiliki salah satu faktor resiko diatas kemungkinan

menjadi epilepsi adalah 2%. • Bila terdapat 2 atau lebih kemungkinan menjadi epilepsi

adalah 10% . • Bila tanpa faktor resiko diatas kemungkinannya adalah 1,6%.

KLASIFIKASI

• Kejang Demam Sederhana, yaitu kejang menyeluruh yang berlangsung kurang dari 15 menit dan tidak berulang dalam 24 jam.

• Kejang Demam Kompleks, yaitu kejang pada salah satu lengan/tungkai saja (kejang fokal) yang berlangsung ≥15 menit, dan berulang dalam 1 hari atau selama demam berlangsung.

KLASIFIKASIMenurut Livingstone (1970), membagi kejang demam menjadi dua :1. Kejang demam sederhana

Diagnosisnya :– Umur anak ketika kejang antara 6 bulan & 4 tahun– Kejang berlangsung hanya sebentar saja, tak lebih dari 15 menit– Kejang bersifat umum, frekuensi kejang bangkitan dalam 1th tidak > 4 kali– Kejang timbul dalam 16 jam pertama setelah timbulnya demam– Pemeriksaan saraf sebelum dan sesudah kejang normal– Pemeriksaan EEG yang dibuat sedikitnya seminggu sesudah suhu normal tidak

menunjukkan kelainan2. Epilepsi yang diprovokasi demam

Diagnosisnya :– Kejang lama dan bersifat lokal– Umur lebih dari 6 tahun– Frekuensi serangan lebih dari 4 kali / tahun– EEG setelah tidak demam abnormal

KLASIFIKASIMenurut sub bagian syaraf anak FK-UI membagi tiga jenis kejang demam, yaitu :1. Kejang demam kompleks

Diagnosisnya :– Umur kurang dari 6 bulan atau lebih dari 5 tahun– Kejang berlangsung lebih dari 15 menit– Kejang bersifat fokal/multipel– Didapatkan kelainan neurologis– EEG abnormal– Frekuensi kejang lebih dari 3 kali / tahun– Temperatur kurang dari 39 derajat celcius

2. Kejang demam sederhanaDiagnosisnya :– Kejadiannya antara umur 6 bulan sampai dengan 5 tahun– Serangan kejang kurang dari 15 menit atau singkat– Kejang bersifat umum (tonik/klonik)– Tidak didapatkan kelainan neurologis sebelum dan sesudah kejang– Frekuensi kejang kurang dari 3 kali / tahun– Temperatur lebih dari 39 derajat celcius

3. Kejang demam berulangDiagnosisnya :– Kejang demam timbul pada lebih dari satu episode demam

(Soetomenggolo, 1995)

FASE-FASE KEJANG DEMAM1. Fase prodromal

Perubahan alam perasaan atau tingkah laku yang mungkin mengawali kejang beberapa jam/ hari.

2. Fase iktalMerupakan aktivitas kejang yag biasanya terjadi gangguan muskulosketal.

3. Fase postiktalPeriode waktu dari kekacauan mental atau somnolen, peka rangsang yang terjadi setelah kejang tersebut.

4. Fase auraMerupakan awal dari munculnya aktivitas kejang, yang biasanya berupa gangguan penglihatan dan pendengaran.

MANIFESTASI KLINIS• Subtle (samar) : kedipan mata, gerakan seperti mengayuh,

apnea lebih dari 20 detik dengan detak jantung normal, tangisan melengking, mulut seperti mengunyah/ menghisap

• Tonik (fokal dan general) : gerakan tonik seluruh ekstremitas, fleksi ekstremitas atas disertai ekstensi ekstremitas bawah

• Klonik (fokal dan multifokal) Fokal : gerakan ritmis, pelan, menghentak klonik. Multifokal : gerakan klonik beralih dari ekstremitas yang satu ke ekstremits yang lain tanpa pola spesifik.

• Mioklonik (fokal, multifokal, general) : gerakan menghentak multipel dari ekstremitas atas dan bawah.

