Referat Soft Tissue Tumor

69
BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang (1) Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang serta organ tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak antara lain adalah otot, tendon, jaringan ikat, lemak dan jaringan synovial (jaringan di sekitar persendian). Tumor adalah benjolan atau pembengkakan abnormal dalam tubuh, tetapi dalam artian khusus tumor adalah benjolan yang disebabkan oleh neoplasma. Secara klinis, tumor dibedakan atas golongan neoplasma dan nonneoplasma misalnya kista, akibat reaksi radang atau hipertrofi. Tumor jaringan lunak dapat terjadi di seluruh bagian tubuh mulai dari ujung kepala sampai ujung kaki. Tumor jaringan lunak ini ada yang jinak dan ada yang ganas. Tumor ganas atau kanker pada jaringan lunak dikenal sebagai sarcoma jaringan lunak atau Soft Tissue Sarcoma (STS). Kanker jaringan lunak termasuk kanker yang jarang ditemukan, insidensnya hanya sekitar 1% dari seluruh keganasan yang ditemukan pada orang dewasa dan 7-15% dari seluruh keganasan pada anak. Bisa ditemukan pada semua kelompok umur. Pada anak- anak paling sering pada umur sekitar 4 tahun dan pada orang dewasa paling banyak pada umur 45-50 tahun. Sarkoma jaringan lunak (SJL) tergolong keganasan yang relatif jarang ditemukan. Di Amerika angka kejadian 7800 kasus 1

Transcript of Referat Soft Tissue Tumor

Page 1: Referat Soft Tissue Tumor

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang (1)

Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang serta organ

tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak antara lain adalah otot, tendon, jaringan

ikat, lemak dan jaringan synovial (jaringan di sekitar persendian). Tumor adalah benjolan

atau pembengkakan abnormal dalam tubuh, tetapi dalam artian khusus tumor adalah benjolan

yang disebabkan oleh neoplasma. Secara klinis, tumor dibedakan atas golongan neoplasma

dan nonneoplasma misalnya kista, akibat reaksi radang atau hipertrofi.

Tumor jaringan lunak dapat terjadi di seluruh bagian tubuh mulai dari ujung kepala

sampai ujung kaki. Tumor jaringan lunak ini ada yang jinak dan ada yang ganas. Tumor

ganas atau kanker pada jaringan lunak dikenal sebagai sarcoma jaringan lunak atau Soft

Tissue Sarcoma (STS).

Kanker jaringan lunak termasuk kanker yang jarang ditemukan, insidensnya hanya

sekitar 1% dari seluruh keganasan yang ditemukan pada orang dewasa dan 7-15% dari

seluruh keganasan pada anak. Bisa ditemukan pada semua kelompok umur. Pada anak-anak

paling sering pada umur sekitar 4 tahun dan pada orang dewasa paling banyak pada umur 45-

50 tahun.

Sarkoma jaringan lunak (SJL) tergolong keganasan yang relatif jarang ditemukan. Di

Amerika angka kejadian 7800 kasus baru per tahun dan hampir 50% meninggal akibat

penyakitnya. Di Indonesia belum ada data tentang SJL, baik yang berbasis Rumah Sakit

maupun yang berbasis populasi.

Sampai saat ini penyebab pasti SJL belum diketahui pasti tetapi diperkirakan terdapat

peran faktor radiasi, bahan kimia, riwayat trauma dan mutasi genetik pada “stem cell

mesenchymal”.

Lokasi yang paling sering ditemukan adalah pada anggota gerak bawah yaitu sebesar

46% di mana 75% ada diatas lutut terutama di daerah paha. Di anggota gerak atas mulai dari

lengan atas, lengan bawah hingga telapak tangan sekitar 13%. 30% di tubuh bagian luar

maupun dalam, seperti pada dinding perut, dan juga pada jaringan lunak dalam perut maupun

1

Page 2: Referat Soft Tissue Tumor

dekat ginjal atau yang disebut daerah retroperitoneum. Pada daerah kepala dan leher sekitar

9% dan 1% di tempat lainnya, antara lain di dada.

1.2 Tujuan Penulisan

Untuk mengetahui lebih dalam mengenai tumor jaringan lunak atau tumor soft tissue

melalui definisi, angka kejadian, etilogi, klasifikasi menurut tempat asalnya tumor, gambaran

klinik, pemeriksaan penunjang, diagnosis, pencegahan dan pengobatan.

1.3 Manfaat Penulisan

1. Agar dapat mendiagnosis dini adanya gejala dan gambaran klinis dari tumor jaringan

lunak

2. Agar dapat mencegah maupun memberi terapi yang cepat dan tepat

3. Agar dapat mencegah timbulnya komplikasi lebih lanjut menuju ke arah tumor ganas

2

Page 3: Referat Soft Tissue Tumor

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi (2)

Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang serta organ

tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak adalah yang berasal dari jaringan

embrional mesoderm yaitu jaringan ikat, otot,pembuluh darah dan limfe, jaringan lemak, dan

selaput saraf.

Tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor (STT) adalah suatu benjolan atau

pembengkakan abnormal yang disebabkan pertumbuhan sel baru.

2.2 Anatomi dan Histologi (2)

Menurut jaringan embrional manusia terdapat 3 lapisan, yaitu :

1. Ektoderm : berkembang biak menjadi epitel kulit dengan adneksanya,    neuroektoderm,

yaitu sel otak dan syaraf.

2. Endoderm : berkembang menjadi epitel mukosa, kelenjar, parenchim organ visceral.

3. Mesoderm : berkembang menjadi  jaringan lunak, jaringan ikat, tulang, otot, jantung,

pembuluh darah dan limfe, selaput saraf.

a. Jaringan lemak (3)

3

Page 4: Referat Soft Tissue Tumor

Lemak (bahasa Inggris: fat) merujuk pada sekelompok besar molekul-molekul

alam yang terdiri atas unsur-unsur karbon, hidrogen, dan oksigen meliputi asam lemak,

malam, sterol, vitamin-vitamin yang larut di dalam lemak (contohnya A, D, E, dan K),

monogliserida, digliserida, fosfolipid, glikolipid, terpenoid (termasuk di dalamnya getah

dan steroid) dan lain-lain.

Secara umum dapat dikatakan bahwa lemak memenuhi fungsi dasar bagi manusia, yaitu:

1. Menjadi cadangan energi dalam bentuk sel lemak. 1 gram lemak menghasilkan 39.06

kjoule atau 9,3 kcal.

2. Lemak mempunyai fungsi selular dan komponen struktural pada membran sel yang

berkaitan dengan karbohidrat dan protein demi menjalankan aliran air, ion dan

molekul lain, keluar dan masuk ke dalam sel.

3. Menopang fungsi senyawa organik sebagai penghantar sinyal, seperti pada

prostaglandin dan steroid hormon dan kelenjar empedu.

4. Menjadi suspensi bagi vitamin A, D, E dan K yang berguna untuk proses biologis

5. Berfungsi sebagai penahan goncangan demi melindungi organ vital dan melindungi

tubuh dari suhu luar yang kurang bersahabat.

Lemak juga merupakan sarana sirkulasi energi di dalam tubuh dan komponen

utama yang membentuk membran semua jenis sel.

b. Jaringan fibrosa (4)

4

Page 5: Referat Soft Tissue Tumor

Jaringan ikat Fibrosa (Fibrosa) Jaringan fibrosa tersusun dari matriks yang

mengandung serabut fleksibel berupa kolagen dan bersifat tidak elastis. Fibrosa

ditemukan pada tendon otot, ligamen, dan simfisis pubis. Fungsinya antara lain sebagai

penyokong dan pelindung, penghubung antara otot dan tulang serta penghubung antara

tulang dan tulang.

c. Otot (5)

Otot adalah sebuah jaringan dalam tubuh dengan kontraksi sebagai tugas utama.

Otot diklasifikasikan menjadi tiga jenis yaitu otot lurik, otot polos dan otot jantung. Otot

menyebabkan pergerakan suatu organisme maupun pergerakan dari organ dalam

organisme tersebut.

- Otot lurik

Memiliki desain yang efektif untuk pergerakan yang spontan dan membutuhkan

tenaga besar. Pergerakannya diatur sinyal dari sel syaraf motorik. Otot ini menempel

pada kerangka dan digunakan untuk pergerakan.

5

Page 6: Referat Soft Tissue Tumor

- Otot polos

Otot yang ditemukan dalam intestinum dan pembuluh darah bekerja dengan

pengaturan dari sistem saraf tak sadar, yaitu saraf otonom. Otot polos dibangun

oleh sel-sel otot yang terbentuk gelondong dengan kedua ujung meruncing,serta

mempunyai satu inti.

6

Page 7: Referat Soft Tissue Tumor

d. Pembuluh darah dan limfe (6)

- Pembuluh darah

Terdapat 3 jenis pembuluh darah, yaitu:

a. kapiler

b. arteri

c. vena

a. Kapiler

Merupakan selapis sel endotel

Terdapat 2 jenis:

- kapiler fenestra

- kapiler kontinu

7

Page 8: Referat Soft Tissue Tumor

Fungsi: pertukaran bahan secara difusi melalui ruang antar sel.

b. Arteri

Tunika intima

- selapis endotel.

- membrana elastika interna jelas.

Tunika media

- lapisan otot polos sangat tebal arteri muscular.

