Skenario 

Seorang anak perempuan 10 tahun datang dengan keluhan : bibir dan kuku terlihat kebiruan.

Hal ini sudah dialami sejak masa bayi. Bila menangis atau bermain, anak terlihat bertambah

biru. Anak sering jongkok bila capek bermain. Pada pemeriksaan fisis didapatkan : perawakan

kecil dan kurus. Sianosis terlihat di bibir, ujung lidah, kuku jari tangan dan kaki. Nadi dan

tekanan darah normal. Pada pemeriksaan toraks : aktivitas ventrikel kanan meningkat disertai

thrill pada LSB 3. BJ 1 dan 2 murni, intensitas mengeras. Terdengar bising ejeksi sistole derajat

3/6 p.m LSB 4. A.Femoralis teraba normal. Pada tangan dan kaki terdapat jari-jari tabuh.

Klarifikasi Istilah

1. Sianosis

Sianosis adalah kebiruan pada kulit dan membran mukosa akibat konsentrasi yang berlebihan

hemoglobin tereduksi dalam darah yang lebih dari 5 g%.

2. Thrill

Thrill adalah sensasi getaran yang dirasakan oleh pemeriksa pada palpasi tubuh, seperti di atas

jantung selama murmur jantung besar dan kasar.

3. Bising Ejeksi Sistole

Bising ejeksi sistolik adalah tipe bising sistolik yang terutama terjadi pada midsistole, ketika

volume

ejection dan kecepatan aliran darah pada keadaan maksimum, seperti yang terdengar pada

stenosis

aorta dan pulmonal. Bising ini disebabkan oleh penyemburan darah ke dalam cabang aorta atau

arteri

pulmonal, merupakan bentuk permata (diamond-shaped), dan berakhir sebelum bunyi jantung

kedua.

4. Jari tabuh

Jari tabuh adalah deformitas yang ditimbulkan karena proliferasi jaringan lunak sekitar falang

terminal

jari tangan atau kaki, tanpa perubahan oseosa yang konstan.

Sirkulasi Janin

Dari plasenta melalui vena umbilikalis ke hati, darah yang banyak mengandung zat makanan

dan oksigen dialirkan ke dalam tubuh janin melalui vena kava inferior dan vena porta menuju

atrium dekstra. Dari atrium dekstra masuk ke atrium sinistra melalui foramen ovale. Darah

yang berasal dari ventrikel sinistra diedarkan ke seluruh tubuh dan dari ventrikel dekstra

melalui arteri pulmonalis menuju paru-paru, karena paru-paru belum bekerja maka darah dari

arteri pulmonalis tersebut melalui duktus arteriosus botali masuk ke aorta dan diedarkan ke

seluruh tubuh.

Darah yang telah digunakan oleh janin banyak mengandung zat-zat sisa pembakaran dan sisa

makanan. Darah ini berjalan melalui arteri iliaka interna masuk ke arteri umbilikalis melalui

duktus umbilikalis masuk ke plasenta.

Sirkulasi Newborn

Pada saat lahir, bayi akan segera menangis dengan kuat sambil bernapas sehingga udara akan

diisap ke paru-paru. Pada saat itu paru-paru mengembang dan terjadilah perubahan yang besar

dalam tubuh bayi. Saat paru-paru mengembang akan menarik darah dari arteri pulmonalis

sehingga duktus arteriosus botali tertutup. Pada saat darah mengalir ke paru-paru, oksigen

yang terkandung dalam darah akan diisap masuk ke ruang alveoli sedangkan karbondioksida

(CO2) akan dikeluarkan oleh paru-paru melalui jalan pernapasan. Darah yang sudah dibersihkan

oleh paru-paru akan dialirkan ke vena pulmonalis menyebabkan septum antara atrium dekstra

dan atrium sinistra mendapat tekanan yang kuat sehingga klep yang terdapat pada foramen

ovale tertutup. Pada saat tali pusat diikat dan dipotong, hubungan peredaran darah antara bayi

dan ibu terputus.

PJB dapat dibagi atas 2 golongan besar, yaitu :

1. Penyakit Jantung Bawaan Non-sianotik

a. Defek septum atrium (ASD)

ASD adalah merupakan suatu kedaan dengan adanya hubungan (lubang) abnormal pada

sekat yang memisahkan Atrium kanan dan Atrium kiri. Aliran darah pintas kir ke kanan pada

tipe

atrium sekundum dan tipe sinus venosus akan menyebabkan keluhan kelemahan dan sesak

napas,

umunya timbul pada usia muda. Kegagalan jantung kanan serta aritmia supraventikular dapat

pula

terjadi pada stadium lanjut. Gejala yang sama ditemukan juga pada tipe atrium primum.

