SIROSIS CARDIAC

REFERAT ILMU PENYAKIT DALAMPEMBIMBING : dr. HARI BAGIJO SpPDSIROSIS CARDIACLATAR BELAKANGGagal jantung merupakan gejala klinis yang dikarakteristikan dengan ketidakmampuan perfusi sistemik untuk memenuhi kebutuhan metabolik tubuh dan biasanya disebabkan oleh disfungsi pompa jantung.Salah satu gejala lain dari gagal jantung dapat dihubungkan dengan perubahan hemodinamik yang dapat menghasilkan kerusakan akibat tekanan pada satu atau lebih organ lain.Keterlibatan hati telah banyak dijelaskan dan diteliti pada pasien dengan gagal jantung kronik.Salah satunya adalah sirosis cardiac atau yang belakangan disebut sebagai congestive hepatopathy.SIROSIS CARDIACDefinisi:Dalam ilmu hepatologi, sirosis cardiac atau disebut juga nutmeg liver dan kongesti hati pasif kronis, merupakan disfungsi hati akibat kongesti vena, biasanya akibat gangguan pada jantung yang diketahui sebagai gagal jantung kongestif. Etiologi:Penyebab paling sering dari sirosis cardiac diantaranya :Penyakit jantung iskemik (31%)Kardiomiopati (23%)Penyakit jantung katup (Pulmonal stenosis, regurgitasikatub trikuspid) (23%)Penyakit paru primer (15%)Penyakit perikardia (8%)

Epidemiologi:Frekuensi: Sirosis cardiac jarang terjadi di Amerika Serikat. Prevalensinya sulit diperkirakan karena penyakit ini cenderung subklinikal dan tidak terdiagnosa.Mortalitas/Morbiditas: Efek sirosis cardiac pada mortatilitas dan morbiditas tidak diketahui. Keparahan dari penyakit jantung yang mendasari, yang biasanya sudah lanjut dan kronis, merupakan determinan utama dari hasil akhir secara keseluruhanJenis kelamin: Data komparasi jenis kelamin untuk sirosis cardiac tidak ada. Tetapi di Amerika Serikat, pria lebih banyak mengidap penyakit gagal jantung dibandingkan wanita, sehingga kemungkinannya pada sirosis cardiac adalah sama.

Usia: Tidak ada data yang dipublikasikan. Tetapi prevalensi sirosis cardiac yang sama seperti penyakit gagal jantung, memungkinkan prevalensi sirosis cardiac meningkat seiring dengan pertambahan usia.

PATOGENESISGagal jantung kananTekanan v. cava inferior & v. hepatica

tekanan sinusoid Pelebaran sinusoid akibat bendungan darah

Drainase menuju venula terhambat iskemia

akumulasi deoxygenated blood

atrofi dan nekrosis sel hepatosit sentrilobuler, dan deposit kolagen

Fibrosis perisentralMANIFESTASI KLINISGejala dari gagal jantung kongestif hampir selalu menutupi gejala gastrointestinal-nya. Gejala biasanya mengalami progresi secara perlahan dan diam-diam tapi dapat muncul secara tiba-tiba.Gejala-gejala dapat dibagi menjadi gejala yang muncul akibat kegagalan ventrikel kanan maupun yang muncul akibat kegagalan biventrikel.Gejala yang berhubungan dengan kegagalan ventrikel kanan seperti :Edema dependen dan peningkatan berat badanPeningkatan ukuran lingkar perutNyeri perut kuadran kanan atasNocturiaKelelahan progresifAnorexia, nausea, dan vomittingSedangkan gejala yang berhubungan dengan kegagalan biventrikel adalah seperti :Progresif dyspneuOrthopneuParoxysmal nocturnal dyspneuMengi dan atau batukAnxiety: Dengan penyebab multifaktorial termasuk dyspneu, palpitasi, dan peningkatan tonus simpatis.

