BAB I Erik Hidajaya Putra PENDAHULUAN

LATAR BELAKANG Eksoftalmos adalah penonjolan bola mata yang abnormal yang paling sering terlihat pada pasien dengan penyakit Grave (hipertiroid). Seperti enophthalmos, koreksi dengan pembedahan sering dibutuhkan untuk mencapai hasil yang diinginkan estetika. Eksoftalmos yang berkaitan dengan system endokrin jenis yang paling lazim adalah eksoftalmos tirotoksikosis. Eksoftalmos berat dari graves orbitipathy yang di tandai dengan edema yang mencolok dan infiltrasi pada jaringan orbita serta otot-otot ekstraokuli, protusio, dan membelalak. Keadaan ini dahulunya dihubungkan dengan aktivitas berlebihan dari tirotropin. Eksoftalmos dengan pulsating dan bruit, yang sering terjadi akibat aneurisma yang mendorong mata ke depan. (Dorland,) Eksoftalmos, atau proptosis, terjadi ketika ada hubungan antara jaringan lunak dan tulang dari orbit anterior dan cavum orbita . Orbit dewasa memiliki volume tetap sekitar 30 ml. Ketika isi jaringan lunak dari orbit melebihi jumlah ini eksoftalmos terjadi. Sebagai contoh, peningkatan volume jaringan lunak dari 5 ml (16%) akan menghasilkan dalam 4-5 mm proptosis. Penyakit Graves merupakan penyebab paling umum dari eksoftalmos bilateral. Ini Kondisi umumnya disebut sebagai orbitopathy Graves (ophthalmopathy).(Frederik S, and ryan

matthew,2004) Orbitopathy Graves biasanya mempengaruhi wanita paruh baya. Ini adalah 5 kali lebih umum di perempuan dibandingkan laki-laki. Puncak kejadian terjadi pada 3 dan 4 dekade hidup, dan 6 kali lebih umum di Kaukasia. Eksoftalmos berat lebih sering terjadi pada pria tua. Selain itu, ada peningkatan prevalensi pada perokok, dan kecenderungan genetik telah dibentuk. Meskipun terkait dengan penyakit Graves, eksoftalmos TIDAK selalu terkait dengan hipertiroidisme. 20% pasien dengan orbitopathy Graves adalah euthyroid. (Frederik S, and ryan matthew,2004) Manifestasi klinis dari oftalmopati Graves disebabkan oleh karena bertambahnya jaringan otot ekstra-okuler dan jaringan lemak retrobulber.

1

Bertambahnya

volum jaringan retrobulber

akan

meningkatkan tekanan

retrobulber, yang apabila terlalu meningkat akan mendorong bola mata kedepan dan terjadilah eksoftalmus. Pada pemeriksaan fisik, sekitar 50% dari penderita penyakit Graves disertai dengan berbagai tingkat kelainan mata atau oftalmopati. Dengan pemeriksaan ultrasonografi atau CT scan ternyata bahwa sekitar 98% pada penderita penyakit Graves ditemukan penebalan otot mata ekstra-okuler. Oleh karena itu prevalensi oftalmopati Graves sangat tergantung cara kita melakukan penelitian, dengan atau tanpa alat bantu. (John MF Adam,2006)

2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI Eksoftalmos adalah penonjolan bola mata yang abnormal yang paling sering terlihat pada pasien dengan penyakit Grave (hipertiroid). Seperti enophthalmos, koreksi dengan pembedahan sering dibutuhkan untuk mencapai hasil yang diinginkan estetika. Eksoftalmos yang berkaitan dengan system endokrin jenis yang paling lazim adalah eksoftalmos tirotoksikosis. Eksoftalmos berat dari graves orbitipathy yang di tandai dengan edema yang mencolok dan infiltrasi pada jaringan orbita serta otot-otot ekstraokuli, protusio, dan membelalak. Keadaan ini dahulunya dihubungkan dengan aktivitas berlebihan dari tirotropin. Eksoftalmos dengan pulsating dan bruit, yang sering terjadi akibat aneurisma yang mendorong mata ke depan. (Dorland,) ANATOMI

Gambar cavum orbita potongan axial Bolamata adalah struktur piramida dengan puncaknya menunjuk ke arah fosa kranial tengah. struktur tepi bolamata berfungsi untuk memberikan perlindungan. Kedalaman dari bolamata ke foramen optik 42-54 mm pada orang

3

dewasa. Saraf optik dan pembuluh darah besar berada di puncak bolamata dan ini mungkin lebih rentan terhadap kerusakan. Dinding medial tipis yang sejajar satu sama lain dan memisahkan rongga bolamataa dengan rongga hidung. Dinding lateral orbital menentukan sumbu bolamata, yang berbeda dari sumbu mata. Bolamata menempati bagian anterior dari rongga bolamataa dan memiliki panjang aksial dari 20-25 mm pada orang dewasa tetapi memanjang pada orang rabun yang juga cenderung untuk staphylomata (tonjolan berdinding tipis sclera). Panjang aksial dari bolamata diukur dengan USG sebelum operasi katarak. Kapsul Tenon adalah selaput tipis, yang meliputi dunia. Memanjang dari situs saraf optik untuk sekering dengan anterior konjungtiva. Di bawah membran adalah ruang potensial berdekatan dengan sklera yang langsung melalui saraf silia. Otot-otot rektus juga menembus membrane (Simon A, 2009).

