Refrat Kulit

26
Stevens-Johnson Syndrom-Toxic Epidermal Necrolysis Gerry Fernanda 406100052 BAB I PENDAHULUAN Stevens Johnson Syndrom dan Toxic Epidermal Necrolysis termasuk dalam golongan penyakit penyakit alergi. Selain Stevens Johnson Syndrome dan Toxic Epidermal Necrolysis berikut beberapa penyakit yang didasari oleh reaksi hipersensitivitas baik terhadap obat atau antigen yang masuk kedalam tubuh : Eritema multiforme, dermatitis medikamentosa,allergic drug eruption, fixed drug eruption Pada penyelidikan ditemukan obat yang dapat menyebabkan stevens Johnson syndrome yang tersering adalah golongan analgetik/antipiretik (45%), disusul karbamazepin (20%) dan jamu (13,3%) 1 . Insiden terjadinya SJS dan TEN di perancis sekitar 1,2 % kasus per 1 juta orang per tahun pada tahun 1981 - 1985. Studi lain di Washington pada tahun 1972 – 1986 menunjukan presentase 1,8% per 1 juta orang pada pasien berumur 20 sampai 64 tahun 2 . Walaupun insiden Stevens Johnson Syndrome dan Toxic Epidermal Necrolysis ini jarang ditemui, tetapi penatalaksanaan yang cepat dan tepat harus dilakukan Kepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Sumber Waras Periode 27 Spetember 2010 – 30 Oktober 2010 Page 1

Transcript of Refrat Kulit

Page 1: Refrat Kulit

Stevens-Johnson Syndrom-Toxic Epidermal Necrolysis Gerry Fernanda 406100052

BAB I

PENDAHULUAN

Stevens Johnson Syndrom dan Toxic Epidermal Necrolysis termasuk dalam

golongan penyakit penyakit alergi. Selain Stevens Johnson Syndrome dan Toxic

Epidermal Necrolysis berikut beberapa penyakit yang didasari oleh reaksi

hipersensitivitas baik terhadap obat atau antigen yang masuk kedalam tubuh :

Eritema multiforme, dermatitis medikamentosa,allergic drug eruption, fixed drug

eruption

Pada penyelidikan ditemukan obat yang dapat menyebabkan stevens

Johnson syndrome yang tersering adalah golongan analgetik/antipiretik (45%),

disusul karbamazepin (20%) dan jamu (13,3%)1.

Insiden terjadinya SJS dan TEN di perancis sekitar 1,2 % kasus per 1 juta

orang per tahun pada tahun 1981 - 1985. Studi lain di Washington pada tahun

1972 – 1986 menunjukan presentase 1,8% per 1 juta orang pada pasien berumur

20 sampai 64 tahun2.

Walaupun insiden Stevens Johnson Syndrome dan Toxic Epidermal

Necrolysis ini jarang ditemui, tetapi penatalaksanaan yang cepat dan tepat harus

dilakukan untuk mencegah terjadinya komplikasi yang dapat menjadi masalah baik

untuk dokter maupun pasien.

Pada refrat ini terutama akan dibahas mengenai lebih mendalam tentang

Stevens Johnson Syndrome dan Toxic epidermal Necrolysis mulai dari definisi,

etilogi, gejala klinis, diagnosa banding, komplikasi serta penatalaksanaannya

Kepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraRumah Sakit Sumber WarasPeriode 27 Spetember 2010 – 30 Oktober 2010Page 1

Page 2: Refrat Kulit

Stevens-Johnson Syndrom-Toxic Epidermal Necrolysis Gerry Fernanda 406100052

BAB II

Stevens-Johnson Syndrom

II.1. Definisi

Stevens-Johnson Syndrom, pertama kali digambarkan pada tahun 1922,

sebagai eritema multiforme yang luas dibadan dan mukus membran, disertai

dengan demam, lesu, nyeri otot dan sendi 2. Selain itu juga disertai kelainan kulit

berupa vesikel, bula, ataupun purpura. Penyakit ini memiliki berbagai nama

diantaranya eritema multiforme mayor1.