Pada pemeriksaan riwayat medis sebelumnya dapat ditemukan satu atau lebih dari penyakit berikut :Penyakit jantung koronerInfark miokardHipertensiDilated cardiomyopathyPenyakit katubChronic obstructive pulmonary disease (COPD)Kor pulmonalHipertensi pulmonalConstrictive pericarditisRheumatic heart disease

Signs & SymptomsPasien dengan gagal jantung aut atau kronis menunjukkan signs dan symptoms dengan kisaran (%)Hepatomegali95-99%Marked hepatomegaly (> 5 cm di bawah arcus costae)49-57%Edema perifer71-77%Efusi pleura17-25%Asites7-20%Splenomegali20-22%Jaundice10-20%DIAGNOSISDiagnosis dapat ditegakkan dari anamnesa, pemeriksaan fisik, serta pemeriksaan penunjang (pemeriksaan laboratorium).Dari anamnesa maupun pemeriksaan fisik akan didapatkan signs and symptoms gagal jantung congestive :Gejala Paru : dyspnea, orthopnea, dan paroxysmal nocturnal dyspneaGejala sistemik : lemah, cepat lelah, oliguria, nocturia, mual, muntah, ascites, hepatomegali, dan edema perifer.Gejala susunan saraf pusat : Insomnia, sakit kepala, mimpi buruk, hingga delirium.Selain adanya tanda-tanda dari gagal jantung kongestif, maka juga akan didapatkan signs maupun symptoms dari sirosis hepatis : Adanya ikterus, nafsu makan menurun, gatal, mual, muntah, nyeri perut, mudah berdarah, dan adanya hematemesis maupun melena.

Hal yang menunjang diagnosa sirosis cardiac dari pemeriksaan fisik didapatkan adanya hepatomegali dengan konsistensi padat. Selain itu dapat juga ditemukan tanda tanda sirosis dari pemeriksaan fisik :Sklera ikterusAdanya eritema palmarisAscites dan edema extrimitasSpider neviSplenomegali

Pemeriksaan laboratorium seperti:Liver Function TestsPemeriksaan terhadap :Enzim transaminase (SGOT dan SGPT) : Terjadi peningkatan enzim transaminase dengan kadar SGOT lebih tinggi dibandingkan SGPT. Atau dapat ditemukan enzim transaminase dengan kadar normal pada pasien dengan sirosis.Peningkatan alkaline phosphatase dan bilirubin (baik direct, indirect, maupun total).Penurunan albumin. Hal ini disebabkan karena penurunan sintesis albumin. Penurunan albumin menyebabkan penurunan tekanan onkotik sehingga terjadilah akumulasi cairan.

Prothrombin time (PT):Prothrombin time abnormal pada pasien akut maupun kronik gagal jantung kanan.Evaluasi serial cardiac enzymeCBC, urinalisis, serum elektrolit rutinRadiography chestTerdapat cardiomegaly, pulmonary venous hypertension, pulmonary edema, maupun efusi pleura. Efusi pleura biasanya lebih besar di sebelah kanan.EchocardiographyMetode ini mungkin dapat mendiagnosa penyebab dari sirosis cardiac. Diindikasikan untuk melakukan evaluasi terhadap ukuran kedua ventrikel, massa, fungsi, gerakan dinding, dan katup. Karena adanya restrictive cardiomyopathy dan konstriksi pericardial dapat memicu sirosis cardiac.Radionuclide imagingRadionuclide imaging dengan thalium atau technetium merupakan suatu tindakan noninvasive yang mampu mengidentifikasi iskemik cardia yang bersifat reversible pada pasien sirosis cardiac dengan gagal jantung dekompensasi. Abdominal Doppler UltrasonographyPerubahan kongestif dapat dilihat pada pemeriksaan imaging abdomen. USG liver menunjukkan hepatomegali dengan peningkatan ekogenisitas homogen di sekujur liver serta dilatasi vena suprahepatik dan vena cava inferior.Pemeriksaan USG dapat dilakukan jika terdapat icterus, ascites, nyeri perut kuadran kanan atas, dan serum LFT yang tidak normal untuk menentukan terapi yang efektif dari penyebab mendasar dari gagal jantung. Metode ini penting untuk menentukan dugaan lain seperti Budd-Chiari Syndrome.

