BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Syringomyelia adalah suatu sindroma kronis neurologisyang secara patologis

ditemukan adanya syrinx di dalam kanalis spinalis.Biasanya di daerah cervical atau

thoracal.Syrinx bisa berhubungan dengan kanalis sentralis, disebut hidromyelia atau tidak

berhubungan dengan kanalis sentralis, disebut syiringomyelia atau bisa terletak pada

sentral dari kanalis sentralis disebut syringohidromelia.Untuk memudahkan pemahaman

semua keadaan disebut dengan syringomyelia.(Adams, 1997, Gillroy, 2000, Lyndsay,

1997).

Syringomyelia (dari bahasa Yunani “syrinx” “pipa” atau “tuba”) yang dapat

didefinisikan sebagai penyakit degeneratif progresif kronik pada spinal cord, yang

ditandai secara klinis berupa branchial amyotrophy dan sensoris segmental dari tipe

disosiasi dan secara patologis berupa kavitasi pada bagian central medulla spinalis,pada

umumnya pada regio cervical tetapi dapat menjalar keatas mencapai medula oblongata,

pons (syringobulbi ) atau kebawah sampai ke thorak bahkan kadang – kadang sampai

lumbal meskipun sangat jarang syringomyelia sering dikaitkan dengan abnormalitas

columna vertebralis ( scoliosis thorax, fusi vertebral, atau klippel-feil anomaly ) dasar

otak ( platy basis dan invaginasi basilar ), cerebellum dan batang otak ( type I Chiary

Malformation). Kurang lebih 90 % kasus syringomyeli memiliki type I Chiary

Malformation, 50% dari tipe I Chiari Malformation dihubungkan dengan syringomyelia.

Pada sejumlah kecil kasus tumor intrameduler (astrocytoma, hemangioblastoma,

ependymoma) atau traumatik nekrosis dari spinal cord telah ditemukan bahwa di dalam

atau di dekat dari bentukan tersebut terdapat beberapa bentuk syrinx. (Adams,1997)

Syringomyelia sering ditemukan pada usia antara 25 sampai 40 tahun dan lebih

sering didapatkan pada pria dari pada wanita. (Adams,1997) Dari hasil penelitian Wilson

di New York, prevalensi syringomyelia adalah 8,4 per 100.000 dengan insiden 0,4 per

1

100.000 per tahun, dimana insidens syringomyelia pasca trauma lebih besar yaitu sekitar

0,9 – 1%. Sedangkan mengenai awal timbulnya syringomyelia ini berbeda-beda.13

1.2 Tujuan

Penulisan referat ini bertujuan untuk mengetahui mekanisme terjadinya

syringomielia sehingga diagnosis dapat ditegakan lebih dini serta mendapat penanganan

yang adekuat dan tepat agar dapat mengontrol gejala dengan baik.

2

Bab II

Tinjauan Pustaka

2.1. Anatomi medulla spinalis

Medulla spinalis adalah korda jaringan saraf yang terbungkus dalam kolumnavertebra

yang memanjang dari medulla batang otak sampai ke area vertebra lumbal pertama medulla

spinalis mempunyai fungsi yaitu Medulla spinalis mengendalikan berbagai aktivitas reflek dalam

tubuh dan mentransmisikan impuls saraf ke dan dari otak melalui jaras ( traktus ) asenden dan

desenden.3

Medula Spinalis merupakan bagian dari Susunan Saraf Pusat.Terbentang dari

foramenmagnum sampai dengan L1, di L1 melonjong dan agak melebar yang disebut

conusterminalis atau conus medullaris. Terbentang dibawah conus terminalis serabut-serabut

bukan syaraf yang disebut filum terminale yang merupakan jaringan ikat.Dari otak, medula

spinalis turun di tengah tulang belakang dan dikelilingi serta dilindungi oleh tulang punggung.

Medula spinalis dikelilingi oleh cairan bening yang disebutCerebral Spinal Fluid (CSF), yang

bertindak sebagai bantalan untuk melindungi jaringan saraf halus terhadap kerusakan dari

benturan bagian dalam tulang belakang. Anatomi tulang belakang itu sendiri, terdiri dari jutaan

serabut saraf yang mengirimkan informasi listrik ke dan dari ekstremitas dan organ-organ tubuh,

kembali ke dan dariotak. Saraf yangkeluar dari medula spinalis di bagian atas, leher,

mengendalikan pernapasan dan lengan. Saraf yang keluar dari medula spinalis di bagian tengah

dan bawah belakang, kontrol abdomen dan kaki, serta kandung kemih, usus dan fungsi seksual.3

Saraf yang membawa informasi dari otak ke otot-otot disebut Neuron Motor. Saraf yang

membawa informasi dari tubuh ke otak disebut Neuron sensoris. Neuron sensorik membawa

informasi ke otak tentang suhu kulit, sentuhan, nyeri dan posisi sendi.Otak dan sumsum tulang

belakang disebut sebagai Central Nervous System, sedangkansaraf menghubungkan sumsum

tulang belakang dengan tubuh disebut sebagai Peripheral Nervous System.Pada orang dewasa,

medulla spinalis lebih pendek dari kolumna vertebralis. Medullaspinalis berakhir kira-kira pada

tingkat diskus intervertebralis antara vertebrae lumbalis pertama dan kedua. Sebelum usia 3

bulan, segmen medulla spinalis, ditunjukkan oleh radiksnya, langsung menghadap ke vertebrae

3

yang bersangkutan. Sesudah itu, kolumna tumbuh lebih cepat daripada medula. Radiks tetap

melekat pada foramina intervertebralis asalnya dan menjadi bertambah panjang ke arah akhir

medulla (konus terminalis),akhirnya terletak pada vertebrae lumbalis ke-2. Di bawah tingkat ini,

spasium subarachnoid yang seperti kantong hanya mengandung radiks posterior dan anterior

yang membentuk cauda equina.