Tunika adventitia

- jaringan ikat kendor.

- membrana elastika eksterna

c. Vena

Dinding tipis tekanan 1/10 arteri.

Jaringan elastis konstan karena aliran darah vena konstan.

Katup +.

Mudah direnggangkan sehingga dapat berfungsi sebagai reservoir.

Dinding vena tampak kendor.

Tunika media tidak berkembang.

Tunika adventitia lebih tebal & dominan.

- Limfe

Struktur pembuluh limfe serupa dengan vena kecil, tetapi memiliki lebih banyak

katup sehingga pembuluh limfe tampaknya seperti rangkaian petasan. Pembuluh

8

Page 9: Referat Soft Tissue Tumor

limfe yang terkecil atau kapiler limfe lebih besar dari kapiler darah dan terdiri hanya

atas selapis endotelium. Pembuluh limfe bermula sebagai jalinan halus kapiler yang

sangat kecil atau sebagai rongga-rongga limfe di dalam jaringan berbagai organ.

Sejenis pembuluh limfe khusus, disebut lacteal (khilus) dijumpai dalam vili usus

kecil.

Fungsi

1. Mengembalikan cairan dan protein dari jaringan ke dalam sirkulasi darah.

2. Mengangkut limfosit dari kelenjar limfe ke sirkulasi darah.

3. Untuk membawa lemak yang sudah dibuat emulsi dari usus ke sirkulasi darah. Saluran

limfe yang melaksanakan fungsi ini ialah saluran lakteal.

4. Kelenjar limfe menyaring dan menghancurkan mikroorganisme untuk menghindarkan

penyebaran organism itu dari tempat masuknya ke dalam jaringan, ke bagian lain

tubuh.

5. Apabila ada infeksi, kelenjar limfe menghasilkan zat anti (antibodi) untuk melindungi

tubuh terhadap kelanjutan infeksi.

e. Saraf perifer (6)

Sistem saraf tepi, selanjutnya disebut SST, tersusun atas akson-akson yang

keluar menuju organ efektor dan diorganisasikan menjadi saraf. Akson SST pada

ummnya termielinasi, sehingga terlihat berwarnaputih.

Organisasi akson-akson saraf tepi menjadi berkas saraf melalui  jaringan

pengika. Saraf-saraf tepi terdiri atas serabut-serabut saraf (akson) yang saling

berkumpul bersama, dan disatukan melalui jaringan penyambung,seh ingga

9

Page 10: Referat Soft Tissue Tumor

menghas i l kan kumpu lan s e r abu t s a r a f , d i s ebu t dengan fasikulus. Dalam

satu fasikel pada umumnya mengandung persarafanbaik sensorik maupun motorik.

Beberapa fasikulus membentuk bundelberkas serat saraf. Bundel berkas serat saraf

ini diikat oleh Epineurium, yakni suatu jaringan ikat yang padat, tidak beraturan, tersusun

mayoritasoleh kolagen dan sel-sel fibroblast.

2.3 Etiologi (8)

1. Kondisi genetik

Ada bukti tertentu pembentukan gen dan mutasi gen adalah faktor predisposisi untuk

beberapa tumor jaringan lunak, dalam daftar laporan gen yang abnormal, bahwa gen

memiliki peran penting dalam diagnosis.

2. Radiasi

Mekanisme yang patogenik adalah munculnya mutasi gen radiasi-induksi yang

mendorong transformasi neoplastik.

3. Lingkungan karsinogen

Sebuah hubungan antara eksposur ke berbagai karsinogen dan setelah itu dilaporkan

meningkatnya insiden tumor jaringan lunak.

4. Infeksi

Infeksi virus Epstein-Barr dalam orang yang kekebalannya lemah juga akan

meningkatkan kemungkinan tumor jaringan lunak.

5. Trauma

Hubungan antara trauma dan Soft Tissue Tumors nampaknya kebetulan. Trauma

mungkin menarik perhatian medis ke pra-luka yang ada.

2.4 Klasifikasi (9)

No. Jaringan Asal Bentuk Tumor

1. Fibrous Fibroma/Fibrosarcoma

2. Fibrohistiocytic Malignant fibrous histiocytoma

3. Lipomatous Lipoma/Liposarcoma

4. Smooth muscle Leiomyoma/Leiomyosarcoma

5. Skeletal muscle Rhabdomyoma/Rhabdomyosarcoma

10

Page 11: Referat Soft Tissue Tumor

6. Blood vessel Angioma/Angiosarcoma

7. Lymph vessel Lymphangiosarcoma

8. Perivascular Hemangioma/Malignant hemangio pericytoma

9. Synovial Synovial sarcoma

10. Paraganglionic Malignant paraganglioma

11. Mesothelial Malignant schwannoma

12. Extra skeletal cartilaginous dan

osseus

Chondroma/Extraskeletal chondrosarcoma

Extraskeletal osteosarcoma13. Mesenchymal Malignant mesenchymoma

14. Neural Neuroblastoma

Extraskeletal Ewing’s sarcoma15. Miscellaneous Alveolar soft part sarcoma

Epithelioid sarcoma

Malignant extra renal rhabdoid tumor

Desmoplastic small cell tumor

Gradasi Histopatologis (9)

Termasuk dalam penilaian gradasi adalah :

-          Tingkat selularitas

-          Diferensiasi

-          Pleomorfi

-          Nekrosis

-          Jumlah mitosis

American Joint Commission on Cancer (AJCC) dan  Memorial Sloan-Kettering Cancer

Center (MSKCC) membedakan atas gradasi rendah dan tinggi.

Disamping gradasi, diperlukan pula informasi pemeriksaan histopatologi berupa :

-          Ukuran tumor

-          Tipe dan sub-tipe

-          Batas sayatan (margin)

-          Invasi

11

Page 12: Referat Soft Tissue Tumor

STADIUM KLINIK

Berdasarkan UICC dan AJCC 2002

T – Primary tumor

T0                No evidence of primary tumor

T1                Tumor <5 cm in greatest dimension

T1a              Superficial tumor

T1b              Deep tumor

T2                Tumor >5 cm in greatest dimension

T2a              Superficial tumor

T2b              Deep tumor

N – Regional lymph nodes

N0               No regional lymph node metastasis

N1               Regional lymph node metastasis

M – Distant metastasis

M0               No distant metastasis

M1               Distant metastasis

G – Histopathologic grade

Low grade

High grade

Stage Grouping (TNM System 6th edition, 2002)

Stage IA       Low grade              T1a              N0                M0

Low grade              T1b              N0                M0

Stage IB        Low grade              T2a              N0                M0

Low grade              T2b              N0                M0

Stage IIA       High grade             T1a              N0                M0

High grade             T1b              N0                M0

Stage IIB       High grade             T2a              N0                M0

Stage III        High grade             T2b              N0                M0

Stage IV        Any                       Any T           N1                M0

Any                       AnyT            AnyN           M1

12

Page 13: Referat Soft Tissue Tumor

MACAM – MACAM TUMOR JARINGAN LUNAK

1. Jaringan Lemak

Lipoma (2)

Lipoma ialah tumor jaringan jinak jaringan lemak. Tumor ini sering bercampur

dengan jaringan lainnya, sehingga ada bermacam-macam tipe lipoma.

Tabel. Macam-macam Lipoma

No. Jenis Lipoma

1. Fibrolipoma

2. Fibromyxolipoma

3. Intramuscular lipoma

4. Angiomyolipoma

5. Angiolipoma

6. Angiolipoma, infiltrate

7. Myelolipoma

8. Hybernoma

13

Page 14: Referat Soft Tissue Tumor

Lipoma dapat single dapat pula multiple. Bentuk lipoma bila msaih kecil bulat

atau oval, bila sudah besar berbenjol-benjol atau lobuler, karena adanya sekat-sekat

jaringan ikat yang masuk ke dalam tumor. Lipoma dapat mencapai ukuran yang sangat

besar 10 kg atau lebih dan dapat menggantung dari kulit sepert buah. Konsistensi lipoma

tergantung dari jaringan lain yang menyertai. Umumnya lunak, dapat kisteus

(pseudokisteus) dan dapat pula padat.

Lipoma umumnya terdapat subkutan, tetapi dapat di tempat lain, seperti di

mediasstinum, retroperitoneum, dsb.

Terapi : eksisi

Liposarcoma (10,11)

Adalah tumor ganas yang muncul dalam sel-sel lemak termasuk dalam jaringan

lunak , seperti bahwa di dalam paha atau di retroperitoneum. Biasanya merupakan tumor

besar yang cenderung memiliki satelit yang kecil meluas hingga melampaui batas dari

tumornya sendiri. Liposarcoma, sama seperti semua sarcoma jarang terjadi.

Gejala

Biasanya pasien tidak mengeluhkan adanya benjolan di tubuhnya. Hanya ketika

tumor sangat besar dengan gejala nyeri atau gangguan fungsional terjadi. Tumor

14

Page 15: Referat Soft Tissue Tumor

retroperitoneal dapat menampilkan diri dengan tanda-tanda penurunan berat badan, dan

sakit pada perut. Tumor ini juga dapat menyumbat ureter menyebabkan gagal ginjal.

Diagnosa

Diagnosis ditegakkan dengan histologist pemeriksaan jaringan, yaitu biopsy atau

biopsy eksisi. Lipoblast sering terlihat, ini adalah sel-sel dengan jelass berlimpah multi

vacuolated sitoplasma dan inti muram pewarnaan eksentrik yang menjorok oleh vakuola.

