Jika mendengar kata hidrosefalus yang tebayang di kepala kita adalah kepala seorang bayi yang berukuran besar dengan tubuh lemahnya yang tergolek lemah. Hidrosefalus memang paling mudah dilihat secara kasat mata pada bayi yang tulang kepalanya masih belum menyatu karena pada bayi ini penambahan volume di kepala akan menyebabkan pembesaran kepala. Karena kondisi ini hidrosefalus pada bayi dapat menyebabkan kepala bayi berukuran sangat besar dan menyebabkan tumbuh kembang pada anak terganggu.

Kenapa hidrosefalus terjadi?

Pada kondisi normal di kepala akan diproduksi cairan cerebrospinal yang banyak berfungsi dalam metabolisme otak, diantaranya untuk membersihkan zat-zat sisa di otak dan memberi makanan ke sel-sel otak. Cairan ini diproduksi sebanyak kurang lebih 500 ml perhari dan selalu diserap oleh tubuh. Karena berbagai hal, seperti sumbatan akibat tumor, kekeruhan akibat infeksi, produksi yang terlalu banyak, akan terjadi penumpukan cairan serebrospinal di kepala. Penumpukan cairan ini dikenal sebagai hidrosefalus.

Lalu apa akibat hidrosefalus?

Hidrosefalus akan menyebabkan lingkar kepala anak membesar bahkan sampai ukuran ekstrem, tetapi pembesaran bersifat abnormal sehingga fungsi otak tertekan. Tertekannya otak oleh penumpukan cairan di kepala akan menyebabkan fungsi otak terganggu sehingga perkembangan anak terlambat. Penekanan otak juga mengakibatkan nafsu makan anak terganggu akibat tertekannya otak tengah oleh cairan yang berlebihan. Ukuran kepala yang makin besar menyebabkan anak kesulitan bergerak sehingga anak hanya dapat berbaring dan dapat menyebabkan infeksi paru tambahan. Pembesaran ukuran kepala akan mengakibatkan teregangnya kulit kepala sehingga makin menipis dan mudah terjadi luka. Singkatnya efek pembesaran kepala akan menimbulkan efek berantai yang makin memperburuk kondisi penderitanya.

Terapi hidrosefalus memiliki 2 prinsip utama, mengatasi hidrosefalus dan mengatasi penyebab hidrosefalus. Untuk mengatasi hidrosefalus dapat dilakukan operasi pemasangan selang dari kepala ke perut (VP shunt) yang dilakukan oleh dokter bedah saraf. Prinsip pemasangan VP shunt ini adalah mengalirkan cairan yang menumpuk di kepala ke perut sehingga otak terbebas dari tekanan. Selain itu dengan perkembangan teknologi, penumpukan cairan di kepala dapat diatasi dengan teknik neuroendoskopi. Teknik ini lebih menguntungkan karena tidak memerlukan pemasangan alat tambahan kedalam tubuh yang terkadang menimbulkan komplikasi tambahan. Dengan kedua teknik tersebut sebagian besar hidrosefalus dapat tertangani, terutama lingkaran setan hidrosefalus. Permasalahannya adalah seringkali pasien yang datang ke dokter bedah saraf sudah dengan lingkar kepala yang demikian besar sehingga pemasangan VP shunt atau neuroendoskopi tidak terlalu menolong lagi. Untuk itu mengenali tanda-tanda awal hidrosefalus sangat penting agar penanganan kelainan ini tidak terlambat.

Lingkar kepala.

Pada waktu bayi baru lahir memiliki lingkar kepala 32-39 cm, sehingga pengukuran lingkar kepala bayi baru lahir sangat penting. Tanyakan kepada dokter atau bidan yang menangani persalinan apakah lingkar kepala bayi anda yang baru lahir normal. Selain itu lingkar kepala dapat dilihat sewaktu pemeriksaan USG. Dokter yang terlatih dapat mengukur lingkar kepala melalui USG sehingga hidrosefalus dapat diprediksi selama dalam kandungan.

Pertambahan lingkar kepala juga penting untuk dinilai. Pertambahan lingkar kepala pada bayi usia kurang dari 3 bulan sekitar 2 cm. Pertambahan ini akan berkurang menjadi 1cm pada 3 bulan kedua. Selanjutnya penambahan pada 6 bulan berikutnya hanya 0,5 cm.

Ubun-ubun kepala terlambat menutup.

Normalnya ubun-ubun kecil menutup pada usia 2-3 bulan, sedangkan ubun-ubun besar menutup pada usia 2,5 tahun. Jika bayi sudah mencapai usia tersebut dan ubun-ubun kepala belum menutup patut dicurigai adanya hidrosefalus.

Mata melirik ke bawah terus menerus.

Di dunia medis gambaran ini dikenal sebagai sunset eye phenomenon atau gambaran mata seperti matahari tenggelam. Fenomena ini terjadi akibat gangguan pada inti saraf gerak bola mata akibat penumpukan cairan sehingga gerak bola mata terganggu.

Pelebaran pembuluh darah balik.

Adanya penumpukan cairan di kepala akan menyebabkan aliran darah terganggu sehingga cairan terbendung dan pembuluh darah akan melebar. Gambaran ini akan menyebabkan terjadinya gambaran pembuluh darah yang lebih jelas terlihat pada penderita hidrosefalus.

Muntah tanpa ada sebab yang lain.

Muntah memang dapat disebabkan oleh penyakit yang lain, untuk itu harus disingkirkan penyebab penyakit lain jika terjadi muntah-muntah pada bayi. Muntah pada pasien hidrosefalus terjadi karena peningkatan tekanan dalam kepala, Muntah pada kasus ini memiliki bentuk khas berupa muntah yang menyemprot.

Tanda-tanda diatas adalah tanda-tanda awal hidrosefalus yang dapat dikenali oleh kalangan awam, jika orang tua menemukan tanda diatas segeralah konsultasikan ke dokter bedah saraf atau dokter anak. Dokter akan memeriksa tanda dan gejala anak yang diduga menderita bedah saraf, untuk memastikan diagnosis ini biasanya dokter akan meminta pemeriksaan CT Scan kepala. Jika diagnosis hidrosefalus ditegakkan penanganan sedini mungkin diharapkan akan memberikan hasil yang optimal pada penderita hidrosefalus.

Tanya Jawab Seputar Hidrosefalus BISA BAWAAN, BISA PULAAKIBAT INFEKSI Oleh: dr. Handrawan Nadesul

Hidrosefalus (hydrocephalus) adalah pembesaran kepalaakibat penimbunan cairan otak. Bayi yang terlahir denganukuran kepala lebih besar dari tubuhnya harus segeradicurigai kena hidrosefalus. Mungkin sudah kelihatan sejakbulan-bulan pertama. Lebih-lebih jika sudah menunjukkantanda spesifik, seperti mata yang semakin mengecil dantampak melesak ke dalam, kedudukan biji mata mirip"matahari terbit", dan kulit kepala makin tipis mengkilap,disertai pembuluh darah biru yang membayang di bawahnya.

