TINJAUAN PUSTAKA TUMOR MEDIASTINUM

Residen Pembimbing: dr. Sugento

Konsulen pembimbing: dr. Ch. Nawangsih, Sp.Rad, (K).Onk. Rad

Disusun oleh :Aulia Rizki A 22010112210172Ketut Wida Komalasari 22010112210175Miftahul Falah Ahmad 22010112210176Niken Maretasari.P.A 22010112210177Supri Suryadi 22010112210182 

Pendahuluan

Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam

mediastinum yaitu rongga yang berada diantara paru kanan dan kiri.

Rongga mediastinum ini sempit dan tidak dapat

diperluas, maka pembesaran tumor dapat

menekan organ di dekatnya

Secara garis besar mediastinum dibagi atas 4 bagian penting yaitu mediastinum superior, anterior, posterior dan mediastinum medial.

Keluhan penderita biasanya berkaitan dengan

ukuran dan invasi atau kompresi terhadap organ sekitar misalnya sindrom

vena kava superior (SVKS).

TUMOR MEDIASTINUM

• tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu rongga yang berada diantara paru kanan dan kiri

Definisi

• Jantung• Pembuluh darah arteri• Pembuluh darah vena• Trakea• Kelenjar timus• Saraf• Kelenjar getah bening• Jaringan ikat

Isi mediastinum

Mediastinum dibagi

1. Mediastinum superior2. Mediastinum anterior3.Mediastinum posterior4. Mediastinum medial

KLASIFIKASI TUMOR MEDIASTINUM

TimomaTumor epitel yang bersifat jinakDitemukan pada mediastinum anteriorPrevalensi : > 40 th, jarang pada anak dan dewasa muda

Keluhan : nyeri dada, batuk, sesak

Klasifikasi timoma Timoma jinakTimoma ganas

KLASIFIKASI TIMOMA MENURUT MULLER HERMELINK

STAGING BERDASARKAN SISTEM MASAOKA

T factor

T1 Makroskopis berkapsul, tidak tampak invasi ke kapsul secara

mikroskopis

T2 Invasi secara makroskopis ke jaringan lemak sekitar pleura

mediastinum atau invasi ke kapsul secara mikroskopis

T3 Invasi secara makroskopis ke organ sekitarnya

T4 Penyebaran ke pleura atau perikard

STAGING BERDASARKAN SISTEM MASAOKA

N factor

N0 Tidak ada pembesaran limfonodi

N1 Pembesaran kelenjar limfe di mediastinum anterior

N2 Pembesaran kelenjar limfe intrathorakal kecuali kelenjar limfe

mediastinum anterior

N3 Pembesaran kelenjar limfe ekstrathorakal

M factor

M0 Tidak ada metastasis

M1 Metastasis

Tumor Sel Germinal

Tumor sel germinal terdiri dari tumor seminoma, teratoma dan nonseminoma.

Teratoma adalah tumor sel germinal yang paling sering ditemukan diikuti seminoma. Tumor ini dapat berbentuk kista atau padat atau campuran keduanya yang terdiri dari lapisan sel germinal yaitu ectoderm, mesoderm atau endoderm.

Teratoma dibagi menjadi tiga kelompok yaitu matur (benigna), immatur (maligna), dan monodermal.

Tumor Sel Germinal

Tumor Saraf

•Tumor saraf adalah tumor yang terjadi di mediastinum posterior, tumor itu dapat bersifat jinak atau ganas dan biasanya diklasifikasi berdasarkan jaringan yang membentuknya.

•Tumor ini tumbuh dari saraf perifer, ganglia simpatis, atau dari sel – sel paraganglionik.

•Pembedahan merupakan terapi utama untuk tumor ini. Reseksi lengkap dibutuhkan untuk pencegahan kekambuhan lokal.

Pembagian Tumor Saraf

Limfoma

Limfoma Hodgkin Limfoma Non

Hodgkin

Limfoma Hodgkin

Limfoma Hodgkin merupakan suatu jenis limfoma yang ditandai dengan adanya sel datia.

Salah satu gejala klinis yang tersering yaitu limfadenopati, paling sering terjadi pada setengah atas dari tubuh dari tubuh yang mengenai kelenjar limfe daerah leher dan ketiak.

Secara mikroskopis kelenjar limfe menunjukkan

hilangnya sebagian atau seluruh struktur kelenjar yang normal akibat infiltrasi campuran yang mengandung limfosit, histiosit, sel plasma, dan eosinofil.

