Refrat DD Benign STT
-
Upload
lunaticscribd -
Category
Documents
-
view
60 -
download
3
description
Transcript of Refrat DD Benign STT
BAB IPENDAHULUAN
Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang
serta organ tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak antara lain adalah
otot, jaringan ikat, jaringan lemak dan jaringan synovial (jaringan di sekitar
persendian). Tumor jaringan lunak merupakan kelompok lesi mesenchymal yang
heterogen dan kompleks dan menunjukkan berbagai diferensiasi. Klasifikasi
histologis berdasarkan pada morfologi spesifik yang terdiferensiasi.
Penyebab tumor jaringan lunak masih belum diketahui, terutama untuk tumor
jinak, karena banyak dari tumor ini tidak dibiopsi. Sarkoma jaringan lunak sendiri
hanya kurang dari 1% dari semua kanker. Morfologi dari tumor jaringan lunak
bervariasi.
Prognosis pada pasien dengan tumor jaringan lunak dipengaruhi oleh beberapa
faktor yaitu lain tipe histologis tumor, derajat deferensiasinya, dan luas anatomik,
yang dinyatakan dalam stadium.
1
BAB II
PEMBAHASAN
I. Definisi
Soft tissue atau jaringan lunak merupakan semua jaringan nonepitel selain
tulang, tulang rawan, otak dan selaputnya, sistem saraf pusat, sel hematopoietik,
dan jaringan limfoid. Tumor jaringan lunak umumnya diklasifikasikan berdasarkan
jenis jaringan yang membentuknya, termasuk lemak, jaringan fibrosa, otot dan
jaringan neurovaskular. Namun, sebagian tumor jaringan lunak tidak diketahui
asalnya.
Tumor (berasal dari tumere bahasa Latin, yang berarti "bengkak"), merupakan
salah satu dari lima karakteristik inflamasi. Namun, istilah ini sekarang digunakan
untuk menggambarkan pertumbuhan jaringan biologis yang tidak normal.
Pertumbuhannya dapat digolongkan sebagai ganas (malignant) atau jinak (benign).
Tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor (STT) adalah suatu benjolan atau
pembengkakan abnormal yang disebabkan pertumbuhan sel baru.
II. Histologi Jaringan Lunak
Menurut jaringan embrional manusia terdapat 3 lapisan, yaitu :
1. Ektoderm : berkembangbiak menjadi epitel kulit dengan
adneksanya, neuroektoderm, yaitu sel otak dan saraf.
2. Endoderm : berkembang menjadi epitel mukosa, kelenjar, parenchim organ
visceral.
3. Mesoderm : berkembang menjadi jaringan ikat, jaringan lemak, tulang rawan,
tulang, otot polos, otot serat lintang, jaringan hematopoietik (sum-sum tulang
dan jaringan limfoid), pembuluh darah, dan pembuluh limfe
2
a) Jaringan Lemak
Jaringan lemak adalah
jenis jaringan ikat
khusus yang terutama
terdiri atas sel lemak
(Adiposit). Pada pria
dewasa normal,
jaringan lemak
merupakan 15-20%
dari berat badan, pada
wanita normal 20-25% dari berat badan
b) Jaringan Fibrosa
Jaringan fibrosa
tersusun dari matriks
yang mengandung
serabut fleksibel
berupa kolagen dan
bersifat tidak elastis.
Fibrosa ditemukan
pada tendon otot,
ligamen, dan simfisis
pubis. Fungsinya antara lain sebagai penyokong dan pelindung, penghubung
antara otot dan tulang serta penghubung antar tulang.
c) Jaringan Otot
1. Otot Lurik
Memiliki desain
yang efektif
untuk pergerakan
yang spontan dan
membutuhkan
tenaga besar.
Pergerakannya
3
diatur sinyal dari sel syaraf motorik. Otot ini menempel pada kerangka dan
digunakan untuk pergerakan.
2. Otot Polos
Otot yang ditemukan dalam intestinum dan pembuluh
darah bekerja dengan pengaturan dari sistem saraf tak
sadar, yaitu saraf otonom.
d) Pembuluh Darah dan Limfe
a. Kapiler
b. Arteri
c. Vena
d. Limfe
4
e) Saraf Perifer
Komponen utama dari
susunan saraf tepi
adalah serabut saraf,
ganglia, dan ujung
saraf. Serabut saraf
adalah kumpulan
serabut saraf yang
dikelilingi jaringan ikat.
Pada serabut saraf tepi, sel penyelubung adalah sel schwann.
III. Insidensi Tumor Jaringan Lunak
Tumor jaringan lunak ini ada yang jinak dan ada yang ganas. Tumor
ganas atau kanker pada jaringan lunak dikenal sebagai sarcoma jaringan lunak
atau Soft Tissue Sarcoma (STS). Angka kejadian tumor jinak jaringan lunak
adalah lebih dari 3000/1juta penduduk dengan insidens tumor ganas jaringan
lunak 30/1juta yang berarti kurang dari 1% dari semua tumor ganas.
Tumor jaringan lunak dapat timbul di setiap jaringan system
musculoskeletal. Namun, lokasi umum yang paling tersering adalah
ekstremitas (59%), batang tubuh (19%), retroperitoneum dan perut
(13%), serta kepala dan leher (9%).
Satu per tiga dari tumor jinak adalah lipoma, 1/3 fibrohistiositik dan
tumor fibrosa, 10% tumor vaskuler, 5% tumor selubung saraf. Terdapat
hubungan antara tipe tumor, gejala, lokasi, umur dan jenis kelamin penderita..
Tumor jinak jaringan lunak 99% adalah superfisial dan 95% diameter massa
kurang dari 5 cm. Sedangkan pada tumor ganas dapat terjadi dimana saja
tetapi ¾ dari seluruh kasus terjadi pada ekstremitas bawah dan 10% pada
dinding abdomen dan retroperitoneum. Biasanya lebih terjadi pada jaringan
profunda dengan rata-rata diameter 9 cm atau lebih.
IV. Etiologi
1. Faktor Kimia
Survei epidemiologi menemukan bahwa kontak jangka panjang dengan
5
zat kimia tertentu, misalnya vinil klorida, dietilstilbesterol,
polivinilklorida membuat kejadian lebih tinggi disbanding dengan orang
yang tidak terpapar.
2. Radiasi
Lebih meningkat pada pasien post-radiasi dengan dosis yang lebih tinggi
(50y atau lebih) dengan jangka waktu terpapar rata-rata 10 tahun.
3. Infeksi Virus dan Imunodefisiensi
Ebstein-Barr Virus berhubungan dengan tumor otot polos dengan
imunodefisiensi. HPV 8 berperan penting dalam perkembangan Kaposi
sarkoma.
4. Faktor Genetik
Ada bukti tertentu pembentukan gen dan mutasi gen adalah factor
predisposisi untuk beberapa tumor jaringan lunak, dalam daftar laporan
gen yang abnormal, bahwa gen memiliki peran penting dalam diagnosis.
V. Klasifikasi Tumor Jaringan Lunak
Menurut klasifikasi Classification of Tumors of Soft Tissue and Bone World
Health Organization (WHO) 2013, tumor jaringan lunak dibagi beberapa jenis dan
derajat keganasannya.