Jika didiamkan, hidrosefalus bisa sangat berbahaya karenaotak penderita dapat mengalami kerusakan dan akhirnya bisamenyebabkan kematian. Kalaupun terselamatkan, pasienberisiko besar mengalami cacat seumur hidup.

Untuk lebih memahami hidrosefalus, ikuti penjelasan dalambentuk tanya jawab ini.

Kenapa hidrosefalus terjadi? Penyebabnya adalah gangguan dalam sistem cairan otaknya.Otak manusia terendam dalam cairan otak. Cairan ini vitalsehingga memang harus diproduksi terus-menerus. Agar tidaksampai "banjir" ada sistem yang menyerap kembali cairanotak. Adanya sistem produksi dan pengaliran yang seimbanginilah volume cairan otak senantiasa dalam tetap, sesuaikapasitas ruang yang tersedia.

Jika terjadi gangguan dalam sistem cairan otak, entahproduksinya berlebihan, entah penyerapannya menurun, atauentah karena sumbatan dalam alirannya, maka isi cairan didalam tengkorak yang meredam otak kian bertambah banyak.Karena isi ruangan otak itu selalu tetap, terjadilahkesesakan di dalam ruangan tengkorak.

Akibat desakan cairan otak yang terus bertambah inilahtulang tengkorak jadi meregang dan melebar ke segala arah.Akibatnya, ukuran kepala jadi lebih besar dari normal.Membesarnya tengkorak kepala dimungkinkan sebab sambunganantar-tulang tengkorak pada bayi masih belum menutup rapat.Ubun-ubun, misalnya masih membuka, sehingga masih mungkinuntuk terus melebar.

Jika membanjirnya cairan otak ini tidak dikoreksi, makacairan otak yang terbendung terus bertambah banyak dantengkorak akan terus membesar sampai batas kemampuannyaberkompensasi begitu dengan akibat mengganggu otakdisekitarnya.

Apa saja yang membuat cairan otak tak terserap?

Dalam sistem cairan otak terdapat beberapa liang, ruang,dan pembuluh saluran. Setiap bagian dari sistem ini bisamengalami gangguan sehingga sistem cairan otak mengalamigangguan. Namun lazimnya hanya lima lokasi saja daripuluhan komponen dalam sistem ini yang paling kerapmengalami gangguan.

Ada empat faktor utama yang umumnya menjadi penyebabterjadinya gangguan pada sistem cairan otak. Pertama,faktor bawaan. Buntunya saluran cairan otak besar palingsering menjadi penyebab faktor bawaan ini. Karena alirancairan otak buntu, sedang produksinya terus, maka cairanotak terbendung. Sejak lahir anak sudah kelihatan berkepalabesar. Atau mungkin baru tampak beberapa bulan kemudian,meski umumnya berlangsung sangat progresif.

Kelainan bawaan lain yang sering jadi penyebab adalahkelainan spina bifida. Yaitu tetap membukanya pipa saluransaraf mulai yang di kepala sampai yang di pipa tulangbelakang. Akibat desakan dan tarikan mekanis, ada bagiandari sistem cairan otak yang tertekan sehingga terjadisumbatan cairan otak pula.

Bisa juga terjadi sindroma-sindroma saraf yang secarabawaan membuat liang-liang saluran utama cairan otak buntusejak awal. Akibatnya cairan otak yang diproduksi tidakbisa dialirkan menuju ruangan yang akan menyerapnya kembali(Pada sindrom Dandy-Walker, misalnya).

Atau dapat juga cacat bawaan yang disebabkan tumbuhnyakista atau kantung cairan pada permukaan bagian dari sistemcairan otak yang berfungsi menyerap kembali cairan otak.Kista ini muncul bisa akibat tumbuhnya hematoma, yaitubekuan darah akibat jepitan mekanis pada otak.

Kelainan bawaan lainnya muncul jika terjadi penyimpanganpada struktur pembuluh darah di dalam cairan otak, denganakibat cairan otak tak diserap kembali.

Tanya Jawab: Hidrosefalus Harus Operasi?Tanya:Anak saya 7 bulan, didiagnosa menderita hidrosefalus. Apakah hidrosefalus itu? Apakah anak yang menderita hidrosefalus jalan keluarnya harus melalui operasi, dan tidak ada alternatif lain? Mungkinkah normal kembali tanpa operasi?

Jawab:Hidrosefalus adalah produksi cairan otak yang berlebihan atau sumbatan di jalan keluar cairan otak, sehingga ruang di dalam otak (ventrikel) tampak membesar. Gejala yang terlihat adalah lingkar kepala yang lebih besar dari ukuran normal dan terus bertambah ukurannya selama ubun-ubun besar belum tertutup. Diagnosis pasti dilakukan dengan CT scan kepala, dimana terdapat gambaran ruang ventrikel yang membesar, sehingga jaringan otak di sekelilingnya tertekan.

Penyebabnya, bermacam-macam. Pada bayi sering disebabkan infeksi kongenital (dibawa sejak lahir), seperti toksoplasma, Cytomegalovirus, atau gangguan perkembangan otak lainnya. Pada anak yang lebih besar, dapat disebabkan oleh pasca infeksi selaput otak karena TBC atau tumor.

Jika sudah dipastikan hidrosefalus, maka harus dilakukan operasi untuk pemasangan selang, sehingga cairan otak yang tersumbat dapat dialirkan. Kalau tidak, dikhawatirkan perkembangan motorik dan kecerdasannya akan terhambat, karena jaringan otak tidak dapat berkembang dengan baik. Obat hanya menolong sementara, sambil menunggu tindakan operasi. Semakin cepat dilakukan operasi, semakin baik untuk perkembangan anak Anda.

Jika Anda ragu, lebih baik minta second opinion pada dokter saraf anak (yang paling dekat dengan Lampung mungkin ke Jakarta). Sebab, kadang-kadang jika gambaran CT scan terlihat pembesaran ventrikel, langsung didiagnosis hidrosefalus, padahal belum tentu terjadi hidrosefalus.

Jakarta,Dulu, sewaktu masih duduk di bangku Sekolah Dasar, saya sering menjumpai teman-teman saya yang pandai umumnya memiliki kepala lebih besar jika dibandingkan dengan teman-teman yang lainnya. Demikian pula dalam film tentang manusia-manusia pada masa yang akan datang, mereka selalu digambarkan dengan kepala besar sebagai simbol orang pandai.

Tetapi, setelah berkecimpung dalam bidang bedah saraf, ternyata saya menjumpai keadaan yang sebaliknya. Pasien-pasien bayi dan anak kecil yang datang dengan kepala membesar biasanya justru kurang pandai

Pada keadaan normal, dalam ruangan otak terdapat cairan otak yang jumlahnya lebih-kurang 150 ml. Cairan ini di produksi oleh suatu bagian otak, yang keseimbangannya diatur melalui sistem sirkulasi tersendiri dan diserap oleh bagian lain di otak.

Karena suatu sebab, cairan otak tersebut dapat menumpuk dalam ruangan atau rongga cairan otak (dalam bahasa kedokteran di sebut ventrikel otak), sehingga mengakibatkan otak yang terdesak menjadi tipis dan tengkorak membesar.

