NEOPLASMA TULANG

pendahuluany Tumor tulang atau Neoplasma tulang adalah neoplasma yang

jarang ditemukan y Insidensi neoplasma ini kurang dari 0,2 % dari keseluruhan neoplasma. y Ada beberapa neoplasma tulang berkaitan dengan usia, misalnya Osteosarkoma yang terjadi kebanyakan pada anak dan dewasa. y Lokasi anatomik juga mempunyai kekhususan, yaitu tersering terjadi pada daerah metafisis panjang, yaitu femur distal, tibia proksimal dan humerus proksimal.

Definisiy Adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif, dimana

sel-sel tersebut tidak pernah menjadi dewasa. y Dengan istilah lain yang sering digunakan Tumor Tulang, yaitu pertumbuhan abnormal pada tulang yang bisa jinak atau ganas.

Klasifikasiberdasarkan asal sel 1. Primer 2. Sekunder/Metastatik 3. Neoplasma Simulating Lesions

Primery Tumor yang membentuk tulang (Osteogenik)

Jinak

Ganas

: - Osteoid Osteoma - Osteoblastoma - Osteoma : - Osteosarkoma - Parosteal Osteosarkoma

y Tumor yang membentuk tulang rawan (Kondrogenik)

Jinak

Ganas

: - Kondroblastoma - Kondromiksoid Fibroma - Enkondroma - Osteokondroma : - Kondrosarkoma

y Tumor jaringan ikat (Fibrogenik)

Jinak Ganas

: - Non Ossifying Fibroma : - Fibrosarkoma

y Tumor sumsum tulang (Myelogenik)

Ganas : - Multiple Myeloma - Sarkoma Ewing - Sarkoma Sel Retikulum

y Tumor lain-lain

Jinak Ganas

: - Giant cell tumor - Kordoma : - Adamantinoma

Neoplasma Simulating Lesions- Simple bone cyst - Fibrous dysplasia - Eosinophilic granuloma - Brown tumor/hyperparathyroidism

Klasifikasi menurut TNMy T = Tumor induk

TX tumor tidak dapat dicapai T0 tidak ditemukan tumor primer T1 tumor terbatas dalam periost T2 tumor menembus periost T3 tumor masuk dalam organ atau struktur sekitar tulangy N = Kelenjar limf regional

N0 tidak ditemukan tumor di kelenjar limf N1 tumor di kelenjar limf regionaly M = Metastasis jauh

M1 tidak ditemukan metastasis jauh M2 ditemukan metastasis jauh

Osteoid Osteomay Terutama pada pria muda berumur antara 10-25 tahun y Keluhan utama : nyeri pada tulang yang bersangkutan y Nyeri (ringan-berat) bersifat menetap yang tidak hilang oleh

istirahat dan makin terasa pada malam hari y Dapat hilangkan dengan pengobatan aspirin y Lokasi : biasanya pada tulang panjang seperti Femur danTibia. Caput femur (tersering).

y Radiologi :Tampak sebagai daerah radiolusen yang dikelilingi oleh pinggir sklerotik. Lesi

terletak di bagian tengah dari garis tulang. Ukuran lesi tidak lebih dari 1-2 cm

Osteoid OsteomaDiagnosis Banding : y Sclerosing Osteomeilitis y Abses Brodie y Periostitis y Bone Cyst y Intracortical osteosarcoma Terapi: y Operatif - eksisi lengkap daripada nidus. Tulang sklerotik di sekitar nidus tidak perlu dieksisi, karena dengan eksisi nidus, dengan sendirinya tulang skelerotik tersebut menghilang.

Osteoblastomay Ukuran yang berukuran lebih besar dari osteoid Osteoma, lebih jarang

dan paling sering di tulang vertebra. y Perbedaan dengan osteoid osteoma adalah osteoblastoma tidak memproduksi prostaglandin/prostacyclin yang menyebabkan reaksi jaringan. y Klinis : terutama pada dewasa muda, dengan keluhan nyeri pada tulang yang bersangkutan tetapi tidak didapat riwayat keluhan nyeri seperti osteid osteoma. y Lokasi : Dapat mengenai tulang panjang dan pendek dengan predileksi pada tulang vertebra.

y Radiologi : Tampak daerah osteolitik dengan pinggir yang tidak/sedikit sklerotik.

Gambaran mirip dengan abses tulang. Lesi radiolusen ditemukan matriks tipe radiodensities.Ukuran lesi lebih besar dari 2 cm.Foto MRI menunjukkan lokasi yang eksentris dan ekspansi jaringan kortikal.

