TUMOR TULANG

Tumor/neoplasmaadalah kumpulan sel abnormal yang terbentuk oleh sel-sel yang tumbuh terus menerus secara tidak terbatas,tidak terkoordinasi dengan jaringan sekitarnya dan tidak berguna bagi tubuh.

Terdapat 5 teori proses terjadinya neoplasma :Perubahan geneticFeedback deletionTheori multi factorTheori stadium bergandaMulticellular origin of cance

Tumor tulang reaksi tulang normal dengan respon osteolitik (destruksi tulang) atau respon osteoblas (pembentukan tulang)Tumor yang bermetastasis ketulang yang paling sering bersasal dari : - Ca ginjal- Ca Payudara- Ca prostat- Ca Ovarium- Ca paru- Ca tiroid

1. Tumor primer

OsteokondormaTumor bersifat jinak, berasal dari komponen tulang (osteosit) & komponen tulang rawan (kondrosit).Sering mengenai tulang panjangdi daerah metafisis terutama sekitar lutut.

PatogenesisTumor mulai pd metafisis tulang tumbuh >>bergeser ke diafisis.Biasanya soliter, kadang-kadang multipel (diaphyseal aclasia)Jika tumor semakin besar benjolan bunga kol (cauliflower)

Gambaran radiologisPada foto polos genu :Tampak penonjolan tulang yg menjauhi sendi dgn korteks & spongiosa masih normalPenonjolan tulang cauliflowerDensitas penonjolan tulang inhomogen (opak pada tangkai, lusen pada bunga)Terkadang tampak adanya klasifikasi bercak opak

Tampak penonjolan tulang dengan korteks yg normal pada metafisis distal femur. Belum tampak klasifikasi pada tumor. Gambaran ini khas u/ osteokondroma

Gambaran foto plain menunjukkan tulang yang bertangkai diluar pertumbuhan daerah metafisis.Bentuk lesi yang seragam, kartilago dengan kalsifikasi. Corteks dan medulla dihubungkan oleh lesi

Terapi :Bila tumor memberikan keluhan karena menekan struktur didekatnya seperti tendon, saraf, maka dilakukan eksisi

KondromaAd/lesi pada kartilago hialin matur yang terutama mengenai 50% tulang - tulang tangan dan kaki (40% : 10%) Iga, sternum, spinal, dan tulang panjang juga mungkin terkena. Kondroma lambat berkembang dan sering mengakibatkan fraktur patologis setelah cedera ringan.Insiden : pada semua usia, terjadi pada pria dan wanita serta dapat mengnai semua tualng.

Gambaran radiologik tulang rawan ad/radiolusen, tumor ini bayangan radiolusen yg berbatas tegas di daerah medulaKadang kadang tampak pelebaran tulang ekspansi & tampak penipisan korteks, kadang-kadang terlihat perkapuran diagnosis.

Umumnya kondroma soliterBila bertambah besar dgn cepat & terasa sakit degenarasi maligna

OsteomaBiasanya ditemukan di daerah sinus paranasal dan kalvariumBila lokasinya pada sinus paranasal gangguan drainase

Gambaran radiologik : biasanya terlihat sebagai bayangan opak bundar atau lonjong, berbatas tegas, jarang lebih besar dari 2,5 cm.

Osteoma, frontal sinus.Red arrows point to round density in the right frontal sinuswith the characteristic appearance of an osteoma.

Osteoid osteomaKlinis: Didapatkan terutama pada pria muda berumur antara 10-25 tahun dengan keluhan utama nyeri pada tulang.Nyeri bersifat menetap yang tidak hilang oleh istirahat dan makin terasa pada malam hari. Nyerinya dapat bersifat ringan sampai hebat.

Lokasi: Dapat mengenai semua tulang, tetapi biasanya pada tulang panjang seperti Femur dan Tibia. Caput femur merupakan salah satu tempat yang paling sering didapat.

Radiologi :Tampak sebagai daerah nidus radiolusen yang dikelilingi oleh pinggir sklerotik. Lesi terletak di bagian tengah dari garis tulang. Ukuran lesi tidak lebih dari 1-2 cm.

