REVISI Long Case Meningocele

43
MENINGOENCEPHALOCE LE

Transcript of REVISI Long Case Meningocele

Slide 1

MENINGOENCEPHALOCELEIdentitas PasienNama : An. S.AUmur : 10 bulanJK : PerempuanRM : 557856MRS : 08/1/2013Perawatan : Lontara 3 B. Saraf Kamar 3 Bed 3Jaminan: Jamkesmas

AnamnesisKeluhan Utama: Benjolan pada wajahAnamnesis terpimpin:Dialami sejak lahir. Awalnya benjolan hanya sebesar telur yang makin lama makin membesar perlahan-lahan. Riwayat sering demam (+) riwayat kejang (+). Riwayat keluarga dengan penyakit yang sama (-) riwayat trauma (-).Riwayat operasi pemasangan VP shunt pada tanggal 11/9/2012..Riwayat kehamilan: Ibu pasien sering demam dan berobat dari puskesmas. Ibu pasien sering kontrol kehamilan di bidan. Riwayat kontak dengan kucing (+)Riwayat persalinan : melahirkan di rumah, persalinan ditolong oleh bidan. Pasien lahir normal dengan kehamilan cukup bulan, segera menangis dan bernafas spontan. Berat badan lahir 2,7 kg. Pemeriksaan FisisSTATUS PRESENTSSTATUS GENERALISSakit sedang/ Gizi baik/ SadarBB : 8 kg PB : 64 cm STATUS VITALISTD: 100/70 mmHgN: 100 x/menit, regular, kuat angkatP : 28 x/menit, spontan, tipe torakoabdominalS: 36,9oC per aksilla

Status RegionalKEPALARambut: hitam,lurus, sukar dicabutWajah: inspeksi : tampak benjolan dengan ukuran 3x5cm pada daerah nasofrontalPalpasi: Nyeri tekan (-) konsistensi kenyal Mata: konjungtiva kedua mata tidak anemis, sklera tidak hiperemis, bola mata kiri agenesis

Hidung: tidak simetrisBibir : tidak tampak sianosisLeherInspeksi: warna kulit sama dengan sekitar, tidak ada hematomaPalpasi: nyeri tekan (-), tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening, kaku kuduk (-)

JantungInspeksi: Iktus kordis tidak tampakPalpasi: Iktus kordis tidak terabaPerkusi : Pekak Batas jantung kiri: linea parasternalis sinistraBatas jantung kanan: linea midclavicularis dekstraAuskultasi: Bunyi jantung I/II dalam batas normal, bising (-)AbdomenInspeksi: Datar, ikut gerak napasPalpasi: Massa (-), nyeri tekan (-).Perkusi : TimpaniAuskultasi: Peristaltik ada kesan normal. Metalic sound (-)

EkstremitasEkstremitas superior kanan dan kiri :Inspeksi: Warna kulit sama dengan sekitarnya, tidak tampak jejas dan hematoma, edema tidak adaPalpasi : Nyeri tekan tidak ada, krepitasi tidak adaROM: sulit dinilaiNVD: Arteri radialis kanan dan kiri teraba, sensibilitas dalam batas normal, dan Capilarry Refill Time kurang dari 2 detikEkstremitas inferior kanan dan kiriInspeksi: Warna kulit sama dengan sekitarnya, tidak tampak jejas dan hematoma, edema tidak adaPalpasi : Nyeri tekan tidak ada, krepitasi tidak adaROM: Sulit dinilaiNVD: Arteri dorsalis pedis kanan dan kiri teraba, sensibilitas dalam batas normal, dan Capilarry Refill Time kurang dari 2 detik

SYARAF-SYARAF OTAK

N. Olfaktorius KananKiriPenciuman sulit dinilai sulit dinilaiN.OpticusKananKiriVisussulit dinilaisulit dinilaiLapangan pandangsulit dinilaisulit dinilai

Nn. Occulomotorius, Trochlearis dan AbducensKananKiriDiplopiasulit dinilaisulit dinilai Ptosistidak adasulit dinilaiStrabismustidak adasulit dinilaiExophtalmustidak adasulit dinilaiGerakan bola mata sulit dinilaisulit dinilaiPupilBentuknyabulatsulit dinilaiBesarnya 2,5 mmsulit dinilaiIsokor/anisokorsulit dinilaiMidriasis/miosistidak adasulit dinilaiRefleks cahaya- Langsung(+)sulit dinilai- Tidak langsungsulit dinilaisulit dinilaiN.TrigeminusMotorikMenggigittidak ada kelainanTrismustidak ada kelainanRefleks korneatidak ada kelainanSensorikDahitidak ada kelainanPipitidak ada kelainanDagutidak ada kelainan

N.FacialisKananKiriMotorik sulit dinilai sulit dinilaiSensoriktidak ada kelainantidak ada kelainanN. Cochlearissulit dinilaiN. VestibularisNistagmustidak ada

N. Glossopharingeus dan N. VagusArcuspharingeus tdpUvula tdpGangguan menelantidak ada kelainanSuara serak/sengautidak ada kelainanDenyut jantungtidak ada kelainanN. AccessoriusMengangkat bahusulit dinilaiMemutar kepalasulit dinilai N. HypoglossusMengulur lidahsulit dinilaiDisartriasulit dinilai

MOTORIK P NNK55TNNNN55NNRp--RfNN--NNSENSORIKDalam batas normalGAIT DAN KESEIMBANGANGaitKeseimbangandanKoordinasiSulit dinilaiSulit dinilai