Stadium Limfoma Hodgkin

Stadium 1 • mengenai 1 kelenjar limfe dalam satu regio atau satu tempat atau organ ekstralimfatik

Stadium 2 •mengenai kelenjar limfe pada dua regio atau lebih, pada sisi yang sama pada diafragma atau satu organ ekstra limfatik atau tempat yang terlokalisasi dan satu kelenjar limfe atau lebih pada sisi yang sama pada diafragma

Stadium 3 •mengenai regio kelenjar limfe pada kedua sisi dari diafragma yang dapat pula disertai dengan terkenanya limfe atau oleh terkenanya jaringan ekstra limfatik yang terlokalisasi atau keduanya.

Stadium 4 •tersebar dan mengenai satu atau lebih organ limfatik seperti hati, paru, dan sumsum tulang dengan atau tanpa pembesaran kelenjar limfe

Limfoma Non Hodgkin

Kebanyakan berasal dari sel limfosit B. Klasifikasi berdasarkan asal anatomi (sentral, perifer), arsitektur histologis, dan sel yang predominan, folikuler atau difus, sentrositik, sentroblastik, imunoblastik, dan sebagainya

Stadium limfoma non Hodgkin

Stadium 1 • mengenai 1 kelenjar limfe dalam satu regio atau satu tempat atau organ ekstralimfatik

Stadium 2 •mengenai kelenjar limfe pada dua regio atau lebih, pada sisi yang sama pada diafragma atau satu organ ekstra limfatik atau tempat yang terlokalisasi dan satu kelenjar limfe atau lebih pada sisi yang sama pada diafragma

Stadium 3 •mengenai regio kelenjar limfe pada kedua sisi dari diafragma yang dapat pula disertai dengan terkenanya limfe atau oleh terkenanya jaringan ekstra limfatik yang terlokalisasi atau keduanya.

Stadium 4 •tersebar dan mengenai satu atau lebih organ limfatik seperti hati, paru, dan sumsum tulang dengan atau tanpa pembesaran kelenjar limfe

Diagnosis

• Tanpa gejala• Terdeteksi saat

pemeriksaan Ro toraks rutin

>>•Penekanan pada organ sekitarJinak

•Penekanan & invasi organ sekitarGanas

Anamnesis

Gambaran Klinis

Batuk, sesak/stridor trakea-bronkus

Disfagia esofagus SVCS >> tumor ganas Suara serak & batuk n laringeus Paralisis n. frenikus n frenikus Nyeri dinding dada tumor

neurogenik dan penekanan sistem syaraf

Pemeriksaan Fisik

informasi -> sesuai lokasi, ukuran dan keterbatasan organ lain

Dapat dikaitkan dg beberapa keadaan klinis spt:

- miastenia gravis -> timoma - limfadenopati -> limfoma

Pemeriksaan Penunjang

Rontgen toraks->Lokasi tumor -> anterior, medial atau

posterior ->Tumor besar -> sulit

Pemeriksaan Penunjang

Tomografi jarang dilakukan CT scan toraks dgn kontras lokasi tumor -> perkiraan jenis Menentukan stage ->invasi sekitar +/- Guiding -> sampel sitologi Untuk menentukan luas radiasi

Pemeriksaan Penunjang

Angiografi Mendeteksi aneurisma aorta

Pemeriksaan Penunjang

Ekokardiografi deteksi pulsasi pada tumor yang diduga

aneurisma aorta Oesofagografi penekan atau invasi pada oesofagus

Pemeriksaan Penunjang

Prosedur endoskopi

Bronkoskopi

->indikasi operasi ->penekanan / pendorongan ->invasi ke saluran napas +/- ->membedakan tumor paru dgn tumor mediastinum

Pemeriksaan Penunjang

Terbatas pada mediastinum bagian bawah

Torakoskopi diagnostik

Esofagoskopi

Pemeriksaan Penunjang

BJH -> KGB, tumor superfisial Punksi pleura -> efusi pleura Bilasan/Sikatan bronkus -> bronkoskopi Biopsi jarum halus -> massa intrabronkial yg mudah berdarah TTB -> massa dekat dinding dada dan tidak dekat pembuluh darah

Pemeriksaan Sitologi

Sampel Prosedur Patologi

Anatomi

Pemeriksaan Penunjang

Biopsi KGB atau Biopsi Daniels Biopsi mediastinal Biopsi eksisi pada massa tumor yang besar Torakoskopi diagnostik VATS