2.2. Saraf Spinal 3

Saraf disebut saraf tulang belakang atau akar saraf, cabang dari sumsum tulang

belakangdan keluar melalui lubang di setiap vertebra disebut foramen.Saraf ini membawa

informasi dari sumsum tulang belakang ke seluruh tubuh, dan dari tubuh kembali ke otak.Saraf

tulang belakang membawa informasi ke dan dari tingkat yang berbeda (segmen) di sumsum

tulang belakang. Baik saraf dan segmen di sumsum tulang belakang diberi nomor dalam cara

yang mirip dengan tulang belakang. Titik di mana ujung sumsum tulang belakang disebut

medullaris konus, dan ujung terminal dari sumsum tulang belakang. Hal ini terjadi di dekat L1

dan L2 saraf lumbalis. Setelah sumsum tulang belakang berakhir,saraf tulang belakang terus

sebagai sebuah paket dari saraf yang disebut cauda equina. Ujung atas dari medullaris konus

biasanya tidak didefinisikan dengan baik.Ada 31 pasang saraf tulang belakang yang bercabang

dari sumsum tulang belakang.Didaerah servikal sumsum tulang belakang, saraf tulang belakang

keluar di atas tulang belakang. Sebuah perubahan terjadi dengan vertebra C7 Namun, di mana

keluar C8 saraf tulang belakang vertebra di bawah vertebra C7. Oleh karena itu, ada saraf tulang

belakang servikal 8 meskipun tidak ada vertebra servikalis 8.Dari 1 ke bawah vertebra

toraks,semua keluar saraf tulang belakang bawah setara mereka nomor vertebra.Saraf tulang

belakang yang meninggalkan sumsum tulang belakang nomor sesuai dengan vertebra dimana

mereka keluar dari kolom tulang belakang.Jadi, saraf tulang belakang T4, keluar kolom tulang

belakang melalui foramen di vertebra toraks 4.Saraf tulang belakang L5 meninggalkan sumsum

tulang belakang dari medullaris konus, dan perjalanan sepanjang cauda equina sampai vertebra

lumbalis 5.Tingkat segmen sumsum tulang belakang tidak berkaitan persis dengan tingkat korpus

vertebralis yaitu kerusakan pada tulang pada vertebra L5 misalnya tingkat tertentu tidak berarti

kerusakan pada sumsum tulang belakang pada tingkat syaraf yang sama tulang belakang.

4

Gambar 1.Nerve root.12

(Dikutip dari : www.apparelyzed.com)

2.3. Meningen Spinal

Meningen Spinal terdiri atas tiga lapis yaitu: Dura mater, arachnoid dan piamater.

Duramater yang merupakan lapisan yang kuat, Membran fibrosa, Bersatu dengan filum

terminale. Piamater berupa lapisan tipis, kaya pembuluh darah, behubungan dengan medula

spinalis. Rongga antara periosteum dengan duramater disebut dengan epidural yang merupakan

area yang mengandung banyak pembuluh darah dan lemak. Rongga antara duramater dengan

arachnoid disebut dengan subdural. Subdural tidak mengandung CSF.Rongga antara Arachnoid

dan Piamater disebut dengan Subarachnoid. Pada rongga ini terdapat CerebroSpinal Fluid,

Pembuluh Darah dan seabut-serabut saraf

5

2.4. Cairan Serebrospinal

Cairan Serebro Spinal merupakan Cairan bening hasil ultrafiltrasi dari pembuluh darah

dikapiler otak. Cairan ini selalu dipertahankan dalam keadaan seimbangan antara produksi

danreabsorpsi oleh pembuluh darah. CSF mengandung air, protein dalam jumlah kecil,

oksigendan karbondioksida, Na,K,Ca,Mg,Cl, glukosa, Sel darah putih dalam jumlah kecil,

danmaterial organik lainnya.

Struktur Internal terdapat substansi abu abu dan substansi putih.Substansi Abu-abu

membentuk seperti kupu-kupu dikelilingi bagian luarnya oleh substansi putih.Terbagi menjadi

bagian kiri dan kanan oleh anterior median fissure dan median septum yang disebut dengan

posterior median septum. Keluar dari medula spinalis merupakan akar ventral dandorsal dari

syaraf spinal. Substansi abu-abu mengandung badan sel dan dendrit dan neuron efferen, akson

tak bermyelin, syaraf sensoris dan motoris dan akson terminal dari neuron.Substansi abu-abu

membentuk seperti huruf H dan terdiri dari tiga bagian yaitu: anterior, posterior dan Comissura

abu-abu. Bagian Posterior sebagai input /afferent, anterior sebagai Output/efferent, comissura

abu-abu untuk refleks silang dan substansi putih merupakan kumpulan serat syaraf bermyelin.

