Ujian Bu Eva

download Ujian Bu Eva

of 14

description

ujian

Transcript of Ujian Bu Eva

PENUNDAAN PENGEKLEMAN DAN PEMOTONGAN TALI PUSAT (DELAYED CORD CLAMPING)

Delayed cord clampingadalah praktek penundaan pengekleman dan pemotongan tali pusat dimana tali pusat tidak dijepit atau dipootong sampai setelah denyutan berhenti, atau sampai setelah plasenta lahir seluruhnya.Saat ini semakin banyak orang tua yang memilih penundaan pengekleman dan pemotongan tali pusat untuk bayi mereka, sementara beberapa orang juga sudah mulai ingin lotus birth.(1)

Membiarkan tali pusat setelah bayi agir itu adalah normal, dan penjepitan tali pusat setelah bayi lahir sebenarnya adalah intervensi bedah dalam proses kelahiran normal. Sehingga harusnya tindakan pengekleman tali pusat segera setelah bayi lahir itu didiskusikan dengan keluarga. Namun dengan adanya aturan seperti management aktif kala SC maka penundaan pengekleman tali pusat semakin jarang dilakukan. Namun jika Anda mengetahui keuntungan penundaan pengekleman tali pusat dan mengetahui keuntungan dari penundaan [engekleman tali pusat pada bayi Anda, saya yakin Anda akan memilih untuk memberikan yang terbaik untuk bayi Anda.Saat ini banyak bukti kuat dan berdasarkan penelitian ilmiah yang terpercaya bahwa pengekleman dan pemotongan tali pusat segera setelah lahir bisa bahaya untuk bayi Anda. Sedangkan penundaan pengekleman tali pusat banyak keuntungannya.

MANFAAT PENUNDAAN PENGEKLEMAN TALI PUSATManfaat penundaan penjepitan tali pusat untuk bayi termasuk masih diberinya kesempatan untuk darah merah, sel-sel batang dan sel-sel kekebalan untuk ditransisi ke tubuh bayi di luar rahim.Dan untuk ibu, dengan dengan menunda penjepitan tali pusat ternyata bisa mengurangi komplikasi seperti perdarahan (1)

Dr Judith Mercer adalah seorang ahli terkemuka dan peneliti ayng telah meneliti dan mempunyai bukti mengenai manfaat penundaan penjepitan talipusat baik untuk bayi aterm maupun bayi prematur. Dengan review nya dari literatur yang tersedia menunjukkan bahwa penjepitan tali pusat yang tertunda dapat membuat kadar hematokrit yang lebih tinggi, transportasi oksigen lebih optimal dan aliran sel darah merah yang lebih tinggi ke organ vital, anemia bayi berkurang dan meningkatkan durasi menyusui.Mercer dkk juga telah meneliti manfaat pentingnya penundaan penjepitan talipusat untuk memaksimalkan volume darah untuk masa ytransisi janin ke masa neonatal (2) (3)

Volume darahSebelum lahir, bayi dan plasenta berbagi suplai darah dan darah yang beredar ini terpisah dengan ibu.Selama di dalam rahim, plasenta dan tali pusar bayi yang menyediakan oksigen, nutrisi dan membersihkan limbah.Selama kehidupan janin di rahim, organ bayi hanya perlu darah dalam aliran kecil sementara plasenta melakukan peran sebagai paru-paru, usus ginjal, dan hati untuk bayi.Inilah sebabnya mengapa aliran yang mengandung darah tersirkulasi dalam waktu-waktu tertentu (4)

Segera setelah lahir, tali plasenta berdenyut untuk menyediakan oksigen dan nutrisi penting, dan mulai untuk memberikan darah ke bayi. transfer darah Ini disebuttransfusi plasentadan merupakan bagian penting dari proses kelahiran.

Transfusi plasentaadalah sistem yang menyediakan bayi sel darah merah, sel induk dan sel-sel kekebalan tubuh.Penundaan pengekleman tali pusar akan memungkinkan waktu yang lebih banyak untuk melakukan transfusi plasenta, memastikan kadar oksigen dan volume darah yang aman pada bayi(4)

Masa Transisi Janin-ke-neonatalPada saat proses kelahiran, tambahan volume darah yang berada di dalam plasenta diperlukan untuk masa transisi janin-ke-neonatal.Transfusi plasenta mengirimkan pernapasan ini ke bayi, untuk mempersiapkan dan mendukung organ-organ janin untuk masa transisi ke proses bernapas dewasa dan sirkulasi paru bukan lagi sirkulasi plasental.Plasenta ini juga menyediakan jumlah sel darah merah yang cukup untuk kemudianmengangkut oksigenke seluruh tubuh bayi.(5)

Untuk paru-paru janin ketika beralih dari organ yang berisi cairan untuk melakukan pertukaran gas, Output jantung bayi ke paru-paru sekarang harus langsung berubah menjadi 50% (selama hidup janin di rahim darah dikirim dari jantung bayi, hanya 8%). perfusi darah Ini membantu untukmemperluas kantung udara, cairan bening dari paru-paru dan menjaga volume paru-paru lebih luas.

