Anatomi Respirasi2

Secara anatomi sistem respirasi terbagi dua, yaitu :

1. Tractus respirasi superior, terdiri dari mulai nasal, cavum nasal, sinus

paranasalis, pharynx, struktur lain yang berikatan.

2. Tractus respirasi inferior, terdiri dari Larynx, trachea, bronchus (primer,

sekunder, tersier), bronchiolus, hingga alveolus.

Secara fungsional, sistem respirasi terbagi dua, yaitu :

1. Sistem Konduksi (Penghantar), Jalur transportasi pernapasan yang terdiri dari:

Nasal – cavum nasi – pharynx – larynx – trachea – bronkus (primer,sekunder,

tersier) – bronkiolus terminal.

2. Sistem Respirasi , Tempat pertukaran gas dengan darah yang terdiri dari:

Bronkiolus respirasi - ductus alveolar - saccus alveolar - alveolus.

Fisiologi paru1,5

Volume Paru

1. Volume tidal adalah volume udara yang diinspirasi atau diekspirasi setiap kali

bernapas normal; besarnya kira-kira 500 mililiter pada laki-laki dewasa.

2. Volume cadangan inspirasi adalah volume udara ekstra yang dapat diinspirasi

setelah dan diatas volume tidal normal bila dilakukan inspirasi kuat; biasanya

mencapai 3000 mililiter.

1

3. Volume cadangan ekspirasi adalah volume udara ekstra maksimal yang dapat

diekspirasi melalui ekspirasi kuat pada akhir ekspirasi tidal normal; jumlah

normalnya adalah sekitar 1100 mililiter.

4. Volume residu yaitu volume udara yang masih tetap berada di dalam paru

setelah ekspirasi paling kuat, volume ini besarnya kira-kira 1200 milililter.

Kapasitas paru4

2

Penyakit Paru Restriktif5

Terdapat sejumlah penyakit yang menimbulkan gangguan restriktif paru melalui

berbagai mekanisme. penyakit-penyakit tersebut dibagi dalam 2 golongan : gangguan

ekstrapulmonal, termasuk gangguan neurologic, neuromuscular, dan gangguan pada rangka

thorax, dan penyakit-prnyakit yang menyerang pleura dan parenkim paru.

Penyakit ekstrapulmonal5

Gangguan neurologic dan neuromuscular

Sehubungan dengan gangguan ekstrapulmonal, istilah ekstrapulmonal menyatakan

bahwa jaringan paru itu sendiri mungkin normal. Gangguan patofisiologis yang sering terjadi

pada keadaan-keadaan ini adalah hipoventilasi alveolar, meskipun ini tak sepenuhnya benar

pada kasus kifoskoliosis

Sejumlah gangguan yang langsung mempengaruhi pusat pernafasan medulla spinalis

dapat menyebabkan hipoventilasi alveolar. Retensi karbondioksida (CO2) akibat berbagai

sebab dapat menekan dan bukan merangsang pernafasan bila tekanan parsial CO2 arteri, atau

tegangan (PaCO2) melebihi 70mmHg. Sejumlah obat-obatan dapat menekan pusat

pernafasan dan dengan demikian mengakibatkan hipoventilasi alveolar. Misalnya, kelebihan

dosis narkotika atau barbiurat seringkali menimbulkan akibat depresi dan kegagalan

pernafasan. Kelebihan dosis ethanol secara akut juga dapat menyebabkan kematian akibat

depresi pernafasan. Kerusakan anatomis pada pusat pernafasan akibat trauma di kepala, atau

lesi di otak akibat kerusakan serebrovaskular (CVA, stroke) juga dapat mengakibatkan

depresi pusat pernafasan dan hipoventilasi alveolar. Kelainan syaraf neuromuscular ke otot-

otot peernafasan dapat mengakibatkan paresis atau paralisis dan hipoventilasi alveolar.

