BAB I PENDAHULUAN

A. PENDAHULUANCarotico cavernous fistula adalah suatu tipe khusus dari fistula arterivena dural, yang ditandai dengan shunting abnormal pada arterivena pada sinus cavernosus. Laporan kasus fistula arterivena dural pertama kali dipublikasikan pada tahun 1930. Manifestasi klinik dikenal, tetapi patofisiologi masih belum dipahami dengan baik. Barrow dan rekannya mengembangkan sistem klasifikasi tertentu pada carotico cavernous fistula pada tahun 1985.1Carotico cavernous sinus fistula (CCF) adalah suatu hubungan yang abnormal antara arteri karotis dengan sinus cavernosus dan diklasifikasikan secara angiografi sampai pada duramater ataupun secara langsung. CCF spontan adalah suatu fistula arteri-vena pada sinus cavernosus di duramater yang dibedakan dari CCF traumatik atau CCF yang berhubungan dengan suatu ruptur aneurisma pada cavernosa arteri karotis interna.2Suatu carotico cavernous fistula mengakibatkan tekanan yang tinggi pada darah arterial yang masuk pada vena sinus cavernosus yang memiliki tekanan yang rendah. Ada 4 tipe CCF yaitu: tipe A : arteri karotis interna; tipe B: cabang dural dari arteri karotis interna; tipe C : cabang dural pada arteri karotis eksterna; tipe D : bentuk kombinasi.1,3

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI

Carotid cavernosus fistula adalah hubungan yang tidak normal / komunikasi abnormal antara arteri karotis internal/eksternal dan sinus kavernosa. Fistula Carotid cavernosus dapat diartikan sebagai perubahan, perpindahan atau pergeseran arteri vena di dura. 1,2,13

Gambar 1 : Carotid Cavernous Fistula (CCF)

2.2 KLASIFIKASI Kelainan tersebut terjadi karena hubungan atau fistulasi antara arteri carotis interna atau externa dan sinus cavernous. CCF ini terbagi atas beberapa tipe :6,7 Tipe-A fistula berasal langsung dari a carotis interna dengan sinus cavernosus (direct) Tipe-B fistula berasal dari cabang meningeal dari a carotis interna dengan sinus cavernosus (indirect) Tipe-C fistula berasal dari dari cabang meningeal dari a. carotis externa dengan sinus cavernosus (indirect) Tipe-D fistula berasal dari cabang meningeal a. carotis interna dan a. carotis externa dengan sinus cavernosus (B+C) (indirect)

Gambar 2. Klasifikasi CCF

Tipe tipe tersebut dapat secara luas diklasifikasikan lagi menjadi: 141. Carotid cavernosus fistula Directa. Pathogenesis Carotid cavernosus fistula direct adalah adanya hubungan langsung antara aliran tinggi arteri karotis interna secara langsung ke dalam sinus cavernosus sehingga menyebabakan aliran darah vena vena yang bermuara ke sinus kavernosus mengalami gangguan. CCF direct disebabkan oleh trauma pada 75% kasus. Fraktur basal kranium dapat menyebabkan arteri karotis di sinus intrakavernosus robek. Ruptur spontan arteri karotis dapat terjadi pada aneurisme atau dengan aterosklerosis arteri.