Ketika tali pusat masih berdenyut, bayi menerima volume darah ekstra dan transisi lembut ke pernapasan.Peningkatan aliran darah ke dalam paru-paru terjadi, tanpa mengorbankan aliran darah ke organ-organ lain.Penundaan penjepitan tali pusar dapat memastikan bayi memiliki pasokan darah yang cukup untuk masa transisi janin-ke-neonatal.(4) (5)

Cara Menunda Pengekleman Tali PusarPada kelahiran normal, penundaan pengekleman tali pusat dilakukan hingga tali pusat berhenti berdenyut bahkan beberapa praktek tidak melakukan pengekleman bahkan pemotongan tali pusat hingga tali pusat puput sendiri ini yang disebut Lotus birth

Anda bisa membaca di link:

http://www.bidankita.com/index.php?option=com_content&view=article&id=168:lotus-birth-a-gentle-way-to-gentle-birth-a-gentle-mothering&catid=44:natural-childbirth&Itemid=56.

Begitu bayi mulai bernapas dan mencapai volume sirkulasi darah normal, tali pusar akan berhenti berdenyut (tali piusar akan tampak putih dan lembek).Hal ini dapat memakan waktu sekitar 3 sampai 7 menit untuk bayi melakukan transisi dan untuk membentuk volume darah normal dalam tubuhnya secara fisiologis, tetapi proses ini dapat memakan waktu lebih lama untuk beberapa bayi.(5)

Dalam operasi caesar, keterlambatan dalam menjepit tali pusar sebenarnya juga dapat dilakukan (kecuali dalam kasus di mana ada sayatan atau kerusakan pada plasenta). Beberapa praktisi dapat memilih untuk tunggu 40 detik atau lebih sebelum menjepit.Dan bahkan dalam operasi SC, bisa juga dilakukan lotus birth dimana plasenta dibiarkan terus hingga puput sendiri. Di Indonesia ini baru dilakukan di BALI di RS Harapan Bunda. Dan inipun oleh dokter tertentu(6)

Organisasi Kesehatan Dunia menyatakan waktu yang optimal untuk menjepit tali pusar untuk semua bayi tanpa memandang usia kehamilan atau berat badan janin adalah ketika sirkulasi atau denyutan di tali pusar telah berhenti, dan tali pusar ini datar dan pulseless (sekitar 3 menit atau lebih setelah lahir) (7).

RISIKO DARI PENJEPITAN KABEL SEGERA SETELAH LAHIRUntuk beberapa dekade, berbagai penelitian telah menunjukkan bahwa penjepitan talipusar langsung atau segera setelah bayi lahir akan mengganggu fisiologi normal, anatomi dan proses kelahiran.

Dr Mercer menegaskan praktek penjepitan talipusar langsung atau segera setelah bayi lahir dikembangkan tanpa memperhatikan kebutuhan bayi dan dapat menyebabkan volume darah bayi bervariasi 25% sampai 40%.padahal penjepitan talipusar langsung atau segera setelah bayi lahir dapat menghambat proses transisi yang sukses dan memberikan kontribusi terhadap kerusakan hipovolemik, volume darah rendah, kekurangan oksigen dan hipoksia pada bayi baru lahir terutama bayi yang rentan (premature, asfiksia, BBLR). (2)

Penelitian telah menunjukkan bahwa penjepitan talipusar langsung atau segera setelah bayi lahir dapat mengakibatkan kadar zat besi yang lebih rendah pada bayi sampai 6 bulan setelah lahir.Meskipun tidak semua implikasi dari status besi berkurang dipahami, defisiensi zat besi pada beberapa bulan pertama kehidupan berhubungan dengan keterlambatan perkembangan saraf, terutama pada syaraf yang dapat ireversibel.(8)

penjepitan talipusar langsung atau segera setelah bayi lahir dapat menimbulkan komplikasi bagi ibu juga.Ada beberapa bukti yang mengatakan bahwa praktek penjepitan talipusar langsung atau segera setelah bayi lahir meningkatkan risiko perdarahan pasca melahirkan dan retensi plasenta olehengorging plasentadengan darah bayi.Hal ini membuat lebih sulit bagi rahim berkontraksi dan melepaskan plasenta.Pada beberapa perempuan, perdarahan feto-maternal dapat meningkatkan kemungkinan serius seperti masalah ketidakcocokan darah (rhesus) di kehamilan berikutnya.