Penyakit seperti ini dinamakan hidrosefalus (hydrocephalus), berasal dari kata hydro yang berarti air dan cephalus yang berarti kepala. Penyakit ini merupakan salah satu jenis penyakit bawaan yang cukup sering terjadi pada bayi baru lahir dan balita.

Namun, penyakit ini dapat juga terjadi pada anak yang lebih besar dan pada orang dewasa, yang tentunya tidak lagi memperlihatkan bentuk kepala yang membesar, karena tulang tengkorak sudah keras dan persambungan antara bagian-bagian tulang tengkorak telah menutup.

Penyakit hidrosefalus pada bayi dan anak.

Dalam dunia kedokteran yang telah maju dengan pembagian dalam macam-macam bidang spesialisasi seperti sekarang ini, ada dokter yang khusus menghadapi pasien-pasien bayi dan anak, dan ada yang hanya menangani pasien dewasa.

Tetapi dalam bidang bedah saraf, kami menangani pasien-pasien yang tidak terbatas, mulai dari bayi sampai orang tua. Sebenarnya saya pribadi kurang menyukai berhadapan dengan pasien-pasien bayi atau anak, karena sejak kecil saya memang kurang senang mendengar tangis anak kecil yang selalu membuat hati trenyuh (tersentuh).

Pelbagai kesulitan sering dijumpai dalam menghadapi penderita bayi atau anak kecil. Biasanya orangtua yang mendampingi juga jatuh dalam keadaan mental yang sakit sehingga saya seakan-akan menghadapi tiga pasien sekaligus, yaitu si anak itu sendiri, ditambah lagi dengan kedua orangtuanya, dan tidak jarang neneknya.

Karena si penderita yang masih kecil itu tidak dapat mengutarakan keluhannya dan juga tidak dapat memberikan jawaban, ditambah lagi dengan perasaan khawatir yang berlebihan dari orangtuanya, pemeriksaan pasien membutuhkan kecermatan, kesabaran dan waktu yang lama.

Banyak jenis hidrosefalus dimulai pada masa kanak-kanak, biasanya disertai oleh kelainan bawaan lainnya. Insidensi hidrosefalus kongenital sebesar 1 kasus per 1.000 kelahiran hidup. Di Amerika Serikat, kejadian hidrosefalus keseluruhan pada kelahiran sebesar 0.5-4 per 1.000 kelahiran hidup.

Sedangkan, jumlah kasus hidrosefalus pada tiga bulan kehidupan setelah kelahiran sebanyak 0,1-0,4%. Jumlah kasus hidrosefalus di dunia cukup tinggi. Di Belanda dilaporkan telah terjadi kasus sekitar 0,65 per mil per tahun, dan di Amerika sekitar 2 per mil per tahun. Sedangkan di Indonesia mencapai 10 mil per tahun.

Penyebab pasti terjadinya kelainan bawaan sampai sekarang masih belum jelas. Biasanya terjadi pada kehamilan yang si ibu masih muda usianya, dan disebabkan oleh:1. Kekurangan oksigen (hipoksia)2. adiasi3. Kekurangan nutrisi4. Radang atau infeksi5. Cedera atau trauma6. Obat-obatan7. Hormonal

Pada hidrosefalus, pengumpulan cairan otak yang berlebihan dalam ruangan otak dapat terjadi karena:1. Produksi cairan otak yang berlebihan,2. Gangguan aliran cairan otak,3. Gangguan proses penyerapan (absorbsi) cairan otak.

Keadaan-keadaan tersebut dapat disebabkan oleh beberapa hal yang bisa dikelompokkan menjadi 3 golongan besar, yaitu:1. Kelainan bawaan (kongenital)2. Kadang dan pendarahan otak3. Tumor otak

Gejala klinis hidrosefalus yang tampak adalah membesarnya lingkaran kepala bayi atau anak yang melebihi ukuran normal, atau ubun-ubun besar yang tetap terbuka di saat seharusnya menutup. Sering juga terlihat pembuluh darah disekitar kepala yang melebar, dan matanya berbentuk seperti matahari terbit.

Bila kepalanya diketuk-ketuk, akan terdengar seperti kalau kita mengetuk kendi rengat (retak). Untuk mengetahui keadaan secara cermat, pemeriksaan dengan CT Scan Bahkan MRI adalah yang paling tepat.

Untuk mengobati penyakit hidrosefalus, satu-satunya cara terbaik adalah operasi kepala. Tindakan operasi pembuatan bypass bertujuan untuk mengurangi pengumpulan cairan otak yag berlebihan di dalam tengkorak.

Biasanya, operasi semacam itu dilakukan dengan memasang pompa dan selang khusus untuk mengalirkan cairan tersebut dari bagian kepala ke dlam rongga perut. Meskipun operasi semacam ini untuk bayi atau anak-anak termasuk operasi yang cukup besar, bila tidak dikomplikasikan, penderita sudah diperbolehkan pulang 3 atau 4 hari sesudah operasi.

Untuk kasus hidrosefalus yang disebabkan oleh desakan tumor otak, selain operasi pembuatan bypass, juga perlu tindakan lain untuk menghilangkan penyebab itu.

Dalam profesi kedokteran, kesadaran akan pesatnya perkembangan ilmu pengetahuan dan teknologi sangat penting dalam upaya meyelamatkan kehidupan. Dalam bidang bedah saraf, teknik neuroendoskopi yang dikenal sejak tahun 2003 telah memperbarui standar pengobatan hidrosefalus. Tidak diperlukan lagi pemasangan selang dari ruangan cairan otak ke perut atau jantung pada kasus hidrosefalus yang diakibatkan oleh hambatan aliran cairan otak, karena teknik ini mampu menjangkau daerah yang sulit untuk membuka sumbatan, sehingga cairan otak dapat mengalir kembali.

Setiap kali menghadapi pasien dengan kelainan bawaan seperti hidrosefalus, kadang-kadang kami para dokter memerlukan pandangan dan sikap yang khusus. Karena bila keadan penyakit sudah terlambat atau jaringan otak yang tertinggal tidak banyak lagi, pada umumnya penderita tidak akan bisa tumbuh berkembang sepandai anak-anak lain. Anak tersebut tidak akan memiliki IQ (tingkat kecerdasan) yang cukup, sehingga tidak mampu hidup mandiri ataupun hidup produktif dalam masyarakat.

Kadang-kadang dalam menghadapi kenyataan seperti ini, timbul pertanyaan dalam diri saya sendiri,"Apakah bayi atau anak seperti mereka ini perlu ditolong?". Bahkan dalam pelbagai kongres internasional sudah beberapa kali dibahas mengenai persoalan tersebut. Tetapi akhirnya, semua itu bergantung pada keinginan orangtua si penderita itu sendiri, dan pandangan serta sikap dokter yang menanganinya.

Biasanya dalam menghadapi penderita hidrosefalus, kami mengalami masalah pelik, berhubungan dengan keadaan dan usia penderita yang masih muda, sehingga sulit membedakan apakah kemampuan anak itu terbatas atau tidak untuk dilakukan operasi.

