BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Tumor susunan saraf pusat ditemukan sebanyak ± 10% dari neoplasma

seluruh tubuh, dengan frekwensi 80% terletak pada intrakranial dan 20% di dalam

kanalis spinalis. Di Amerika di dapat 35.000 kasus baru dari tumor otak setiap

tahun, sedang menurut Bertelone, tumor primer susunan saraf pusat dijumpai 10%

dari seluruh penyakit neurologi yang ditemukan di Rumah Sakit Umum. Di

Indonesia data tentang tumor susunan saraf pusat belum dilaporkan.Insiden tumor

otak pada anak-anak terbanyak dekade 1, sedang pada dewasa pada usia 30-70

dengan pundak usia 40-65 tahun.1

Diagnosa tumor otak ditegakkan berdasarkan pemeriksaan klinis dan

pemeriksaan penunjang yaitu pemeriksaan radiologi dan patologi anatomi.

Dengan pemeriksaan klinis kadang sulit menegakkan diagnosa tumor otak apalagi

membedakan yang benigna dan yang maligna, karena gejala klinis yang

ditemukan tergantung dari lokasi tumor, kecepatan pertumbuhan masa tumor dan

cepatnya timbul gejala tekanan tinggi intrakranial serta efek dari masa tumor

kejaringan otak yang dapat menyebabkan kompresi, infasi dan destruksi dari

jaringan otak. Walaupun demikian ada bebrapa jenis tumor yang mempunyai

predileksi lokasi sehingga memberikan gejala yang spesifik dari tumor otak

Dengan pemeriksaan radiologi dan patologi anatomi hampir pasti dapat

dibedakan tumor benigna dan maligna.2

CT-Scan Kepala adalah suatu pemeriksaan radiologi dengan

menggunakan pesawat CT-Scan baik dengan atau tanpa menggunakan media

kontras guna mengetahui kelainan atau penyakit di daerah kepala (cranium). Pada

pemeriksaan ct scan kepala non kontras dilakukan dengan dua tahapan yaitu

pertama plan scanning kepala dibuat dengan posisi tabung detektor berada di

samping kepala pasien yang berbaring terlentang. Kemudian di buatlah scan slice

per slice menurut program, barulah dalam hal ini pasien diatas meja pemeriksaan

bergerak sesuai dengan gerakan tabung detektor berputar mengelilingi sambil

exposed.2

Salah satu kelainan patologi yang dapat dilihat melalui CT-Scan kepala

adalah Tumor otak.Tumor otak adalah suatu lesi ekspansif yang bersifat jinak

(benigna) ataupun ganas (maligna), membentuk dalam ruang tengkorak kepala

(intra cranial) atau di sumsum tulang belakang (medulla spinalis).3 Tumor otak

dapat timbul di berbagai bagian dari otak; dijaringan otak, selaput otak, sistim

ventrikel, pleksus koroid,glandula pinealis, hipofisis dan lain-lain. Tumor otak

dapat bersifat primer atau sekunder sebagai akibat metastasis dari tumor di bagian

lain.3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Otak Manusia

2.1.1 Otak (Brain)

Otak merupakan pusat komputer dari semua alat tubuh.Otak merupakan bagian

dari saraf sentral yang terletak di dalam rongga tengkorak yang dibungkus oleh suatu

lapisan yang kuat4

a. Otak Besar (Cerebrum)

Otak mempunyai dua permukaan yaitu permukaan atas dan permukaan

bawah. Kedua permukaan ini dilapisi oleh lapisan kelabu (zat kelabu) yaitu pada

bagian korteks cerebral dan zat putih terdapat pada bagian dalam yang

mengandung serabut saraf.4 Fungsi Otak besar:

1) Mengingat pengalaman-pengalaman yang lalu.

2) Pusat persarafan yang menangani aktifitas mental, akal, intelegensi,

keinginan dan memori.

3) Pusat menangis, buang air besar dan buang air kecil.

Gambar 1. Penampang Melintang Otak4

b. Batang Otak (Truncus Enchepali)4

Batang otak terdiri dari:

1) Disenchepalon, bagian batang otakpaling atas terdapat diantara cerebellum

dengan mesenchepalon.