Pengekleman Tali Pusar dan bayi baru lahir yang rentan (Resiko tinggi)Ketika talipusar dijepit, volume darah dalam bayi yang baru lahir adalah tetap.(4) beberapa bayi, normal dan sehat serta bertahan dengan pengekleman tali pusar di awal kelahiran, namun beberapa bayi yang lahir prematur akibat pengekleman awal maka volume darah dalam tubuhnya menjadi sangat rendah.Volume darah yang rendah (hipovolemia) dapat disebabkan oleh kompresi pada tali pusar, lilitan tali pusar yang ketat, bayi besar yang meremas sangat ketat dan distosia bahu.

Di rumah sakit prosedur menjepit dan memotong talipusat segera setelah bayi laih menjadi prosedur tetap apalagi pada kasus bayi dengan asfiksia (kekurangan oksigen) mereka serta merta langsung memotong talipusat, memisahkan bayi dengan ibunya dan membawa bayi ke permukaan yang datar untuk dilakukan resusitasi. Padahal hal ini bisa saja berakibat fatal. Perlu diketahui bahwa ketika bayi baru lahir justru plasenta adalah dewa penolong karena setelah lahir tali pusat masih terus berdenyut mengirimkan oksigen ke tubuh bayi. Ketika tali pusat di potong dan Jika bayi bertahan hidup, volume darah rendah dapat berarti darah harus dikorbankan dari organ lain untuk mempertahankan paru-paru, dan kerusakan organ adalah hasilnya (bisa ringan sampai kerusakan otak parah) (4)

RISIKO DARI PENUNDAAN PENGEKLEMAN TALIPUSAT?Sedangkan untuk risiko dengan klem tertunda, Mercer menemukan bahwa untuk bayi prematur tidak ada resiko.Kekhawatiran adanya polycythemia atau hiperbilirubinemia tidak ditemukan.(3) Saat ini disarankan bahwa penundaan pengekleman tali pusar tidak aman untuk bayi yang lahir dari ibu dengan HIV. penjepitan dan memerah darah dari bayi merupakan praktek standar dalam upaya untuk meminimalkan risiko penularan namun Van Rheenen menyatakan tidak ada bukti biologis yang membuktikan bahwa penjepitan tali pusar yang tertunda dapat meningkatkan risiko partikel HIV ditransfer ke bayi.(9)

RINGKASANHindarilah melakukan Penjepitan tali pusar segera setelah lahir karena akan mengganggu proses kelahiran normal.Karena tali pusar tersebut masih berdenyut dan masih memasok oksigen, nutrisi ke bayi serta mendukung masa transisi bayi ke kehidupan di luar rahim.

Penundaan pemotongan tali pusar banyak manfaat bagi bayi yang baru lahir termasuk jumlah sel-sel darah merah, sel induk dan sel kekebalan pada saat lahir yang lebih tinggi.Dan Pada bayi prematur Penundaan pemotongan tali pusar dapat memberikan dukungan hidup yang penting, memulihkan volume darah dan melindungi terhadap kerusakan organ, cedera otak bahkan kematian.

References

(1)Buckley, S.J. Leaving Well Enough Alone: Natural Perspectives on the Third Stage of Labor ,Gentle Birth, Gentle Mothering: A Doctors Guide to Natural Childbirth and Gentle Early Parenting Choices(2009) New York: Celestial Arts

(2) Mercer J. Current best evidence: a review of the literature on umbilical cord clamping.J Midwifery Womens Health2001 Nov-Dec;46(6):402-14

(3)Mercer, J. et al, Delayed Cord Clamping in Very Preterm Infants Reduces the Incidence of Intraventricular Hemorrhage and Late-Onset Sepsis: A Randomized, Controlled Trial. Pediatrics Vol. 117 No. 4 April 1, 2006 pp. 1235 -1242 (doi: 10.1542/peds.2005-1706)