OsteoblastomaTerapi : y Eksisi operatif. Bila lesi besar diperlukan bone graft untuk mengisi bagian tulang-tulang yang dieksisi

Osteomay Merupakan masa tumor tulang jinak, pada permukaan tulang,

tidak mengandung tulang rawan. Paling banyak ditemukan di tulang tengkorak. Bila tidak ada keluhan tidak perlu diobati.

Osteosarkoma/Sarkoma Osteogenik- Merupakan neoplasma tulang ganas primer yang paling sering. - Pria lebih banyak daripada wanita dengan perbandingan 2 : 1 - Didapat terutama pada usia muda, berusia 10-20 tahun - Bersifat sangat ganas, cepat bermetastase ke paru-paru dengan melalui aliran darah Klinis : Keluhan utama perasaan sakit pada bagian tulang yang terkena disertai adanya benjolan. Didapat pula tanda-tanda keganasan umum seperti anemia, berat badan menurun Lokasi : Pada metafisis tulang-tulang panjang terutma pada bagian distal femur, proksimal tibia dan proksimal humerus.

Radiologi : 1. Gambaran osteolitik, dimana proses destruksi merupakan proses utama. 2. Gambaran osteoblastik, yang diakibatkan oleh banyak pembentukan tumor tulang. 3. Gambaran campuran antara proses destruksi dan proses pembentukan tumor tulang.

Osteosarkoma/Sarkoma OsteogenikTerapi : Terapi operatif berupa amputasi. Amputasi dapat dilakukan melalui tulang daerah proksimal tumor atau melalui sendi (disartikulasi) proksimal dari tumor. Selain terapi operatif, diperlukan juga terapi adjuvan berupa pemberian kemoterapi atau radio terapi. Prognosis : - Dengan terapi adjuvan berupa sitostatik yang agresif dan intensif yang diberikan prabedah dan pasca bedah maka Survival Rate menjadi lebih baik dapat mencapai 60-70%.

Kondroblastoma (Codmans Tumor)y Tumor jinak yang jarang. 50% dari tumor ini dapat menjadi ganas y y y y

y

dan sering pada umur 10-25 tahun laki-laki daripada wanita dengan perbandingan 2:1. Pertumbuhan tumor ini sangat lambat Gejala : nyeri khususnya pada sendi. Lokasi : Kondromablastoma jinak berasal dari daerah epifisis dan berkembang ke metafisis. Terutama pada tulang panjang, terutama epifisis tibia proksimal, femur distal dan humerus proksimal. Pengobatan : Dilakukan kuretase diikuti bone graft

y

Pemeriksaan Radiologis : terlihat rekfaksi yang jelas pada tulang kanselosa yang dapat melebar di luar dari daerah garis epifisis. Bentuknya eksentrik dengan korteks yang tipis tetapi penetrasi keluar jarang terjadi. Batas-batas tumor bersifat ireguler, tidak tegas disertai dengan bintik-bintik kalsifikasi sebagai gambaran adanya deposisi kalsium. Tidak ada bukti adanyanya metastasis, dan korteks intak.

Kondromiksoid Fibromay Kelainan ini jarang ditemukan dan merupakan suatu tumor jinak,

terutama ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda usia kurang dari 40 tahun. y Tidak terdapat gejala-gejala yang khas pada tumor dan biasanya ditemukan secara kebetulan saja. Pertumbuhan tumor ini sangat lambat tetapi mempunyai potensi untuk menjadi ganas y Lokasi : Lokasi tumor terutama pada daerah metafsis tulang panjang atau tulang-tulang kecil pada tarsal dan metatarsal. Juga terdapat pada daerah lutut dan pelvis. y Pengobatan : Tumor ini berpotensi menjadi ganas sehingga tidak hanya dilakukan kuretase saja tetapi eksisi lokal

y Radiologis : Gambaran radiologik sangat khas berupa daerah radiolusen yang

bulat/oval terletak eksentris pada metafisis dan dapat meluas sampai ke diafisis tulang panjang, berbatas tegas dan kadang-kadang dengan pinggiran sklerotik. Korteks sering menipis akibat ekspansi dari tumor.

Enkondromay Merupakan neoplasma jinak yang berasal dari dalam rongga

sumsum tulang yang terdiri dari kartilago hialain matur. Tumor jinak ini didapat pada dewasa muda dan tidak mengakibatkan keluhan sakit. y Enchondromatosis adalah bentuk multiple daripada enchondroma disebut juga sebagai Olliers Disease. Bila enchondromatosis disertai dengan adanya multipel hemangioma dijaringan lunak disebut sebagai Mafucci Syndrome. y Lokasi : Tumor ini paling sering mengenai tulang-tulang tubuler kecil (acral skeleton) pada tangan dan kaki, kadang-kadang pada tulang yang lebih besar, seperti femur, hemerus, tibia, fibula, radius dan ulna. Pada tulang panjang ditemukan pada metafisis dan distal atau proksimal dari diafisis.