Beberapa subtipe liposarcoma antara lain :

Liposarcoma berdiferensiasi baik, identik dengan tumor lipomatous atipikal. Istilah ini

hampir secara eksklusif untuk lesi di retroperitoneum, sedangkan yang kedua digunakan

untuk lesi yang timbul di tempat lain.

Liposarcoma terdiferensiasi yang terdiri dari liposarcoma berdiferensiasi baik sampai

batas tumor yang lebih sulit dibedakan.

Myxoid/putaran liposarcoma sel

Pleomorfik liposarcoma.

Insiden dan Prevalensi

Paling sering pada orang dewasa muda dan lebih tua (usia 40 tahun ke atas),

liposarcoma adalah urutan kedua yang paling umum dari semu jaringan lunak sarcoma

mengikuti hitiocytoma berserat ganas. Setiap tahun 2,5% kasus terjadi per juta penduduk.

Prognosis

Prognosis bervariasi tergantung pada tempat asal, jenis kanker, ukuran tumor,

kedalaman, dan kedekatan dnegan Kelenjar getah bening. Liposarcoma berdiferensiasi

baik dilakukan tindakan pembedahan dan radiasi memiliki tingkat kekambuhan rendah

(sekitar 10%) dan jarang bermetastatis lima tahun tingkat kelangsungan hidup bervariasi

dari 100% menjadi 39% berdasarkan subtipe histologist.

2. Jaringan Fibrous

Fibroma (2)

Fibroma ialah tumor jinak yang berasal dari jaringan ikat. Seperti halnya dengan

lipoma, fibroma itu dapat bercampur dengan tumor jaringan lainnya, sehingga ada

bermacam-macam tipe fibroma.

Tabel. Macam-macam Fibroma

15

Page 16: Referat Soft Tissue Tumor

No. Jenis Fibroma

1. Fibroma durum

2. Myxofibroma

3. Periostalfibroma

4. Fascial fibroma

5. Elastofibroma

6. Fibrohistiocytoma

7. Neurofibroma

8. Fibroma mobile

9. Aggressive fibromatosis

10. Abdominal fibromatosis

11. Desmoplastic fibroma

12. Atyp. Fibroxanthoma

13. Atyp. Fibrohistiocytoma

14. Neurofibromatosis

Konsistensi fibroma tergantung dari banyaknya jaringan ikat yang terdapat dalam

tumor. Makin banyak jaringan ikat, makin keras konsistensinya. Fibroma durum

konsistensinya keras dan fibroma mobile lunak.

Terapi:

- Fibroma: eksisi sederhana

- Desmoid: eksisi luas

- Neurofibromatosis jinak: eksisi sederhana untuk tumor yang besar saja atau yang

mengganggu, karena tidak mungkin mengangkat semua tumor.

- Neufibrosarkoma: eksisi luas.

Fibrosarcoma (12)

Fibrosarcoma adalah tumor ganas yang berasal dari jaringan ikat fibrosa dan

ditandai oleh adanya perkembangan fibroblast yang belum matang secara banyak atau

tidak dibedakan anaplastik sel spindle. Hal ini biasnya ditemukan pada pria usia 30-40

tahun. Tumor ganas ini berasala dari jaringan fibrosa tulang dan menyerang tulang

16

Page 17: Referat Soft Tissue Tumor

panjang atau flat sepeeti femur, tibia, dan mandibula. Hal ini juga melibatkan periosteum

dan oto atasnya.

Patologi

Tumor dapat menimbulkan berbagai tingkat diferensiasi : grade rendah

(berdiferensiasi baik), keganasan menengah dan keganasan tinggi (anaplastik).

Tergantung pada diferensiasi ini, sel-sel tumor bisa menyerupai fibroblast dewasa

(berbentuk geledong), mesekresi kolagen, dengan mitosis jarang. Sel-sel ini diatur dalam

fasikula pendek yang memisahkan diri dan bergabung, memberikan penampilan “tulang

ikan” yang dikenal sebagai pola heeringbone. Tumor dengan diferensiasi buruk terdiri

dalam sel lebih atipikal, pleomorfik, sel raksasa, berinti, mitosis atipikal banyak dan

produksi kolagen berkurang. Adanya pembuluh darah yang belum matang (pembuluh

sarkomatous dengan sedikit sel endotel) dapat bermetastasis melalui aliran darah.

Malignant Fibrous Histiocytoma (13,14)

Malignant Fibrous Histiocytoma (MFH) adalah bagian sarcoma jaringan lunak,

merupakan suatu massa yang tanpa rasa nyeri, paling sering terdapat pada ekstremitas,

walaupun dapat tumbuh dimana saja dalam tubuh. Awalnya dari sel histiosit dan muncul

dalam jaringan lunak pada bagian tubuh mana saja. Sering ditemui pada dewasa, sangat

jarang pada anak-anak. Prevalensinya 20-30 % dari seluruh keganasan jaringan lunak.

Klasifikasi MFH :

a. Stroriform Pleimorphie

b. Myxoid

c. Malignant giant cell tumor of the soft parts

d. Inflammatory malignant fibrous histiocyroma

Etiologi

Penyebab pastinya tidak jelas etiologinya.

Faktor predisposisi :

- Genetic autosomal dominan 8-9%

- Radiasi intensif

- Bahan kimia : paparan herbisida, insektisida

- Agent kemoterapi tertentu

17

Page 18: Referat Soft Tissue Tumor

- Protesa benda asing : plat/protesa sendi

Gambaran Histopatologi

- Adanya giant sel, bentuk sel yang storiform atau pleomorfik.

- Bentuk lain : angiomatoid, myxoid dan tipe inflamatori.

- Pada perwarnaan perak ditemukan serat retikulin yang terbungkus oleh fibroblast.

Gambaran Klinis

- MFH biasanya menyerang jaringan yang elastic dan mudah bergerak, awalnya tumor

tidak terlihat yang kemudian menjadi besar dan menekan jaringan sekitarnya dengan

konsistensi yang umumnya keras.

- mFH biasanya tumbuh di daerah yang susah dijangkau atau kurang kapsulasinya.

- Pertumbuhannya lambat dan kadang disertai masa akselerasi, dimana terjadi

percepatan pertumbuhan yang jauh lebih pesat disbanding perjalanan sebelumnya.

- Gejala tergantung pada ukuran, lokasi dan penyebaran tumor.

- Gejala dappat berupa : pembengkakan, tidak nyeri, nyeri biila menekan saraf atau oot,

sulit bila berjalan, retriksi gerakan sendi pada sendi yang terdekat.

- Efek sistemik yang terjadi : penurunan berat badan, demam dan malaise.

- Bila massa tumor tidak diketahui penyebabnya dilakukan biopsy incise atau eksisi.

Diagnosis

1. Anamnesis

o Letak pada persendian menyebabkan gangguan pergerakan.

o Nyeri dan gangguan aliran darah pada bagian distal dari lesi.

o Riwayat paparan pekerjaan, radioterapi lama, bekas luka lama.

2. Pemeriksaan penunjang

o X-ray : penurunan radiosensitivitas dan kalsifikasi

o USG

o CT – scan

o MRI

Terapi

- Biopsy, wide eksisi, skin atau bone graft, rekontruksi tulang, dan amputasi

- Radioterapi dan kemoterapi

18

Page 19: Referat Soft Tissue Tumor

3. Jaringan Otot

Leiomyioma

Leiomioma adalah neoplasma jinak jaringan lunak yang timbul dari otot polos,

pertama kali dijelaskan oleh Virchow pada 1854. Bentuk herediter, yang menyebabkan,

beberapa leiomioma, pada awalnya dicatat oleh Kloepfer dkk pada tahun 1958. Mereka

dapat mengembangkan otot polos di mana pun hadir. Transformasi maligna mungkin

tidak terjadi. (15)

Leiomioma dapat dikategorikan ke dalam 4 jenis berikut:

Beberapa piloleiomyomas

Solitary piloleiomyoma

Angioleiomyoma (soliter)

Genital leiomyoma (soliter)

Tiga jenis yang cukup berbeda dari leiomioma kulit ada: piloleiomyomas,

angioleiomyomas, dan leiomioma genitalia. Klasifikasi ini mencerminkan asal yang

paling logis dari tumor otot polos dan sesuai dengan histologis atau anatomi dimana

leiomioma ditemukan. Piloleiomyomas berasal dari otot pili arrector unit pilosebaceous,

sedangkan angioleiomyomas berasal dari otot polos (yaitu, media tunika) dalam dinding-

dinding arteri dan vena. Leiomioma genitalia berasal dari otot dartos skrotum dan labia

majora. Tumor pada klasifikasi masing-masing memiliki karakteristik klinis dan / atau

histologis yang berbeda.

Epidemiologi (16)

Menurut data di Amerika Serikat leiomyoma jarang terjadi. Leiomyoma genitalia

cenderung menjadi yang paling umum dari 3 jenis. Angioleiomyoma lebih sering terjadi

pada wanita dibandingkan pria, dengan perbandingan 2:1 secara keseluruhan. Menurut

usia leiomyoma dapat dilihat beberapa contoh sebagai berikut :

Beberapa piloleiomyomas umumnya terjadi pada mereka yang berusia 10-30 tahun.

