8

KISTA DUKTUS THYROGLOSSUS

I. DEFINISIKista duktus thyroglossus adalah kelainan bawaan yang paling sering dileher sekitar 2-4% dari seluruh massa leher. Kista ini terbentuk akibat kegagalan involusi dari duktus thyroglossus. Secara histologis kista ini memiliki epitel kolumnar seperti di daerah dasar lidah hingga mediastinum1. Kista ini merupakan dilatasi kistik sisa-sisa epitel duktus thyroglosus yang terbentuk selama migrasi selama embryogenesis tiroid. Tampak sebagai massa di garis tengah leher setinggi membrane thyrohyoid dan berikatan erat dengan tulang hyoid1. Duktus thyroglosus terletak pada bagian tengah/sentral dari leher, ketika kelenjar tiroid terbentuk selama perkembangan embrio, dimulai pada dasar lidah dan bergerak ke bawah leher melalui kanal yang disebut ductus thyroglossal. Saluran ini biasanya menghilang setelah tiroid mencapai posisi akhir di leher. Kadang kadang bagian dari saluran tetap meninggalkan rongga atau kantong. Rongga atau kantong ini dapat di isi dengan cairan atau lendir dan dapat memperbesar jika terinfeksi. Apabila kista berukuran besar dapat menyebabkan kesulitan menelan atau menghalangi saluran pernapasan2.Angka kejadian kista duktus thyroglossus berkisar antara 31% terjadi pada pasien usia kurang dari 10 tahun, 20% terjadi pada pasien usia antara 10-20 tahun, 14% pada pasien dengan usia 20-30 tahun, dan 35% pada pasien yang berusia lebih dari 30 tahun3.Kebanyakan pasien adalah anak-anak, walaupun dapat muncul pada semua usia. Angka kejadian antara laki-laki dan perempuan adalah sama, dan biasanya kista dapat muncul tanpa gejala tetapi dapat menjadi terinfeksi dan membentuk abses4. Reseksi servical adalah terapi yang disarankan. Infeksi dikaitkan dengan peningkatan risiko kekambuhan, dan infeksi harus ditangani dengan antibiotik daripada inisisi dan drainase, karena akan mengakibatkan jaringan parut dan membuat operasi lebih sulit. Hal ini paling sering didiagnosis pada anak-anak usia pra sekolah atau selama pertengahan masa remaja dan sering muncul setelah infeksi saluran pernapasan atas yang akan membesar dan sakit5.

II. EMBRIOLOGI LEHERPada masa embriologi awal tidak ada yang jelas, yang memisahkan thoraks dari kepala. Leher dibentuk dari jantung, pertama sekali dibentuk dibawah foregut yang bermigrasi ke rongga thoraks dari apparatus branchial dan berkembang menjadi bentuk yang sekarang. Pada masa embriologi awal terdapat beberapa tonjolan sepanjang tepi dari foregut yang dapat dilihat dari luar. Tonjolan ini disebut sebagai apparatus branchial6.Meskipun terdapat enam arcus branchial, arcus kelima tidak pernah berkembang pada manusia dan hanya membentuk ligamentum arteriosum pada manusia. Hanya empat arcus yang dapat dilihat dari luar. Setiap arcus branchialis mempunyai sepasang katilago, yang berhubungan dengan kartilago ini adalah arcus arteri, saraf dan beberapa mesenkim yang akan membentuk otot. Dibelakang setiap arcus terdapat alur eksternal yang terdiri dari kantong ektodermal dan kantong internal yang terisi endodermal. Daerah antara ektodermal dan endodermal ini disebut sebagai lempeng terakhir6.Bagian dari struktur yang disebut diatas berkembang menjadi struktur dewasa tetap. Bagian yang seharusnya hilang dapat menetap dan membentuk struktur abnormal pada dewasa. Derivate normal dari apparatus brachialis terdapat pada tabel dibawah ini6.