2) Mesensepalon, atap dari mesensepalon terdiri dari empat bagian yang

menonjol keatas, dua dsebelah atas disebut korpus kuadrigeminus superior

dan dua sebelah bawah disebut korpus kuadrigeminus inferior.

3) Pons Varoli, brakium pontis yang menghubungkan mesenhepalon dengan

pons varoli dan cerebellum terletak di depan cerebellum diantara otak tengah

Keterangan Gambar

1. Medulla Oblongata

2. Pons3. Otak Tengah 4. Meningens5. Otak Depan6. Serebrum7. Konvolusi8. Dienchepalon9. Serebellum10. Hind Brain11. Medulla Spinal

dan medulla oblongata, disini terdapat premotoksid yang mengatur gerakan

pernafasan dan refleks.

4) Medulla oblongata, bagian batang otak paling bawah yang menghubungkan

pons varoli dengan medulla spinalis.

c. Otak Kecil (cerebellum)4

Cerebellum terletak pada bagian paling bawah dan belakang tengkorak,

dipisahkan dengan cerebrum oleh fisura transversalis dibelakangi oleh pons varoli

dan diatas medulla oblongata. Otak kecil terdiri dari:

1) Arkhiocerebellum (vestibulocerebellum).

2) Paleacerebellum ( spinocerebellum).

3) Neocerebellum (ponto cerebellum).

Gambar 2. Otak dengan piamater4

Keterangan Gambar:

1. Vena-vena serebri superior.

2. Lobus frontalis.3. Vena serebri media.4. Vena-vena serebri

inferior.5. Rolandi.6. Serebelum7. Medula oblongata.8. Lobus temporalis

d. Meningen (selaput otak)4

Selaput yang membungkus otak dan sumsum tulang belakang, melindungi

struktur saraf halus yang membawa pembuluh darah dan cairan sekresi ( cairan

serebro spinalis ). Memperkecil benturan atau gerakan yang terdiri dari 3 ( tiga )

lapisan

1) Durameter ( lapisan sebelah luar)

2) Arakhnoid ( lapisan tengah )

3) Piameter ( lapisan sebelah dalam )

e. Cairan Serebrospinal4

c.

Cairan serebrospinal adalah hasil sekresi plexus choroideus ke dalam ventrikel

– ventrikel yang ada dalam otak, cairan tersebut masuk ke dalam kanalis sentralis

sumsum tulang belakang dan juga ke dalam ruang subarachnoid.

2.2 Patologi Tumor Otak5

Tumor otak adalah suatu lesi ekspansif yang bersifat jinak (benigna)

ataupun ganas (maligna), membentuk dalam ruang tengkorak kepala

(intracranial) atau di sumsum tulang belakang (medulla spinalis).5

Neoplasma pada jaringan otak dan selaputnya dapat berupa tumor primer

maupun metastase.Apabila sel-sel tumor berasal dari jaringan otak itu sendiri,

disebut tumor otak primer dan bila berasal dari organ-organ lain (metastase)

seperti; kanker paru, payudara, prostat, ginjal dan lain-lain, disebut tumor otak

sekunder.5

Tumor Medulla spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada

daerah cervical I hingga sacral, yang dapat dibedakan atas :5

1) Tumor primer yang berasal dari:

a) Tulang; osteoma dan kondroma,

b) Serabut saraf disebut neurinoma (Schwannoma),

c) Berasal dari selaput otak disebut Meningioma;

d) Jaringan otak; Glioma, Ependinoma

2) Tumor sekunder: merupakan anak sebar (metastase) dari tumor ganas di

daerah rongga dada, perut, pelvis dan tumor payudara.

3) Kelainan yang diakibatkan lokasi tumor :

2.3

Dasar – Dasar CT-Scan6

CT-Scan merupakan perpaduan antara teknologi sinar-x, computer dan

televisi sehingga mampu menmpilkan gambar anatomis tubuh dalam manusia

dalam bentuk irisan atau slice. Pada CT-Scan prinsip kerjanya hanya dapat men-

scanning tubuh dengan irisan melintang tubuh (potongan axial). Namun dengan

memanfaatkan teknologi computer maka gambaran axial yang telah didapatkan

Lokasi tumor Gejala-gejala

1. Lobus Frontalis (bagian depan otak) Menimbulkan gangguan mental

seperti;apatis,Perubahan

perilaku,Psikosis

2. Fronto basal Gangguan penciuman (anosmia)

3. Basal Brain nerve palsies, kelainan

endokrin

4. Central Hemiparesis,kelainan

Somatosensoris, kejang motorik.

