Hidrocepalus Definisi: Hidrosefalusmerupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS.Klasifikasi: 1. Gambaran klinisDikenal hidrosefalus yang manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Hidrosefalus yang tampak jelas dengan tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Sementara itu, hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang tersembunyi.

2. Waktu pembentukanDikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau yang berkembang selama intra uterin disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus

3. Proses terbentuknya hidrosefalus (waktu/onzet)Dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS (berlangsung dalam beberapa hari). Disebut hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus terjadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa minggu (bulan-tahun). Dan diantara waktu tersebut disebut hidrosefalus subakut.

4. Sirkulasi CSS (cairan serebrospinal)Dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans. Hidrosefalus non komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid (adanya blok), misalnya terjadi pada: a. Kelainan perkembangan akuaduktus Silvius kongenital (disebabkan oleh gen terangkai X resesif), infeksi virus, tertekannya akuaduktus dari luar karena hematoma atau aneurisma kongenitalb. Atresia foramen Luschka dan Magendie (sindroma Dandy-Walker)c. Berhubungan dengan keadaan-keadaan meningokel, ensefalokel, hipoplastik serebelum.

Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid otak dan spinal. Gangguan absorbsi CSS dapat disebabkan sumbatan sistem subaraknoid disekeliling batang otak ataupun obliterasi ruang subaraknoid disekeliling batang otak ataupun obliterasi ruang subaraknoid disekeliling konveksitas otak. Disini seluruh sitem ventrikuli terdistensi. Hal ini terjadi pada keadaan-keadaan:a. Malformasi Arnold-Chiari dimana terjadi hambatan CSS di ruang subaraknoid sekitar batang otak akibat berpindahnya batang otak dan serebelum ke kanalis servikalisb. Sekunder akibat infeksi piogenik dan meningitis sehingga terjadi fibrosis dan perlekatanc. Fibrosis akibat perdarahan subaraknoid

PatofisiologiHidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan absorpsi dan gangguan sirkulasi CSS.Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan tersebut adalah:

1.Disgenesis serebri

Empat puluh enam persen hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.

2.Produksi CSS yang berlebihan

Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.

3.Obstruksi aliran CSS

Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV.

4.Absorpsi CSS berkurang

Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS, selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah:-Post meningitis-Post perdarahan subarachnoid-Kadar protein CSS yang sangat tinggi

5.Akibat atrofi serebriBila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebutDiagnosisGejala Hidrosefalus pada bayi (Tipe congenital/infantil):

1. Kepala membesar2. Sutura melebar3. Fontanella kepala prominen4. Mata kearah bawah (sunset phenomena)5. Nistagmus horizontal6. Perkusi kepala : cracked pot sign atau seperti semangka masak.

Gejala Tipejuvenile/adult(2-10 tahun) :

1. Sakit kepala2. Kesadaran menurun3. Gelisah4. Mual, muntah5. Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak6. Gangguan perkembangan fisik dan mental7. Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II.

Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan fisik dan psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan penunjang, yaitu :

1.Rontgen foto kepala

Dengan prosedur ini dapat diketahui:

a.Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya pelebaran sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik berupa imopressio digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior.

b.Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.

2.Transiluminasi

Syarat untuk transiluminasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.

3.Lingkaran kepala

Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar kepala melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua garis kisi 1 cm) dalam kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar lingkaran kepala dapat normal hal ini disebabkan oleh karena hidrosefalus terjadi setelah penutupan suturan secara fungsional. Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis maka penutupan sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.

4.Ventrikulografi

Yaitu dengan memasukkan konras berupa O2murni atau kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT Scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

5.Ultrasonografi

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan.

6.CT Scan kepala

Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.

Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.

7.MRI KepalaMRI kepala dapat menunjukkan gambaran anatomi kepala secara mendetail dan bermanfaat untuk mengidentifikasi tempat obstruksi

Pengobatan Ditujukanuntukmembatasievolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorpsinya.Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada.