b. Gejala dan tanda klinis Gejala dapat muncul setelah beberapa hari atau beberapa minggu setelah cedera kepala dengan trias klasik yaitu proptosis berpulsasi, kemosis konjungtiva dan suara bruit yang terdengar oleh pasien di dalam kepala. 14 Tanda yang muncul biasanya ipsilateral dari fistula, namun dapat terjadi bilateral maupun kontralateral, sebab terdapat hubungan silang antar kedua sinus kavernosus kiri dan kanan. Tanda yang muncul dapat berupa:14 Injesi epibulbar berat Ptosis (karena keterlibatan nervus III dan kemosis hemoragi). Proptosis yang berpulsasi berhubungan dengan adanya bruit dan thrill Meningkatnya tekanan intraokular karena meningkatnya tekanan vena episkleral dan kongesti orbital Iskemik segmen anterior, ditandai dengan udem epitel kornea, sel-sel inflamasi pada aquos humor dan atrofi iris (pada kasus yang parah), katarak dan rubeosis iridis Oftalmoplegi mucul pada 60-70% kasus yang disebabkan keruskan nervus motorik okular disebabkan oleh trauma atau karena aneurisma intravascular atau karena fistula yang terjadi. N. VI yang paling sering terlibat karena belokasi di dalam sinus kavernosus. Pada pemeriksaan fundus didapatkan pembengkakan diskus optikus, dilatasi vena dan perdarahan intraretinal dan gangguan aliran darah retina. Gangguan penglihatan: kehilangan penglihatan yang terjadi langsung disebabkan oleh kerusakan Nervus optikus akibat trauma kepala. Kehilangan penglihatan yang terjadi kemudian dapat terjadi karena keratopati eksposur, glaukoma sekunder, oklusi vena retina sentralis, iskemik segmen anterior.

2. Carotid cavernosus fistula Indirecta. PathogenesisCarotid cavernosus fistula Indirect atau yang disebut sebagai dural shunt. Pada fistula ini areteri karotis internal yang berada pada sinus kavernosus intak. Aliran darah arteri yang melalui cabang meningeal dari artari karotis interna atau eksterna secara tidak langsung masuk ke dalam sinus kavernosus. Oleh karena alirannya lambat, gejala klinis biasanya lebih ringan dibandingkan dengan fistula direk.

b. Gejala dan tanda klinis Gejala muncul bertahap dengan gejala mata merah unilateral atau bilateral. Tanda yang dapat ditemukan adalah: injeksi epibulbar ringan dengan atau tanpa kemosis pulsasi okular yang dapat dinilai dengan menggunakan tonometri applanasi peningkatan tekanan intraokular proptosis ringan dengan bruit yang ringan oftalmoplegia akibat palsi nervus kranialis VI, atau pembengkakan padan muskulus ekstraokular. Pemeriksaan fundus dapat normal atau terdapat dilatasi vena.

2.3 ETIOLOGICarotico cavernous fistula dapat disebabkan oleh trauma, cidera kepala tumpul dan luka tembus juga dapat mengakibatkan suatu carotico cavernous fistula. Penyakit ini dapat pula terjadi secara spontan. Kebanyakan carotico cavernous fistula terjadi secara spontan dan dengan etiologi yang tidak diketahui. Namun banyak pula manifestasi klinisnya melibatkan kelainan ophtalmologi.1,4CCF traumatik hampir selalu terjadi secara langsung dan disebabkan karena terjadinya laserasi arteri karotis interna dengan sinus kavernosus, atau rupture cabang intrakavernosus duramater. Arteri karotis interna kavernosus melekat pada duramater pada dasar cranium, pergerakannya terbatas sehingga cenderung mengalami cedera. Shunting arteri vena mengakibatkan arterilisasi sinus kavernosus dan vena yang tersalurkan kedalam atau keluar. Tergantung pada jumlah dan arah drainase vena dari sinus kavernosus, nervus kranialis atas dapat dipengaruhi. Ketika shunt drain ke bagian posterior kedalam sinus pertrosa, kelumpuhan nervus okulomotor, nervus troklearis, atau nervus abdusen yang tersekat dapat terjadi.2Pembesaran vena oftalmika superior, meskipun sering dipertimbangkan sebagai suatu tanda CCF, dapat ditemukan dengan penyakit lain seperti oftalmopati Graves, pseudotumor orbita, dan meningioma parasellar, namun aliran arterilisasi pada suatu vena oftalmika superior yang mengalami dilatasi ditemukan hanya pada CCF.2 [ CLOSE WINDOW ]

2.4 PATOFISIOLOGI Cidera tumpul pada kepala dapat mengakibatkan pemotongan arteri intrakavernosa, menyebabkan terjadinya suatu fistula. Luka tembus pada kepala dapat menyebabkan pembentukan fistula akibat laserasi langsung pada pembuluh darah intrakavernosa.1Pembentukan fistula secara spontan berkaitan dengan (1) ruptur aneurisma intrakavernosus, (2) fibromuskuler dysplasia, (3) penyakit vaskuler kolagen lainnya, (4) penyakit vaskuler aterosklerosis, (5) kehamilan.1