Gambar 2.Potongan melintang dari medulla spinalis11

(Dikutip dari :http://www.thebarrow.org/Neurological_Services/Imaging_And_Diagnostic_Services/203772 )

6

2.5. Struktur internal dari medulla spinalis

Pada memeriksa bagian melintang dari medulla spinalis dilihat terdiri dari substansi abu-

abudan putih saraf, yang pertama menjadi tertutup dalam kedua.3

2.5.1. Gray matter (substansia grisea centralis).

Substansi abu-abu terdiri dari dua bagian simetris, satu di setiap setengah dari medulla

spinalis: ini adalah bergabung di garis tengah dengan commissure melintang dari substansi abu-

abu, yang berjalan melalui sebuah kanalis sentralis. Dalam bagian melintang setiap setengah

substansi abu-abu berbentuk seperti komaatau bulan sabit, cekung yang diarahkan lateral, dan

ini, bersama dengan abu-abucommissure intervensi, sekarang penampilan huruf H. Sebuah

pesawat koronal imajiner melalui pusat kanal berfungsi untuk membagi sabit masing-masing

menjadi sebuah kolomanterior atau ventral, dan posterior atau dorsal

Kolom anterior (anterior columna; kornu anterior), diarahkan ke depan, adalah luas dan

bentuk bulat atau segi empat. Bagian posterior yang disebut dasar, dan bagian anterior yang

kepala, tapi ini tidak dibedakan satu sama lain oleh penyempitan didefinisikan dengan baik. Hal

ini dipisahkan dari permukaan medulla spinalis oleh lapisan substansi putih yang dilalui oleh

kumpulan akar saraf anterior.Di daerah dada, bagian postero-lateral proyek kolom anterior lateral

sebagai bidang segitiga, yang bernama lateral kolom (columnalateralis; kornu lateral).

Kolom posterior (posterior columna; kornu posterior) yang panjang dan langsing, dan

diarahkan ke belakang dan lateral: mencapai hampir sejauh sulkus posterolateral, dari

yangdipisahkan oleh sebuah lapisan tipis zat putih, saluran dari Lissauer. Ini terdiridari dasar,

langsung terus-menerus dengan dasar tanduk anterior, dan leher atau bagian agak terbatas, yang

digantikan oleh area oval atau fusiform,disebut kepala, yang puncak pendekatan sulkus

posterolateral. Apeks ini dibatasi oleh massa berbentuk V atau bulan sabit yang tembus, gelatin

7

neuroglia, disebut substantia gelatinosadari Rolando, yang berisi sel-sel neuroglia, dan sel saraf

kecil. Antara kolom anterior dan posterior substansi abu-abu memanjang sebagai serangkaian

proses ke funiculus lateral,untuk membentuk jaring kerja yang disebut formatio reticularis.

Canalis centralis berjalan sepanjang seluruh panjang medula spinalis.Bagian zat abu-abu

didepan kanal bernama commissure abu-abu anterior, bahwa di balik itu, commissure abu-abu

posterior Yang pertama adalah tipis, dan berada dalam kontak anterior dengan commissure putih

anterior.Mengandung beberapa pembuluh darah longitudinal, satu di kedua sisi darigaris

tengah.Para commissure abu-abu mencapai posterior dari kanal pusat ke septum posterior

median, dan tertipis di wilayah dada, dan tebal di medullaris konus. Kanalis sentralis dilanjutkan

ke atas melalui bagian bawah medulla oblongata, dan membuka kedalam ventrikel keempat otak;

bawah, mencapai untuk jarak singkat ke filum terminale.4

Substansia grisea medulla merupakan area integrasi (daerah penyatu) bagi refleks-

refleksmedulla. Sinyal-sinyal sensorik hampir seluruhnya memasuki medulla ,melalui

radikssensorik (posterior). Sesudah memasuki medulla, setiap sinyal sensorik akan menjalar

menuju dua tempat tujuan terpisah. (1) satu cabang saraf sensorik akan berakhir

berdekatandengan substansia grisea medulla dan akan mengeluarkan reflex medulla segmen

local danefek local lain. (2) cabang yang lain akan menjalarkan sinyal ke tingkat system saraf

yanglebih tinggi ke tingkat medulla sendiri yang lebih tinggi, ke batang otak, atau bahkan

kekorteks serebri.Setiap segmen medulla spinalis (pada tingkat setiap saraf spinal) mempunyai

beberapa juta neuron dalam substansia griseanya.Disamping neuron sensorik pemancar, neuron

initerdapat dalam dua tipe, yakni neuron motorik anterior dan interneuron.

2.6. Neuron motorik anterior

Pada setiap segmen radiks anterior grisea medulla terdapat beberapa ribu neuron yang

berukuran 50 sampai 100 persen lebih besar daripada neuron-neuron lainnya dan disebutsebagai

neuron motor anterior. Neuron ini menjulurkan serabut-serabut saraf yang melalui radiks anterior

8

akan meninggalkan medulla spinalis dan langsung menginervasi serabut-serabut otot lurik.

Neuron-neuron terdapat dalam dua tipe yakni neuron motorik alfa dan neuron motorik gamma.