Tabel II.1. Adipocytic TumoursBenignLipomaLipomatosisLipomatosis of nerveLipoblastoma / lipoblastomatosisAngiolipomaMyolipoma of soft tissueChondroid lipomaExtra-renal angiomyolipomaExtra-adrenal myelolipomaSpindle cell / pleomorphic lipomaHibernomaIntermediate (localy aggressive)Atypical lipomatous tumour / well differentiated liposarcoma
6
MalignantDedifferentiated liposarcomaMyxoid liposarcomaPleomorphic liposarcoma
Tabel II.2. Fibroblastic / myofibroblastic tumoursBenignNodular fasciitisProliferative fasciitisProliferative myositisMyositis ossifficansFibro-osseous pseudotumour of digitsIschemic fasciitisElastofibromaFibrous hamartoma of infancyFibromatosis colliJuvenile hyaline fibromatosisInclusion body fibromatosisFibroma of tendon sheathDesmoplastic fibroblastomaMammary-type myofibroblastomaCalcifying aponeurotic fibromaAngiomyofibroblastomaCellular angiofibromaNuchal-type fibromaGardner fibromaCalcifying fibrous tumourIntermediate (locally aggressive)Palmar / plantar fibromatosisDesmoids-type fibromatosisLipofibromatosisGiant cell fibroblastomaIntermediate (rarely metastasizing)Dermatofibrosarcoma protuberans Fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans
Pigmented dermatofibrosarcoma protuberansSolitary fibrous tumour Solitary fibrous tumour, malignantInflammatory myofibroblastic tumourLow grade myofibroblastic sarcomaMyxoinflammatory fibroblastic sarcoma / Atypical myxoinflammatory fibroblastic tumourInfantile fibrosarcomaMalignantAdult fibrosarcomaMyxofibrosarcomaLow-grade fibromyxoid sarcomaSclerosing epithelioid fibrosarcoma
Tabel II.3. So-called fibrohistiocytic tumours
7
BenignTenosynovial giant cell tumour Localized type Diffuse type MalignantDeep benign fibrous histiocytomaIntermediate (rarely metastasizing)Plexiform fibrohistiocytic tumourGiant cell tumour of soft tissue
Tabel II.4. Smooth-muscle tumoursBenignLeiomyoma of deep soft tissueMalignantLeiomyosarcoma (excluding skin)
Tabel II.5. Pericytic (perivascular) tumoursGlomus tumour (and variants) Glomangiomatosis Malignant glomus tumourMyopericytoma Myofibroma MyofibromatosisAngioleiomyoma
Tabel II.6. Skeletal-muscle tumoursRhabdomyomaEmbryonal rhabdomyosarcomaAlveolar rhabdomyosarcomaPleomorphic rhabdomyosarcomaSpindle cell / Sclerosing rhabdomyosarcoma
Tabel II.7. Vascular tumoursBenignHaemangioma Synovial Venous
Arteriovenous haemangioma / malformationEpithelioid haemangiomaAngiomatosisLymphangiomaIntermediate (locally aggressive)Kaposiform haemangioendotheliomaIntermediate (rarely metastasizing)Retiform haemangioendotheliomaPapillary intralymphatic angioendotheliomaComposite haemangioendotheliomaPseudomyogenic (epithelioid sarcoma-like) haemangioendotheliomaKaposi sarcoma
8
MalignantEpithelioid haemangioendotheliomaAngiosarcoma of soft tissue
Tabel II.8. Gastrointestinal stromal tumoursBenign gastrointestinal stromal tumourGastrointestinal stromal tumour, uncertain malignant potentialGastrointestinal stromal tumour, malignant
Tabel II.9. Nerve sheath tumoursBenignSchwannoma (including variants)Melanotic schwannomaNeurofibroma (including variants) Plexiform neurofibromaPerineurioma Malignant perineuriomaGranular cell tumourDermal nerve sheath myxomaSolitary circumscribed neuromaEctopic meningiomaNasal glial heterotopiaBenign Triton tumourHybrid nerve sheath tumoursMalignantMalignant peripheral nerve sheath tumourEpithelioid malignant nerve sheath tumourMalignant Triton tumourMalignant granular cell tumourEctomesenchymoma
Tabel II.10. Tumours of uncertain differentiationBenignAcral fibromyxomaIntramuscular myxoma (including cellular variant)Juxta-articular myxomaDeep (“aggressive”) angiomyxomaPleomorphic hyalinizing angiectatic tumourEctopic hamartomatous thymomaIntermediate (locally aggressive)Haemosiderotic fibrolipomatous tumourIntermediate (rarely metastasizing)Atypical fibroxanthomaAngiomatoid fibrous histiocytomaOssifying fibromyxoid tumour Ossifying fibromyxoid tumour, malignantMixed tumour NOSMixed tumour NOS, malignantMyoepithelioma
9
Myoepithelial carcinomaPhosphaturic mesenchymal tumour, benign, malignantMalignantSynovial sarcoma NOS Synovial sarcoma, spindle cell Synovial sarcoma, biphasicEpithelioid sarcomaAlveolar soft-part sarcomaClear cell sarcoma of soft tissueExtraskeletal myxoid chondrosarcomaExtraskeletal Ewing sarcomaDesmoplastic small round cell tumourExtra-renal rhabdoid tumourNeoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation (PEComa) PEComa NOS, benign, malignant Intimal sarcoma
1. Tumor Jaringan Lemak
a. Lipoma
1) Definisi
Lipoma adalah suatu tumor (benjolan) jinak yang berada dibawah
kulit yang terdiri dari lemak. Jenis yang paling sering adalah yang berada
lebih ke permukaan kulit (superficial). Biasanya lipoma berlokasi di
kepala, leher, bahu, badan, punggung, atau lengan. Jenis yang lain adalah
yang letaknya lebih dalam dari kulit seperti dalam otot, saraf, sendi,
ataupun tendon.
2) Prevalensi
Biasanya lipoma dijumpai pada usiia 40-70 tahun. Lipoma adalah
tumor jaringan lunak yang paling umum dengan prevalensi sebesar 2,1
per 1.000 orang.
3) Etiologi
Idiopati.
4) Gambaran Klinis
Lipoma berbentuk seperti benjolan dengan diameter 2-10 cm,
terasa kenyal dan lembut. Serta bergerak bebas di kulit (free mobility of
overlying skin), namun overlying skin ini secara khas normal. Sering
10
terdapat pada leher, lengan dan dada. Tetapi bisa muncul di bagian tubuh
manapun. Pada umumnya orang-orang tidak menyadari jika mereka
mengidap lipoma sampai benjolannya tumbuh besar dan terlihat.
Lipoma tidak nyeri. Pertumbuhannya sangat lambat dan jarang
sekali menjadi ganas. Lipoma kebanyakan berukuran kecil, namun dapat
tumbuh hingga mencapai lebih dari diameter 6 cm. Memiliki batas
dengan jaringan yang tidak nyata. Kapsul yang membungkus merupakan
pseudokapsul yang berasal dari jaringan normal yang terdesak oleh
pertumbuhan jaringan tumor. Oleh karena berasal dari jaringan lemak
yang tidak rata maka akan muncul gambaran pseudolobulated pada
palpasi. Oleh karena sifat sel lemak yang lunak seperti cairan maka sering
dikatakan sebagai pseudokistik.
5) Jenis-jenis Lipoma
Melalui mikroskop, lipoma terdiri atas sel-sel adiposit yang sudah
dewasa berbentuk lobus-lobus, dan diliputi oleh kapsul fibrous. Yang
adakalanya, suatu lipoma tidak berkapsul menyusup ke dalam otot.4
Empat jenis lain lipoma :
1. Angiolipoma
Angiolipoma varian membentuk dengan co-existing
perkembangbiakan vaskuler. Angiolipoma menyebabkan nyeri dan
pada umumnya muncul tidak lama sesudah pubertas.
2. Pleomorphiclipoma
11
Pleomorphiclipoma adalah varian lain di mana bizarre, sel
raksasa multinucleated adalah admixed dengan adipocytes. Terjadi
sebagian besar pada laki-laki usia 50 – 70 tahun.
3. Adipocytes
Sepertiga varian, sel gelendong lipoma, mempunyai gelendong
langsing sel yang admixed di dalam suatu bagian yang dilokalisir
muncul adipocytes.
4. Adenolipoma
Adenolipoma ditandai oleh kehadiran kelenjar di dalam tumor
yang gemuk, jenis ini sering ditempatkan terletak di atas proximial
bagian-bagian dari empedu.
6) Diagnosis
Walaupun lipoma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan klinis,
namun untuk menegakkan diagnosis secara pasti dibutuhkan biopsi dan
pemeriksaan histopatologi. CT Scan, MRI juga bisa dilakukan untuk
mengetahui tentang lipoma. Kadar kolesterol umumnya normal ,
walaupun lipoma seharusnya menjadi tumor dari jaringan lemak.
b. Liposarkoma
1) Definisi
Liposarkoma adalah neoplasma ganas adiposit. Berbeda dengan
lipoma, sebagian besar liposarkoma timbul di jaringan lunak dalam atau
visera. Ekstremitas bawah dan abdomen sering menjadi tempat timbulnya
tumor ini.
2) Prevalensi
Dengan kejadian tahunan sebesar 2,5 kasus per juta penduduk,
liposarkoma adalah sarkoma jaringan lunak yang paling umum. Tumor ini
biasanya timbul pada orang dewasa, dengan insidensi puncak pada
dekade kelima dan keenam.
3) Etiologi
Terdapat kelainan translokasi pada kromosom band 12q13
translokasi kromosom yang paling umum adalah fusi FOS-CHOP gen ,
12
yang mengkode faktor transkripsi yang diperlukan untuk diferensiasi
adiposit.
4) Gambaran Klinis
Liposarkoma biasanya bermanisfestasi sebagai lesi yang batasnya
relatif tegas. Gejala berupa adanya suatu benjolan dibawah kulit yang
tidak terasa sakit, hanya sedikit penderita yang mengeluh sakit. Rasa sakit
muncul akibat perdarahan atau nekrosis dalam tumor dan bisa juga karena
penekanan pada saraf-saraf tepi.
5) Klasifikasi
WHO mengklasifikasikan liposarkoma menjadi 5 kategori :
6) Diagnosis
Liposarkoma biasanya bermanisfestasi sebagai lesi yang batasnya
relatif tegas. Pada ekstremitas, liposarkoma dapat muncul dalam, nyeri,
massa membesar. Liposarkoma tumbuh baik perlahan-lahan selama
bertahun-tahun atau cepat selama kurun waktu singkat, dan dapat
13
mencapai ukuran yang sangat besar. Muncul mayoritas pada ukuran yang
lebih dari 5 cm. Diagnosis pasti tergantung pada konfirmasi histologis.
