Sindroma-Nefrotik 2.ppt

22
SINDROM NEFROTIK

description

sindroma nefrotik

Transcript of Sindroma-Nefrotik 2.ppt

Page 1: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

SINDROM NEFROTIK

Page 2: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

DEFINISI

Sindroma Nefrotik adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuria massif >3,5gr/hari, hipoalbuminemia <3,5gr/dl, edema, hiperkolesterolemia, lipiduria, dan hiperkoagulabilitas

Page 3: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

Epidemiologi

• 6 kasus / tahun tiap 100.000 anak < 14tahun

• Kortikosteroid – mortalitas 5-% 2-5%• Anak laki-laki 2 x perempuan• 80% bentuk kelainan minimal• SN primer di Asia = 6x Eropah• Eropah > sekunder

Page 4: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

ETIOLOGI

Penyebab sindrom nefrotik yang pasti belum diketahui, akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu penyakit autoimun, yaitu suatu reaksi antigen – antibodi.

Page 5: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

KLASIFIKASI

Page 6: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

PATOFISIOLOGI

Permeabilitas basal membran meningkat;

Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus

Proteinuria masif

Hipoalbuminemia

Merangsang hati :Sintesa protein , lipid dan

gangguan transportasi partikel lipid dalam sirkulasi

Tekanan onkotik plasma menurun

Transudasi cairan dari ruang vaskuler ke ruang interstisiel

Volume plasma dan cardiac output menurun

Aliran darah ke ginjal menurun,GFR menurun

Retensi air dan garam di tubuli renalis

Jumlah airan interstisiel meningkat

Edema

etiologi

Menurun katabolisme

Kolesterol ↑, trigliserida ↑

Hiperlipidemia & lipiduriaSekresi mineralokortikoidAldosteron dan ADH naik

Page 7: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

Retensi cairan di rongga perutRetensi cairan di rongga perut

Ascites Ascites

Ekspansi otot pernapasan tdk

optimal

Ekspansi otot pernapasan tdk

optimal

Menekan diafragmaMenekan diafragma

Nafas tdk adekuat

Nafas tdk adekuat

Menekan isi perut

Menekan isi perut

Ggn pola nafas

Ggn pola nafas

Mual, muntahMual, muntah

Nafsu makan ↓

Nafsu makan ↓

Ggn pemenuhan kebutuhan nutrisiGgn pemenuhan kebutuhan nutrisi

Kondisi tubuh lemah

Kondisi tubuh lemah Daya tahan tubuh ↓Daya tahan tubuh ↓

Ggn tumbuh kembangGgn tumbuh kembang Resiko infeksiResiko infeksi

Ekstravasasi cairan ke

ekstraseluler

Ekstravasasi cairan ke

ekstraseluler

Page 8: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

MANIFESTASI KLINIK

Utama – edema• awal intermitten

(preorbital, scrotalis, labia), edema masif (anasarka)

• Lunak, pittingGgn GI

• diare karena edema mukosa usus

• Hepatomegali karena sintesis albumin meningkat

• Nafsu makan berkurang• asites

Pernapasan• Asites retriksi

pernapasan takipneu• Efusi pleura/ edema

pulmonal

Page 9: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

Diagnosis

• Anamnesis : Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kelopak mata,  perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan, mual, muntah. Kaji kebiasaan BAB & frekuensi BAK.

• Pemeriksaan Fisik : ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. Kadang-kadang  ditemukan hipertensi, ada tidaknya cyanosis, adakah wheezing atau ronki, retraksi dada, cuping hidung, auskultasi bising usus, palpasi adanya hepatomegali.

Page 10: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

– Urinalisis; ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+), dapat disertai hematuria.

– Darah; didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia, dan LED ↑, rasio albumin/globulin terbalik. Kadar ureum dan kreatinin umumnya  normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal.

– Foto Polos; normal, kadang ditemukan efusi pleura dan ascites.

– USG ginjal; sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal.

Pemeriksaan penunjang :

Page 11: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

DD

1. Sembab non-renal : gagal jantung kongestif, gangguan nutrisi, edema hepatal, edema Quincke.

2. Glomerulonefritis akut3. Lupus sistemik eritematosus.

Page 12: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

Penatalaksanan

Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi spontan atau tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan, prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu waktu  14 hari.