Gambar orbita potongan sagital

Gambar cavum orbita penampang sagital

4

Otot-otot rektus berkumpul di puncak bolamata untuk membentuk cincin fibrotendinous lewat anterior untuk memasukkan ke dalam bolamata. Band jaringan ikat menyatu dengan otot-otot untuk membentuk struktur kerucut. Saraf sensorik memasok melewati bolamata, seperti halnya saraf kranial III dan VI. Otot oblique superior terletak di luar cincin fibrotendinous dan merupakan otot yang paling sulit untuk membius sepenuhnya. Levator palpebrae superioris juga terletak di luar kerucut dan memiliki persarafan simpatis. Diameter serat saraf simpatik kecil rentan terhadap anestesi dari penyebaran lokal dari anestesi disuntikkan (Simon A, 2009). Para oculi orbicularis dipersarafi oleh saraf wajah. Saraf optik dalam aspek medial bolamata dan perjalanan medial di bolamata untuk foramen optik. Dalam posisi ini mungkin rentan terhadap kerusakan dari suntikan medial dalam. persarafan sensorik dari bolamata adalah melalui saraf ciliary panjang dan pendek, yang merupakan cabang dari saraf nasociliary, sendiri merupakan cabang dari pembagian oftalmik dari saraf trigeminal. Memasuki bolamata melalui fisura orbital superior dan memasuki cincin fibrotendinous persarafan motor otot-otot luar mata adalah melalui oculomotor (III), troklearis (IV) dan (VI) abducens saraf(Simon A, 2009). Struktur dalam bolamata menerima suplai darah dari arteri mata, yang muncul dari arteri karotid internal. Arteri oftalmik memasuki bolamata melalui kanal optik dalam selubung dural dari saraf optik. Arteri sentral retina adalah salah satu cabang terkecil dan berjalan dalam selubung dural dari saraf optik. Ini adalah akhir-arteri. (Simon A, 2009) Vena drainase struktur orbital melalui vena oftalmik superior dan inferior. V. oftalmik unggul melewati fisura orbita superior dan mengalir ke vena wajah. Inferior vena oftalmik melewati fisura orbital inferior dan menghubungkan dengan baik vena orbital superior atau sinus gua. Ada variasi individu dalam disposisi pembuluh darah, tapi mereka berkumpul di puncak bolamata. Ada pandangan bahwa bagian-bagian inferotemporal dan medial bolamata relatif buruk disertakan dengan pembuluh darah, sedangkan wilayah superonasal relatif vaskular(Simon A, 2009).

5

ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI Dasar etiologi dari proptosis adalah adanya peradangan, pembuluh darah, atau infeksi. Pada orang dewasa, orbitopathy tiroid adalah penyebab paling umum dari exophthalmos unilateral dan bilateral. Penyebab lainnya termasuk neoplasma seperti hemangioma kavernosa, lymphangiomas, limfoma, granulomatosis Wegener, dan selulitis orbital (Michael M 2010). Pada anak-anak, proptosis unilateral sering disebabkan oleh jenis orbital selulitis, dan, dalam kasus bilateral, neuroblastoma dan leukemia lebih mungkin. Misalnya, lymphangiomas, oleh alam histologis mereka, dapat meningkatkan ukuran selama penyakit virus dan mengakibatkan peningkatan volume orbital. Sebuah hemangioma getah bening pecah dapat memperbesar akibat pecahnya dan eksekusi heme, yang patologis digambarkan sebagai kista coklat. Varises orbital dapat mengakibatkan proptosis dengan tekanan vena meningkat pada bolamata seperti yang terlihat dengan manuver postural(Michael M 2010). Etiologi dari orbitopathy tiroid merupakan proses autoimun- inflamasi dari jaringan orbital, terutama mempengaruhi lemak dan otot-otot luar mata. Limfosit, plasma, dan sel mast adalah konstituen seluler dalam proses ini. Pengendapan glikosaminoglikan dan masuknya air meningkatkan isi orbital. Obstruksi vena oftalmik dengan aliran vena yang dihasilkan berkurang juga berkontribusi ke engorgement orbital. (Michael M 2010) Nunery telah dipisahkan pasien dengan tiroid terkait orbitopathy menjadi tipe I dan tipe II. Mereka dengan tipe saya tidak memiliki miopati restriktif, sedangkan orang-orang dengan tipe II lakukan. Tipe I diyakini disebabkan oleh kekuatan dari asam hyaluronic diproduksi oleh fibroblas orbital, merangsang hiperplasia lipoid dan edema. Pasien dengan miopati pengalaman tipe II ketat dan diplopia dalam 20 fiksasi. Emfisema orbital dapat menjadi penyebab signifikan proptosis dan membutuhkan perawatan darurat. Tidak peduli apa etiologi mungkin, tonjolan bulat adalah sekunder untuk peningkatan volume tetap dalam batas-batas bolamata tulang. Karena bolamata yang terluas di aspek anterior, yang isinya orbital mengungsi anterior, sehingga proptosis dan exophthalmos(Michael M 2010). Valsava atau perubahan posisi

6

DIAGNOSA Evaluasi gangguan orbital kita harus membedakan bolamata dari lesi

periorbital dan intraokular. Anamnesa yg terperinci sangat penting dalam membangun beberapa diagnosis yang memungkinkan. Dalam memandu hasil pemeriksaan awal dan terapi di dalam anamnesa harus mencakup: (American association of Ophthalmology 2006) Onset, kursus, dan durasi gejala (nyeri, diplopia, Chanes dalam penglihatan) dan tanda (eritema, teraba massa abdomen, perpindahan dunia). Sebelum penyakit (seperti Graves ophthalmopathy atau penyakit sinus) dan terapi. Cedera (terutama kepala atau trauma wajah) Sitemic penyakit (terutama karsinoma) Riwayat keluarga Hal ini membantu untuk mengingat enam P: Pain, Proptosis, Progresi, pulsasi, dan perubahan periorbital. Pain Nyeri dapat merupakan gejala dari lesi inflamasi dan infeksi, perdarahan orbital, tumor ganas kelenjar lakrimal, dan karsinoma nasofaring. Proptosis Proptosis sering menunjukkan lokasi massa karena biasanya dipindahkan jauh dari tempat massa. Axial displacement disebabkan oleh lesi hemangioma retrobulbar seperti, glioma, meningioma, metastase, malformasi arterivenous, dan setiap lesi massa lainnya dalam otot infra bolamataa. Non axial displacement yang disebabkan oleh lesi dengan komponen terkemuka di luar otot intra bolamataa. Superior displcement diproduksi oleh tumor sinus maksilaris menekan dan merubah lantai atas. Inferomedial displacement dapat berupa kista dermoid tumor kelenjar lakrimal. Inferolateral displacement dapat berupa mucoceles

frontoethmoidal, abses, osteomas, dan karsinoma sinus. Bilateral proptosis dapat berupa oleh ophthalmopathy Graves, limfoma, vaskulitis, penyakit inflamasi idiopatik orbital (pseudotumor), tumor metastasis, carotid fistula gua, trombosis sinus cavernosus, leukemia, dan neuromblastoma. Enophthalmos dapat terjadi sekunder untuk tumor scleroting seperti kanker payudara metastatik atau dari