2.7. Interneuron

Interneuron dapat dijumpai disemua daerah substansia grisea medulla dalam

kornudorsalis, kornu anterior dan area intermediate yang terletak diantara keduanya. Hubungan

diantara interneuron dan neuron motorik anterior bertanggung jawab untuk sebagian besar fungsi

integrasi dari medulla spinalis.Hanya beberapa sinyal sensorik yang masuk dari saraf-saraf spinal

atau sinyal dari otak yang langsung berakhir di neuron motorik anterior. Justru,hampir seluruh

sinyal tersebut mula-mula akan dijalarkan melalui interneuron, tempat sinyal tersebut diolah

secara sesuai. Traktus kortikospinalis dari otak diperlihatkan hampir seluruhnya berakhir di

interneuron spinalis, tempat sinyal-sinyal dari traktus tersebut digabungkan dengan traktus

spinalis lain atau saraf-saraf spinal sebelum akhirnya bersinggungan dengan neuron motorik

anterior untuk mengatur fungsi otot. System penghambat sel Renshaw terletak didalam radiks

anterior medulla spinalis, berdekatan dengan neuron motorik, dan merupakan neuron kecil yang

jumlahnya banyak dinamakan sel Renshaw.Sel ini merupakan sel penghambat yang menjalarkan

sinyal penghambat ke neuron motorik sekelilingnya.Jadi perangsangan pada setiap neuron

motorik cenderung menghambat neuron-neuron motorik yang berdekatan, suatu efek yang

disebut hambatan lateral (inhibisi lateral).Lebih dari separuh serabut saraf asenden dan desenden

pada medulla spinalis merupakan serabut propiospinal.Serabut ini berjalan dari satu segmen

medulla menuju segmen lainnya. Selain itu, seperti serabut sensorik sewaktu memasuki medulla

dari radiks posterior medulla, serabut tersebut terbagi dua dan bercabang ke atas maupun

kebawahmedulla spinalis, beberapa cabangnya hanya menjalarkan sinyal menuju satu atau

duasegmen, sementara cabang lainnya akan menjalarkan sinyal ke banyak segmen. Serabut

propiospinal asenden dan desenden medulla akan membentuk jaras untuk reflex-refleks multi

segmental, meliputi reflex yang mengkoordinasikan gerakan-gerakan anggota badan depan dan

belakang secara berasamaan.

2.8. Embriologi medulla spinalis4

9

Perkembangan medulla spinalis dan system saraf otonom. Tubus neuralis memiliki

material bakal keseluruhan system saraf pusat dan perifer. Tubusneuralis akan diinduksi oleh

factor yang berasal dari dorsal epidermis dan sebelah ventralkorda dorsalis. Dengan demikian,

melalui gradien inductor yang terbentuk, diferensiasi yang berbeda-beda pada neuron terjadi di

dalam neural tube, dengan bagian ventral yang lebih berfungsi untuk motorik dan bagian dorsal

untuk sensorik. Selain pemisahan neuraltube dari ectoderm, terjadi proses luar biasa yaitu

pembentukan krista neuralis (neuralcrest). Di daerah zona penyatuan krista neuralis, sel mulai

bergerak dan meluas ke lateral.Oleh sebab itu di samping neural tube terbentuk suatu lempeng

yang awalnya saling terkait di sebelah dorsal dan segera melalui induksi dermomiotom tersusun

dalam segmen – segmen. Neuroblas yang meluas berkumpul secara segmental pada suatu

pemadatan berbentuk tanduk, yang kemudian menjadi ganglion spinale. Sel saraf embrio

mengirimsuatu perpanjangan struktur (processus) ke dalam neural tube dan suatu perpanjangan

struktur ke perifer untuk membentuk saraf spinal sehingga terbentuk suatu susunan saraf bipolar.

Sel-sel ini behubungan dengan segmen kulit dermatom begitu juga dengan bakalotot miotom dan

menjadi saraf aferen (sensorik) yang terpenting pada system saraf perifer.Sementara itu di dalam

neural tube yang berasal dari zona ventrikel yang berdekatan (zonamatriks ventrikel, dengan

sejumlah besar mitosis) terjadi pertambahan yang sangat banyak dari neuroblas pada awalnya

dan kemudian pertumbuhan melalui kedua tahap keduamitosis pada glioblas (spongioblas).Di

daerah medulla spinalis, terdapat sel-sel yang baruterbentuk di sekitar ventrikel yang terpisah

dari ependim yang menyerupai epitel. Ditempat tersebut, canalis sentralis akan terbentuk dan

tercipta suatu zona yang kaya akan sel(lapisan mantel, zona nuklearis atau zona intermedia),

serta menggambarkan bakal substansia grisea (abu-abu). Penjuluran sel-sel ini tumbuh ke arah

lateral sehingga mengelilingi zona mantel melalui sejumlah besar jalinan yang saling terkait di

antara segmen-segmen atau juga melalui lintasan yang panjang dan naik turun sehingga

terbentuk suatu zona bebas sel, terutama zona yang menjadi asal serabut saraf

(selubungmarginal, zona marginal). Setelah terjadi mielinisasi (pada dasarnya setelah usia

kehamilan4 bulan), zona marginal berubah menjadi substansia alba (putih) medulla

spinalis.Dinding tabung saraf yang baru tertutup terdiri dari sel neuroepitel.Sel-sel ini terdapat di

seluruh ketebalan dinding dan membentuk suatu epitel bertingkat semu yangtebal.Sel-sel ini

dihubungkan oleh kompleks taut di lumen.Selama stadium alur saraf (neural groove) dan segera

setelah penutupan tabung saraf, sel-sel ini membelah dengan cepat, menghasilkan sel neuroepitel