5. Parasagital Parese tungkai, kelainan gaya

berjalan.

6. Occipital Hemianopsia, Visual sensation

7.Brainstem (batang otak) Brain nerve palsies, Spastic paresis,

Vertigo.

8.Cerebellum Vertigo

dapat diformat kembali sehingga didapatkan gambaran coronal, sagital, oblique,

diagonal bahkan bentuk tiga dimensi dari objek tersebut.6

2.4 Teknik Pemeriksaan CT-Brain6

a. Posisi pasien : Pasien supine diatas meja pemeriksaan dengan posisi kepala

dekat dengan gantry.

b. Posisi Objek : Kepala hiperfleksi dan diletkkan pada head holder. Kepala

diposisikan sehingga mid sagital plane tubuh sejajar dengan

lampu indikator longitudinal dan interpupilary line sejajar

dengan lampu indikator horizontal. Lengan pasien diletakkan

diatas perut atau disamping tubuh. Untuk mengurangi

pergerakan dahi dan tubuh pasien sebaiknya difikasasi dengan

sabuk khusus pada head holder dan meja pemeriksaan. Lutut

diberi pengganjal untuk kenyamanan pasien.

Gambar 3. Posisi pasien pada pemeriksaan CT-scan kepala6

2.5 Gambaran Tumor Otak CT Brain

CT Scan merupakan alat diagnostik yang penting dalam evaluasi pasen

yang diduga menderita tumor otak. Sensitifitas CT Scan untuk mendeteksi tumor

yang berpenampang kurang dari 1 cm dan terletak pada basis kranil. Gambaran CT

Scan pada tumor otak, umumnya tampak sebagai lesi abnormal berupa massa yang

mendorong struktur otak disekitarnya. Biasanya tumor otak dikelilingi jaringan udem

yang terlihat jelas karena densitasnya lebih rendah. Adanya kalsifikasi, perdarahan

atau invasi mudah dibedakan dengan jaringan sekitarnya karena sifatnya yang

hiperdens. Beberapa jenis tumor akan terlihat lebih nyata bila pada saat pemeriksaan

CT Scan disertai dengan pemberian zat kontras.1

2.5.1 Penilaian CT Scan pada tumor otak1

Tanda proses desak ruang

- Pendorongan struktur garis tengah otak

- Penekanan dan perubahan bentuk ventrikel

Kelainan densitas pada lesi: hipodens, hiperdens atau kombinasi,

kalsifikasi, perdarahan

Edema perifokal

1) Meningioma7

- Merupakan tumor jinak susunan saraf pusat yang berasal dari sel-sel pembentuk

lapisan luar membrana arakhnoidal (arakhnoid cap cels), oleh sebab itu dapat

dijumpai sepanjang durameter

- Insidennya sekitar 15% dari seluruh tumor otak

- Lokasinya ektra aksial dan berkapsul

- Gambaran CT Scan :

Tanpa kontras gambaran meningioma 75% hiperdens dan 14,4% isodens

Gambaran spesifik dari meningioma berupa enchancement dari tumor

dengan pemberian kontras. Meningioma tampak sebagai masa yang

homogen dengan densitas tinggi, tepi bulat dan tegas.

Dapat terlihat juga adanya hiperostosis kranialis.

CT Brain tanpa kontras CT Brain dengan kontras

2) Adenoma Pituitari/Adenoma Hipofise7

- Hampir semua tumor hipofise berasal dari sel endokrin hipofise, sehingga tumor

hipofise dikenal sebagai adenoma hipofise

- Insidennya diperkirakan 5-10% dari tumor otak

- Berupa masa intraseler dengan sekresi, masa intraseler non sekresi atau masa

dengan pembesaran ekstra seler

- Kharakteristik dari adenoma hipofise adanya endokrinopati dan penekanan

tumor pada jaringan sekitarnya, menyebabkan penekanan khiasma optikus

- Biasanya pada usia 30-40 tahun

- Tumor biasanya solid, dan bila terdapat pembentukan kista, nekrosis atau

perdarahan menunjukkan degenerasi keganasan.