CT Scan dan MRIGambaran yang menunjukkan adanya sirosis cardiac adalah hepatomegaly, kongesti hepatic, pelebaran VCS, dan splenomegaly.ParacentesisDigunakan jika pasien merupakan peminum alkohol sejak lama dan penyakit jantungnya belum jelas. Cardiac asites akan menunjukkan kadar yang tinggi dari Serum-Ascites Albumin Gradient (SAAG) dengan nilai lebih besar dari 1,1 g/dL dan tingginya ascetic fluid total protein yang kadarnya lebih besar dari 2,5 g/dL.Kateter jantung dan Angiografi coronerIndikasinya pada pasien dengan sirosis cardiac dan gagal jantung pada konteks dicurigai adanya penyakit koroner. BiopsiNeedle biopsi ini tidak diindikasikan dilakukan rutin. Hanya diindikasikan pada pasien yang akan melakukan transplantasi jantung dengan asites untuk memperbaiki sirosis. Biopsi hepar dengan jelas ditemukan adanya pola fibrosis yang dianalisis oleh seorang hepatopahologist yang telah berpengalaman.Patologi AnatomiPada gagal jantung kanan, hati sedikit membesar mengeras, dan sianotik, dengan tepi bulat. Secara mikroskopis, terdapat pelebaran pada sinusoid centrilobular dan venula hepatica terminal akibat kongesti, serta deposisi kolagen perisinusoid yang akan menyebabkan Chronic Passive Hepatic Congestion (CPC). Pada gagal jantung kanan yang telah berlangsung lama, area sentral dapat menjadi fibrosis, dan menghasilkan yang biasa disebut sirosis cardiac.

DIFFERENTIAL DIAGNOSEAlcoholic cardiomyopathyAlchoholismBenign cardiac tumorBudd-Chiari syndromeCardiogenic ShockCirrhosisCocaine-related cardiomyopathyConstrictive pericarditisCor pulmonaleDilated cardiomyopathyEffusive-constrictive pericarditisHemochromatosisHyperthrophic cardiomyopathyInverior Vena Caval ThrombosisPeripartum cardiomyopathyPortal hypertensionPortal Vein obstructionPrimary cardiac neoplasmPrimary pulmonary hypertensionPulmonic regurgitationPulmonic stenosisRestrictive cardiomyopathySecondary pulmonary hypertensionTricuspid atresiaTricuspid regurgitationTricuspid stenosis

MANAGEMENTUntuk mengatasi kelainan pada hepar maka masalah pada jantung harus diatasi terlebih dahulu. Pada gagal jantung kronis dan sirosis hepatis, terapi utamanya adalah pemberian:Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor dan -blocker. Tambahkan dosis rendah antagonis aldosteron pada semua pasien dengan disfungsi sistolik ventrikel kiri. ACE inhibitor meningkatkan cardiac output dan menurunkan tekanan pengisian ventrikel kiri karena ACE inhibitor memiliki efek vasodilator. Beberapa ACE inhibitor merupakan prodrug dan akan diubah menjadi metabolit aktif. Contoh obatnya : Enalapril, ramipril, fosinopril, trandolapril, quinapril, benazepril, dan moexipril. Karena adanya gangguan fungsi hati, ini akan menurunkan pengubahan prodrug ACE inhibitor sehingga tidak berubah jadi metabolit aktif.