10

yang semakin banyak.Secara keseluruhan, sel-sel ini membentuk lapisan neuroepitel atau

neuroepitelium.Setelah tabung saraf tertutup, sel neuroepitel mulai menghasilkan jenis sel yang

lain yang ditandai oleh nukleus besar bulat dengan nukleoplasma pucat san nukleolus berwarna

gelap. Ini adalah sel saraf primitif, atau neuroblas. Sel-sel ini membentuk lapisan mantel (mantle

layer ), suatu zona di sekitar lapisan neuroepitel. Lapisan mantel kemudian membentuk

substansia grisea korda spinalis.Lapisan paling luar korda spinalis, lapisan marginal,

mengandung serabut-serabut saraf yang keluar dari neuroblas di lapisan mantel. Akibat mielinasi

serabut saraf, lapisan ini tampak putih sehingga disebut substansia alba korda spinalis.Akibat

penambahan neuroblas terus menerus ke lapisan mantel, masing-masing sisitabung saraf

memperlihatkan penebalan ventral dan dorsal. Penebalan ventral, lempeng basal, yang

mengandung sel-sel kornu motorik ventral, membentuk area motorik kordaspinalis, penebalan

dorsal, lempeng alar, membentuk area sensorik.Di luar, medulla spinalis embrio dilengkapi oleh

suatu lapisan serat glia, yaitu membrane elimitans externa, yang mula-mula hanya terbentuk dari

penjuluran sel ependim. Akantetapi, neuroblas yang terletak di bagian ventral zona mantel atau

zona intermedia tidak hanya membentuk penjuluran (dendrite) yang tetap tinggal di dalam

medulla spinalis,namun juga membentuk penjuluran (akson) ke arah perifer, yang meninggalkan

sisi ventral medulla spinalis dan berkontak dengan sel otot embrio dari miotom yang

bersebelahan. Neuroblas tersebut berdiferensiasi menjadi sel cornu anterior motorik (neuron

motorik).Akson neuron tersebut bergabung dengan akson yang berasal dari sel ganglion spinal

didorsal menjadi saraf spinal.Dalam pengaruh gradient factor yang sudah diuraikan sebelumnya

dari dorsal (epidermis)dan ventral (chorda dorsalis) terjadi pembagian struktur dasar fungsional

pada medullaspinalis embrio, yakni suatu lempeng dasar di ventral (motorik) dan suatu lempeng

sayapdi dorsal (sensorik). Perbatasan di antara keduanya adalah sulcus limitans ruang

ventrikel.Lempeng dasar dan lempeng sayap dihubungkan satu sama lain oleh lempeng dasar /

foor plate (ventral) atau lempeng atap/roof plate (dorsal), naun lmpeng tersebut tidak memiliki

arti fungsional.

2.9. Saraf-saraf spinalis4

Serat-serat saraf motorik mulai tampak pada minggu ke-4 perkembangan, muncul dari

selsaraf yang terletak di lamina basalis (kornu ventrale) medulla spinalis. Serabut-serabut ini

11

menjadi terkumpul menjadi berkas-berkas yang dikenal sebagai radices nervi ventrales.Radices

nervi dorsales merupakan kumpulan dari serat-serat yang berasal dari sel-sel diganglia radiks

dorsalis (ganglia spinalis), tonjol-tonjol sentral dari ganglia ini membentuk berkas-berkas yang

tumbuh menuju ke medulla spinalis berlawanan dengan kornu dorsal.Tonjol-tonjol sebelah distal

bergabung dengan radiks nervus ventralis membentuk sebuah nervus spinalis. Segera setelah itu,

nervi spinalis membelah menjadi rami dorsalis danventralis primer. Rami dorsalis prime

mempersarafi otot-otot aksial dorsal, sendi-senditulang belakang, dan kulit di bagian punggung.

Rami ventralis primer mempersarafi tungkai atas dan bawah serta dinding tubuh ventral dan

membentuk pleksus nervus utama(kranialis, brakialis, lumbosakralis).

2.10. Perubahan letak medulla spinalis

Pada perkembangan bulan ketiga, medulla spinalis terbentang di sepanjang mudigah

dansaraf-saraf spinalis berjalan melalui lubang-lubang antar ruas (foramina

intervertebralis)setinggi tingkat asalnya. Akan tetapi, dengan bertambahnya usia, kolumna

vertebralis dan dura lebih cepat memanjang dari tabung saraf, sehingga ujung kaudal medulla

spinalis berangsur-angsur bergeser ke tempat yang lebih tinggi. Pada saat lahir, ujung ini terletak

setinggi ruas lumbal ketiga.Sebagai akibat pertumbuhan yang tidak seimbang ini, saraf-saraf

spinal berjalan secara oblik dari segmen asalnya di medulla spinalis menuju kesegmen kolumna

vertebralis yang sesuai.Dura tetap melekat pada kolumna vertebralis setinggi koksigeus.Pada

orang dewasa, medulla spinalis berakhir setinggi L2-3.Di bawah tempat ini, sebuah juluran

piamater menyerupai tali membentuk filum terminale, yang merupakan bukti jalur regresi

medulla spinalis dan melekat ke periosteum verterbrae coccygis.