Orangtua si penderita sering beranggapan bahwa kelainan si anak hanya pada bentuk kepalanya saja yang besar, sedangkan fungsi otak atau kepandaian anak tersebut tidak terganggu. Apalagi sejak dulu, sejarah membenarkan gambaran kepada kita, bahwa orang yang berkepala besar secara fisik itu lebih pandai.

Hal tersebut merupakan salah satu penyakit yang kadang-kadang menimbulkan kesulitan bagi kami dalam memberikan penjelasan, bahwa tujuan operasi yang dilakukan hanya untuk mencegah agar kepala tidak semakin membesar lagi dengan harapan sisa jaringan otak yang masih ada dapat berkembang kembali.

Kini diketahui berdasarkan teori bahwa pertumbuhan dan perkembangan otak masih berlangsung sampai anak berusia 3 tahun. Sebenarnya dalam keadaan biasa (normal), jaringan otak manusia bertumbuh penuh sampai pada usia 20 tahun.

Namun pada kasuk-kasus hidrosefalus yang berat dan datang terlambat, umumnya jaringan otak yang masih ada hanya tinggal 20-30 %, sehingga dengan pengobatan, bagaimanapun hebatnya, sulit untuk memulihkan kembali guna mencapai jumlah dan besar otak seperti sediakala (normal).

Sesuai dengan yang telah disebutkan di atas, tujuan tindakan operasi pada penyakit hidrosefalus adalah mencegah agar tidak terjadi pengumpulan cairan otak secara berlebihan, karena akan mengakibatkan penekanan yang lambat laun akan merusak jaringan otak. Dan kemudian, diharapkan adanya regenerasi jaringan otak yang ada supaya dapat berkembang semaksimal mungkin.

Pada umunya,bila sudah terjadi kerusakan otak yang cukup berat, anak itu nantinya akan sulit menyesuaikan diri dalam mengikuti kehidupan di masyarakat biasa. Bahkan, hampir tidak mungkin mengharapkan mereka menjadi manusia yang berguna dan produktif bagi masyarakat.

Di samping itu dalam dunia kedokteran moderen pun, masih belum ditemukan obat-obatan yang dapat memulihkan otak yang telah mengalami kerusakan untuk bergenerasi dengan sempurna, ataupun cara pengobatan lain (seandainya saja kelak dapat dilakukan pencangkokan otak dari orang yang satu kepada yang lain).

Apabila melihat kesulitan yang akan dihadapi oleh bayi atau anak yang menderita penyakit hidrosefalus dengan otak yang amat kurang, kadang-kadang saya kurang bersemangat mengambil tindakan operasi. Dan seandainya operasi berhasil dilakukan, timbul pertanyaan "Apakah bukan sebaliknya, yaitu malahan menimbulkan masalah yang akan membebani orangtua si penderita, orang yang akan mendidik, orang yang akan membiayai hidupnya, serta masyarakat umumnya?"

Masih ada satu hal yang agak menguntungkan, bahwa anak tersebut biasanya tidak mempunyai sifat dan sikap yang ganas, sehingga mereka tidak membahayakan sekitarnya. Dan karena kemampuan mereka yang sangat terbatas, kadang-kadang hanya bisa diperlakukan sebagai 'barang tontonan' saja. Memang pada kasus-kasus hidrosefalus yang lebih ringan, si penderita masih bisa dilatih untuk dapat melakukan pekerjaan sederhana,misalnya membuat sesuatu hasil produksi,namun tentu hasilnya juga hanya akan sederhana dan terbatas.

Bagaimanapun keadaannya, tugas kami para dokter hanyalah berusaha memberi kesempatan bagi para pasien, supaya berumur panjang, serta bisa memperoleh kesehatan jasmani dan rohani semaksimal mungkin. Nasib selanjutnya kami serahkan ke dalam tangan Tuhan Yang Mahakuasa.

Dan, saya yakin bahwa kebahagiaan hidup mereka bukan ditentukan oleh orang lain. Hak dan hidup sama rata bagi seluruh umat manusia. Walaupun ditinjau dari segi realitas duniawi, tidak boleh menghalang-halangi hak mereka untuk hidup yang merupakan pemberian Tuhan.

Sebenarnya, apabila kedatangan si penderita tidak terlambat, banyak kasus hidrosefalus dapat tertolong dengan baik. Jadi dapat diambil kesimpulan bahwa diagnosis dini sungguh sangat penting untuk menentukan masa depan kesehatan (prognosis) dan nasib penderita. Maka, para orangtua yang mempunyai anak seyogyanya memberikan perhatian yang sepenuhnya kepada anaknya sendiri.

1. Hidrosephalus dapat terjadi akibat ? Produksi cairan sereprospinal secara berlebihan atau obstroksi aliran cairan serebrospinal.2. Apa yang menyebabkan berkembangnya hidrosephalus ? (Terutama akibat peningkatan produksi cairan serebrospinal) akan tetapi hidrosephalus dapat juga di sebabkan oleh obstruksi langsung aliran cairan serebrospinal itu sendiri.3. Tumor yang paling sering di jumpai pada bayi kurang dari 2thn adalah ? Papiloma pleksus koroideus,ependimoma dan meduloplastoma.4. Faktor yang memicu pendarahan intraventrikular adalah ? Stres perinatal dan neonatal (misal, sindrom gawat pernafasan,hipoksemia dan sok)5. Aqueduktus serebrum adalah ? Suatu saluran melengkung dan sempit yang berjalan dari bagian posterior ventrikelke tiga ke dalam ventrikel ke empat.6. Hidrosephalus ialah ? Kelebihan liquor cerebrospinalis di dalam ventrikel otak kira-kira 500-1500 CC karena ini kepala menjadi besar sekali.7. Hidrosephalus menimbulkan dystocia malahan ruptura uteri dsebabkan oleh ? Sering anak lahir dalam letak sungsang,karena kepala terlalu besar untuk masuk ke dalam pintu atas panggul.8. Ruptura uteri pada hydrosephalus dapat terjadi pada ? Pembukaan yang belum lengkap dan dalam kehamilan9. Cara pengobatan pada penderita hidrosephalus ialah / Dilakukan punksi dengan jarum yang panjang dan besar, setelah pembukaan cukup besar (pembukaan 2 jari) untuk mengecilkannya dengan punksi, tengkorak akan sedikit mengecil.10. Cacat bawaan pada penderita hirosephalus di sebabkan oleh ? Faktor lingkungan ,faktor-faktor genetik,kombinasi faktor 1&211. Tekanan rata-rata cairan serebrospinal yang normal adalah ? 70-180 mm Air.12. Volume cairan sereprospinal pada hidrosephalus di sebabkan oleh ? Tengkorak dewasa merupakan suatu kotak yang kaku dari tulang yang tidak dapat menyesuaikan diri terhadap penambahan volume tampa kenaikan tekanan.13. Gangguan reabsorpsi cairan sereprospinal pada villi aroknoid di sebkan oleh ? Hidrosephalus komunikans, gangguan ini dapat terjadi setelah keadaan pendarahan interaventrikular.14. Metabolik yang terkait dengan hidrosephalus adalah ? Penumpukan mukopolisakaridosis pada leptomening (misal,sindrom hulter)15. Apa pemeriksaan yang tepat dan dapat di lakukan hidrosephalus interna ? Hidrosephalus interna paling baik di dignosis secara radiografik melalui gambaran pembesaran kepala janin dari dalam posis bokong.16. Sebutkan salah satu ciri dari gambaran radiogarfis dari hidrosephalus ? Muka kecil, dalam hubungan dengan kepala.17. Hidrosephalus yang berhubungan, obstruksi terjadi pada rongga subarak noid dapat di sebabkan oleh ? Adanya darah atau nanah yang menghambat saluran-saluran aliran balik atau akibat pembesaran kompartemen supratentonium yang menutup insisura tentorii.18. Hidrosephalus dengan tekanan normal di sebabkan oleh ? Atrofi dari otak pada orang usia lanjut atau mempunyai sebab yang tyidak jelas (suatu lesi atau trauma di dalam rongga subaraknoid telah di pertimbangkan)19. Apa fungsi dari cairan sereprospinal ? Untuk memberi dukungan mekanik pada otak dan bekerja seperti jaket pelindung dalam air. Cairan ini untuk mengontrol eksitabilitas otak dengan mengatur komposisi ion.20. Sebutkan dan jelaskan arteri yang menunjukan ke pleksus ? Arteri koroidalis anterior = cabang arteri korotis interna yang memasuki pleksus pada korno inferior Arteri koroidalis posterior = yang merupakan cabang-cabang dari arteri serebrum posteriorDaftar Pustaka.- Pedoman klinis pediatri /schwartz m.william. jakarta:EGC. 2004.- Obsteri william / thomas m.julien . Jakarta:EGC, 1998.- Neuro anatomi korelatif / jack degrood: joseph G. chusid: Jakarta:EGC,1997.-Obserti patologi,bagian obgin & ginekologi. Fakutas kedokteran. Universitas pascasarjana bandung.