II.2. Etiologi

Penyebab utama Stevens-Johnson Syndrom ini adalah reaksi

hipersensitivitas terhadap Obat, tetapi juga dapat disebabkan oleh infeksi

neoplasma, radiasi, dan graft-versus-host disease. Menurut Penelitian penyebab

tersering ialah analgetik/antipiretik (45%), karbamazepin (20%) dan jamu (13,3%)1

II.3. Histopatologi

Gambaran histopatologi pada Stevens – Johnson Syndrom sesuai dengan

eritema multiforme, kelainan berupa1 :

Adanya Infiltrat sel mononuklear disekitar pembuluh darah dermis

superfisial.

Edema dan ekstravasasi sel darah merah di papilar dermis.

Degenerasi hidropik lapisan sel basalis sampai terbentuk vesikel

subepidermal.

Nekrosis sel epidermal dan kadang – kadang di adneksa

Kepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraRumah Sakit Sumber WarasPeriode 27 Spetember 2010 – 30 Oktober 2010Page 2

Page 3: Refrat Kulit

Stevens-Johnson Syndrom-Toxic Epidermal Necrolysis Gerry Fernanda 406100052

Spongiosis dan edema intrasel di epidermis.

II.4. Gejala Klinis

Gejala klinis secara umum berupa bula yang menyebar kurang dari 10% luas

tubuh disertai makula yang berwarna keunguan. Stevens-Johnson-Syndrom

biasanya didahului gejala prodromal selama 1-14 hari berupa demam, lesu, batuk,

rinitis, sakit tenggorokan, sakit kepala, rasa sakit pada dada, myalgia, arthralgia,

muntah – muntah, diare, dan diikuti munculnya makula berwarna merah yang

kemudian berkembang menjadi bula, dan area nekrosis epidermal yang luas.

Selain itu dapat ditemukan vesikel, bula pada wajah, kedua tangan dan kaki

dengan pola distribusi simetris dengan papula, makula dengan dasar eritem1,2.

Selain gejala seperti diatas terdapat juga trias yang khas pada Stevens-

Johnson syndrom berupa kelaian pada kulit, selaput lendir, dan kelaian mata1.

Kelaian kulit dapat berupa eritem, vesikula, bula yang kemudian pecah dan

mengakibatkan erosi yang luas1,2,3.

Kelainan pada selaput lendir berupa vesikel dan bula yang cepat pecah dan

mengakibakan terbentuknya krusta kehitaman (massive hemorrhagic

crust) dan pseudomembrane4,5 dan dapat terbentuk pseudomembran. baik

pada mukosa mulut (100%) ataupun dapat pada mukosa alat genital

(50%). Sedangkan dilubang hidung (8%) dan anus (4%) dapat terserang

walaupun jarang1.

Kelaian mata (80%) umumnya berupa konjungtivitis kataralis tetapi dapat

berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulcus kornea, iritis

idiosiklitis1 bahkan sampai pada kebutaan6.

II.5. DIAGNOSIS

Kepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraRumah Sakit Sumber WarasPeriode 27 Spetember 2010 – 30 Oktober 2010Page 3

Page 4: Refrat Kulit

Stevens-Johnson Syndrom-Toxic Epidermal Necrolysis Gerry Fernanda 406100052

Diagnosis dapat ditegakkan Berdasarkan 4:

1. Anamnesis yang cermat untuk mengetahui penyebab SJS, terutama obat

yang diduga sebagai penyebab.

2. Pemeriksaan Klinis, terutama pemeriksaan gejala prodromal, kelainan

kulit, kelainan mukosa serta mata.

3. Pemeriksaan infeksi yang mungkin sebagai penyebab SJS.

II.6. DIAGNOSA BANDING

1. Generalized bullous fixed drug eruption4

2. Toxic epidermal necrolysis4

3. Staphylococcal scalded skin syndrome4

4. Paparan bahan iritan yang poten terhadap kulit4.

Erosi yang berat pada mulut

II.7. Penatalaksanaan

Pengobatan pada Stevens-Johnson Syndrom ini menggunakan

kortikosteroid. Penggunaan kortikosteroid tetap menjadi kontroversi, suatu studi

penggunaan kortikosteroid sistemik dapat menyebabkan proses penyembuhan

yang lambat dan berbagai efek samping yang muncul7. Tetapi beberapa studi juga

menyebutkan penggunaan kortikosteroid dapat berfungsi sebagai life saving1.

Kepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraRumah Sakit Sumber WarasPeriode 27 Spetember 2010 – 30 Oktober 2010Page 4

Page 5: Refrat Kulit

Stevens-Johnson Syndrom-Toxic Epidermal Necrolysis Gerry Fernanda 406100052

Obat yang biasa diberikan adalah prednisone dengan dosis 4-6 x 20 - 30mg/ hari

sampai tidak timbul lesi baru kemudian diosis diturunkan secara tappering off.