2.11. Syringomyelia

Merupakan suatu kelainan perkembangan kavitas (syrinx) pada medulla spinalis. Segmen

servikal bawah biasanya yang terkena, namun bisa juga meluas sampai ke batang otak yang

disebut syringobulbi atau meluas sampai ke filum terminalis.2

12

Syringomyelia merupakan sindrom paling sering berkembang akibat cavitas pada sentral

medulla spinalis tapi mirip dengan klinis pada sindrom seperti tumor intra medulari spinalis,

traumatic myelopathy, infark (myelomalasia), perdarahan (hematomyelia), danyang jarang

adalah tumor ekstramedulary, spondilosis cervical, arachnoiditis spinal, dannecrotizing myelitis

cervical, karakteristik klinis berupa nyeri, kelemahan dan pengecilan tangan dan lengan (brachial

amyotrophy) dan kehilangan sensibilitas (kehilangan rasa terhadap suhu dan nyeri dengan

rangsang tekan, pergerakan sendi, dan rangsang gerak).Terdapat cavitas pada sentral medulla

spinalis, biasanya pada regio cervical tapi dapat meluas sampai ke atas pada beberapa kasus

sampai ke medulla oblongata dan pons(syringobulbi) atau ke bawah sampai ke segmen toraks

bahkan sampai ke segmen lumbal.1

Gambar 3. Syringomyelia9

(Dikutip dari :http://www.medindia.net/patients/patientinfo/syringomyelia.htm)

2.12. Insidensi

8,4 per 100.000 orang dengan gejalan yang mulai timbul pada usia dewasa muda. Tanda dan

gejala berkembang lambat namun sangat terasa saat sedang batuk, tegang atau mielopathy.1

13

2.13. Klasifikasi syringomyelia(menurut Barnett dan kawan-kawan) 1

Type I.Syringomyelia dengan obstruksi foramen magnum dan dilatasi kanalis sentralis(type

developmental)

A.Dengan malformasi Chiari tipe I

B.Dengan lesi obstruksi lainnya pada oramen magnum

Type II. Syringomyelia tanpa obstruksi pada foramen magnum (tipe idiopatik developmental)

Type III. Syringomyelia dengan penyakit lain pada pada medulla spinalis (tipe acquired)

A.Tumor medulla spinalis (biasanya intramedullary, khususnyahemangioblastoma)

B.Traumatic myelopathy

C.Spinal arachnoiditis dan pachymeningitis

D.Secondary myelomalacia dari kompresi spinal (tumor, spondylosis),

infark,hydromyelia

Type IV. Pure hydromyelia (perkembangan dilatasi dari kanalis sentralis), dengan atautanpa

hydrocephalus

2.14. Gambaran klinis1,2,5

1.Kelemahan dan atrofi tangan dan lengan

2.Kehilangan beberapa atau semua reflex pada lengan

14

3.Kehilangan rasa nyeri pada tipe disosiasi (kehilangan rasa nyeri dan suhu sertarangsang

dengan sentuhan) di atas leher bahu dan lengan.

Dan yang paling menunjukkan syringomyelia adalah rasa nyeri dan terbakar pada tangan.

Akhirnya pada kasus dengan cavitas yang meluas terdapat kelemahan dan ataxia pada tungkai

yang berasal dari traktus kortikospinal dan kolumn posterior pada region cervicalis

Gambar 4. Syringomyelia 8

(Dikutip dari :http://www.netterimages.com/image/63462.htm )

2.15. Patofisiologi

Salah satu teori mengenai perkembangan syringomyelia adalah aliran CSF dari

kanalissentralis ke ventrikel 4 dan keluar melalui foramen magendi dan luschka.Hasilnya adalah

15

tekanan CSF meningkat melalui tekanan sistolik pada pleksus choroid melewati spinal dari

ventrikel 4 melalui kanalis sentralis menurut teori ini, syrinx terdiri dari pelebaran canalis

sentralis dengan kantong yang berasal dari potongan memanjang substansia grisea.

2.16. Manifestasi klinis1

Kelemahan pada dan gangguan sensoris pada lengan. Nyeri yang dipacu oleh

batuk,cegukan atau bersin. Kehilangan sensoris pada lengan adalah salah satu yang tampak,

biasanya di awali dengan nyeri lateral.Kelemahan pada lengan ditandai dengan hipotonus dan

arefleksia.Tidak berkeringat pada lengan merupakan gejala yang paling sering.Penjalaran ke atas

syrinx ke medulla oblongata atau pons (syringobulbia) menyebabkan cranial neuropaty,

nistagmus, kelemahan faring atau kelemahan palatal.Nistagmus sering yang disebabkan oleh

Chiari’s malformation atau karena syrinx itu sendiri.Scoliosis dan torticoli jarang ditemukan.