Angiotensin Receptor Blocker (ARBs). Untuk pasien yang tolerance terhadap ACE Inhibitor oleh karena batuk, maka direkomendasikan diberikan ARB (Angiotensin receptor blocker). ARB menurunkan morbiditas dan mortalitas pasien dengan gagal jantung sistolik. Losartan dimetabolisme menjadi metabolit aktif melalui karboksilasi di hati. Jika hati mengalami gangguan maka bioavaibilitasnya menjadi ganda dan total plasma clearance menjadi setengahnya. Valsartan mengalami sedikit pengubahan metabolit. Sehingga pada pasien dengan gangguan hati yang ringan hingga sedang perlu diperhatikan, tetapi penyesuaian dosis secara umum tidak dibutuhkan. Mirip dengan valsartan, irbesartan tidak membutuhkan biotransformasi, sehingga modifikasi dosis tidak dibutuhkan.-blocker. Penggunaan -blocker terbukti mampu menurunkan 30% mortalitas pada gagal jantung. Propanolol harus secara kontinyu diberikan pada pasien dengan gangguan hepar. Tidak dibutuhkan penyesuaian dosis untuk atenolol, nodolol, esmolol, sotalol, atau acebutolol.

DiureticJaundice, kongesti liver, dan asites memberikan respon yang baik pada pemberian diuretik; tetapi obat-obatan ini harus diberikan dengan perhatian tinggi untuk mencegah dehidrasi, hipotensi, dan iskemia liver. Loop diuretic seperti furosemide, bumetanide, dan torsemide digunakan untuk pengaturan cairan pada gagal jantung karena memiliki efek pengeluaran natrium yang paling baik dibandingkan kelas diuretic yang lain. Tanpa alasan yang diketahui, respon obat pada pasien dengan disfungsi hepar dan gagal jantung berkurang,dan terdapat penurunan ekskresi sodium (Na) dibandingkan orang sehat yang mengkonsumsi dengan dosis yang sama. Tidak ada penyesuaian dosis jika fungsi ginjal masih normal.Anti AritmiaPada pasien dengan gagal jantung berat, amiodarone telah terbukti efektif untuk menekan aritmia ventrikel, menurunkan kematian mendadak, mortatiltas cardiac, dan mengubah toleransi terhadap aktivitas dan fraksi ejeksi. Obat ini mengalami metabolisme ekstensif di hepar menjadi aktif metabolit tetapi tidak perlu diturunkan dosisnya pada gangguan hati.

StatinMengalami metabolisme ekstensif di hepar. Pada pasien dengan active liver disease atau peningkatan serum transaminase yang persisten 3x lipat diatas normal, penggunaan statin dikontraindikasikan karena dapat memperburuk fungsi hati.SurgeryUntuk pasien yang sulit sembuh setelah mendapat terapi medis maka disarankan untuk menjalani cardiac surgery. Sirosis hepatis oleh karena gagal jantung dapat membaik dan kembali setelah disupport dengan LVAD (Left Ventricle Assist Device) atau dilakukan transplantasi jantung.

KOMPLIKASIKomplikasi dari sirosis cardiac yang paling sering adalah Acute Renal Failure (Gagal Ginjal Akut) yang disebabkan oleh efek dari diuresis yang berlebihan.Komplikasi dari sirosis sendiri adalah edema dan ascites, SBP, perdarahan saluran cerna, ensefalopati hepatikum, sindroma hepatorenal, sindroma hepatopulmoner, koagulopati, dan kanker hati.

PROGNOSISEfek dari sirosis cardiac pada angka morbiditas dan mortalitas belum diketahui. Prognosis didasarkan pada kondisi yang mendasari gagal jantung. Prognosis dari sirosis sendiri didasarkan pada ada tidaknya komplikasi yang muncul. Jika masih dalam tahap sirosis kompensata maka memiliki harapan hidup lebih lama sekitar 47% dalam waktu 10 tahun. Jika sirosis dekompensata maka harapan hidupnya sekitar16% dalam waktu 5 tahun.