MALFORMASI ANOREKTALMALFORMASI ANOREKTAL

BAGIAN ILMU BEDAH SUBDIVISI BEDAH ANAKFAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS HASANUDDIN

Case PresentationJuli 2013

Konsulen :Prof.dr.Farid Nurmantu,Sp.B,Sp.BA,FICS

Oleh :Ahmad Az Hari Nurdin

110.207.129

IDENTITAS PASIENNama Penderita : Hasnuri Aenun

Kelamin : Perempuan

Agama : Islam

Umur : 2 Tahun

No.Register RS : 53.74.27Tanggal MRS : 08 Februari 2013

Suku : Bugis

Alamat : Kampung TangngaRuangan : Lontara 2 bedah digestif kamar 12

ALLOANAMNESIS (Orang Tua Pasien)

Keluhan Utama : melanjutkan operasi penutupan kolostomi

Riwayat penyakit sekarang : Pasien lahir 2 tahun lalu dan diketahui tidak

memiliki anus 1 hari kemudian. Riw. Perut kembung (+), Muntah (-). Lalu

pasien di bawa ke RS palu setelah berusia 2 minggu dan dibuatkan saluran

pembuangan kotoran di dinding perut (kolostomi). Kemuadian pasien dibawa

ke RSWS pada tanggal 12 November 2011 untuk operasi pembuatan anus. Sejak

itu pasien kontrol teratur ke poliklinik untuk pemasangan busi. Pasien di bawa

ke RS wahidin sudirohusodo untuk operasi penutupan kolostomi.

BAB : Biasa, lewat fistula rektovagina

BAK : Lancar, warna kuning jernih

Riw.Operasi kolostomi pada tanggal 20/10/2010

Riw.PSARP pada tanggal 12/11/2011

Riwayat kontrol rutin di poliklinik untuk businasi

Saat ini pasien rencana tutup kolostomi dan fistulectomy

Riwayat persalinan Bayi lahir spontan, ditolong dokter, langsung menangis, BB lahir 2700 gram

dan panjang padan lahir 48 cm.

Riwayat ANC : Periksa ke bidan praktek swasta dan di PKM > 4x, minum obat-obatan (-),

minum jamu (-).

Riwayat penyakit keluarga Tidak ada keluarga yang memiliki keluhan yang sama.

PEMERIKSAAN FISISStatus Generalisata : Sakit Sedang/ Gizi Cukup/ Composmentis Status Vitalis : HR : 104x/ menit

RR : 20 x/menit, simetris kiri=kanan tipe : torakoabdominal

S : 36,7 0C suhu axilla

Status Regional :

Kepala :

Rambut : Hitam, lurus, sukar dicabut

Mata : Anemis (-), ikterus (-)

Hidung : Epistaksis (-), deformitas (-)

Bibir : Sianosis (-)

Leher :

Inspeksi : Warna kulit sama dengan sekitar, tidak tampak massa tumor Palpasi : Pembesaran kelenjar getah bening (-), nyeri tekan (-)

Thorax :

Inspeksi : Simetris kiri = kanan, tipe pernafasan thorakoabdominal

Palpasi : MT (-), NT (-), vokal fremitus kiri = kanan

Perkusi : Sonor kiri = kanan, Batas Paru-Hepar ICS VI dextra Auskultasi : BP :

vesikuler, BT : Rh -/-, Wh -/-

Jantung :

Inspeksi : Ictus Cordis tidak tampak

Palpasi : Ictus Cordis tidak teraba

Perkusi : Pekak, batas jantung dalam batas normal

Auskultasi : BJ I/II murni regular, bunyi tambahan (-)

Status Lokalis :

Regio Abdomen :

Inspeksi : Cembung, ikut gerak napas, tampak luka post op disisi kolostomi, tampak colostomy double barrel di colon transversum kiri, feses (+)

Auskultasi : Peristaltik (+) kesan normal

Palpasi : Supel, NT (-), MT(-), hepar dan lien tidak teraba

Perkusi : Timpani

Regio Genetalia Eksterna :

Inspeksi : Tampak vagina bersih, feses (+), warna sama dengan sekitarnya

Palpasi : NT (-) MT (-)