Kehilangan sensorik yang parah menyebabkan tropic change ataupun neurologenic arthrophetis

pada lengan yang terkena5

1.Kehilangan sensasi nyeri. Luka bakar yang tidak terasa menjadi tanda khas

2.Kelemahan otot-otot kecil pada tangan dan scapula yang menggantung akibatketerlibatan

tanduk sel anterior. Skoliosis.

3.Batang otak yang menunjukan syringe bulbi atau malformasi Chiari

4.Hidrosefalus terjadi 25% namun asimptomatik.

2.17. Mekanisme terjadinya syringomyelia2

1.Communicating syringomyelia: dilatasi primer pada kanalis sentralis. Hampir selalu

berhubungan dengan kelainan pada foramen magnum, misalnya malformasiChiary tipe 1

(yang paling sering) atau arachnoiditis basilar (post infeksi atauidiopatik).Dilatasi simple

kanalis sentralis dengan ependymal sel membentuk garis disebut hydromyelia.

16

2.Non communicating syringomyelia: pertumbuhan kista pada substansi medulla dantidak

berhubungan dengan kanalis sentralis atau ruang subarachnoid. Etiologinya termasuk trauma

dan neoplasma (paling sering glioma).

2.18. Mekanisme formasi

1.Lesi obstruktif: etiologinya obstruksi di saluran keluar ventrikel 4 (foramen luschkadan

magendie). Kelainan congenital misalnya malformasi chiari tipe 1 dan 2,cerebellar ectopia,

impresi basiler (dengan konstriksi foramen magnum), dandy walker sindrom, dan kondisi

kongnital seperti adhesi arachnoiditis yang berhubungan dengan tingginya insiden syrinx.

2.Intraspinal patologi primer:

a.Tumor intramedular medulla spinalis dapat mengeluarkan cairan, atau dapat menyebabkan

penyatuan mikrokista

b.Trauma

2.19. Evaluasi1,2,5

Foto skull mungkin menunjukkan tanda-tanda arrested hydrochepalus, baciller impression

atau pratybasia. Canalis cervikalis melebar pada 50% kasus myelography menunjukkan swelling

medulla spinalis pada level yang terkena. Cekungan syringomielia terkadang kolaps, sehingga

tampak atropi dari medulla spinalis.Supine view di butuhkan untuk melihat adanya hubungan

dengan Chiari’s malformation.canalis centralis dan syrinx dapat terlihat pada high-resolution,

namun MRI adalah metode terbaik untuk melihat adanya anomaly pada cranio vertebra junction

dan syrinx2

a.Awalnya dengan CT/MRI kemudian lebih diyakinkan dengan myelography

17

b.MRI: mencakup potongan sagital dan axial. Servikal dan spinalis pada torak dan MRI otak

(tanpa dan dengan kontras, termasuk cranio cervical junctionharus terdapat.

Gambar 5. MRI Syringomyelia10

(Dikutip dari :http://www.medicalexhibits.com/details.php?return=exhibits&exhibit=09047_02X&type=exhibit&searchfor=syrinx)

18

c.CT: melemahkan area tanpa lebih dari memperlihatkan medulla spinalisdibandingkan pada CT

atau mylogram / CT dengan kontras

Gambar6. CT scan Arnold Chiari dan Syringomyelia 7

( Dikutip dari http://theneuronetwork.com/group/neurosurgery/forum/topics/arnold-chiari-

malformation)

19

d.Myelogram: jarang digunakan sendiri (biasanya dibandingkan dengan CTscan). Saat

digunakan sendiri, misalnya hasilnya normal (negative palsu) akibat blok komplit saat

setinggi syrinx; kontras iodine akan menunjukkan penyebaran yang meluas pada medulla

spinalis, dimana kontras udara dapat menunjukkan kolaps pada medulla spinalis. Dapat

terserap perlahan ke dalam kista.

Gambar 7. Myelogram8

(Dikutip dari :http://my.clevelandclinic.org/disorders/myelography/hic_myelography.aspx)

2.20. Penatalaksanaan:

Surgical

1.Filosofi current mengenai terapi yang mendasari patofisiologi (menggunakan prosedur saluran

syrinx pada prosedur kedua)Posterior dekompresi foramen magnum dan canais servikalis atas:

posedur pilihanketika terjadi anomaly posterior misalnya pada Chiari malformasi.

20

2.Shunt: dengan ventriculoperitoneal shunt

- Kekurangannya: .komplikasi rata-rata 16%.

perbaikan klinis 54% pada 10 tahun.

prosedur traksi padamedula spinalis dengan potensial terjadinyaluka.

cenderung obstruksi: 50 % dalam 4 tahun.

tidak sesuai dngan patofisiologi yang mendasari terbentuknyasyrinx

-Indikasi: kasus Arachnoiditis difus ( tuberculosis dan meningitis kimiawi) dimanaobstruksi

meluas ke banyak level

-K atau T tube drainase. Pilihan pada sisi distal termasuk:

a.Peritoneum (regio yang sulit pada servikal)

b.Kavitas pleura

c.Ruang subarachnoid (system heyer-schulte-pudenz); dengan aliran csf normal pada

ruang subarachnoid, tidak termasuk arachnoiditis

3.Aspirasi perkutaneus pada kista

Post traumatic syringomyelia

Berasal dari non communicating syringomyelia berupa luka tembus atau tidak tembus

“violent” trauma medulla spinalis (luka setelah spinal anesthesia atau herniasidiskus torakalis

tidak termasuk).