Prosedur Patologi Anatomi

Pemeriksaan Histologi

Sampel

Pemeriksaan Laboratorium

Darah rutin ?? ->LED -> Limfoma & TB Uji tuberkulin -> Limfadenitis TB T3 – T4 -> tumor tiroid α- fetoprotein dan β-HCG -> tumor sel

germinal golongan nonseminoma

Pemeriksaan Lain

Torakotomi eksplorasi Bila semua upaya diagnostik gagal

EMG -> timoma / tumor lain -> miastenia gravis / myesthenic reaction

Tindakan Bedah

Diagnosis Banding berdasarkan lokasi tumor

Anterior mediastinum: “four Ts”— Thymoma, Thyroid tumor, Terrible lymphoma, teratoma

PENATALAKSANAAN

• Penatalaksanaan tumor mediastinum sangat bergantung

pada sifat tumor, jinak atau ganas• Tindakan untuk tumor mediastinum yang

bersifat jinak adalah bedah, sedangkan untuk tumor ganas berdasarkan jenisnya

•Secara umum terapi untuk tumor mediastinum ganas adalah multimodalitas yaitu bedah, kemoterapi dan radiasi

• Pilihan terapi untuk timoma ditentukan oleh staging penyakit saat diagnosis. Untuk tumor sel germinal sangat bergantung pada subtipe tumor sedangkan tumor saraf berdasarkan jaringan yang dominan pada tumor

Terapi untuk timoma adalah bedah

Jenis tindakan bedah untuk timoma adalah Extended Thymo Thymectomy (ETT) atau reseksi komplet yaitu mengangkat kelenjar timus beserta jaringan lemak sekitarnya

Reseksi komplet diyakini dapat mengurangi risiko invasi dan meningkatkan umur harapan hidup

Kemoterapi diberikan dengan berbagai rejimen tetapi hasil terbaik adalah cisplatin based rejimen. Rejimen yang sering digunakan adalah kombinasi cisplatin, doksorubisin dan siklofosfamid (CAP)

Penatalaksanaan Timoma

Terapi untuk seminoma

tidak resectableresectable

kemoterapimultimodaliti yaitu bedah, radiasi dan

kemoterapi

DOSIS RADIASI 4500 – 5000 cGY

SEMINOMA

SANGAT

RADIOSENSITIF

• Kemoterapi yang diberikan adalah cisplatin based, rejimen yang sering digunakan mengandung vinblastin, bleomisin dan

sisplatin.

NON SEMINOMA

Penatalaksanaan Tumor Sel Germinal

TUMOR SARAF

• Penatalaksanaan untuk semua tumor neurogenik adalah pembedahan, kecualii neuroblastoma.

• Tumor ini radiosensitif sehingga pemberian kombinasi radio kemoterapi akan memberikan hasil yang baik

Sindroma Vena Cava Superior

Sindroma vena cava superior (SVCS) merupakan salah satu gejala pada keganasan terutama kanker paru dan limfoma yang mengganggu aliran darah vena cava superior atau cabang-cabangnya.

Tanda khas untuk SVCS adalah peningkatan gejala disebabkan oleh pertambahan ukuran massa yang bersifat invasif (khusus untuk keganasan). Sesak napas adalah keluhan yang paling sering, kemudian leher dan lengan bengkak.

Keluhan yang juga dapat terjadi adalah suara serak, sakit menelan dan sinkop. Sedangkan tanda –tanda fisik yang paling sering ditemukan adalah pembengkakan vena-vena di leher dan lengan dan edema akibat penumpukan cairan di wajah dan lengan.

Gejala Klinis

Gejala Klinis Tanda KlinisSesak napas (Dyspnea) Pelebaran vena leher Muka bengkak Pletora pada wajah Lengan bengkak Venektasi vena di daerah dada,

punggung, lengan Batuk Lengan bengkak Ortopnea EdemaNyeri dada  Sakit kepala  

Gambaran Radiologis

Pada foto toraks polos terlihat bayangan massa di mediastinum superior kanan (90%), adenopati hilus (50%), efusi pleura kanan (25%).

Informasi lebih baik dengan menggunakan CT-scan toraks. Pada CT-scan toraks indikator paling baik untuk oklusi (penyempitan) pada vena cava superior

Kemampuan magnetic resonance imaging (MRI) untuk mendeteksi obstruksi pada vena toraksik juga tinggi yaitu dengan sensitifitas 94% dan spesifisitas 100%.