7) Terapi
Pada sarkoma jaringan lunak seperti liposarkoma penatalaksanaan
bukan hanya tumornya saja yang diangkat, namun juga dengan jaringan
sekitarnya sampai bebas tumor menurut kaidah yang telah ditentukan,
tergantung dimana letak tumor ini. Tindakannya berupa operasi eksisi
luas. Penggunaan radioterapi dan kemoterapi hanyalah sebagai
pelengkap. Untuk tumor yang ukurannya besar, setelah operasi ditambah
dengan radioterapi. Setelah penderita operasi harus sering kontrol untuk
memonitor ada tidaknya kekambuhan pada daerah operasi ataupun
metastase.
8) Prognosis
Prognosis liposarkoma sangat dipengaruhi oleh subtipe histologis
tumor. Varian miksoma dan berdiferensiasi baik cenderung tumbuh
relative lebih lambat dan memiliki prognosis yang lebih baik daripada
varian pleomorfik dan sel bulat yang lebih agresif. Kekambuhan local dan
metastasis hematogen, terutama ke paru, merupakan gambaran tumor
yang agresif.
2. Tumor Jaringan Fibrosa
a. Fibroma
1) Definisi
Fibroma ialah tumor jinak yang berasal dari jaringan ikat. Seperti
halnya dengan lipoma, fibroma itu dapat bercampur dengan tumor
jaringan lainnya, sehingga ada bermacam-macam tipe fibroma.
2) Prevalensi
Fibroma umumnya didapatkan pada orang dewasa dan anak-anak
namun terjadinya sangat individual dapat mengenai segala umur dan jenis
kelamin. Angka kejadian pada wanita menunjukkan 66% terjadi pada
14
segala usia namun paling sering pada dekade keempat sampai dengan
keenam dalam kehidupan. Fibroma sering terjadi di rongga mulut (71%)
pada daerah bukal, labial, dan lidah bagian lateral.
3) Etiologi
Jaringan ini tumbuh akibat adanya trauma tunggal dan ringan
yang berlangsung terus-menerus sehingga terjadi inflamasi kronis atau
infeksi.
4) Gambaran Klinis
Ukuran tidak lebih dari 3 cm yang tidak menimbulkan rasa sakit
dan terlokalisir. Massa fibroma dapat berbentuk bulat, bertangkai, dan
mencapai ukuran maksimal dalam beberapa bulan. Umumnya mempunyai
ukuran 1,5 cm tidak menimbulkan gejala, padat, warnanya seperti
jaringan sekitar, sedikit dilapisi jaringan keratin, dapat timbul ulserasi
oleh karena trauma yang berulang.
5) Klasifikasi
Macam-macam Fibroma 4
No. Jenis Fibroma
1. Fibroma durum
2. Myxofibroma
3. Periostalfibroma
4. Fascial fibroma
5. Elastofibroma
6. Fibrohistiocytoma
15
7. Neurofibroma
8. Fibroma mobile
9. Aggressive fibromatosis
10. Abdominal fibromatosis
11. Desmoplastic fibroma
12. Atyp. Fibroxanthoma
13. Atyp. Fibrohistiocytoma
14. Neurofibromatosis
Konsistensi fibroma tergantung dari banyaknya jaringan ikat yang
terdapat dalam tumor. Makin banyak jaringan ikat, makin keras
konsistensinya. Fibroma durum konsistensinya keras dan fibroma mobile
lunak.
6) Diagnosis
Pada biopsi ditemukan permukaan lesi ditutupi oleh selapis epitel
skuamosa bertingkat dan umumnya terlihat teratur dan menunjukkan
pemendekan dan rete pegs yang rata. Pada saat trauma terjadi pada
jaringan akan timbul vasodilatasi, edema dan infiltrasi sel inflamasi
dengan berbagai tingkatan. Daerah tersebut akan terlihat difus, kalsifikasi
lokal dan terjadi osifikasi.
7) Terapi
Eksisi surgical (ekstirpasi) merupakan terapi pilihan untuk
perawatan fibroma tanpa harus menghilangkan batas mukosa normal
sekitarnya.
8) Prognosis
Baik.
b. Fibromatosis
1) Definisi
Sekelompok proliferasi fibroblast yang dibedakan berdasarkan
kecenderungannya untuk tumbuh secara infiltratif dan pada banyak kasus
kambuh setelah eksisi bedah. Meskipun sebagian lesi bersifat agresi lokal,
tidak seperti difibrosarkoma, lesi ini tidak bermetastasis.
16
2) Prevalensi
Rata-rata usia 35 - 45 tahun.
3) Etiologi
Genetik dan trauma.
4) Gambaran Klinis
Gambaran
fibromatosis cukup
bervariasi, tergantung
pada tempat. Sebagian
lesi bermanisfestasi
sebagai nodus yang
berbatas tegas. Yang
lain tampak sebagai massa infiltratif tanpa batas yang jelas.
5) Klasifikasi
Fibromatosis dibagi menjadi 2 kelompok klinikpatologis utama:
a. Fibromatosis superfisial
Fibromatosis superfisial yang mencakup seperti fibromatosis
palmar (kontraktur dupuyutren) dan fibromatosis penis (penyakit
peyronie), timbul di fascia superfisial. Lesi superfisial biasanya lebih
tidak berbahaya dibandingkan dengan lesi letak dalam dan pada
umumnya menimbulkan perhatian klinis karena kecenderungannya
menyebabkan deformitas pada struktur yang terkena.
b. Fibromatosis profunda.
Fibromatosis profunda mencakup apa yang disebut tumor desmoid
yang timbul di abdomen dan otot badan setelah ekstremitas. Lesi ini
mungkin timbul tersendiri, atau sebagai komponen dari sindrom gardner,
suatu penyakit dominan autosomal yang ditandai dengan polip
adenomatosa kolon, osteoma tulang, dan fibromatosis. Dibandingkan
dengan lesi superfisial, fibromatosis dalam ditandai dengan
kecenderungannya untuk kambuh dan tumbuh agresif secara lokal.
6) Diagnosis
17
Diagnosis pasti tergantung pada konfirmasi histologis. Secara
mikroskopis, fibromatosis terdiri atas fibroblast proliferatif yang kadang-
kadang gemuk dan cukup seragam. Sebagian lesi mungkin cukup seluler,
terutama pada awal perkembangannya, sementara yang lain, terutama
fibromatosis superfisial mengandung banyak kolagen padat.
7) Terapi
Eksisi.
8) Prognosis
Baik.
c. Fibrosarkoma
1) Definisi
Fibrosarkoma adalah tumor ganas yang berasal dari jaringan ikat
fibrosa dan ditandai oleh adanya perkembangan fibroblast yang belum
matang secara banyak atau tidak dibedakan anaplastik sel spindle. Tumor
ganas ini berasal dari jaringan fibrosa tulang dan menyerang tulang
panjang atau flat sepeeti femur, tibia, dan mandibula. Hal ini juga
melibatkan periosteum dan otot atasnya.
2) Prevalensi
Fibrosarkoma biasanya ditemukan pada orang dewasa, paling
sering umur antara 30-55 tahun.
3) Etiologi
Idiopati. Pada penelitian akhir-akhir ini menunjukkan bahwa
diduga adanya hubungan antara fibrosarkoma dengan mutasi genetik.
Defek genetik yang paling sering antara lain yaitu : hilangnya allel, poin
mutasi dan translokasi kromosom.
4) Gambaran Klinis
18
Gejala pada awal penyakit sering tidak tampak ataupun tanpa rasa
nyeri. Biasanya tumor pada awalnya tidak diketahui, sampai kemudian
timbul gejala, baik secara mammografi maupun teraba benjolan. Pada lesi
yang besar dapat terjadi peregangan kulit sehingga tampak berkilat dan
berwarna keunguan, dan terjadi perubahan pada kulit disekitar lesi. Pada
massa sangat besar dapat timbul pelebaran pembuluh vena.
5) Diagnosis
Diagnosis ditegakan berdasarkan gambaran klinis, radiologis dan
pemeriksaan patologi. Sejumlah prosedur pemeriksaan secara histologi
maupun sitologi dapat dilakukan pada jaringan sebelum dilakukan terapi.
Prosedur tersebut antara lain yaitu: fine needle aspirasi, aspirasi nipple,
ductal lavage, core needle biopsy dan local surgical biopsy. Aktiivitas
tumor dapat diperiksa pada darah melalui tumor marker Ca 15,3
(Karbohidrat antigen 15,3, epithelial mucin).
a. Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan imaging dilakukan untuk mendeteksi adanya
metastase, yaitu : foto rontgen thorak, scan tulang dan MRI.
Fibrosarkoma memberikan gambaran yang mirip dengan lesi jinak
seperti pada kista ataupun fibroadenoma. Gambaran yang tampak
berupa bayangan yang sangat padat dengan batas yang jelas.dan tidak
terlihat adanya aktifitas infasif.
b. Pemeriksaan Patologi
Gambaran Mikroskopis
Gambaran fibrosarkoma pada sitologi smear tampak adanya :
19
Sejumlah sel yang malignan yang terpisah - pisah tidak beraturan.