(4) Mercer, J. Skovgaard, R. & Erickson-Owens, D. Fetal to neonatal transition: first, do no harm, Normal Childbirth: Evidence and Debate second edition (2008) edited by Downe, S. pp149-174

(5) Mercer, J. Skovgaard R. Neonatal transitional physiology: a new paradigm.J Perinat Neonatal Nurs.2002 Mar;15(4):56-75. Review

(6) Hutchon, D. BSc, MB, ChB, FRCOG, Guideline for the management of Caesarean Section deliveries. Found athttp://www.hutchon.net/NFMMSIG/cordclamp.htm(7) WHO information sheet: Optimal timing of umbilical cord clamping, Essential delivery care practices for maternal and newborn health and nutrition. Found athttp://amro.who.int/English/AD/FCH/CA/Delivery_care_practices.pdf(8) Royal College of Obstetricians and Gynaecologists (UK) Opinion Paper,Clamping of the Umbilical Cord and Placental Transfusion. (2009) Found athttp://www.rcog.org.uk/clamping-umbilical-cord-and-placental-transfusion(9)Van Rheenen, P. Effect of Timing of Cord Clamping on Neonatal Venous, The Role of Delayed Umbilical Cord Clamping to Control Infant Anaemia in Resource-Poor Settings. (2007) Rozenberg Publishers pp 151-15LABIOPALATOSCHIZIZ

A. Definisi

Labiopalatoschizis merupakan kelainan pada daerah mulut berupa labiosisis (sumbing pada bibir), dan palatosisis (sumbing pada palatum) yang diakibatkan oleh kegagalan penyatuan jaringan lunak atau struktur tulang selama masa perkembangan embrio. (Hidayat, 2008: 22).

Cleft lip and cleft palate atau labiopalatoskisis merupakan kegagalan penyatuanatau perkembangan jaringan lunak dan atau tulang selama fase embrio pada trisemester pertama. Sumbing bibir adalah terbelahnya bibir dan atau hidung karena kegagalan proses nasal medial dan maksilaris untuk menyatu selama masa kehamilan 6-8 minggu. Palato skisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh kegagalan penyatuan susunan palate pada masa kehamilan 7-12 minggu.

Bibir sumbing (cleft lip) merupakan suatu bentuk kelainan pada mulut ditandai dengan celah pada bibir atas yang biasanya terjadipada seseoragn sejak dilahirkan. Sedangkan cleft palatum adalah kelainan dimana terjadi celah pada langit-langit rongga mulut. Pada cleft palate ini celah menghubungkan langit rongga mulut dengan rongga hidung. (dalam www.infokesehatan.com)

Jenis kelainan cleft (sumbing), berdasarkan organ yang terlibat yaitu:

a. Celah di bibir (labioskisis)

b. Celah di gusi (gnatoskisis)

c. Celah di langit mulut (palatoskisis)

d. Celah terjadi pada lebih dari organ. Misal ,terjadi di bibir dan langit-langit (labiopalatoskisis) atau terjadi pada bibir, palatum hingga mengenai gusi bagian atas (labio gnatopalatoskisis).

Beberapa jenis bibir sumbing :

a. Unilateral Incomplete

Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu sisi bibir dan tidakmemanjang hingga ke hidung.

b. Unilateral complete Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu bibir dan memanjang hingga ke hidung.

c. Bilateral completeApabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

B. Patofisiologi

C. Etiologi

Sumbing bibir disebabkan oleh kegagalan fusi prosesus maksilaris dan frontonasalis selama minggu ke enam usia gestasi. Pada kasus bilateral, premaksila mengalami anteversi. Masalah ini selalu berkaitan dengan deformitas nasal. Sumbing palatum dapat berdiri sendiri tau bersama dengan sumbing bibir. Ini disebabkan oleh kegagalan fusi prosesus palatinum dan septum nasi. Sumbing data menyebabkan regurgitas nasal makanan, dan kemudian suara sumbing palatum karena kebocoran nasal. (Meadow & Newell, 2005: 174).

Kelainan kongenital seperti tracheoesophalangeal fistula, omphalocele, trisomi 13, dan displasia skeletal dihubungkan dengan kejadian cleft lip dan cleft palate sekitar 20-30% dari kasus. Terdapat kasus yang meningkat pada keluarga dengan riwayat sumbing bibir atau sumbing palatum. (Wong, 2003: 587)

Penyebabnya bersifat multifaktorial, meliputi gabungan antara faktor lingkungan dan genetik. Diantaranya abnormalitas kromosom, faktor lingkungan atau teratogen, obat-obatan, nutrisi saat kehamilan, dan ibu hamil yang merokok.