GERAKAN ABNORMALTremor: sulit dinilaiGEJALA RANGSANG MENINGEALKaku kuduk: tidak adaBrudzinsky: tidak ada

Laboratorium (15/01/2012)PemeriksaanHasilCT800BT300PT10,0APTT30,8GDS67Ureum9Kreatinin0,2GOT25GPT12Na147K5,4Cl115HBsAgNegativePemeriksaanHasilWBC11,63.10^3RBC6,71.10^6HGB13,9 g/dlHCT45,5%PLT392.10^3CT Scan 09/11/2012

21Tanpak defek pada os nasal disertai massa hipodens tepi ireguler kesan berasal dari lapisan menings dan CSFTampak ujung VP shunt pada ventrikel lateralis kananTampak dilatasi berat dari seluruh sistem ventrikel terutama ventrikel lateralis kiriPons dan cerebellum dalam batas normalOrbita yang terscan dalam batas normalSinus paranasalis yang terscan dalam batas normalKesan: meingocystoceleHydrocephalus communicatingFoto Thorax Ap 09/11/2012

Posisi asimetris, kondisi film cukup, inspirasi kurangVP shunt terpasang dengan ujung caudal di dalam rongga abdomen setinggi CV L3Corakan bronkovaskular dalam batas normalCor: CTI dalam batas normal, apex terletak di kananKedua sinus dan diafragma baikTulang-tulang intak

Kesan: pulmo normaldextrocardiaDiagnosisMeningoencephalocele regio FrontonasalRencana TindakanRekonstruksi Meningoencephalocele

DISKUSIMeningoensefalokelMeningoensefalokel (meningoencephalocele) atau disebut juga ensefalokel (encephalocele) adalah kelainan kongenital akibat defek tuba neuralis.Hal ini dimulai pada masa embrio pada minggu ke III sampai dengan minggu ke IV; tidak menutupnya tuba neuralis pada ujung kranial dapat menimbulkan herniasi jaringan saraf pusatMeningoensefalokel

MeningoensefalokelIsi meningoensefalokel dapat diketahui dengan transiluminasi dan USG, pada pemeriksaan mikroskopis, biasanya akan didapatkan jaringan otak abnormal/displasiaMeningokel: bila yang herniasi meningens dan LCS di dalamnyaMeningoensefalokel: meningens dan sistem saraf (otak) herniasi melalui defekHydrosefalomeningokel: meningoensefalokel dengan system ventrikel herniasi melalui defek.EtiologiKegagalan penutupan tuba neural selama perkembangan janinInfeksi pada saat kehamilan terutama kekuranagn asam folat, infeksi TORCH, mutasi gen (terpapar bahan radiologi), obat obatan yang mengandung bahan yang teratogenikPatofisiologiGangguan perkembangan kegagalan penutupan Neuroskisis terbentuk celah pada tuba yang telah menutupKlasifikasi SuwanwelaEnsefalomeningokel oksipital 70 %Ensefalomeningokel lengkung tengkorak (parietal) Ensefalomeningokel fronto-ethmoidalNasofrontalNaso-ethmoidalNaso-orbitalEnsefalomeningokel basalKranioskhisisManifestasi KlinisGejala-gejala sehubungan dengan malformasi otak adalah mental retardasi, ataxia spastik, kejang, buta dan gangguan gerakan bola mata.Meningoensefalokel anterior sering bersamaan dengan anomali muka, seperti bibir dan langit-langit bercelah.Empat anomali yaitu meningoensefalokel oksipital, hidrosefalus, deformitas Klippel-Feil, dan langit-langit bercelah sering terjadi sebagai tetrad.DiagnosisPemeriksaan radiologis dilakukan untuk menilai struktur patologis sefalokel: daerah defek tulang, ukuran serta isi sefalokel, ada atau tidaknya anomali SSP, dan dinamika CSSLubang defek tulang pada meningoensefalokel oksipital mudah dikenal pada foto polos tengkorak.Meningoensefalokel pada pada occipital

KomplikasiKelumpuhan keempat anggota gerak (kuadri plegia spastik)Gangguan perkembanganMikrosefalusHidrosefalusGangguan penglihatanKeterbelakangan mental dan pertumbuhanAtaksiaKejangPenatalaksanaanHampir semua meningoensefalokel memerlukan intervensi bedah saraf untuk menghindari infeksiTujuan operasi adalah menutup defek (watertight dural closure), eksisi masa otak yang herniasi serta memelihara fungsi otak.

Penatalaksanaan1. Penanganan Pra BedahSegera setelah lahir lesi yang terpapar harus ditutupi kasa steril yang tidak melekat untuk mencegah jaringan saraf yang terpapar menjadi kering.Penatalaksanaan2. Perawatan pasca bedahJika ada drain penyedotan luka maka harus diperiksa setiap jam untuk menjamin tidak adanya belitan atau tekukan pada saluran dan terjaganya tekanan negatif dan wadah.Lingkar kepala diukur dan dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu.PrognosisPenatalaksanaan meningoensefalokel tergantung dari isi dan luas dari anomali. Pada meningokel oksipital, di mana kantung tidak mengandung jaringan saraf, hasil dari pembedahan hampir selalu baik. Tetapi pada meningoensefalokel yang berisi jaringan otak biasanya diakhiri dengan kematian dari anak.Terima Kasih