- Gambaran CT Scan :

Terdapat gambaran hipodens yang berlokasi sekitar sella tursika, yang

melebar dalam lingkungan konveks keatas dari kelenjar hipofisis

Pada makroadenoma, terlokasi secara sentral dan simetris pada sisterna

supraseller dengan gambaran agak hiperdens, dengan kontras

menunjukkan enchanchement

Pada adenoma kistik memperlihatkan gambaran hipoden dengan

enchancement cincin sekitarnya

Pada perdarahan, adenoma menunjukkan gambaran hiperdens yang bulat

dan ireguler

MRI Adenoma Pituitary

CT Brain Adenoma Pituitary

3) Kraniopharingioma8

- Tumor ini berasal dari sisa jaringan embrional, dan 50% usia pasien kurang dari

20 tahun

- Insidennya kira-kira 2,5-4% dari tumor otak

- Secara patologi gambarannya bervariasi dari solid, kistik dan kalsifikasi

- Lokalisasi biasanya di supraseller dengan obstruksi dari foramen intraventrikular

yang menyebabkan hidrosefalus. Dapat pula tumbuh pada ventrikel III

- Gambaran CT Scan :

Memperlihatkan densitas iso, hipo, dan hiperdens yang heterogen dan

mempunyai tepi yang ireguler, dengan kontras terdapat enhanchement

pada bagian tepi (Peripheral rim) atau bentuk cincin dengan density yang

heterogen

Pada kraniofaringioma yang kistik danmemperlihatkan lesi hipodens yang

bulat dengan enchancement cincin perifer, perlu di differesiasi diagnosa:

# Adenoma pituitary

# Meningioma juxtaseller

# Glioma pada khiasma optikus

4) Pilocytic Astrositoma8

- Merupakan jenis astrositoma dengan grade rendah (grade I)

- Sering didapat pada usia muda (9-10 tahun), dan sering diketemukan di daerah

ventrikel atau serebelum dan jarang pada sereberum

- Insidennya diperkirakan 4% dari tumor intrakranial dan 8% dari glioma

- Gambaran CT Scan :

Menunjukkan gambaran hipodens bentuk tak teratur dan tepi tak rata.

Pada jenis lain mungkin diketemukan kista. Kalsifikasi didapat 8-10% dan

efek dari masa 50% kasus. Enchanchement pada 50% kasus, biasanya tak

merata.

Juvenille Pilocytic Astrositoma

5) Akuistik Neurinoma8

- Berasal dari sel-sel selubung neurilemmal cabang vestibuler N.VIII, dekat

ganglion dalam kanalis akustikus internus. Insiden pada usia 40-60 tahun

- Insidennya 5-10% dari tumor intrakranial

- Tumor ini sering ditemukan pada sudut serebelloponting, sifatnya unilateral da

pada 5-8% bilateral dan biasanya merupakan bagian dari penyakit

neurofibromatosis

- Tumbuhnya lambat sehingga gejala berjalan berbulan/bertahun-tahun sebelum

diagnosa ditegakkan

- Merupakan tumor jinak dan gejala yang ditimbulkan karena penekanan pada

struktur sekitarnya berupa penekanan N.VIII, N.VII, N.V, serebelum, penekanan

dan distorsi dari batang otak, terjadi sumbatan pada aquaduktus silvii

menyebabkan hidrosefalus dan herniasi tonsil serebelum ke foremen magnum

- Gambaran CT Scan :

Tanpa kontras menunjukkan gambaran isodens atau hipodens, mingkin

terdapat gambaran kistik

Dengan kontras menunjukkan enhanchement yang homogen kadang-

kadang membentuk cincin

Bila tumor besar, ventrikel IV terdorong dan terdapat hidrosefalus.