Obat yang seringdigunakan adalah:

a. Asetasolamid

25-100 mg/kg/bb/hari Acetazolamide bekerja dengan cara merintangi enzym karboanhidrase di tubuli proksimal, sehingga disamping karbonat, juga Na dan K dieksresikan lebih banyak, bersamaan dengan air. Fungsi diuretiknya lemah.

b.Furosemid

Cara pemberiandandosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hariatauinjeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari.Furosemide bekerja sebagai loop diuretic kuat pada transport Na K Cl loop henle thick ascending untuk menghambat Na dan Cl reabsorbsi. Karena absorbsi Mg dan Ca pada thick ascending tergantung konsentrasi Na dan Cl, loop diuretik juga menghambat absorbsi ion tersebut. Dengan terganggunya reabsorbsi ion ini loop diuretik mengganggu terbentuknya medula renal yang hipertonik. Dengan tanpa adanya medula yang terkonsentrasi, air menjadi kurang osmotik kemudian melalui collecting duct, sehingga berakibat kenaikan produksi urin.

c. Mannitol (cairan hipertonik), dengan cara pemberian dan dosis: per infus, 0,5-2 g/kg BB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.

Jenis Terapi Operatif pada Pasien Hidrosefalus

1.Third Ventrikulostomi/Ventrikel IIILewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar.

2.Operasi pintas/ShuntingAda 2 macam :

- EksternalCSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.-Internala.CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.-Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)-Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.-Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior-Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus-Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum-Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneumb. Lumbo Peritoneal ShuntCSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

Stroke hemorrhagic Stroke adalah gangguan fungsi otak, baik secara fokal maupun global yang terjadi secara irreversible dan dapat menyebabkan kematian dengan penyebabnya adalah vaskuler dan tidak ditemukan penyebab lainnya.

KlasifikasiKlasifikasi stroke hemoragik dibedakan menurut patologi dari serangan stroke meliputia. Pendarahan intra serebri (PIS) pecahnya pembuluh darah (mikroaneurisma) terutama karena hipertensi mengakibatkan darah masuk kedalam jaringan otak, membentuk massa yang menekan jaringan otak dan menimbulkan edema otak. Pendarahan intraserebri yang disebabkan hipertensi sering dijumpai pada bagian putamen, thalamus, pons, serebelumb. Pendarahan subarachnoid. Pendarahan ini berasal dari pecahnya aneurisma berry atau AVM. Pecahnya arteri dan keluarnya ke ruang subarachnoid menyebabkan TIK meningkat mendadak, meregangnya struktur peka nyeri, dan vasopasme pembuluh darah serebri yang berakibat disfungsi otak global maupunfokalPatofisiologiA. Perdarahan IntraserebralIntracerebral hemorrhage most often results when chronic high blood pressure weakens a small artery, causing it to burst.Perdarahan intraserebral paling sering terjadi ketika tekanan darah tinggi kronis melemahkan arteri kecil, menyebabkannya robek. PengUsing cocaine or amphetamines can cause temporary but very high blood pressure and hemorrhagPenPPPPPPPKFKNSPPPOPIOK,,DFNV gunakan kokain atau amfetamin dapat menyebabkan tekanan darah dan perdarahan sementara tapi sangat tinggi. In some older people, an abnormal protein called amyloid accumulates in arteries of the braiPada beberapa orang tua, sebuah protein abnormal yang disebut amiloid terakumulasi di arteri otak. This accumulation (called amyloid angiopathy) weakens the arteries and can cause hemorrhagAAkumulasi ini (disebut angiopati amiloid) melemahkan arteri dan dapat menyebabkan perdarahan.Less common causes include blood vessel abnormalities present at birth, injuries, tumors, inflammation of blood vessels (vasculitis), bleeding disorders, and use of anticoagulants in doses that are too high.Penyebab umum yang kurang termasuk kelainan pembuluh darah saat lahir, luka, tumor, peradangan pembuluh darah (vaskulitis), gangguan perdarahan, dan penggunaan antikoagulan dalam dosis yang terlalu tinggi. Bleeding disorders and use of anticoagulants increase the risk of dying from an intracerebral hemorrhage. Pendarahan gangguan dan penggunaan antikoagulan meningkatkan resiko kematian dari perdarahan intraserebral.

