SINDROM VASKULITIS.pptx

download SINDROM VASKULITIS.pptx

of 46

Transcript of SINDROM VASKULITIS.pptx

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    1/46

    SINDROMA VASKULITIS

    (SV)

    Dr. Julius

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    2/46

    Vaskulitis inflamasi ddg. pembuluh darah :

    Idiopatik

    Setelah terpapar antigen :

    Infeksi

    Obat-obatan

    Peny. otoimun

    Peny. jaringan ikat

    Primer / sekunder

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    3/46

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    4/46

    Gambaran Histopatologis dari lesi:

    Sel2inflamasi : PMN, mononuklear,eosinofil

    Terapi:

    Spesifik tidak ada

    Dicoba dengan anti inflamasi

    Prognosis:

    Luasnya lesi

    Diagnosis dan terapi dini

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    5/46

    PURPURA HENOCH SCHLEIN (PHS)

    Purpura anafilakltoid

    Purpura non trombositopenik

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    6/46

    PHS vaskulitis pembuluh darah kecil yg ditandai

    kelainan kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal

    2 -15 thn (4-7 thn), >

    Etiologi : - ?

    - URTI, obat2an, makanan, imunisasi

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    7/46

    Patofisiologi

    Biopsi lesi : deposit kompleks imun IgA

    Inflamasi pembuluh darah kecil

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    8/46

    Klinis

    1. Kulit :

    Makula eritematosa purpura

    Bokong, ektremitas inferior (simetris)

    Berlangsung bbrp minggu menghilang,

    dpt rekuren

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    9/46

    2.Artralgia atau artritis :

    Simetris, migran

    Sendi besar ekstremitas inferior

    Mendahului kelainan kulit, dpt berulang,

    deformitas (-)

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    10/46

    3. Nyeri perut & perdarahan saluran cerna

    Timbul setelah timbulnya kelainan kulit

    Dapat menyebabkan perforasi & invaginasi

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    11/46

    4. Ginjal

    Hematuria / nefritis

    1% persisten gagal ginjal

    Kelainan kulit menetap 2-3 bln nefropati

    5.Kelainan organ lain jarang

    Kelainan di atas tidak selalu terjadi bersamaan

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    12/46

    LABtidak spesifik

    Trombosit > N, LED , komplemen N, IgA

    Hematuria, darah dalam tinja

    Biopsi lesi : vaskulitis

    Diagnosis hanya berdasarkan gambaran klinik

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    13/46

    Terapi

    Suportif & simptomatis

    Invaginasi operasi

    Kelainan ginjal progesif steroid

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    14/46

    Prognosis

    Umumnya baik

    Sembuh spontan dalam beberapa hari / minggu

    Rekurensi pd 50% kasus

    Nefritis kronik gagal ginjal

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    15/46

    PENYAKIT KAWASAKI

    Tomisaku Kawasaki 1967

    1974 di luar Jepang

    Indonesia ?

    Age >> balita 1 2 thn

    Etiologi : ?

    Infeksi PK

    Ggn sistim imun PK

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    16/46

    Peny. jantung didpt pd anak :

    Negara maju >> PK

    Negara berkembang >> PJR

    PK :

    Seluruh dunia

    > Asia Jepang & Korea

    Status Sos-Eko menengah ke atas

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    17/46

    PK : Vaskulitis sistemik

    Arteri ukuran sedang arteri koronaria

    Akut :

    Ddg vaskuler : - udem endotel & otot polos + infiltrasi

    sel inflamasi

    Berat 3 lapisan vaskuler dilatasi & aneurisma

    Trombus menyumbat aliran darah

    Penyembuhan proliferasi intima (fibrosis)

    stenosis sumbatan

    Sub-akut : semua imunoglobulin

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    18/46

    MANIFESTASI KLINIK

    Gambaran klinik : tdk patognomonik

    Klinis PK dibagi 3 fase :

    I. Fase akut(10 hari pertama)

    1. Demam tinggi (410C), mendadak, remiten

    Tdk berespons thdp terapi antibiotik

    Dpt berlangsung 3 4 mgg

    2 5 hr setelah demam, timbul gejala lain

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    19/46

    2. Konjunktivitas bilateral, non eksudat

    3. Kemerahan pd bibir, rongga mulut, faring & lidah

    (Strawberry tongue)

    4. Udem & kemerahan punggung tangan & kaki

    5. Eksantema polimorfik menyerupai urtikaria, campak.

    Hilang timbul

    6. Limfadenopati leher, unilateral, > 1 cm

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    20/46

    Temuan-temuan lain pd PK :

    P enzim hati, piuria dll

    Kelainan kardiovaskuler :

    Takikardia, irama derap, bising jantung,

    kardiomegali, efusi perikard, perubahan EKG

    Kelainan arteri koronaria :

    Timbul pd akhir mgg I II

    Selama masih aktif kelainan tetap ada

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    21/46

    II. Fase Subakut :

    Deskuamasi ujung jari tangan & kaki (khas)

    Eksantem, demam & limfadenopati menghilang

    Kelainan kardiovaskuler yg nyata : dilatasi /

    aneurisma koroner, efusi perikard, gagal jantung &

    infark miokard

    Trombositosis

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    22/46

    III. Fase Penyembuhan :

    Perbaikan klinis, kelainan jantung dpt berlanjut :