Regio Anal

Inspeksi : Tampak lubang anus bekas operasi, warna lebih gelap dari sekitarnya

Palpasi : NT (-), MT (-)

Rectal Toucher: spinter mencekik, ampula kosong, mukosa licin, hanschoen

feses (-), lendir (-), darah (-)

FOTO KLINIS

PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium

PARAMETER NILAI RUJUKAN

WBC 10,66 4,00 – 10,00

RBC 5,39 4,00 – 6,00

HGB 13,5 12,00 – 16,00

HCT 40,4 37,00 – 48,00

PLT 396 150 – 400

Na 140 136 – 145

K 4,4 3,5 – 5,1

Cl 107 97 - 111

PARAMETER NILAI RUJUKAN

GDS 43 140

Ur 28 10 – 50

Cr 0,4 L (<1,3) P (<1,1)

GOT 36 38

GPT 16 <41

Albumin 4,2 3,5 – 5,0

CT 6’30” 4 – 10

BT 2’00” 1 – 7

PT 11,5 10 – 14

APTT 27,1 22 - 30

Radiologi

Foto Thorax (17/1/2013)

Kesan : Tidak tampak kelainan radiologik pada foto thorax ini

Foto BNO (14/2/2013)

Tampak distribusi udara yang merata pada loop – loop usus

Tampak gambaran hiperlusen berbentuk bulat (dekat stoma) pada

hipocondrium kiri

Psoas dan pre peritoneal fat line intak

Tulang – tulang intak

Lopografi (14/2/2013)

Kontras sebanyak 100 cc dimasukkan melalui stoma distal dan mengisi colon descendens, sigmoid dan rectum.•Tampak alur kontras dari rectum kearah anterior keluar melalui vagina bercampur feses (fistula rectovagina) kontras juga keluar melalui anus•Kontras dimasukkan stoma proximal dan mengisi colon transversum dan proximal colon ascendens•Mukosa, kaliber lumen dan haustra colon dalam batas normal. Tidak tampak filling defect dan additional shadow

DIAGNOSIS SEMENTARA

Post PSARP e.c MAR + Fistel Rectovagina

PENATALAKSANAAN

Fistulectomy

Rencana operasi penutupan kolostomi

PROGNOSIS

Ad vitam : ad bonam Ad sanationam : ad bonam Ad fungsionam : ad bonam

RESUME

Perempuan, 2 tahun MRS dengan keluhan pro tutup kolostomi ± 2 tahun ± 2 tahun yang lalu dari diketahui tidak memiliki anus 1 hari setelah lahir spontan di Rumah sakit Palu, ditolong dokter. Pasien lahir dengan berat badan lahir 2700 gram dan langsung menangis. Kembung (-) waktu lahir, Muntah (-). BAK : Biasa, lewat fistula rektovagina. BAK : Lancar, warna kuning jernih. Riwayat operasi kolostomi pada tanggal 20/10/2010. Riwayat PSARP pada tanggal 12/11/2011. Riwayat kontrol rutin di poliklinik untuk businasi. Saat ini pasien rencana tutup kolostomi dan fistulectomy

Pada Pemeriksaan fisis didapatkan Status Present: Sakit sedang, gizi cukup, composmentis. HR : 104x/ menit, RR : 20 x/menit, simetris kiri=kanan tipe: torakoabdominal, S : 36,7 0C suhu axilla. Pada abdomen didapatkan luka post operasi disisi kolostomi, tampak colostomy double barrel di colon transversum kiri, feses (+). Pada daerah genitalia eksterna tampak vagina bersih, Ada feses, warna sama dengan sekitarnya. NT (-) MT (-) . Pada regio anal tampak lubang anus bekas operasi, warna lebih gelap dari sekitarnya. NT (-), MT (-). Pada rectal toucher didapatkan spinter mencekik, ampula kosong, mukosa licin, tidak terdapat darah, lendir dan feses pada hanschoen Pemeriksaan laboratorium didapatkan dalam batas normal. Pemeriksaan penunjang foto thoraks tidak ditemukan kelainan. Pada lopografi tampak alur kontras dari rectum kearah anterior keluar melalui vagina bercampur feses (fistula rectovagina) kontras juga keluar melalui anus. Berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisis dan pemeriksaan penunjang, maka diagnosis pasien ini adalah Post PSARP e.c MAR + Fistel rectovagina

MALFORMASI ANORECTAL

DEFINISI

Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal adalah

suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk

didalamnya agenesis ani, agenesis rekti dan atresia rekti. Insiden 1:5000

kelahiran yang dapat muncul sebagai sindroma VACTERL (Vertebra,

Anal, Cardial, Tracheoesophageal, Renal, Limb).