7

perluasan bolamata patah tulang sebagai resultof dan perpindahan di dinding bolamata Progresifitas Tingkat progresifitas merupakan indikator diagnostik yang dapat membantu.untuk menentukan diagnose Gangguan dengan onset terjadi selama hari sampai minggu biasanya disebabkan oleh penyakit inflamasi idiopatik orbital, selulitis, perdarahan, tromboflebitis, rhabdomyosarcoma, ophthalmopathy tiroid,

neuroblastoma, tumor metastasis, atau sarkoma granulocytic. Kondisi dengan onset terjadi selama bulan sampai tahun biasanya disebabkan oleh dermoid, dicampur tumor jinak, tumor neurogenik, hemangioma gua, limfoma,

histiocytoma fibros, atau osteomas. Palpasi Massa teraba di kuadran superonasal mungkin mucoceles, mucopyoceles, encephaloceles, neurofibroma, dermoid, atau limfoma. Massa teraba di kuadran superotemporal termasuk dermoid, kelenjar lakrimal prolaps, tumor kelenjar lakrimal, limfoma, atau penyakit inflamasi idiopatik orbital. Lesi di belakang bola mata biasanya tidak teraba. Pulsasi Pulsasi tanpa bruit dapat dihasilkan dengan neurofibromatosis atau

meningoencephaloceles, atau mungkin hasil dari operasi pengangkatan atap orbital. Pulsasi dengan atau tanpa bruits mungkin akibat dari fistula karotid gua, fistula arteriovenosa dural, dan fistulas arteriovenosa orbital. Periorbital perubahan perubahan periorbital mungkin menunjukkan gangguan yang mendasari

8

Perubahan pada bola mata adalah manifestasi klinis yang paling umum dari suatu kelainan orbital. Biasanya hasil dari tumor, kelainan pembuluh darah, atau proses peradangan. Beberapa istilah yang digunakan untuk menggambarkan posisi mata dan bolamata. Proptosis berarti perpindahan ke depan atau menonjol dari bagian tubuh dan tonjolan commonlyused untuk menggambarkan mata. Eksoftalmos khusus (American association of Ophthalmology 2006)

DIFERENTIAL DIAGNOSA orbitopathy Graves dapat unilateral (10-20%) atau bilateral (80-90%). Pseudotumor cerebri merupakan penyebab paling umum kedua bilateral eksoftalmos. CT atau MRI menunjukkan edema umum dari jaringan lunak orbital dan kadang-kadang otak. Namun, tidak ada pembesaran spesifik dari otot-otot okular eksternal. Penggunaan kortikosteroid dosis tinggi umumnya akan meningkatkan proptosis dalam waktu 24 hingga 48 jam. (voughan, 2006)

9

Meningioma plak merupakan eksoftalmos berat dengan edema kelopak mata. Biasanya, palpebra inferior dipengaruhi tanpa retraksi palpebra. miopia aksial adalah penyebab umum dari eksoftalmos unilateral. Hal ini didiagnosis dengan retinoscopy dan A-scan ultrasound. (voughan, 2006) pseudotumor inflamasi seperti neoplasma dengan timbulnya tiba-tiba proptosis, palpebral edema, nyeri, ophthalmoplegia, dan kehilangan visual. Ini biasanya karena penggunaan steroid. (voughan, 2006) Limfoma dari bolamata biasanya menyebabkan proptosis eksentrik. CT atau MRI biasanya menunjukkan massa, atau massa, yang terletak dekat puncak bolamata. Berbeda dengan orbital massa, umumnya terkait dengan proptosis unilateral, termasuk metastasis, anomali vaskular, Neurofibroma, dan retinoblastoma. Selain itu, kedangkalan bawaan dari bolamata, seperti di Apert atau Crouzon Syndrome, dapat menjadi penyebab proptosis. Dalam kasus tersebut, bedah kosmetik umumnya. (voughan, 2006)

10

PENATALAKSANAAN Dengan pengecualian orbitopathy Graves akut dan progresif (ganas eksoftalmos), penyakit ini sendiri terbatas pada kebanyakan pasien. Serial pengujian visual field memungkinkan untuk deteksi dini eksoftalmos ganas. Jika tidak diobati, pengembangan menjadi kebutaan baik dari paparan kornea atau neuropati optik. Pengobatan harus menjadi langkah pertama dalam menangani orbitopathy Graves. Ini adalah biasanya dikelola oleh endokrinologi tersebut. I131 dan levothyroxine digunakan untuk mencapai status. euthyroid Sementara eksoftalmos umumnya membaik dengan koreksi dari hipertiroidisme, ini tidak selalu terjadi. pengobatan dengan pembedahan orbitopathy Graves umumnya ditunda sampai kedua status dari peredaran dan tiroid telah stabil selama 6 bulan. Pengecualian terhadap peraturan ini terjadi pada 1-2% pasien yang mengalami penurunan yang mendadak dalam bidang visual atau ketajaman visual sekunder untuk neuropati optik. Pasien-pasien ini mungkin awalnya diobati dengan prednison 80-120 mg / hari selama 2 minggu. Jika disfungsi visual tidak