Sel bentuk spindel dengan inti yang memanjang, pleomorfis dan
hiperkromatin
Kromatin kasar bergranul.
Adanya nekrosis
Adanya mitosis
Dapat dijumpai multinukleated giant sel dan bizzare nukleus.
b. Pemeriksaan Histopatologi
Histologi grading pada fibrosarkoma terutama berdasarkan
derajat selularitas, derajat diferensiasi selular, jumlah gambaran mitotik
dan sejumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel tumor dan nekrosis yang
luas.
Well differentiated fibrosarkoma
Karakteristik : susunan sel-sel bentuk spindel yang uniform, yang
secara khas memperlihatkan adanya fibrogenesis. Pada beberapa kasus
sel-sel tersebut berkelompok membentuk untaian yang berkelok
membentuk gambaran herring bone pattern. Pada keadaan yang lainnya
sel-sel dipisahkan oleh serabut kolagen yang tebal, wire like dan dapat
mengalami hialinisasi. Pada beberapa tumor memperlihatkan gambaran
sel yang lebih bulat dengan inti yang kecil dan sitoplasma yang jernih, sel
tersebut dapat menjadi padat oleh karena serabut kolagennya mengalami
hialinisasi. Dijumpai adanya sedikit selular pleomorfik. Lesi seperti ini
merupakan lesi yang low grade.
Poorly differentiated fibrosarkoma
Karakteristik : Sel-sel tumor bentuknya lebih padat, bentuk sel
kecil, ovoid ataupun bulat dan tanpa kolagen. Sel-sel sangat anaplastik
dan pleomorfik dengan inti yang bizzare. Herring bone pattern sulit
dijumpai, banyak terlihat mitosis dan dapat terlihat adanya nekrosis
ataupun perdarahan. Gambaran sel yang seperti ini sering disebut dengan
malignant fibrous histiocytoma. Lesi yang seperti ini merupakan lesi yang
high grade.
20
6) Terapi
Pembedahan dapat dilakukan pada tumor fibrosarkoma berupa
eksisi, mastektomi. Pada tindakan eksisi harus diperhatikan dengan baik
batas sayatan, karena sering terjadi lokal rekuren pada batas sayatan yang
inadekuat. Total mastektomi dianjurkan pada tumor yang high grade.
Terapi radiasi sebagai ajuvant dapat dilakukan terutama bila diduga
terjadi inkomplit eksisi. Sedangkan kemoterapi dapat dikombinasi pada
tumor yang high grade.
7) Prognosis
Prognosis tergantung pada jumlah mitosis per lapangan pandang,
ukuran tumor dan sifat tumor pada jaringa. Tumor yang mempunyai
jumlah mitosis kurang dari 5 per HPF mempunyai prognosa yang baik
dibandingkan dengan tumor mempunyai mitotic 8 - 10 per HPF. Adanya
tulang dan tulang rawan juga mempunyai prognosa yang buruk. Pada usia
dewasa muda terdapat korelasi yang baik antara gambaran histologi
tumor dengan kecepatan rekuren lokal dan metastase serta survival.
Metastase terjadi melalui pembuluh darah, sangat jarang melalui
pembuluh lymph. Metastase dapat timbul pada 50 % kasus. Lokal rekuren
sering terjadi, yaitu sekitar 60% kasus fibrosarkoma yang low grade.
3. Tumor Jaringan Otot
Tumor Otot Polos
a. Leiomioma
1) Definisi
Leiomioma adalah neoplasma jinak jaringan lunak yang timbul dari
otot polos.
21
2) Prevalensi
Leiomioma genitalia cenderung menjadi yang paling umum dari 3
jenis. Angioleiomioma lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pria,
dengan perbandingan 2:1 secara keseluruhan. Menurut usia leiomioma
dapat dilihat beberapa sebagai berikut :
Beberapa piloleiomioma umumnya terjadi pada mereka yang berusia
10-30 tahun. Ketika soliter, piloleiomiomas biasanya muncul
kemudian.
Angioleiomioma paling sering terjadi pada tahun-tahun usia 20-60,
meskipun beberapa peneliti melaporkan jendela sempit insiden
meningkat pada tahun-tahun 20-40 tua.
3) Etiologi
Idiopati kemungkinan berhubungan dengan genetik.
4) Gambaran Klinis
Piloleiomioma merupakan tumor tunggal dengan permukaan
halus ,papula, atau nodul, biasanya lebih kecil dengan diameter 2 cm
dan berwarna coklat kemerahan. Tempat predileksi pada tubuh, wajah
atau ekstremitas. Pola distribusi bilateral simetris, dikelompokkan
dermatomal dan pola linier.
Angioleiomioma biasanya didefinisikan sebagai nodul pada kulit yang
cukup dalam dengan diameter 4 cm. biasanya dirasakan nyeri
terutama pada saat palpasi. Angioleiomioma umumnya soliter dan
terjadi terutama pada ekstremitas bawah.
Leiomioma genitalia pada vulva atau skrotum biasanya berukuran
lebih besar dari kedua jenis leiomioma yang lainnya.
22
5) Klasifikasi
Leiomioma dapat dikategorikan ke dalam 4 jenis berikut:
Beberapa piloleiomioma
Piloleiomioma (Soliter)
Angioleiomioma (soliter)
Leiomioma genitalia (soliter)
Tiga jenis yang cukup berbeda dari leiomioma kulit ada:
piloleiomioma, angioleiomioma, dan leiomioma genitalia. Klasifikasi ini
mencerminkan asal yang paling logis dari tumor otot polos dan sesuai
dengan histologis atau anatomi dimana leiomioma ditemukan.
Piloleiomioma berasal dari otot pili arrector unit pilosebaceous,
sedangkan angioleiomioma berasal dari otot polos (yaitu, tunika media)
dalam dinding-dinding arteri dan vena. Leiomioma genitalia berasal dari
otot dartos skrotum dan labia majora. Tumor pada klasifikasi masing-
masing memiliki karakteristik klinis dan atau histologis yang berbeda.
6) Diagnosis
Pemeriksaan Histologi
Inti otot karakteristik halus yang memanjang dengan ujung
tumpul, dan mereka sering digambarkan sebagai cerutu atau belut
berbentuk. Ketika serat ini dipotong di penampang, vacuolization
perinuklear dapat dihargai. Dengan mikroskop elektron, sel-sel otot polos
leiomioma yang tampak normal. Piloleiomiomas terjadi terutama dalam
dermis retikular dan tidak dikemas. Berkas otot polos tumor ini interlaced
dengan jumlah variabel kolagen. Tingkat aktivitas mitosis, jika ada,
rendah. Leiomioma genital mirip dengan piloleiomiomas dalam
penampilan histologis mereka.
23
Sebaliknya, angioleiomioma mengandung banyak pembuluh darah
melebar di tengah-tengah kumpulan otot polos diatur dengan cara yang
lebih konsentris. Ruang-ruang pembuluh darah dilapisi oleh endotelium
sebuah. Untuk perbedaan lebih lanjut, angioleiomiomas baik dibatasi atau
dienkapsulasi dan mengandung kolagen minimal. Selain itu,
angioleiomioma lebih besar sering memiliki bidang perubahan mucinous.
b. Leiomiosarkoma
1) Definisi
Leiomiomasarkoma adalah tumor mesenkim yang berasal dari
otot polos terutama terjadi pada usus. Leiomiosarkoma berasal antara
propria muskularis dan lapisan mukosa muskularis dinding usus.
Metastasis terutama hematologi. Metastasis kelenjar getah bening
jarang, terjadi pada 0-15% kasus. Menyebar ke paru-paru lebih jarang
terjadi daripada menyebar ke hati dan peritoneum. Hal ini berbeda dengan
lainnya sarkoma jaringan lunak di mana paru-paru adalah yang paling
umum dari metastasis. Sekitar 20-40% pasien memiliki metastasis pada
laparotomi awal.
2) Prevalensi
Leiomiosarkoma usus cukup langka, dengan frekuensi sekitar 1,4
kasus per 100.000 pasien. Sebuah studi tahun 2004 oleh Jun Zhan dan
rekan menentukan bahwa tumor ganas adalah penyakit yang paling umum
usus kecil. Dari 125 pasien dengan tumor ganas, 11% memiliki
leiomiosarkoma, 11% memiliki adenokarsinoma, dan 9% memiliki
limfoma usus kecil. Pasien dengan penyakit usus kecil primer yang paling
sering nyeri periumbilikalis. Menurut usia leiomiosarkoma terjadi pada
kisaran usia antara decade kelima hingga ketujuh.
3) Etiologi
24
Idiopati kemungkinan berhubungan dengan genetik.
4) Gambaran klinik
Tidak dapat terlihat dengan jelas kecuali terdapat perdarahan akut
dan massa jarang teraba.
Gambar. Leimiosarkoma colon
5) Diagnosis
Pemeriksaan Histologi
Dapat dilakukan pemeriksaan dengan biopsi pada dinding lumen
yang dipadukan dengan endoskopi.