Namun,

apabila regurgitasi mitral berat, gejala serta keluhan akan muncul lebih berat dan lebih awal.

Gejala ini

umumnya ditemukan pada umur 20 – 40 tahun, sebagian kecil yaitu antara 9-15% temukan pada

umur yang lebih tua.

Hasil pemeriksaan fisik yang khas pada tipe ostium sekundum dan tipe sinus venosus adalah

bising sistolik tipe ejeksi pada garis sternal kiri bagian atas, disertai fixed spiliting bunyi

jantung II.

Hal ini mengggambarkan penambahan aliran darah melalui katup pulmoner. Kadang – kadang

terdapat

juga bising awal diastolik pada garis sternal bagian bawah, bising menggambarkan

penambahan aliran

di katup trikuspid.

b. Defek Septum Ventricular (VSD)

VSD adalah merupakan suatu keadaan dengan hubungan (lubang) abnormal pada sekat yang

memisahkan Ventrikel kanan dan Ventrikel kiri.

VSD Kecil

VSD kecil tanpa aliran darah pintas dan gangguan hemodinamik yang berarti Tekanan arteri

pulmonsl pada VSD kecil normal, dan memperlihatkan perbandingan aliran pulmoner dengan

aliran sistemik < 1,5 : 1. Sebagian besar jenis VSD akan menutup secara alamiah pada umur 3

tahun, sisnya tetap terbuka dan mudah di diagnosis. Hal ini menimbulkan adanya thrill dan

bising pansistolik yang keras clan kasar di garis sternal bagian bawah. Foto rontgen dada clan

EKG tetap normal pada VSD muskula, bisisng ini berakhir pada saa mid-diastolik, karena

penutupan VSD pada saat mid-diastolik.

VSD Sedang

VSD sedang dengan kelainan vaskular pare obstruktif dan sianosis. Pada VSD sedang, tekanan

arteri pulmonal < 112 tekanan sistemik clan aliran sirkulasi paru dibandingkan aliran sirkulasi

sistemik antara 1,5 : 1 dan 2 : 1. Jenis ini tidak sering di temukan pada orang dewasa karena

sering menutup atau menjadi VSD kecil pada umur muda. Aliran darah pintas pada VSD sedang,

cukup besar, sehingga bising pansistolik pada gari sternal kiri bawah sering disertai bising mid-

sistolik di daerah katup, mitral dan gallop protodiastolik di daerah apeks. Foto rontgen dada

menunjukkan kardiomegali dan vaskularisasi yang bertambah, sedang EKG menunjukkan

hipertrofi ventrikel kiri.

VSD Besar

VSD Besar dengan stenosis pulmoner yang sulit dibedakan dengan tetralogi Fallot. Tekanan di

daerah jantung identik dengan tekanan di jantung kiri aliran sirkulasi sistemik. 2: 1 pintas

aliran pintas yang besar seperti ini akan mengakibatkan gagal jantung pada 2-3 bulan.

Beberapa pasien dapat hidup dewasa atau dewasa dan vaskular paru obstruktif berat, pulmoner

infundibular. Aliran yang sangat minimal atau yang kadang – kadang ditemukan juga

memberikan gambaran sindrom Elsen-menger.

c. Duktus arteria paten (PDA)

PDA adalah merupakan suatu keadaan dimana adanya pembuluh darah yang menghubungkan

aorta

dan arteri Pulmonal. Duktus Arterious ini normal pada saat bayi dalam kandungan. Oleh karena

suatu

hal, maka pembuluh darah ini tidak menutup secara sempurna setelah bayi lahir.