Secara garis besar penyebab sumbing bibir dan palatum adalah sebagai berikut:

1. Kegagalan fase embrio penyebabnya belum diketahui

2. Fraktur herediter

3. Dapat dikaitkan dengan abnormal kromosom (sindrom patau/ trisomi 13), mutasi gen, dan teratogen (agen atau faktor yang menimbulkan cacat pada masa embrio)

4. Obat-obatan, seperti phenytoin, asam valproat, thalidomine, dan dioxin pestisida.

5. Nutrisi saat kehamilan, contohnya pada keadaan kekurangan atau defisiensi asam folat, mengkonsumsi alkohol dan rokok selama hamil.

D. Manifestasi Klinik

Tanda yang paling jelas adalah tampak celah pada bibir atas. Bayi akan kesulitan menghisap ASI dan kesulitan dalam berbicara. Anak dengan cleft kadang memiliki gangguan dalam pendengarannya. Biasanya cleft palate dapat mempengaruhi pertumbuhan rahang anak dan proses tumbuh kembang dari gigi geliginya (menjadi berjajal). (dalam www.infokesehatan.com)

Manifestasi klinis lainnya yang terlihat pada cleft lip dan cleft palatum sebagai berikut:

1. Pada Labio skisis1) Distorsi pada hidung (kelainan bentuk pada hidung, seperti asimetris cuping hidung atau nostril, adanya celah hidung pada palatum). 2) Tampak sebagian atau keduanya3) Adanya celah pada bibir2. Pada Palatoskisis1) Tampak ada celah pada tekak (uvula), palato lunak, dan keras dan atau foramen incisive

2) Adanya rongga pada hidung

3) Distorsi hidung

4) Teraba celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksa dengan jari

5) Kesukaran dalam menghisap atau makan (Suriadi & Yuliani, 2001: 154-155)

E. Pemeriksaan Penunjang`Pemeriksaan diagnostik meliputi:

1. Foto rotgen

2. Pemeriksaan fisik

3. MRI( Magnetic Resonance Imaging) untuk elevasi abnormal (Suriadi & Yuliani, 2001: 155).F. Komplikasi

Otitis media berulang dan ketulian sering terjadi. Jarang dijumpai kasus karies gigi yang berlebihan. Koreksi ortodontik diperlukan apabila terdapat kesalahan dalam penempatan arkus maksilaris dan letak gigi geligi.

Cacat wicara bisa ada tau menetap meskipun penutupan palatum secara anatomik telah dilakukan dengan baik. Cacat wicara yang demikian ditandai dengan pengeluaran udara melalui hidung dan ditandai dengan kualita hipernasal bila membuat suara tertentu. `baik sebelum maupun setelah operasi palatum, cacat wicara disebabkan oleh fungsi otot palatum dan faring yang tidak adekuat. Selama proses menelan dan pada saat mengeluarkan suara tertentu, otot-otot palatum molle dan dinding lateral serta posterior nasofaring membentuk suatu katup yang memisahkan nasofaring dengan orofaring. Jika katup tersebut tidak berfungsi secara adekuat, anak sukar menciptakan tekanan yang cukup didalam mulutnya dan membuat suara ledakan seperti p,b, d, t, h, y atau bunyi berdesis s, sh, ch. Kemungkinan terapi bicara (speech theraphy) diperlukan setelah tindakan pembedahan. (Nelson,2000: 256)

G. Penatalaksanaan

Dalam menangani masalah Labiopalatoskisis ini, pembedahan dilakukan untuk penutupan bibir dan palatum. Penutupan bibir sumbing secara bedah biasanya dilakukan setelah anak berumur 2 bulan, ketika anak telah menunjukkan kenaikan berat badan yang memuaskan dan bebas dari infeksi oral, saluran napas, atau sistemik. Perbaikan pertama dapat direvisi saat berumur 4-5 tahun. Operasi hidung untuk mengatasi distorsi hidung sering dilakukan pada saat perbaikan bibir (Nelson, 2000). Namun rinoplasti atau operasi hidung bisa juga dilakukan saat berumur 3-6 bulan.

Sedangkan untuk sumbing palatum, pembedahan dilakukan pada usia 18 bulan sampai 2,5 tahun ketika anak belum aktif berbicara. Satu bulan setelah palatoplasti (operasi palatum) dilakukan terapi wicara oleh terapis (Utama, 2012).