OsteoblastomaTumor dengan ukuran yang berukuran lebih besar dari osteoid Osteoma, paling sering di tulang vertebra.Perbedaan dengan osteoid osteoma adalah osteoblastoma tidak memproduksi prostaglandin/ prostaciklin yang menyebabkan reaksi jaringan.Lokasi :Dapat mengenai tulang panjang dan pendek dengan predileksi pada tulang vertebra.

Radiologi :Tampak daerah osteolitik dengan pinggir yang tidak/sedikit sklerotik. Gambaran mirip dengan abses tulang. Lesi radiolusen ditemukan matriks tipe radiodensities. Ukuran lesi lebih besar dari 2 cm.foto MRI menunjukkan lokasi yang eksentris dan ekspansi jaringan kortikal

OsteosarkomaMerupakan neoplasma tulang ganas primer yang paling sering.Bersifat sangat ganas, cepat bermetastase ke paru-paru dengan melalui aliran darah

Manifestasi klinisPria lebih banyak diserang daripada wanita dengan perbandingan 2 : 1Didapat terutama pada usia muda, berusia 10-20 tahunKeluhan utama penderita ialah perasaan sakit pada bagian tulang yang terkena disertai adanya benjolan.Didapat pula tanda-tanda keganasan umum seperti anemia, berat badan menurun

Lokasi :Didapat pada metafisis tulang-tulang panjang terutma pada bagian distal femur, proksimal tibia dan proksimal humerus.

Radiologi :Didapat3 macam gambar radiologi yaitu:1. Gambaran osteolitik, dimana proses destruksi merupakan proses utama.2. Gambaran osteoblastik, yang diakibatkan oleh banyak pembentukan tumor tulang.3. Gambaran campuran antara proses destruksi dan proses pembentukan tumor tulang.

Pada stadium dini reaksi periosteal lamelar atau seperti garis garis tegak lurus oada tulang (sunray appearence). Rekasi perioeteal segitiga Codman

Gambaran radiologis didapat adanya gambaran osteolitik dan osteoblatik

Terapi :Penderita dengan Osteosarkoma membutuhkan terapi operatif berupa amputasi. Amputasi dapat dilakukan melalui tulang daerah proksimal tumor atau melalui sendi (disartikulasi) proksimal dari tumor.

KondroblastomaMerupakan tulang jinak yang jarang ditemukan dan sering pada umur 10-25 tahun.Pria >> wanita (2:1). Merupakan salah satu dari dua neoplasma dengan deferensiasi inkomplit tulang lunak, neoplasma yang sejenis ad/ chondromiksoid fibroma.

Pertumbuhan tumor ini sangat lambat. Gejala nyeri merupakan gejala gejala yang utama khususnya pada sendi krn tumor >> epifisis & brhubungan dgn lempeng epifiser.Lokasi :Kondromablastoma jinak berasal dari daerah epifisis dan berkembang ke arah metafisis. Tumor terutama ditemukan pada tulang panjang, terutama epifisis tibia proksimal, femur distal dan humerus proksimal

Gambaran radiologis : Terlihat rekfaksi yang jelas pada tulang kanselosa yang dapat melebar di luar dari daerah garis epifisis.Bentuknya eksentrik dengan korteks yang tipis tetapi penetrasi keluar jarang terjadi.Batas-batas tumor bersifat ireguler, tidak tegas disertai dengan bintik-bintik kalsifikasi sebagai gambaran adanya deposisi kalsium.Tidak ada bukti adanyanya metastasis, dan korteks intak.batas tumor yang irreguler, tidak jelas dan adanya kalsifikasi

Kondromiksoid FibromaKelainan ini jarang ditemukan dan merupakan suatu tumor jinak. Terutama ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda usia kurang dari 40 tahun.Tidak terdapat gejala-gejala yang khas pada tumor dan biasanya ditemukan secara kebetulan saja.Pertumbuhan tumor ini sangat lambat tetapi mempunyai potensi untuk menjadi ganas.

Lokasi :Lokasi tumor terutama pada daerah metafsis tulang panjang atau tulang-tulang kecil pada tarsal dan metatarsal. Juga terdapat pada daerah lutut dan pelvis.