ASUHAN KEPERAWATANHIDROSEFALUSPosted by joe pada 18/03/2010DefinisiHidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel (Darsono, 2005:209). Pelebaran ventrikuler ini akibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal. Hidrosefalus selalu bersifat sekunder, sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun (DeVito EE et al, 2007:328).EpidemiologiInsidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior (Darsono, 2005:211).EtiologiHidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal (CSS) pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya (Allan H. Ropper, 2005). Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbsi yang abnormal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah :1) Kelainan Bawaan (Kongenital)a. Stenosis akuaduktus Sylviib. Spina bifida dan kranium bifidac. Sindrom Dandy-Walkerd. Kista araknoid dan anomali pembuluh darah2) InfeksiAkibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Penyebab lain infeksi adalah toxoplasmosis.3) NeoplasmaHidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma.4) PerdarahanPerdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri (Allan H. Ropper, 2005:360).Patofisiologi dan PatogenesisCSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus khoroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf pusat (SSP). Cairan likuor serebrospinalis terdapat dalam suatu sistem, yakni sistem internal dan sistem eksternal. Pada orang dewasa normal jumlah CSS 90-150 ml, anak umur 8-10 tahun 100-140 ml, bayi 40-60 ml, neonatus 20-30 ml dan prematur kecil 10-20 ml. Cairan yang tertimbun dalam ventrikel 500-1500 ml (Darsono, 2005). Aliran CSS normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen monroe ke ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke dalam ruang subarakhnoid melalui sisterna magna. Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorbsi CSS oleh sistem kapiler. (DeVito EE et al, 2007:328)Hidrosefalus secara teoritis terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu :1. Produksi likuor yang berlebihan2. Peningkatan resistensi aliran likuor3. Peningkatan tekanan sinus venosaKonsekuensi tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari :1. Kompresi sistem serebrovaskuler.2. Redistribusi dari likuor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler3. Perubahan mekanis dari otak.4. Efek tekanan denyut likuor serebrospinalis5. Hilangnya jaringan otak.6. Pembesaran volume tengkorak karena regangan abnormal sutura kranial.Produksi likuor yang berlebihan disebabkan tumor pleksus khoroid. Gangguan aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi, yaitu peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi. Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak. (Darsono, 2005:212)KlasifikasiKlasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya, berdasarkan :1. Gambaran klinis, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus tersembunyi (occult hydrocephalus).2. Waktu pembentukan, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita.3. Proses terbentuknya, dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik.4. Sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans.Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi ventrikel, hidrosefalus eksternal menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks. Hidrosefalus obstruktif menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi pada aliran likuor. Berdasarkan gejala, dibagi menjadi hidrosefalus simptomatik dan asimptomatik. Hidrosefalus arrested menunjukan keadaan dimana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel pada saat tersebut sudah tidak aktif lagi. Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang diakibatkan atrofi otak primer, yang biasanya terdapat pada orang tua. (Darsono, 2005)Manifestasi KlinisTanda awal dan gejala hidrosefalus tergantung pada awitan dan derajat ketidakseimbangan kapasitas produksi dan resorbsi CSS (Darsono, 2005). Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi adanya hipertensi intrakranial. Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan, yaitu :1. Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonatusMeliputi pembesaran kepala abnormal, gambaran tetap hidrosefalus kongenital dan pada masa bayi. Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm, dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Kranium terdistensi dalam semua arah, tetapi terutama pada daerah frontal. Tampak dorsum nasi lebih besar dari biasa. Fontanella terbuka dan tegang, sutura masih terbuka bebas. Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok. (Peter Paul Rickham, 2003)2. Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanakPembesaran kepala tidak bermakna, tetapi nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus. Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal. Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu:a. Fontanel anterior yang sangat tegang.b. Sutura kranium tampak atau teraba melebar.c. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol.d. Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomenon).Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan dengan bayi. Gejalanya mencakup: nyeri kepala, muntah, gangguan kesadaran, gangguan okulomotor, dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi). (Darsono, 2005:213)DiagnosisDisamping dari pemeriksaan fisik, gambaran klinik yang samar-samar maupun yang khas, kepastian diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan dengan menggunakan alat-alat radiologik yang canggih. Pada neonatus, USG cukup bermanfaat untuk anak yang lebih besar, umumnya diperlukan CT scanning. CT scan dan MRI dapat memastikan diagnosis hidrosefalus dalam waktu yang relatif singkat. CT scan merupakan cara yang aman dan dapat diandalkan untuk membedakan hidrosefalus dari penyakit lain yang juga menyebabkan pembesaran kepala abnormal, serta untuk identifikasi tempat obstruksi aliran CSS. (Darsono, 2005:214)Diagnosis BandingPembesaran kepala dapat terjadi pada hidrosefalus, makrosefali, tumor otak, abses otak, granuloma intrakranial, dan hematoma subdural perinatal, hidranensefali. Hal-hal tersebut dijumpai terutama pada bayi dan anak-anak berumur kurang dari 6 tahun. (Darsono, 2005:215)TerapiPada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu :a) Mengurangi produksi CSS.b) Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi.c) Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial. (Darsono, 2005)Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi :1. Penanganan SementaraTerapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorbsinya.2. Penanganan Alternatif (Selain Shunting)Misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik. (Peter Paul Rickham, 2003)3. Operasi Pemasangan Pintas (Shunting)Operasi pintas bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor dengan kavitas drainase. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum. Biasanya cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel, namun kadang pada hidrosefalus komunikans ada yang didrain ke rongga subarakhnoid lumbar. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi, yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Infeksi pada shunt meningatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. (Allan H. Ropper, 2005:360)PrognosisHidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis serta kecerdasan. Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang, atau oleh karena aspirasi pneumonia. Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal (Allan H. Ropper, 2005). Pada kelompok yang dioperasi, angka kematian adalah 7%. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan. Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner. (Darsono, 2005)