Berikut penatalaksanaaan keluhan pada pasien7 :

Bila terdapat keluhan gatal – gatal pada pasien dapat diberikan

antihistamin.

Pada daerah yang terdapat erosi, pemberian kortikosteroid topikal tidak

dianjurkan.

Kumur – kumur dengan Lidocain hidrocloride dapat mengurangi gejala

pada rongga mulut.

Pemberian vitamin A sistemik berfungsi untuk mengatasi kelenjar lacrimal

yang mengalami hiposekresi.

Pemisahan sinekia dan pemberian antiseptik tetes mata juga diperlukan.

Bila terdapat infeksi sekunder diatasi dengan pemberian antibiotik secara

oral.

Untuk penggantian kalori, dikarenakan pasien mengalami kelaian pada

mulut, maka dianjurkan makanan yang diberikan halus ataupun berbentuk

cair.

II.8. Prognosis

Prognosis pada Stevens-Johnson Syndrom ini secara umum memang baik

dengan penanganan yang tepat dan cepat. Presentase kematian diberbagai

tempat bervariasi, umumnya angka mortalitas tidak melebihi 10%. Bila terdapat

purpura yang luas dan sertai oleh leukopeni tentunya prognosis menjadi buruk,

bila disertai keadaan umum yang buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakit

ini dapat mendatangkan kematian.3

BAB III

Toxic Epidermal NecrolysisKepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraRumah Sakit Sumber WarasPeriode 27 Spetember 2010 – 30 Oktober 2010Page 5

Page 6: Refrat Kulit

Stevens-Johnson Syndrom-Toxic Epidermal Necrolysis Gerry Fernanda 406100052

III.1. Definisi

Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) adalah suatu reaksi hipersensitivitas tipe II

atau sitotoksik terhadap antigen dari luar3. TEN merupakan penyakit yang lebih

berat gejala klinisnya dibandingkan dengan Stevens-Johnson Syndrom, ataupun

dapat merupakan perkembangan dari Stevens-Johnson Syndrom. Dulu penyakit ini

disamakan dengan Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)3 tetapi sekarang

dipisahkan karena etiology dan pengobatannya pun berbeda.

III.2. Klasifikasi

Stevens - Johnson Syndrom harus dibedakan dari TEN. Dimana TEN lesi

berupa erosi yang menyerupai lembaran kulit dan melibatkan lebih dari 30%

permukaan tubuh. Lesi pada TEN ini dapat berupa penyebaran makula dan

purpura ataupun berbentuk target lesion, disertai konjungtivitis yang berat berupa

terlibatnya selaput mukosa dari kornea. Selain itu selaput mukosa dari buccal,

labial dan genital dapat juga terlibat.

Tabel dibawah ini untuk menentukan derajat dari TEN dan SJS7

Klasifikasi SJS dan TEN

Grade 1 (SJS & TEN) Erosi Mukosa dan Epidermolisis kurang dari

10%

Grade 2 (SJS & TEN ) Epidermolisis antara 10 % - 30 %

Grade 3 (TEN) Epidermolisis diatas 30%

III.3. Etiology

Etiologi dari TEN ini sama dengan pada Stevens-Johnson syndrom. Yang

disebabkan reaksi hipersensitivitas terhadap beberapa obat. TEN dan beberapa

Kepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraRumah Sakit Sumber WarasPeriode 27 Spetember 2010 – 30 Oktober 2010Page 6

Page 7: Refrat Kulit

Stevens-Johnson Syndrom-Toxic Epidermal Necrolysis Gerry Fernanda 406100052

penyakit kulit akibat alergi obat mungkin mempunyai hubungan dengan defek

detoksifikasi metabolisme obat2. Pada TEN beberapa obat yang mengikat protein

diepidermis dapat memicu respon imun yang menjurus ke imunoalergic cutaneus

adverse drug reaction.