GEJALA- Demam (terutama demam tinggi atau kenaikan suhu tubuh yang terjadi secara tiba-tiba) - Kejang tonik-klonik atau grand mal - Pingsan yang berlangsung selama 30 detik-5 menit (hampir selalu terjadi pada anak-anak yang mengalami kejang demam) - Postur tonik (kontraksi dan kekakuan otot menyeluruh yang biasanya berlangsung selama 10-20 detik) - Gerakan klonik (kontraksi dan relaksasi otot yang kuat dan berirama, biasanya berlangsung selama 1-2 menit) - Lidah atau pipinya tergigit - Gigi atau rahangnya terkatup rapat - Inkontinensia (mengeluarkan air kemih atau tinja diluar kesadarannya) - Gangguan pernafasan - Apneu (henti nafas) - Kulitnya kebiruan.

PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSIS • Anamnesis: Biasanya didapatkan riwayat kejang demam pada anggota keluarga yang lainnya

(ayah, ibu, atau saudara kandung).

• Pemeriksaan Neurologis : tidak didapatkan kelainan.

• Pemeriksaan Laboratorium : pemeriksaan rutin tidak dianjurkan, kecuali untuk mengevaluasi sumber infeksi atau mencari penyebab (darah tepi, elektrolit, dan gula darah).

• Pemeriksaan Radiologi : X-ray kepala, CT scan kepala atau MRI tidak rutin dan hanya dikerjakan atas indikasi.

• Pemeriksaan cairan serebrospinal (CSS) : tindakan pungsi lumbal untuk pemeriksaan CSS dilakukan untuk menegakkan atau menyingkirkan kemungkinan meningitis. Pada bayi kecil, klinis meningitis tidak jelas, maka tindakan pungsi lumbal dikerjakan dengan ketentuan sebagai berikut :1. Bayi < 12 bulan : diharuskan.2. Bayi antara 12 – 18 bulan : dianjurkan.3. Bayi > 18 bulan : tidak rutin, kecuali bila ada tanda-tanda meningitis.

• Pemeriksaan Elektro Ensefalografi (EEG) : tidak direkomendasikan, kecuali pada kejang demam yang tidak khas (misalnya kejang demam komplikata pada anak usia > 6 tahun atau kejang demam fokal.

PEMERIKSAAN PENUNJANG1. EEG

Untuk membuktikan jenis kejang fokal / gangguan difusi otak akibat lesi organik, melalui pengukuran EEG ini dilakukan 1 minggu atau kurang setelah kejang

2. CT SCANUntuk mengidentifikasi lesi serebral, mis: infark, hematoma, edema serebral, dan Abses

3. Pungsi LumbalPungsi lumbal adalah pemeriksaan cairan serebrospinal (cairan yang ada di otak dan kanal tulang belakang) untuk meneliti kecurigaan meningitis

4. LaboratoriumDarah tepi, lengkap ( Hb, Ht, Leukosit, Trombosit ) mengetahui sejak dini apabila ada komplikasi dan penyakit kejang demam

(Suryati, 2008), ( Arif Mansyoer,2000), (Lumbatobing,1989)

PENATALAKSANAANDalam penanggulangan kejang demam ada 6 faktor

yang perlu dikerjakan, yaitu :• Mengatasi kejang secepat mungkin• Pengobatan penunjang Bila penderita dalam

keadaan kejang obat pilihan utama adalah diazepam yang diberikan secara per rectal

• Memberikan pengobatan rumat• Mencari dan mengobati penyebab• Mencegah terjadinya kejang dengan cara anak jangan

sampai panas• Pengobatan akut

PENATALAKSANAAN

Mengatasi kejang secepat mungkin :• Semua pakaian yang ketat dibuka • Kepala sebaiknya miring ≠ aspirasi isi lambung• Jalan nafas yang bebas agar oksigenasi terjamin– Berikan sesuatu benda yang bisa digigit seperti kain

mencegah tergigitnya lidah atau tertutupnya jalan nafas.

• Suhu penderita meninggi, dapat dilakukan kompres dengan es atau dapat juga diberi obat penurun panas/antipiretik.