Tumor ini spindle sel dalam karakter, dengan selularitas tinggi.
Hitungan angka mitosis adalah yang sangat penting. Sebuah hitungan
lebih dari 5 angka mitosis per 10 bertenaga tinggi bidang menempatkan
tumor ke dalam kategori high grade. Nekrosis sering terjadi pada tumor
dengan stadium tinggi.
7) Terapi
Kemoterapi dan radiasi telah menunjukkan manfaat hanya terbatas
dalam pengobatan leiomiosarkoma. Tingkat Respon untuk resimen
kemoterapi berbagai umumnya sudah di bawah 40%.
8) Prognosis
Faktor prognosis yang paling penting tergantung pada
leiomiosarkoma berasal dari kulit atau subkutan. Meskipun kedua kulit
dan lesi subkutan bisa kambuh secara lokal di sampai satu-sepertiga
sampai setengah dari kasus, resiko metastasis adalah 5% menjadi 10%
25
untuk leiomiosarkoma kulit dibandingkan dengan 30% menjadi 60%
untuk subkutan 4/5 leiomiosarkoma.
Tumor Otot Rangka
a. Rabdomioma
1) Definisi
Rabdomioma adalah tumor otot lurik. Ada 2 jenis rabdomioma
adalah neoplastik dan hamartoma. Hamartoma dibagi menjadi
rabdomioma jantung dan mesenchymal rabdomiomatous kulit. Paling
banyak terdapat terdapat pada daerah kepala dan leher. Penyebab dari
rabdomioma kemungkinan terbesar merupakan varian genetik dari
perkembangan otot lurik.
2) Prevalensi
Secara khusus dalam kategori tumor primer jinak jantung,
rabdomioma memiliki insiden yang relatif sekitar 5,8%. Biasa terjadi
pada sebagian besar pada pria.
3) Etiologi
Rhabdomyoma antenatal karena adanya hydrops foetalis akibat
aritmia selama perkembangan janin. Rhabdomyoma tanpa tuberus
sclerosis pada kedua orang tuanya, kemungkinan akibat mutasi de novo
pada kromosom 9 atau 16, atau salah satu orang tuanya menderita tuberus
sclerosis ringan sehingga tidak terdeteksi secara klinis.
4) Gambaran Klinis
Pemeriksaan fisik pada pasien dewasa dengan rabdomioma
mengungkapkan adanya massa polypoid di wilayah leher, dan bisa
terdapat pada daerah kepala serta leher.
Pasien dengan rabdomioma jantung terdapat murmur jantung.
5) Diagnosis
26
Diagnosis berdasarkan anamnesa dan gambaran klinis. Dapat
dilakukan juga pemeriksaan penunjang lain. Dapat dilakukan
pemeriksaan radiografi seperti MRI dan CT scan jantung.
Setiap massa pada kepala dan leher harus dilakukan biopsi untuk
menentukan diagnosa. Temuan histologist yang terdapat pada
rabdomioma adalah ditandai oleh adanya sel-sel besar yang menyerupai
otot lurik, sel-sel ini sangat eosinofilik poligonal dengan inti di perifer.
6) Prognosis
Walaupun mortalitas bedah pada kasus seperti ini dilaporkan
hanya 5%3, namun tindakan bedah pada kasus ini berisiko tinggi dan
sangat kecil keberhasilannya, mengingat tumor multiple dan lokasinya
tidak hanya pada rongga LV tetapi sudah berinfiltrasi pada miokard.
b. Rabdomiosarkoma
1) Definisi
Rabdomiosarkoma (RMS) kata ini berasal dari bahasa Yunani,
(rhabdo yang artinya bentuk lurik, dan myo yang artinya otot).
Rabdomiosarkoma merupakan suatu tumor ganas yang aslinya berasal
dari jaringan lunak (soft tissue) tubuh, termasuk disini adalah jaringan
otot, tendon dan connective tissue. Rabdomiosarkoma merupakan
keganasan yang sering didapatkan pada anak-anak. Respon pengobatan
dan prognosis dari penyakit ini sangat bergantung dari lokasi dan
gambaran histologi dari tumor ini sendiri.
2) Prevalensi
Rabdomiosarkoma dapat terjadi pada semua usia dengan insiden
terbanyak pada usia 1-5 tahun dan 15-19 tahun. Lokasi pada umumnya
pada kepala dan leher (30-65%), anggota gerak (24%), sistem urogenital
(18%), badan (8%), retroperitoneal (7%) dan tempat lain (2-3%).
3) Etiologi
Idiopati.
4) Klasifikasi
27
1. Embrional : Jenis ini merupakan jenis yang tersering didapati pada
anak-anak didapati >60% kasus. Tumor bisa tumbuh dimana saja,
tetapi tempat yang paling sering terkena adalah pada bagian
genitourinaria atau pada bagian kepala dan leher.
2. Alveolar : Tumor jenis ini kurang lebih 31% dari semua kasus
Rabdomiosarkoma. Tumor ini banyak didapati pada orang dewasa dan
tumbuh pada bagian ekstremitas, perianal dan atau perirektal.
3. Botryoid embrional : Terdapat 6% dari seluuruh kasus dari
Rabdomiosarkoma.Tipe ini khas muncul di atas permukaan mukosa
mulut, dengan bentuk tumor seperti polipoid dan seperti buah anggur.
4. Sel Spindel Rabdomiosarkoma : Tumor ini terdapat kurang lebih 3%
dari semua kasus Rabdomiosarkoma, dan memiliki pola pertumbuhan
yang fasikuler, spindle, dan leimimatous. Jenis ini jarang muncul
didaerah kepala dan leher, dan sering muncul didaerah paratestikuler.
5. Anaplastik Rabdomiosarkoma : Dulunya jenis ini dikenal dengan nama
Pleomorfik Rabdomiosarkoma, tumor ini adalah tumor yang paling
jarang terjadi, paling sering diderita oleh pasien berusia 30-50 tahun.
5) Gambaran Klinis
Penderita RMS terutama anak-anak mungkin mendapat gejala-
gejala yang berbeda satu dengan yang lain tergantung dari lokasi tumor
itu sendiri. Gejala sering kali tidak muncul sebelum tumor mencapai
ukuran yang besar, teristimewa jika tumor terletak pada jaringan otot
yang dalam pada perut. Ini adalah manifestasi klinik yang paling sering
terjadi pada RMS.
Massa dari RMS yang dapat dilihat dan dirasakan, bisa dirasakan nyeri
maupun tidak.
Perdarahan pada hidung, vagina, rectum, atau mulut dapat terjadi jika
tumor terletak pada area ini.
Rasa geli, nyeri serta pergerakan dapat terjadi jika tumor menekan
saraf pada area yang terkena.
28
Penonjolan serta kelopak mata yang layu, dapat mengindikasikan suatu
tumor dibelakang area ini.
Gambar Rabdomiosarkoma pada palpebral
6) Diagnosis
Diagnosis berdasarkan anamnesa dan gambaran klinis serta dapat
juga melalui pemeriksaan penunjang.
Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan Histopatologi
Biopsi
b. Pemeriksaan Laboratorium
Pada pemeriksaan darah: Dapat dijumpai anemia, hal ini dapat
diakibatkan adanya suatu proses inflamasi, atau pansitopenia dapat
terlihat pada bone marrow.
Tes fungsi hati, termasuk pemeriksaan LDH, AST, ALT, alkalin
fosfatase, dan level bilirubin. Suatu proses metastase pada hati
dapat membuat perubahan pada jumlah dari protein-protein
tersebut. Tes fungsi hati juga perlu dilakukan sebelum memulai
kemoterapi.
Tes fungsi ginjal, termasuk pemeriksaan pada BUN dan kreatinin:
Fungsi ginjal juga harus diperiksa sebelum dilakukan kemoterapi.
Urinalisis (UA): Terdapatnya hematuria dapat mengindikasikan
terlibatnya GU tract dalam proses metastase tumor.
Elektrolit dan kimia darah: perlu dilakukan pengecekan terhadap
natrium, kalium, klorida, karbon dioksida, kalsium, fosfor, dan
albumin.
29
7) Prognosis
Prognosis dari penyakit RMS bergantung pada :
• Staging dari penyakit
• Lokasi serta besar dari tumor.
• Ada atau tidaknya metastase
• Respon tumor terhadap terapi.
• Umur serta kondisi kesehatan dari penderita.
• Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi.
• Penemuan pengobatan yang terbaru.
Pada pasien dengan RMS yang terlokalisasi, dapat mencapai
angka harapan hidup 5 tahun >80% dengan kombinasi dari operasi, terapi
radiasi, dan kemoterapi. Pada pasien dengan tumor yang telah
bermetastase, telah terjadi peningkatan serta perkembangan yang baik
dalam hal angka harapan hidup 5 tahun, dimana telah mencapai <30%
dalam satu dekade terakhir ini. Pengobatan yang tepat dan terarah dapat
membantu pasien dalam mencapai angka harapan hidup yang maksimal.