Bila gusi juga terbelah (gnatoskisis) kelainannya menjadi labiognatopalatoskisis, perbaikan untuk gusi dilakukan pada saat usia 8-9 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi (Nawasasi, 2005).

Adapun kondisi yang perlu diperhatikan pada bayi untuk dapat dilakukan operasi antara lain, bayi harus dalam keadaan umum yang baik, tidak sakit , tidak sedang infeksi, ketahanan tubuh bayi stabil dalam menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan dan umur bayi.

Pembedahan pada bayi harus memperhatikan syarat yang dikenal dengan Formula Ten atau Rule of Ten , yaitu :

1. Berat badan bayi sekurang-kurangnya 10 pon (4,5 kg).

2. Umur bayi minimal 10 minggu.

3. Hb lebih dari 10 gr %.4. Leukosit < 10.000 mm3ATRESIA ESOFAGUSI. Definisi

Atresia esofagus termasuk kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan kontinuitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakea. Pada penyakit ini, terdapat suatu keadaan dimana bagian proksimal dan distal esofagus tidak berhubungan. Pada bagian atas esofagus mengalami dilatasi yang kemudian berakhir sebagai kantung dengan dinding muskuler yang mengalami hipertrofi yang khas memanjang sampai pada tingkat vertebra torakal segmen 2-4. Bagian distal esofagus merupakan bagian yang mengalami atresia dengan diameter yang kecil dan dinding muskuler yang tipis. Bagian ini meluas sampai bagian atas diafragma.1,2,3,4,5,6Sekitar 50% bayi dengan atresia esofagus juga mengalami beberapa anomali terkait. Malformasi kardiovaskuler, malformasi rangka termasuk hemivertebra, dan perkembangan abnormal radius serta malformasi ginjal dan urogenital sering terjadi; semua kelainan itu disebut sindrom vacterl (vertebral defect, malformasi anorektal, defek kardiovaskuler, defek trakheoesofagus, kelainan ginjal dan defek pada anggota tubuh).4,6,7Terdapat suatu penyakit yang sering menyertai penyakit ini yakni fistula trakeoesofagus. Fistula trakeoesofagus adalah suatu kelainan hubungan antara trakea dan esofagus. Jika berhubungan dengan atresia esofagus biasanya fistula terdapat antara bagian distal segmen esofagus dan bagian trakea yang letaknya di atas karina. Meskipun begitu, kedua kelainan ini dapat pula muncul pada beberapa tingkat antara kartilago krikoid dan karina, fistula trakeosofagus dapat juga berjalan oblik pada bagian akhir proksimal trakea atau pada tingkat vertebra torakal segmen kedua.2Lebih jarang atresia esofagus atau fistula trakeoesofagus terjadi sendiri-sendiri atau dengan kombinasi yang aneh. Pada 86% kasus terdapat fistula trakeoesofagus di distal, pada 7% kasus tanpa fistula. Sementara pada 4% kasus terdapat fistula trakeoesofagus tanpa atresia, terjadi 1 dari 2500 kelahiran hidup.6,7II. Insiden

Secara internasional penemuan penyakit ini jarang, tergantung pada kawasan yang berbeda di seluruh dunia; dimana diperkirakan sekitar 0,4-3,6 kasus per-10.000 kelahiran. Di Amerika Utara insiden dari atresia esofagus berkisar 1:3000-4500 dari kelahiran hidup, dimana sepertiganya merupakan kelahiran prematur. Angka ini makin lama makin menurun dengan sebab yang belum diketahui. Secara internasional angka kejadian paling tinggi terdapat di Finlandia yaitu 1: 2500 kelahiran hidup. Atresia esofagus 2-3 kali lebih sering pada janin yang kembar.2,6,7III. Epidemiologi