Page 13: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

Sindrom nefrotik serangan pertama

1.      Perbaiki keadaan umum penderita :a.    Diet tinggi kalori, protein sesuai dengan RDA, 2

gr/kgBB/hari,b. rendah garam yaitu 1-2 gr/haric. rendah lemak < 30 % kalori

             d.    transfusi plasma atau albumin konsentrat bila hipoalbuminemia berat (< 1gr/dl) dan hipovolemia.            e.      Berantas infeksi.             f.      Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.

g.     terapi suportif yang diperlukan:• Tirah baring bila ada edema anasarka. • berikan loopdiuretic seperti furosemid

1-2mg/kgBB/hari• pemantauan elektrolit darah

Page 14: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk memulai dengan pemberian prednison oral dosis penuh (induksi) sebesar 60mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari dengan dosis maksimal 80 mg/hari, dibagi 3 dosis, selama 4 minggu, bila terjadi remisi 4 minggu ke dua dianjutkan dengan dosis steroid sebesar 40 mg/m2/hari (2/3 dosis awal) secara alternatin (selang sehari) dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu setelah itu pengobatan dihentikan. Bila remisi tidak terjadi pada 4 minggu pertama, maka pasien tersebut didiagnosis sebagai Sindroma nefrotik resisten steroid.

Page 15: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

Sindrom nefrotik kambuh (relapse)

•Sebelum pemberian prednison, terlebih dahulu cari pemicunya, biasanya infeksi saluran pernapasan atas, berikan terapi antibiotik 5-7 hari. Bila proteinuria menghilang tidak perlu diberikan pengobatan relaps. •Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan.

A, Sindrom nefrotik relaps jarang Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12 bulan.       1.     Full dose

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 4 minggu.       2.     Alternating

Setelah 4 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, prednison dihentikan.

Page 16: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

B.Sindrom nefrotik relaps sering atau dependent steroid

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam masa 12 bulan. Dependent steroid apabila terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid, atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan.

Ada 4 opsi penatalaksanaan yaitu :•Pemberian streroid jangka panjang •Pemberian levamisol•Pengobatan dengan sitostatik•Pengobatan dengan siklosporin

Selain itu, perlu dicari fokus infeksi, seperti tuberkulosis, infeksi gigi, dan kecacingan

Page 17: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

C..Sindrom nefrotik resisten Steroid (SNRS)Pengobatan SNRS sampai sekarang masih belum memuaskan. Sebelum

pengobatan dimulai sebaiknya dilakukan biopsi ginjal untuk melihat gambaran PA ginjal, karena gambaran PA tersebut akan mempengaruhi prognosis.

alur pengobatan SNRS :•Sitostatik oral : siklofosfamid 2-3 mg/kgBB/hari dosis tunggal selama 3-6 bulan•Prednison dosis 40mg/m2LPB/hari alternating selama pemberian siklofosfamid oral. Kemudian prednison di dengan dosis 1 mg/kgBB/hari selama 1 bulan, dilanjutkan dengan 0,5mg/kgBB/hari selam 1 bulan (lama tapering off 2 bulan).

Atau :•Siklofosfamid puls dengan dosis 500-750 mg/m2LPB diberikan melalui infus satu kali sebulan selam 6 bulan,dapat dilanjutkan tergantung keadaan pasien. •Prednison dosis 40mg/m2LPB/hari alternating selama pemberian siklofosfamid puls (6 bulan). Kemudian prednison di dengan dosis 1 mg/kgBB/hari selama 1 bulan, dilanjutkan dengan 0,5mg/kgBB/hari selam 1 bulan (lama tapering off 2 bulan).

Page 18: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

TERAPI SIMTOMATIS•Edema

edema nyatafurosemid 1-3 mg/kg/hr

•Dietetikprotein 2-2,25gr/kg/hrlemak 30% kaloriRetriksi garam

•Infeksi peritonitis sefotaksim/ seftriaksonprofilaksis penisilin

•Hipertensiinhibitor angiotensincalcium chanel blockers

•Hipovolemiaakibat diuretik takterkontrolNaCl 15-20 ml/kg / albumin 1 gr/kg

Page 19: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

Komplikasi

– Infeksi (akibat defisiensi respon imun)– Tromboembolisme (terutama vena renal)– Emboli pulmo– Peningkatan terjadinya aterosklerosis– Hypovolemia– Hilangnya protein dalam urin– Dehidrasi

Page 20: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

Prognosis

Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :•Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.•Disertai oleh hipertensi.•Disertai hematuria.•Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.•Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.

Page 21: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

PENCEGAHAN KEKAMBUHAN

• Mengatur pola makan • Melakukan program diet untuk menurunkan

kadar Kolesterol dan trigliserid• Mencegah infeksi kembali• Meningkatkan konsumsi vitamin D• Melakukan medical check up secara rutin

Page 22: Sindroma-Nefrotik 2.ppt

TERIMA KASIH