11

memperbaiki, atau penggunaan jangka panjang steroid diperlukan, maka dekompresi bolamata ditunjukkan. (Frederik S, and ryan matthew,2004) Terapi radiasi dosis rendah ke bolamata merupakan pilihan lain nonbedah. Ini tidak sesuai dalam pengaturan akut atau subakut dengan kehilangan penglihatan. Radiasi Ini adalah alternatif yang memadai untuk orbitopathy Graves stabil, meskipun hasil kurang memuaskan Biasanya pengobatan membutuhkan 200 cGy dari difraksinasi foton radiasi lebih dari 2 minggu. Dengan pengobatan ini, kondisi biasanya penangkapan atau memperbaiki; resolusi jarang. Selain itu orang harus sangat yakin bahwa pasien tidak akan memerlukan operasi, karena dekompresi orbital dan manipulasi lemak menjadi sangat sulit setelah radiasi. Karena disregulasi imun dianggap di jantung orbitopathy Graves,

immunomodulation akan tampak sebagai pilihan pengobatan yang logis. Baik siklofosfamid dan siklosporin telah dicoba, tapi keberhasilan jangka panjang belum ditetapkan.

OPERASI Tujuan operasi adalah untuk memperbesar ruang membatasi bolamata melalui penghapusan 1 sampai 4 dinding dari bolamata tulang dengan sayatan periosteum untuk memungkinkan prolaps dari orbital lembut jaringan ke dalam ruang yang berdekatan. Secara teoritis, sampai 15 mm dari dekompresi dapat dicapai oleh menghapus semua 4 dinding (biasanya, hasil operasi dalam 3-7 mm dekompresi). Namun, strabismus bandel dan hypoglobus bisa terjadi akibat dekompresi berlebihan. Pasien harus dibuat sadar akan risiko yang terkait dengan dekompresi dari bolamata. komplikasi yang paling umum adalah diplopia. komplikasi potensial lainnya termasuk cedera pada optik saraf atau retina dari retraksi bolamataberkepanjangan. Retrobulbar hematoma - penyebab potensi kebutaan - juga kemungkinan. Cedera pada saraf infraorbital dan epistaksis juga dapat terjadi. Indikasi untuk dekompresi orbital bervariasi tergantung pada waktu saja. Dalam fase akut atau fase subakut penyakit, operasi diindikasikan jika steroid gagal untuk memperbaiki gangguan visual atau jika steroid yang diperlukan untuk perawatan jangka panjang. indikasi Fungsional untuk operasi,

12

umumnya hadir dalam fase akut atau subakut, termasuk paparan kornea dengan keratitis, biasanya pada pasien dengan retraksi tutupnya signifikan. Lebih umum, indikasi fungsional terkait dengan neuropati optik. Hal ini dapat diwujudkan dengan ketajaman visual menurun, bidang visual, abnormal potensi menimbulkan visual, dan edema disk. (Frederik S, and ryan matthew,2004) Pasien dengan neuropati optik biasanya lebih tua, biasanya memiliki proptosis kurang, dan biasanya memiliki durasi yang lebih singkat dari penyakit mata. Globe prolapse anterior kelopak mata merupakan indikasi awal. Pada tahap akhir, dekompresi umumnya dilakukan untuk cosmesis, yang merupakan relatif indikasi. Sekali lagi, ini harus terjadi hanya setelah temuan orbital telah stabil untuk sekitar 6 bulan. Secara umum, lebih maju yang eksoftalmos, semakin luas operasi yang diperlukan untuk menghasilkan bahkan perbaikan sederhana. Akibatnya, pasien sangat sedikit puas dengan awal prosedur bedah. Tak perlu dikatakan, pasien sering membutuhkan lebih dari dekompresi orbital. Strabismus operasi untuk koreksi diplopia dan tutupnya perpanjangan untuk pencabutan tutup mata umum adjunctive prosedur. Idealnya, dekompresi orbital dilakukan pertama, diikuti oleh operasi strabismus(Frederik S, and ryan matthew,2004)

Orbital Dekompresi Untuk setiap dari 4 sisi teknik aperture orbital telah dijelaskan untuk bolamata dekompresi. Nama ahli bedah yang berkaitan dengan teknik masingmasing akan ditempatkan di tanda kurung. SUPERIOR orbital dekompresi (Naffziger) Ini melibatkan unroofing lengkap bolamata melalui kraniotomi frontal. Keuntungan dari pendekatan ini adalah bahwa jumlah yang sangat besar tulang orbital dapat dihapus. kelemahan utama termasuk kebutuhan untuk kraniotomi dan transmisi pulsations dari otak ke bolamatapasca operasi. Masalah dengan pulsations dapat diatasi dengan menggunakan perisai titanium mendukung lobus frontal. Pendekatan ini harus dilakukan bersamaan dengan bedah saraf. Saraf optik harus divisualisasikan. Atap orbital dihapus dari hanya anterior foramen optik anterior ke pelek orbital anterosuperior. Periosteum harus dibiarkan utuh sebagai tulang akan dihapus untuk mencegah cedera pada otot levator. Setelah

13

seluruh periosteum unggul telah ditemukan, sebuah sayatan dapat dilakukan dalam periosteum untuk memungkinkan herniasi lemak orbital ke dalam tengkorak kubah. Titanium mesh kemudian dapat diamankan dengan self-tapping sekrup untuk menutup atap orbital. (Frederik S, and ryan matthew,2004) Tutup tengkorak kemudian diganti. Sebuah tarsorrhaphy sementara harus dipertimbangkan jika edema. dengan prosedur yang telah menyebabkan perburukan proptosis. Pasca operasi steroid dapat diberikan selama 3 hari, pada saat tarsorrhaphy dapat dihapus. Pendekatan ini jarang terjadi, tetapi yang paling sering digunakan dalam pengaturan trauma orbital. (Frederik S, and ryan matthew,2004)