Pada masa janin, PDA merupakan saluran penting bagi aliran darah dari arteri pulmonal kiri ke

aorta desendens, terletak distal dari percabangan arteri subliklavia kiri. PDA sering ditemukan

pada

neonatus, tapi secara fungsional menutup pada 24 jam pertama setelah kelahiran, sedangkan

secara

anatomik menutup dalam 4 minggu pertama. Bayi prematur lebih banyak yang menderita PDA,

15 % di

antaraya baru dapat menutup dalam 3 bulan pertama. PDA yang tidak menutup daam tiga bulan

pertama, tipis memungkinkannya dapat menutup dikemudian hari.

d. Pulmonary Stenosis (SP)

Defek dengan adanya penyempitan atau obstruksi pada muara Arteri Pulmonalis. Stenosis

pulmoner

dapat berbentuk valvular, subvalvular (infundibular) dan supravalvular (peripheral pulmonary

artery

stenosis atau coarctatio). Stenosis pulmoner dapat berdiri sendiri, tetapi lebih sering melupakan

bagian sindrom lain, seperti tetralogi Fallot, VSD, dan transporsisi pembuluh darah besar (TPB).

Yang

akan di bicarakan disini adalah SP valvular dengan septum interventicular normal. Ketiga jenis

stenosis pulmoner tersebut tersebut akan muncul dengan bising sistolik didaerah garis sternal

kiri

atas. Bunyi jantung II terdengar seperti melebar terutama di daerah pinggir sternum, obstruksi

semakin berat. Bising sistolik kasar di interkostal II kiri.

Keluhan yang terjadi biasanya menimbulkan : cepat lelah dispnea, angina, sinkop, dan disfunsi

serebral. Gangguan Hemodinamik : oleh karena adanya obstruksi, maka aliran darah ke paru –

paru

berkurang, dan lama – kelamaan akan terjadi hipertrofi ventrikel kanan.

e. Koarsio Aorta (CA)

Koarksio aorta adalah merupakan suatu defek penyempitan setempat dari katup aorta. Bisa

preduktal, juxta-duktus atau post –duktus. Hipertensi akan mengakibatkan sistem kolateral

bertambah. Arten aksilaris kanan melalui arteri mamaria interna. Skapular dan interkostal.

Anomali

yang sering di temukan ialah aorta bikuspid dengan segala akibatnya.

Pada bayi, tanda yang nampak adalah gejala gagal jantung kanan/kiri karena ventrikel kanan

berfungsi sebagai ventrikel sistemik yang memompa darah ke aorta distal melalui PDA. Bising

sistolik

mungkin ada atau mungkin tidak. EKG pada bayi mungkin menunjukkan RVH, mungkin terjadi

binventrikular hipertrofi. Kram otot bisa terjadi akibat peningkatan aktifitas dari jaringan yang

tidak

teroksi-genasi . anak mengalami pening, sakit kepala, pingsan dan mimisan akibat dari

hipertensi.

Pada usia dewasa gel T terbalik pada prekardial kiri atau LAD. Biasanya muncul sebagai

hipertensi mulai usia muda, tanpa gagal jantung. Diagnosis dapat ditegakkan apabila ditemukan

nadi

fernoral yang lemah dan kecil. Tekanan darah sistolik di daeraqh fernoral lebih lemah daripada

tekanan darah di lengan. Foto rontgen dada biasanya normal, tetapi dapat di temukan

iregularitas

dan notching, pada bats inferior atau iga belakang. EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri.

Hasil

pemeriksaan kateterisasi dan angiograf dapat menyakinkan adanya penyempitan pembuluh

darah.

2. Penyakit Jantung Bawaaan Sianotik

a. Tetralogi fallot

Merupakan 4 kumpulan dari efek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta dan

hipertrofi

ventrikel kanan. Pada bayi – bayi (episode sianotik dan hipoksia sering disebut ”Blue Spell” )

spell

terjadi bila kebutuhan oksigen otak melebihi suplainya. Episode ini biasanya terjadi bila bayi

menangis

lama, setelah makan mengedan. Bayi – bayi ini lebih menyukai posisi knee chest dari pada posisi

tegak.

Anak – anak tampak sianotis di bibir dan kuku – kuku, keterlambatan tumbuh kembang,

bentuk jari tubuh, tubuh sering dalam posisi jongkok untuk mengurangi hipoksi. Pingsan atau

keterbelakangan mental bisa terjadi akibat hipoksi kronik pada otak. Kejang dapat terjadi

setelah

melakukan aktifitas. EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kanan. Tindakan operasi

dianjurkan

untuk semua klien tetralogi fallot. Kateterisasi dan angiografi dibutuhkan untuk konfirmasi

diagnosis,

tetapi tertama untuk mengevaluasi struktur anatomik intrakardiak dan hubungannya dengan

pembuluh jantung besar.

b. TGA (Transposition of Great Aterios)

Transposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis. Dalam keadaan

normal,

aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan

ventrikel

kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya. Aorta terletak di

ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung. Darah dari

seluruh tubuh

yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh.

Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke

paru-paru.

Diagnosis Banding

Tetralogi Fallot (TOF)

Tetralogi of Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah

kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum

intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit

sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan

anatomi sebagai berikut :

Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel

Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik

kanan

menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan

Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang

sekat bilik,

sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan

Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan

di

ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis

pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta.

Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000

kelahiran hidup dan merupakan dua kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering

terjadi. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.

GAMBARAN KLINIS

Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan :

1. Sesak, biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan)

2. Berat badan bayi tidak bertambah

3. Pertumbuhan berlangsung lambat

4. Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers)

5. Sianosis/kebiruan : sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau

menangis

dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan

menyebabkan

peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan

bercampur

dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh

tubuh.

Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. Anak akan

mencoba

mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan

resistensi

pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right

to left

shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin

berat

stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.

ETIOLOGI

Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui, biasanya melibatkan

berbagai faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot

adalah :

o Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya

o Gizi yang buruk selama

o Ibu yang alkoholik

o Usia ibu diatas 40 tahun

o Ibu menderita diabetes

o Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down

Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan

darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit

berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian

hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis.

PATOFISIOLOGI

Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka :

1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada

septum,

sehingga menerima darah dari kedua ventrikel.

2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke

paru-paru

jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta.

3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan

kemudian ke

aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubang ini.

4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang

bertekanan

tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan.

Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati paru

sehinggatidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat

melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.

KLASIFIKASI/ DERAJAT

TOF dibagi dalam 4 derajat :

1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal

2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang

3. Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada

dispneu.

4. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.

DIAGNOSIS

Gejala dan Tanda sebagai berikut :

1. Sianosis, bertambah waktu bangun tidur, menangis atau sesudah makan.

2. Dispneu

3. Kelelahan

4. Gangguan pertumbuhan

5. Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan)

6. Dapat terjadi apneu.

7. Dapat terjadi kehilangan kesadaran.

8. Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter, untuk mengurangi dispneu.

9. Takipneu

10. Jari tabuh dengan kuku seperti gelas arloji

11. Hipertrofi gingiva

12. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol

13. Jantung :

• Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 line parasternalis kiri/VSD

• Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitudo maksimum pada akhir sistole berakhir

dekat S2

pada sela iga 2-3 lps kiri (stenosis pulmonalis).

• Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo maksimum pada akhir

sistole,

S2 kembar.

• Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada permulaan sistole. S2 keras,

tunggal,

kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral).

14. Kadang-kadang hepatomegali dengan hepatojugular reflux.

EKG :

• Sumbu frontal jantung ke kanan, Hvka

• Khas untuk TOF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2.

• Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif, pada V2 berbentuk rS

Darah :

• Hb dapat sampai 17 gr%

• Haematokrit dapat sampai 50-80 vol%

• Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif.

Radiologis :

• Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameter pembuluh darah hilus

kecil, tampak

cekungan pulmonal (karena a. pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi).

• Jantung : arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominen, besar jantung normal,

apeks

jantung agak terangkat ke kranial.

• Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral.

Ekokardiografi :

• VSD subaortik/subarterial besar, kebanyakan pirau kanan ke kiri Over riding aorta <50%

• Stenosis infundibuler dan valvuler

• Hipertrofi ventrikel kanan.

• Penting diukur a.pulmonalis kanan dan kiri

TATALAKSANA

Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk

derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. Penderita perlu dirawat inap, bila

termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat.

Tatalaksana penderita rawat inap

1. Mengatasi kegawatan yang ada

2. Oksigenasi yang cukup.

3. Tindakan konservatif.

4. Tindakan bedah (rujukan) :

– Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total : dilakukan pada anak BB

10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum.

5. Tatalaksana gagal jantung kalau ada.

6. Tatalaksana radang paru kalau ada.

7. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis.

Tatalaksana Rawat Jalan

Derajat I :

- Medikametosa : tidak perlu

- Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau

sangat

sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif.

- Kontrol : tiap bulan.

Derajat II dan III :

- Medikamentosa : Propanolol

- Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg.

Kalau

sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif.

- Kontrol : tiap bulan

- Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik.