PENATALAKSANAANPengobatan rumat :• Profilaksis intermitten

– Untuk mencegah terulangnya kejang di kemudian hari, penderita kejang demam sederhana diberikan obat campuran anti konvulsan dan antipiretika yang harus diberikan kepada anak yang bila menderita demam lagi. Antikonvulsan yang diberikan ialah fenobarbital dengan dosis 4-5 mg/kgBB/hari yang mempunyai efek samping paling sedikit dibandingkan dengan obat antikonvulsan lainnya.

– Obat yang kini ampuh dan banyak dipergunakan untuk mencegah terulangnya kejang demam ialah diazepam, baik diberikan secara rectal maupun oral pada waktu anak mulai terasa panas.

– Profilaksis intermitten ini sebaiknya diberikan sampai kemungkinan anak untuk menderita kejang demam sedehana sangat kecil yaitu sampai sekitar umur 4 tahun.

• Profilaksis jangka panjang– Profilaksis jangka panjang gunanya untuk menjamin terdapatnya dosis teurapetik yang stabil dan cukup di

dalam darah penderita untuk mencegah terulangnya kejang di kemudian hari.– Obat yang dipakai untuk profilaksis jangka panjang ialah:

• Fenobarbital– Dosis 4-5 mg/kgBB/hari. Efek samping dari pemakaian fenobarbital jangka panjang ialah perubahan sifat anak

menjadi hiperaktif, perubahan siklus tidur dan kadang-kadang gangguan kognitif atau fungsi luhur.• Sodium valproat / asam valproat

– Dosisnya ialah 20-30 mg/kgBB/hari dibagi dalam 3 dosis. Namun, obat ini harganya jauh lebih mahal dibandingkan dengan fenobarbital dan gejala toksik berupa rasa mual, kerusakan hepar, pancreatitis.

• Fenitoin– Diberikan pada anak yang sebelumnya sudah menunjukkan gangguan sifat berupa hiperaktif sebagai pengganti

fenobarbital. Hasilnya tidak atau kurang memuaskan. Pemberian antikonvulsan pada profilaksis jangka panjang ini dilanjutkan sekurang-kurangnya 3 tahun seperti mengobati epilepsi. Menghentikan pemberian antikonvulsi kelak harus perlahan-lahan dengan jalan mengurangi dosis selama 3 atau 6 bulan.

KOMPLIKASI

1. Kerusakan sel otak2. Penurunan IQ pada kejang demam yang

berlangsung lama lebih dari 15 menit dan bersifat unilateral

3. Kelumpuhan (Lumbantobing,1989)

PROGNOSA

Dengan penanggulangan yang tepat dan cepat prognosa baik dan tidak menyebabkan kematian.

Apabila tidak diterapi dengan baik, kejang demam dapat berkembang menjadi : Kejang demam berulang Epilepsi Kelainan motorik Gangguan mental dan belajar

TIPS MENGHADAPI ANAK KEJANG

1. Usahakan jangan panik.2. Apabila anak berada dalam posisi telentang,miringkan anak ke

salah satu sisi tubuhnya.3. Ketahui dengan pasti apakah anak sedang mengalami kejang

atautidak.4. Jangan memberikan minuman apapun saat anak kejang untuk

menghindari cairan masuk ke dalam paru-paru.5. Gunakan obat pertolongan pertama pada kejang melalui

duburnya, jika punya (mintalah padadokter untuk persediaan).

6. Segera bawa berobat ke fasilitas pelayanan terdekat.

Livingstone yg dimodifikasi( Ismael, 1975 )

Semula Modifikasi1.Sifat kejang : umum umum2.Lama kejang: < 15 ‘ < 15 ‘3.Usia : < 6 th 6 bl – 4 th4.Frek.serangan: 1-4 X/ th < 4 X/ th5.EEG : normal normal6.Lama panas: - < 16 jam7.Neurologis : - normal

PENJELASAN PD ORANG TUA

• KD adalah wajar (benign nature)• TDK MENIMBULKAN KEL. NEUROLOGIS• TDK BHB DG EPILEPSI TP REKURENS• JIKA ANAK KEJANG,BERUSAHA TENANG,