Ketika soliter, piloleiomyomas biasanya muncul kemudian. Sebagai contoh, dalam

serangkaian 28 leiomioma kulit soliter, usia pasien rata-rata pada presentasi adalah 53

tahun.

Angioleiomyomas paling sering terjadi pada tahun-tahun usia 20-60, meskipun beberapa

peneliti melaporkan jendela sempit insiden meningkat pada tahun-tahun 20-40 tua.

19

Page 20: Referat Soft Tissue Tumor

Dalam analisis retrospektif terhadap 562 klinikopatologi angioleiomyomas, usia rata-rata

pasien adalah 47 tahun; rentang usia mereka secara keseluruhan adalah 12-84 tahun.

Leiomioma ditandai sebagai leiomioma genital jarang terjadi cukup bahwa

kecenderungan usia umumnya tidak dijelaskan.

Gambaran Klinis

- Piloleiomyoma merupakan tumor tunggal dengan permukaan halus ,papula, atau nodul,

biasanya lebih kecil dengan diameter 2 cm dan berwarna coklat kemerahan. Tempat

predileksi pada tubuh, wajah atau ekstremitas. Pola distribusi bilateral simetris,

dikelompokkan dermatomal dan pola linier.

- Angioleiomyoma biasanya didefinisikan sebagai nodul pada kulit yang cukup dalam

dengan diameter 4 cm. biasanya dirasakan nyeri terutama pada saat palpasi.

Angioleiomyoma umumnya soliter dan terjadi terutama pada ekstremitas bawah.

- Leiomyoma genitalia pada vulva atau skrotum biasanya berukuran lebih besar dari kedua

jenis leiomyoma yang lainnya.

Pemeriksaan Histologi

Leiomioma adalah tumor otot polos yang umumnya juga dibedakan. Inti otot

karakteristik halus yang memanjang dengan ujung tumpul, dan mereka sering

digambarkan sebagai cerutu atau belut berbentuk. Ketika serat ini dipotong di

penampang, vacuolization perinuklear dapat dihargai. Dengan mikroskop elektron, sel-sel

otot polos leiomyoma yang tampak normal. Piloleiomyomas terjadi terutama dalam

dermis retikular dan tidak dikemas. Berkas otot polos tumor ini interlaced dengan jumlah

variabel kolagen. Tingkat aktivitas mitosis, jika ada, rendah. Leiomioma genital mirip

dengan piloleiomyomas dalam penampilan histologis mereka.

20

Page 21: Referat Soft Tissue Tumor

Sebaliknya, angioleiomyomas mengandung spasi banyak pembuluh darah

melebar di tengah-tengah kumpulan otot polos diatur dengan cara yang lebih konsentris.

Ruang-ruang pembuluh darah dilapisi oleh endotelium sebuah. Untuk perbedaan lebih

lanjut, angioleiomyomas baik dibatasi atau dienkapsulasi dan mengandung kolagen

minimal. Selain itu, angioleiomyomas lebih besar sering memiliki bidang perubahan

mucinous.

Penatalaksanaan (16)

Pemeriksaan jaringan harus dialakukan untuk menetapkan diagnosis, dapat

dilakukan biopsy atau eksisi biopsi. Selain itu beberapa penelitian melaporkan bahwa

calcium channel blockers, sehingga dapat digunakan nifedipin sebagai pengurang rasa

sakit untuk kasus piloleiomyoma.

Leiomyosarcoma (17,18)

Leiomyomasarcoma adalah tumor mesenkim yang berasal dari otot polos

terutama terjadi pada usus. Leiomyosarcoma berasal antara propria muskularis dan

lapisan mukosa muskularis dinding usus.

Metastasis adalah terutama hematologi. Metastasis kelenjar getah bening jarang,

terjadi pada 0-15% kasus, tergantung pada seri. Leiomyosarcomas menyebar ke hati dan

peritoneum pertama. Menyebar ke paru-paru terjadi lebih jarang daripada menyebar ke

hati dan peritoneum. Hal ini berbeda dengan lainnya sarkoma jaringan lunak di mana

paru-paru adalah situs yang paling umum dari metastasis. Tentang 20-40% pasien

memiliki metastasis pada laparotomi awal.

Epidemiologi

Leiomyosarcomas usus cukup langka, dengan frekuensi sekitar 1,4 kasus per

100.000 pasien. Sebuah studi tahun 2004 oleh Jun Zhan dan rekan menentukan bahwa

tumor ganas adalah penyakit yang paling umum usus kecil. Dari 125 pasien dengan

tumor ganas, 11% memiliki leiomyosarcoma, 11% memiliki adenokarsinoma, dan 9%

memiliki limfoma usus kecil. Pasien dengan penyakit usus kecil primer yang paling

sering disajikan dengan nyeri periumbilikalis.

Menurut usia leiomyosarcoma terjadi pada orang setengah baya dengan kisaran

usia antara decade kelima hingga ketujuh.

21

Page 22: Referat Soft Tissue Tumor

Gambaran klinik

Tidak dapat terlihat dengan jelas kecuali terdapat perdarahan akut dan massa

jarang teraba.

Pemeriksaan Histologi

Dapat dilakukan pemeriksaan dengan biopsi pada dinding lumen yang dipadukan

dengan uSG endoskopi.

Tumor ini spindle sel dalam karakter, dengan selularitas tinggi. Hitungan angka

mitosis adalah yang sangat penting. Sebuah hitungan lebih dari 5 angka mitosis per 10

bertenaga tinggi bidang menempatkan tumor ke dalam kategori high grade. Nekrosis

sering terjadi pada tumor dengan stadium tinggi.

Penatalaksanaan

Kemoterapi dan radiasi telah menunjukkan manfaat hanya terbatas dalam

pengobatan leiomyosarcomas. Tingkat Respon untuk resimen kemoterapi berbagai

umumnya sudah di bawah 40%.

Rhabdomyoma (19)

Rhabdomyoma adalah tumor otot lurik. Ada 2 jenis rhabdomyoma adalah

neoplastik dan hamartoma. Hamartoma dibagi menjadi rhabdomyoma jantung dan

mesenchymal rhabdomyomatous kulit. Paling banyak terdapat terdapat pada daerah

kepala dan leher. Penyebab dari rhabdomyoma kemungkinan terbesar merupakan varian

genetic dari perkembangan otot lurik.

22

Page 23: Referat Soft Tissue Tumor

Epidemiologi

Di Amerika Serikat rhabdomyoma adalah tumor yang sangat jarang terjadi

disbanding dengan tumor jaringan lunak yang lain. Secara khusus dalam kategori tumor

primer jinak jantung, rhabdomyoma memiliki insiden yang relatif sekitar 5,8%. Biasa

terjadi pada sebagian besar pada pria.

Gambaran Klinis

- Pemeriksaan fisik pada pasien dewasa dengan rhabdomyoma mengungkapkan adanya

massa polypoid di wilayah leher, dan bisa terdapat pada daerah kepala serta leher.

- Pasien dengan rhabdomyoma jantung terdapat murmur jantung.

Pemeriksaan Penunjang

Dapat dilakukan pemeriksaan radiografi seperti MRI dan CT scan jantung.

Pada gambar terlihat adanya atrial rhabdomyoma.

Pemeriksaan Histologi

Setiap massa pada kepala dan leher harus dilakukan biopsi untuk menentukan

diagnosa. Temuan histologist yang terdapat pada rhabdomyoma adalah ditandai oleh

adanya sel-sel besar yang menyerupai otot lurik, sel-sel ini sangat eosinofilik poligonal

dengan inti di perifer.

23

Page 24: Referat Soft Tissue Tumor

Penatalaksanaan

Pasien dengan rhabdomyoma dewasa mungkin akan mengalami kesulita progresif

bernafas dan menelan. Dalam hal ini dapat diberikan oksigen melalui lubang hidung

dengan kesulitan bernafas. Dan dalam keadaan sulit menelan dapat diberikan cairan

infuse tambahan sampai pembedahan dilakukan. Pasien dengan rhabdomyoma jantung

harus di bawah kardiologi.

Rhabdomyosarcoma(20)

Rabdomiosarkoma (RMS) kata ini berasal dari bahasa Yunani, (rhabdo yang

artinya bentuk lurik, dan myo yang artinya otot). Rabdomiosarkoma merupakan suatu

tumor ganas yang aslinya berasal dari jaringan lunak ( soft tissue ) tubuh, termasuk disini

adalah jaringan otot, tendon dan connective tissue. Rabdomiosarkoma merupakan

keganasan yang sering didapatkan pada anak-anak. Respon pengobatan dan prognosis

dari penyakit ini sangat bergantung dari lokasi dan gambaran histologi dari tumor ini

sendiri.

Insidensi tertinggi pada umur rata-rata 6 tahun dan dapat ditemukan sejak masa

bayi baru lahir sampai dewasa muda. Biasanya tampak sebagai masa tumor, paling sering

di daerah kepala dan leher yang meliputi orbita, nasofaring, sinus, telinga tengah dan

kulit kepala, dan dapat dijumpai pula pada saluran urogenital. Lesi pada otak

frekuensinya rendah; selain penyebaran hematogen dapat juga perluasan langsung dari

kepala dan leher. Penyakit ini sangat ganas, sehingga pada saat diagnosis ditegakkan

biasanya telah terjadi metastasis luas.