lengkungSarafototStruktur tulangarteri

ImandibulaTrigeminal(N. V)Otot pengunyah, M. mylohyoid, M. tensor timpani, M. tensor velli palatiniMaleus dan inkusA.facialis

II(hyoid)N. facialis N(VII)Otot-otot ekspresi wajah, stapedius, M.stylohyoid, M. digastrikus posteriorStapes syloid, ligamentumm sylohyoidA.lingualis

IIIN.glossopharingeal)N.IX)M.stylopharingeusKorpus hyoid bagian bawah, kospus hyoidA. Karotis interna

IVN. laringeus superiorPhariynxtyroidA. Subclavia

VN.Laringeus reccurensLarynxarytenoidAorta

Tabel 1. Derivate apparatus brachialis6Menetapnya bagian apparatus brachialis abnormal dapat menimbulkan bermacam kista, sinus dan fistula. Menetapnya ektoderma dari arcus brachialis dapat menyebabkan kista atau sunus yang terletak sejajar bahkan multiple pada saluran telinga luar. Jenis yang berbeda dari menetapnya bagian apparatus brachialis dapat menyebabkan kista, sinus dan fistula yang terletak pada satu bagian telinga luar melalui kelenjar parotis sampai pada sudut mandibula didepan otot sternocleidomastoideus. Seperti sisa arcus yang pertama dapat melalui di depan, dibelakang bahkan melalui cabang saraf kranialis6.Ektodermal dan endodermal dari arcus kedua dan ketiga dapat juga membentuk kista, sinus dan fistula. Namun muara dari arcus kedua dan ketiga dan keempat diliputi oleh pertumbuhan dari daerah yang disebut tonjolan epipericardial. Saraf pada daerah ini adalah asesorius spinalis dan mesenkimnya membentuk otot sternocleidomastoideus dan trapezeus. Tonjolan epikardial menyatu dengan arcus brachial kedua menutupi muara alur brachialis kedua, ketiga dan keempat sebagai kista ektoermal yang normalnya menghilang. Juga otot lidah yang berasal dari miotom post brachialis, bermigrasi ke dasar mulut melalui belakang derivate brachialis. Oleh karena itu mulai derivate brachialis persisten terletak di depan otot sternocleidomastoideus dan salurannya melalui bagian atas saraf hipoglosus. Oleh karena itu dapat diduga secara tepat garis dari kista, sinus dan fistula brachialis kedua dan ketiga6.Fistula brachialis kedua terbuka di depan otot sternocleidomastoideus masuk ke leher di depan arteri karotis komunis dan interna, biasanya di antara arteri karotis interna dan eksterna kemudian diatas saraf glossopharingeus dan hipoglosus kearah tonsil. Fistula brachialis ketiga terbuka didepan otot sternocleidomastoideus melalui bagian belakang arteri karotis komunis dan interna di atas saraf hipoglosus tetapi di bawah saraf glossopharingeus dan stylopharingeus, masuk ke faring diatas daerah yang dipersarafi oleh saraf laringeus superior. Tanda-tanda kantong sisa brachialis keempat dapat menetap sebagai saluran dari faring bagian bawah sampai daerah tyroid dan kadang-kadang dapat menyebabkan tiroiditis supuratif6.Keluhan lain yang menarik dari apparatus brachialis terjadi apabila arteri subclavia kanan mempunyai kelainan sejak semula dan saraf laringeus rekurens melintas dari dasar cranium kelaring. Kelenjar tyroid tidak dapat bermigrasi dari foramen sekum, mebentuk tyroid lingualis. Sisa dari ductus thyroglossus dapat menetap, pengangkatan dari ductus ini termasuk Os.hyoid6.