B. Perdarahan SubaraknoidCausesSubarachnoid hemorrhage usually results from head injuries.Subarachnoid hemorrhage is considered a stroke only when it occurs spontaneouslythat is, when the hemorrhage does not result from external forces, such as an accident or a fall.Perdarahan subaraknoid dianggap stroke hanya jika terjadi secara spontan yaitu, ketika perdarahan tidak hasil dari kekuatan-kekuatan eksternal, seperti kecelakaan atau jatuh. A spontaneous hemorrhage usually results from the sudden rupture of an aneurysm in a cerebral artery. Sebuah perdarahan spontan biasanya hasil dari pecahnya aneurisma mendadak di sebuah arteri otak, yaitu pada bagian Aneurysms are bulges in a weakened area of an artery's aneurisma yang menonjol di daerah yang lemah dari dinding arteri itu.[6] Aneurysms typically occur where an arteryAneurisma biasanya terjadi di percabangan arteri. Aneurysms may be present at birth (congenital), or they may develop later, after years of high blood pressure weaken the walls of arteries.Aneurisma dapat muncul pada saat kelahiran (bawaan), atau dapat berkembang kemudian, yaitu setelah bertahun-tahun dimana tekanan darah tinggi melemahkan dinding arteri.Most subarachnoid hemorrhages result from congenital aneurysms. Kebanyakan perdarahan subaraknoid adalah hasil dari aneurisma kongenital.Mekanisme lain yang kurang umum adalah Less commonly, subarachnoid hemorrhage results from rupture of an abnormal connection between arteries and veins (arteriovenous malformation) in or around the brain.perdarahan subaraknoid dari pecahnya koneksi abnormal antara arteri dan vena (malformasi arteri) di dalam atau di sekitar otak. An arteriovenous malformation may be present at birth, but it is usually identified only if symptoms develop. Sebuah malformasi arteri dapat muncul pada saat kelahiran, tetapi biasanya hanya diidentifikasi jika gejala berkembang. Rarely, a blood clot forms on an infected heart valve, travels (becoming an embolus) to an artery that supplies the brain, and causes the artery to become inflamed. Jarang sekali suatu bentuk bekuan darah pada katup jantung yang terinfeksi, perjalanan (menjadi emboli) ke arteri yang memasok otak, dan menyebabkan arteri menjadi meradang. The artery may then weaken and rupture. arteri kemudian dapat melemah dan pecah.

Patofisiologi Stroke Hemoragik

Penghentian total aliran darah ke otak menyebabkan hilangnya kesadaran dalam waktu 15-20 detik dan kerusakan otak yang irreversibel terjadi setelah tujuh hingga sepuluh menit. Penyumbatan pada satu arteri menyebabkan gangguan di area otak yang terbatas (stroke). Mekanisme dasar kerusakan ini adalah selalu defisiensi energi yang disebabkan oleh iskemia. Perdarahan juga menyebabkan iskemia dengan menekan pembuluh darah di sekitarnya.Pembengkakan sel, pelepasan mediator vasokonstriktor, dan penyumbatan lumen pembuluh darah oleh granulosit kadang-kadang mencegah reperfusi, meskipun pada kenyataannya penyebab primernya telah dihilangkan. Kematian sel menyebabkan inflamasi, yang juga merusak sel di tepi area iskemik (penumbra). Gejala ditentukan oleh tempat perfusi yang terganggu, yakni daerah yang disuplai oleh pembuluh darah tersebut.

Diagnosis dan Pemeriksaan Penunjang Stroke HemoragikDiagnosis stroke dapat ditegakkan berdasarkan riwayat dan keluhan utama pasien. Beberapa gejala/tanda yang mengarah kepada diagnosis stroke antara lain: hemiparesis, gangguan sensorik satu sisi tubuh, hemianopia atau buta mendadak, diplopia. Vertigo, afasia, disfagia, disartria, ataksia, kejang atau penurunan kesadaran yang keseluruhannya terjadi secara mendadak. Pada manifestasi perdarahan intraserebral, terdapat pembagian berdasarkan Luessenhop et al. Pembagian ini juga berguna dalam menentukan prognosis pada pasien stroke dengan perdarahan intraserebral.

Khusus untuk manifestasi perdarahan subaraknoid, pada banyak studi mengenai perdarahan subaraknoid ini dipakai sistem skoring untuk menentukan berat tidaknya keadaan perdarahan subaraknoid ini dan dihubungkan dengan keluaran pasien.