Histopatologi Rhabdomyosarcoma

Tumor ini dapat muncul dimanapun. Pada 30 persen kasus paling sering muncul

di daerah kepala-leher; lalu dalam insidensinya, menyusul lengan dan tungkai, saluran

kemih dan organ-organ kelamin serta akhirnya tubuh (10%). Penyebaranya secara lifogen

dan hematogen.

24

Page 25: Referat Soft Tissue Tumor

1. Embrional : Jenis ini merupakan jenis yang tersering didapati pada anak-anak didapati

>60% kasus. Tumor bisa tumbuh dimana saja, tetapitempat yang paling sering terkena

adalah pada bagian genitourinaria atau pada bagian kepala dan leher.

2. Alveolar : Tumor jenis ini kurang lebih 31% dari semua kasus Rabdomiosarkoma.

Tumor ini banyak didapati pada orang dewasa dan tumbuh pada bagian ekstremitas,

perianal dan atau perirektal.

3. Botryoid embrional : Terdapat 6% dari seluuruh kasus dari Rabdomiosarkoma.Tipe ini

khas muncul di atas permukaan mukosa mulut, dengan bentuk tumor seperti polipoid dan

seperti buah anggur.

4. Sel Spindel Rabdomiosarkoma : Tumor ini terdapat kurang lebih 3% dari semua kasus

Rabdomiosarkoma, dan memiliki pola pertumbuhan yang fasikuler, spindle, dan

leimimatous. Jenis ini jarang muncul didaerah kepala dan leher, dan sering muncul

didaerah paratestikuler.

5. Anaplastik Rabdomiosarkoma : Dulunya jenis ini dikenal dengan nama Pleomorfik

Rabdomiosarkoma, tumor ini adalah tumor yang paling jarang terjadi, paling sering

diderita oleh pasien berusia 30-50 tahun.

Manifestasi Klinik

Terdapat berbagai macam manifestasi klinik pada RMS, perlu disadari bahwa

penderita RMS terutama anak-anak mungkin mendapat gejala-gejala yang berbeda satu

dengan yang lain tergantung dari lokasi tumor itu sendiri. Gejala sering kali tidak muncul

sebelum tumor mencapai ukuran yang besar, teristimewa jika tumor terletak pada

jaringan otot yang dalam pada perut. Ini adalah manifestasi klinik yang paling sering

terjadi pada RMS.

• Massa dari RMS yang dapat dilihat dan dirasakan, bisa dirasakan nyeri maupun tidak.

• Perdarahan pada hidung, vagina, rectum, atau mulut dapat terjadi jika tumor terletak

pada area ini.

• Rasa geli, nyeri serta pergerakan dapat terjadi jika tumor menekan saraf pada area yang

terkena.

• Penonjolan serta kelopak mata yang layu, dapat mengindikasikan suatu tumor

dibelakang area ini.

Pemeriksaan Penunjang

25

Page 26: Referat Soft Tissue Tumor

a. Pemeriksaan Laboratorium

• Pada pemeriksaan darah : Dapat dijumpai anemia, hal ini dapat diakibatkan adanya

suatu proses inflamasi, atau pansitopenia dapat terlihat pada bone marrow.

• Tes fungsi hati, termasuk pemeriksaan LDH, AST, ALT, alkalin fosfatase, dan level

bilirubin. Suatu proses metastase pada hati dapat membuat perubahan pada jumlah dari

protein-protein tersebut. Tes fungsi hati juga perlu dilakukan sebelum memulai

kemoterapi.

• Tes fungsi ginjal, termasuk pemeriksaan pada BUN dan kreatinin : Fungsi ginjal juga

harus diperiksa sebelum dilakukan kemoterapi.

• Urinalisis (UA) : Terdapatnya hematuria dapat mengindikasikan terlibatnya GU tract

dalam proses metastase tumor.

• Elektrolit dan kimia darah : perlu dilakukan pengecekan terhadap sodium, potassium,

klorida, karbon dioksida, kalsium, fosfor, dan albumin.

b. Pemeriksaan Radiologi

• MRI : MRI meningkatkan kejelasan jika terdapat invasi tumor pada organ-organ tubuh.

Terutama pada orbita, paraspinal, bagian parameningeal

• CT-Scan : CT-Scan pada dada perlu dilakukan sebagai evaluasi apakah terdapat

metastase pada paru-paru. CT-Scan dada baik dilakukan sebelum dilakukan operasi untuk

menghindari kesalaham dimana atelektasis dapat disangka sebagai proses meastase. CT

juga dapat membantu dalam mengevaluasi tulang, apakah terdapat erosi tulang dan untuk

follow up terhadap respon dari terapi. CT pada hati dengan tumor primer pada bagian

abdomen atau pelvis sangat membantu untuk mengetahui jika adanya metastase.

• Pada foto polos : foto pada dada sangat membantu untuk mengetahui adanya kalsifikasi

dan keterlibatan tulang dalam pada tumor primer dan untuk mengetahui apakah terdapat

metastase pada paru-paru.

• Bone scanning : Untuk mencari jika terdapat metastase pada tulang.

• USG : Untuk memperoleh gambaran sonogram dari hati pada pasien dengan tumor

primer pada abdomen dan pelvis.

Diagnosa

Diagnosa dari RMS selain dari gejala-gejala klinik yang Nampak jelas, diperlukan

pemeriksaan penunjang berupa :

26

Page 27: Referat Soft Tissue Tumor

• Biopsi tumor.

• Pemeriksaan darah dan urine.

• Pemeriksaan Radiologis : CT-Scan, MRI, USG, Bone Scans.

• Lumbal punksi.

• Aspirasi sumsum tulang.

Terapi

Terapi pada penderita RMS melibatkan kombinasi dari operasi, kemoterapi, dan

terapi radiasi. Karena pengobatan yang akan dijalani kompleks dan lama, terlebih khusus

pada anak-anak banyak hal yang perlu diperhatikan, maka pasien yang akan menjalani

pengobatan, perlu dirujuk ke pusat-pusat kanker yang lengkap terlebih khusus buat anak-

anak. Rabdomiosarkoma yang terdapat pada lengan atau kaki dipertimbangkan untuk

diamputasi. Setelah terapi dilaksanakan seorang penderita tetap harus dipantau untuk

melihat apakah tumor tersebut telah hilang atau tetap ada, dalam hal ini digunaka

pemeriksaan penunjang seperti CT-Scan, bone-scans, x-ray.

Terapi Operatif

Terapi operatif pada penderita RMS bervariasi, bergantung dari lokasi dari tumor

itu. Jika memungkinkan dilakukan operasi pengangkatan tumor tanpa menyebabkan

kegagalan fungsi dari tempat lokasi tumor. Walaupun terdapat metastase dari RMS,

pengangkatan tumor primer haruslah dilakukan, jika hal itu memungkinkan.

Terapi Medikamentosa

Terapi ini dimaksudkan untuk membunuh sel-sel tumor melalui obat-obatan.

Kemoterapi kanker adalah berdasarkan dari pemahaman terhadap bagaimana sel tumor

berreplikasi/bertumbuh, dan bagaimana obat-obatan ini mempengaruhinya. Setelah sel

membelah, sel memasuki periode pertumbuhan (G1), diikuti oleh sintesis DNA (fase S).

Fase berikutnya adalah fase premiosis (G2) dan akhirnya tiba pada fase miosis sel (fase

M). Obat-obat anti neoplasma bekerja dengan menghambat proses ini. Beberapa obat

spesifik pada tahap pembelahan sel ada juga beberapa yang tidak.

Prognosis

Prognosis dari penyakit RMS bergantung pada :

• Staging dari penyakit

27

Page 28: Referat Soft Tissue Tumor

• Lokasi serta besar dari tumor.

• Ada atau tidaknya metastase

. • Respon tumor terhadap terapi.

• Umur serta kondisi kesehatan dari penderita.

• Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi.

• Penemuan pengobatan yang terbaru.

Pada pasien dengan RMS yang terlokalisasi, dapat mencapai angka harapan hidup

5 tahun >80% dengan kombinasi dari operasi, terapi radiasi, dan kemoterapi. Pada pasien

dengan tumor yang telah bermetastase, telah terjadi peningkatan serta perkembangan

yang baik dalam hal angka harapan hidup 5 tahun, dimana telah mencapai <30% dalam

satu dekade terakhir ini. Pengobatan yang tepat dan terarah dapat membantu pasien

dalam mencapai angka harapan hidup yang maksimal. Sehingga dibutuhkan kerjasama

yang baik antara terapis serta keluasrga, dan terutama semangat pederita untuk mendapat

kesembuhan.

4. Jaringan Pembuluh Darah dan Limfe

Hemangioma (2)

Hemangioma ialah tumor jinak yang berasal dari pembuluh darah. Tumor ini

berwarna merah atau merah kebiru-biruan. Hemangioma itu terutama terdapat pada bayi

dan anak-anak. Kurang lebih 75% telah ada sejak lahir dan 85% telah tampak sebelum

bayi berumur 1 tahun. Hemangioma ini umumnya terdapat di kulit dan/atau subkutan,

sebagian besar di daerah kepala dan leher. Dapat pula diketemukan di mukosa, hati, otot,

tulang, dsb.

Ada beberapa macam hemangioma :

a. Hemangioma arteriale

Hemangioma arteriale berbentuk tumor berwarna merah. Pertumbuhan tumor ini

sukar diramalkan. Ada yang dengan cepat membesar, terutama dalam 4-6 bulan

pertama. Dalam waktu beberapa minggu saja sudah menjadi sangat besar.