III. ETIOLOGIKista duktus thyroglossus terjadi akibat kelainan perkembangan embrional dari kelenjar tiroid. Pada usia empat minggu pertumbuhan fetal kelenjar berkembang dari jaringan yang terletak di dasar lidah. Jaringan ini bermigrasi kearah leher dan kemudian mencapai depan trakea pada usia kurang lebih 8 minggu pertumbuhan janin. Selama penurunan kearah leher ini terdapat satu saluran yang menghubungkan tiroid dengan dasar lidah dan akhirnya saluran ini menutup. Duktus thyroglossus yang persisten ini mengakibatkan pembentukan kantong yang berisis cairan dan mucus. Apabila kista ini ukurannya besar dapat mengakibatkan kesulitan menelan dan osbstruksi jalan nafas. Apabila kista ini mengalami infeksi kista ini dapat membentuk abses sehingga membutuhkan insisi dan drainage2.

IV. GEJALA KLINIS DUKTUS TIROGLOSUSKeluhan yang sering terjadi adalah adanya benjolan di garis tengah leher, dapat di atas atau di bawah tulang hyoid. Benjolan membesar dan tidak menimbulkan rasa tertekan di tempat timbulnya kista. Konsistensi massa teraba kistik, berbatas tegas, bulat, mudah digerakkan, tidak nyeri, warna sama dengan kulit sekitarnya dan bergerak saat menelan atau menjulurkan lidah. Diameter kista berkisar antara 2-4 cm, kadang-kadang lebih besar. Kebanyakan kasus kista duktus thyroglossus tidak diperhatikan dan tidak didiagnosa sampai umur dewasa. Duktus ini bisa menetap selama beberapa tahun atau lebih sehingga terjadi suatu stimulus yang bisa mengakibatkan pembesaran kista.7 Kista duktus atau sinus ini bisa mengakibatkan penghasilan sekresi oral yang berlebihan dimana kondisi ini bisa menyebabkan kista menjadi terinfeksi. Bila terinfeksi, benjolan akan terasa nyeri dan menjadi lebih besar. Pasien mengeluh kulit di sekitar leher berwarna merah, disfagia, disfonia, draining sinus, sesak terutama apabila kista bertambah besar. Kista duktus thyroglosus yang terinfeksi bisa terlihat seperti Infeksi Saluran Nafas Atas (ISPA). Obstruksi jalan pernafasan bisa terjadi terutama pada kista intralingual yang berdekatan dengan jalan pernafasan8.

V. DIAGNOSISAnamnesis dan pemeriksaan fisik tetap merupakan prosedur standar untuk diagnosis dan pengobatan. Pada anamnesis tanyakan mengenai adanya rasa nyeri, kemerahan dan adanya discharge untuk mencurigai adanya infeksi, tanyakan juga mengenai adaya tanda-tanda hypotiroid ataupun hypertiroid untuk mengetahui tiroid ektopik. Pada pemeriksaan fisik dapat dilihat adanya massa namun harus kita pikirkan juga massa lain pada leher. Adanya limfadenopati menandakan adanya keganasan dan tanda patognomonik dari kista duktus thyroglossus ini adalah massa tersebut bergerak naik pada saat pasien menjulurkan lidahnya9.Pemeriksan penunjang yang dapat disarankan untuk membantu diagnosis antara lain8, 9:a) Pemeriksaan darah rutin: penghitungan jumlah leukosit dapat dilakukan apabila dicurigai adanya infeksib) Pengukuran fungsi tiroid dapat dilakukan apabila dicurigai adanya tiroid ektopikc) USG dapat membedakan antara kista dan massa yang solid dan dapat juga menunjukkan adanya jaringan tiroid normal. USG merupakan Gold Standart untuk pemeriksaan kista duktus thyroglossus.d) CT-Scan pada pemeriksaan ini dapat diketahui tentang ukuran massa, lokasi dan hubungannya dengan struktur lainnya.e) MRI dapat memberikan rincian informasi tentang massa tetapi, karena ada yang lebih murah sehingga jarang dilakukan.f) FNAB dapat digunakan untuk diagnosis jaringan langsung