21

Bab III

Kesimpulan

Medulla spinalis adalah korda jaringan saraf yang terbungkus dalam kolumnavertebra

yang memanjang dari medulla batang otak sampai ke area vertebra lumbal pertama medulla

spinalis mempunyai fungsi yaitu Medulla spinalis mengendalikan berbagai aktivitas reflek dalam

tubuh dan mentransmisikan impuls saraf ke dan dari otak melalui jaras ( traktus ) asenden dan

desenden.3

Medula Spinalis merupakan bagian dari Susunan Saraf Pusat.Terbentang dari foramen

magnum sampai dengan L1, di L1 melonjong dan agak melebar yang disebut conus terminalis

atau conus medullaris.Terbentang dibawah conus terminalis serabut- serabut bukan syaraf yang

disebut filum terminale yang merupakan jaringan ikat.

Pada orang dewasa, medulla spinalis berakhir setinggi L2-3.Di bawah tempat ini, sebuah

juluran piamater menyerupai tali membentuk filum terminale, yang merupakan bukti jalur regresi

medulla spinalis dan melekat ke periosteum verterbrae coccygis.

Definisi

Syringomyelia merupakan suatu kelainan perkembangan kavitas (syrinx) pada

medullaspinalis. Segmen servikal bawah biasanya yang terkena, namun bisa juga meluas

sampaike batang otak yang disebut syringobulbi atau meluas sampai ke filum terminalis.4

Insidensi

8,4 per 100.000 orang dengan gejalan yang mulai timbul pada usia dewasa muda.

Tandadan gejala berkembang lambat namun sangat terasa saat sedang batuk, tegang

ataumielopathy.

22

Manifestasi klinis1,2,5

1.Kehilangan sensasi nyeri. Luka bakar yang tidak terasa menjadi tanda khas

2.Kelemahan otot-otot kecil pada tangan dan scapula yang menggantung

akibatketerlibatan tanduk sel anterior. Skoliosis.

3.Batang otak yang menunjukan syringobulbi atau malformasi Chiari

4.Hidrosefalus terjadi 25% namun asimptomatik.

Patofisiologi2,5

Ada 2 mekanisme terjadinya syringomyelia:

1.Communicating syringomyelia: dilatasi primer pada kanalis sentralis. Hampir selalu

berhubungan dengan kelainan pada foramen magnum, misalnya malformasi Chiary tipe 1

(yang paling sering) atau arachnoiditis basilar (post infeksi atauidiopatik). Dilatasi simple

kanalis sentralis dengan ependymal sel membentuk garis disebut hydromyelia.

2.Non communicating syringomyelia: pertumbuhan kista pada substansi medulla dantidak

berhubungan dengan kanalis sentralis atau ruang subarachnoid. Etiologinya termasuk trauma

dan neoplasma (paling sering glioma).

Penatalaksanaan

Dengan syringostomy yaitu syrinx di drainase menggunakan pipa silastic keluar dari

ruangan sekitar CSF walaupun tidak mengubah hemodinamik secara signifikan. Atau

syringoperitoneal shunt yang paling sesuai. Walaupun semua usaha sekitar 1-3 pasien yang

mengalami kemunduran progresif.4

23

Daftar pustaka

1.Ropper AH, Samuels MA. Diseases of the spinal cord. In: Sydor AM, DavisKJ, editors.

Principles of neurology. New York: McGraw-Hill; 2009.p.1222-1226

2.Michael J Aminoff. Encylopedia of Neurogical Science. Volume 4. Florida: Thieme; 2006.

3.Satyanegara. Ilmu bedah saraf. Edisi IV. PT Gramedia Media Utama; 2010

4.Rohen Johannes W, Drecoll Elke Lutjen. Embriologi FungsionalPerkembangan Sistem Fungsi

Organ Manusia.Edisi 2. Jakarta: EGC; 2009.

5.Walter G Bradley et al. Neurology in Clinical Practice. Volume II; 2008

6.Baehr M, Frotscher M. Diagnosis topic neurologi. 4thed. Jakarta: EGC; 2007

7. Arnold Chiari malformation dan Syringomyelia. Diunduh

dari :http://theneuronetwork.com/group/neurosurgery/forum/topics/arnold-chiari-malformation

8. Myelogram. Diunduh

dari :http://my.clevelandclinic.org/disorders/myelography/hic_myelography.aspx)

9. Syringomyelia. Diunduh dari

http://www.medindia.net/patients/patientinfo/syringomyelia.htm)

10. MRI Syringomyelia Di unduh dari :http://www.medicalexhibits.com/details.php?

return=exhibits&exhibit=09047_02X&type=exhibit&searchfor=syrinx

11. Medulla Spinalis . Diunduh dari :http://www.thebarrow.org/Neurological_Services/Imaging_And_Diagnostic_Services/203772

12. Nerve root. Diunduh dari :

www.apparelyzed.com

13. http://digilib.umm.ac.id/files/disk1/417/jiptumm-gdl-mohammadba-20843-1-drbahru-1.pdf.

24

25