Beberapa tipe Carotica Covernosa Fistula menurut letak fistulanya, yaitu:11. Fistula tipe A terdiri dari suatu hubungan langsung antara arteri karotis interna intrakavernosus dan sinus kavernosus. Fistula ini biasanya memiliki aliran dan tekanan yang tinggi. komunikasi langsung antara segmen luas dari arteri karotis intracavernous dan sinus kavernosus. 2. Fistula tipe B terdiri dari suatu shunt dural antara cabang intrakavernosus pada arteri karotis interna dan sinus kavernosus. 3. Fistula tipe C terdiri dari suatu shunt dural antara cabang mening pada arteri karotis eksterna dan sinus kavernosus.4. Fistula tipe D adalah suatu kombinasi antara tipe B dan tipe C, dengan shunt dural antara cabang arteri karotis interna dan eksterna dan sinus kavernosus. Tipe B, C, dan D cenderung menjadi fistula dengan aliran dan tekanan yang rendah dengan suatu tanda dan gejala yang berlangsung lebih lambat. Suatu caroticocavernous fistula, mengakibatkan tekanan yang tinggi pada darah arterial yang masuk pada vena sinus kavernosus yang memiliki tekanan yang rendah. Percampuran ini dengan pola drainase vena yang normal dan aliran darah yang terjadi pada sinus kavernosus dan pada mata.1Suatu carotico cavernosus fistula bukan penyakit yang mengancam jiwa. Risiko kebutaan dan tingkat keparahan dari gejala yang berhubungan harus dievaluasi untuk menentukan tingkat dan waktu intervensi yang sesuai. Fistula tipe A jarang pulih secara spontan. Penanganan yang direkomendasikan untuk bruit yang tidak dapat ditoleransi, kebutaan yang progresif, dan pengaruh kosmetik akibat proptosis. Fistula tipe B, Caroticocavernous fistula dan D memiliki insidens yang lebih tinggi untuk pulih secara spontan.1Tekanan yang tinggi, hubungan aliran yang tinggi secara umum tampak dengan proptosis yang akut, pembengkakan kelopak mata, kemosis dengan pembesaran pembuluh darah episklera, peningkatan tekanan intraokuler; perdarahan retina dan iskemik okuler, pada beberapa kasus terjadi kelumpuhan pada nervus kranialis ketiga dan keenam. Kejadiannya meningkat secara spontan pada seseorang dengan banyak lemak (atheromatous) dengan ruptur pada arteri karotis interna intrakavernosa ke dalam sinus venosa, atau terjadi setelah cedera kepala hebat.8

2.5 MANIFESTASI KLINIKTanda dan gejala fistula langsung (tipe A) memiliki onset akut dan lebih terbuka dari pada fistula tidak langsung (tipe B, C, dan D). Manifestasi dari CCF langsung sering terjadi dalam beberapa hari atau minggu setelah cedera kepala tertutup. Kadang-kadang fistula langsung terjadi pada pasien dengan gangguan jaringan ikat.1Gejala pada mata termasuk hipertensi vena oftalmika dan kongesti vena pada mata, proptosis, paparan pada kornea, kemosis, dan arterilisasi dari vena episklera. Manifestasi pada mata yang lain termasuk diplopia, kebutaan, kelumpuhan nervus kranialis (III, IV, V, VI), Oklusi vena retina sentralis, retinopati, dan glaucoma. Bruit dan sakit kepala dapat pula terjadi sebagai gejala klinik.1Gambaran gejala klinik Jarang dan kondisi yang dramatis dari fistula antara arteri karotis interna dan sinus kavernosus Edema konjungtiva bilateral dan eksoftalmus yang pulsatil karena outflow vena yang dikompensasi dengan inflow arteri Terjadi secara spontan pada orang tua akibat aterosklerosis atau setelah trauma pada orang muda. 2.6 DIAGNOSIS 1. Anamnesisa. Pada CCF direk, gejala biasanya muncul beberapa hari atau beberapa minggu setelah trauma dengan trias gejala proptosis pulsatil, kemosis konjungtiva, dan adanya bruit.b. Adanya riwayat trauma atau riwayat operasic. Riwayat aterosklerosis, hipertensi sistemik, penyakit kolagen vaskular, Pseudoxanthoma elasticum, penyakit jaringan ikat (misalnya, sindrom Ehlers-Danlos), atau kehamiland. Keluhan bisa berupa Mata merah Diplopia Bruit (suara dengung atau desah) Penurunan visus Bulging pada mata Nyeri pada kepala dan daerah orbita

