BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Banyak hal yang dapat mempengaruhi pendengaran anak-anak dan orang dewasa. Ketika

membahas mengenai kehilangan pendengaran, biasanya kita dilihat dari tiga kategori, yaitu

jenis gangguan pendengaran, derajat gangguan pendengaran, dan konfigurasi gangguan

pendengaran. Pada anak-anak, sangat penting untuk mendiagnosa dan mengobati gangguan

pendengaran sedini mungkin. Hal ini membatasi dampak potensial terhadap pembelajaran

dan pengembangan anak. Gangguan pendengaran dapat sangat mempengaruhi kualitas hidup

untuk orang dewasa juga. Gangguan pendengaran dapat memiliki dampak pada pekerjaan,

pendidikan, dan kesejahteraan umum. Jumlah orang dengan gangguan pendengaran memiliki

angka kejadian dua kali lipat selama 30 tahun terakhir.5

Penurunan nilai Mendengar mempengaruhi hingga 30% dari masyarakat internasional,

dan perkiraan menunjukkan bahwa 70 juta orang adalah tuli. Memperkirakan prevalensi

kehilangan pendengaran turun-temurun dalam populasi di seluruh dunia adalah sangat sulit,

sejak akses ke perawatan kesehatan, kondisi kesehatan yang buruk, dan tingkat rendah dari

kesadaran gangguan pendengaran ini diperparah oleh frekuensi yang lebih tinggi dari

komplikasi faktor risiko seperti distress neonatal, prematuritas, demam tinggi, otitis media,

meningitis, obat-obatan ototoxic, dan penyakit seperti rubella.9

1.2 Tujuan

Tujuan penulisan referat ini ada 2, yaitu tujuan umum dan tujuan khusus.

1. Tujuan umum: untuk mengetahui bagaimana perjalanan penyakit dan penatalaksanaan

Tuli Saraf.

2. Tujuan khusus: untuk menyelesaikan tugas referat wajib dari kepaniteraan klinik di SMF

THT-KL RSUD Dr. Mohammad Saleh, Probolinggo.

1

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Anatomi Telinga

Telinga terdiri atas telinga luar, telinga tengah, dan telinga dalam2,3,6

1. Telinga Luar

- daun telinga

- liang telinga

- sampai membran timpani.

Daun telinga

Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Bagian daun telinga berfungsi untuk

membantu mengarahkan suara ke dalam liang telinga dan akhirnya menuju membran timpani.

Liang telinga

Liang telinga berbentuk huruf S, dengan rangka tulang rawan pada sepertiga bagianluar,

sedangkan dua pertiga bagian dalamnya terdiri dari tulang. Panjangnya kira-kira 2, 5 – 3 cm.

Rancangan yang begitu kompleks pada telinga luar berfungsi untuk menangkap suara dan bagian

terpenting adalah liang telinga. Saluran ini merupakan hasil susunan tulang dan rawan yang

dilapisi kulit tipis. Pada sepertiga bagian luar kulit liang telinga terdapat banyak kelenjer

serumen dan rambut. Kelenjer keringat terdapat pada seluruh kulit liang telinga. Pada duapertiga

bagaian dalamnya hanya sedikit dijumpai kelenjer serumen.

Membran Timpani

Membran timpani merupakan suatu bangunan berbentuk kerucut dengan puncaknya umbo,

mengarah ke medial. Membran timpani tersusun oleh suatu lapisan epidermis di bagian luar,

lapisan fibrosa di bagian tengah dimana tangkai maleus dilekatkan,dan lapiasan mukosa bagian

dalam. Lapisan Fibrosa tidak terdapat di atas prosesus lateralis maleus dan ini menyebabkan

bagian membrana timpani yang disebut membran Shrapnell menjadi lemas ( flaksid ). Membran

2

timpani terlihat bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga dan terlihat oblik terhadap

sumbu liang telinga. Bagian atas disebut pars flaksida (membran shaphrnell), sedangkan bagian

bawah pars tensa (membran propria). Pars Flaksida terdiri dari 2 lapis: epitel kulit liang telinga

dan sel kubus bersilia sepertiepitel mukosa saluran nafas. Pars Tensa mempunyai satu lapis

bagian tengahya yaitu lapisan yang terdiri dari serat kolagen yang berjalan secara radier di

bagian luar dan sirkuler pada bagian dalam.

Gambar 1. Anatomi Telinga, dikutip dari kepustakaan 2

2. Telinga Tengah2,3,6

Bagian ini merupakan rongga yang berisi udara untuk menjaga tekanan udara agar seimbang.Di

dalamnya terdapat saluran Eustachii yang menghubungkan telinga tengah dengan faring. Rongga

telinga tengah berhubungan dengan telinga luar melalui membran timpani. Hubungan telinga

tengah dengan bagian telinga dalam melalui jendela oval dan jendela bundar yang keduanya

dilapisi dengan membrane yang transparan. Selain itu terdapat pula tiga tulang pendengaran yang

tersusun seperti rantai yang menghubungkan gendang telinga dengan jendela oval. Ketiga tulang

tersebut adalah tulang martil (maleus) menempel pada gendang telinga dan tulang landasan

3

(inkus). Kedua tulang ini terikat erat oleh ligamentum sehingga mereka bergerak sebagai satu

tulang. Tulang yang ketiga adalah tulang sanggurdi (stapes) yang berhubungan dengan jendela

oval. Antara tulang landasan dan tulang sanggurdi terdapat sendi yang memungkinkan gerakan

bebas. Fungsi rangkaian tulang dengar adalah untuk mengirimkan getaran suara dari membran

timpani menyeberangi rongga telinga tengah ke tingkap lonjong.