Epidemiologi

Angka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah 1

dalam 5000 kelahiran

Secara umum, malformasi anorektal lebih banyak ditemukan pada laki - laki

daripada perempuan

Hasil penelitian Boocock dan Donna di Manchester pada tahun 1987

menunjukkan bahwa malformasi anorektal letak rendah lebih banyak

ditemukan dibandingkan malformasi anorektal letak tinggi

EMBRIOLOGI

Saluran pencernaan berasal dari : Foregut

( Faring, esofagus,gaster,duodenum

Liver, pankreas, dan apparatus biliaris) Midgut

(usus halus, sekum, appendiks,

Kolon ascendens, 2/3 colon tranversum) Hindgut

(1/3 colon transversum, colon desendens,

Sigmoid, rectum, bagian atas canalis ani, dan sistem

Urogenital)

Etiologi

- Multi faktorial

Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur, sehingga bayi

lahir tanpa lubang dubur

Gangguan organogenesis dalam kandungan

KLASIFIKASI

Melbourne membagi berdasarkan garis pubokoksigeus dan garis yang melewat ischii kelainan disebut:

a. Letak tinggi apabila rektum berakhir diatas muskulus levator ani (muskulus pubokoksigeus).

b. Letak intermediet apabila akhiran rektum terletak di muskulus levator ani. c. Letak rendah apabila akhiran rektum berakhir bawah muskulus levator ani.

Menurut Pena, berdasarkan invertogram/cross table malformasi anorectal dibagi menjadi:

1. Bila akhiran rektum < 1 cm dari kulit maka disebut letak rendah.2. Bila Akhiran rektum > 1 cm disebut letak tinggi.

MANIFESTASI KLINIS

Gejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal terjadi dalam waktu

24-48 jam. Gejala itu dapat berupa:

1. Perut kembung

2. Muntah

3. Tidak bisa buang air besar

4. Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik

(invertogram) dapat dilihat sampai dimana terdapat penyumbatan

DIAGNOSIS

Diagnosis ditegakkan dari anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti. Pada

anamnesis dan pemeriksaan fisis dapat ditemukan :1

a. Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir

b. Tidak ditemukan anus, kemungkinan juga ditemukan adanya fistula

c. Bila ada fistula pada perineum maka mekoneum (+) dan kemungkinan

kelainan adalah letak rendah.

PENATALAKSANAAN

Leape (1987) menganjurkan pada :

a. Atresia letak tinggi dan intermediet dilakukan sigmoid kolostomi , setelah

6 –12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP)

b. Atresia letak rendah dilakukan perineal anoplasti, dimana sebelumnya

dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot

sfingter ani ekternus

c. Bila terdapat fistula dilakukan cut back incicion

d. Pada stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin, berbeda dengan Pena dimana

dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi.

Penatalaksanaan malformasi anorektal pada neonatus laki-laki

Penatalaksaan malformasi anorektal pada neonatus perempuan

Pena menggunakan cara sebagai berikut:1

1. Bayi laki-laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urin bila :

a. Fistel perianal (+), bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti atresia letak rendah maka dilakukan minimal Postero Sagital Anorektoplasti (PSARP) tanpa kolostomi

b. Bila mekoneum (-) maka atresia letak tinggi dan dilakukan kolostomi terlebih dahulu, setelah 8 minggi kemudian dilakukan tindakan definitif.

2. Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan fistel.1

a. Bila ditemukan fistel perineal (+) maka dilakukan minimal PSARP tanpa kolostomi.

b. Bila fistel rektovaginal atau rektovestibuler dilakukan kolostomi terlebih dahulu.

TERIMA KASIH