BABIPENDAHULUAN

hidrosefalusHidrosefalus adalah suatu keadaan di mana terjadi penambahan volume dari cairan serebrospinal (CSS) di dalam ruangan ventrikel dan ruang subarakhnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidakseimbangan antara produksi dan absorpsi dari cairan serebrospinalis. Secara keseluruhan insiden dari hidrosefalus diperkirakan mendekati 1:1000. Sedangkan insiden hidrosefalus kongenital bervariasi untuk tiap-tiap populasi yang berbeda.Hershey BL mengatakan kebanyakan hidrosefalus pada anak-anak adalah kongenital yang biasanya sudah tampak pada masa bayi. Jika hidrosefalus mulai tampak setelah umur 6 bulan biasanya bukan oleh karena kongenital.Mujahid Anwar dkk mendapatkan 40-50% bayi dengan perdarahan intraventrikular derajat 3 dan 4 mengalami hidrosefalus. Pongsakdi Visudiphan dkk pada penelitiannya mendapatkan 36 dari 49 anak-anak dengan meningitis tuberkulosa mengalami hidrosefalus, dengan catatan 8 anak dengan hidrosefalus obstruktif dan 26 anak dengan hidrosefalus komunikans. Hidrosefalus yang terjadi sebagai komplikasi meningitis bakteri dapat dijumpai pada semua usia, tetapi lebih sering pada bayi dari pada anak-anak. Berdasarkan catatan medik di Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNUD/RSUP Denpasar dari 1991 s/d Desember 1993 telah dirawat 21 penderita hidrosefalus di mana 4 diantaranya adalah hidrosefalus kongenital. ( www.dexa-medica.com )Hidrosefalus bisa didapat seseorang sejak lahir (kongenital) atau pada umur berikutnya dan bahkan setelah dewasa. Yang tersering didapat adalah pada kongenital. Penyebabnya antara lain ada saluran yang tersumbat, infeksi, tumor otak, trauma kepala, radang otak, stroke. Kasus hidrosefalus dari sejak waktu lahir terbanyak sekitar 4-5 per 1000 kelahiran. (www.replubika.co.id )Direktur Utama RS Elisabeth, Semarang dr Benedictus Sugiyanto menyatakan, sejauh ini belum ada penelitian mengenai penyebab penyakit hidrosefalus. (Kompas, 11/10/2003). Penyakit ini diderita anak sejak dilahirkan. Jadi, faktor ibu memegang peran utama penyebab hidrosefalus. Selama ini diyakini faktor kekurangan gizi ibu selama hamil, konsumsi obat-obatan tertentu, serta virus toksoplasma dan cetomegalopus menjadi penyebab penyakit hidrosefalus. (Copyright 2002 Harian KOMPAS)Hidrosefalus adalah keadaan dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel dan ruang subarakhnoid. ( www.dexa-medica.com ).Hidrosefalus adalah suatu keadaan di mana terjadi penambahan volume dari cairan serebrospinal (CSS) di dalam ruangan ventrikel dan ruang subarakhnoid. (www.anglefire.com)

Hidrosefalus adalah jenis penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di dalam otak (cairan serebro spinal). Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan jaringan otak di sekitarnya, khususnya pusat-pusat saraf yang vital. (Kompas, 2002) Hidrosefalus merupakan suatu gejala dari berbagai proses di dalam kepala yang menyebabkan terkumpulnya cairan otak secara berlebihan di dalam rongga ventrikel pada otak ( Lindra, 2005 by www.yahoo.com, ) Hidrosefalus adalah penimbunan cairan di dalam ventrikel otak (rongga di dalam otak -- Red). Pasien yang menderita hidrosefalus mengalami penumpukan cairan otak yang tidak normal. (www.replubika.co.id) Hidrosefalus adalah keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinalis (CCS) dengan tekanan intracranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya CCS. (Ngastiyah, 2003 ) Hidrosefalus adalah jumlah CSS dalam rongga serebrospinal yang berlebihan dapat meningkatkan tekanan sehingga dapat merusak jaringan saraf. (Price and Wilson, 1995) Hidrosefalus berasal dari bahasa Yunani : Hidro artinya air, Sefalus adalah kepala. Hidrosefalus adalah penimbunan cairan di ruang yang secara normal terdapat dalam otak. Cairan yang dimaksud adalah cairan yang normal ada dalam otak dan dikenal sebagai cairan otak, sedangkan ruang yang terdapat dalam otak dikenal sebagai ventrikel. (www.balita-anda.indoglobal.com) Disebabkan oleh penghasilan cecair CSF yang berterusan, apabila pengalirannya terhalang, ia akan mula berkumpul di bahagian permulaan dari tempat halangan. Seterusnya, apabila penghasilan cecair semakin bertambah, ia akan menyebabkan ventrikel membesar dan meningkatkan tekanan di dalam kepala. Keadaan inilah yang dikenali sebagai HIDROSEFALUS. (www.nam.org) Hidrosefalus, adalah jenis penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan (cairan serebro spinal). Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan jaringan otak di sekitarnya, khususnya pusat-pusat saraf yang vital. (Kompas, 2002) Hidrosefalus adalah keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan cerebrospinalis (CSS) dengan atau pernah dengan intrakranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalir CSS. ( IKA, 1985 )

BAB IIPEMBAHASANA. DefinisiHidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel (Darsono, 2005:209). Hidrocefalus adalah keadaan patologik otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan cerebrospinal dan adanya tekanan intrakranial (TIK) yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengeluarkan likuor (Depkes RI, 1989).Pelebaran ventrikuler ini akibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal. Hidrosefalus selalu bersifat sekunder, sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun (DeVito EE et al, 2007:328).