POSISI MIRING, MASUKKAN BENDA LUNAK PD GIGI, BERI DIAZEPAM/ PCT

• JIKA TDK BERHASIL SEGERA KE RS

EPILEPSIEPILEPSI

Takrif/pengertian

• epilepsi : - gangguan SSP yang ditandai dg

terjadinya bangkitan (seizure, fit, attack, spell) yang bersifat spontan (unprovoked) dan berkala

- kejadian kejang yang terjadi berulang (kambuhan)

• Kejang : manifestasi klinik dari aktivitas neuron yang berlebihan di dalam korteks serebral

• Manifestasi klinik kejang sangat bervariasi tergantung dari daerah otak fungsional yang terlibat

Epidemiologi• Agak sulit mengestimasi jumlah kasus epilepsy

pada kondisi tanpa serangan, pasien terlihat normal dan semua data lab juga normal, selain itu ada stigma tertentu pada penderita epilepsy malu/enggan mengakui

• Insiden paling tinggi pada umur 20 tahun pertama, menurun sampai umur 50 th, dan meningkat lagi setelahnya terkait dg kemungkinan terjadinya penyakit cerebrovaskular

• Pada 75% pasien, epilepsy terjadi sebelum umur 18 th

Etiologi• Epilepsi mungkin disebabkan oleh:– aktivitas saraf abnormal akibat proses patologis yang

mempengaruhi otak– gangguan biokimia atau metabolik dan lesi mikroskopik di

otak akibat trauma otak pada saat lahir atau cedera lain– pada bayi penyebab paling sering adalah asfiksi atau

hipoksia waktu lahir, trauma intrakranial waktu lahir, gangguan metabolik, malformasi congenital pada otak, atau infeksi

– pada anak-anak dan remaja mayoritas adalah epilepsy idiopatik, pada umur 5-6 tahun disebabkan karena febrl

– pada usia dewasa penyebab lebih bervariasi idiopatiki, karena birth trauma, cedera kepala, tumor otak (usia 30-50 th), penyakit serebro vaskuler (> 50 th)

Patogenesis

Kejang disebabkan karena ada ketidakseimbangan antara pengaruh inhibisi dan eksitatori pada otak

Ketidakseimbangan bisa terjadi karena :

• Kurangnya transmisi inhibitori – Contoh: setelah pemberian

antagonis GABA, atau selama penghentian pemberian agonis GABA (alkohol, benzodiazepin)

• Meningkatnya aksi eksitatori meningkatnya aksi glutamat atau aspartat

Diagnosis• Pasien didiagnosis epilepsi jika mengalami serangan

kejang secara berulang• Untuk menentukan jenis epilepsinya, selain dari gejala,

diperlukan berbagai alat diagnostik :– EEG– CT-scan– MRI– Lain-lain

A CT or CAT scan (computed tomography) is a much more sensitive imaging technique than X-ray, allowing high definition not only of the bony structures, but of the soft tissues.

Klasifikasi epilepsi

• Berdasarkan tanda klinik dan data EEG, kejang dibagi menjadi :– kejang umum (generalized

seizure) jika aktivasi terjadi pd kedua hemisfere otak secara bersama-sama

– kejang parsial/focal jika dimulai dari daerah tertentu dari otak

Kejang umum terbagi atas:• Tonic-clonic convulsion = grand mal– merupakan bentuk paling banyak terjadi– pasien tiba-tiba jatuh, kejang, nafas terengah-engah, keluar

air liur– bisa terjadi sianosis, ngompol, atau menggigit lidah– terjadi beberapa menit, kemudian diikuti lemah,

kebingungan, sakit kepala atau tidur

• Abscense attacks = petit mal– jenis yang jarang– umumnya hanya terjadi pada masa anak-anak atau awal remaja– penderita tiba-tiba melotot, atau matanya berkedip-kedip, dengan

kepala terkulai– kejadiannya cuma beberapa detik, dan bahkan sering tidak disadari

• Myoclonic seizure– biasanya tjd pada pagi hari, setelah bangun tidur– pasien mengalami sentakan yang tiba-tiba– jenis yang sama (tapi non-epileptik) bisa terjadi pada pasien normal