Telinga Dalam2,3

Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran dan

vestibule yang terdiri dari 3 kanalis semisirkularis. Ujung atau puncak koklea disebut

helikotrema, menghubungkan perilimfe skala timpani dan skala vestibuli. Bentuk telinga dalam

sedemikian kompleksnya sehingga disebut labirin. Derivat vesikel otika membentuk suatu

rongga tertutup yaitu labirin membran yang terisi endolimfe, satu-satunya cairan ekstraseluler

dalam tubuh yang tinggi kalium dan rendah natrium. Labirin membran dikelilingi oleh cairan

perilimfe ( tinggi natrium dan rendah kalium) yang terdapat dalam kapsula otika bertulang.

Labirin membran dikelilimgi oleh cairan perilimfe ( tinggi natrium, rendah kalium ) yang

terdapat dalam kapsula otika bertulang.

Rongga koklea bertulang dibagi menjadi tiga bagian :

Skala vestibuli ( bagian atas), Dasar skala vestibuli disebut sebagai membran timpani (Reissner ‘

s membrane). Pada skala in i berisi cairan perilimfe. Skala media (duktus koklearis) yang

panjangnya 35 mm dan berisi endolimfe. Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah

yang disebut membrane tektoria. Membran tektoria disekresi dan disokong oleh suatu panggung

yang terletak di media; disebut sebagai limbus. Skala timpani ( bagian bawah ) juga mengandung

cairan peri limfe dan dipisahkan oleh lamina spiralis oseus dan membrana basilaris. Pada

membrana basilaris terletak organ corti yang terdapat 4 lapisan sel rambut yang penting untuk

mekanisme pendengaran, di mana 1 lapisan sel rambut terletak pada sisi dalam dari terowong

Corti (Tunnel of Corti) dan dikenal sebagai sel rambut dalam sedangkan 3 lapisan sel rambut

luar terletak pada sisi luar terowong tersebut

4

Gambar 2.Organ Corti.dikutip dari kepustakaan 2

Perilimfe pada kedua skala berhubungan pada apeks koklea spiralis tepat setelah ujung buntu

duktus kolearis melalui suatu celah yang dikenal sebagai helikotrem. Bagian vestibulum telinga

dalam dibentuk oleh sakulus, utikulus dan kanalis semisirkularis.

3. Saraf pendengaran

Nervus Vestibulocochlearis memasuki batang otak tepat dibelakang nervus facialis (VII) pada

suatu daerah berbentuk segitiga yang dibatasi oleh pons, flocculus dan medulla oblongata,

keduanya kemudian terpisah dan mempunyai hubungan ke pusat yang berbeda. Nervus

Vestibularis dan Cochlearis biasanya bersatu yang kemudian memasuki meatus acustikus

internus, disebelah bawah akar motorik nervus VII. Nervus Vestibularis Nervus Vertibularis

intinya terdiri dari 4 bagian yaitu medial, superior, inferior dan lateral. Nukleus ini terletak di

bagian dorsal antara pons dan medulla sehingga menjadi bagian depan/dinding dari ventrikel

IV. Pengetahuan mengenai nukleus vestibularis inferior masih sangat sedikit. Nukleus

vestibularis lateral dan medial berperan dalam refleks labiryntine statis, sedangkan nukleus

vestibularis medial dan superior berperan dalam refleks dinamis dan vestibuloocular. Pada

5

daerah fundus dari meatus acustikus internus, bagian vestibuler dari N.vestibulocochlearis,

meluas untuk membentuk ganglion vestibuler yang kemudian terbagi menjadi divisi dan

superior clan inferior. Kedua divisi ini kemudian berhubungan dengan canalis semisirkularis.6

Gambar 3. N.VIII(vestibulokoklearis), dikutip dari kepustakaan 6

Didalam canalis semisirkularis terdapat sel-sel bipolar yang mengumpulkan impuls dari sel-sel

rambut untuk diteruskan ke batang otak terutama ke nucleus vestibularis superior, inferior,

medial dan lateral serta sebagian langsung ke lobus flokullonodularis dari cerebellum melalui

pedunkulus cerebellaris inferior homolateral.

6

2.2 Fisiologi Pendengaran

Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun telinga dalam bentuk

gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea. Suara sebagai suatu gelombang

getaran akan diterima oleh membrana timpani dan getaran ini akan diteruskan oleh tulang-tulang

pendengaran (maleus, incus, dan stapes) di rongga telinga tengah. Selanjutnya akan diterima oleh

tingkap lonjong dan diteruskan kerongga koklea serta dikeluarkan lagi melalui tingkap bundar.

Getaran suara tadi akan menggerakkan membrana basilaris, dimana nada tinggi diterima di

bagian basal dan nada rendah diterima di bagian apeks. Akibat gerakan membran basilaris maka

akan menggerakkan sel-sel rambut dan terjadi perubahan dari energi mekanik ke potensial.1,2

kemolistrik dan akan dibawa oleh serabut aferen nervus cochlearis ke inti dorsal dan ventral.

