Sudden Sensory Neural Hearing Loss

download Sudden Sensory Neural Hearing Loss

of 43

description

tuli mendadak

Transcript of Sudden Sensory Neural Hearing Loss

Slide 1

BOOK READING BAILEYBAB 160SUDDEN SENSORY HEARING LOSSdr. M. Arief Purnanta, M.Kes, SpTHT-KLRSUP dr Soeradji Tirtonegoro, KlatenPendahuluanTuli mendadak pengalaman yang mengagetkan dan menakutkan bagi pasienKebanyakan kasus tuli mendadak merupakan kasus unilateral dan pada beberapa kasus, prognosis perbaikan fungsi pendengaran baikBeberapa kasus yang tidak menguntungkan gangguan pendengaran berat dan bilateral

PendahuluanSulit menegakkan diagnosis Terapi rasional tidak tercapai

Tuli mendadak Seringkali terjadi Keterlambatan diagnosis PendahuluanPasien tuli mendadak mengalami ketakutan dan perasaan putus asa beban sosial bagi klinisi untuk memberikan pertolongan yang definitifTuli mendadak gejala yang dapat berhubungan dengan banyak penyakitSulit tentukan etiologi definitifTuli mendadak ( Sudden sensory hearing loss) Istilah sederhana namun memiliki konsep definitif yang rumitIstilah lain:Sudden hearing lossSudden sensori hearing lossSudden sensorineural hearing loss

Istilah Sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) Paling akurat mewakili kondisi klinis penyakit ini.

Pendahuluanmenggambarkan gangguan akut pada struktur koklea dan atau retrokokleaKriteria tuli mendadak:Terjadinya gangguan pendengaran sensorineural 30 desibel (dB) atau lebihSekurangnya pada tiga frekuensi berurutanBerlangsung dalam kurun waktu 3 hari

PendahuluanBatasan tuli mendadak berdasarkan keparahan, waktu terjadi dan spektrum frekuensi serta kriteria audiometri yang spesifikPenyakit yang mendadak, cepat dan progresif Adanya suatu gangguan pendengaran yang terukur, gangguan persepsi bicara, terjadi hanya dalam beberapa menit hingga hari Pertimbangkan tuli mendadak (SSNHL) SSNHL harus mencakup etiologi definitif atau digolongkan suatu kasus idiopatik.

Tuli MendadakDistribusi pria dan wanita sama. Beberapa studi Sedikit dominasi pada kelompok pria dengan angka 53% (1530/2864)Studi lain Dominasi pada kelompok wanita meskipun tidak disebutkan angka yang spesifik.

EpidemiologiIinsidensi tuli mendadak 5-20 kasus / 100.000 orangInsidensi tidak akurat Pasien tidak berobat karena resolusi spontan, dan misdiagnosisJenis kelamin bukan merupakan faktor risikoEpidemiologiDistribusi kejadian tuli mendadak pada sisi telingaTidak banyak digambarkanBeberapa studi Lebih banyak pada telinga kiri (55%)Tuli mendadak bilateral1-5% kasusDistribusi umurDapat terjadi pada semua kelompok umur Jarang pada anak atau lanjut usiaDewasa muda = Usia pertengahanUsia rerata 40-54 tahun. Pada kebanyakan kasus ditemukan adanya tinitus yang mengikuti tuli mendadak, dan gejala vestibular muncul pada semperempat hingga setengah populasi penderita.Gejala PenyertaEtiologi definitif SSNHL sangat bervariasi, dan masing masing penyakit yang diketahui dapat menyebabkan tuli mendadak jarang terjadiPada 10% hingga 15 % kasus etiologi tidak teridentifikasiSSNHLkelompok idiopathic sudden sensorineural hearing loss (ISSNHL).Kelompok dengan etiologi SSNHL yang dapat ditemukan Diagnosis Banding

Diagnosis Banding

Diagnosis Banding

3 teori utama penyebab ISSNHLInfeksi virusGangguan vaskularRobekan membran intrakoklear

Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing LossTerdapat beberapa bukti tambahan untuk menjelaskan fenomena penyebab ISSNHL yang keempat yaitu penyakit auto imun telinga dalamRiwayat penyakit infeksi virus sebelumnya pada pasien ISSNHL

Munculnya serokonversi virus pada pasien ISSNHL

Studi histopatologis Patogenesis ISSNHL (Infeksi Virus)

Suatu studi non kontrol 17-33% pasien memiliki riwayat terserang infeksi dengan karakteristik infeksi viral dalam kurun sebulan sebelumnya Bukti hubungan yang terlemah dengan tuli mendadakWilson Angka serokonversi herpesvirus lebih tinggi secara signifikan pada populasi ISSNHLGambaran kerusakan pada koklea dengan karakter kerusakan akibat viralHilangnya sel rambut dan sel penyokong koklea, atropi membrana tektorial, atropi stria vaskuler, dan kerusakan neuronalMirip dengan temuan pada kasus measlesPatogenesis ISSNHLPatogenesis ISSNHLPenyakit autoimun telinga dalamtahun 1979 oleh McCabe Sindrom Cogan , SLE, dan gangguan rematik autoimun EVALUASIEVALUASIOtoacoustic emissions (OAE) : fungsi outer hair cellsAuditory brainstem response (ABR) : jaras retrocochlearTest vestibularPemeriksaan laboratorium

EVALUASI LABORATORIUM & RADIOLOGIS

EVALUASIPencitraan CT Scan dan MRI penilaian canalis acusticus internus dan cerebellopontine angleMRI : identifikasi demyelinisasi, perdarahan intracochlear, abnormalitas vaskularCT Scan : vestibular schwanoma, displasia cochlea, malformasi mondini, pembesaran aqueduct vestibular

TerapiTerapiTerapiEVALUASI SSNHLTingkat pemulihan spontan untuk SSNHL umumnya baik. Telah dilaporkan sekitar 47% hingga 63% termasuk dalam kategori pemulihan secara lengkap dan baik atau parsialEVALUASI SSHNL (Mattox dan Simmons)EVALUASI SSHNL (Wilson dkk)Pemulihan SpontanChen et al (39) menemukan tingkat pemulihan spontan yang sama pada pasien yang tidak diterapi baik menggunakan kriteria Mattox dan Simmons (5) atau Wilson et al (1). VasodilatorKortikosteroidKostikosteroidKortikosteroid TranstimpanikKortikosteroid TranstimpanikSteroid Transtimpanik vs Oral SteroidAntivirusMengingat implikasi teoritis dari infeksi virus sebagai penyebab ISSNHL, penggunaan terapi antivirus untuk ISSHL merupakan sesuatu yang logis.Penelitian multicenter, acak, prospektif,double-blind membandingkan terapi prednisolon dibandingkan terhadap prednisolon dan asiklovir tidak menunjukkan manfaat yang signifikan dari efek asiklovir.Tucci dkk. tidak menemukan manfaat signifikan dari penambahan valasiklovir Dua penelitian tambahan juga tidak menemukan manfaat dari penambahan terapi antivirus.Kontroversi hasil tindakan operatif fistula perilymphatic masih berlangsung. Hal ini dikarenakan standar universal yang digunakan untuk mengidentifikasi dari fistula belum tercapai. Tanpa standar yang sama, hasil dari perbaikan paska pembedahan sulit untuk dibandingkan.

Terapi PembedahanKesimpulanSSNHL masih menjadi hal yang belum dipahami sepenuhnyaTingkat pemulihan spontan cukup tinggi prognosis baikPengobatan harus didasarkan pada pendekatan rasional berdasarkan etiologi yang ditemukanBila tidak diketemukan etiologi definitif, rejimen pengobatan ditentukan oleh faktor-faktor yang paling mungkin dan sering terjadi. Mengingat bahwa obat yang digunakan dalam pengobatan SSNHL memiliki potensi efek samping dan kita harus selalu memegang prinsip do no harm, sebelum memulai terapi dokter dan pasien harus menyepakati tindakan yang terbaik. HighlightHighlightHighlightHighlightTerima Kasih