STENOSIS MITRAL REMATIK PADA ANAK: LEBIH CEPAT

PERKEMBANGANNYA PADA PASIEN-PASIEN DI SUB-SAHARA

(Rheumatic mitral stenosis in Children: more accelerated course in sub-Saharan Patients)

Henok T, Wubegzier M, Endale T. BMC Cardiovaskular Disorders 2013, 13:95

ABSTRAK

Latar Belakang : Stenosis mitral, salah satu resiko gawat dari penyakit jantung

rematik, pada umumnya dianggap membutuhkan waktu puluhan

tahun untuk berkembang. Namun, beberapa penelitian dari

negara berkembang telah menunjukkan bahwa stenosis mitral

mengikuti perkembangan berbeda yang terlihat pada negara

maju. Penelitian ini melaporkan prevalensi, keparahan dan

komplikasi tersering dari stenosis mitral pada tahun pertama dan

awal tahun kedua kehidupan di antara anak-anak yang dirujuk

ke pusat tersier untuk intervensi.

Metode : Rekam medik dari 365 pasien yang berusia kurang dari 16 tahun

dan didiagnosis dengan penyakit jantung rematik ditinjau ulang.

Stenosis mitral dibagi ke dalam derajat berat (area katup mitral <

1,0 cm2), sedang (area katup mitral 1,0-1,5 cm2), dan ringan

(area katup mitral > 1,5 cm2).

Hasil : Rata-rata usia saat diagnosis adalah 10,1 ± 2,5 (jarak 3-15)

tahun. Dari 365 pasien, 126 (34,5%) ditemukan memiliki

stenosis mitral melalui kriteria ekokardiografik. Di antara anak

yang berusia 6-10 tahun, prevalensi stenosis mitral adalah

26,5%. Rata-rata area katup mitral (n=126) adalah 1,1 ± 0,5 cm2

(jarak 0,4-2,0 cm2). Stenosis mitral murni ditemukan pada 35

anak. Secara keseluruhan, keterlibatan multi-valvular ditemukan

pada 330 (90,4%). Klas II NYHA ditemukan sebesar 76% dan

klas III atau IV ditemukan sebesar 22%. Hanya 25% pasien

mengingat memiliki gejala demam rematik akut. Komplikasi

pada saat rujukan meliputi 16 kasus fibrilasi atrium, 8 kasus

kontras spontan ekokardiografi pada atrium kiri, 2 kasus

trombus atrium kiri, 4 kasus trombo-emboli, 2 kasus emboli

septik, dan 3 kasus kompresi jalan napas oleh pembesaran

atrium kiri.

Kesimpulan : Stenosis mitral rematik sering terjadi pada tahun pertama dan

awal tahun kedua kehidupan di Etiopia. Perkembangannya

tampak mempercepat munculnya komplikasi dan cacat sejak

awal kehidupan. Program skrining berdasarkan ekokardiografi

diperlukan untuk memperkirakan prevalensi dan menyediakan

bantuan untuk menguatkan program pencegahan primer dan

sekunder.

Kata Kunci : Stenosis mitral, Area katup, Penyakit jantung rematik, Afrika

sub-Sahara

LATAR BELAKANG

Meskipun jarang di negara-negara maju, Penyakit Jantung Rematik (PJR) berlanjut

menjadi masalah kesehatan yang serius di negara-negara berkembang. PJR di sebagian besar

dunia tidak menurun. Survei terbaru berdasarkan ekokardiografi pada beberapa negara

berkembang memprediksi prevalensi PJR akan meningkat 3-10 kali dibandingkan dengan

prediksi sebelumnya berdasarkan pemeriksaan klinis semata.

Tidak seperti lesi katup lainnya yang mungkin disebabkan oleh banyak etiologi, stenosis

mitral sendiri atau kombinasi dengan lesi katup lainnya hampir secara khusus disebabkan oleh

PJR. Stenosis mitral kongenital adalah bentuk yang sangat jarang dari stenosis mitral yang

bersatu dengan gangguan sirkulasi serius dan mortalitas tinggi dalam beberapa tahun pertama

kehidupan.

Keparahan dari penyakit katup mitral rematik di negara berkembang berbeda dalam banyak

hal dari negara-negara industri. Dalam penelitian dari negara berkembang stenosis mitral

dianggap sebuah gejala yang lambat dan tidak sering khususnya dalam tahun pertama kehidupan

menunjukkan bahwa dibutuhkan beberapa tahun untuk berkembang. Kesimpulan ini didukung

oleh penelitian longitudinal berdasarkan ekokardiografi yang memiliki prediksi penurunan rata-

rata pada area katup menjadi rendah sebesar 0,09 cm2/tahun.