Kemudian menginhibisi input, bagian kontralateral bersifat mengeksitasi input. Tetapi ada juga

yang langsung ke nukleus lemniskus lateral. Dari kompleksolivari superior serabutnya berjalan

ke nukleus lemniskus lateralis dan sebagaian langsung ke colliculus inferior. Serabut-serabut ini

membentuk lemniskus lateralis. Dari colliculus inferior serabutnya berlanjut lagi ke corpus

genikulatum medial sebagai brachium colliculus inferior. Dari corpus genikulatum medial ini

serabutnya berjalan ke korteks serebri di area acustikus (area Broadmann, 41,42) dan disadari

sebagai rangsang.1,2

Jaras Auditory

Merupakan jaras eferen ke sensori sel-sel rambut di cochlea dan otot-otot pendengaran di

rongga telinga tengah. Jaras ini berasal dari group neuron yang berada di bagian medial

kompleks olivary superior (retro olivary group). Serabut eferen ini mengakibatkan

hiperpolarisasi sel-sel rambut cochlea dan kontraksi otot-otot di rongga telinga sehingga

transmisi dari vibrasi suara pada membrana tympani turun/berkurang. Serabut yang

mempersarafi otot-otot di rongga telinga tengah berasal dari nukleus motoris trigminal dan

nukleus facialis (muskulus tensor tympani dan muskulus stapedius). Dengan kontraksi otot-otot

tersebut menurunkan transmisi dari vibrasi suara dari gendang telinga ke oval window. Dengan

demikian mekanisme ini membantu melindungi organ pendengaran apabila ada stimulasi yang

terlalu tinggi dan dapat mengakibatkan kerusakan reseptor cochlea. Hubungan centrifugal

7

didalam susunan saraf pusat berperan terhadap supresi suara yang terlalu keras. Konsentrasi

terhadap salah satu suara tertentu mungkin merupakan salah satu efek dari centrifugal auditory

pathways ini.1,2,6

Gambar 4.Jaras pendengaran.Dikutip dari kepustakaan 6

2.3 Tuli Saraf

8

Tuli sensorineural adalah tuli yang terjadi karena terdapatnya gangguan jalur hantaran suara pada

sel rambut koklea (telinga tengah), nervus VIII(vestibulokoklearis), atau pada pusat pendengaran

di lobus temporalis otak.Tuli sensorineural disebut juga dengan tuli saraf atau tuli perseptif. 2,3

Tuli sensorineuralini dibagi 2:3

1. Tuli koklea, yaitu apabila gangguan terdapat pada reseptor atau mekanisme penghantar

pada koklea. Tuli koklea disebabkan oleh aplasia (kongenital), labirintitis (bakteri/virus),

intoksikasi streptomisin, kanamisin, garamisin, noemisin, kina, asetosal atau alkohol,

selain itu juga dapat disebabkna oleh tuli mendadak (sudden deafness), trauma kapitis,

trauma akustik dan pajanan bising.

2. Tuli retrokoklea disebabkan oleh neuroma akustik, tumor sudut pons serebelum, mieloma

multiple, cedera otak, perdarahan otak dan kelainan otak lainnya.

2.4 Etiologi3,4,5,6,8

1. Tuli Koklea

Penyebab tuli sensorineural yang berasal dari koklea terdiri dari:

a. Labirinitis (oleh bakteri/ virus)

Merupakan suatu proses radang yang melibatkan telinga dalam, paling sering disebabkan oleh

otitis media kronik dan berat. Penyebab lainnya bisa disebabkan oleh meningitis dan infeksi

virus.Pada otitis, kolesteatom paling sering menyebabkan labirinitis, yang mengakibatkan

kehilangan pendengaran mulai dari yang ringan sampai yang berat. Pada labirintitis virus, terjadi

kerusakan pada organ Corti, membrana tektoria dan selubung myelin saraf akustik. Labirinitis

serosa terjadi ketika toksin bakteri dan mediator inflamasi host misalnya sitokin, enzim dan

komplemen melewati membrane tingkap bundar dan menyebabkan inflamasi labirin. Kondisi ini

dihubungkan dengan penyakit telinga tengah akut atau kronis.Toksin, enzim dan produk

inflamasi lainnya menginfiltrasi skala timpani dan membentuk suatu presipitat halus di bagian

medial dari membran tingkap bundar. Penetrasi agen inflamasi ke endolimfe pada membran

basilaris koklea mengakibatkan tuli sensorineural frekuensi sedang-tinggi.

9

b. Obat ototoksik

Obat ototoksik merupakan obat yang dapat menimbulkan gangguan fungsidan degenerasi

seluler telinga dalam dan saraf vestibuler. Gejala utama yang dapattimbul akibat ototoksisitas

ini adalah tinnitus, vertigo, dan gangguan pendengaran yang bersifat sensorineural.

Ada beberapa obat yang tergolong ototoksik, diantaranya:

Antibiotik

- Aminogliksida : streptomisin, neomisin, kanamisin, gentamisin, Tobramisin,Amikasin dan

yang baru adalah Netilmisin dan Sisomisin.

- Golongan macrolide: Eritromisin

- Antibiotic lain: kloramfenikol

Loop diuretic: Furosemid, Ethyrynic acid, dan Bumetanides

Obat anti inflamasi: salisilat seperti aspirin

Obat anti malaria: kina dan klorokuin

Obat anti tumor: bleomisin, cisplatin.

Kerusakan yang ditimbulkan oleh preparat ototoksik tersebut antara lain:

1. Degenerasi stria vaskularis. Kelainan patologi ini terjadi pada penggunaan semua jenis

obat ototoksik.

2. Degenerasi sel epitel sensori. Kelainan patologi ini terjadi pada organ korti dan labirin

vestibular, akibat penggunaan antibiotika aminoglikosida sel rambut luar lebih terpengaruh

daripada sel rambut dalam, dan perubahan degeneratif ini terjadi dimulai dari basal koklea

dan berlanjut terus hingga akhirnya sampai ke bagian apeks.

