RENAL ANGIOMYOLIPOMA

Disusun oleh : Adelia Melianti 406107010

Pembimbing : dr. Patricia M. Widjaja, Sp.Rad

KEPANITERAAN KLINIK RS HUSADA BAGIAN RADIOLOGI UNIVERSITAS TARUMANAGARA JAKARTA

Renal Angiomyolipoma

Definisi : Tumor ginjal jinak yang terdiri dari pembuluh darah abnormal, otot polos dan komponen lemak. Epidemiologi :-

0,3-3% dalam otopsi 80% terisolasi (AML sporadis) 20% dari AMLs berhubungan dengan tuberous sclerosis

-

Demografi : Umur : Biasanya > 40 tahun Jenis Kelamin o Pria : Wanita = 1:4 o AML berhubungan dengan tuberous sclerosis (Pria : Wanita = 1:1) Etiologi :-

Tumor jinak mesenkim pada ginjal Hamartoma: tumor jinak terdiri dari jaringan yang normal terjadi dalam organ asal Choristoma: tumor jinak terbentuk dari jaringan normal yang terjadi di lokasi yang abnormal.

Tanda / gejala :-

Sering tanpa gejala, temuan CT insidental Hematuria, nyeri pinggang, atau teraba massa Akut abdomen (perdarahan spontan, ruptur)

-

Kadang-kadang hipertensi dan gagal ginjal kroniso

Biasanya ketika sebagian dari 1 atau kedua ginjal digantikan oleh tumor

-

Terdeteksi ketika skrining pasien tuberous sclerosis untuk karsinoma sel ginjal

-

Tuberous sklerosis o Mental retardasi, epilepsio

Adenoma sebasea wajah

Pencitraan

Fitur Umum :-

Petunjuk terbaik diagnostik : massa lemak intrarenal Ukurano

-

Berkisar dari beberapa mm sampai 25 cm atau lebih

-

Morfologio o

Lesi massa lobulasi dengan ukuran dan jumlah bervariasi Biasanya diskrit, jarang massa parenkim menyebar

-

Komponen tumoro o

Pembuluh darah abnormal Otot polos

o Jaringan adiposa -

Satu atau dua komponen mungkin mendominasi Fitur umum lain

o o o

Paling umum dari tumor jinak ginjal 80% dari kasus adalah temuan insidental dari pencitraan 90% adalah tunggal dan unilateral: biasanya tidak berhubungan dengan kompleks tuberous sclerosis (TSC)

o 10% adalah beberapa dan bilateral: biasanya karena TSCo o

20% dari pasien dengan AML ginjal memiliki TSC 80% dari pasien TSC memiliki AMLs ginjal

o

Tuberous sklerosis kompleks (Bourneville Disease)

Facial angiofibroma, ungual fibroma Retinal hamartoma Cortical tubers dan subependymal nodules Multiple renal angiomyolipomas

o AML terjadi pada 15% pasien dengan lymphangiomyomatosis o Lymphangiomyomatosis

Proliferasi hamartoma dari otot polos di sepanjang sistem limfatik, yang paling umum di paru-paruo

CT: beberapa kista berdinding tipis di basis paru

Khususnya mempengaruhi wanita

Radiografi Radiografi o Tomografi : massa radiolusen IVP o Tumor kecil: defek radiolusen didefinisikan dengan baik o Tumor besar: distorsi sistem pengumpulo

Bila lesi mengandung banyak lemak

Beberapa defek lusen ketika berkaitan dengan tuberous sclerosis

CT NECTo

Tumor kortikal heterogen berbatas tegas, terutama kepadatan lemak (-30 - 100 HU)

o

Massa ginjal dengan lemak pada orang dewasa sebagian besar diagnosis dari AML

Terdapat variabel lemak 5% dari AMLs tidak dapat mendeteksi lemak pada CT, ini tidak dapat didiagnosis dengan CT atau pencitraan lain

Fokus kecil lemak dapat dideteksi dengan pixel analisis

o o o

Cluster pixel dengan redaman < - 20 HU

Multipel AMLs biasanya menunjukkan tuberous sclerosis Lipid-poor AMLs seringkali hyperdense untuk parenkim ginjal pada NECT

Tidak cukup untuk memungkinkan diagnosa

o o

Perdarahan dapat dilihat pada tumor yang besarnya > 4 cm Pengapuran jarang terlihat, jika ada suspek RCC

-

CECTo

Pola penyengatan bervariasi berdasarkan jumlah komponen lemak dan pembuluh darah

o

AML tidak diketahui mengalami perubahan menjadi ganas, tetapi deposit satelit jinak dapat dilihat pada kelenjar getah bening regional, hati, dan limpa

o

Perpanjangan tumor ke IVC terlihat jarang

-

CTAo

aneurismal dan banyak pembuluh dapat dilihat di dalam dan sekitar tumor

MR-

Intensitas sinyal bervariasi karena pembuluh, otot, dan lemak Tumor dengan peningkatan kandungan lemak o T1WI: hyperintenso