2.6 MRI9

Diagnosis terbaik pada brain tumor adalah dengan penggunaan cranial MRI. MRI

menjadi pemeriksaan setelah dilakukan CT Brain pada pasien dengan tanda dan

gejala kelainan pada intracranial. MRI menggunakan magnetic field bertenaga untuk

menentukan nuclear magnetic spin dan resonansi yang tepat pada sebuah jaringan

bervolume kecil. Jaringan yang berbeda memiliki nuclear magnetic spin dan

resonansi yang berbeda pula.10

MRI lebih dianjurkan untuk digunakan daripada CT Scan karena low-grade tumor

pada posterior fossa dapat terlewatkan oleh CT Scan.10

2.7 Pengobatan pada brain tumor dapat berupa initial supportive dan definitive

therapy10

2.7.1 Supportive Therapy

-Supportive treatment berfokus pada meringankan gejala dan

meningkatkan fungsi neuroligik pasien. Supportive treatment yang utama

digunakan adalah anticonvulsants dan corticosteroid.10

2.7.1.1 Anticonvulsants

Anticonvulsants diberikan pada pasien yang menunjukan tanda-tanda

seizure. Phenytoin (300-400mg/d) adalah yang paling umum digunakan,

tapi carbamazepine (600-1000mg/h), Phenobarbital (90-150mg/h), dan

valproic acid (750-1500mg/h) juga dapat digunakan.10

2.7.1.2 Corticosteroids

Corticosteroid mengurangi edema peritumoral dan mengurangi tekanan

intracranial.Efeknya mengurangi sakit kepala dengan cepat.

Dexamethasone adalah corticosteroid yang dipilih karena aktivitas

mineralocorticoid yang minimal. Dosisnya dapat diberikan mulai dari 16

mg/h, tetapi dosis ini dapat ditambahkan maupun dikurangi untuk

mencapai dosis yang dibutuhkan untuk mengontrol gejala neurologik.10

2.7.2 Definitive Therapy

Definitive treatment intracranial tumor meliputi pembedahan,

radiotherapy, kemoterapi dan yang sedang dikembangkan yaitu

immunotherapy.10

2.7.2.1 Pembedahan

Berbagai pilihan pembedahan telah tersedia, dan pendekatan pembedahan

yang dipilih harus berhati-hati untuk meminimalisir resiko deficit

neurologic setelah operasi.10

Tujuan pembedahan :

(1) menghasilkan diagnosis histologic yang akurat,

(2) mengurangi tumor pokok,

(3) memberikan jalan untuk CSF mengalir,

(4) mencapai potensial penyembuhan.

2.7.2.2 Terapi Radiasi

Terapi radiasi memainkan peran penting dalam pengobatan brain tumor

pada orang dewasa. Terapi radiasi adalah terapi nonpembedahan yang

paling efektif untuk pasien dengan malignant glioma dan juga sangat

penting bagi pengobatan pasien dengan low-grade glioma.10

2.7.2.3 Kemoterapi

Kemoterapi hanya sedikit bermanfaat dalam treatment pasien dengan

malignant glioma. Kemoterapi tidak memperpanjang rata-rata pertahanan

semua pasien, tetapi sebuah subgroup tertentu nampaknya bertahan lebih

lama dengan penambahan kemoterapi dan radioterapi. Kemoterapi juga

tidak berperan banyak dalam pengobatan pasien dengan lowgrade

astrocytoma. Sebaliknya, kemoterapi disarankan untuk pengobatan pasien

dengan oligodendroglioma.10

2.7.2.4 Imunoterapi

Imunoterapi merupakan pengobatan baru yang masih perlu diteliti lebih

lanjut. Dasar pemikiran bahwa sistem imun dapat menolak tumor,

khususnya allograft, telah didemonstrasikan lebih dari 50 tahun yang lalu.

Hal itu hanya sebuah contoh bagaimana sistem imun dapat mengendalikan

pertumbuhan tumor. Tumor umumnya menghasilkan level protein yang

berbeda (dibandingkan protein normal) disekitar jaringan, dan beberapa

protein mengandung asam amino substitusi atau deletions, atau mengubah

phosphorylation atau glycosylation. Beberapa perubahan protein oleh

tumor sudah mencukupi bagi system imun untuk mengenal protein yang

dihasilkan tumor sebagai antigenik, dan memunculkan imun respon untuk

melawan protein-protein tersebut.10

2.8 PROGNOSIS

Prognosis tergantung pada tipe tumor. Untuk glioblastoma multiforme yang cepat

membesar “rata-rata survival time” tanpa pengobatan adalah 12 minggu; dengan

terapi pembedahan yang optimal dan radiasi, 32 minggu. Beberapa astrositoma yang

tumbuh mungkin menyebabkan gejala-gejala minimal atau hanya serangan kejang-

kejang selama 20 tahun atau lebih.10