10

3. Degenerasi sel ganglion. Kelainan ini terjadi sekunder akibat adanya degenerasi dari sel

epitel sensori. Umumnya efek yang ditimbulkan bersifat irreversible, kendatipun bila

dideteksi cukup dini dan pemberian obat dihentikan, sebagian ketulian dapat dipulihkan.

c. Presbikusis

Merupakan tuli sensorineural frekuensi tinggi yang terjadi pada orang tua, akibat mekanisme

penuaan pada telinga dalam. Umumnya terjadi mulai usia 65 tahun,simetris pada kedua telinga,

dan bersifat progresif. Pada presbikusis terjadi beberapa keadaan patologik yaitu hilangnya sel-

selrambut dan gangguan pada neuron-neuron koklea. Secara kilnis ditandai dengan terjadinya

kesulitan untuk memahami pembicaraan terutama pada tempat yang ribut/ bising. Presbikusis ini

terjadi akibat dari proses degenerasi yang terjadi secara bertahap oleh karena efek kumulatif

terhadap pajanan yang berulang. Presbikusis dipengaruhi oleh banyak faktor, terutama faktor

lingkungan, dan diperburuk oleh penyakit yang menyertainya. Adapun faktor- faktor tersebut

diantaranya adalah adanya suara bising yang berasal dari lingkungan kerja, lalu lintas, alat-alat

yang menghasilkan bunyi, termasuk musik yang keras. Selain itu, presbikusis juga bisa

dipengaruhi oleh faktor herediter, dan penyakit-penyakit seperti aterosklerosis, diabetes,

hipertensi, obat ototoksik, dan kebiasaan makan yang tinggi lemak. Proses degenerasi yang

terjadi secara bertahap ini akan menyebabkan perubahan struktur koklea dan N.VIII. Pada koklea

perubahan yang mencolok ialah atrofi dan degenerasi sel-sel rambut penunjang pada organ Corti.

Proses atrofi disertai dengan perubahan vascular juga terjadi pada stria vaskularis, pada dinding

lateral koklea. Selain itu terdapat pula perubahan, berupa berkurangnya jumlah dan ukuran sel-

sel ganglion dan saraf. Hal yang sama terjadi juga pada myelin akson saraf.

Ada 4 tipe presbikusis berdasarkan patologi tempat terjadinya perubahan/ degenerasi di koklea,

yaitu:

a) Presbikusis sensorik

Pada tipe ini terjadi atrofi epitel yang disertai dengan hilangnya sel rambut sensoris pada

organ korti. Proses ini dimulai dari basal koklea dan secara perlahan berlanjut sampai ke

bagian apeks lapisan epitel koklea. Perubahan pada epitel ini menyababkan ketulian pada

nada tinggi.

11

b) Presbikusis neural

Terjadi atrofi pada sel-sel saraf di koklea dan pada jalur hantaran suara ke saraf pusat.

Jadi gangguan primer terdapat pada sel-sel saraf, sementara sel-sel rambutdi koklea

masih dipertahankan. Pada tipe ini, diskriminasi kata-kata relatif lebih terganggu dengan

hanya sedikit gangguan sel rambut.

c) Presbikusis metabolik (strial presbikusis)

Terjadinya atrofi pada stria vaskularis, dimana stria vaskularis tampak menciutakan tetapi

masih memberi skor diskriminasi yang bagus terhadap suara walaupun proses degenerasi

menyebabkan ketulian sedang hingga berat.

d) Presbikusis mekanik (presbikusis konduktif koklear)

Terjadi oleh karena penebalan dan pengerasan membran basalis koklea.

d. Tuli mendadak

Tuli mendadak merupakan tuli sensorineural berat yang terjadi tiba-tiba tanpa diketahui pasti

penyebabnya. Tuli mendadak didefinisikan sebagai penurunan pendengaran sensorineural 30 dB

atau lebih paling sedikit tiga frekuensi berturut-turut pada pemeriksaan audiometri dan

berlangsung dalam waktu kurang dari tiga hari. Iskemia koklea merupakan penyebab utama tuli

mendadak, keadaan ini dapat disebabkan oleh karena spasme, trombosis atau perdarahan arteri

auditiva interna. Pembuluh darah ini merupakan suatuend artery sehingga bila terjadi gangguan

pada pembuluh darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan. Iskemia mengakibatkan

degenerasi luas pada sel-sel ganglion stria vaskularis dan ligamen spiralis, kemudian diikuti

dengan pembentukan jaringan ikat dan penulangan. Kerusakan sel-sel rambut tidak luas dan

membrana basilaris jarang terkena.

e. Kongenital

Pada tuli kongenital atau onset-awal yang disebabkan oleh faktor keturunan, ditemukan bahwa

60-70 % bersifat otosom resesif, 20-30% bersifat otosom dominan sedangkan 2% bersifat X-

linked. Tuli sensorineural kongenital dapat berdiri sendiri atau sebagai salah satu gejala dari

suatu sindrom, antara lain Sindrom Usher (retinitis pigmentosa dan tuli sensorineural

12

kongenital), Sindrom Waardenburg (tuli sensorineural kongenital dan canthus medial yang

bergeser kelateral, pangkal hidung yang melebar, rambut putih bagian depan kepala dan

heterokromia iridis) dan Sindrom Alport (tuli sensorineural kongenital dan nefritis).

f. Trauma

Trauma pada telinga dapat dibagi menjadi dua bentuk yaitu trauma akustik dan trauma mekanis.