Gambaran radiologik sangat khas berupa daerah radiolusen yang bulat/oval terletak eksentris pada metafisis dan dapat meluas sampai ke diafisis tulang panjang, berbatas tegas dan kadang-kadang dengan pinggiran sklerotik. Korteks sering menipis akibat ekspansi dari tumor. Kadang kadang terdapat gambaran menyerupai busa sabun (soap-bubble appearance).

FibrosarkomaTumor jaringan ikatTumor tulang malignan yang paling jarangLokasinya bias dimana saja,yang tersering di lutut dan femuTumor ganas tulang ini membentuk matrik kolagen tetapi tidak membentuk osteoid ataupun chondroid. Jarang didapat dan merupakan noplasma sel spindle yang ganas.Wanita dan pria hampir sama. Pada usia 20 60 tahunFibrosarkoma dapat dihubungkan dengan adanya pagets disease, fibrous dysplasia, giant sel tumor, osteomielitis kronis.

Manifestasi klinis :sakit yang sangat pada benjolan yang membesar dengan lambat. Dapat terjadi fraktur patologis.Lokasi :Mengenai tulang-tulang panjang, paling banyak pada tulang femur, tibia dan humerus. Tumor didapat di daerah metafisis yaitu pada lesi di intramedular dan periosteal.

Radiologi :Tampak sebagai lesi yang radiolusen, sebagai akibat proses destruksi cortikal tulang , batas tumor tidak jelas.Terapi :dapat dilakukan eksisi radikal dan terapi radiasi adjuvant.Prognosis:tergantung pada tingkatan tumor tetapi5 Years Survival Rate 25-30%, jadi lebih baik dari kondrosarkoma atau osteosarkoma.

Multiple MielomaNeoplasma tulang ganas yang sering didapat akibat dari penyebaran kerusakan osteolitik tulang.>> pria dengan usia diatas 40 tahun.

Manifestasi klinis : Tumor mengakibatkan rasa sakit. Pada penderita dapat ditemukan anemia, hiperkalsemia, suhu badan yang meninggi, berat badan yang menurun dan perasaan mudah lelah. Di dalam darah ada peninggian kadar gammaglobulin. Urin mengandung protein spesifik yaitu proteinBence Jones, yang dapat ditemukan pada lebih kurang 50% mieloma.

Fraktur patologis merupakan komplikasi yang sering terjadi proses destruksi yang cepat dengan disertai sedikit reaksi pembentukan tulang reaktif. Tidak adanya pembentukan tulang reaktif penyebab tumor ini tidak sering terdeteksi dengan bone scan. Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan B.M.P (Bone Marrow Puncture) di daerah sternum atau kista iliaka dimana akan dilihat adanya sel-sel plasma abnormal. Adanya protein bence jones dalam urin dan peninggian gammaglobulin pada elektro foresis.

Lokasi :Pada orang tua sumsum tulang masih didapat . Kemudin juga sering pada vertebra, pelvis dan tengkorak. Radiologi :Lesi mengakibatkan gambaran punched out, berupa lesi osteolitik yang bulat irreguler. Tidak terdapat reaksi periosteal. Erosi dimulai dari intramedular hingga ke kortek.

Terapi :Radioterapi dan kemoterapi, atau dilakukan transplantasi sumsum tulang. Pada fraktur patologis yang mengenai tulang ekstremitas dilakukan fiksasi internal.Prognosis :Buruk,5 Years Survival Rate 10%. Penderita pada umumnya meninggal 2 tahun setelah diagnosis ditegakkan.

Sarkoma EwingTumor ganas yang jarang didapatkan (Small Round Blue Cell). >> pria, 75% dari penderita < 20 thn, paling sering antara 5 15 tahun.Metastasis cepat secara hematogen paru paru / tlang- tulang lainnya.Sensitif terhadap th/penyinaran, ttp tdk kurabel.

Manifestasi klinis :Sakit dengan diseretai adanya benjolan. Demam tinggi, berkeringat berlebih, lekositosis dan laju endap darah meningkat.Lokasi :Pada diafsisi tulang-tulang panjang, paling sering pada femur, humerus, tibia, ulna dan fibula, dapat juga mengenai tulang-tulang tipis.