2. Gejala Klinis a. Proptosis: ~ 75%b. Chemosis dan perdarahan subkonjungtivac. Hilangnya penglihatansecara progresif: 25 - 32%d. Tinnitus (biasanya objektif)e. Peningkatan tekanan intracranialf. Perdarahan subarachnoid, perdarahan intraserebral, otorrhagia, epistaksis: ~ 2,5 - 8,5%Pasien dengan carotid cavernous DAVMs sering menderita manifestasi ocular, dimana hal tersebut dengan lateral tentorial lesi sering mengeluhkan tinnitus. Yang termasuk paling umum menunjukkan symptomatology: pulsatile tinnitus, keluhan pada penglihatan ( misal diplopia, proptosis, chemosis, injected sclera, papil edema ) dan sakit kepala. Sedikitnya, pasien datang dengan hemorrhage ( subarachnoid atau itraparenchymal ), seizure, facial pain, focal neurologic deficit atau myelopathy

Gambar 3 : pasien dengan carotid cavernous fistula menunjukkan arterialisasai klasik dari pembuluh darah pada konjungtiva

3. Pemeriksaan Penunjang a. Radiologi 1,7,15,16CT Scan, MRI, dan angiograpi orbital untuk memastikan diagnosis. Hasilnya akan menunjukkan adanya pembesaran muskulus ekstraokuler, pelebaran vena ophthalmic superior, dan pelebaran sinus kavernosus yang terkena. Pemahaman yang akurat mengenai CCF morfologi membutuhkan explorasi angiography secara terperinci. Catheter angiography juga berguna untuk menyanggah pengertian diagnosa CCF pada kasus-kasus tersebut dimana diagnosis itu didasarkan pada sejarah klinis dan atau evaluasi radiography (e.g MRI atau CT ). MRI menyediakan test pencitraan yang baik untuk pasien diduga dengan diagnosis tersebut. Apabila MRI menunjukkan tanda kebenaran dugaan klinis, catheter angiography diindikasikan untuk digunakan.Arteriogram penting dalam menentukan lokasi yang tepat dari fistula, suplai arteri, dan pola drain vena.i. CT-Scan CT scanning memiliki keterbatasan sensitivitas dalam mengevaluasi pasien untuk CCF. Karena keterbatasannya dalam menunjukkan letak anatomy dibandingkan MRI, CT tidak danjurkan sebagai penanganan tidak juga sebagai sebuah alat atau cara bagi pasien dengan diagnosa CCF. Pada hasil CT dapat ditemukan Proptosis Pembesaran vena oftalmik superior Otot ekstra okular mungkin membesar Edema orbita Mungkin terlihat SAH / ICH dari pecahnya vena kortikal

ii. MRI MRI menyediakan atau memberikan test pencitraan yang baik untuk pasien yang diduga dengan diagnosa CCF. MRI adalah sebuah penangan terbaik dengan diagnosis CCF yang muncul. Ini kebanyakan benar karena MRI dapat menunjukkan keberadaan parenkimal hemorrhage atau leptomeningeal venous drainage.

iii. DSA Angiography Rapid Shunting dari Interna Carotid Artery ke sinus kavernosus Pembesaran pembuluh darah vena Aliran retrograde dari sinus kavernosus , biasanya mengalir ke dalam vena oftalmika.

iv. Ultrasound Arterialisasi dari vena oftalmika dapat terlihat dengan US-doppler.

b. Pemeriksaan lain: Tonometri (sebaiknya dengan pneumotonometer) biasanya menunjukkan pulsase amplitudo yang lebih besar pada sisi lesi.

