Definisi

*Pertumbuhan dan pembelah sel tulang tanpa kontrol, membentuk suatu massa dari jaringan.

*Dapat terjadi disemua jar. tulang

*Ada 3 tipe sel tulang: Osteoklas

Osteoblas

Osteosit

Epidemiologi

*Amerika dx 3.010 dewasa: 1680 laki-laki, 1330 perempuan

† 1440: 810 laki-laki, 630 perempuan.

*Inggris dx ± 500 kasus/th.

*Tumor tulang primer ± 0,2% semua jenis tumor.

*Anak & dewasa muda (10-20 th)

Etiologi

*Terjadi di daerah pertumbuhan cepat tulang

*Blm diketahui pasti = genetik

*Tumor tulang primer sangat jarang

Faktor resiko

*Usia pertumbuhan anak & remaja.

*Jenis kelamin laki-laki > wanita.

*Ras ras Afrika Amerika > kulit putih.

*Genetik retinoblastoma familial, osteosarkoma ↑.

*Radiasi tumor tulang lokasi terapi radiasi, osteosarkoma ↑.

*Kemoterapi beberapa alkylating agent & anthracyclines, kanker sekunder ↑, mayoritas osteosarkoma.

*Tumor jinak / kondisi tulang lain Paget disease, penyakit tulang non-kanker (displasia fibrosa).

*Cedera ekstremitas hubungan belum terbukti.

Patogenesis

*Tumor tulang siklus pertumbuhan sel abnormal. Sel normal memiliki genetik blue print sbg pedoman yang mengatur pertumbuhan, maturitas, reproduksi, fungsi dan kematian selnya sendiri. DNA sebagai dasar informasi dan petunjuknya.

*Perubahan DNA mutasi sel mengubah petunjuk yang mengontrol pertumbuhan sel menyebabkan kematian sel terganggu / pertumbuhan sel yang tidak terkendali Sel terus tumbuh tanpa berhenti benjolan jaringan disebut tumor.

*Tumor tulang primer banyak ditemukan di ujung tumbuh cepat tulang Dimana ujung tulang adalah tempat di mana osteoblas paling aktif.

Klasifikasi*Tumor jinak (noncancerous) tidak menyebar ke luar tulang, tumor dapat membesar dan menekan jaringan disekitar tumor, membuat struktur tulang menjadi rapuh.*Tumor ganas (cancerous) menyebar ke organ lainnya, menyebabkan kerusakan cortex dan menyebar ke jaringan sekitarnya.*Mutasi DNA yang menyebabkan kanker sel kanker menyebar ke organ lain. Penyebab sel kanker menembus sumsum tulang di dalam inti tulang, untuk pembentukan sel darah. Sel kanker menyebar ke organ lainnya melalui pembuluh darah.

*Jenis tumor tulang:1. Osteochondroma paling umum, usia 10 - 19 tahun.2. Chondrosarcoma pada kartilago, usia diatas 40 tahun.3. Chordoma khas diawali dari tulang belakang.4. Osteoid osteoma tulang panjang, usia awal 20-an.5. Osteoblastoma tumor tunggal, tulang belakang & tulang panjang, orang dewasa muda.6. Malignant fibrous histiocytoma tumor ganas, orang dewasa.7. Paget’s disease pertumbuhan yang berlebih pada tulang.

Kanker Metastatik

*Kanker yang telah menyebar dari tempat lain di tubuh.

*Meskipun menyebar ke tulang tidak dianggap sebagai kanker tulang karena sel-sel tumor dari kanker primer organ asalnya.

*Contoh: seseorang dengan kanker paru-paru yang telah menyebar ke tulang dianggap memiliki kanker paru-paru dengan metastasis ke tulang bukan kanker paru-paru dan kanker tulang.

*Kanker yang biasanya menyebar ke tulang meliputi:

kanker payudara

kanker prostat

kanker paru-paru

Staging

AJCC (American Joint Commission on Cancer)

Stage I : Tumor low grade tidak ada metastase

Stage IA : T1, N0, M0, G1-G2 ≤ 8cm

Stage IB : T2/T3, N0, M0, G1-G2 > 8cm / lebih dari 1 pada

tulang yang sama

Stage II : Tumor high grade tidak ada metastase

Stage IA : T1, N0, M0, G3-G4 ≤ 8cm

Stage IB : T2, N0, M0, G3-G4 > 8cm

Stage III : T3, N0, M0, G3-G4 tidak ada metastase, lebih dari 1

pada tulang yang sama

Stage IV : Tumor telah metastase

Stage IA : T1-3, N0, M1a, G1-G4, metastase ke paru

Stage IB : T1-3, N1, M1-1b, G1-G4, metastase ke lymph note,

kedua paru, dan organ yang jauh.

Sign & Symptom

-Nyeri

-Oedema / pembengkakan yang tidak biasa di sekitar tulang

-Kemerahan

-Benjolan

-Rapuh mudah cidera

-Demam ≥38OC (≥100.4F)

-Berkeringat, malam hari

-Anemia

Diagnosa

1.Anamnesa sign dan symptom dan riwayat medis

2.Pemeriksaan fisik oedema

3.Pemeriksaan laboratorium tes darah, alkaline fosfatase (meningkat bila sel yang membentuk jaringan tulang sangat aktif).

4.Pemeriksaan tambahan X-Ray, MRI, PET scan

5.Biopsi

Terapi

Terapi umum untuk tumor tulang :

1.Limb salvage surgery : operasi protesis / implan metalik menghilangkan bagian tulang yang terdapat kanker

2.Amputasi tumor extreamitas, sampai PD & saraf

3.Cryosurgery : liquid nitrogen membekukan & membunuh sel kanker.

4.Radiasi : sinar-X dosis tinggi kombinasi dengan operasi sebelum / setelah operasi.

5.Kemoterapi : obat anti kanker membunuh sel tumor yang telah menyebar melalui PD. Diberikan sebelum / setelah operasi atau untuk yg metastasis.

Prognosa jenis & stadium tumor tulang.

bbrp kasus, tumor jinak bisa tumbuh kembali, bahkan

setelah pengobatan.

Sejarah

*Dr. Henshaw, Inggris (1662) membuat “domicillium” u/ terapi berbagai macam penyakit.

*Dr. Fontaine, Perancis (1879) membangun ruang operasi bertekanan mobile.

*Dr. Orville Cunningham, professor anaesthesia (1921) pasien penyakit jantung lebih membaik bila tinggal pada level air laut, dibandingkan pada daerah dataran tinggi membuat "Steel Ball Hospital”

*Paul Bert menemukan efek toxic oksigen menyebabkan grand mal seizure

*J.Lorrain-Smith menemukan pulmonary oxygen toxicity digunakan navy divers, u/ menghitung waktu paparan terhadap oksigen pada kedalaman yang berbeda (tekanan yang berbeda).