Medial dekompresi (Sewell) Ini melalui insisi koronal, yang harus dipertimbangkan untuk cosmesis, atau, lebih umum, sebuah sayatan ethmoidectomy standar eksternal. Setelah insisi, tendon canthal medial ditandai dan dibagi. Anterior dan ethmoid arteri posterior yang diidentifikasi dan arteri anterior diligasikan dengan klip. Awal di fosa lakrimal, sebuah ethmoidectomy lengkap dilakukan. Orang harus berhati-hati agar tidak melukai saraf optik. Bila menggunakan sayatan koronal, tendon canthal medial yang tersisa utuh. Ethmoidectomy adalah dilakukan dari atas. Ada risiko lebih besar untuk kantung lakrimal dan penyisipan trochlea yang karena kebutuhan untuk periosteal yang lebih luas untuk mengurangi eksposur. Setelah ethmoidectomy telah selesai, periosteum medial yang menorehkan (berbagai Insisi telah dijelaskan) dan lemak orbital diperbolehkan untuk herniate atau lembut menggoda ke ethmoidectomy rongga. Great perhatian harus diambil untuk menghindari cedera pada otot rektus medial.

Inferior dekompresi (Hisch dan Urbanek) Ini melibatkan penciptaan suatu fraktur ledakan lantai orbital sementara hemat infraorbital saraf. Pendekatan ini melibatkan baik transconjunctival atau sayatan subciliary ditambah antrostomy Caldwell-Luc rahang atas. Hal ini memungkinkan untuk visualisasi dari lantai saat mengeluarkan tulang melalui antrostomy. tulang tersebut menjadi lebih tebal dan lebih padat sebagai ahli bedah

14

mencapai tingkat posterior bolamata. Sebanyak 3 cm penghilangan tulang dari anterior ke posterior biasanya memadai dan aman. Medial, lantai dapat dihapus sampai fosa lakrimal, dan lateral untuk zygoma tersebut. Setelah sayatan pada peribolamataa dan dekompresi orbital lemak, pengujian produksi terpaksa harus dilakukan untuk memastikan bahwa otot luar mata tidak akan terganggu.

LATERAL dekompresi (Kronlein) Ini adalah teknik pertama untuk dekompresi orbital dijelaskan dalam literatur (Dollinger, 1911). Pilihan Pendekatan ini untuk teknik ini termasuk sayatan koronal, langsung pelek sayatan (atau perpanjangan lateral sayatan subciliary), sebuah canthotomy lateral diperpanjang, atau tutup atas lipatan insisi dengan ekstensi sepanjang garis tertawa atas pelek. Bila dilakukan pada kombinasi dengan dekompresi medial atau dekompresi endoskopi, yang terbaik adalah dilakukan SETELAH teknik ini. Isi orbital dapat ditarik lembut medial dan dilindungi sehingga sangat baik eksposur. Setelah insisi, periosteum dari tepi lateral orbital terkena dari refleksi dari lengkungan zygomatic ke

zygomaticofrontal jahitan. Insisi di periosteum yang dibuat sepanjang tepi lateral. periosteum tersebut kemudian meningkat pada kedua fosa infratemporal sisi dan sisi orbital bentuk pelek 3-3,5 cm lateral posterior. The atap dan lantai dari bolamata juga terkena. The canthus lateral yang tersisa utuh. Meninggalkan lateral pelek utuh, sebagai tulang orbital sebanyak mungkin dihapus menggunakan duri pemotongan untuk menggali orbital dinding lateral sedangkan ditempa melindungi isi orbital. Tulang dipindahkan ke tingkat lateral periosteum, fascia dari otot temporalis, dan dura di superior hingga kental tulang dasar tengkorak ditemui belakang (lingkaran 2.5-3.5 cm diameter tulang harus dihapus). peribolamataa ini kemudian gores dan lemak orbital menggoda keluar. Atau, lateral pelek dapat dipotong dan memobilisasi pada engsel dari periosteum sebelum penghapusan tulang, kemudian terpaku dengan lempeng atau kawat pada akhir prosedur. Dari catatan, kebocoran CSF adalah komplikasi yang paling umum dalam satu seri pemeriksaan ini teknik (Graham). Hal ini terjadi ketika burring bawah tulang sayap sphenoid lebih besar dengan sengaja penetrasi korteks

15

tulang bagian dalam dan dura. Kabarnya, kebocoran ini dengan mudah diperbaiki intraoperatively tanpa kambuh.

GABUNGAN medial dan inferior dekompresi (Walsh-Ogura) Seperti pendekatan inferior disebutkan di atas, ini melibatkan CaldwellLuc/transantral pendekatan. Ini adalah teknik bedah pilihan untuk dekompresi orbital sampai tahun 1990-an, di mana teknik endoskopik waktu itu menjadi lebih populer.

Endoskopi dekompresi teknik non-invasif minimal yang jatuh dari nikmat sebagai pendekatan endoskopi menjadi lebih umum. Pendekatan endoskopik menghindari sayatan eksternal, manfaat dari morbiditas yang terbatas, memungkinkan untuk akses yang sangat baik ke saraf optik pada puncak orbital bila diperlukan, dan dapat dilakukan di bawah lokal anesthestic. Mata harus disertakan di bidang bedah, dan yang terbaik dilindungi dengan kornea perisai. Prosedurnya dimulai dengan uncinectomy standar. Yang sangat besar tengah meatus antrostomy dibuat dan endoskopi 30 derajat harus digunakan untuk mengidentifikasi posisi infraorbital saraf di atap sinus maksilaris. Sebuah ethmoidectomy total dilakukan, dan ostium sphenoid diidentifikasi dan diperbesar. The papyracea lamina kemudian skeletonized, dan posisi anterior dan posterior arteri ethmoid dicatat. Klasik, yang turbinate tengah resected untuk meningkatkan hubungan untuk pasca-operasi pembersihan (meskipun beberapa penulis mempertahankan turbinate tengah karena mencegah prolapse lemak bolamata dari menyumbat ostium sphenoid). Demikian pula, sepotong kecil lamina harus disimpan di daerah reses frontal untuk mencegah prolapsing lemak dari menyumbat frontal sinus. Sebuah sendok kuret atau elevator Freer ini kemudian digunakan untuk memecahkan papyracea lamina di tipis midportion dan Cottle yang digunakan untuk blak-blakan mengangkat tulang jauh dari peribolamataa mengurus untuk meninggalkan peribolamataa utuh sehingga lemak tidak herniate ke bidang pandang. Bone harus dihapus sampai ke atap ethmoid di superior, wajah dari sphenoid posterior, yang garis rahang (saluran nasolacrimal) anterior, dan rahang atas antrostomy inferior.