\Gambar 1. Kista ductus thyroglossus10

VI. DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis banding karena adanya massa pada garis tengah leher yang berupa kelainan kongenital, termasuk kista duktus thyroglossus dengan teratoma, yang biasanya dengan mudah dibedakan, dimana pada teratoma muncul pada neonatus yang mengalami obstruksi jalan nafas karena ukuran massa di garis tengah leher. Kista dermoid, letaknya lebih rendah di leher, biasanya terletak di daerah submental selain itu kista ini tidak ikut terangkat pada saaat menjulurkan lidah. Kista tymus, letaknya lebih tinggi pada leher, biasanya terdapat dalam garis tengah dada. Beberapa massa lain yang dapat dipikirkan sebagai diagnosis banding kista duktus thyroglosus adalah kista sebaceous atau lipoma dan malformasi limfatik7.Secara klinis dapat dibedakan antara kista duktus thyroglossus dengan massa kongenital lain di leher yaitu kista duktus thyroglossus dapat naik dengan gerakan menelan maupun dengan menjulurkan lidah. Kista ini dapat naik pada saat menelan dikarenakan strukturnya yang melekat erat dengan tulang hyoid dan kista ini dapat bergerak naik pada saat menjulurkan lidah karena terdapat hubungan antar kista dengan pangkal lidah7.VII. PENATALAKSANAANTidak ada terapi medikamentosa. Terapi definitive adalah pembedahan. Operasi ditujukan untuk mengangkat kista duktus thyroglosus yang persisten. Bagian kecil tulang hyoid juga diangkat bersama dengan kista tersebut, dikarenakan secara embriologi tulang hyoid terbentuk sekitar duktus thyroglosus sampai ke foramen caecum pada dasar lidah. Teknik operasi ini disebut sistrunk procedure. Komplikasi post operasi jarang pada teknik operasi ini, walaupun seperti operasi lainnya ada kemungkinan terjadi perdarahan dan infeksi. Setelah diangkat masih ada kemungkinan terjadi kekambuhan kista duktus thyroglosus ini apabila masih ada jaringan yang tidak terangkat pada saaat operasi. Adanya infeksi sebelum operasi dapat mengakibatkan operasi menjadi lebih sulit dan angka kekambuhan menjadi lebih tinggi, lebih baik mengobati kista yang terinfeksi dahulu dengan menggunakan antibiotik sampai peradangan berkurang sebelum dilakukan eksisi. Pada pasien dewasa keganasan dapat terjadi pada kista duktus thyroglosus ini sehingga butuh penatalaksanaan yang lebih lanjut7.

VIII. KOMPLIKASI

Beberapa komplikasi yang dapat terjadi pada kista duktus thyroglosus antara lain adalah:1. Infeksi adalah komplikasi yang paling sering ditemukan. Eksisi dan drainage dapat mengakibatkan kesulitan dalam melakukan deseksi dikarenakan jaringan parut yang terbentuk. Adanya infeksi pada kista duktus thyroglossus ini dapat mengakibatkan rekurensi dari kista duktus thyroglossus2.2. Pertumbuhan lokal dan invasi sangat jarang terjadi. Pada tahun 2003 Thompson dkk menemukan 3 kista duktus thyroglossus yang tumbuh dalam tulang hyoid. Sementara Levin dkk menemukan 8 kasus kista duktus thyroglosus yang menginvasi ke dalam laring. Selain itu ditemukan kista duktus thyroglossus dapat menyebabkan massa yang lebih besar dari lidah yang mengakibatkan kematian mendadak dari bayi tersebut2.3. Karsinoma merupakan komplikasi yang paling berbahaya pada kista duktus thyroglossus. Angka kejadiannya sangat jarang yaitu sekitar 1-2%. Kebanyakan pasien datang dengan komplikasi ini terdapat pada usia dewasa terutama pada wanita usia 30-40 tahun2.