• Atonic seizure– jarang terjadi– pasien tiba-tiba kehilangan kekuatan otot jatuh, tapi bisa segera recovered

Petit mal

Kejang parsial terbagi menjadi :• Simple partial seizures– pasien tidak kehilangan kesadaran– terjadi sentakan-sentakan pada bagian tertentu dari tubuh

• Complex partial seizures– pasien melakukan gerakan-gerakan tak terkendali:

gerakan mengunyah, meringis, dll tanpa kesadaran

Kejang parsial

Sasaran TerapiMengontrol supaya tidak terjadi kejang dan meminimalisasi adverse effect of drug

mencegah atau menurunkan lepasnya muatan listrik syaraf yang berlebihan melalui perubahan pada kanal ion atau mengatur ketersediaan neurotransmitter

Strategi Terapi

Prinsip umum terapi epilepsi:– monoterapi lebih baik mengurangi potensi adverse effect,

meningkatkan kepatuhan pasien, tidak terbukti bahwa politerapi lebih baik dari monoterapi dan biasanya kurang efektif karena interaksi antar obat justru akan mengganggu efektivitasnya dan akumulasi efek samping dg politerapi

– hindari atau minimalkan penggunaan antiepilepsi sedatif toleransi, efek pada intelegensia, memori, kemampuan motorik bisa menetap selama pengobatan

– jika mungkin, mulai terapi dgn satu antiepilepsi non-sedatif, jika gagal baru diberi sedatif atau politerapi

– berikan terapi sesuai dgn jenis epilepsinya– Memperhatikan risk-benefit ratio terapi– Penggunaan obat harus sehemat mungkin dan sedapat

mungkin dalam jangka waktu pendek

– mulai dengan dosis terkecil dan dapat ditingkatkan sesuai dg kondisi klinis pasien penting : kepatuhan pasien

– ada variasi individual terhadap respon obat antiepilepsi perlu pemantauan ketat dan penyesuaian dosis

– jika suatu obat gagal mencapai terapi yang diharapkan pelan-pelan dihentikan dan diganti dengan obat lain (jgn politerapi)

– lakukan monitoring kadar obat dalam darah jika mungkin, lakukan penyesuaian dosis dgn melihat juga kondisi klinis pasien

Monitoring kadar obat dalam serum (TDM = Therapeutic Drug Monitoring )

Tujuan :• Untuk mengevaluasi kepatuhan penderita• Menilai faktor farmakokinetika dan farmakodinamika obat

menelusuri kemungkinan apabila terjadi kegagalan terapi• Mengidentifikasi kadar obat yg efektif utk mengenali

perubahan2 yg mungkin dpt menimbulkan kejang/bangkitan atau efek samping

• Menentukan obat apa yg kemungkinan dpt menimbulkan efek toksik apabila digunakan lebih dari satu macam obat

Kendala :Fasilitas & biaya pemeriksaan laboratorium

Pendekatan monoterapi• Tujuan utama : mengendalikan bangkitan epilepsi dg satu jenis obat• Obat yg dipilih adl obat yg terbaik atau paling sesuai utk bangkitan

tertentu dan penderita sendiri• Apabila obat pertama jelas2 terbukti tdk efektif, maka obat jenis kedua

harus diberikan• Penghentian obat pertama secara mendadak tidak dianjurkan karena akan

menimbulkan bangkitan ulang, penurunan dosis dianjurkan 20% dari dosis total harian setiap 5 kali waktu paroh obat

• Dalam praktek pendekatan monoterapi mungkin sulit diterapkan secara konsisten mengingat perlu tenaga profesional, fasilitas laboratorium yg mendukung serta kerja sama yg baik antara penderita dan keluarga

Tatalaksana terapi

• Non farmakologi:– Amati faktor pemicu– Menghindari faktor pemicu (jika ada), misalnya :

stress, OR, konsumsi kopi atau alkohol, perubahan jadwal tidur, terlambat makan, dll.