Hunt & Hess Grading of Sub-Arachnoid HemorrhageGradeKriteria

IAsimptomatik atau minimal sakit keoala atau leher kaku

IISakit kepala sedang hingga berat, kaku kuduk, tidak ada defisit neurologis

IIIMengantuk, kebingungan, atau gejala fokal ringan

IVStupor, hemiparese sedang hingga berat, kadang ada gejala deselerasi awal

VKoma

Pemeriksaan penunjang dilakukan untuk mendukung diagnosis stroke dan menyingkirkan diagnosis bandingnya. Laboratorium yang dapat dilakukan pada penderita stroke diantaranya adalah hitung darah lengkap, profil pembekuan darah, kadar elektrolit, dan kadar serum glukosa. [2]Pemeriksaan pencitraan juga diperlukan dalam diagnosis. Pencitraan otak adalah langkah penting dalam evaluasi pasien dan harus didapatkan dalam basis kedaruratan. Pencitraan otak membantu dalam diagnosis adanya perdarahan, serta dapat menidentifikasi komplikasi seperti perdarahan intraventrikular, edem otak, dan hidrosefalus. Baik CT non kontras ataupun MRI otak merupakan pilihan yang dapat digunakan. CT non kontras otak dapat digunakan untuk membedakan stroke hemoragik dari stroke iskemik. Pencitraan ini berguna untuk membedakan stroke dari patologi intrakranial lainnya. CT non kontras dapat mengidentifikasi secara virtual hematoma yang berdiameter lebih dari 1 cm.

MRI telah terbukti dapat mengidentifikasi stroke lebih cepat dan lebih bisa diandalkan daripada CT scan, terutama stroke iskemik. MRI dapat mengidentifikasi malformasi vaskular yang mendasari atau lesi yang menyebabkan perdarahan.Siriraj scrore

(2.5 x kesadaran) + (2 x muntah) + ( 2 x sakit kepala) + (0.1 x tekanan darah diastolik) (3 x atheroma) 12.

Kesadaran:Sadar = 0; mengantuk, stupor = 1; semikoma, koma = 2Muntah: tidak = 0 ; ya = 1Sakit kepala dalam 2 jam: tidak = 0 ; ya = 1Tanda-tanda ateroma: tidak ada = 0 ; 1 atau lebih tanda ateroma = 1(anamnesis diabetes; angina; klaudikasio intermitten)

Pembacaan:Skor > 1 : Perdarahan otak

Pengobatan

Penatalaksanaan Stroke Perdarahan Intra Serebral (PIS)Terapi medik pada PIS akut:a. Terapi hemostatik 1 Eptacog alfa (recombinant activated factor VII [rF VIIa]) adalah obat haemostasis yang dianjurkan untuk pasien hemofilia yang resisten terhadap pengobatan faktor VIII replacement dan juga bermanfaat untuk penderita dengan fungsi koagulasi yang normal. Aminocaproic acid terbuktitidak mempunyai efek menguntungkan. Pemberian rF VIIa pada PIS pada onset 3 jam hasilnya adalah highly-significant, tapi tidak ada perbedaan bila pemberian dilakukan setelah lebih dari 3 jam.b. Reversal of anticoagulation 1 Pasien PIS akibat dari pemakaian warfarin harus secepatnya diberikan fresh frozen plasma atau prothrombic complex concentrate dan vitamin K. Prothrombic-complex concentrates suatu konsentrat dari vitamin K dependent coagulation factor II, VII, IX, dan X, menormalkan INR lebih cepat dibandingkan FFP dan dengan jumlah volume lebih rendah sehingga aman untuk jantung dan ginjal. Dosis tunggal intravena rFVIIa 10-90g/kg pada pasien PIS yang memakai warfarin dapat menormalkan INR dalam beberapa menit. Pemberian obat ini harus tetap diikuti dengan coagulation-factor replacement dan vitamin K karena efeknya hanya beberapa jam. Pasien PIS akibat penggunaan unfractionated atau low moleculer weight heparin diberikan Protamine Sulfat, dan pasien dengan trombositopenia atau adanya gangguan fungsi platelet dapat diberikan dosis tunggal Desmopressin, transfusi platelet, atau keduanya. Pada pasien yang memang harus menggunakan antikoagulan maka pemberian obat dapat dimulai pada hari ke-7-14 setelah erjadinya perdarahan.c. Tindakan bedah pada PIS berdasarkan EBM Keputusan mengenai apakah dioperasi dan kapan dioperasi masih tetap kontroversial. Tidak dioperasi bila: 1 Pasien dengan perdarahan kecil (