Sklerosis amiotropik lateral, poliomyelitis, sindrom guallain-barre, dan myasthenia gravis

semuanya tergolong gangguan neurologic yang dapat mengakibatkan insufisiensi ventilasi.

Otot sendiri juga terserang pada distrofi otot progresif. Beratnya keterlibatan paru pada

penyakit-penyakit di atas bergantung pada luas anatomis yang terserang; kapasitas vital (VC)

akan menurun sebanding dengan derajat paresis otot-otot pernafasan. Meskipun penyakit

parenkim paru ini tidak primer, tetapi sering terjadi infeksi sekunder karena batuk yang tidak

efektif serta pembatasan pernafasan.

3

Gangguan-gangguan ekstrapulmonal yang menyebabkan hipoventilasi alveolar5

System atau struktur Penyakit atau perubahan

keadaan

Mekanisme yang berubah

Neurologic (system saraf

pusat, SSP)

PaCO2>70mmHg

Narkotika dan barbiturate

Trauma kepala, lesi SSP.

Poliomyelitis

Skleorsis amiotropik lateral

Depresi pusat pernafasan

Kerusakan anatomis

langsung pada otot

pernafasan

Gangguan transmisi syaraf ke

otot pernafasan karena lesi

pada neuron motorik bawah.

Gangguan transmisi saraf ke

otot pernafasan karena lesi

pada neuron motorik atas.

Neurologic (system saraf

perifer)

Sindrom gullian barre

Myasthenia gravis

Gangguan transmisi syaraf

ke otot pernafasan akibat

peradangan sel-sel ganglion

dan saraf perifer.

Gangguan transmisi syaraf

ke otot pernafasan akibat

penyakit yang mengenai

perbatasan neuromuscular

Muscular Distrofi otot progresif Paresis otot-otot pernafasan

akibat penyakit difus pada

otot rangka.

Rangka dada Kifoskoliosis

Trauma dinding dada tertutup

Deformitas rangka dada yang

menyebabkan letak serta

fungsi otot-otot pernafasan

tidak normal, dan tekanan

pada isi rangka dada.

Restriktif ventilasi alveolar

karena nyeri atau gerakan

4

Sindrom pickwickan

(obesitas yang berat)

paradox dinding dada dan isi

thorax pada cedera flail

chest.

Pembatasan gerak thorax

karena penimbunan lemak

tubuh.

DEFENISI5

Penyakit Paru restriktif merupakan penyakit yang dikarakteristikkan berdasarkan

penurunan volume paru, bisa disebabkan oleh kerusakan parenkim paru atau karena penyakit

pleura, dinding thoraks, atau gangguan neuromuscular. Secara fisiologis, Penyakit paru

restriktif dikarakteristikkan oleh penurunan kapasitas paru total, kapasitas vital, atau volume

residu paru. Karekteristik diatas diikuti dengan aliran dan resistensi udara, yang diukur dengn

kapasitas fungsional residual (FRC). Jika disebabkan penyakit paru parenkim, gangguan paru

restriktif diikuti dengan penurunan udara yang ditandai secara klinis oleh desaturasi setelah

olahraga. Proses dimulai sebagai peradangan interstisial yang terutama mengenai septa-septa

(alveolitis interstisial), ditandai dengan kekacauan paru-paru, atau keduanya akibat

menurunnya compliance (daya kembang) dan semua volume paru-paru termasuk kapasitas

vital.

ETIOLOGI6

Gangguan-gangguan lain yang menyebabkan penurunan atau restriksi atau volume paru dapat

dibagi dalam 2 kelompok dasar atas struktur anatominya

1. Penyakit paru intrinsic atau penyakit pada parenkim paru. Penyakit yang

menyebabkan proses inflamasi atau scar pada jaringan paru atau menghasilkan

pengisian ruangan udara dengan eksudat dan debris (pneumonitis). Penyakit ini dapat

dikarakteristikkan berdasarkan faktor etiologi. Diantaranya termasuk penyakit

idiopatik fibrosis, penyakit jaringan ikat, penyakit paru yang diinduksi obat, dan

penyakit primer paru-paru. Penyebab ainnya:

Pajanan debu organic yang akan mengakibatkan pneumonitis

hipersensitivitas

Pajanan debu inorganic termasuk asbestosis, pneumoconiocosis

5

Penyakit vascular kolagen termasuk scleroderma ,SLE

2. Penyakit paru ekstrinsik, yaitu gangguan ekstraparenkimal. Dinding dada, pleura, dan

otot respirasi adalah komponen pernafasan, dan komponen ini harus berfungsi secara

normal untuk ventilasi yang efektif. Penyakit-penyakit dari komponen ini

menyebabkan restriksi paru, ketidakseimbangan ventilasi yang efektif, dan gagal

nafas.

Penyakit dinding paru: kyphosis berat dan scoliosis

Penyakit pleura : efusi masiv dan tension pneumotorax

Neuromuscular disorder : myasthenia gravis dan guillain barre

EPIDEMIOLOGI6

Di Amerika Serikat , didapatkan bahwa 3-6 kasus per 100.000 penduduk, dengan

prevalensi fibrosis pulmoner idiopatik 27-29 kasus per 100.000 orang. Prevalensi orang

dewasa 35-44 tahun adalah 2,7 kasus per 100.000 orang. Prevalensi meningkat 175 kasus per

100.000 orang dengan pasien lebih dari 75 tahun. Pajanan terhadap debu, metal, butiran

organic, dan buruh tani juga berhubungan dengan peningkatan resiko.

Di Amerika Selatan, prevalensi sarcoidosis adalah 10-40 kasus per 100.000 orang.

Insidensi dari penyakit paru interstial kronis pada orang dengan penyakit collagen

vascular bermacam-macam, namun meningkatkan kebanyakan penyakit

Kyphoscoliosis adalah gangguan extrinsic pada umumnya. Ini berhubungan dengan

insidensi deformitas pada 1 kasus dari 100 orang

Gangguan nonmuscular lain dan gangguan neuromuscular lain sangat jarang, namun

insidensinya tidak diketahui.

6

KLASIFIKASI3

Klasifikasi berdasarkan tempat terjadinya

PATOFISIOLOGI3

Gangguan restriktif ditandai dengan peningkatan kekakuan paru/compliance paru,

thorax atau pada kedua paru, akibat penurunan keregangan dan penurunan semua volume

paru, termasuk kapasitas vital. Kerja pernafasan meningkat untuk mengatasi daya elastic alat

pernafasan, sehingga nafas menjadi cepat dan dangkal. Akibat fisiologis ventilasi yang

terbatas ini adalah hipoventilasi alveolar dan ketidakmampuan mempertahankan tekanan gas

darah normal.

Pasien dengan gangguan neuromuscular biasanya memiliki kontrol respirasi di central

yang normal . walaupun, pasien dengan peningkatan hypercapnia nocturnal mengalami

7

penurunan di pusat dan respon ventilasi pada siang hari yang menurun, mungkin diakibatkan

pleh akumulasi progresiv dari CO2 pada cairan serebrospinal (CSF) meningkatkan pH dari

CSF dan berhubungan dengan tekanan parsial CSF.

Keabnormalan pada respirasi sentral mungkin memainkan peran utama dalam pathogenesis

disfungsi respirasi pada sentral dalam gangguan neurologis seperti multiple sclerosis dan

Parkinson. Pasien dengan multiple sclerosis dapat berkembang volunter atau respirasi

autonom, paralisis diafragma, hyperventilasi paroxysmal, pernafasan apneu (ditandai dengan

pause setelah inspirasi) dan edema neurogenik. Tergantung pada lokasi pada lesi di otak.

ALUR DIAGNOSIS6

----Anamnesis----

Evaluasi awal pada pasien yaitu hasil anamnesis yang lengkap, termasuk kondisi sistemik dan

keadaan-keadaan lain.