Sebaliknya, penelitian dari negara berkembang bahwa progresi cepat dari stenosis mitral

mengakibatkan cacat sejak awal kehidupan yang membutuhkan pengobatan. Pada daerah

berkembang dimana merupakan faktor predisposisi untuk kambuhnya demam rematik yang

menetap, profilaksis penisilin sering tidak tersedia dan progresi penyakit tidak terdeteksi. Pasien

di negara berkembang, termasuk mereka yang tahu diagnosisnya, tidak menerima profilaksis

sekunder.

Afrika sub-Sahara (dimana buta huruf merajalela, akses ke layanan medis jarang dan

praktik skrining berdasarkan ekokardiografi tidak mudah dikerjakan) dapat diperkirakan

memiliki prevalensi PJR yang tinggi. Etiopia merupakan satu dari daerah estimasi tinggi

prevalensi PJR di dunia, tetapi penelitian berdasarkan ekokardiografi pada anak tidak tersedia.

Penelitian ini melaporkan prevalensi dan keparahan stenosis mitral pada anak berusia < 16 tahun

yang dirujuk ke pusat akademi tersier untuk pengobatan.

METODE

Rekam medik dari semua pasien dengan PJR yang dirujuk ke pusat pengobatan jantung di

Addis Ababa, antara Januari 2009 sampai Desember 2012 ditinjau lagi. Pasien yang termasuk

dalam penelitian ini adalah pasien dengan usia < 16 tahun dan memiliki diagnosis

ekokardiografi, yakni penyakit katup jantung rematik kronik. Pasien yang tidak termasuk adalah

jika pengukuran area katup dilakukan menggunakan metode lain daripada teknik jiplakan area

(seperti rata-rata teknik gradient tekanan diastolik transmitral atau teknik tekanan paruh waktu)

dalam pengaturan regurgitasi mitral.

Data demografi, klinis, elektrokradiogram, roentgenogram dan ekokardiografi

dikumpulkan dari rekam medik pasien. Keparahan stenosis mitral dibagi menjadi derajat ringan

(area katup > 1,5 cm2), sedang (area katup 1,0-1,5 cm2) dan berat (area katup < 1,0 cm2). Status

fungsional pasien digolongkan berdasarkan New York Heart Association (NYHA) berdasarkan

gejala dan tanda klinis dalam dokumen saat dirujuk. Komite etik departemen kesehatan pediatrik

dan anak dari Sekolah Kedokteran mengizinkan penelitian ini.

Metode Statistik

Pertama-tama data dimasukkan ke Excel. Perangkat lunak SPSS versi 20 untuk Windows

digunakan untuk analisis data. Statistik deskriptif dianalisis untuk variabel dasar. Variabel

kontinu dihitung sebagai rata-rata ± SD (jarak).

HASIL

Selama periode Januari 2009 sampai Desember 2012, total 365 anak dengan diagnosis

ekokardiografi yaitu PJR kronik, dan berusia < 16 tahun dirujuk ke pusat pengobatan jantung

untuk operasi atau intervensi perkutaneus. Rata-rata usia pada saat terdiagnosis untuk semua

pasien adalah 10,1 ± 2,5 (jarak 3-15) tahun. Rata-rata berat badan untuk semua pasien adalah

26,2 ± 8,2 kg (jarak 12-48 kg). Dari 365 pasien dengan PJR kronik, 126 (34,5%) memiliki

stenosis mitral (Gambar 1). Rata-rata area katup mitral untuk pasien dengan stenosis mitral

(n=126) adalah 1,1 ± 0,5 cm2 (jarak 0,4-2,0 cm2). Data demografi, klinis dan ekokardiografi

mereka terlihat dalam Tabel 1.

Dua pasien dengan stenosis mitral berat memiliki trombus pada atrium kiri. Delapan pasien

dengan stenosis mitral berat memiliki perbedaan echo spontan pada atrium kiri (Gambar 2). Satu

pasien dengan kombinasi stenosis mitral dan regurgitasi dan dua pasien dengan regurgitasi mitral

berat memiliki bukti kompresi bronkial dari pembesaran atrium kiri (Gambar 3). Komplikasi

pulmonal termasuk atelectasis total di paru-paru kiri pada satu pasien dengan stenosis mitral dan

yang kedua dengan regurgitasi mitral berat. Pasien ketiga memiliki kolaps lobus tengah kanan.