Berikut daftar obat – obat yang dapat menyebabkan TEN2

Antibiotik Antikonvulsan

Sulfonamid Barbiturat

Co-trimoxazole* Phenobarbital*

Sulfadoxine Carbamazepine*

Sulfadiazine Lamotrigine*

Sulfasalazin Phenytoin*

Penicilin Valproic acid

Amoxilin

Ampicilin Antifungal

Cephalosporin Terbinafine

Etambutol Griseofulvin

Isoniazid

Streptomicin Antiretroviral

Tetrasiklin Abacavir

Thiacetazone* Nevirapine*

NSAID Gastrointestinal drug

Fenilbutazone Omeprazole

Oxyphenilbutazon Ranitidine

Oxicam derivat

Meloxicam* Obat lain-lain

Piroxicam* Alopurinol*

Tenoxicam* Clorpromazine*

Kepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraRumah Sakit Sumber WarasPeriode 27 Spetember 2010 – 30 Oktober 2010Page 7

Page 8: Refrat Kulit

Stevens-Johnson Syndrom-Toxic Epidermal Necrolysis Gerry Fernanda 406100052

Isoxicam Dapsone

Diclofenac Gold

Fenbufen Nitrofurantoin

Salicylates Pentamidine

Naproxen Tolbutamide

Derivat Pirazolon Vaksinasi

*Resiko tinggi

III.4. Gejala Klinis

Secara klinis, pasien biasanya terlihat sakit berat dan disertai penurunan

kesadaran, kelaian kulit dapat berupa eritema generalisata yang kemudian

berkembang menjadi vesikula dan bula2. TEN juga disertai gejala prodromal seperti

lesu, demam, rhinitis dan konjungtivitis. Dalam beberapa kasus didahului oleh

kesulitan untuk miksi selama 2 – 3 hari. seperti pada SJS dapat berlangsung dari 1

hari sampai 3 minggu sebelum tanda – tanda perubahan pada kulit terjadi2.

Gejala akut dari TEN dapat berupa demam yang persisten, disertai

pengelupasan membran mukosa dan epidermis yang berat sehingga meninggalkan

lesi kulit berupa erosi yang luas dan menyakitkan. Kelainan kulit seperti ini

biasanya bertahan 8 – 12 hari, dan pada saat – saat seperti inilah dapat terbentuk

lesi makulopapular seperti pada orang yang mengalami luka bakar2. Lesi ini

biasanya dimulai pada wajah dan tubuh bagian atas yang kemudian dengan cepat

menyebar, dengan efloresensi berupa makula berwarna keunguan atau bula yang

kemudian secara progresif bergabung di dagu,punggung dan dada bagian atas2.

Pada beberapa kasus lesi kulit juga dapat bermanifestasi sebagai eritema yang luas

dan berkembang dengan cepat, sering dimulai pada daerah axila dan inguinal

diikuti oleh bula dan pengelupasan kulit yang luas seperti pada kasus kombusio2.

Kepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraRumah Sakit Sumber WarasPeriode 27 Spetember 2010 – 30 Oktober 2010Page 8

Page 9: Refrat Kulit

Stevens-Johnson Syndrom-Toxic Epidermal Necrolysis Gerry Fernanda 406100052

Tanda tanda nikolsky’s sign Positif dikarenakan terjadinya epidermolisis3.

Tempat yang paling sering terlihat yakni pada punggung dan bokong3, dengan

meninggalkan daerah merah gelap pada dermis dan mengeluarkan darah. Pada

daerah lain dari kulit didapat lapisan epidermis yang mengalami nekrosis dan

mengkerut. Seluruh bagian luar tubuh dapat terkena kecuali daerah berambut di

kepala2,7. Lesi pada mukosa biasanya mendahului lesi pada kulit.

Proses penyembuhan dimulai dengan re-epitelisasi, proses ini dimulai dalam

beberapa hari mulai dari bagian dada, tetapi proses re-epitelisasi dapat

berlangsung lebih lama pada bagian belakang tubuh dan daerah intertrigo. Lesi

kulit biasanya sembuh sempurna dalam 3 samapai 4 minggu, tetapi lesi pada

mukosa dan glans penis bisa memakan waktu sampai 2bulan untuk dapat sembuh

sempurna2.

III.5. Diagnosis Banding

Diagnosis banding pada TEN ini,

1. Steven – Johnson Syndrom. Perbedaannya pada Stevens – Johnson

Syndrom tidak terdapat Epidermolisis, dan juga pada TEN keadaan

umum pasien lebih buruk3.

2. Dermatitis kontak iritan karena baygon yang tertumpah di tubuh

sehingga mengakibatkan epidermolisis3.

Kepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraRumah Sakit Sumber WarasPeriode 27 Spetember 2010 – 30 Oktober 2010Page 9

Page 10: Refrat Kulit

Stevens-Johnson Syndrom-Toxic Epidermal Necrolysis Gerry Fernanda 406100052

3. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome merupakan Diganosa banding

yang ter terpenting bila kasus TEN ini terdapat pada anak – anak8.

dikarenakan penyakit SSSS ini juga mempunyai ciri khas berupa

Epidermolisis. Bedanya pada SSSS ini tidak ada target lesion ataupun

terlibatnya selaput mukosa8, etiologinya disebabkan oleh

Staphylococcus aureus grup II faga 52, 55 dan atau faga 713. Selain itu,

SSSS menyerang anak anak sedangkan TEN umumnya pada dewasa9.

III.6. Komplikasi

Komplikasi yang paling sering dan serius dalam jangka waktu panjang

adalah komplikasi pada mata8. Kelaian yang dapat terjadi pada mata berupa

konjungtivitis purulenta disertai ulserasi dan photophobia. Erosi pada konjungtiva,

dan luka pada kornea dapat bertahan setelah TEN terlewati10 dan kebutaan dapat

terjadi sebagai komplikasi TEN pada mata6. Selain itu komplikasi dapat berupa

mata yang berair akibat adanya duktus yang tersumbat, pseudomembran,

fotophobia, entropion, symblepharon and vaskularisasi dari korneal, kornea yang

buram, ulserasi. Xeroptalmia dapat diakibatkan karena tersumbatnya duktus

lacrimalis2.

Kelainan juga terdapat pada traktus respiratorius bila dijumpai adanya

dispnoe, hiper sekresi bronkial yang mengindikasikan dapat terjadinya

bronkopneumonia. Bronkopneumonia ini muncul pada 30% kasus, dan menjadi

penyebab kematian pada banyak kasus7. Selain itu septikemia dan pneumonia yg

disebabkan oleh kuman gram negative menjadi sebab utama terjadinya kematian7.

Retensi urin juga dapat terjadi yang diakibatkan oleh uretritis, selain itu juga dapat

terjadi dehidrasi dan malnutrisi yang disebabkan oleh intake oral yang sedikit.

Kepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraRumah Sakit Sumber WarasPeriode 27 Spetember 2010 – 30 Oktober 2010Page 10

Page 11: Refrat Kulit

Stevens-Johnson Syndrom-Toxic Epidermal Necrolysis Gerry Fernanda 406100052

Leukopeni yang tidak diketahui penyebabnya juga dapat timbul mungkin

akibat toksin yang disebabkan oleh absorbsi silver sulfadiazine atau imun

komplex7.

Komplikasi pada mukokutan meliputi Infeksi pada luka, hiperpigmentasi,

hipopigmentasi, hiperhidrosis, hipohidrosis, alopesia dan sikatrik hipertrofi yang

bisa menjurus ke kontraktur. Pada mukosa dapat terjadi xerostomia, penyempitan

esofagus, vulvavaginal dan phimosis. Lesi pada kulit ini dapat menyerupai

pemfigus sikatrikal ataupun lichen planus2.

Berikut Tabel Ringkasan Komplikasi yang dapat terjadi pada TEN

Akut Kronik

Kulit seperti pada kasus combusio Komplikasi pada mata

Kehilangan cairan dan elektrolit

dalam jumlah besar ( 3 – 4 L/hari )

Conjungtivitis, ectropion atau

entropion, luka pada kornea

Prerenal/ renal failure Symblepharon

Infeksi bakteri dan septikemia Gangguan pada membran mukosa

Hiperkatabolisme dan insuline

resisten

Striktur esofagus

Pneumonitis Phimosis

Oro-genital ulcer

Infeksi pada luka

Kelainan pigmentasi

Hipohidrosis

Alopesia

Kepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraRumah Sakit Sumber WarasPeriode 27 Spetember 2010 – 30 Oktober 2010Page 11

Page 12: Refrat Kulit

Stevens-Johnson Syndrom-Toxic Epidermal Necrolysis Gerry Fernanda 406100052

III.7. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan yang terpenting adalah mengetahui apa yang menjadi

penyebab utama TEN ini. Bila penyebabnya adalah Obat, maka penggunaan obat

harus dihentikan10. Selain itu beberapa cara dapat digunakan sebagai

penatalaksanaan pada pasien TEN. Dapat berupa obat – obatan atau dengan

Transfusi darah dan immunoglobulin.