Sehingga dibutuhkan kerjasama yang baik antara terapis serta keluasrga,
dan terutama semangat pederita untuk mendapat kesembuhan.
4. Tumor Fibriohistiositik
Tumor Fibriohistiositik terdiri atas campuran fibroblast dan sel fagositik
penuh-lemak dengan gambaran histiositik.
a. Histiositoma Fibrosa
1) Definisi
Histiositoma fibrosa adalah lesi jinak yang bermanisfestasi sebagai
nodus berbatas tegas, dapat digerakan, dan terletak di dermis atau jaringan
subkutis.
2) Prevalensi
Sebagian kasus terjadi pada orang dewasa.
3) Etiologi
Idiopati diduga proses reaktif terhadap trauma.
30
4) Gambaran klinis
Nodus berbatas tegas, dapat
digerakan, dan terletak di dermis
atau jaringan subkutis.
5) Diagnosis
Biopsi insisi atau biopsi eksisi terdapat proliferasi sel gelondong
yang saling kait dan lesi yang kaya akan sel berbusa penuh lemak dengan
morfologi histiosit.
6) Terapi
Biopsi eksisi.
7) Prognosis
Baik.
b. Dermatofibrosarkoma Protuberans
1) Definisi
Neoplasma yang menempati posisi intermediate antara tumor
fibriohistiositik jinak dan histiositoma fibrosa ganas.
2) Prevalensi
Sebagian besar pasien orang dewasa.
3) Etiologi
Chromosom 17 dan 22 yang bertranslokasi.
4) Gambaran klinis
Tumor ini bermanisfestasi sebagai lesi nodular yang tumbuh
lambat dan terutama mengenai dermis dan jaringan subkutis.
31
5) Diagnosis
Biopsi insisi atau biopsi eksisi ditemukan sel fibroblastik gemuk
yang tersusun dalam pola “storiform”. Aktivitas mitotik umumnya jarang,
dan hanya sedikit ditemukan atipia sitologik.
c. Histiositoma Fibrosa Maligna
1) Definisi
Suatu kelompok heterogen sarcoma jaringan lunak yang secara
klinis agresif. Tumor ini cenderung timbul di jaringan otot dalam di
ekstremitas atau daerah retroperitoneum.
2) Prevalensi
Sebagian besar terjadi pada orang dewasa berusia 50-70 tahun.
3) Etiologi
Idiopati.
4) Gambaran klinis
Tumor retroperitoneum dapat mencapai ukuran yang sangat besar
sebelum menimbulkan perhatian klinis.
5) Diagnosis
Biopsi ditemukan gambaran sel gelondong atipikal yang tersusun
dalam kumparan, kadang-kadang bercampur dengan sel mirip histiosit
yang aneh.
6) Terapi
Reseksi luas.
7) Prognosis
Agresif, metastasis 30-50%.
32
4. Tumor Vaskular
a. Hemangioma
1) Definisi
Hemangioma adalah proliferasi abnormal dari pembuluh darah
yang dapat terjadi pada setiap jaringan yang mengandung pembuluh
darah. Jadi, hemangioma dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar,
traktus gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang. Sampai saat
ini masih menjadi perdebatan, apakah hemangioma merupakan
tumor, hamartoma, atau malformasi vaskuler.
2) Prevalensi
Prevalensi hemangioma ± 1- 3% pada neonatus dan ± 10%
pada bayi sampai dengan umur 1 tahun. Lokasi tersering
hemangioma pada kepala dan leher (60%), dan sekitar 20%-nya
merupakan lesi yang multiple. Bayi lahir prematur merupakan faktor
resiko yang telah teridentifikasi, terutama neonatus dengan berat
badan lahir di bawah 1500 gram. Rasio kejadian wanita dibanding pria
3:1. Komplikasi hemangioma lebih sering terjadi pada bayi perempuan
dibanding laki-laki, dan lebih sering terjadi pada kulit putih.
Kebanyakan hemangioma timbul tanpa adanya riwayat keluarga
(sporadis), tetapi ada beberapa penelitian yang melaporkan bahwa
hemangioma berhubungan dengan gen autosom-dominan.
3) Etiologi
33
Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas.
Angiogenesisnya sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh
darah. Cytokines, seperti basic fibroblast growth factor (bFGF) dan
vascular endothelial growth factor (VEGF), mempunyai peranan dalam
proses angiogenesis. Peningkatan factor-faktor pembentukan
angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitors misalnya
gamma-interferon, tumor necrosis factor-beta, dan transforming growth
faktor-beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.
4) Gejala Klinis
Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen, gambaran
yang ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi.
Pada bayi baru lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat dengan
teleangiektasis. Sejalan dengan perkembangan proliferasi tumor
gambarannya menjadi merah menyala, mulai menonjol,
dan noncompressible plaque. Hemangioma yang terletak di dalam kulit
biasanya lunak, masa yang terasa hangat dengan warna kebiruan.
Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial dan di dalam
kulit. Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai
beberapa sentimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20%
mempunyai pengaruh pada bayi dengan lesi yang multiple.
Bayi perempuan mempunyai resiko tiga kali lebih besar untuk
menderita hemangioma dibanding bayi laki-laki, dan insidensi meningkat
pada bayi prematur. Kurang lebih 55% hemangioma ditemukan pada saat
lahir, dan perkembangannya pada saat minggu pertama kehidupan.
Dulunya, hemangioma menunjukkan fase proliferasi awal, involusinya
lambat, dan kebanyakan terjadi resolusi yang komplit. Jarang sekali
hemangioma menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir. Walaupun
perjalanan penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat sulit untuk
memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase involusi untuk setiap
individu. Superfisial hemangioma biasanya mencapai ukuran yang
maksimal sekitar 6-8 bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam mungkin
berproliferasi untuk 12-14 bulan. Pada beberapa kasus dapat mencapai 2
34
tahun. Onset dari involusi lebih susah untuk diprediksi tapi biasanya
digambarkan dari perubahan warna dari merah menyala ke ungu atau
keabu-abuan. Kira-kira 20-40% dari pasien mempunyai sisa perubahan
dari kulit, hemangioma pada ujung hidung, bibir, dan daerah parotis
biasanya involusinya lambat dan sangat besar. Hemangioma superfisial
pada muka sering meninggalkan noda berupa sikatrik.
Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul
sejak lahir atau beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat
dalam beberapa minggu atau beberapa bulan; warnanya merah terang bila
jenis strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila besar maksimum
sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya menjadi merah
gelap.
5) Klasifikasi
Pada dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu
hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler
(superficial hemangioma) terjadi pada kulit atas sedangkan hemangioma
kavernosum terjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian
dermis dan subkutis. Pada beberapa kasus kedua jenis hemangioma ini
dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma campuran.
a) Hemangioma kapiler
Strawberry hemangioma (hemangioma simpleks)
Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa
hari sesudah lahir. Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan
menghilang dalam beberapa hari atau beberapa minggu.23 Tampak
sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Warnanya
menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas,
dan lunak pada perabaan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya
warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih
mendatar.
35
Gambar Strawberry hemangioma
b) Granuloma piogenik
Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi
sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun
sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi
pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal
tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul
eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat
mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah.
c) Hemangioma kavernosum
Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa
atau nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan
mengempis dan cepat mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri
dari elemen vaskular yang matang. Bentuk kavernosum jarang
mengadakan involusi spontan.24,26 Hemangioma kavernosum kadang-
kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau
organ dalam.23
d) Hemangioma campuran
Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis
kavernosum. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua
jenis tersebut. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior,
biasanya unilateral, soliter, dapat terjadi sejak lahir atau masa anak-
anak. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang
kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik
dan verukosa. Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit
superfisial dan dalam, atau organ dalam.
36
Gambar Hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum
Beberapa literatur menyebutkan hemangioma yang lain diantaranya :
1) Hemangioma Intramuskular
Hemangioma Intramuskular sering terjadi pada dewasa muda,
80-90 % diderita oleh orang yang berumur kurang dari 30
tahun.hemangioma ini lebih sering terjadi pada ekstremitas inferior,
terutama di paha dan khas ditunjukkan dengan massa pada palpasi dan
perubahan warna pada permukaan kulit di sekitar area hemangioma.
Hemangioma Intramuskular bisa asimptomatik atau dapat juga muncul
dengan gejala-gejala seperti pembesaran ekstremitas, peningkatan suhu
pada area hemangioma, perubahan warna pada permukaan kulit, dan
sakit.
2) Sinovial hemangioma
Sinovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. Pada artikulasio
sinovial terdapat eksudat cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukan
gejala gangguan mekanik.
3) Osseus hemangioma
Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil-kecil,
tetapi dapat menyebabkan nyeri dan bengkak. Pada tulang tengkorak
dapat berhubungan dengan bengkak, eritema, lunak, atau kelainan
bentuk. Pada kasus-kasus yang jarang, vertebral hemangioma bisa
menyebabkan penekanan pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan
vertebral hemangiomas biasanya asimptomatik.