16

Akhirnya, tulang dari lantai orbital akan dihapus medial V2 dengan tekanan ke bawah menggunakan sendok kuret di pinggiran tulang sisa antrostomy rahang atas. Tulangnya biasanya fraktur sepanjang bidang pembelahan saluran infraorbital. peribolamataa tersebut kemudian gores dengan pisau sabit mulai belakang, menjaga pisau dangkal untuk menghindari cedera pada otot luar mata. Bahkan, sebuah metode menempatkan sebuah "penjaga" pada pisau sabit menggunakan strip-steri untuk meninggalkan 2-3 mm dari ujung pisau sudah dijelaskan. Beberapa luka dalam penghapusan peribolamataa atau lengkap peribolamataa harus dilakukan untuk memungkinkan herniasi dari orbital lemak. Tekanan lembut orbital selama teknik ini mendorong ekstrusi lemak orbital. Kelebihan dari teknik ini adalah kurangnya sadap eksternal dan menurun timbulnya fistula oral-antral dibandingkan dengan teknik Ogura Walsh. Namun, lateral, dekompresi orbital lantai dibatasi oleh saraf infraorbital. Rata-rata, 3,5 mm eksoftalmos dapat diperbaiki dengan endoskopi saja, sebuah rata-rata 5,4 mm dapat diperbaiki jika hal ini dikombinasikan dengan dekompresi lateral terbuka. Pasca operasi, ketajaman visual dan gerakan luar mata harus dicek. Sengau pengepakan harus dihindari untuk mencegah kompresi saraf optik. Pasien dapat dibuang ke rumah dalam waktu kurang dari 24 jam pada antibiotik oral dan irigasi saline nasal. Pasca operasi membersihkan endoskopik dilakukan per rutin untuk bedah sinus endoskopi. Hidung bertiup harus dihindari selama 2 minggu pasca operasi. decompressions Bilateral orbital, jika diperlukan, dapat dilakukan pada interval 1 minggu.

GRAVES OFTALMOPATI Diagnosis oftalmopati Graves pada umumnya mudah dilakukan apabila ditemukan bersamaan dengan adanya hipertiroidisme. Akan menjadi kesulitan apabila kelainan mata ditemukan pada seseorang tanpa adanya gejala klinis hipertiroidisme, dan akan lebih sulit lagi apabila kelainana mata hanya unilateral, dan hasil pemeriksaan laboratorium fungsi tiroid dalam batas normal. Walaupun kelainan mata umumnya disebabkan oleh penyakit tiroid, perlu diingat juga penyebab lainnya seperti tumor belakang mata. Pada keadaan demikian pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan CT-scan mata akan membantu

17

apabila ditemukan adanya penebalan otot mata.ekstra-okuler. Pemeriksaan yang baru seperti OctreoScan cara scintigrafi dengan menggunakan radiolabel octreotide - pada oftalmopati Graves baru dikembangkan dengan tujuan untuk menentukan jenis pengobatan bahkan untuk memprediksi keberhasilan

pengobatan masih dalam taraf penelitian. (John MF Adam,2006) Pada tahun 1960 Dr. Sidney C. Werner, seorang internis-endokrinologis, pertama-tama memperkenalkan klasifikasi kelainan mata pada penyakit Graves yang terdiri atas dua kelas yaitu oftalmopati non-infiltratif dan infiltratif. Bentuk infiltratif untuk jenis kelainan mata yang berat sedang non-infiltratif untuk kelainan mata yang ringan. Klasifikasi ini kurang memuaskan oleh karena bentuk yng berat sangat bervariasi dari yang ringan sampai yang paling berat seperti oftalmopati maligna yang membutuhkan tindakan pengobatan segera. Oleh karena itu pada tahun 1969 kembali Werner membuat klasifikasi yang lebih terinci. Klasifikasi ini kemudian dikenal sebagai klasifikasi kelainan mata tiroid dari Werner. Oleh karena kemudian diakui oleh American Thyroid Association (ATA) maka dikenal juga sebagai klasifikasi kelainan mata dari ATA (John MF Adam,2006).

Class 1. 0 No physical signs or symptoms 2. I Only signs, no symptoms (signs limited to upper eyelid retraction, stare, and eyelid lag) 3. II Soft-tissue involvement (symptoms and signs) 4. III Proptosis 5. IV Extraocular muscle involvement 6. V Sight loss (optic nerve involvement) 7. Each class usually, but not necessary includes the involvement indicated in the preceding class Klasifikasi Werner ATA terdiri atas dua bagian yaitu bentuk singkatan (abridged classifiacation) dan bentuk terinci (detailed classification). Bentuk singkatan disebut juga bentuk NO SPECS yang merupakan singkatan dari setiap huruf pertama dari tiap kelas. Selain singkatan ini mudah diingat, juga dapat