III.7.1. Obat – obatan

III.7.1.1 Kortikostreroid

Pemberian Kortikosteroid masih menjadi kontroversi dalam pengobatan

pada kasus TEN, dan banyak penulis tidak menyarankan pemberian steroid

sistemik pada kasus TEN2,7. Pemberian steroid tidak dapat mencegah terjadinya

TEN bahkan dengan dosis tinggi, pasien dengan pemberian glukokortikoid selama

1 minggu sebelum munculnya TEN menunjukan tidak ada perbedaan dalam hal

mortalitas dengan pasien tanpa pemberian kortikosteroid. Hal ini mengindikasikan

bahwa steroid tidak melindungi epidermis dari drug induced keratolisis, perbaikan

didapat pada pasien yang tidak mendapat pengobatan dengan steroid7.

Pengobatan harus difokuskan pada deteksi dini, pencegahan komplikasi yang

paling umum dan fatal, pemantauan kadar cairan dan elektrolit, monitoring

pengeluaran urin, osmolaritas serum, penggantian kalori yang hilang, serta

proteksi dari infeksi sekunder2.

Kontak fisik dengan pasien selama perawatan dapat mengakibatkan

hilangnya jaringan kulit secara luas, penambahan adhesive dressing atau

penggunaan elektroda EKG harus diminimalisasikan. Kelopak mata dan

konjuingtiva pasien harus diberikan pelumas dan harus dipisahkan secara hati –

hati untuk mencegah terjadinya perlekatan kelopak mata. Penggunaan kontak lens

yang tembus udara menghasilkan perbaikan dalam kualitas hidup pasien dengan

mengurangi fotophobia, visus yang buruk dan penyembuhan epitel kornea pada

Kepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraRumah Sakit Sumber WarasPeriode 27 Spetember 2010 – 30 Oktober 2010Page 12

Page 13: Refrat Kulit

Stevens-Johnson Syndrom-Toxic Epidermal Necrolysis Gerry Fernanda 406100052

50% pasien. Amniotik membran telah digunakan untuk pelapis mata pada pasien

dengan TEN2.

Bila ada infeksi sekunder harus ditangani dengan tepat. Perawatan mulut

juga merupakan hal yang penting untuk mencegah parotitis. Bila pada pasien

wanita pemeriksaan vagina harus diulang dan menggunakan dresing yang sesuai

untuk mencegah perlekatan jaringan yang erosi. Debridement jaringan nekrotik

masih menjadi kontroversial, beberapa penulis menyatakan hal tersebut akan

mempercepat penyembuhan. Penggunaan silver nitrat sudah direkomendasikan

untuk penobatan topikal luka erosi dan eksoriasi2.

Walaupun terdapat kontroversi dalam pemberian kortikosteroid pada

pasien dengan TEN, tetapi dalam beberapa buku pengobatan dengan

kortikosteroid dapat merupakan tindakan life saving1. Kortikosteroid yang dapat

diberikan misalnya dexametason secara intravena dengan dosis 40mg perhari.

Karena pengobatan menggunakan steroid ini hanya bersifat sementara maka

tapering off hendaknya dilakukan cepat , bila tappering off ini tidak berjalan

dengan lancar hendaknya dipikirkan faktor lain yang menyebabkan alergi. Selain

itu kultur darah hendaknya dilakukan,dan karena penggunaan steroid dalam dosis

yang tinggi. Pemberian antibiotik untuk profilaksis harus dipilih yang memiliki

spektrum luas, memiliki sifat bakterisidal, jarang menimbulkan alergi, serta tidak

atau sedikit nefrotoksik. Obat yang sering dipakai biasanya siprofloksasin 2x

400mg IV, selain itu dapat dipakai klindamicin dengan dosis 2 x600mg IV sehari,

serta untuk mengurangi efek samping dari kortikosteroid diberikan diet yang

rendah garam dan tinggi protein3.

Dikarenakan Pemberiaan Kortikosteroid masih dalam kontroversi oleh sebab

itu beberapa ahli mencari obat lain yang dapat memberi perbaikan pada TEN, dan

ditemukan beberapa alternatif pengobatan seperti Cyclophospamide,

Cyclosporine, dan juga transfusi darah dan Imunoglobulin7.

Kepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraRumah Sakit Sumber WarasPeriode 27 Spetember 2010 – 30 Oktober 2010Page 13

Page 14: Refrat Kulit

Stevens-Johnson Syndrom-Toxic Epidermal Necrolysis Gerry Fernanda 406100052

III.7.1.2. Cyclophosphamide

Dalam suatu study cyclophospamide 100 – 300mg perhari selama 5 hari

dapat menghentikan pembentukan bula, rasa sakit dan juga eritema juga

menghilang dalam beberapa hari. Re-epitelisasi cepat terjadi pada hari ke 4 – 5

setelah pemakaian obat ini. Obat ini juga menginhibisi reaksi sitotoksik yang

dimediasi oleh sel7.

III.7.1.3. Cyclosporine

Pasien dengan TEN yang diobati dengan Cyclosporin A (3-4 mg/kg perhari)

tanpa mendapat obat imunosupresan lainnya mengalami re-epitelisasi yang

cepat dan penurunan angka kematian. Regimen ini lebih efektif

dibandingkan pada beberapa pasien yang mendapat cyclophospamide dan

kortikosteroid7.

III.7.2. Transfusi darah dan Imunoglobulin

Transfusi darah hanya diberikan jika :

1. Bila telah dipobati dengan kortikosteroid dengan dosis adekuat setelah 2

hari belum ada perbaikan.

2. Bila terdapat purpura generaisata.

3. Jika terdapat leukopenia.

Transfusi yang diberikan sebanyak 300 cc selama 2 hari3.

Pemberian Imunoglobulin dosis tinggi secara IV, dapat menghentikan

progresivitas dari TEN jika diberikan pada awal fase.9

Kepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraRumah Sakit Sumber WarasPeriode 27 Spetember 2010 – 30 Oktober 2010Page 14

Page 15: Refrat Kulit

Stevens-Johnson Syndrom-Toxic Epidermal Necrolysis Gerry Fernanda 406100052

Berikut daftar untuk mempermudah penatalaksanaan pada pasien TEN2:

Terapi Intensive pada luka

Mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit

Mempertahankan temperatur tubuh

Mempertahankan suplai nutrisi dan kebersihan mulut

Pemeriksaan mata

Obat tetes mata berupa antibiotik

Menjaga jangan sampai ada infeksi sekunder

Atasi neutropenia

Kultur darah dan lesi kulit

Antibiotik spectrum luas untuk profilaksis walaupun masih kontroversial

Pembersih topikal/antibacterial agents

0.5% silver nitrat solution atau 10% chlorhexidine gluconate

Bersihkan dengan saline atau polymixin/bacitracin atau 2% mupirocin

Hindari pemakaian silver sulfadiazine (kontroversial)

Wound care

Membersihkan daerah epidermis yang mengalami nekrosis(kontroversial)

Dressings (xenografts, allografts,)

III.8. Prognosis

Angka mortalitas pada pasien dengan TEN di RS. Dr. Cipto Mangunkusumo

pada tahun 1999 – 2004 hanya 16%3 dan dapat mencapai 30 – 40 %2. Penyebab

utama kematian pada pasien dengan TEN biasanya disebabkan oleh Acute

Respiratory Distress Syndrome dan Multiple Organ Failure2. Sering juga di

sebabkan oleh sepsis yang disebabkan oleh Staphylococcus aureus dan

Pseudomonas aeruginosa2. Penyebab kematian lainnya adalah emboli pulmonar

dan perdarahan pada gastrointestinal. Penghentian pemberian obat yang menjadi

penyebab TEN meningkatkan survival rate. Penentuan berat atau tidaknya TEN ini

Kepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraRumah Sakit Sumber WarasPeriode 27 Spetember 2010 – 30 Oktober 2010Page 15

Page 16: Refrat Kulit

Stevens-Johnson Syndrom-Toxic Epidermal Necrolysis Gerry Fernanda 406100052

dapat dilakukan dengan menggunakan sistem scoring (SCORTEN) yang berdasar

pada 7 faktor resiko kematian yang dicatat pada hari pertama masuk rumah sakit.