Pengobatan pada serangan sianosis

a. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara :

- Membuat posisi knee chest atau fetul

- Ventilasi yang adekuat

b. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau subkutan

c. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis

metabolik

d. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17 gr/dl

e. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg

oral

Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek

septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Umunya koreksi primer

dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai

sekurangnya 8 kg. Namun jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif,

yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya Blalock-

Tausig shunt (pirau antara A. subclavia dengan cabang A. pulmonalis). Bila usia anak belum

mencapai 1m tahun atau berat badan. Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan

jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul :

- Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan.

- Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.

- Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang.

- Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.

- Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis.

KOMPLIKASI

Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita tetralogi Fallot antara lain :

Infark serebral (umur 2 tahun)

Polisitemia

Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%)

Perdarahan oleh karena trombositopenia

PROGNOSIS

Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derjat sedang dapat bertahan sampai

umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan sampai dekade ketiga.

PDA (Patent Ductus Arteriosus)

Definisi

Patent Ductus Arteriosus (PDA) adalah kelainan bawaan di jantung dimana sebuah ductus

arteriosus janin gagal menutup setelah lahir . Gejala awal jarang terjadi, tetapi dalam tahun

pertama kehidupan mencakup peningkatan kerja pernapasan dan berat badan miskin. Dengan

usia, PDA dapat mengakibatkan kongestif gagal jantung jika dibiarkan tidak dikoreksi.

Etiologi

Patent ductus arteriosus bisa menjadi idiopatik (yaitu tanpa penyebab yang diidentifikasi), atau

sekunder untuk kondisi lain. Beberapa faktor-faktor umum pada manusia meliputi :

Lahir prematur

Sindrom rubela kongenital

Kelainan kromosom seperti sindrom Down

Patofisiologi

Normal penutupan ductus arteriosus

Dalam mengembangkan janin , ductus arteriosus (DA) adalah hubungan vaskuler antara arteri

pulmonalis dan lengkung aorta yang memungkinkan sebagian besar darah dari ventrikel kanan

untuk memotong berisi cairan janin dikompresi paru-paru . Selama perkembangan janin, shunt

ini melindungi ventrikel kanan dari pemompaan terhadap resistensi tinggi di paru-paru, yang

dapat menyebabkan gagal ventrikel kanan jika DA menutup dalam-rahim.

Ketika baru lahir mengambil napas pertama, paru-paru terbuka dan resistensi pembuluh darah

paru menurun. Setelah lahir, paru-paru rilis bradikinin untuk mengkerutkan otot polos dinding

DA dan mengurangi bloodflow melalui Jaksa seperti menyempit dan benar-benar menutup,

biasanya dalam beberapa minggu pertama kehidupan. Pada bayi baru lahir paling dengan

patent ductus arteriosus aliran darah terbalik dari yang di rahim aliran, yaitu aliran darah dari

aorta tekanan yang lebih tinggi dengan tekanan sekarang lebih rendah arteri paru.

Pada bayi baru lahir normal, DA secara substansial telah ditutup dalam waktu 12-24 jam setelah

lahir, dan benar-benar disegel setelah tiga minggu. Stimulus utama untuk penutupan ductus

adalah meningkatnya kandungan oksigen darah neonatal. Penarikan dari ibu beredar

prostaglandin juga berkontribusi untuk penutupan duktus. Jaringan parut sisa dari sisa-sisa

fibrosis DA, yang disebut arteriosum ligamentum , tetap di jantung dewasa normal.

Ductus Arteriosus Patent

Patent ductus arteriosus, atau PDA, adalah kondisi hati yang normal, tetapi membalikkan

segera setelah lahir. Dalam PDA gigih, ada transmisi tidak teratur darah antara dua arteri

paling penting dekat dengan jantung, aorta dan arteri paru-paru. Meskipun ductus arteriosus

biasanya segel off dalam beberapa hari, di PDA, ductus arteriosus bayi baru lahir tidak menutup

tetapi tetap paten. PDA adalah umum pada neonatus dengan masalah pernapasan gigih seperti

hipoksia, dan memiliki kejadian tinggi pada anak prematur.Pada bayi baru lahir hipoksia,

oksigen terlalu sedikit mencapai paru-paru untuk menghasilkan tingkat kecukupan bradikinin

dan penutupan berikutnya dari DA. Prematur anak-anak lebih mungkin hipoksia dan dengan

demikian memiliki PDA karena jantung dan paru-paru mereka belum berkembang.