1. Durasi penyakit, gangguan akut beberapa hari sampai berminggu-minggu dan

termasuk pneumonitis interstitial akut, pneumonia eosinophilia, dan perdarahan difus

alveolar

- Hipersensitivitas pneumonitis dan bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia

(BOOP) dapat bermanifestasi sebagai akut, subakut, atau penyakit kronik.

- Gangguan subakut berminggu-minggu sampai berbulan-bulan termasuk sarcoidosis

drug-induced interstitial lung disease, syndrome perdarahan alveolar, BOOP, and

connective-tissue diseases

2. Riwayat merokok

3. Riwayat pengobatan

4. Riwayat keluarga

5. Pajanan lingkungan

6. Gejala penyakit intrinsic

- Dyspnea, batuk kering, hemopthysis,wheezing, nyeri dada

7. Gejala gangguan extrinsic

- Penyakit nonmuscular dari dinding dada yaitu pasien dengan kyphoscoliosis

- Penyebab gagal nafas adalah multifaktorial dan sekundernya ialah deformitas spinal,

kelemahan otot, control gangguan ventilasi, gangguan nafas saat tidur, dan gangguan

airway

8

- Gangguan neuromuscular terjadi ketika otot-otot respirasi melemah. Pasien akan

mengalami dyspnea ketika beraktivitas, dan saat istirahat, dan kondisi ini

menyebabkan gagal nafas

- Pasien dengan gangguan neuromuscular berkembang signifikan melemahkan otot-otot

respirasi dan kelelahan , dyspnea, sekresi yang tidak terkontrol, dan infeksi berulang

dari traktus pernafasan

------Pemeriksaan Fisik---------

1) Gangguan intrinsic

tampakan fisik pada pasien dengan gangguan paru intrinsic ditemukan obesitas

dan keabnormalan rongga thorax , Velcro crackles, inspirasi terlambat, inspirasi

dengan suara tinggi dan ronkhi sering terdengar pada pasien dengan bronkiolitis,

sedangkan sianosis merupakan gambaran tidak umum pada orang dengan penyakit

paru interstitial, dan ini biasanya merupakan manifestasi terlambat dari penyakit

yang progresifitasnya meningkat. Digital clubbing merupakan tanda umum pada

idiopatik pulmonary fibrosis

1.1 Clubbing digital biasa ditemukan pada pasien dengan asbestosis6

2) Temuan ekstra pulmoner , termasuk erythema nodusum, cor pulmonale

3) Gangguan ekstrinsik, dari tampilannya yaitu obesitas mudah sekali untuk dikenali,

gangguan pleura berhubungan dengan penurunan taktil fremitus, perkusi pekak,

dan penurunan intensitas suara pernafasan. Pada kasus penyakit neuromuscular ,

pemeriksaan fisik ditemukan bahwa indikasi penggunaan otot-otot aksesoris ,

pernafasan cepat dan dalam, dan melibatkan sitemik lainnya.

----Pemeriksaan penunjang----

a. Laboratorium

- Penyakit paru intrinsic :evaluasi hasil tes laboratorium rutin seringkali gagal

dalam menemukan hasil yang positif. Walaupun anemia dapat menandakan

vaskulitis, polycythemia menandakan hypoxemiapada penyakit kronis, dan

leukocytosis dapat menunjukkan pneumonitis hypersensitivitas.

9

- Antinucler antibody dan Rheumatoid Factor juga bisa dilakukan untuk gangguan

vascular kolagen, creatinin kinase untuk polymyositis, antineutrophilic sitoplasma

antibody untuk vaskulitis

- Gangguan ekstrinsik: kenaikan creatinin kinase menandakan myositis, yang mana

menyebabkan kelemahan otot dan pernafasan restriktif pada paru.