Berikut tabel penilaian :

SCORTEN PROGNOSIS SCORE

Parameter*

Umur >40 thn 1

Adanya keganasan 1

Epidermal

Detachment >30%

1

Heart Rate

>120/menit

1

Bikarbonat

<20mmol/L

1

Urea >10 mmol/L 1

Glukosa darah

>14mmol/L

1

SCORTEN Total Mortality Rate (%)

0-1 3

2 12

3 35

4 58

>5 90

*1 point diberikan untuk setiap parameter yang tercatat dalam 24 jam

perawatan.2,7

BAB IVKepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraRumah Sakit Sumber WarasPeriode 27 Spetember 2010 – 30 Oktober 2010Page 16

Page 17: Refrat Kulit

Stevens-Johnson Syndrom-Toxic Epidermal Necrolysis Gerry Fernanda 406100052

KESIMPULAN

Stevens-johnson syndrome dan Toxic Epidermal Necrolysis tergolong

penyakit Hipersensitivitas terhadap antigen yang masuk dalam tubuh, terutama

disebabkan oleh obat – obatan. Insiden terjadinya stevens johnson syndrome ini

makin meningkat disebabkan karena sekarang semua obat dapat diperoleh secara

bebas.

Penyebab dari Stevens Johnson Syndrome dan Toxic Epidermal Necrolysis ini

umumnya adanya hipersensitivitas terhadap obat baik analgetik/antipiretik,

antibiotik, jamu, dll ataupun sesuatu yang dapat menimbulkan respon imunologik

terhadap tubuh.

Sedangkan Toxic epidermal Necrolysis dapat merupakan lanjutan dari

Stevens-Johnson syndrome sehingga bila penanganannya tidak cepat dan tepat

dapat menimbulkan kematian. Penatalaksanaannya terhadap resiko komplikasinya

pun berbeda dan lebih komplex dibandingkan dengan Stevens Johnson Syndrom.

Pada kedua kasus ini pencegahan terhadap resiko komplikasi pada organ lain

yang dapat menimbulkan cacat perlu mendapat perhatian khusus. Sehingga dapat

meminimalisasi resiko komplikasi yang berpengaruh terhadap kualitas hidup

pasien.

Pengobatan pada Stevens Johnson Syndrome dan Toxic epidermal Necrolysis

ini pun serupa yaitu dengan pemberian kortikosteroid. Dan juga perlu di ingat,

pencegahan terjadinya komplikasi serta penanganan pada komplikasi yang terjadi

juga merupakan hal yang penting.

DAFTAR PUSTAKAKepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraRumah Sakit Sumber WarasPeriode 27 Spetember 2010 – 30 Oktober 2010Page 17

Page 18: Refrat Kulit

Stevens-Johnson Syndrom-Toxic Epidermal Necrolysis Gerry Fernanda 406100052

1. Djuanda Adhi, Mochtar Hamzah : Sindrom Steven Johnson. Ilmu Penyakit kulit

dan kelamin. Jakarta FKUI , 2010 : 163 – 165

2. Breathnach SM.: Eritema multiforme, stevens-Johnson syndrom and TEN.

Rook’s Text book of dermatology.7th ed. Oxford: Blackwell science Ltd; 2004;

74-15; 74-17; 74-19.

3. Djuanda Adhi, Mochtar Hamzah : Nekrolisis Epidermal Toksik. Ilmu Penyakit

kulit dan kelamin. Jakarta FKUI , 2010 : 166 – 168

4. Barakbah, Yusuf : Stevens johnson Syndrome. Atlas Penyakit Kulit dan

Kelamin. Surabaya : Airlangga University Press, 2008 : 120 – 121.

5. Hall,JC : Vascular Dermatosis. Sauer’s Manual of skin disease. Philadelphia

Lippincott wiliams & wilkins, 2006 : 127.

6. Kuruvila ,C Maria : Drug reaction. Essential Dermatology Venerology and

Leprosy. Paras Publishing, 193.

7. Habif,P Thomas : Clinical Dermatology a color guide to diagnosis and therapy,

Fifth edition; 2010 ; 714 -719

8. S.A.Nurainiwati, Hari Sukanto : Toxic Epidermal Necrolysis in a child.

Airlangga Periodical Dermato-Venerologi; Desember 2003.

9. Wolff Klaus, Johnson Richard Allen in: Fitzpatrick’s color atlas and synopsis of

clinical dermatology, 6th edition. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic

Epidermal Necrolysis, New York : Mc Graw Hill; 2009.

10. Weller, Richard : Clinical Dermatology. Blackwell Publishing Ltd; 2008 ; 127-

128

Kepaniteraan Ilmu Penyakit Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Universitas TarumanagaraRumah Sakit Sumber WarasPeriode 27 Spetember 2010 – 30 Oktober 2010Page 18