5/27/2018 Transposisi Arteri Besar

1/4

1. TRANSPOSISI ARTERI BESARA. INSIDENS

Transposisi arteri besar merupakan penyakit jantung bawaan sianotik

kedua tersering setelah tetralogi fallot, kira-kira merupakan 5% dari seluruh

penyakit jantung bawaan. Kelainan ini lebih sering ditemukan pada anak lelaki.

B. EMBRIOLOGIAorta dan a. pulmonalis utama berasal dari satu trunkus arteriosus.

Pemisahan trunkus arteriosus menjadi a. pulmonalis dan aorta terjadi pada minggu

ketiga dan keempat kehamilan. Dalam proses pemisahan tersebut trunkus

arteriosus berpilin seperti spiral, bersamaan dengan terjadinya proliferasi dan

resorpsi. Apabila proses berjalan normal, maka kedudukan akhir kedua pembuluh

darah besar adalah : a. pulmonalis keluar dari ventrikel kanan dan terletak di

kanan depan, sedangkan aorta keluar dari ventrikel kiri dengan posisi di belakang.

C. ANATOMIKesalahan dalam proses pemutaran trunkus dapat menyebabkan aorta

keluar dari ventrikel kanan sedangkan a. pulmonalis keluar dari ventrikel kir. Katup

pulmonal biasanya terletak di belakang katub aorta. Akibatnya darah dari bena kava

masuk ke atrium kanan dan terus ke aorta dank e seluruh tubuh, sedang darah dari

5/27/2018 Transposisi Arteri Besar

2/4

atrium kiri ke ventrikel kiri kemudian ke a. pulmonalis kembali ke paru. Jadi pada

transposisi terdapat 2 sirkulasi parallel. Keadaan tersebut tidak menjamin pasien

hidup, kecuali ada percampuran darah pada atrium (melalui defek septum atrium

atau foramen ovale), atau antara kedua ventrikel (melalui defek septum ventrikel),

ataupun di arteri besar (melalui duktur arteriosus). Percampuran terbaik bila terjadi

di atrium melalui defek septum atrium besar. Spectrum anatomic transposisi arteri

besar sangat bervariasi; ia dapat disertai atau tanpa defek septum ventrikel, defek

sektum atrium, foramen ovale persisten, duktus arteriosus persisten, stenosis

pulmonal dan lain-lain

D. ASPEK KLINISTransposisi arteri besar jauh lebih sering terdapat pada bayi lelaki daripada bayi

perempuan. Pasien dengan transposisi biasanya lahir dengan berat badan normal

ataupun lebih dari normal. Bergantung baik atau tidaknya percamuran darah,

pasien dapat tampak sianosis ringan sampai berat. Pada aurkultasi akan terdengan

bunyi jantung II tunggal oleh karena katup pulmonal bersembunyi di belakang

katub aorta. Bising dapat bervariasi dari tidak ada bising sama sekali sampai

bising pansistolik atau bising kontinu melalui duktus arteriosus.

5/27/2018 Transposisi Arteri Besar

3/4

E. DIAGNOSISDiagnosis transposisi arteri besar perlu dipikirkan bila bayi (lebih banyak

lelaki) sianotik dengan berat badan normal atau besar, tanpa bising, dengan bunyi

jantung II tunggal. Pada foto toraks terdapat egg-on-side heart, dan vaskularisasi

paru meningkat. Elektrokardiogram menunjukkan deviasi sumbu QRS ke kanan

dan hipertrofi ventrikel kanan dengan atau tanpa pembesaran atrium kanan.

Diagnosis dapat dipastikan dengan pemeriksaan ekokardiografi; akan tampak a.

pulmonalis berasal dari ventrikel kiri dan aorta dari ventrikel kanan. Berbagai

variasi kelainan yang mungkin ada daoat dipastikan dengan ekokardiografi dan

Doppler. Hasil kateterisasi jantung sangat bergantung pada lesi lain yang ada.

Transposisi arteri besar harus dibedakan dengan penyakit jantung sianotik

lainnya, khususnya trunkus artiosus, atresia tricuspid, dan atresia pulmonal. Bila

gambaran foto dada menunjukkan gambaran khas transposisi (egg-on-side heart),

kemungkinan besar yang dihadapi adalah transosisi. Deviasi sumbu QRs ke kiri

mengarah pada diagnosis atresia triskupid. Dalam banyak kasus, diagnosis

definitive seringg tidak dapat ditegakkan tanpa ekokardiografi.

F.

TATA LAKSANAPasien transposisi arteri besar biasanya menunjukkan gejala sianosi pada

hari-hari pertama, karena itu merupakan kasus gawat-darurat. Sebelum diagnosis

dipastikan dengan ekokardiografi dianjurkan untuk member prostaglandin untuk

menjamin duktus arteriosus terbuka yang sangat vital yang dihadapi adalah suatu

duct dependent lesion. Setelah diagnosis dipastikan, secara rutin dilakukan

septostomi atrium dengan balon atau prosedur rashkind. Dengan tindakan tersebut

maka percampuran darah di tingkat atrium akan optimal, sehingga trium kanan

mendapat darah dengan saturasi tinggi dari atrium kiri. Dari atrium kanan darah

dialirkan ke ventrikel kanan, kemudian ke seluruh tubuh. Akibatnya sianosis

berkurang. Prosedur ini merupakan prosedur rutin ada transposisi arteri besar.

Setelah pasien stabil, dan bila diameter a. pulmonalisdan aorta sebanding

serta tidak terdapat stenosis pulmonal, dapat dilakukan operasi pertukaran arteri,

5/27/2018 Transposisi Arteri Besar

4/4

yakni operasi mempertukarkan aorta dan a. pulmonalis hingga aorta keluar dari

ventrikel kiri dan a. pulmonalis dari ventrikel kanan. Kelainan lainnya, misalnya

defek septum ventrikel, defek septum atrium, atau duktus arteriosus juga

dikoreksi sekaligus. Kemajuan teknik operasi dan perawatan pasca bedah telah

memungkinkan operasi pertukaran arteri ini dilakukan pada masa neonates.

Namun apabila terdapat stenosis polmonal atau a. pulmonalis kecil, operasi

pertukaran arteri tidak dapat di lakukan. Mungkin perlu dilakukan operasi paliatif

dengan membuat pintasan, misalnya pintasan Blalock-taussig atau modifikasinya.

Apabila diameter a. pulmonalis sudah memadai, maka baru di lakukan arterial

switch.

Sebelum dikenal operasi arterial switch dikenal operasi mustard dan

senning yang disebut juga artrial swith, yakni memindahkan darah yang di atrium

kanan menjadi ke atrium kiri dan sebaliknya.