Stenosis struktur katup trikuspid ditemukan pada 19 (5,2%) pasien. Semua pasien dengan

stenosis katup trikuspid memiliki stenosis mitral. Bukti elektrokardiografi dari fibrilasi atrium

ditemukan pada 16 (4,4%) pasien. Kejadian trombo-embolik terjadi pada 4 pasien dengan

stenosis mitral berat, mengakibatkan anggapan stroke emboli hemiparetik pada dua pasien dan

gangrene dan yang berikut amputasi satu kaki pada dua pasien. Dua pasien lain tanpa stenosis

mitral memiliki penurunan nadi akibat anggapan emboli septik. Hanya 91 (24,9%) pasien

mengingat memiliki gejala yang mengarah pada demam rematik akut.

Gambar 1. Distribusi pasien stenosis mitral pada usia yang berbeda antara anak-anak dengan penyakit PJR kronik (n=365)

Tabel 1. Karakteristik demografi, klinis, dan ekokardiografi untuk pasien dengan penyakit katup jantung rematik kronik (n=365)

Variabel Frekuensi (persentase)

Jenis kelamin (perempuan)

Usia saat diagnosis (tahun)

≤ 5

6-10

11-15

Tempat tinggal (urban atau semi-urban)

Penyakit katup mitral

Stenosis mitral murni (semua derajat)

Stenosis mitral dengan regurgitasi (semua derajat)

Regurgitasi mitral, tanpa stenosis (semua derajat)

Keterlibatan multi-valvular (termasuk penyakit katup mitral):

Penyakit katup aorta (regurgitasi dan/atau stenosis)

Penyakit katup trikuspid (regurgitasi dan/atau stenosis)

212 (58,1)

24 (6,6)

170 (46,6)

171 (46,8)

178 (48,8)

359 (98,4)

35 (10,0)

91 (24,9)

233 (63,8)

257 (70,4)

299 (81,9)

Rata-rata gradient tekanan diastolik transmitral (n=108):

< 10 mmHg

21-30 mHg

21-30 mmHg

30 mmHg

Skor katup mitral untuk stenosis mitral berat (n=19)

≤ 8

> 8

Klas fungsional (NYHA)

I

II

III

IV

Pada profilaksis sekunder melawan kekambuhan demam rematik (pada saat rujuk)

4 (3,5)

40 (35,7)

61 (54,5)

3 (2,7)

2 (10,5)

17 (89,5)

10 (2,7)

276 (75,6)

27 (7,4)

52 (14,2)

272 (74,5)

DISKUSI

Dalam serangkaian kasus dari pasien anak Etiopia dengan PJR, keseluruhan prevalensi

stenosis mitral di pasien kami adalah 34,5% dan prevalensi stenosis mitral berat, ditegaskan

sebagai daerah katup < 1,0 cm2 adalah 18,1%. Gambaran ini tampak tinggi tetapi sulit untuk

dibuat perbandingan dengan penelitian lain, sebagaimana pengaturan dan metodologi penelitian

lain sangat berbeda dari penelitian kami. Prevalensi stenosis mitral murni dalam penelitian kami

adalah 9,5%, angka ini hampir empat kali lipat lebih besar daripada sebuah penelitian yang mirip

dilaporkan oleh Yuko-Jowi dkk. dari Kenya. Rata-rata gradient tekanan diastolik transmitral

(n=108) adalah ≥ 10 mmHg di 104 (96,5%) pasien dan hasil ini lebih besar dari 20 mmHg di 64

(57,2%) di 108 pasien. Namun, parameter ini tidak digunakan untuk derajat keparahan stenosis

mitral karena kebanyakan pasien memiliki signifikansi berkaitan dengan regurgitasi katup mitral

yang dapat membesarkan gradient diastolik transmitral.

Sebuah pengamatan mencolok menemukan prevalensi tinggi dari pasien stenosis mitral

antara usia 6-10 tahun (26,5%). Dalam penelitian dari negara-negara maju, stenosis mitral dalam

kelompok usia ini jarang terjadi. Penelitian kami menegaskan hal itu dari negara-negara

berkembang lainnya menunjukkan bahwa stenosis mitral dapat berkembang secara cepat dan

dapat mengakibatkan cacat berat pada usia dini.