18

sangat membantu dalam klasifikasi oleh karena NO ( N = no, O = only) menunjukkan kelas NO dan kelas I yang tidak berbahaya atau bentuk noninfiltratif sedang SPECS bentuk infiltratif yaitu kelas II IV. Pada tahun 1977 ATA diketuai oleh Werner sendiri yang melakukan modifikasi pada klasifikasi 1969. Pada klasifikasi 1969 kelas I atau only signs termasuk di dalamnya ialah proptosis atau eksoftalmos tanpa keluhan. Pada klasifikasi 1977 proptosis dengan ataupun tanpa keluhan dimasukkan ke kelas III. Klasifikasi ini sampai saat ini dipakai oleh para internis / endokrinologis maupun oftalmologis(John MF Adam,2006) Class Grade Suggestion for grading 0 No physical signs or symptoms I Only Signs II Soft-tissue involvement with symptoms and signs o Absent a Minimal b Moderate c Marked III Proptosis 3 mm or more in excess of upper normal limit, with or without symptoms o Absent a 3-4 mm increase over upper normal b 5-7 mm increase c 8 or more mm increase IV Extraocular muscle involvement, usually with diplopia, other symptoms and other signs o Absent a Limitation of motion, at extreme gaze b Evident restriction of motion c Fixation of globe or globes V Corneal involvement (primarity due to lagophthlmos) o Absent a Stippling or cornea

19

b Ulceration c Clouding, necrosis, perforation VI Sight lost caused by optic nerve involvement o Absent a Disc pallor or choking, or visual field defect acuity 20/20 to 20/60 b Same, acuity 20/70 to 20/200 c Blindness (failure to perceive light), acuity less than 20/200 Dari hasil pengamatan kami, bentuk yang paling sering ditemukan adalah kelas I dan II. Dari 90 penderita Graves hipertiroidisme yang belum mendapat pengobatan, Wiersinga melaporkan kelainan mata yang terbanyak adalah kelas II dan IV. Perlu berhati-hati dalam menafsirkan adanya proptosis (eksoftalmos), sebab mata yang melotot sering dsianggap proptosis, pada hal proptosis menunjukkan penonjolan bola mata. Sebaiknya digunakan alat eksoftamometer untuk menentukan adanya proptosis. Manifestasi klinis tiap kelas Mengenal kelainan mata pada tiap kelas tidaklah terlalu sulit. Dengan sedikit latihan ditambah dengan peralatan eksoftamometer Hertel, pemeriksaan ketajaman penglihatan dan funduskopi maka semua kelainan mata pada tiap kelas dapat didiagnosis. Khususnya mengenai eksoftalmus atau proptosis harus dilakukan pengukuran untuk mengetahui dengan pasti

y y y y y y y y

NO SPECS classification of eye change No physical signs or symptoms

Class Frequency class 0

Only signs (limited to upper lid retraction, stare and lid lag) class 1 Soft tissue involvement (swollen eyelids, chemosis etc) class 2 90 % Proptosis 3 mm or more in excess of upper normal limit* class 3 30 % Extra ocular muscle involvement (usually with diplopia) class 4 60 % Corneal involvement class 5 9 % class 6 34 %

Sight loss (due to optic nerve involvement)

*nilai normal atas adalah 20 mm pada ras Caucasia, 18 mm pada ras Cinae, dan 22 mm pada kulit hitam10 1. Kelas I

20

Karena tidak ada keluhan maka sering lebih cepat diketahui oleh orang lain atau dokter dari pada si penderita sendiri. Tanda paling sering pada kelainan ini ialah retraksi palpebra superior atau disebut tanda Dalrymple. Pada orang normal apabila mata melihat lurus ke depan maka palpebra superior akan melintas diatas baian atas limbus (antara jam 10 & 14), sehingga bagian atas sklera akan tidak terlihat. Menurut pengalaman kami tanda Dalrymple ini sering tidak simetris antara kedua mata, satu mata biasanya lebih menonjol. Selain tanda Dalrymple, akibat retraksi palpebra superior sering ditemukan juga fenomena lid lag atau tanda von Graefe. Perlu kiranya diingat bahwa pada keadaan

retraksi palpebra yang mencolok, mata akan tampak melotot (stare) dan gambaran demikian sering disalahtafsirkan sebagai eksoftalmus, suatu penilaian yang salah. 2. Kelas II Pada kelainan kelas II, yang mencolok ialah keikutsertaan kelainan jaringan lunak baik palpebra, konjunktiva maupun kelenjar lakrimal. Keluhankeluhan yang biasa ditemukan ialah lakrimasi berlebihan, perasaan berpasir pada mata, fotofobi, rasa penuh pada palpebra atau pada seluruh mata. Keluhankeluhan ini bisa sangat ringan sehingga pada anamnesis harus ditanyakan dengan baik. Tanda yang paling sering kita jumpai ialah edema pada palpebra superior, khususnya pada bagain temporal sehingga menyerupai palpebra petinju. Edema dan injeksi pembuluh darah pada konjunktiva sampai kemosis, dan kelenjar lakrimal yang membengkak. 3. Kelas III Tanda penting pada kelas III ialah eksoftalmus atau proptosis. Untuk mengetahui adanya proptosis dan untuk menyingkirkan salah tafsir dengan mata melotot akibat retraksi palbepra superior (stare gaze atau apparent exophthalmus), sebaiknya diukur dengan eksoftalmometer. Di dalam kepustakaan Barat disebut proptosis apabila penonjolan bola mata > 22 mm, atau perbedaan antara kedua mata > 2 mm, walaupun penonjolan tidak mencapai 22 mm, misalnya mata kanan 20 mm, mata kiri 17 mm . Pengalaman kami pada orang Indonesia, termasuk keturunan Tionghoa, pada keadaan normal tidak pernah melebihi 18 mm. Oleh karena itu di klinik kami > 18 mm dianggap eksoftalmus.