    LED & trombosit normal

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    23/46

    DIAGNOSIS

    Gambaran klinik

    I. Demam tinggi, mendadak, remitten, berlangsung > 5 hr

    II. 1. Injeksi konjungtiva bilateral non eksudat

    2. Kelainan pd bibir, lidah & rongga mulut

    3. Kelainan tangan & kaki : eritema & edema

    4. Eksanten polimorfik

    5. Limfadenopati servikal unilateral, diameter > 1,5 cm

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    24/46

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    25/46

    PEMERIKSAAN PENUNJANG

    1. Lab : lekositosis, CRP & LED , trombositosis, piuria,

    enzim hati & otot

    2. EKG : Dilakukan setelah diagnosis

    Tidak spesifik

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    26/46

    3. Echokardiografi

    Dilakukan pd semua pdrt / dicurigai PK

    Deteksi kelainan art. koroner / ggn lain

    ECHO (+) ulangi 2 mgg & 6 mgg setelah awitan

    ECHO (-), LED N stop

    Fase akut ECHO (+) diulangi setiap mgg

    perubahan dimensi aneurisma / pembentukan trombus

    Regurgitasi trikuspid, mitral & aorta; efusi

    perikard

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    27/46

    4. Foto dada

    5. Kateterisasi / angiografi jantungjika ECHO (+)

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    28/46

    TATALAKSANAAkut - rawat inap / tirah baring

    Tujuan R/ mengurangi inflamasi koroner &miokardium, mencegah trombosis

    Gamaglobulin 10 hr pertama awitan

    Dosis tinggi, intravena

    Segera setelah diagnosis

    2 gr/kgBB, dosis tunggal, 10-12 jam

    Pantau laju jantung/tekanan darah

    Mengurangi kejadian kelainan koroner

    Bayi kecil 400 mg/kgBB/hari, 4 hr berturut2

    Demam menetap pemberian diulangi

    Mahal

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    29/46

    Asam asetil salisilat / ASA

    Bersama gamaglobulin

    80-100 mg/kgBB/hr, oral, 4 dosis 14 hr setelah

    awitan, atau 2-3 hr setelah demam reda 3-10

    mg/kgBB/hr, 6-8 mgg awitan ECHO (-) stop

    Dosis 2-5 mg/kgBB/hr kelainan koroner menetap

    Dosis tinggi anti inflamasi

    Dosis rendah antitrombosis

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    30/46

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    31/46

    PK :

    Penyakit Selflimiting

    Kelainan jantung sebagai komplikasi serius :

    Dpt menetap & progresif

    Penyebab kematian PK

    R/ gamaglobulin memberi perbaikan klinis yg cepat

    Aneurisma besar stenosis obstruksi + trombosis

    penyumbatan infark

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    32/46

    POLIARTERITIS NODOSA Vaskulitis arteri kecil sedang

    Dewasa > anak, >

    Etiologi : ?

    Obat2an

    Infeksi : streptokokus, hepatitis B

    Inflamasi seluruh dinding pembuluh darah

    nekrosis, trombosis, aneurisma, infark jaringan

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    33/46

    Manifestasi klinik

    Tergantung organ tempat vaskulitis

    Demam, mual, letargi, kelemahan, pe BB yg hebat

    Kulit : eritema, lesi nodular, peteki, purpura, ulkus kulit &

    edema

    Anak : lesi nodular sub kutan, demam, lemas, artritis /

    artralgia, kelainan sistemik minimal, miositis & (jarang)

    gangren

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    34/46

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    35/46

    LAB :

    Tdk spesifik

    LED & CRP

    Kadang2lekositosis, eosinofilia, anemia

    Hematuria

    Diagnosis

    Gambaran klinik + gambaran histologis

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    36/46

    Prognosis :

    Tergantung luasnya poliarteritis

    Berat, dpt fatal

    Kematian : gagal ginjal, gagal jantung, kelainan

    CNS & saluran cerna

    Terapi

    Steroid : - menekan inflamasi akut

    - memperpanjang masa hidup

    Obat sitotaksik

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    37/46

    GRANULOMATOSA WEGENER

    Lesi granulomatosa destruktif : saluran napas atas &

    paru + vaskulitis nekrotikars sistemik ginjal & paru

    Dapat didahului kelainan sistemik bertahun2

    >

    Etiologi : - ?

    - Obat2an, alergi & infeksi parvovirus

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    38/46

    Keluhan respiratoar manifestasi klinik utama : hidung

    mampet, sekrit, lesi dalam hidung perforasi septum,

    obliterasi sinus-sinus hidung, ulserasi palatum, farinx,

    larinx & trakea

    Batuk, hemoptitis, demam, BB , keringat malam

    Artritis, neuropati, rash, splenomegali, glomerulonefritis

    berat gagal ginjal

    Pemeriksaan post mostem : vaskulitis difus

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    39/46

    LAB

    Tidak spesifik

    Eosinofilia

    Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) (+)

    Urin : nefritis

    Fungsi ginjal : abnormal

    X-ray

    Kelainan sinus, hidung & infiltrasi paru

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    40/46

    Diagnosis

    Gambaran klinik

    Konfirmasi : uji serologik, gambaran histologik

    Prognosis

    Tanpa terapi

    buruk

    Kelainan terbatas dpt hidup lebih lama

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    41/46

    Terapi

    Steroid : - menekan inflamasi vaskulitis

    - cegah progresivitas kelainan

    Siklosfosfamid

    Sulfa ?

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    42/46

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    43/46

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    44/46

    Lab :

    Tidak spesifik

    LED & gamaglobulin

    Angiografi pembuluh darah terserang

    Hipertensi yg tdk jelas penyebabnya + demam &

    LED curiga arteritis TAKAYASU

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    45/46

    Prognosis

    Bervariasi

    Dewasa > baik dari anak

    Terapi

    Steroid

    Sitostatik

    Operasi

  • 8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx

    46/46