SINDROM VASKULITIS.pptx
-
Upload
okto-sofyan-hasan -
Category
Documents
-
view
235 -
download
0
Transcript of SINDROM VASKULITIS.pptx
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
1/46
SINDROMA VASKULITIS
(SV)
Dr. Julius
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
2/46
Vaskulitis inflamasi ddg. pembuluh darah :
Idiopatik
Setelah terpapar antigen :
Infeksi
Obat-obatan
Peny. otoimun
Peny. jaringan ikat
Primer / sekunder
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
3/46
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
4/46
Gambaran Histopatologis dari lesi:
Sel2inflamasi : PMN, mononuklear,eosinofil
Terapi:
Spesifik tidak ada
Dicoba dengan anti inflamasi
Prognosis:
Luasnya lesi
Diagnosis dan terapi dini
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
5/46
PURPURA HENOCH SCHLEIN (PHS)
Purpura anafilakltoid
Purpura non trombositopenik
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
6/46
PHS vaskulitis pembuluh darah kecil yg ditandai
kelainan kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal
2 -15 thn (4-7 thn), >
Etiologi : - ?
- URTI, obat2an, makanan, imunisasi
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
7/46
Patofisiologi
Biopsi lesi : deposit kompleks imun IgA
Inflamasi pembuluh darah kecil
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
8/46
Klinis
1. Kulit :
Makula eritematosa purpura
Bokong, ektremitas inferior (simetris)
Berlangsung bbrp minggu menghilang,
dpt rekuren
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
9/46
2.Artralgia atau artritis :
Simetris, migran
Sendi besar ekstremitas inferior
Mendahului kelainan kulit, dpt berulang,
deformitas (-)
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
10/46
3. Nyeri perut & perdarahan saluran cerna
Timbul setelah timbulnya kelainan kulit
Dapat menyebabkan perforasi & invaginasi
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
11/46
4. Ginjal
Hematuria / nefritis
1% persisten gagal ginjal
Kelainan kulit menetap 2-3 bln nefropati
5.Kelainan organ lain jarang
Kelainan di atas tidak selalu terjadi bersamaan
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
12/46
LABtidak spesifik
Trombosit > N, LED , komplemen N, IgA
Hematuria, darah dalam tinja
Biopsi lesi : vaskulitis
Diagnosis hanya berdasarkan gambaran klinik
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
13/46
Terapi
Suportif & simptomatis
Invaginasi operasi
Kelainan ginjal progesif steroid
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
14/46
Prognosis
Umumnya baik
Sembuh spontan dalam beberapa hari / minggu
Rekurensi pd 50% kasus
Nefritis kronik gagal ginjal
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
15/46
PENYAKIT KAWASAKI
Tomisaku Kawasaki 1967
1974 di luar Jepang
Indonesia ?
Age >> balita 1 2 thn
Etiologi : ?
Infeksi PK
Ggn sistim imun PK
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
16/46
Peny. jantung didpt pd anak :
Negara maju >> PK
Negara berkembang >> PJR
PK :
Seluruh dunia
> Asia Jepang & Korea
Status Sos-Eko menengah ke atas
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
17/46
PK : Vaskulitis sistemik
Arteri ukuran sedang arteri koronaria
Akut :
Ddg vaskuler : - udem endotel & otot polos + infiltrasi
sel inflamasi
Berat 3 lapisan vaskuler dilatasi & aneurisma
Trombus menyumbat aliran darah
Penyembuhan proliferasi intima (fibrosis)
stenosis sumbatan
Sub-akut : semua imunoglobulin
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
18/46
MANIFESTASI KLINIK
Gambaran klinik : tdk patognomonik
Klinis PK dibagi 3 fase :
I. Fase akut(10 hari pertama)
1. Demam tinggi (410C), mendadak, remiten
Tdk berespons thdp terapi antibiotik
Dpt berlangsung 3 4 mgg
2 5 hr setelah demam, timbul gejala lain
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
19/46
2. Konjunktivitas bilateral, non eksudat
3. Kemerahan pd bibir, rongga mulut, faring & lidah
(Strawberry tongue)