Enkondromay Terapi : Operatif, dengan melakukan kuret daripada lesi,

kemudian rongga lesi diisi dengan bone graft. y Prognosis : ada kemungkinan terjadi degenerasi maligna terutama bila tumor didapat pada tulang panjang besar atau di pelvis, sebesar kurang lebih 20-25%. y Dicurigai perubahan ke arah ganas bila tumornya teras sakit.

y Radiologi :Tampak sebagai lesi yang radiolusen pada zona intramedular dengan

kemungkinan adanya bercak-bercak klasifikasi bentuk lingkaran. Hal ini menunjukkan adanya kartilago hialin yang matur. Tidak ada pembentukan tulang reaktif baru. Bila ada erosi kortek pada tulang tubuler yang besar., menandakan terjadinya degenerasi maligna

Osteokondroma/Osteocartilagenous Exostosisy Merupakan neoplasma tulang jinak yang paling sering didapat. y Klinis : Terdapat pada usia dewasa muda dengan keluhan adanya

benjolan yang keras dan tidak terasa sakit, tumbuh sangat lambat. Keluhan karena menekan struktur didekatnya seperti tendon, saraf, y Lokasi : Ditemukan pada bagian metafisis tulang panjang terutama pada bagian distal femur, proksimal tibia dan proksimal humerus (35 %), pelvis dan scapula.y Terapi : Eksisi y Prognosis : Baik. Komplikasi degenerasi ganas (menjadi

Kondrosarkoma) lebih kurang 1 %. 4

Radiologi : 1. Bertangkai/pedunculated 2. Mempunyai dasar yang lebar (Sessile) Gambaran foto plain menunjukkan tulang yang bertangkai diluar pertumbuhan daerah metafisis. Bentuk lesi yang seragam, kartilago dengan kalsifikasi. Corteks dan medulla dihubungkan oleh lesi.

Kondrosarkomay Merupakan tumor ganas tulang rawan yang dapat tumbuh

spontan (Kondrosarkoma primer) atau merupakan degenerasi maligna lesi jinak seperti esteokondroma, enkondroma (kondrosarkoma sekunder). Ditemukan usia antara 30-60 tahun. Neoplasma tumbuh lambat dan hanya memberikan sedikit keluhan.Neoplasma ini lambat memberikan metastase. y Lokasi : Terutama tulang ceper seperti pelvis dan skapula, tetapi dapat juga didapat pada tulang panjang seperti femur dan humerus. y Klinis: adanya masa tumor yang menjadi besar secara perlahan-lahan. y Terapi : Operasi reseksi luas, kalau perlu amputasi

y Radiologi : Tampak sebagai lesi osteolitik ditengah metafisis tulang dengan bercak-

bercak kalsifikasi yang berasal dari matriks kartilago disertai proses destruksi kortek, sehingga tumor dapat dilihat meluas ke jaringan lunak disekitarnya

Non Ossifying Fibroma/Non Osteogenik FibromaMerupakan lesi jinak. Lesi ini bersifat self limiting didapat pada anak-anak dan dewasa muda usia antara 5 sampai 20 tahun. Lesi yang besar mencakup sebagian dari diameter tulang yang ditunjukkan dengan adanya fraktur patologis. Lokasi: mengenai tulang panjang, terutama tulang-tulang ekstremitas bawah. Biasanya pada metafisis atau metadiafisis dari tulang panjang, terutama pada distal femur, distal tibia dan fibula Klinis : Tiada keluhan, ditemukan secara kebetulan Terapi: Pada usia dewasa tumor ini akan menghilang dengan sendirinya

y Radiologis : nampak sebagai daerah osteolitik dengan trabekulasi, sehingga

memberikan gambaran multikuler dengan tepi yang sklerotik. Lesi biasanya mengenai tulang bagian lateral dan mengekspansi bagian cortical secara perlahan.