21

4. Kelas IV Kelainann mata kelas IV didasarkan pada terjadinya kelainan otot mata eksterna. Otot mata yang paling sering terganggu ialah otot mata rektus inferior, sehingga yang ditemukan ialah hambatan pada melihat keatas dan ke lateral . Diduga kelainan otot mata eksterna disebabkan oleh proses radang sehingga mengurangi elastisitas otot. Apabila tidak segera diobati dapat terjadi fibrosis, ini merupakan alasan mengapa prednison harus segera dimulai . 5. Kelas V Kelainan mata kelas ini ditandai oleh kelainan pada kornea berupa kornea kering, keratitis dan ulserasi, sampai perforasi. Kelainan kornea disebabkan oleh trias retraksi palpebra superior, tidak dapat mengangkat bola mata dan eksoftalmus. 6. Kelas VI Kelainan mata kelas VI ditandai oleh keikutsertaan saraf optik, berupa edema papil, papilitis, neuritis retrobulbar.

PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan oftalmopati Graves terdiri atas penatalaksanaan untuk

hipertiroidisme sendiri yang mutlak harus dilakukan dan penatalaksanaan terhadap kelainan mata / oftalmopati. Penatalaksanaan oftalmopati terdiri atas pengobatan medis, operasi, dan penyinaran (John MF Adam,2006). 1. Pengobatan medis Pada keadaan yang ringan bisa menunggu sampai keadaan eutiroid tercapai, dimana pada sebagian besar penderita akan mengalami

perbaikan, walaupun tidak merupakan perbaikan total. Pada kasus yang berat kortikosteroid masih merupakan pilihan pertama baik oral, suntikkan intravena (metylprednisolon), suntikkan periorbital triamcinolon.

Beberapa obat imunosupresif juga telah dicoba pada kasus berat seperti cyclosporin, azathioprin, siklofosfamid. Cyclosporin digunakan bersamaan dengan kortikosteroid diberikan sebagai pencegahan memburuknya oftalmopati pada penderita yang akan mendapat pengotan I131 telah dilaporkan lebih unggul dibandingkan dengan pemberian kortiksteroid

22

tunggal saja. Somatostatin analog ocreotid telah dicoba pada kasus oftalmopati yang agak berat, tetapi hasilnya kurang memuaskan . Pada tabel 4 dapat dilihat jenis obat imunosupresif dan tingkat keberhasilan Immunosuppresif Manfaat Efek samping Catatan* Glucocoticoids ++ ++ y y y y y y Jangka lama

Cyclodparine A + + RCT, aplikasi erbatas Intravenous immunoglobulin++ RCT, sangat mahal Azathioprine-- RCT, tidak diindikasikan Ciamexone--RCT, tidak dinindikasikan Cyclophosphamide++RCT, belum ada Subcutaneous octreotide++Data terbatas, dan mahal

RCT = Randomized Clinical Trial 2. Radiasi Iradiasi retrobulber (tidak boleh pada penderita diabetes melitus) sering diakukan pada penderita oftalmopati Graves yang aktif dengan protrusis yang berat. 3. Operasi Berbagai jenis operasi yang dilakukan pada penderita dengan oftalmopati Graves. Dekompresi orbital khusus untuk proptosis berat, operasi otot mata untuk memperbaiki adanya diplopia, dan operasi kelopak mata untuk kepentingan kosmetik 4. Lain-lain Beberapa tindakan pencegahan perlu dilakukan agar oftalmopati tidak menjadi lebih. Mereka yang merokok sebaiknya dihentikan, oleh karena merokok ternyata dapat memperburuk adanya oftalmopati. Pada mereka dengan proptosis sebaiknya kornea harus diproteksi misalnya dengan kaca mata, atau cairan tetes mata khusus agar kornea selalu basah (artificial tears). PENATALAKSANAAN TERPADU Kemana penderita harus dirujuk, selalau merupakan pertanyaan bagi dokter yang menerima penderita dengan hipertiroidisme Graves disertai oftalmopati, internist ataukah dokter mata? Sebaiknya ada suatu klinik terpadu (seperti di luar

23

negeri)

dimana

duduk

bersama

internis/endokrinologis,

spesialis

mata,

radioterapis, dan ahli kedokteran nuklir. Pemberian kortikosteroid dosis tinggi dengan berbagai efek samping apalagi harus jangka lama dengan sendirinya memerlukan pengawasan oleh internist. Demikian juga dengan pemberian imunosupresif yang juga mempunyai efek samping. Memutuskan untuk dilakukan tindakan bedah pada oftalmopati maligna harus ditentukan oleh dokter spesialis mata. Iradiasi retrobulber perlu pertimbangan seorang radioterapis, dan pemberian I131 pada penderita hipertiroidisme dengan oftalmopati harus mendapat

pertimbangan seorang ahli kedoketran nuklir untuk mencegah memburuknya oftalmopati.

24

BAB III KESIMPULAN

Exophthalmos adalah penonjolan bola mata yang abnormal yang paling sering terlihat pada pasien dengan penyakit Grave (hipertiroid). Seperti enophthalmos, koreksi dengan pembedahan sering dibutuhkan untuk mencapai hasil yang diinginkan estetika. Eksoftalmos yang berkaitan dengan system endokrin jenis yang paling lazim adalah eksoftalmos tirotoksikosis. Eksoftalmos berat dari graves orbitipathy yang di tandai dengan edema yang mencolok dan infiltrasi pada jaringan orbita serta otot-otot ekstraokuli, protusio, dan membelalak. Oftalmopati Graves adalah suatu keadaan yang meresahkan oleh karena sering tidak memberikan kepuasan pada penderita baik dari sisi penyakitnya maupun dari sisi kosmetik. Oleh karena itu penatalaksanaan terpadu oleh dokter yang khusus ahli dalam bidang ini sangat dibutuhkan. .

telah dicoba dengan tingkat keberhasilan yang lebih rendah dibandingkan dengan kortikosteroid. Sampai saat ini oftalmopati masih merupakan masalah penting pada penyakit Graves. Bukan hanya patogenesis yang belum jelas, pengobatan pun sering tidak memuaskan. Diagnosis dini serta penanganan cepat dapat mencegah kelainan mata yang lebih buruk.

25