Osseus hemangioma biasanya solid (melibatkan satu tulang)
atau fokal (melibatkan satu tulang atau tulang didekatnya pada satu
area). Penulis lain memberi definisi yang berbeda. Beberapa penulis
mengatakan bahwa hemangiomatosis merupakan multiple
hemangioma yang berlokasi di antara tulang yang saling berdekatan
atau bersebelahan. Multiple hemangioma juga dihubungkan dengan
cystic angiomatosis tulang dimana tidak didapatkan komponen
jaringan lunak. Skeletal-ektraskeletal angiomatosis diartikan sebagai
37
hemangioma yang mempengaruhi kanalis vertebralis, selama tidak
berada satu tempat.
4) Choroidal hemangioma
Choroidal hemangioma dapat tumbuh didalam pembuluh darah
retina yang disebut koroid. Jika terdapat pada makula (pusat
penglihatan) atau terdapat kebocoran cairan yang menyebabkan
pelepasan jaringan retina (retinal detachment). Perubahan ini dapat
mempengaruhi penglihatan. Kebanyak choroidal hemangiomas tidak
pernah tumbuh atau terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat
diobservasi tanpa pengobatan.
5) Spindle cell hemangioma
Spindle cell hemangioma (hemangioendothelioma) merupakan
lesi vaskular yang tidak jelas dimana biasanya berlokasi di dermis atau
subkutis dari ekstremitas distal (terutama sekali pada tangan). 15,30
6) Gorham disease
Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah
dan jarang dicurigai lebih awal pada evaluasi dengan radiografi.
Penderita biasanya berumur kurang dari 40 tahun. secara histologi
Gorham disease khas menampakan hipervaskularisasi dari tulang.
Proliferasi vaskular sering mengisi kanalis medularis.
7) Kassabach-Merritt syndrome
Kassabach-Merritt syndrome komplikasi dari pembesaran
pembuluh darah yang cepat yang ditandai dengan hemolitik anemia,
trombositopeni, dan coagulopati. Kasabach-Merritt syndrome terlihat
berhubungan dengan stagnasi aliran pada hemangioma yang besar,
dengan banyaknya trombosit yang tertahan dan terjadi penggunaan faktor
koagulan yang tidak diketahui sebabnya (consumptive coagulopathy).
6) Diagnosis
Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika
gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma
38
dapat menjadi susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang
letaknya lebih dalam.
Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat
ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik
pencitraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari
beberapa proses neoplasma yang agresif. Ultrasonografi dengan Doppler
merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasive dan dapat
menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan
karakteristik dari hemangioma, demikian dapat membedakan antara
hemangioma dengan tumor solid.
Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis kapiler, X-ray jarang
digunakan karena tidak dapat menggambarkan massa yang lunak
sedangkan pada hemangioma yang kavernosum biasanya dapat terlihat
karena terdapat area kalsifikasi. Kalsifikasi ini terjadi karena pembekuan
pada cavitas cavernosum (phleboliths). Isotop scan pada hemangioma
kapiler dapat menunjukkan peningkatan konsistensi dengan peningkatan
suplai darah, tapi cara ini jarang digunakan. Angiografi menunjukkan
baik tidaknya pembuluh darah juga untuk mengetahui pembesaran
hemangioma karena neo-vaskularisasi. Magnetic Resonance Imaging
(MRI) menunjukkan karakteristik internal dari suatu hemangioma dan
lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada disekitarnya.
Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada
kasus hemangioma dalam atau campuran, CT Scan atau MRI dapat
dikerjakan untuk memastikan bahwa struktur yang dalam tidak terlibat.
7) Komplikasi
1. Perdarahan
2. Ulkus
39
Gambar Hemangioma anogenital dengan nyeri, ulserasi yang terinfeksi,
mulai sembuh setelah pengobatan; Gambar Hemangioma anogenital
dengan nyeri, ulserasi yang terinfeksi, mulai terbentuk sikatrik.
3. Trombositopenia
Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran
besar. Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa
yang hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan
hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami
sekuesterisasi.
4. Gangguan penglihatan
Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan
penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat
merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis).
Kebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang
disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor
ke ruang retrobulbar.
Hemangioma pada kelopak mata bisa mengganggu
perkembangan penglihatan normal dan harus diterapi pada beberapa
bulan pertama kehidupan.33
Gambar Hemangioma periokuler yang kecil pada bayi menyebabkan
astigmatisma.
5. Masalah psikososial
6. Dengan persentase yang sangat kecil hemangioma bisa menyebabkan
obstruksi jalan nafas, gagal jantung.
40
8) Prognosis
Pada umumnya prognosis bergantung pada letak tumor,
komplikasi serta penanganan yang baik.
Hemangioma kecil atau hemangioma superfisial dapat hilang
sempurna dengan sendirinya. Hemangioma kavernosa yang besar harus
dievaluasi oleh dokter, dan mendapat obat yang tepat.
b. Angiosarkoma
1) Definisi
Angiosarkoma adalah neoplasma ganas yang jarang terjadi dengan
berkembang cepat, luas infiltrassi sel anaplastik berasal dari pembuluh
darah dan lapisan pembuluh darah yang menjadi tidak teratur. Selain itu
beberapa ahli mengatakan bahwa angiosarkoma adalah neoplasma ganas
endotel dari vascular, yang agresif dan cenderung berulang secara lokal,
dapat menyebar luas dan memiliki tingkat metastasis yang tinggi bisa ke
Kelenjar getah bening dan sistemik.
2) Prevalensi
Angisarkoma lebih sering terjadi pada pria dibanding dengan wanita
rasio 2:1.
3) Etiologi
Etiologi dari sebagian besar kasus angiosarkoma tidak diketahui.
Tumor dapat berkembang sebagai komplikasi dari kondisi yang sudah ada.
Faktor-faktor yang mungkin terkait dengan perkembangan tumor, antara
lain:
o Radioterapi
o Bahan asing (Dacron, bahan graft,dll)
o Terkait dengan lingkungan karsinogen (pekerja industry)
o Dapatt meningkat pada pasien dengan AIDS
4) Gambaran Klinis
41
Pemeriksaan fisik dapat dibagi sesuai tempat terjadinya
angiosarkoma tersebut.
Angiosarkoma dari jaringan lunak (ekstremitas, retroperitoneum, dinding
perut)
Angiosarkoma ekstremitas biasanya datang dengan massa yang
berkembang cukup di ekstremitas saja.
Angiosarkoma retroperitoneal biasanya tanpa disertai gejala dan massa
sulit diketahui. Pasien akan merasakan gejala neurologis jika tumor
sudah menekansaraf lumbal.
Angiosarkoma tulang : tumor ini dapat multifokal, yang mempengaruhi
tulang yang sama dengan beberapa luka, atau multicentric, yang
melibatkan beberapa tulang sama ekstremitas. Para pasien tidak hadir
gejala khusus, meski rasa sakit adalah umum.
Angiosarkoma cutaneous : 4 varian adalah angiosarkoma dari kulit
kepala dan wajah, angiosarkoma dalam lymphedema (Stewart-Treves
syndrome), radiasi angiosarkoma, dan angiosarkoma epitheloid.
5) Diagnosis
Biopsi ditemukan keganasan pleomorfik sel. Anastomosis pembuluh
darah.
6) Prognosis
50% metastasis, buruk.
5. Tumor Jaringan Saraf Perifer
a. Neurofibroma
1) Definisi
Neurofibroma adalah tumor jinak selubung saraf dalam system
saraf perifer. Biasanya ditemukan pada individu dengan
neurofibromatosis tipe I (NF1), sebuah autosomal dominan penyakit
genetic yang diturunkan. Neurofibroma muncul dari non-myelin jenis sel
Schwann yang menunjukkan inaktivasi bialelic dari gen NF1 yang kode
42
untuk protein neurofibromin. Berbeda dengan Schwannomas, jenis lain
dari tumor yang timbul dari sel Schwann, neurofibroma menggabungkan
jenis tambahan sel dan elemen struktur selain sel-sel Schwann, sehinggga
sulit untuk mengidentifikasi dan memahami semua mekanisme sel berasal
dan berkembang.
2) Prevalensi
Neurofibroma biasanya timbul pada usia remaja dan sering
dikaitkan dengan masa pubertas. Ukuran dan jumlah tumor dapat
meningkat seiring dengan pertambahan usia dari pasien yang
mengidapnya.
3) Etiologi
Pada NF1,gen yang bermutasi ada di kromosom 17, sedangkan
pada NF2 di kromosom 22.
4) Klasifikasi
Neurofibroma dibagi menjadi tipe yaitu
dermal dan plexiform. Neurofibroma kulit
berhubungan dengan saraf tepi tunggal,
sementara plexiform Neurofibroma
berhubungan dengan berkas saraf ganda.
Plexiform neurofibroma lebih sulit untuk
diobati dan bisa berubah menjadi tumor ganas.
Neurofibroma Dermal tidak menjadi ganas.