Atresia esofagus pertama kali dikemukakan oleh Hirschprung seorang ahli anak dari Copenhagen pada abad 17 tepatnya pada tahun 1862 dengan adanya lebih kurang 14 kasus atresia esofagus. Kelainan ini sudah diduga sebagai suatu malformasi dari traktus gastrointestinal.6Meskipun sejarah penyakit atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus telah dimulai pada abad ke 17, namun penanganan bedah terhadap anomali tersebut tidak berubah sampai tahun 1869. Baru pada tahun 1939, Leven dan Ladd telah berhasil menyelesaikan penanganan terhadap atresia esofagus. Lalu di tahun 1941 seorang ahli bedah Cameron Haight dari Michigan telah berhasil melakukan operasi pada atresia esofagus dan sejak itu pulalah bahwa atresia esofagus sudah termasuk kelainan kongenital yang bisa diperbaiki.2,6Kecenderungan peningkatan jumlah kasus atresia esofagus tidak berhubungan dengan ras tertentu. Namun dari suatu penelitian didapatkan bahwa insiden atresia esofagus paling tinggi ditemukan pada populasi kulit putih (1 kasus per 10.000 kelahiran) dibanding dengan populasi non-kulit putih (0,55 kasus per 10.000 kelahiran).2Pada jenis kelamin laki-laki memiliki risiko yang lebih tinggi dibandingkan pada perempuan untuk mendapatkan kelainan atresia esofagus. Rasio kemungkinan untuk mendapatkan kelainan atresia esofagus antara laki-laki dan perempuan adalah sebesar 1,26. Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus adalah kelainan kongenital pada neonatus yang dapat didiagnosis pada waktu-waktu awal kehidupan. Beberapa penelitian menjelaskan hubungan antara risiko atresia esofagus dan umur ibu. Sebuah penelitian menemukan insiden atresia esofagus lebih tinggi pada ibu yang usianya lebih muda dari 19 tahun dan usianya lebih tua dari 30 tahun, dimana beberapa penelitian lainnya juga mengemukakan peningkatan risiko atresia esofagus terhadap peningkatan umur ibu.2IV. Etiologi

Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinya kelainan atresia esofagus, hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2 % jika salah satu dari saudara kandung yang terkena. Atresia esofagus lebih berhubungan dengan sindroma trisomi 21, 13 dan 18 dengan dugaan penyebab genetik. Namun saat ini, teori tentang terjadinya atresia esofagus menurut sebagian besar ahli tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik. Perdebatan tentang proses embriopatologi masih terus berlanjut.6Selama embriogenesis proses elongasi dan pemisahan trakea dan esofagus dapat terganggu. Jika pemisahan septum trakeoesofageal tidak lengkap maka fistula trakeoesofagus akan terbentuk. Jika elongasi melebihi proliferasi sel sebelumnya, yaitu sel bagian depan dan belakang jaringan maka trakea akan membentuk atresia esofagus.2,8Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus sering ditemukan ketika bayi memiliki kelainan kelahiran seperti :

Trisomi 13, 18, dan 21

Gangguan saluran pencernaan lain (seperti hernia diafragmatika, atresia duodenal, dan anus imperforata).

Gangguan jantung (seperti ventricular septal defect, tetralogi fallot, dan patent ductus arteriosus).

Gangguan ginjal dan saluran kencing (seperti ginjal polisistik atau horseshoe kidney, tidak adanya ginjal, dan hipospadia).

Gangguan muskuloskeletal

Sindrom VACTERL (yang termasuk vertebra, anus, cardiac, tracheosofageal fistula, ginjal, dan abnormalitas saluran getah bening).

Lebih dari setengah bayi dengan fistula atau atresia eofagus memiliki kelainan lahir lain.3V. Anatomi

Esofagus adalah sebuah saluran yang terdiri atas otot yang menghubungkan faring dengan gaster. Pada pangkalnya esofagus terletak pada linea mediana, ketika masuk kedalam kavum thoraks tergeser sedikit ke sebelah kiri linea mediana. Disebelah ventral esofagus terdapat trakea, bronkus kiri, perikardium, dan diafragma. Disebelah dorsal esofagus terdapat dataran ventral columna vertebralis, arteri intercostale dekstra, duktus torakikus, dan vena hemiazigos.4,5

Adapun vascularisasi esofagus diperoleh dari percabangan arteri thyroidea inferior, aorta descendens, arteria bronchialis, arteri gastrica sinistra, serta arteri pherenica inferior sinistra. Sedangkan innervasinya diperoleh dari cabang-cabang nervus recurrens, nervus vagus dan truncus simpaticus.2,5