Pertumbuhannya ada yang sewaktu-waaktu dapat berhenti dan bahkan dapat

mengalami regresi spontan. Regresi umumnya bberjalan pelan-pelan 5-7 tahun. Ada

pula tumor besarnya praktis tetap.

28

Page 29: Referat Soft Tissue Tumor

b. Hemangioma capillare

Ada bermacam-macam Hemangioma capillare:

- Hemangioma simpleks

- Hemangioma plexiform

- Hemangioma juvenilis atau infantile

- Nevus flameus dsb.

Hemangioma ini berbentuk plaque atau nodus berwarna merah muda di kulit yang

umumnya tidak besar, kurang dari 3 cm, dan juga tidak membesar. Nevus flameus

berupa plaque berwarna merah di kulit yang dapat mencapai ukuran yang sangat

besar dan sering telah ada sejak lahir.

Jenis-jenis hemangioma ini yang paling sering ditemukan pada anak-anak, ada yang

sejak lahir tetapi ada pula yang timbul pada bayi. Hemangioma ini ada beberapa yang

dapat mengadakan regresi spontan.

c. Hemangioma cavernosum

Hemangioma cavernosum terutama terdiri dari pembuluh vena yang membentuk

cavernae yaitu ruangan-ruangan seperti spons. Hemangioma ini berwarna kebiru-

biruan, mengecil bila ditekan dan membesar lagi bila tekanan dileppasskan. Besar

tumor bermacam-macam, ada yang kecil ada yang besar. Hemangioma ini umumnya

tidak mengalami regresi.

d. Hemangioma intramuscular

Hemangioma ini terdapat di dalam otot yang letaknya dalam.

e. Hemangioma racemosum

Hemangioma racemosum disebut juga hemangioma arteriovenosa, karena terdapat

fistula kongenital antara arteri dan vena, sehingga hemangioma itu berdenyut.

Perlu diketahui bahwa hemangioma itu ada yang dapat dan ada pula yang tidak dapat

mengalami regresi spontan. Hemangioma arteriale dan capillare, yang umunya dapat

mengalami regresi, jarang pada hemangioma cavernosum. Hemangioma racenosum

yang tidak mengalami regresi. Hanya saja sukar menentukan sebelumnya, jenis

hemangioma yang akan mengalami regresi dan mana yang tidak.

29

Page 30: Referat Soft Tissue Tumor

Terapi:

- Eksisi

Bila eksisi mudah dikerjakan, sebaiknya dilakukan eksisi. Semasih tumor itu

kecil, umumnya eksisi tidak sukar, memberikan hasil yang sangat baik.

- Ekspektasi

Terapi ekspektatif untuk hemangioma yang sukar eksisinya, dengan harapan

hemangioma ini mengalami regresi spontan

- Medikamen

Dengan kortikosteroid Prednison 20-30 mg sehari untuk 2-3 minggu, lalu

dosisnya diturunkan untuk 3-4 bulan.

- Radioterapi

Beberapa jenis hemangioma radiosensitif. Disini perlu dipertimbangkan akan

bahaya radiasi pada anak-anak.

- Cryosurgery

Hemangioma itu dibekukan dengan es karbondioksida (CO2).

- Abrasi

Terapi abrasi ini untuk hemangioma jenis nevus flameus, dengan:

1) Menggosok hemangioma itu dengan kertas rempelas.

2) Dermobrasi.

- Tatouage

Dengan member warna hemangioma itu sehingga warnanya mirip dengan kulit

normal. Ini untuk nevus flameus.

Limfangioma (2)

Ada beberapa macam limfangioma:

a) Limfangioma capilaris

Disebut juga limfangioma simpleks. Ini berupa vesikel atau kutil kecil-kecil di kulit

atau mukosa dengan warna yang sama dengan kulit normal di sekitarnya, yang berisi

cairan limfe.

b) Limfangioma cavernosum

30

Page 31: Referat Soft Tissue Tumor

Limfangioma cavernosum berbentuk tumor di kulit, subkutan atau mukosa atau

berupa pembesaran organ yang bersangkutan yang konsistensinya lunak seperti

spons, dengan warna yang normal seperti jaringan di sekitarnya. Misalnya

limfangioma pada lidah berupa lidahnya besar (macroglosi), pada bibirnya besar

(macrocheili), dsb.

c) Limfangioma kistikum

Disebut juga Hygroma. Ini berupa kista yang berisi cairan limfe di subkutan atau di

tempat yang dalam. Seirng terdapat di leher (hygroma colli), di axilla (hygroma

axillare), dsb.

Terapi: eksisi.

Angiosarcoma (21,22)

Angiosarcoma adalah neoplasma ganas yang jarang terjadi dengan berkembang

cepat, luas infiltrassi sel anaplastik berasal dari pembuluh darah dan lapisan pembuluh

darah yang menjadi tidak teratur. Selain itu beberapa ahli mengatakan bahwa

angiosarcoma adalah neoplasma ganas endotel dari vascular, yang agresif dan cenderung

berulang secara lokal, dapat menyebar luas dan memiliki tingkat metastasis yang tinggi

bisa ke Kelenjar getah bening dan sistemik.

Epidemiologi

Di Amerika Serikat sekitar 50% angiosarcoma terjadi di kepala dan leher.

Angisarcoma lebih sering terjadi pada pria disbanding dengan wanita rasio 2:1.

Gambaran Klinis

pemeriksaan fisik dapat dibagi sesuai tempat terjadinya angiosarcoma tersebut.

- Angiosarcoma dari jaringan lunak (ekstremitas, retroperitoneum, dinding perut)

o Angiosarcoma ekstremitas biasanya datang dengan massa yang berkembang

cukup di ekstremitas saja.

o Angiosarcoma retroperitoneal biasanya tanpa disertai gejala dan massa sulit

diketahui. Pasien akan merasakan gejala neurologis jika tumor sudah

menekansaraf lumbal.

31

Page 32: Referat Soft Tissue Tumor

- Angiosarcoma tulang : tumor ini dapat multifokal, yang mempengaruhi tulang yang sama

dengan beberapa luka, atau multicentric, yang melibatkan beberapa tulang sama

ekstremitas. Para pasien tidak hadir gejala khusus, meski rasa sakit adalah umum.

- Angiosarcoma cutaneous : 4 varian adalah angiosarcoma dari kulit kepala dan wajah,

angiosarcoma dalam lymphedema (Stewart-Treves syndrome), radiasi angiosarcoma, dan

angiosarcoma epitheloid.

Etiologi

Etiologi dari sebagian besar kasus angiosarcoma tidak diketahui. Tumor dapat

berkembang sebagai komplikasi dari kondisi yang sudah ada. Faktor-faktor yang

mungkin terkait dengan perkembangan tumor, antara lain :

o Radioterapi

o Bahan asing (Dacron, bahan graft,dll)

o Terkait dengan lingkungan karsinogen (pekerja industry)

o Dapat meningkat pada pasien dengan AIDS

Penatalaksanaan

- Terapi adjuvant pada angiosarcoma jaringan lunak

o Kemoterapi dengan Doxorubicin

o Radioterapi

- Terapi adjuvant pada angiosarcoma tulang

o Kemoterapi dengan Doxorubicin dan Ifosfamid yang dapat digunakan bersama-

sama atau berurutan. Bisa juga dengan mempertimbangkan rejimen kedua dengan

Siklofosfomid, Etoposid, dan Cisplatin.

- Terapi adjuvant pada angiosarcoma kulit

o Kemoterapi dengan Doxorubicin

o Terapi dengan pembedahan yang diikuti dengan radioterapi memberikan hassil

yang lebih baik.

5. Jaringan Saraf Perifer (23,24)

Neurofibroma

32

Page 33: Referat Soft Tissue Tumor

Neurofibroma adalah tumor jinak selubung saraf dalam system saraf perifer.

Biasanya ditemukan pada individu dengan neurofibromatosis tipe I (NF1), sebuah

autosomal dominan penyakit genetic yang diturunkan. Neurofibroma muncul dari non-

myelin jenis sel Schwann yang menunjukkan inaktivasi bialelic dari gen NF1 yang kode

untuk protein neurofibromin. Berbeda dengan Schwannomas, jenis lain dari tumor yang

timbul dari sel Schwann, neurofibroma menggabungkan jenis tambahan sel dan elemen

struktur selain sel-sel Schwann, sehinggga sulit untuk mengidentifikasi dan memahami

semua mekanisme sel berasal dan berkembang.

Subtipe dari Neurofibroma

Neurofibroma dibagi menjadi tipe yaitu dermal dan plexiform. Neurofibroma kulit

berhubungan dengan saraf tepi tunggal, sementara plexiform Neurofibroma berhubungan

dengan berkas saraf ganda. Menurut sistem klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia (WHO),

Neurofibroma dermal dan plexiform adalah kelas I tumor. Plexiform neurofibroma lebih sulit

untuk diobati dan bisa berubah menjadi tumor ganas. Neurofibroma Dermal tidak menjadi

ganas.

- Neurofibroma Dermal

Neurofibroma dermal (kadang-kadang disebut sebagai Neurofibroma kulit) berasal dari

saraf di kulit . Tiga jenis yang dibedakan:

33

Page 34: Referat Soft Tissue Tumor

Diskrit kulit Neurofibroma: massa Sessile atau pedunkulata pada kulit, yang berdaging

dan tidak nyeri tekan, dan dapat bervariasi dalam ukuran.