b. Radiologi

Diagnosis dari gangguan interstitial paru biasanya menghasilkan temuan yang

abnormal pada gambaran radiologis, yang bisa normal pada 10% pasien. Penyebab

utamanya adalah reticular. Nodular, reticulonodular, atau campuran, seperti

pengisian alveolar dan peningkatan interstitial tidak pada biasanya.Pengisian udara

opak menunjukkan perdarahan pulmoner, pneumonia eosinophilia, dan BOOP. Pada

bagian atas dominan pada pasien dengan sarcoidosis, histoisit, pneumonitis

hypersensitivity. Pada bagian bawah dapat terlihat pada pasien dengan idiopatik

pulmoner fibrosis, asbestosis, atau gangguan vascular kolagen. Temuan honeycomb

berhubungan dengan perkembangan fibrosis dan mengindikasikan prognosis yang

buruk.

1.2 gambaran radiologis pria usia 67 tahun didiagnosa dengan IPF, reticulonodular bilateral opak ditemukan pada lobus

inferior6

c.Tes fungsi paru4

Merupakan tes fungsi paru secara lengkap termasuk spirometri, volume paru, kapasitas

difusi, dan pengukuran analisa gas darah. Semua gangguan yang berhubungan dengan

gangguan restriktiv memiliki penurunan volume total paru (TLC), FRC dan RV. Ketika

penurunan pada volume ekspirasi paksa pada detik pertama (FEV1) dan kapasitas vital

paksa (FVC) dengan normal atau kenaikan dari FEV1 berbanding dengan FVC

menunjukkan restriktiv

10

1.3. Gambaran kapasitansi restrictive pulmonary disease4

1.4 tes fungsi pulomoner pada penyakit neurogis yang menunjukkan gambaran restriktif3

TREATMENT3,6

Tergantung dari diagnosis yang spesifik, berdasarkan temuan klinis, evaluasi

pencitraan , biopsy paru. Kortikosteroid, agen immunosupresive, dan agen cytotoxic

merupakan terapi untuk penyakit paru interstitial.

11

1. Kortikosteroid

Merupakan terapi lini pertama mengakibatkan peningkatan pada FVC, TLC. Durasi

optimal terapi belum diketahui, tetapi treatment 1-2 tahun dianjurkan

2. Terapi sitotoksik

Cytotoxix immunosupresive berhubungan dengan pasien yang tidak respon terhadap

steroid, atau memiliki kontraindikasi terhadap steroid

3. Terapi antifibrotik

Termasuk kolkisin, diberikan pada kerusakan fibrotic termasuk IPF

4. Terapi untuk ekstrinsik disorder

Pemberian oksigen secara terbatas, yaitu pada pasien dengan tanpa gangguan muscular

dinding thorax dan neuromuscular mungkin mengalami gangguan dengan ventilasi dan

pertukaran udara saat tidur, dapat diberi pengobatn dengan noninvasive positive-tekanan

ventilasi melalui nasal atau masker oronasal. Perlu diperhatikan bahwa untuk mencegah

hyperkapnia.

5. Theophylline, meningkatkan kontraksi diafragma sehingga meningkatkan tekanan saat

inspirasi dan kapasitas vital setelah melalui tahanan restriktif

12

DAFTAR PUSTAKA

1. Guyton,C. Arthur dan Hall,E. 2007. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Edisi ke –

11. Jakarta : EGC

2. McKinley, Michael dan Valerie Dean O’Loughlin. 2012. Human Anatomy. New York : The McGraw-Hill Inc

3. Aboussouan, Loutfi S. 2005.Respiratory disorder in neurologic diseases. Department of Pulmonary , Allergy and Critical Care Medicine.

4. Purba, Bernhard Aprianto. Fisiologi Respirasi. Jambi: -. 2011.

5. Price Sylvia, Anderson. 2005. Patofisiologi: Konsep klinis Proses-proses

Penyakit. Edisi 6 Volume 2. Jakarta: EGC.

6. Kanaparthi K Lalit. 2011. Restrictive Lung Diseases. Diunduh dari Medscape

tanggal 25 Juni 2013 pukul 15.34

13