VI. Patofisiologi

Beberapa teori menjelaskan bahwa masalah pada kelainan ini terletak pada proses perkembangan esofagus. Trakea dan esofagus berasal dari embrio yang sama. Selama minggu keempat kehamilan, bagian mesodermal lateral pada esofagus proksimal berkembang. Pembelahan galur ini pada bagian tengah memisahkan esofagus dari trakea pada hari ke-26 masa gestasi.1,2Kelainan notochord, disinkronisasi mesenkim esofagus dan laju pertumbuhan epitel, keterlibatan sel neural, serta pemisahan yang tidak sempurna dari septum trakeoesofageal dihasilkan dari gangguan proses apoptosis yang merupakan salah satu teori penyebab embriogenesis atresia esofagus. Sebagai tambahan bahwa insufisiensi vaskuler, faktor genetik, defisiensi vitamin, obat-obatan dan penggunaan alkohol serta paparan virus dan bahan kimia juga berkontribusi pada perkembangan atresia esofagus.2Berdasarkan pada teori-teori tersebut, beberapa faktor muncul menginduksi laju dan waktu pertumbuhan dan proliferasi sel pada proses embrionik sebelumnya. Kejadian ini biasanya terjadi sebelum 34 hari masa gestasi. Organ lainnya, seperti traktus intestinal, jantung, ginjal, ureter dan sistem musculoskeletal, juga berkembang pada waktu ini, dan organ-organ tersebut tidak berkembang secara teratur dengan baik.2VII. Klasifikasi Atresia Esofagus

Klasifikasi asli oleh Vogt tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini. Gross pada tahun 1953 memodifikasi klasifikasi tersebut. Adapun klasifikasi atresia esofagus menurut Voght adalah sebagai berikut: 61. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal

Merupakan gambaran yang paling sering pada proksimal esofagus, terjadi dilatasi dan penebalan dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebra thoracal III/IV. Esofagus distal (fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esofagus proksimal yang buntu dan fistula trakheaesofagus distal bervariasi mulai dari bagian yang overlap hingga yang berjarak jauh.62. Atresia esofagus terisolasi tanpa fistula

Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan dengan segmen esofagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda diatas diagframa.63. Fistula trakeoesofagus tanpa atresia

Terdapat hubungan seperti fistula antara esofagus yang secara anatomi cukup intak dengan trakhea. Traktus yang seperti fistula ini bisa sangat tipis/sempit dengan diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya single tapi pernah ditemukan dua bahkan tiga fistula.64. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus proksimal

Gambaran kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi. Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas ujung dinding depan esofagus.6

5. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal dan proksimal

Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan di terapi sebagai atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernapasan berulang, pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan diperbaiki keseluruhan. Seharusnya sudah dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar dari kantong atas selama membuat/ merancang anastomose.6

Menurut Gross of Boston, variasi atresia esofagus beserta frekuensinya adalah sebagai berikut:1

Tipe A atresia esofagus tanpa fistula atau atresia esofagus murni (10%)

Tipe B atresia esofagus dengan TEF proksimal ( 1500 gr tanpa kelainan jantung mayor (utama)

Grup II : BB lahir < 1500 gr atau dengan kelainan jantung mayor

Grup III : BB lahir < 1500 gr + kelainan jantung mayor

Kelainan jantung mayor didefinisikan sebagai kelainan jantung kongenital sianotik yang memerlukan terapi paliatif atau bedah atau kelainan jantung kongenital cyanotic yang memerlukan bedah untuk gagal jantung.10Berdasarkan klasifikasi Scheme, angka keselamatan di Grup I 96%, grup II 59% dan grupIII 22% pada tahun 1980, tetapi sudah meningkat menjadi 98%, 82% dan 58% pada saat ini. Penelitian dari Montreal mengidentifikasikan hanya preoperatif yang tergantung ventilator dan kelainan penyerta yang berat dengan prognosis signifikan.11Penyatuan dengan pembentukan prosesus frontonasal (pada 2 titik dibawah lubang hidung untuk membentuk bibir atas)

Gagal menyatu

Celah kecil s/d kelainan hebat pada wajah

Bibir saja/meluas; lubang hidung, tulang maxila, gigi

Diferensiasi sel epitel pada prosesus palatal

Bergabung dengan sepptum nasalis di garis tengah

Celah pada tekak, palato lunak dan keras, distorsi hidung

labioskisis

Gangguan bicara, gangguan menghisap, dll

Palatoskisis (kehamilan 9 minggu)

Gangguan bicara

Aspirasi, dll.

Terjadi bersama: labiopalatoskisis

pembedahan

Komplikasi:

Gangguan pendengaran

Otitis media

Distres pernafasan

Resiko infeksi saluran pernafasan

Tumbang terhambat

Genetik

Lingkungan: teratogen

Fraktur herediter

Perubahan konsentrasi glukokortikoid &perubahan faktor epidermal

Minggu ke 5 kehamilan

Prosesus maksilaris tumbuh kedua arah

Anterior

Medial

Sel mesenkim sebagai penginduksi

Gagal bergabung