Diskrit subkutan Neurofibroma: Lie di bawah ini dan terlihat seperti benjolan pada

kulit, yang terkadang bisa menjadi lunak.

Jauh nodular Neurofibroma: Melibatkan jaringan dan organ di bawah dermis , tetapi

sebaliknya menyerupai kulit dan subkutan neurofibroma.

- Neurofibroma Plexiform

Neurofibroma plexiform dapat tumbuh dari saraf di kulit atau dari lebih berkas

saraf internal, dan bisa sangat besar. Internal plexiform Neurofibroma sangat sulit untuk

menyembuhkannya karena tumor tersebut dapat bertambah besar melalui lapisan jaringan

dan dapat merusak jaringan sehat atau organ sekitarnya.

Epidemiologi

Neurofibroma biasanya timbul pada usia remaja dan sering dikaitkan dengan

masa pubertas. Ukuran dan jumlag tumor dapat meningkat seiring dengan pertambahan

usia dari pasien yang mengidapnya.

Penatalaksanaan

a. Dengan radioterapi dan kemoterapi, namun lebih disarankan dengan menggunakan

kemoterapi karena akan ditakutkan tumor semakin menyebar dan berubah ganas bila

dilakukan pengobatan dengan redioterapi.

b. Dengan menggunakan obat-obatan

Pirfenidone

Pirfenidone menghambat fibroblast pertumbuhan. Studi tidak menunjukkan

perbaikan dari kontrol.

Tipifarnib

Tipifarnib (juga dikenal sebagai obat R115777) menghambat aktivasi RAS. Obat

ini adalah inhibitor farnesyltransferase yang menghambat kinase Ras dalam langkah

modifikasi pasca translasi sebelum jalur kinase menjadi hiperaktif. Ini berhasil melewati

fase pertama uji klinis tetapi diskors (NCT00029354) Pada fase dua setelah menunjukkan

tidak ada perbaikan atas kontrol.

34

Page 35: Referat Soft Tissue Tumor

Erlotinib (Tarceva) dengan Sirolimus

Kombinasi Erlotinib dengan Sirolimus sedang dipelajari untuk mengobati kelas

rendah glioma .

imatinib (Gleevec)

Penelitian awal telah menunjukkan potensi untuk menggunakan kinase c-kit

tirosin menghalangi sifat Imatinib untuk mengobati neurofibroma plexiform.

Pegylated Interferon (Peg-Intron)

Peginterferon alfa-2b sedang dipelajari untuk mengobati neurofibroma plexiform.

Sirolimus (Rapamycin)

Sirolimus adalah antibiotik dikembangkan sebagai antijamur agen. Menghambat

mTOR sinyal. Hal ini sedang dipelajari untuk mengobati neurofibroma plexiform.

Sorafenib (Nexavar)

Sorafenib sedang dipelajari untuk pengobatan neurofibroma plexiform dioperasi

dan kelas rendah astrocytomas .

Tranilast (Rizaben) ro

In vitro , tranilast , menghambat pertumbuhan sel-sel neurofibma.

Neurofibrosarcoma

Neurofibrosarcoma adalah tumor ganas selubung saraf perifer. Biasa juga disebut

Schwannoma ganas, Neurofibrosarcoma, dan Neurosarcoma.

Gejala Klinis

- Pembengkakan pada ekstremitas (lengan atau kaki), juga disebut edema perifer,

pembengkakan sering tidak menimbulkan rasa sakit.

- Kesulitan dalam menggerakkan ekstremitas yang terdapat tumor, termasuk pincang.

- Nyeri terlokalisasi pada area tumor atau ekstremitas.

Diagnosis

Tes yang paling akurat untuk pasien dengan neurofibrosarcoma potensial adalah

tumor biopsi (mengambil sampel sel secara langsung dari tumor itu sendiri). MRI , X-

ray , CT scan , dan scan tulang dapat membantu dalam menemukan tumor dan / atau

mungkin metastasis .

35

Page 36: Referat Soft Tissue Tumor

Penalaksanaan

Penatalaksanaan untuk neurofibrosarcoma adalah sama dengan kanker lainnya.

Operasi adalah pilihan, sedangkan pengangkatan tumor beserta jaringan di sekitarnya

mungkin menjadi vital untuk kelangsungan hidup pasien. Untuk diskrit, tumor lokal,

operasi ini sering diikuti dengan radiasi terapi area dipotong untuk mengurangi

kemungkinan kekambuhan. Untuk pasien yang menderita neurofibrosarcomas di

ekstremitas, jika tumor adalah vascularized (memiliki suplai darah sendiri) dan memiliki

banyak saraf melalui itu dan / atau di sekitarnya, amputasi ekstremitas mungkin

diperlukan. Beberapa ahli bedah berpendapat bahwa amputasi harus menjadi prosedur

pilihan bila mungkin, karena kesempatan peningkatan kualitas hidup yang lebih baik.

Jika tidak, ahli bedah dapat memilih untuk perawatan anggota tubuh hemat, dengan

menghapus kurang dari jaringan sekitarnya atau bagian dari tulang, yang diganti dengan

batang logam atau cangkok. Radiasi juga akan digunakan dalam hubungannya dengan

operasi, terutama jika tungkai itu tidak diamputasi. Radiasi jarang digunakan sebagai

pengobatan tunggal. Dalam beberapa kasus, ahli onkologi dapat memilih kemoterapi obat

ketika merawat pasien dengan neurofibrosarcoma, biasanya bersamaan dengan operasi.

Pasien yang memakai kemoterapi harus siap untuk efek samping yang datang dengan

pengobatan kemoterapi lain, seperti; rambut rontok, lesu, lemah, dll.

6. Jaringan Penyambung

Sinovial Sarcoma (25)

Synovial sarcoma adalah salah satu tumor jaringan lunak yang paling umum

terjadi pada remaja dan pasien muda, dengan sekitar 1 dari 3 kasus yang terjadi dalam 2

dekade pertama kehidupan. Rata-rata pasien yang didiagnosa adalah sekitar 30 tahun.

Analisis yang dialakukan lokasi tumor dapat terpadi di 3 daerah yaitu :

Lokasi trunkal melibatkan kepala, [15] leher, dada, perut, dan panggul.

Ekstremitas distal melibatkan tangan, kaki, dan pergelangan kaki.

Ekstremitas proksimal melibatkan lengan, lengan, paha, dan kaki.

Epidemiologi

Insiden synovial sarcoma diperkirakan sekitar 2,75 per 100000. Sebagian besar

kassus melibatkan ekstremitas bawah. Sekitar 800 kasus baru terjadi di Amerika Serikat

36

Page 37: Referat Soft Tissue Tumor

setiap tahun dan itu mewakili sekitar 5-10% dari semua sarcoma jaringan lunak. Sinovial

sarcoma adalah yang paling umum dari ketiga tumor jaringan lunak pada orang dewasa

remaja dan muda.

Etiologi

Sarkoma sel sinovial ditandai dengan translokasi t spesifik kromosom (X; 18)

(p11; Q11). Cacat ini tampaknya menjadi penyebab tumor. Ini translokasi kromosom

spesifik antara kromosom X dan kromosom 18 telah dicatat dalam lebih dari 90% kasus.

Ini gen fusi disebut, dalam hal genetik, SYT-SSX1, SYT-SSX2, atau SYT-SSX4. Istilah-

istilah ini sesuai dengan perpaduan gen SYT (kromosom 18) dengan gen BES (kromosom

X). Wanita lebih sering terkena daripada laki-laki pada kedua jenis SYT-SSX2 dan SYT-

SSX1. Asosiasi ini lebih kuat di SYT-SSX2. Untuk pengetahuan kita, asal usul translokasi

ini belum diidentifikasi.

Pemeriksaan Penunjang

Foto polos dapat membantu dalam diagnosis, seperti biasanya sinovial sarcoma

memeberikan gambaran badai salju dalam matriks dari tumor jaringan lunak yang dapat

digambarkan pada radiografi polos.

Pemeriksaan Histologi

Secara makroskopik tumor dalah massa putih keabu-abuan dan seringkali

memiliki kesan berminyak. Tiga jenis dari gamabaran histologi dari sinovial sarcoma,

anatar lain :

- Tipe monophasic : sel disusun dalam fasikula dengan diferensiasi sitoplasma buruk.

37

Page 38: Referat Soft Tissue Tumor

- Tipe biphasic : memiliki lapisan epitel komlumnar selain sel spindle dan berbentuk

gelendong fibroblast dan mengandung musin.

- Tepi ketiga yang disebut dengan diferensiasi buruk : memiliki banyak mitosis, dan

jaringan nekrosis.

Penatalaksaan

Kemoterapi adjuvant dengan menggunakan Doxorubicin dan bolus Ifosfamid,

atau Ifosfamid dengan Daunorubisin Liposomal). Terjadi kontroversial pengobatan

sinovial sarcoma yaitu efektivitas pengobatan kemoterapi setelah dilakukan operasi.

Kemoterapi tidak memberikan manfaat yang signifikan dalam ketahanan hidup.