4. Udem & kemerahan punggung tangan & kaki
5. Eksantema polimorfik menyerupai urtikaria, campak.
Hilang timbul
6. Limfadenopati leher, unilateral, > 1 cm
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
20/46
Temuan-temuan lain pd PK :
P enzim hati, piuria dll
Kelainan kardiovaskuler :
Takikardia, irama derap, bising jantung,
kardiomegali, efusi perikard, perubahan EKG
Kelainan arteri koronaria :
Timbul pd akhir mgg I II
Selama masih aktif kelainan tetap ada
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
21/46
II. Fase Subakut :
Deskuamasi ujung jari tangan & kaki (khas)
Eksantem, demam & limfadenopati menghilang
Kelainan kardiovaskuler yg nyata : dilatasi /
aneurisma koroner, efusi perikard, gagal jantung &
infark miokard
Trombositosis
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
22/46
III. Fase Penyembuhan :
Perbaikan klinis, kelainan jantung dpt berlanjut :
LED & trombosit normal
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
23/46
DIAGNOSIS
Gambaran klinik
I. Demam tinggi, mendadak, remitten, berlangsung > 5 hr
II. 1. Injeksi konjungtiva bilateral non eksudat
2. Kelainan pd bibir, lidah & rongga mulut
3. Kelainan tangan & kaki : eritema & edema
4. Eksanten polimorfik
5. Limfadenopati servikal unilateral, diameter > 1,5 cm
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
24/46
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
25/46
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Lab : lekositosis, CRP & LED , trombositosis, piuria,
enzim hati & otot
2. EKG : Dilakukan setelah diagnosis
Tidak spesifik
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
26/46
3. Echokardiografi
Dilakukan pd semua pdrt / dicurigai PK
Deteksi kelainan art. koroner / ggn lain
ECHO (+) ulangi 2 mgg & 6 mgg setelah awitan
ECHO (-), LED N stop
Fase akut ECHO (+) diulangi setiap mgg
perubahan dimensi aneurisma / pembentukan trombus
Regurgitasi trikuspid, mitral & aorta; efusi
perikard
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
27/46
4. Foto dada
5. Kateterisasi / angiografi jantungjika ECHO (+)
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
28/46
TATALAKSANAAkut - rawat inap / tirah baring
Tujuan R/ mengurangi inflamasi koroner &miokardium, mencegah trombosis
Gamaglobulin 10 hr pertama awitan
Dosis tinggi, intravena
Segera setelah diagnosis
2 gr/kgBB, dosis tunggal, 10-12 jam
Pantau laju jantung/tekanan darah
Mengurangi kejadian kelainan koroner
Bayi kecil 400 mg/kgBB/hari, 4 hr berturut2
Demam menetap pemberian diulangi
Mahal
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
29/46
Asam asetil salisilat / ASA
Bersama gamaglobulin
80-100 mg/kgBB/hr, oral, 4 dosis 14 hr setelah
awitan, atau 2-3 hr setelah demam reda 3-10
mg/kgBB/hr, 6-8 mgg awitan ECHO (-) stop
Dosis 2-5 mg/kgBB/hr kelainan koroner menetap
Dosis tinggi anti inflamasi
Dosis rendah antitrombosis
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
30/46
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
31/46
PK :
Penyakit Selflimiting
Kelainan jantung sebagai komplikasi serius :
Dpt menetap & progresif
Penyebab kematian PK
R/ gamaglobulin memberi perbaikan klinis yg cepat
Aneurisma besar stenosis obstruksi + trombosis
penyumbatan infark
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
32/46
POLIARTERITIS NODOSA Vaskulitis arteri kecil sedang
Dewasa > anak, >
Etiologi : ?
Obat2an
Infeksi : streptokokus, hepatitis B
Inflamasi seluruh dinding pembuluh darah
nekrosis, trombosis, aneurisma, infark jaringan
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
33/46
Manifestasi klinik
Tergantung organ tempat vaskulitis
Demam, mual, letargi, kelemahan, pe BB yg hebat
Kulit : eritema, lesi nodular, peteki, purpura, ulkus kulit &
edema
Anak : lesi nodular sub kutan, demam, lemas, artritis /
artralgia, kelainan sistemik minimal, miositis & (jarang)
gangren
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
34/46
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
35/46
LAB :
Tdk spesifik
LED & CRP
Kadang2lekositosis, eosinofilia, anemia
Hematuria
Diagnosis
Gambaran klinik + gambaran histologis
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
36/46
Prognosis :
Tergantung luasnya poliarteritis
Berat, dpt fatal
Kematian : gagal ginjal, gagal jantung, kelainan
CNS & saluran cerna
Terapi
Steroid : - menekan inflamasi akut
- memperpanjang masa hidup
Obat sitotaksik
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
37/46
GRANULOMATOSA WEGENER
Lesi granulomatosa destruktif : saluran napas atas &
paru + vaskulitis nekrotikars sistemik ginjal & paru
Dapat didahului kelainan sistemik bertahun2
>
Etiologi : - ?
- Obat2an, alergi & infeksi parvovirus
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
38/46
Keluhan respiratoar manifestasi klinik utama : hidung
mampet, sekrit, lesi dalam hidung perforasi septum,
obliterasi sinus-sinus hidung, ulserasi palatum, farinx,
larinx & trakea
Batuk, hemoptitis, demam, BB , keringat malam
Artritis, neuropati, rash, splenomegali, glomerulonefritis
berat gagal ginjal
Pemeriksaan post mostem : vaskulitis difus
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
39/46
LAB
Tidak spesifik
Eosinofilia
Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) (+)
Urin : nefritis
Fungsi ginjal : abnormal
X-ray
Kelainan sinus, hidung & infiltrasi paru
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
40/46
Diagnosis
Gambaran klinik
Konfirmasi : uji serologik, gambaran histologik
Prognosis
Tanpa terapi
buruk
Kelainan terbatas dpt hidup lebih lama
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
41/46
Terapi
Steroid : - menekan inflamasi vaskulitis
- cegah progresivitas kelainan
Siklosfosfamid
Sulfa ?
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
42/46
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
43/46
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
44/46
Lab :
Tidak spesifik
LED & gamaglobulin
Angiografi pembuluh darah terserang
Hipertensi yg tdk jelas penyebabnya + demam &
LED curiga arteritis TAKAYASU
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
45/46
Prognosis
Bervariasi
Dewasa > baik dari anak
Terapi
Steroid
Sitostatik
Operasi
-
8/14/2019 SINDROM VASKULITIS.pptx
46/46