Trauma tertutup atau pun langsung pada tulang temporal bisa mengakibatkan terjadinya tuli

sensorineural. Diantara semua trauma, trauma akustik merupakan trauma paling umum penyabab

tuli sensorineural. Fraktur tulang temporal dapat menyebabkan tuli sensorineural unilateral dan

tulikonduksi. Tuli sensorineural terjadi jika fraktur tersebut melibatkan labirin. Trauma dapat

menimbulkan perpecahan pada foramen ovale sehingga perilymph bocor ketelinga. Pasien tiba-

tiba mengalami kehilangan pendengaran, bersama dengan tinnitus dan vertigo.

g. Tuli akibat bising

Bising adalah suara atau bunyi yang mengganggu dan tidak dikehendaki. Hal ini menunjukkan

bahwa sebenarnya bising itu sangat subyektif, tergantung dari masing-masing individu, waktu

dan tempat terjadinya bising. Sedangkan secara audiologi, bising adalah campuran bunyi nada

murni dengan berbagai frekwensi. 1 Bising dengan intensitas 80 dB atau lebih dapat

mengakibatkan kerusakan reseptor pendengaran corti pada telinga dalam. Hilangnya

pendengaran sementara akibat pemaparan bising biasanya sembuh setelah istirahat beberapa jam

( 1 – 2 jam ). Bising dengan intensitas tinggi dalam waktu yang cukup lama ( 10 – 15 tahun )

akan menyebabkan robeknya sel-sel rambut organ Corti sampai terjadi destruksi total organ

Corti. Hal yang mempermudah seseorang menjadi tuli akibat terpapar bising antara lain

intensitas bising yang lebih tinggi, berfrekwensi tinggi, lebih lama terpapar bising, kepekaan

individu dan faktor lain yang dapat menimbulkan ketulian. Tuli akibat bising mempengaruhi

organ Corti di koklea terutama sel-sel rambut. Daerah yang pertama terkena adalah sel-sel

rambut luar yang menunjukkan adanya degenerasi yang meningkat sesuai dengan intensitas dan

lama paparan. Stereosilia pada sel-sel rambut luar menjadi kurang kaku sehingga mengurangi

respon terhadap stimulasi. Dengan bertambahnya intensitas dan durasi paparan akan dijumpai

lebih banyak kerusakan seperti hilangnya stereosilia. Daerah yang pertamakali terkena adalah

13

daerah basal. Dengan hilangnya stereosilia, sel-sel rambut mati dan digantikan oleh jaringan

parut. Semakin tinggi intensitas paparan bunyi, sel-selrambut dalam dan sel-sel penunjang juga

rusak. Dengan semakin luasnya kerusakan pada sel-sel rambut, dapat timbul degenerasi pada

saraf yang juga dapat dijumpai dinukleus pendengaran pada batang otak.

2. Retrokoklea

a) Penyakit Meniere

Penyakit Meniere merupakan penyakit yang terdiri dari trias atau sindrom Meniere yaitu vertigo,

tinnitus dan tuli sensorineural. Penyebab pasti dari penyakit meniere belum diketahui, tapi

dipercaya penyebab dari penyakit ini berhubungan dengan hidrops endolimfe atau kelebihan

cairan di telinga dalam. Ini disebabkan cairan endolimfe keluar dari saluran yang normal

mengalir ke area lain yang menyebabkan terjadinya gangguan. Ini mungkin dihubungkan dengan

pembengkakan sakus endolimfatik atau jaringan di system vestibuler dari telinga dalam yang

merangsang organ keseimbangan.

Gejala klinis penyakit ini disebabkan adanya hidrops endolimfe pada kokleadan vestibulum.

Hidrops yang terjadi mendadak dan hilang timbul diduga disebabkan oleh:

a. Meningkatnya tekanan hidrostatik pada ujung arteri

b. Meningkatnya tekanan osmotik ruang kapiler

c. Berkurangnya tekanan osmotik di dalam kapiler

d. Tersumbatnya jalan keluar sakus endolimfatikus sehingga terjadi penimbunancairan

endolimfe.

Hal-hal di atas pada awalnya menyebabkan pelebaran skala media dimulai dari daerah apeks

koklea kemudian dapat meluas mengenai bagian tengah dan basalkoklea. Hal inilah yang

menjelaskan terjadinya tuli sensorineural nada rendah penyakit Meniere.

b) Neuroma Akustik

Neuroma akustik adalah tumor intrakrania yang berasal dari selubung sel Schwann nervus

vestibuler atau nervus koklearis. Lokasi tersering berada dicerebellopontin angel. Neuroma

14

akustik berasal dari saraf vestibularis dengan gambaran makroskopis berkapsul, konsistensi

keras, bewarna kuning kadang putih atau translusen dan bisa disertai komponen kistik maupun

perdarahan. Neuroma akustik ini diduga berasal dari titik dimana glia (central) nerve sheats

bertransisi menjadi sel Schwann dan fibroblast. Lokasi transisi ini biasanya terletak di dalam

kanalis auditoris internus. Tumor akan tumbuh dalam kanalis auditoris internus dan

menyebabkan pelebaran diameter dan kerusakan dari bibir bawah porus. Selanjutnya akan

tumbuh dan masuk ke cerebellopontin angel mendorong batang otak dan cerebellum. Tuli akibat

neuroma akustik ini terjadi akibat:

a. trauma langsung terhadap nervus koklearis

b. gangguan suplai darah ke koklea

Trauma langsung yang progresif menyebabkan tuli sensorineural yang berjalan progresif

lambat sedangkan pada gangguan suplai darah koklea ditemukan tuli sensorineural

mendadak dan berfluktuasi.