• Farmakologi : menggunakan obat-obat antiepilepsi

Obat-obat anti epilepsiObat-obat yang meningkatkan inaktivasi kanal Na+:

• Inaktivasi kanal Na menurunkan kemampuan syaraf untuk menghantarkan muatan listrik

• Contoh: fenitoin, karbamazepin, lamotrigin, okskarbazepin, valproatObat-obat yang meningkatkan transmisi inhibitori GABAergik:• agonis reseptor GABA meningkatkan transmisi inhibitori dg

mengaktifkan kerja reseptor GABA contoh: benzodiazepin, barbiturat• menghambat GABA transaminase konsentrasi GABA meningkat

contoh: Vigabatrin• menghambat GABA transporter memperlama aksi GABA contoh:

Tiagabin• meningkatkan konsentrasi GABA pada cairan cerebrospinal pasien

mungkin dg menstimulasi pelepasan GABA dari non-vesikular pool contoh: Gabapentin

Pemilihan obat : Tergantung pada jenis epilepsinya

Kejang parsial

Kejang Umum (generalized seizures)

Tonic-clonic

Abscense Myoclonic, atonic

Drug of choice

Karbamazepin

FenitoinValproat

ValproatKarbamaz

epinFenitoin

Etosuksimid

Valproat

Valproat

Alternatives

LamotriginGabapentinTopiramatTiagabinPrimidon

Fenobarbital

LamotriginTopiramatPrimidon

Fenobarbital

Clonazepam

Lamotrigin

Klonazepam

Lamotrigin

TopiramatFelbamat

Diagnosa positif

Mulai pengobatan dg satu AEDPilih berdasar klasifikasi kejang

dan efek samping

Sembuh ?Ya

Efek samping dapat ditoleransi ?

TidakYa

Turunkan dosisKualitas hidupoptimal ?

Ya Tidak

Lanjutkan terapi

Tidak

Efek samping dapat ditoleransi ?

Tingkatkan dosis Turunkan dosisTambah AED 2

TidakYa

Sembuh? Hentikan AED1Tetap gunakan

AED2

Pertimbangkan,Atasi dg tepat

Ya Tidak

lanjutlanjut

ALGORITMA TATALAKSANA

EPILEPSI

lanjutan

Lanjutkan terapi

Tidak sembuh

Tidak kambuhSelama > 2 th ?

ya tidak

Hentikan pengobatan

Kembali keAssesment

awal

Efek samping dapat ditoleransi ?

YaTidak

Hentikan AED yang tdk efektif,Tambahkan AED2 yang lain

Tingkatkan dosisAED2, cek interaksi,

Cek kepatuhan

Sembuh ?

TidakYa

Lanjutkan terapi Rekonfirmasi diagnosis,Pertimbangkan pembedahan

Atau AED lain

Dampak penyakit• Aspek psikososial (masalah medik, psikologis, sosial,

dan ekonomi• Aspek medik : meningkatnya biaya perawatan,

perlunya tenaga terlatih yang terampil, fasilitas teknik dan tersedianya obat antiepilepsi (OAE)

• Aspek ekonomi : terbatasnya lapangan kerja, meningkatnya pengangguran

• Aspek psikologis : rasa cemas, kehilangan kepercayaan diri

• Aspek sosial : stigma negatif tentang penyakit dan penderita

Prognosis• Prognosis umumnya baik, 70 – 80% pasien yang

mengalami epilepsy akan sembuh, dan kurang lebih separo pasien akan bisa lepas obat

• 20 - 30% mungkin akan berkembang menjadi epilepsi kronis pengobatan semakin sulit 5 % di antaranya akan tergantung pada orang lain dalam kehidupan sehari-hari

• Pasien dg lebih dari satu jenis epilepsi, mengalami retardasi mental, dan gangguan psikiatri dan neurologik prognosis jelek

• Penderita epilepsi memiliki tingkat kematian yg lebih tinggi daripada populasi umum

Lanjutan prognosis…

Penyebab kematian pada epilepsi :• Penyakit yg mendasarinya dimana gejalanya berupa

epilepsi misal : tumor otak, stroke• Penyakit yg tidak jelas kaitannya dg epilepsi yg ada

misal : pneumonia• Akibat langsung dari epilepsi : status epileptikus,

kecelakaan sebagai akibat bangkitan epilepsi dan sudden un-expected death