Gambaran Radiologik :Tampak lesi destruktif bersifat infiltrat yg berawal di medula; pada foto radiolusen. Tumor cepat merusak korteks & tampak reaksi periosteal garis garis yg berlapis lapis (onion peel appearance) atau tegak lurus yang nampak sebagai Sunbrust.

Gambaran radiologist tampak destruksi tulang dengan batas tidak jelas.

Pada MRI menunjukkan kerusakan kortek dan gangguan pada jaringan lunak sekitarnya.

Diagnosis Banding :Gambaran klinis dan radiologis sarkoma ewing mirip dengan osteomeilitis, osteosarkoma dan neuroblastoma metastatik.Terapi:- Operasi berupa reaksi luas atau amputasi- Kemoterapi- RadioterapiPrognosis :Buruk. Mortalitas pada tahun-tahun pertama setelah diagnosis 95%. Akhir-akhir ini dengan terapi kombinasai radioterapi, kemoterapi dan operasi, prognosis menjadi lebih baik.

Giant Cell Tumor/OsteoklastomaSuatu neoplasma yg terbentuk ploriferasi sel stromal mononuklear fusi sel raksasa berinti banyak bersifat osteoklastikKadang muncul sbg bentuk benigna, sebagian besar lesi bersifsat agresif, maligna & metastase.Menyerang usia 18 45 thn, jarang < 16 thn & > 70 thn.

Lokasi :Didapat pada epifisis tulang panjang yang dapat meluas ke arah metafisis. Tempat yang paling sering terjadi adalah proksimal tibia, distal femur dan distal radius. Juga dapat ditemukan di pelvis dan sacrum.Klinis:rasa nyeri yang terus bertambah pada bagian tulang yang mengalami lesi.

Radiologi :Tampak lesi (litik) pd ujung tulang panjang, batasnya tdk tegas dgn hilangnya trabeculae, terdapat septa septa di dalamnya (33-57% kasus), tumor tumbuh ke epifise sampai mendekati sendi, dgn gambaran multinucleated giant cell (foam like appearance). Ada zona transisi antara tulang normal & patologik (< 1cm), lesi ekstrensik, bersifat ekspansif korteks menipis & tdk adanya reaksi periosteal.

Left and Center, Giant cell tumor in the upper tibia. Right, the MRI appearance of the tumor.X-ray of a typical giant cell tumor in the end of the radius bone.

AdamantinomaTumor tulang ganas tulang yang jarang ditemukan, terutama mengenai diafisis tulang tibia (90%) dan sering ditemukan pada umur 20-25 tahun. Tumor ini termasuk dalam tumorlow gradedan bermetastasis secara lambat.Lokasi:terutama terletak pada diafisis tulang tibia, juga pada tulang rahang ( mandibula).Manifestasi Klinis :nyeri tumpul pada tulang yang kronik, jaringan lunak disekitarnya terasa nyeri melingkari tulang yang nyeri.

Radiologis :

Terlihat gelembung khas berupa defek pada korteks anterior tibia. Kemungkinan ditemukan penebalan dari tulang sekitarnya. Lesi radiolusen mengelilingi bagian tulang yang sklerosis, dan terdapat juga lesi-lesi kecil dengan gambaran yang serupa.

Dengan pemeriksaan CT-scan dapat dilihat adanya penyebaran tumor ke dalam medula atau penyebaran di luar periosteum.Terlihat lesi radiolusen dengan gelumbung yang khas.

Simple Bone Cyst/Solitary Bone Cyst / Unicameral Bone CystKista tulang ini bukan merupakan neoplasma, tp gambaran radiologinknya mirip dgn tumor jinak tulang.Etiologi : Idiopatik Lokasi : Lesinya selalu soliter & biasanya ditemukan pd metafisis proksimal humerus, femur atau tibia.

Klinis:Tumbuh lambat dan tidak memberikan rasa sakit kadang pasien merasa nyeri. Sering mengakibatkan fraktur patologis. Lesi bersifat self limiting.

Gambaran radiologis

Tampak bayangan radiolusen pada tulang dgn batas tegas & tepi sklerotik. Korteks menipis & kadang kadang mengembung keluar. Lesi dapat unilokuler / multilokuler.

*