B. Anatomi dan FisiologiRuangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio, terdiri dari system ventrikel, sisterna magna pada dasar otak dan ruang subaraknoid yang meliputi seluruh susunan saraf pusat (SSP). Hubungan antara system ventrikel dan ruang subaraknoid adalah melalui foramen Magendie di median dan foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel IV.Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen Monroi ke ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke dalam ruang subaraknoid melalui sisterna magna. Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorpsi CSS oleh sistem kapiler.CSS yang berada di ruang subarakhnoid, merupakan cairan yang bersih dan tidak berwarna. Merupakan salah satu proteksi untuk melindungi jaringan otak dan medula spinalis terhadap trauma atau gangguan dari luar. Pada orang dewasa volume intrakranial kurang lebih 1700 ml, volume otak sekitar 1400 ml, volume cairan serebrospinal 52-162 ml (rata-rata 104 ml) dan darah sekitar 150 ml. C. Klasifikasi/ Macam-Macam Hidrosefalus

1. KongenitalMerupakan Hidrosephalus yang sudah diderita sejak bayi dilahirkan, sehingga ; Pada saat lahir keadaan otak bayi terbentuk kecil. Terdesak oleh banyaknya cairan didalam kepala dan tingginya tekanan intrakranial sehingga pertumbuhan sel otak terganggu.2. Di dapatBayi atau anak mengalaminya pada saat sudah besar, dengan penyebabnya adalah penyakit penyakit tertentu misalnya trauma, TBC yang menyerang otak dimana pengobatannya tidak tuntas. Pada hidrosefalus di dapat pertumbuhan otak sudah sempurna, tetapi kemudian terganggu oleh sebab adanya peninggian tekanan intrakranial.Sehingga perbedaan hidrosefalus kongenital denga di dapat terletak pada pembentukan otak dan pembentukan otak dan kemungkinan prognosanya..Berdasarkan letak obstruksi CSF hidrosefalus pada bayi dan anak ini juga terbagi dalam dua bagianyaitu :1. Hidrosefalus KomunikansPada hidrocefalus komunikan terdapat hubungan yang baik diantara ventrikel dengan ruang subarakhnoidal di daerah lumbal. Hidrocefalus komunikan dapat disebabkan oleh pleksus koroideus neonatus yang berkembang berlebihan sehingga lebih banyak cairan yang terbentuk daripada yang direabsorbsi oleh vili subarachnoidalis. 2. Hidrosefalus Nonkomunikans/ obstruktif.Penyakit ini dinamai pula hidrocefalus obstruktif, yang jelas menunjukkan tidak adanya hubungan antara ventrikel dengan ruang subarachnoidal di lumbal. Penyebab hidrocefalus nonkomunikan ini adalah penyempitan pada akuaduktus Sylvii congenital; oleh karena cairan dibentuk oleh pleksus koroideus dari kedua ventrikel dan ventrikel ketiga, maka volume ketiga ventrikel tersebut menjadi membesar. Hal ini menyebabkan penekanan otak terhadap tengkorak sehingga otak menjadi tipis.Suatu cara untuk membedakan hidrocefalus komunikan dengan nonkomunikan adalah dengan jalan mengukur tekanan likuor dalam ventrikulus lateralis dan tekanan likuor di kantong lumbal secara bersamaan

D. Etiologi

Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam system ventrikel dan tempat absorpsi dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan terjadi dilatasi ruangan CSS di atasnya. Tempat yang sering tersumbat dan terdapat dalam klinik ialah foramen Monroi, foramen Luschka dan Magendie, sisterna magna dan sisterna basalis. Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan meyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah:1. Kelainan bawaan (Kongenital)Disebabkan gangguan perkembangan janin dalam rahim (misalnya Malformasi aqrnold-Chiari atau infeksi intrauterinea.a. Stenosis akuaduktus SylviiMerupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60% - 90%). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.b. Spina bifida dan kranium bifidaHidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan sereblum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total.c. Sindrom Dandy-WalkerMerupakan atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior.d. Kista arakroidDapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.e. Anomali pembuluh darahDalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidosefalus akibat areurisma-arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transversus akibat obstruksi akuaduktus.

2. InfeksiAkibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan subaraknoid. Lebih banyak hidrosefalus terdapat pasca meningitis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokasinya lebih besar.

3. NeoplasmaHidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi disetiap tempat aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari sereblum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.

4. PerdarahanTelah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat orgisasi dari darah itu sendiri.

B. patofisiologi

Untuk memahami kondisi Hidrosefalus, sebuah pengertian dari kedinamisan CSS dan hubungan antara bentuk ventrikular yang bervariasi dan ruang subaraknoid adalah penting. Kedua mekanisme yang dibentuk oleh CSS antara lain sekresi pleksus koroid dan saluran limfa oleh cairan ekstraselular otak. CSS bersirkulasi melalui sistem ventrikular dan kemudian diserap ke dalam ruang subaraknoid oleh sebuah mekanisme yang tidak pernah habis sama sekali.

Sirkulasi ventrikular. CSS mengalir dari ventrikel lateral melalui foramen Monro menuju ventrikel yang ketiga, tempat dimana cairan tersebut menyatu dengan cairan yang telah disekresi ke ventrikel ketiga. Dari sana CSS mengalir melalui akueduktus Sylvii menuju ventrikel keempat, tempat dimana cairan lebih banyak dibentuk, kemudian cairan tersebut akan meninggalkan ventrikel keempat melewati foramen Luschka lateral dan garis tengah foramen Magendie dan mengalir menuju sisterna magna. Dari sana CSS mengalir ke serebral dan ruang subaraknoid serebellum, dimana cairan akan diabsorpsi. Sebagian besar diabsorpsi melalui villi araknoid, tetapi sinus, vena, substansi otak dan dura juga berperan dalam absorpsi.

Mekanisme keseimbangan cairan. Penyebab Hidrosefalus bervariasi, tetapi sebagai akibatnya bisa berupa : kerusakan absorpsi CSS dalam ruang subaraknoid (Hidrosefalus berkomunikasi), atau obstruksi aliran CSS melalui sistem ventricular (Hidrosefalus tidak berkomunikasi). Jarang tumor dari fleksus koroid menyebabkan meningkatnya sekresi CSS. Ketidakseimbangan dan absorpsi menyebabkan meningkatnya akumulasi CSS pada ventrikel, yang akan mengalami dilatasi dan menekan substansi otak untuk melawan sekitar tulang keras kranial. Jika hal ini terjadi sebelum terjadi fusi sutura kranial, hal tersebut akan memicu pembesaran tengkorak sebaik dilatasi dari ventrikel tersebut. Pada anak dengan usia di bawah 10 12 tahun yang sebelumnya garis sututranya menutup, terutama sutura sagitalis, dapat menjadi terbuka.

Kebanyakan kasus Hidrosefalus tidak berkomunikasi merupakan akibat dari perkembangan malformasi. Walaupun kerusakannya biasanya nyata kelihatan pada bayi, tetapi itu dapat terjadi sewaktu waktu dari periode prenatal hingga anak anak akhir atau dewasa dini. Penyebab lain meliputi neoplasma, infeksi intrauterine, dan trauma. Obstruksi pada aliran normal dapat terjadi pada beberapa aliran CSS untuk menghasilkan peningkatan tekanan dan dilatasi dari aliran proksimal ke tempat terjadinya obstruksi.