2.5 Patogenesis4,7,8

Perjalanan penyakit dari tuli sensorineural disebabkan oleh beberapa hal sesuai dengan etiologi

yang sudah disebutkan diatas. Pada tuli sensorineural (perseptif) kelainan terdapat pada koklea

(telinga dalam), nervus VIII atau di pusat pendengaran. Sel rambut dapat dirusak oleh tekanan

udara akibat terpapar oleh suara yang terlalu keras untuk jangka waktu yang lama dan iskemia.

Kandungan glikogen yang tinggi membuat sel rambut dapat bertahan terhadap iskemia melalui

glikolisis anaerob. Sel rambut juga dapat dirusak oleh obat-obatan, seperti antibiotik

aminoglikosida danagen kemoterapeutik cisplatin, yang melalui stria vaskularis akan

terakumulasi di endolimfe. Hal ini yang menyebabkan tuli telinga dalam yang nantinya

mempengaruhi konduksi udara dan tulang. Ambang pendengaran dan perpindahan komponen

aktif membran basilar akan terpengaruh sehingga kemampuan untuk membedakan berbagai nada

frekuensi yang tinggi menjadi terganggu. Akhirnya, depolarisasi sel rambut dalam tidak adekuat

dapat menghasilkan sensasi suara yang tidak biasa dan mengganggu (tinnitus subyektif). Hal

15

inibias juga disebabkan oleh eksitasi neuron yang tidak adekuat pada jaras pendengaran atau

korteks auditorik.

2.6 Gejala Klinis4,7

Gangguan pendengaran mungkin timbul secara bertahap atau tiba-tiba. Gangguan pendengaran

mungkin sangat ringan, mengakibatkan kesulitan kecil dalam berkomunikasi atau berat seperti

ketulian. Kehilangan pendengaran secara cepat dapat memberikan petunjuk untuk penyebabnya.

Jika gangguan pendengaran terjadi secara mendadak, mungkin disebabkan oleh trauma atau

adanya gangguan dari sirkulasi darah. Sebuah onset yang tejadi secara bertahap bisa dapat

disebabkan oleh penuaan atau tumor. Gejala seperti tinitus (telinga berdenging) atau vertigo

(berputar sensasi), mungkin menunjukkan adanya masalah dengan saraf di telinga atau otak.

Gangguan pendengaran dapat terjadi unilateral atau bilateral. Kehilangan pendengaran unilateral

yang paling sering dikaitkan dengan penyebab konduktif, trauma, dan neuromas akustik. Nyeri

di telinga dikaitkan dengan infeksi telinga, trauma, dan obstruksi pada kanal. Infeksi telinga juga

dapat menyebabkan demam.

2.7 Diagnosis3,6,7

Prosedur Diagnostik

a) Anamnesis

Diperlukan anamnesis yang terarah untuk menggali lebih dalam dan luas keluhan utama pasien.

Keluhan utama telinga antara lain pekak (tuli), suara berdenging (tinnitus), rasa pusing berputar

(vertigo), rasa nyeri di dalam telinga (otalgia), dan keluar cairan dari telinga (otore). Perlu

ditanyakan apakah keluhan tersebut padasatu atau kedua telinga, timbul tiba-tiba atau bertambah

berat, sudah berapa lama diderita, riwayat trauma kepala, telinga tertampar, trauma akustik,

terpajan bising, pemakaian obat ototoksik, pernah menderita penyakit infeksi virus, apakah

gangguan pendengaran ini sudah diderita sejak bayi sehingga terdapat gangguan bicara dan

komunikasi, dan apakah gangguan lebih terasa di tempat yang bising atau lebih tenang.

b) Pemeriksaan Fisik

16

Uji Penala

- Uji Rinne : dilakukan dengan menggetarkan garputala 512Hz dengan jari atau

mengetukkannya pada siku atau lutut pemeriksa. Kaki garputala tersebut diletakkan

pada tulang mastoid telinga yang diperiksa selama 2-3detik. Kemudian dipindahkan

ke depan liang telinga selama 2-3detik. Pasien menentukan tempat mana yang

terdengar lebih keras. Jika bunyi terdengar lebih keras bila garputala diletakkan

depan liang telinga berarti telinga yang diperiksa normal atau menderita tuli

sensorineural. Keadaan seperti ini disebut Rinne positif. Bila bunyi yang terdengar

lebih keras di tulang mastoid, maka telinga yang diperiksa menderita tuli konduksi

dan biasanya lebih dari 20 dB. Hal ini disebut Rinne negatif.

- Uji Weber: dilakukan dengan meletakkan kaki penala yang telah digetarkan pada

garis tengah wajah atau kepala. Dinyatakan pada telinga mana yang terdengar lebih

keras. Pada keadaan normal pasien mendengar suara di tengah atau tidak dapat

membedakan telinga mana yang mendengar lebih keras. Bila pasien mendengar lebih

keras pada telinga yang sehat (lateralisasi ke telinga yang sehat) berarti telinga yang

sakit menderita tuli sensorineural. Bila pasien mendengar lebih keras pada telinga

yang sakit (lateralisasi ke telinga yang sakit) berarti telinga yang sakit menderita tuli

konduktif.

- Uji Schwabach

Penala digetarkan, tangkai penala diletakkan pada prosesus mastoideus sampai tidak

terdengar bunyi. Kemudian tangkai penala segera dipindahkan pada prosesus

mastoideus telinga pemeriksa yang pendengarannya normal. Bila pemeriksa masih

dapat mendengar disebut schwabach memendek, bila pemeriksa tidak dapat

mendengar, pemeriksaan diulang dengan cara sebaliknya yaitu penala diletakkan

pada prosesus mastoideus pemeriksa lebih dulu. Bila pasien masih dapat mendengar

bunyi disebut schwabach memanjang dan bila pasien dan pemeriksa kira-kira sama-

sama mendengar maka schwabach sama dengan pemeriksa.