Tipe

IA.

Penyempitan sedang dan tanpa aliran kolateral atau

tidak terjadi penambahan ukuran vena azigos

Tipe

IB.

Penyempitan berat menyebabkan aliran darah balik

(retrograde) ke vena azigos

Tipe

II.

Obstruksi di atas azygos arch aliran darah balik ke

vena torasis, vertebra dan perifer

Tipe

III.

Obstruksi di bawah azygos arch menyebabkan aliran

darah balik melalui azygos arch ke vena kava inferior

Tipe

IV.

Obstruksi pada azygos arch dengan multipel kolateral

perifer sedangkan vena azigos tidak terlihat

Kategori Penekanan Vena Cava Superior

SINDROMA VENA CAVA SUPERIOR

Sesak nafasCefalgiaDyspneu d’effortParoxymal nocturnal dyspneuOrtopneuNyeri dadaBatuk Oedem palpebra superiorOedem wajahOedem leherJVP R+4 cmH2O

Paru: Kesan effusi pada lapang paru kananJantung: kesan sulit dinilai

INTERPRETASI

Interpretasi :Cor letak baik. Tampak lesi hipodens pada atrium kanan

bentuk relatif bulat, batas tegas, tepi sebagian irregular (uk AP 4,29 x CC 4,21 x LL 4,29 cm), meluas sampai ke v. Cava superior sepanjang 5,4 cm yang menyebabkan obliterasi total. Pasca contras tampak enhancement inhomogen.

Pada mediastinum anterior kiri tampak lesi isodens bentuk lobulated batas tegas, tepi irregular (uk AP 4,9 x LL 4,1 x CC 7 cm) sebagian tampak menempel dengan batas kiri jantung. Pasca injeksi kontras tampak enhancement inhomogen.

Tampak lesi isodens, bentuk relatif bulat, batas sebagian tegas, tepi sebagian regular, pada mediastinum superior kiri (uk AP 3,2 x LL 3,1 x CC 5 cm)

Tampak multiple lymfadenopaty berkonglomerasi pada highest mediastinum, upper lower paratrakea kanan-kiri, subaortik, subcarina, posterior aorta setinggi V. Thoraxal 7.

Tampak multipel penebalan pleura noduler bentuk oval, batas tegas, tepi reguler (uk AP 2,1 x CC 2,65 x LL 2,8 cm) yang menempel pada apeks hemithorax kiri dan dinding posterior cavum thorax kiri setinggi dengan corpus VTh 9 pasca injeksi kontras tampak slight hiperdens.

Paru kanan : corakan bronkovaskuler meningkat, tak tampak massa, nodul maupun infiltrat, collaps segmen 6 dan 10.

Paru kiri : corakan bronkovaskuler meningkat, tak tampak massa, nodul, tampak infiltrat pada segmen 4 paru kiri.

Tampak efusi pleura kanan

KESAN

Massa padat pada atrium kanan bentuk relatif bulat, batas tegas, tepi sebagian irregular (uk AP 4,29 x CC 4,21 x LL 4,29 cm), meluas sampai ke v. Cava superior sepanjang 5,4 cm yang menyebabkan obliterasi total dd/ trombus myxoma

Massa padat pada mediastinum anterior kiri tampak lesi isodens bentuk lobulated batas tegas, tepi irregular (uk AP 4,9 x LL 4,1 x CC 7 cm) sebagian tampak menempel dengan batas kiri jantung dd/ tumor mediastinum

Massa isodens pada mediastinum superior kiri (uk AP 3,2 x LL 3,1 x CC 5 cm) disertai multiple lymfadenopaty berkonglomerasi pada higest mediastinum, upper lower paratrakea kanan-kiri, subaortik, subcarina, posterior aorta setinggi V. Thoraxal 7 (uk AP 3,2 x LL 3,1 x CC 5 cm) limfoma dd/ limfadenopati metastasis

Multipel penebalan pleura noduler bentuk oval, batas tegas, tepi reguler (uk AP 2,1 x CC 2,65 x LL 2,8 cm) yang menempel pada apeks hemithorax kiri dan dinding posterior cavum thorax kiri setinggi dengan corpus VTh 9.

Infiltrat pada segmen 4 paru kiriEfusi pleura kanan disertai collaps paru kanan segmen 6

dan 10

TERIMAKASIH