Sequence supresi lemak: kehilangan sinyal

-

T1 C +

o Tumor dengan kandungan lemak makroskopik o Tumor dengan komponen vaskuler yang tinggi

Tampilkan penyengatan yang signifikan dari bagian massa

Ultrasonografi USG Grayscaleo o

massa hiperekoik yang nyata relatif terhadap jaringan normal ginjal karsinoma sel ginjal kecil dapat juga hiperekoik

Tidak dapat dibedakan dari AML dengan US

Angiografi-

Tumor dengan meningkatnya komponen pembuluh daraho

Banyak lesi massa vaskular

o Sacculated pseudoaneurysms o Tidak adanya shunt arteriovenosao

"sunburst" appearance pada nephrogram kapiler

o onion peel appearance pada pembuluh vena perifer

Rekomendasi Pencitraan-

Bagian NECT tipis ( 3 mm) yang terbaik untuk mendeteksi lemak halus dalam tumor

-

CT dengan reformasi multiplanar untuk menampilkan tingkat penuh massa

Diferensial Diagnosis-

Renal Cell Carcinoma (RCC) o Jarang dilaporkan mengandung lemak

Biasanya menyerang sinus atau lemak perirenal Papiler RCCs jarang mengandung fokus lemak (sindrom dengan multipel, RCCs papiler bilateral)

o o

Jika AML sedikit lemak, mungkin menyerupai karsinoma sel ginjal Kalsifikasi atau osifikasi dalam tumor sangat sugestif RCC

Kalsifikasi dalam AML adalah sangat jarang

-

Perirenal Liposarcomao

Large AML exophytic dapat mensimulasikan retroperitoneal liposarcoma (keduanya mengandung lemak)

Defek parenkim ginjal dan pembesaran pembuluh mendukung angiomyolipoma (AML)

Kompresi halus ginjal dan perpanjangan di luar ruang perirenal mendukung liposarcoma

o Sangat jarang liposarcoma berasal di dalam ginjal o

Biasanya di lokasi subscapsular, bentuk lenticular

Diagnosis: memerlukan reseksi seluruh tumor

-

Wilms tumoro

tumor ginjal pada anak-anak yang mungkin mengandung lemak

o Jika anak memiliki tuberous sclerosis, massa lebih cenderung menjadi AML -

Sebaliknya menduga tumor Wilms

Renal Metastasis dan Limfoma

o

Renal metastasis

Beberapa massa ginjal dengan kepadatan rendah mudah dibedakan dari beberapa lemak AML

Biasanya diketahui tumor primer dan metastasis di tempat lain sangat menunjukkan metastasis ginjal

Kadang-kadang, terdapat sebagai massa soliter besar, tetapi tanpa lemak

o

Renal limfoma

Primer sangat jarang; sekunder dari penyebaran umum (lebih umum) Keterlibatan bilateral terlihat dalam 40-60% kasus Pasien tuberous sklerosis dengan bilateral AML dapat mensimulasikan limfoma ginjal jika lesi AML kurang lemak

-

Limfoma non-Hodgkin > umum daripada Hodgkin Hypovascular, penyengatan moderat dengan kontras

Renal Oncocytomao

Mendefinisikan dengan baik massa dari kepadatan jaringan homogen Jarang mengandung lemak

o

Central stellate scar adalah sugestif dari oncocytoma

Komplikasi Perdarahan Ruptur

Prognosa

-

AML biasanya tumor tumbuh perlahan-lahan Biasanya baik: setelah nephrectomy parsial atau lengkap Buruk : dengan perdarahan, ruptur, tidak ada perawatan

LAMPIRAN IMAGING

CT SCAN

MRI

T1 in phase

T1 out of phase

T2

MRA

ULTRASONOGRAFI

ANGIOGRAFI

DAFTAR PUSTAKA Federle MP. Diagnostic Imaging Abdomen. First Edition. Canada : Amirsys; 2004 Federle MP. Diagnostic Imaging Abdomen. Second Edition. Canada : Amirsys; 2010 http://www.hkcr.org/publ/Journal/vol5no4/full/Vol.%205%20No.%204_p.240-242.pdfwww.radiopaedia.org

http://www.ajronline.org/content/151/3/497.full.pdf http://www.ultrasound-images.com/kidneys.htm#Renal_angiomyolipoma_-%28AML %29_of_right_kidney http://casereports.bmj.com/content/2010/bcr.01.2010.2624.full.pdf http://radiology.rsna.org/content/225/1/78.full.pdf+html http://www.mypacs.net/cases/RENAL-ANGIOMYOLIPOMA-5334651.html