Sarkoma Ewingy Tumor ganas yang jarang. Disebut juga Small Round Blue Cell. y Kebanyakan enyerang golongan usia muda lingkungan usia 20 tahun, lebih y

y y y

y

banyak didapat pada kaum pria Klinis : Penderita mengeluh sakit dengan diseretai adanya benjolan. Kemungkinan ada suhu badan yang meninggi, berkeringat berlebih, lekositosis dan laju endap darah meningkat. Lokasi : Pada diafsisi tulang-tulang panjang, paling sering pada femur, humerus, tibia, ulna dan fibula, dapat juga mengenai tulang-tulang tipis. Diagnosis Banding : Gambaran klinis dan radiologis sarkoma ewing mirip dengan osteomeilitis, osteosarkoma dan neuroblastoma metastatik. Terapi : - Operasi berupa reaksi luas atau amputasi - Kemoterapi - Radioterapi Prognosis : Buruk. Mortalitas pada tahun-tahun pertama setelah diagnosis 95%. Akhir-akhir ini dengan terapi kombinasi radioterapi, kemoterapi dan operasi, prognosis menjadi lebih baik.

y Radiologi : Tampak proses destruksi tulang dengan batas yang tidak jelas.

Pembentukan tulang reaktif baru oleh periosteum bisa berlapis-lapis yang memberikan gambaran Onion Skin atau tegak lurus yang nampak sebagai Sunbrust.

Giant Cell Tumor/Osteoklastomay Bersifat jinak tetapi secara lokal berperangai agresif. Mengenai golongan y

y y

y

umur dewasa muda terutama antara 20-35 tahun. Jarang terjadi pada anak-anak dan manula. Lokasi : Didapat pada epifisis tulang panjang yang dapat meluas ke arah metafisis. Tempat yang paling sering terjadi adalah proksimal tibia, distal femur dan distal radius. Juga dapat ditemukan di pelvis dan sacrum. Klinis: keluhan rasa nyeri yang terus bertambah pada bagian tulang yang mengalami lesi. Terapi : Operasi kuret yang diikuti dengan pengisian bone graft atau bone cement. Dan beberapa terapi adjuvant dengan phenol, insersi PMMA (polymethylmetacrylate), cryoterapi setelah curetase.4, Dapat dilakukan reseksi tumor, eksisi luas yang disertai tindakan rekontruksi. Kadang-kadang juga memerlukan amputasi.

y Radiologi : Tampak daerah osteolitik di epifisis dengan batas yang jelas dan

memberikan kesan multilokuler gambaran soap bubble. Terjadi penipisan kortek

Adamantinomay Adamantinoma merupakan tulang ganas tulang yang jarang

ditemukan dan sering ditemukan pada umur 20-25 tahun. Tumor ini termasuk dalam tumor low grade dan bermetastasis secara lambat. y Lokasi: terutama terletak pada diafisis tulang tibia, juga pada tulang rahang ( mandibula). y Klinis : nyeri tumpul pada tulang yang kronik, jaringan lunak disekitarnya terasa nyeri melingkari tulang yang nyeri. y Pengobatan : eksisi lokal yang luas dengan mengambil bagianbagian sekitar tulang yang normal. Pemeriksaan CT-scan diperlukan sebelum operasi untuk melihat dalamnya penetrasi tumor. Bila lesi meluas sampai ke permukaan endosteal maka sebaiknya eksisi dilakukan pada seluruh segmen dan ruang kosong yang tertinggal diisi dengan bone graft yang bervaskularisasi.

y Radiologis : Gambaran radiologik terlihat gelembung khas berupa defek pada

korteks anterior tibia. Mungkin pula ditemukan penebalan dari tulang sekitarnya. Lesi radiolusen mengelilingi bagian tulang yang sklerosis, dan terdapat juga lesi-lesi kecil dengan gambaran yang serupa. Dengan pemeriksaan CT-scan dapat dilihat adanya penyebaran tumor ke dalam medula atau penyebaran di luar periosteum.

Simple Bone Cyst/Solitary Bone Cyst/Unicameral Bone Cysty Bukan suatu neoplasma. Merupakan kista sejati. Lesi ini dibicarakan

karena secara radiologis memberikan gambaran mirip suatu neoplasma tulang tetapi merupakan tumor non-neoplakstik. Didapat pada anakanak dan usia muda, kebanyakan di bawah usia 15 tahun. y Klinis: Tumbuh lambat dan tidak memberikan rasa sakit kadang pasien merasa nyeri. Sering mengakibatkan fraktur patologis. Lesi bersifat self limiting. Sembuh spontan. y Lokasi : Yang paling sering adalah pada proksimal humerus dan proksimal femur, yaitu pada metafisisnya. y Terapi: sembuh spontan bila terjadi pada saat usia dimana sudah tidak ada lagi pertumbuhan badan, tetapi jika terdapat keluhan pada saat masih terdapat pertumbuhan badan, maka dapat diberi kan terapi berupa operasi kuret dengan pengisian bone graft atau terapi injeksi dengan kortison.