Gangguan perkembangan (misalnya malformasi Arnold Chiari, akuaduktus stenosis, akuaduktus gliosis, dan atresi foramen Luschka dan Magendie) dilaporkan kasus Hidrosefalus paling banyak adalah dari usia 2 tahun. Malformasi Dany Walker menunjukkan adanya gangguan dari garis tengah susunan syaraf pusat yang merupakan indikasi faktor genetik dan etiologik. Dicatat bahwa anak perempuan 3 kali lebih dominan. Hidrosefalus seringkali dihubungkan dengan Mielomeningokel yang seharusnya diamati perkembangannya pada bayi. Pada kasus yang masih tersisa terdapat riwayat infeksi intrauterin (toksoplasmosis, sitomegalovirus), perdarahan perinatal (anoksik atau traumatik), dan meningoensepalitis neonatal (bakteri atau virus). Pada anak yang lebih tua, Hidrosefalus lebih sering diakibatkan oleh adanya massa (Anomali vascular, kista, tumor), infeksi intrakranial, trauma atau perdarahan.Malformasi Arnold Chairi (ACMS). Merupakan kerusakan otak yang mencakup fossa posterior, terdiri dari 2 subkelompok. Tipe I secara khas menimbulkan gejala saat remaja atau kehidupan dewasa dan biasanya tidak disertai dengan Hidrosepalus. Penderita ini mengeluh nyeri kepala berulang, nyeri leher, sering kencing, spastisitas tungkai bawah progresif. Meskipun patogenesisnya belum diketahui, teori yang berlaku menunjukkan bahwa obstruksi bagian kaudal ventrikel keempat selama perkembangan janin adalah yang menjadi penyebab. Malformasi Chairi tipe II ditandai dengan Hidrosefalus dan Meningomeningokel. Ditandai dengan herniasi otak kecil, medulla, spons dan ventrikel keempat ke dalam kanal spinal servikal melalui pelebaran foramen magnum. Akibat obstruksi aliran CSS menyebabkan Hidrosefalus.

C. Tanda dan gejalaManifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan, yaitu:1. Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonatusMeliputi pembesaran kepala abnormal, gambaran tetap hidrosefalus kongenital dan pada masa bayi. Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm, dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Kranium terdistensi dalam semua arah, tetapi terutama pada daerah frontal. Tampak dorsum nasi lebih besar dari biasa. Fontanella terbuka dan tegang, sutura masih terbuka bebas. Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok. (Peter Paul Rickham, 2003).2. Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanakPembesaran kepala tidak bermakna, tetapi nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus. Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala.

1. Bayi - Kepala menjadi makin besar dan akan terlihat pada umur 3 tahun.- Keterlambatan penutupan fontanela anterior, sehingga fontanela menjadi tegang, keras, sedikit tinggi dari permukaan tengkorak.- Tanda tanda peningkatan tekanan intracranial: muntah, gelisah, menangis dengan suara ringgi, peningkatan sistole pada tekanan darah, penurunan nadi, peningkatan pernafasan dan tidak teratur, perubahan pupil, lethargi stupor.- Peningkatan tonus otot ekstrimitas- Tanda tanda fisik lainnya ; Dahi menonjol bersinar atau mengkilat dan pembuluh pembuluh darah terlihat jelas.Alis mata dan bulu mata ke atas, sehingga sclera telihat seolah olah di atas iris. Bayi tidak dapat melihat ke atas, sunset eyes Strabismus, nystagmus, atropi optik. Bayi sulit mengangkat dan menahan kepalanya ke atas.

2. Anak yang telah menutup suturanya:Tanda tanda peningkatan tekanan intrakranial :- Nyeri kepala- Muntah- Lethargi, lelah, apatis, perubahan personalitas- Ketegangan dari sutura cranial dapat terlihat pada anak berumur 10 tahun.- Penglihatan ganda, kontruksi penglihatan perifer- Strabismus- Perubahan pupil..

D. Therapi/Tindakan Penanganan

Penanganan hidrocefalus masuk pada katagori live saving and live sustaining yang berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan tindakan bedah secepatnya. Keterlambatan akan menyebabkan kecacatan dan kematian sehingga prinsip pengobatan hidrocefalus harus dipenuhi yakni:1. Mengurangi produksi cairan serebrospinal dengan merusak pleksus koroidalis dengan tindakan reseksi atau pembedahan, atau dengan obat azetasolamid (diamox) yang menghambat pembentukan cairan serebrospinal.2. Memperbaiki hubungan antara tempat produksi cairan serebrospinal dengan tempat absorbsi, yaitu menghubungkan ventrikel dengan subarachnoid3. Pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial, yakni:a. Drainase ventrikule-peritoneal (Holter, 1992; Scott, 1995;Anthony JR, 1972)b. Drainase Lombo-Peritoneal c. Drainase ventrikulo-Pleural (Rasohoff, 1954)d. Drainase ventrikule-Uretrostomi (Maston, 1951)e. Drainase ke dalam anterium mastoid 4. Mengalirkan cairan serebrospinal ke dalam vena jugularis dan jantung melalui kateter yang berventil (Holter Valve/katup Holter) yang memungkinkan pengaliran cairan serebrospinal ke satu arah. Cara ini merupakan cara yang dianggap terbaik namun, kateter harus diganti sesuai dengan pertumbuhan anak dan harus diwaspadai terjadinya infeksi sekunder dan sepsis.5. Tindakan bedah pemasangan selang pintasan atau drainase dilakukan setelah diagnosis lengkap dan pasien telah di bius total. Dibuat sayatan kecil di daerah kepala dan dilakukan pembukaan tulang tengkorak dan selaput otak, lalu selang pintasan dipasang. Disusul kemudian dibuat sayatan kecil di daerah perut, dibuka rongga perut lalu ditanam selang pintasan, antara ujung selang di kepala dan perut dihubungakan dengan selang yang ditanam di bawah kulit hingga tidak terlihat dari luar.6. Pengobatan modern atau canggih dilakukan dengan bahan shunt atau pintasan jenis silicon yang awet, lentur, tidak mudah putus. VRIES (1978) mengembangkan fiberoptik yang dilengkapi perawatan bedah mikro dengan sinar laser sehingga pembedahan dapat dipantau melalui televisi.7. Penanganan SementaraTerapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorbsinya.

E. Komplikasi Komplikasi Hidrocefalus menurut Prasetio (2004)1. Peningkatan TIK2. Pembesaran kepala3. Kerusakan otak4. Retardasi mental5. Meningitis, ventrikularis, abses abdomen6. Ekstremitas mengalami kelemahan, inkoordinasi, sensibilitas kulit menurun7. Kerusakan jaringan saraf8. Proses aliran darah terganggu

F. ASUHAN KEPERAWATAN

Pengkajian a. AnamnesisKeluhan utama:Hal yang sering menjadi alasan klien untuk meminta pertolongan kesehatan bergantung seberapa jauh dampak dari hidrosefalus pada peningkatan tekanan intracranial, meliputi muntah, gelisah nyeri kepala, letargi, lelah apatis, penglihatan ganda, perubahan pupil, dan kontriksi penglihatan perifer.Riwayat penyakit sekarang:Adanya riwayat infeksi (biasanya riwayat infeksi pada selaput otak dan meningens) sebelumnya. Pengkajian yang didapat meliputi seorang anak mengalami pembesaran kepala, tingkat kesadaran menurun (GCS