Sebuah patent ductus arteriosus memungkinkan sebagian dari darah oksigen dari jantung kiri

mengalir kembali ke paru-paru dengan mengalir dari aorta (yang memiliki tekanan lebih tinggi)

ke arteri paru-paru. Jika shunt ini substansial, neonatus menjadi sesak napas: cairan tambahan

kembali ke paru-paru paru-paru meningkatkan tekanan ke titik yang neonatus memiliki

kesulitan yang lebih besar menggembungkan paru-paru. Ini menggunakan kalori lebih dari

biasanya dan sering mengganggu makan pada masa bayi.Kondisi ini, sebagai konstelasi temuan,

disebut gagal jantung kongestif .

Dalam beberapa kasus, seperti di transposisi dari pembuluh darah besar (arteri paru-paru dan

aorta), PDA mungkin perlu tetap terbuka. Dalam kondisi kardiovaskular, PDA adalah satu-

satunya cara yang darah beroksigen dapat bercampur dengan darah terdeoksigenasi. Dalam

kasus ini, prostaglandin yang digunakan untuk menjaga paten ductus arteriosus terbuka.

Gejala dan Tanda Klinis :

Batuk

Tampak lelah waktu minum susu

Sesak nafas

Pertumbuhan fisik yang lambat

Takipneu

Sianosis setelah sindro eisenmenger

Thrill ICS II kiri

Hipertensi Pulmonal

S2 mengeres

Bising diastolik lemah atau hilang

Kadang-kadang terdapat gagal jantung : machinery murmur, tekanan nadi besar (water

hammer

pulse) dan ujung jari hiperemik

Diagnosis

PDA biasanya didiagnosis dengan menggunakan teknik non-invasive, yaitu :

• Echocardiography , di mana gelombang suara yang digunakan untuk menangkap gerakan

jantung,

dan terkait Doppler penelitian adalah metode utama untuk mendeteksi PDA. Elektrokardiografi

(EKG),

di mana elektroda digunakan untuk merekam dengan listrik aktivitas jantung, tidak secara

khusus ' bermanfaat karena tidak ada irama tertentu atau pola-pola ECG yang dapat digunakan

untuk

mendeteksi PDA.

• Pemeriksaan dada X-ray mengungkapkan ukuran keseluruhan hati neonatus (sebagai refleksi

dari

massa gabungan dari ruang jantung) dan munculnya aliran darah ke paru-paru. Sebuah kecil

PDA

paling sering menunjukkan hati yang berukuran normal dan aliran darah normal ke paru-paru.

Sebuah

PDA besar umumnya menunjukkan siluet jantung membesar dan meningkatnya aliran darah ke

paru-paru.

Penatalaksanaan

Tindakan pembedahan dilakukan secara elektif (sebelum masuk sekolah)

Tindakan pembedahan dilakukan lebih dini bila terjadi :

o Gangguan pertumbuhan

o Infeksi saluran pernafasan bagian bawah berulang

o Pembesaran jantung/payah jantung

o Endokarditis bakterial (6 bulan setelah sembuh)

Indikasi kontra tindakan pembedahan :

o Pirau yang berbalik (dari kanan ke kiri)

o Hipertensi pulmonal

Tindakan pembedahan ditunda minimal 6 bulan bila terjadi endokarditis

Kateterisasi intervensi, penutupan PDA dengan :

o Koil Gianturco pada PDA kecil,diameter < 3 mm

o Amplatzer Ductal Occluder (ADO) pada PDA sedang-besar.

Atasi secara farmakologis keadaan-keadaan yang menyertai PDA :

o Infeksi

o Payah jantung

o Gangguan gizi/anemia.

Terapi Medikamentosa PDA pada Bayi Prematur :

Indikasi terapi :

o Bayi prematur umur 1,2 Obat yang dipakai : Indomethasin 0,2 mg/kg/dosis

p.o atau i.v. 1x sehari selama 3 hari berturut-turut.

o Ibuprofen 10 mg/kg/dosis p.o.1 x sehari selama 3 hari berturut-turut. Syarat pemberian

Indomethasin/ibuprofen : trombosit cukup, tidak ada perdarahan gastrointestinal atau tempat

lain,

fungsi ginjal normal.

Komplikasi

- Endokarditis

- Obstruksi pembuluh darah pulmonal

- CHF

Prognosis

Tanpa perawatan, penyakit ini bisa berkembang dari kiri-ke-kanan (hati noncyanotic) shunt.