17

Tes Rinn

eTes Weber

Tes Schwabach

Interpretasi

Positif Lateralisasi tidak ada

Sama dengan pemeriksa

Normal

Negatif

Lateralisasi ke telinga yang sakit

Memanjang Tuli Konduktif

Positif Lateralisasi ke telinga yang sehat

Memendek Tuli sensorineural

Tabel interpretasi pemeriksaan penala

Tes berbisik

Pemeriksaan ini bersifat semi kuantitatif, menentukan derajat ketulian secara kasar. Hal

yang perlu diperhatikan adalah ruangan cukup tenang.

c) Pemeriksaan Penunjang:

- Timpanometri : pengukuran tekanan telinga yang berhubungan dengan tuba saluran

eustachius pada membran timpani. Tujuan : mengetahui Compliance/mobilitas membrana

timpani, Tekanan pada telinga tengah, Volume canalis auditorius eksterna

- Pemeriksaan audiologi khusus

Untuk membedakan tuli koklea dan tuli retrokoklea diperlukan pemeriksaan yang terdiri

dari audiometri khusus, audiometri objektif, pemeriksaan tuli anorganik, dan pemeriksaan

audiometri anak.

1. Audiometri khusus

Perlu diketahui adanya istilah rekrutmen yaitu peningkatan sensitifitas pendengaran yang

berlebihan di atas ambang dengar dan kelelahan merupakan adaptasi abnormal yang

18

merupakan tanda khas tuli retrokoklea. Kedua fenomena ini dapat dilacak dengan

beberapa pemeriksaan khusus, yaitu:

- Tes SISI (short increment sensitivity index)

Pemeriksaan ini bertujuan untuk mengetahui apakah pasien dapat membedakan selisih

intensitas yang kecil (samapai 1 dB).

- Tes ABLB (alternate binaural loudness balans test )

Diberikan intensitas bunyi tertentu pada frekuensi yang sama pada kedua telinga sampai

kedua telinga mencapai persepsi yang sama.

- Tes Kelelahan (Tone decay)

Telinga pasien dirangsang terus-menerus dan terjadi kelelahan. Tandanya adalah tidak

dapat mendengar dengan telinga yang diperiksa.

- Audiometri Tutur (Speech audiometri)

Tujuan pemeriksaan adalah untuk menilai kemampuan pasien berbicara dan untuk

menilai pemberian alat bantu dengar (hearing aid ).

- Audiometri Bekesy

Tujuan pemeriksaan adalah menilai ambang pendengaran seseorang dengan

menggunakan grafik.

2. Audiometri objektif

- Audiometri Impedans

Tujuan pemeriksaan adalah untuk memeriksa kelenturan membran timpani dengan

tekanan tertentu pada meatus akustikus eksterna.

- Elektrokokleografi Digunakan untuk merekam gelombang-gelombang yang khas dari

evokeelectropotential cochlea

- Evoked Response Audiometry

Pemeriksaan ini bertujuan untuk menilai perubahan potensial listrik di otak setelah

pemberian rangsang sensoris berupa bunyi. Pemeriksaan ini bermanfaat pada keadaan

tidak memungkinkan untuk dilakukan pemeriksaan biasa dan untuk memeriksa orang

yang berpura-pura tuli (malingering) atau kecurigaan tuli saraf retrokoklea.

- Otoacoustic Emission /OAE

Emisi otoakustik menunjukkan gerakan sel rambut luar dan merefleksikan fungsi koklea

19

2.8 Penatalaksanaan3,4,9,10

Penatalaksanaan tuli sensorineural disesuaikan dengan penyebab ketulian. Tuli karena

pemakaian obat-obatan yang bersifat ototoksik, diatasi dengan penghentian obat. Jika

diakibatkan oleh bising, penderita sebaiknya dipindahkan kerjanya dari lingkungan bising. Bila

tidak memungkinkan dapat menggunakan alat pelindung telinga terhadap bising, seperti sumbat

telinga (ear plug ), tutup teling (iear muff) dan pelindung kepala (helmet ). Apabila gangguan

pendengaran sudah mengakibatkan kesulitan berkomunikasi bisa menggunakan alat bantu

dengar.

1. Alat Bantu Dengar (ABD)

Rehabilitasi sebagai upaya untuk mengembalikan fungsi pendengaran dilakukan dengan

pemasangan alat bantu dengar (hearing aid ). Memasang suatu alat bantudengar

merupakan suatu proses yang rumit yang tidak hanya melibatkan derajat dan tipe

ketulian, namun juga perbedaan antar telinga, kecakapan diskriinasi dan psikoakustik

lainnya.

2. Implan Koklea

Implan koklea merupakan perangkat elektronik yang memepunyai kemampuan

menggantikan fungsi koklea untuk meningkatkan kemampuan mendengar dan

berkomunikasi pada pasien tuli sensorineural berat dan total bilateral.

Indikasi pemasangan implan koklea adalah :

- Tuli sensorineural berat bilateral atau tuli total bilateral (anak maupun dewasa) yang tidak

/ sedikit mendapat manfaat dari ABD.