2.7 PENATALAKSANAANa. Terapi Medis Dalam keadaan akut dari penurunan pegelihatan dan atau kelumpuhan saraf cranial, glukokortikoid (misalnya deksametason) dapat digunakan sambil menunggu studi diagnostic definite dan perawatan . selain itu tujuan tatalaksana farmakologi adalah untuk mengurangi angka morbiditas dan untuk mencegah terjadinya komplikasi. Obat-obat yang digunakan untuk menurunkan produksi aqueous humor adalah beta-blocker, inhibitor karbonik anhidrase (topikal atau oral), dan alpha2-agonis.

i. Beta blockerMenurunkan tekanan intra okuler dengan cara mengurangi produksi aqueous humor. Obat-obat golongan beta blocker adalah Timolol 0,25% atau 0,5%, Levobunolol 0,25% atau 0,5%, Metipranolol 0,3%, Carteolol 1,0%, Betaxolol ophthalmic. 2ii. Inhibitor karbonik anhidraseMeurunkan tekana intra okuler dengan cara menurunkan sekresi aqueous humor. Obat-obat golongan Inhibitor karbonik anhidrase adalah Dorzolamide 2%, Brinzolamide 1%, Acetazolamide, dan Methazolamide. 2iii. Alpha2-agonis Obat-obat golongan Alpha2-agonis adalah Brimonidine dan Apraclonidine 0,5% atau 1%.2b. Terapi BedahManajemen definitif dari CCF adalah obliterasi dari koneksi fistulous dengan restorasi aliran arteri dan vena yang normal. Hal ini dicapai paling sering melalui pendekatan endovascular. bedah endovascular merupakan salah satu bentuk bedah akses minimal yang dibuat untuk memasuki pembuluh darah besar guna mengatasi berbagai penyakit pada pembuluh darah. Setelah penggambaran lengkap dari saluran fistulous, pendekatan dapat direncanakan untuk menutup fistula.Tipe fistula A dapat ditindaki dengan endovaskular embolisasi pada fistula dengan menggunakan detachable ballon, posisi detachable ballon untuk mengoklusi fistula dan mempertahankan patensi dari arteri carotis interna. Keadaan pembuluh darah vena yang mengalir ke jugular interna dan sinus petrosal tidak lagi mendapat akses dari fistula tapi dari sinus cavernosus sendiriTipe fistula B, C dan D yang mempunyai fistula kecil sehingga dengan memberikan tekanan sendiri pada arteri carotis 20-30 detik 4 kali perjam untuk menimbulkan trombosis pada fistula. Penderita di instruksikan menekan a. carotis communis sisi yang sakit (ipsilateral) dengan tangan (kontralateral) dan jangan sampai terjadi iskemia selama penekanan. Jika kompresi ini tidak efektif dapat dilakukan selective endovascular embolization pada fistula arteri carotis externa. Pilihan material embolik yang available yaitu polyvinyl alcoholCCF tipe langsung jarang mengalami sembuh spontan tanpa pengobatan , akhirnya meyebabkan kerusakan pada mata dari 80-90%kasus. Resiko yang lebih tinggi untuk komplikasi antara lain seperti epistaksis, perdarahan intraserebral dan kematian. CCF tidak langsung dapat diatasi secara spontan dari 20-50% kasus. teknik pada saat ini yang dilakukan dengan melepaskan oklusi balon dan embolisasi dengan kombinasi koil dan balon. OKLUSI BALON.Kebanyakan penyumbatan pada CCF dapat dikurangi dengan menggunakan balon, melalui perjalanan arteri balon dapat meningkat melebihi diameter sehingga mencegah pergeseran. Penyebab kegagalan dari terpi ini karena masuknya balon terhadap sebuah vena terlalu kecil untuk memungkinkan sesuiia inflasi balon atau karena spikula tulang yang dapat menusuk balon tersebut.. Ketika balon sendiri hanya sebagai sebuah penyumbat dari fistula. Dalam kasus tersebut , sebuah tes oklusi semetara harus dilakukan untuk menilai adanya waktu sisa untuk fistula dan untuk kecukupan perfusi otak setelah oklusi. Bahan pilihan seperti balon yang diisi dengan polimerasi dan campuran larutan garam. Setelah balon ditempatkan dilokasi yang diinginkan suatu angiogram dilakukan untuk mengkonfirmasi penyumbatan pada fistula.