y Radiologi: gambaran plain lesi yang letak pada intramedular, lesi tumbuh

lambat, tidak ada kerusakan cortex

Fibrous Dysplasiay Kelainan ini jarang terjadi, terutama ditemukan pada usia kanak-kanak dan dewasa muda

( usia 10 sampai 25 tahun) dan lebih sering pada wanita dengan perbandingan 3 : 1.y Klinis: Gambaran klinis yang dapat ditemukan bervariasi dari rasa nyeri ringan sampai

adanya deformitas dan kecacatan. Bila kelainan terjadi pada daerah lutut atau daerah panggul maka akan dapat terjadi fraktur patologis.y Lesi poliostotik disertai dengan pigmentasi kulit serta menstruasi prekoks pada wanita

merupakan suatu sindroma yang disebut McCunne-Albright. Pada anak-anak, kelainan ini dapat menyebabkan anak-anak terlambat berjalan, jalan pincang atau berjalan seperti bebek (waddling gait).y Pertumbuhan fisik penderita tergangu sehingga penderita menjadi kerdil yang disebabkan

oleh osifikasi dan fusi dari epifisis lebih cepat terjadi. Dilaporkan juga adanya perubahan ganas dari penyakit displasia fibrosa, tetapi sangat jarang.y Lokasi : Pada lesi monostotik tempat tersering adalah femur, tibia, iga, tulang rahang

dan lesi poliostotik terutama terjadi pada anggota gerak bawah. Pada tulang panjang dapat terjadi pada metafisis ataupun diafisis.

Diagnosis banding : 1. Kista soliter tulang 2. Kondroma soliter 3. Enkondromatosis multipel 4. Osteogenik sarkoma Pengobatan : Rasa nyeri dan adanya deformitas merupakan indikasi utama untuk tindakan bedah. Kuretase dan grafting tulang dilakukan pada lesi di daerah tulang panjang. Reseksi komplit dilakukan pada lesi yang terlokalisir misalnya pada daerah tulang iga. Manipulasi dan imobilisasi dilakukan untuk mencegah fraktur patologis

y Radiologis : Pada foto rontgen tumor terlihat opak, jaringan fibrosa nampak lebih

translusen (gambaran ground glass), korteks tulang menipis dan eksentrik dan dapat terjadi erosi pada tulang sehingga mudah terjadi fraktur patologis.

Tulang Tumor Sekundery Merupakan jenis tumor tulang ganas yang sering didapat. Kemungkinan tumor

tulang merupakan tumor metastatik yang harus selalu difikirkan, pada penderita yang berusia lanjut. Pada usia dewasa/lanjut jenis keganasan yang sering bermetastase ke tulang ialah karsinoma payudara, paru-paru, lambung ginjal, usus, prostat dan tiroid.

y Sedang pada anak-anak ialah neuroblastoma. Pada penderita dengan

kemungkinan keganasan tulang metastasik, maka harus dilakukan pemeriksaan pada semua tulang misalnya dengan bone survey atau bone scan. y Keluhan penderita yang paling menonjol ialah rasa sakit. y Rasa sakit dapat diakibatkan oleh fraktur patologis. Dalam beberapa keadaan justru lesi metastatik ditulang yang terlebih dulu ditemukan dan didiagnosis, dimana hasil pemeriksaan mikroskopik menunjukkan suatu jenis neoplasma tulang metastatik yang kadang-kadang jaringan asalnya sulit ditentukan, sehingga harus dicari dengan cermat lokasi daripada tumor primernya.

Tulang Tumor Sekundery Radiologi : Pada umumnya tumor metastatik akan mengakibatkan

gambaran osteolitik, sedang pada metastase Ca prostat nampak gambaran osteoblatik/osteosklerosis. Kadar Calsium meninggi karena terjadi pelepasan kalsium ke dalam darah akibat proses resorpsi osteoblastik pada tulang-tulang. Adanya pembentukan tulang reaktif ditandai oleh kadar fosfatase alkali yang meningkat. Pada metastase Ca prostat, kadar fosfatase asam meninggi. y Terapi : bersifat paliatif, karena sudah berada dalam stadium lanjut. Terapi ditujukan pada jenis karsinoma primernya yang dapat berupa radioterapi, kemoterapi ataupun hormon terapi. dari segi bedah adalah terhadap fraktur patologis yang mungkin memerlukan fiksasi secara eksternal atau internal, agar supaya penderita dapat diimobilisasi tanpa merasa kesakitan. Bila perlu dapat dilakukan fiksasi internal terhadap tulang-tulang ekstremitas sebelum tulang tersebut mengalami fraktur, jadi baru diperkirakan akan fraktur bila proses pada tulang dibiarkan berjalan terus (impending fracture).