- Neurofibroma Dermal
Neurofibroma dermal (kadang-kadang disebut sebagai
Neurofibroma kulit) berasal dari saraf di kulit . Tiga jenis yang
dibedakan:
Diskrit kulit Neurofibroma : massa Sessile atau pedunkulata pada
kulit, yang berdaging dan tidak nyeri tekan, dan dapat bervariasi
dalam ukuran.
43
Diskrit subkutan Neurofibroma : Lie di bawah ini dan terlihat
seperti benjolan pada kulit, yang terkadang bisa menjadi lunak.
Jauh nodular Neurofibroma : Melibatkan jaringan dan organ di
bawah dermis, tetapi sebaliknya menyerupai kulit dan subkutan
neurofibroma.
- Neurofibroma Plexiform
Neurofibroma plexiform dapat tumbuh dari saraf di kulit atau
dari lebih berkas saraf internal, dan bisa sangat besar. Internal
plexiform Neurofibroma sangat sulit untuk menyembuhkannya karena
tumor tersebut dapat bertambah besar melalui lapisan jaringan dan
dapat merusak jaringan sehat atau organ sekitarnya.
5) Diagnosis
Biopsi ditemukan sel spindle, hiposeluler area dan sel mast.
6) Prognosis
Baik.
b. Neurofibrosarkoma
1) Definisi
Neurofibrosarkoma adalah tumor ganas selubung saraf perifer.
Biasa juga disebut Schwannoma ganas, Neurofibrosarkoma, dan
Neurosarkoma.
2) Prevalensi
Pada usia dekade ketiga.
3) Etiologi
Herediter autosomal dominan.
4) Gambaran klinis
44
- Pembengkakan pada ekstremitas (lengan atau kaki), juga disebut
edema perifer, pembengkakan sering tidak menimbulkan rasa sakit.
- Kesulitan dalam menggerakkan ekstremitas yang terdapat tumor,
termasuk pincang.
- Nyeri terlokalisasi pada area tumor atau ekstremitas.
5) Diagnosis
Tes yang paling akurat untuk pasien dengan neurofibrosarkoma
potensial adalah tumor biopsi (mengambil sampel sel secara langsung dari
tumor itu sendiri). MRI, X-ray , CT scan, dan scan tulang dapat membantu
dalam menemukan tumor dan / atau mungkin metastasis.
7) Prognosis
Sering menyebabkan metastasis berprognosis buruk.
c. Schwannoma
1) Definisi
Schwannoma merupakan tumor yang tumbuh lambat dan dapat
timbul dimana saja di sebelah distal perbatasan daerah yang bermielin.
2) Prevalensi
Prevalensi paling tinggi pada usia dekade kedua dan ketiga.
3) Etiologi
Kelainan Kromosom 22.
4) Gambaran klinis
Pada daerah paraspinal dapat menampilkan gejala kombinasi
antara mielopatia dan neuropatia perifer. Schwannoma yang berada
didalam kavitas toraks, retroperitoneum atau pelvis kebanyakan baru
terdeteksi sewaktu ukurannya telah besar dan menampilkan gejala-gejala
visceral yang terlibat. Tumor ini jarang menimbulkan defisit motorik atau
sensorik yang menetap, biasanya pada palpasi atau gerakan tertentu ia
menimbulkan nyeri menjalar sesuai dengan distribusi saraf yang terkena.
45
5) Diagnosis
Massa berbatas tegas, melekat ke suatu saraf perifer, saraf
kranialis, akar saraf spinal. Nervus-8 sering menjadi tempat bersarangnya
schannoma ini, yang disebut neuromaakustik. Gambaran mikroskopik
menunjukan adanya jaringan antoni A ( sel gelendongyang berkemas
rapat) dan antoni B (region miksoid longgar). Nucleus yang membentuk
pagar Badan Verocay. Perubahan degenerative (hialinisasi vascular dan
makrofag kaya lemak) cukup sering terjadi. Sering terdapat nucleus
hiperkromatik yang membesar, tersebar, dan tanpa aktivitas mitotic
biasanya mencerminkan perubahan degeneratif lainnya.
6) Terapi
Eksisi.
7) Prognosis
Baik.
6. Tumor Jaringan Penyambung
Sarkoma sinovial
1) Definisi
Sarkoma sinovial adalah salah satu tumor jaringan lunak yang paling
umum terjadi pada remaja dan pasien muda, dengan sekitar 1 dari 3 kasus
yang terjadi dalam 2 dekade pertama kehidupan. Rata-rata pasien yang
didiagnosa adalah sekitar 30 tahun. Analisis yang dialakukan lokasi tumor
dapat terpadi di 3 daerah yaitu :
Lokasi trunkal melibatkan kepala,leher, dada, perut, dan panggul.
Ekstremitas distal melibatkan tangan, kaki, dan pergelangan kaki.
Ekstremitas proksimal melibatkan lengan, lengan, paha, dan kaki.
2) Prevalensi
Insiden sarkoma sinovial diperkirakan sekitar 2,75 per 100000.
Sebagian besar kassus melibatkan ekstremitas bawah. Sekitar 800 kasus baru
terjadi di Amerika Serikat setiap tahun dan itu mewakili sekitar 5-10% dari
46
semua sarkoma jaringan lunak. Sarkoma sinovial adalah yang paling umum
dari ketiga tumor jaringan lunak pada orang dewasa remaja dan muda.
3) Etiologi
Sarkoma sel sinovial ditandai dengan translokasi t spesifik
kromosom (X; 18) (p11; Q11). Cacat ini tampaknya menjadi penyebab
tumor. Ini translokasi kromosom spesifik antara kromosom X dan
kromosom 18 telah dicatat dalam lebih dari 90% kasus. Ini gen fusi disebut,
dalam hal genetik, SYT-SSX1, SYT-SSX2, atau SYT-SSX4. Istilah-istilah ini
sesuai dengan perpaduan gen SYT (kromosom 18) dengan gen BES
(kromosom X). Wanita lebih sering terkena daripada laki-laki pada kedua
jenis SYT-SSX2 dan SYT-SSX1. Asosiasi ini lebih kuat di SYT-SSX2. Untuk
pengetahuan kita, asal usul translokasi ini belum diidentifikasi.
4) Diagnosis
Pemeriksaan Penunjang
Foto polos dapat membantu dalam
diagnosis, seperti biasanya sinovial
sarkoma memeberikan gambaran badai
salju dalam matriks dari tumor jaringan
lunak yang dapat digambarkan pada
radiografi polos.
Pemeriksaan Histologi
Secara makroskopik tumor dalah massa putih keabu-abuan dan
seringkali memiliki kesan berminyak. Tiga jenis dari gamabaran histologi
dari sarkoma sinovial, antara lain :
- Tipe monophasic : sel disusun dalam fasikula dengan diferensiasi
sitoplasma buruk.
47
- Tipe biphasic : memiliki lapisan epitel komlumnar selain sel spindle dan
berbentuk gelendong fibroblast dan mengandung musin.
- Tepi ketiga yang disebut dengan diferensiasi buruk : memiliki banyak
mitosis, dan jaringan nekrosis.
5) Terapi
Kemoterapi adjuvant dengan menggunakan Doxorubicin dan bolus
Ifosfamid, atau Ifosfamid dengan Daunorubisin Liposomal). Terjadi
kontroversial pengobatan sarkoma sinovial yaitu efektivitas pengobatan
kemoterapi setelah dilakukan operasi. Kemoterapi tidak memberikan
manfaat yang signifikan dalam ketahanan hidup.
6) Prognosis
Prognosis pada pasien sarkoma sinovial dipengaruhi oleh kualitas
operasi pasien dan karakteristik dari penyakit (termasuk ukuran tumor,
invasif lokal, subtipe histologis, metastasis, dan keterlibatan kelenjar getah
bening). Pasien dengan tumor kecil yang dapat benar-benar dihilangkan
dengan margin yang memadai saat diagnosis memiliki prognosis yang
sangat baik. Risiko metastasis jauh lebih tinggi pada pasien dengan tumor
yang lebih besar dari 5 cm. Pasien dengan subtipe diferensiasi buruk
dianggap memiliki prognosis yang lebih buruk dibandingkan dengan subtipe
lain, dan pasien dengan metastasis memiliki prognosis buruk.
48
DAFTAR PUSTAKA
1. Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F eds. World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press, 2002.
2. Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F eds. World Health Organization classification of tumours of soft tissue and bone, 4th edn. Lyon: IARC Press, 2013.
3. Sjamsuhidajat. R, Wim De Jong. 2014. Buku Ajar Ilmu Bedah ed. 3. Penerbit buku kedokteran EGC. Jakarta.
4. Desen, Was. 2013. Buku Ajar Onkologi Klinik FKUI. Balai Penerbit FKUI. Jakarta.
5. Manuaba, Tjakra. 2010. Panduan Penatalaksanaan Kanker Solid Peraboi. Penerbit Sagung Seto. Jakarta.
6. Mescher, Anthony. 2010. Junqueira’s Basic Histology. The McGraw-Hill Companies. USA.
49