EMBOLISASI KOIL.Embolisasi adalah tindakan terapi dengan invasive yang minimal, untuk tujuan menyumbat pembuluh darah. Teknik ini merupakan alternative yang valid bila penderita dengan terpi oklusi balon tidak berhasil. Dalam fistula yang lama, redistribusi aliran darah dari orbita, petrosal, dan sphenoparietal memburuk sehingga menimbulkan kerusakan pada mata,. Posedur ini ini dilakukan melalui jalur transvenous setelah akses vena diperoleh melalul vena femoralis. Sinus cavernous dapat disumbat melalui kateterisasi dari sinus petrosal inferior. Sebagai usaha terakhir vena oftalmik superior dapat ditentuka. tempatnya sebelum pembedahan. Pengobatan tromboemboli dan kejadian iskemik terkait dengan balon dan manipulasi kateter dpat menyebabkan perdarahan, edema dan kerusakan pada mata.

A. Komplikasi Komplikasi jarang dilaporkan, biasanya selama proses terapi. Embolisasi dari CCF dapat memberikan komplikasi yang menetap atau karena pembukaan kembali fistula.1,2

B. Prognosis Carotid cavernosus fistula direk jarang membuka kembali setelah penutupan menggunakan teknik balon. Pada dural carotid cavernosus fistulae dapat terjadi rekanalisasi atau terbentuk vesikel baru setelah embolisasi. Amplitudo pulsasi okular harus diperiksa pascaoperasi pada semua pasien, sebaiknya menggunakan pneumotonometer. 2Setelah fistula ditutup, gejala dan tanda-tanda biasanya mulai untuk meningkat dalam beberapa jam sampai hari. Tingkat perbaikan berhubungan dengan tingkat keparahan tanda-tanda dan waktu munculnya fistula. Sebanyak 90% pasien dengan CCF direk ataupun indirek jika tidak diobati akan mengalami kemunduran penglihatan.

BAB III KESIMPULAN

1. Carotid cavernosus fistula adalah hubungan yang tidak normal / komunikasi abnormal antara arteri karotis internal/eksternal dan sinus kavernosus. 2. Klasifikasi secara luas dibagi menjadi Carotid cavernosus fistula Direct dan Carotid cavernosus fistula Indirect3. klasifikasi CCF Tipe A adalah komunikasi langsung antara segmen luas dari arteri carotis intracavernous dan sinus. Tipe B adalah cabang-cabang meningeal dari arteri carotis intracavernous ke sinus. Tipe C adalah cabang-cabang meningeal dari arteri carotis externa ke sinus. Tipe D adalah cabang-cabang meningeal kedua arteri carotis intracavernous dan arteri karotis external.4. Tipe A lebih sering terjadi pada laki-laki muda. Jenis B, C, dan D lebih sering terjadi pada wanita yang lebih tua dari 50 tahun, dengan rasio perempuan : laki-laki sekitar 7:15. Gambaran klinis CCF antara lain proptosis, edema kelopak mata, perdarahan viterus, eksoftalmun dan penuruna daya visual.6. Diagnosis berdasarkan dari pemeriksaan dari gejala klinis dan pemeriksaan radiologi (CT-Scan, MRI, DSA-Angiography, dan Ultrasound)7. Penatalaksanaannya terdiri dari :a. Terapi Medisb. Terapi Bedah Pemasangan balon Pemasangan koil8. Prognosis pada pasien ini sebanyak 90% pasien dengan CCF langsung ataupun tidak langsung jika tidak diobati akan mengalami kemunduran penglihatan.9. Pasien dengan fistula caroticocavernous umumnya memiliki prognosis yang baik

DAFTAR PUSTAKA

1.