Beberapa alasan dapat dilaporkan untuk perbedaan perkembangan PJR di negara-negara

berkembang dibandingkan dengan negara-negara maju. Pertama, faktor predisposisi untuk

demam rematik akut menetap dan terapi profilaksis penisilin sering tidak adekuat. Kedua,

sementara profilaksis sekunder dapat mencegah atau berpengaruh dalam menurunkan

perkembangan stenosis mitral atau aorta, banyak pasien PJR kurang akses atau gagal untuk taat

terhadap profilaksis sekunder. Pasien di negara berkembang yang mendapatkan profilaksis

sekunder memiliki perkembangan yang mirip dengan mereka yang ada di negara maju. Lagipula,

penurunan prevalensi PJR sendiri dan bahkan keparahan stenosis mitral memiliki perubahan

yang sejajar dengan faktor sosio-ekonomi pada beberapa negara berkembang tercepat di Asia

Tenggara. Kenyataan bahwa banyak pasien tidak mengingat serangan demam rematik di masa

lalu dapat juga berperan untuk terjadinya karditis. Meskipun peran pengobatan anti-inflamasi

terhadap karditis rematik akut tidak dapat dibuktikan, kekurangan pengobatan penisilin atau tirah

baring secara signifikan berperan untuk terjadinya karditis. Observasi ini mengusulkan bahwa

meningkatkan kewaspadaan masyarakat dan meningkatkan ketaatan terhadap profilaksis primer

dan sekunder dapat menurunkan angka PJR dan komplikasinya.

Rendahnya persentasi dalam hal mengingat kembali gejala yang tetap dengan demam

rematik akut (24,9%) adalah konsistensi dengan penelitian lain. Penjelasan yang lebih baik

adalah demam rematik akut tersebut luput dari perhatian jika tidak muncul bersamaan dengan

migratory polyarthritis atau korea Sydenham, khususnya pada negara dengan peralatan canggih.

Hasil penemuan kami yakni semua pasien dengan stenosis trikuspid memiliki stenosis

mitral berat juga terdapat pada hasil penelitian lain di United State. Fibrilasi atrium ditemukan di

4,4% pasien kami. Penelitian lain telah menemukan kisaran angka lebih tinggi yaitu antara 5,9%

dan 40%. Namun, pertimbangan usia muda pada pasien kami, persentasi ini mengkhawatirkan.

Komplikasi jarang seperti kompresi jalan napas oleh pembesaran atrium kiri terjadi pada satu

pasien dengan kombinasi stenosis mitral dan regurgitasi dan dua pasien lain dengan mitral

regurgitasi berat. Kompresi ini mengakibatkan atelektasis total pada paru-paru kiri di dua pasien

dan kolaps lobus tengah kanan pada pasien ketiga. Komplikasi ini telah dilaporkan pada banyak

laporan kasus, umumnya, pada dewasa.

Pasien kami tampaknya memiliki angka tinggi terhadap profilaksis sekunder melawan

kekambuhan demam rematik, tetapi sebagian besar didiagnosis beberapa bulan sebelum mereka

dirujuk dan mendapatkan hanya satu atau dua dosis.

Gambar 2. Gambaran ekokardiografi dari seorang gadis 10 tahun dengan PJR dan stenosismitral berat (area katup mitral 0,51 cm2), menunjukkan pembesaran atrium kiri dan kontras spontan echo pada atrium kiri. A. sepotong tampilan empat bilik (diastol), B. tampilan aksis parasternal (diastol); LA, atrium kiri; LV, ventrikel kiri; RA, atrium kanan; RV, ventrikel

kanan; MV, katup mitral; AV, katup aorta.

Gambar 3. Gambaran ekokardiografi pada aksis parasternal (A)dan sepotong tampilan empat bilik (B) dari seorang gadis 13 tahun

dengan stenosis mitral berat (area katup mitral = 0,84 cm2) dan regurgitasi ringan, menunjukkan pembesaran atrium kiri.

KESIMPULAN

Penelitian kami menunjukkan bahwa dalam populasi kami, stenosis mitral rematik sangat

sering muncul pada tahun pertama dan awal tahun kedua kehidupan, dengan perkembangan

gejala klinis yang cepat dan kecacatan. Program skrining berdasarkan ekokardiografi sangat

dibutuhkan untuk menentukan prevalensi yang sebenarnya dari penyakit katup rematik diantara

populasi anak-anak kita, dan tentu saja, memperkuat komitmen untuk program pencegahan

primer dan sekunder.

Penelitian kami memiliki banyak keterbatasan. Ini adalah penelitian berdasarkan diagnosis

rumah sakit. Itu mungkin hanya kasus simptomatik lanjutan yang dirujuk kepada kami, seperti

pepatah fenomena gunung es. Pasien kami mungkin tidak menjadi perwakilan dari sebagian

besar beban penyakit pada tingkat komunitas. Sebagai tambahan, penelitian kami adalah

penelitian retrospektif, dan banyak variabel penting tidak lengkap, sehingga analisis luas

terhadap faktor resiko menjadi sulit. Namun, penelitian ini menyediakan wawasan baru dalam

keparahan, kompleksitas, dan perkembangan yang cepat dari penyakit katup jantung rematik di

antara Etiopia muda, dan berharap untuk analisis populasi yang lebih luas.