Shunt ke kanan-ke-kiri (jantung sianosis) disebut sindrom Eisenmenger.

TGA (Transposition Great Arteriosus)

Definisi

Transposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis. Dalam keadaan

normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan

dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya.

Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung.

Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta dan kembali

dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan kaya akan

oksigen akan kembali dialirkan ke paru-paru.

Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik, dimana terjadi

pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh, yang menyebabkan sianosis

(kulit menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas. Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa

bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut

foramen ovale.

Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika lahir. Dengan adanya

lubang ini, maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke

atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan

tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup.

Etiologi

Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Faktor-faktor prenatal

(sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi arteri besar adalah :

• Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil

• Nutrisi yang buruk selama kehamilan

• Ibu yang alkoholik

• Usia ibu lebih dari 40 tahun

• Ibu menderita diabetes.

Transposisi arteri besar terjadi pada 40 dari 100.000 bayi. Kelainan ini merupakan kelainan

jantung sianotik yang paling sering ditemukan pada minggu pertama kehidupan seorang bayi.

Manifestasi Klinis

• Sianosis sejak lahir.

• Tanda-tanda gagal jantung kongestif yang sudah muncul sejak minggu-minggu pertama

kelahiran

• Pasien terlihat takipneu dan seringkali disertai retraksi.

• Bunyi jantung S2 keras dan tunggal. Murmur tidak terdengar pada TGA tanpa VSD. Adanya

• VSD akan menyebabkan murmur sistolik (regurgitan), sedangkan adanya PS akan

menyebabkan bunyi

murmur sistolik ejeksi

• Hepatomegali dapat ditemukan pada TGA dengan CHF.

• Hipoksemia pada pasien tidak akan responsif terhadap pemberian oksigen. Hipoglikemia dan

hipokalsemia sering pula ditemukan pada pemeriksaan laboratorium.

Pemeriksaan Penunjang

EKG

• Aksis QRS rightward (+90 sampai +270)

• RVH, dengan adanya upright gel. T di V1

• Combined ventricular hipertrophy (CVH) dapat terlihat pada pasien yang disertai dengan VSD

besar,

PDA, atau PVOD.

• Kadangkala ditemukan RAH

Foto Ro Toraks

• Gambaran siluet jantung yang “egg-shaped”

• Seringkali ditemukan kardiomegali dan vaskulerisasi paru yang meningkat.

Ekokardiografi

• Parasternal long axis : pembuluh darah besar yang terletak posterior memiliki sudut dan

mengarah ke

paru (PA). Pada bagian proksimal terlihat kedua pembuluh arteri besar berjalan sejajar,

berbeda

dengan jantung normal yang saling menyilang.

• Parasternal short-axis : terlihat gambaran “double-circle” pada penampakan dua pembuluh

arteri

besar, berbeda dengan normal yang “circle and sausage”. PA berada di sentral sedangkan aorta

terletak di anterior dan ke kanan terhadap PA.

• Apical dan subcostal five-chamber : terlihat bahwa PA keluar dari LV dan aorta dari RV.

• Adanya kelainan penyerta seperti VSD, ASD, PDA, LVOTO, maupun PS dapat diketahui dari

pemeriksaan ini.

• Anatomi dan distribusi arteri koroner diketahui melalui pandangan parasternal dan apikal.

• Tindakan BAS lebih lebih mudah divisualisasi melalui pandangan subkostal.

Daftar Pustaka

Corwin, Elizabeth J. 2009. Buku Saku PATOFISIOLOGI. Jakarta : EGC

David Hull & Derec I. 2008. Dasar-dasar Pediatric, edisi 3. Jakarta : EGC

Hidayat, Alimul Aziz.2008.Asuhan Neonatus Bayi dan Balita. Jakarta: EGC

Iseelbacher, dkk. 2000. Harrison Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta : EGC

Markam, Soemarno,dkk.2008.KAMUS KEDOKTERAN UI Edisi Kelima. Jakarta :

Balai Penerbit FKUI

Syaifuddin. 2009.Anatomi Tubuh Manusia.Jakarta: Salemba Medika

Yahya Akhyar Iskandar. 2010. Tetralogi Fallot. Pekanbaru, Riau : Files of DrsMed – FK UNRI

(http://www.Files-of-DrsMed.tk)