- Usia 12 bulan– 17 tahun

- Tidak ada kontra indikasi medis

- Calon pengguna mempunyai perkembangan kognitif yang baik

Kontra Indikasi pemasangan implan koklea antara lain :

- Tuli akibat kelainan pada jalur pusat (tuli sentral)

20

- Proses penulangan koklea

- Koklea tidak berkembang

Adapun cara kerja Implan koklea adalah, impuls suara ditangkap oleh mikrofon dan

diteruskan menuju speech processor melalui kabel penghubung. speech processor akan

melakukan seleksi informasi suara yang sesuai dan mengubahnya menjadi kode suara yang

akan disampaikan ke transmiter. Kode suara akan dipancarkan menembus kulit menuju

stimulator. Pada bagian ini kode suara akan dirubah menjadi sinyal listrik dan akan dikirim

menuju elektrode-elektrode yang sesuai di dalam kokleasehingga menimbulkan stimulasi

serabut-serabut saraf. Pada speech processor terdapat sirkuit khusus yang berfungsi untuk

meredam bising lingkungan. Keberhasilan implan koklea ditentukan denga menilai

kemampuan mendengar, pertambahan kosa kata dan pemahaman bahasa. Dewasa ini,

dilaporkan beberapa penemuan baru tentang regenerasi selrambut antara lain, proses

pengkodean faktor transkripsi Math1 oleh vektor adenovirus yang ditanam pada telinga

kelinci percobaan yang tuli berhasil di mana ditemukan perbaikan ambang pendengaran

kelinci tersebut. Ini karena transkripsi faktor Math1 ini penting bagi regenerasi sel rambut.

Selain itu, sedang dijalankan penelitian 'stem cell' dimana diharapkan sel-sel ini dapat

berdiferensiasi ke sel-selrambut dan neuron akustik dan selanjutnya dipakai untuk

menggantikan sel-sel rambut maupun neuron koklea yang sudah mengalami degenerasi atau

rusak.

3. Medikamentosa: vitamin B1, 1x100mg (neurotropik)

2.9 Prognosis8

Prognosis umumnya buruk, kemungkinan pendengaran kembali seperti semula sangat kecil. Pada

umumnya makin cepat diberikan pengobatan makin besar kemungkinan untuk sembuh, bila

sudah lebih dari 2 minggu kemungkinan sembuh menjadi lebih kecil. Penyembuhan dapat

sebagian atau lengkap, tetapi dapat juga tidak sembuh, hal ini disebabkan oleh karena factor

konstitusi pasien seperti pasien yang pernah mendapat pengobatan obat ototoksik yang cukup

lama, pasien diabetes mellitus, pasien dengan kadar lemak darah yang tinggi, pasien dengan

viskositas darah yang tinggi dan sebagainya., walaupun pengobatan diberikan pada stadium dini.

21

BAB III

RINGKASAN

1. Tuli sensorineural adalah tuli yang terjadi karena adanya gangguan pada telinga dalam

atau pada jalur saraf dari telinga dalam ke otak.

2. Tuli sensorineural dibagi menjadi tuli koklea dan tuli retrokoklea.

3. Etiologi tuli sensorineural yang berasal dari koklea yaitu presbikusis, labirintitis, tuli

mendadak, trauma dan bising. Sedangkan tyang berasal dariretrokoklea disebabkan

karena gangguan pada Nervus VIII, tumor pada ponsdan cerebellum, neuroma akustik

dan perdarahan otak.

4. Diagnosis tuli sensorineural ditegakkan melalui anamnesis, pemeriksaan fisik dan

pemeriksaan penunjang.

5. Penatalaksanaan tuli sensorineural tergantung etiologi dan dengan menggunakan alat

bantu dengar atau implan koklea serta pemberian vitamin neurotropik.

22

DAFTAR PUSTAKA

1. Guyton, Arthur C. dan Hall, John E. Fisiologi Kedokteran edisi 11. Jakarta : EGC; 2008.

2. Snell, Richard S. Anatomi klinik edisi 6. Jakarta : EGC; 2006

3. Efiaty A.S, Nurbaiti Iskandar, Jenny Bashiruddin, Ratna Dwi R, editor. Buku Ajar Ilmu

Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala Leher edisi 6. Jakarta : FKUI; 2007

4. SMF Ilmu Penyakit Teling, Hidung dan Tenggorok. Pedoman Diagnosis dan Terapi.

Surabaya: RSU Dr. Soetomo & FK Unair; 2005.

5. Arif Mansjoer, Kuspuji Triyanti, Rakhmi Savitri, Wahyu Ika W, Wiwiek S, editor. Kapita

Selekta Kedokteran jilid 1. Jakarta : Media Aesculaplus FKUI; 2009

6. Tuli saraf. 2011. Available from: repository.usu.ac.id/.../bedah-iskandar%20japardi58.p,

diunduh tanggal 3/7/2013 pukul 15.20WIB

7. Sensorineural Deafness. 2013. Available from:

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003291.htm , diunduh tanggal 3/7/2013

pukul 15.25WIB

23

8. Common causes of hearing loss. 2013. Available

from :hearing.harvard.edu/info/common-causes-of-hearingloss.pdf, diunduh tanggal

3/7/2013 pukul 15.30WIB

9. Syndromic sensorineural hearing loss. 2013. Available from:

http://emedicine.medscape.com/article/856116-overview#showall, diunduh tanggal

3/7/2013 pukul 15.32WIB

10. Sudden sensorineural hearing loss. 2012. Available from :

http://europepmc.org/abstract/MED/8743339/reload=0;jsessionid=z0z4TOMs8a9pGsGqI

tEl.10, diunduh tanggal 3/7/2013 pukul 15.35WIB

24