2.5 Diagnosis (2,8)

a. Anamnesis

Gejala dan tanda tumor jaringan lunak tidak spesifik, tergantung pada lokasi di

mana tumor berada, umumnya gejalanya berupa adanya suatu benjolan dibawah kulit

yang tidak terasa sakit. Hanya sedikit penderita yang mengeluh sakit, yang biasanya

terjadi akibat pendarahan atau nekrosis dalam tumor, dan bisa juga karena adanya

penekanan pada saraf-saraf tepi.

Tumor jinak jaringan lunak biasanya tumbuh lambat, tidak cepat membesar, bila

diraba terasa lunak dan bila tumor digerakan relatif masih mudah digerakan dari jaringan

di sekitarnya dan tidak pernah menyebar ke tempat jauh.

Umumnya pertumbuhan kanker jaringan lunak relatif cepat membesar,

berkembang menjadi benjolan yang keras, dan bila digerakkan agak sukar dan dapat

menyebar ke tempat jauh ke paru-paru, liver maupun tulang. Kalau ukuran kanker sudah

begitu besar, dapat menyebabkan borok dan perdarahan pada kulit diatasnya.

Keluhan sangat tergantung dari dimana tumor tersebut tumbuh. Keluhan utama

pasien SJL daerah ekstremitas tersering adalah benjolan yang umumnya tidak nyeri dan

sering dikeluhkan muncul setelah terjadi  trauma didaerah tersebut. Untuk SJL lokasi di

visceral/retroperitoneal umumnya dirasakan ada benjolan abdominal yang tidak nyeri,

hanya sedikit kasus yang disertai nyeri, kadang-kadang terdapat pula perdarahan gastro

intestinal, obstruksi usus atau berupa gangguan neuro vaskular.

38

Page 39: Referat Soft Tissue Tumor

Perlu ditanyakan bila terjadi dan bagaimana sifat pertumbuhannya. Keluhan yang

berhubungan dengan infiltrasi dan penekanan terhadap jaringan sekitar. Keluhan yang

berhubungan dengan metastasis jauh.

b. Pemeriksaan Fisik

1. Pemeriksaan status generalis untuk menilai keadaan umum penderita dan  tanda-tanda

metastasis pada paru , hati dan tulang.

2. Pemeriksaan status lokalis meliputi :

Tumor primer :

Lokasi tumor

Ukuran tumor

Batas tumor, tegas atau tidak

Konsistensi dan mobilitas

Tanda-tanda infiltrasi, sehingga perlu diperiksa fungsi motorik / sensorik dan

tanda-tanda bendungan pembuluh darah, obstruksi usus, dan lain-lain sesuai

dengan lokasi lesi.

Metastasis regional perlu diperiksa ada atau tidaknya pembesaran kgb regional.

c. Pemeriksaan Penunjang

1. Foto polos untuk menilai ada tidaknya infiltrasi pada tulang.

2. MRI / CT-scan untuk menilai infiltrasi pada jaringan sekitarnya,

3. Angiografi atas indikasi,

4. Foto thoraks untuk menilai metastasis paru

5. USG hepar / sidik tulang atas indikasi untuk menilai metastasis

6. Untuk SJL retroperitoneal perlu diperiksa fungsi ginjal.

7. Biopsi :

Tidak dianjurkan pemeriksaan FNAB (sitologi)

Sebaiknya dilakukan “core biopsy” atau ‘tru cut biopsy” dan lebih dianjurka

untuk dilakukan biopsi terbuka, yaitu bila ukuran tumor < 3 cm dilakukan biopsi

eksisi dan bila > 3 cm dilakukan biopsi incisi.

39

Page 40: Referat Soft Tissue Tumor

Untuk kasus kasus tertentu bila pemeriksaan Histo PA meragukan, dilakukan 

pemeriksaan imunohistokimia.

Setelah dilakukan pemeriksaan di atas Diagnosis Klinis Onkologi  telah dapat

ditegakkan, selanjutnya ditentukan Stadium Klinik tumor soft tissue Sesuai tabel di atas.

Sebelum melakukan tindakan terapi  terlebih dahulu harus dipastikan apakah

kasus tumor soft tissue tersebut kurabel atau tidak, resektabel atau tidak, dan harus

dipastikan modalitas apa yang dimiliki (operasi, radiasi, khemoterapi), serta

kemungkinan tindakan rehabilitasi.

2.6 Penatalaksanaan (9)

Pada dasarnya prinsip penatalaksanaan untuk tumor jinak jaringan lunak adalah eksisi

yaitu pengangkatan seluruh jaringan tumor. Tapi penatalaksanaan berbeda pada sarkoma

jaringan lunak.

Prosedur terapi untuk sarkoma jaringan lunak yaitu dibedakan atas lokasinya, antara

lain : a. Ekstremitas

b. Visceral/retroperitoneal

c. Bagian tubuh lain

d. SJL dengan metastasis jauh

a. Ekstremitas

Pengelolaan SJL di daerah ekstremitas sedapat mungkin haruslah dengan tindakan

“the limb-sparring operation” dengan atau tanpa terapi adjuvant (radiasi/khemoterapi).

Tindakan amputasi harus ditempatkan sebagai pilihan terakhir. Tindakan yang dapat

dilakukan selain tindakan operasi adalah dengan khemoterapi intra arterial atau dengan

hyperthermia dan “limb perfusion”.

1. SJL Pada Ekstremitas yang Resektabel

Setelah diagnosis klinis onkologi dan diagnosis histopatologi ditegakkan secara

biopsi incisi/ eksisi, dan setelah ditentukan gradasi SJL serta stadium klinisnya, maka

dilakukan tindakan eksisi luas. Untuk SJL yang masih operabel / resektabel, eksisi luas

yang dilakukan adalah eksisi dengan “curative wide margin” yaitu eksisi pada jarak 5

cm atau lebih dari zona reaktif  tumor yaitu daerah yang mengalami perubahan warna

40

Page 41: Referat Soft Tissue Tumor

disekitar tumor yang terlihat secara inspeksi, yang berhubungan dengan jaringan yang

vaskuler, degenerasi otot, edema dan jaringan sikatrik.

Untuk SJL ukuran < 5 cm dan gradasi rendah, tidak ada tindakan ajuvantsetelah

tindakan eksisi luas.

Bila SJL ukuran > 5 cm dan gradasi rendah, perlu ditambahkan radioterapi eksterna

sebagai terapi ajuvan.

Untuk SJL ukuran 5-10 cm dan gradasi tinggi perlu ditambahkan radioterapi

eksterna atau brakhiterapi sebagai terapi ajuvan.

Bila SJL ukuran > 10 cm dan gradasi tinggi, perlu dipertimbangkan pemberian

khemoterapi preoperatif dan pasca operatif disamping pemberian radioterapi

eksterna atau brakhiterapi.

2. SJL Pada Ekstremitas yang Tidak Resektabel

Ada 2 pilihan yang dapat dilakukan, yaitu :

Sebelum tindakan eksisi luas terlebih dahulu dilakukan radioterapi preoperatif atau

neo ajuvan khemoterapi sebanyak 3 kali.

Pilihan lain adalah dilakukan terlebih dahulu eksisi kemudian dilanjutkan dengan

radiasi pasca operasi atau khemoterapi.

Eksisi  yang dapat dilakukan :

Eksisi “wide margin” yaitu 1 cm diluar zona reaktif.

Eksisi “marginal margin” yaitu pada batas pseudo capsul.

Eksisi “intralesional margin” yaitu memotong parenchim tumor atau de bulking,

dengan syarat harus membuang massa tumor > 50% dan tumornya harus berespon

terhadap radioterapi atau khemoterapi.

Perlu perhatian khusus untuk SJL yang tidak ada respon terhadap radioterapi

atau khemoterapi dapat dipertimbangkan tindakan amputasi.

3. SJL Pada Ekstremitas yang Residif

Bila masih resektabel dilakukan eksisi luas dilanjutkan terapi ajuvan radioterapi /

khemoterapi. Bila sebelumnya pernah mendapat terapi ajuvan, perlu dipertimbangkan

kembali apakah masih mungkin untuk khemoterapi ajuvan dengan regimen yang

berbeda atau radiasi dengan modalitas yang lain. Untuk kasus residif yang tidak

41

Page 42: Referat Soft Tissue Tumor

resektabel dilakukan amputasi, bila pasien menolak dapat dipertimbangkan

pengelolaan seperti kasus primer yang tidak resektabel.

b. Viseral / Retroperitoneal

Jenis histopatologi yang sering ditemukan adalah liposarkoma dan

leiomiosarkoma. Bila dari penilaian klinis / penunjang ditegakkan diagnosis SJL viseral /

retroperitoneal harus dilakukan pemeriksaan tes fungsi ginjal dan pemeriksaan untuk

menilai pasase usus. Sebelum operasi dilakukan “persiapan kolon” untuk kemungkinan

dilakukan reseksi kolon. Modalitas terapi yang utama untuk SJL viseral / retroperitoneal

adalah tindakan operasi.

Bila SJL telah menginfiltrasi ginjal dan dari tes fungsi ginjal diketahui ginjal

kontralateral dalam kondisi baik, maka tindakan eksisi luas harus disertai dengan tindakan

nefrektomi. Dan bila telah menginfiltrasi kolon, maka dilakukan reseksi kolon.

Seringkali tindakan eksisi luas yang dilakukan tidak dapat mencapai reseksi

radikal karena terbatas oleh organ-organ vital seperti aorta, vena cava, dan sebagainya,

sehingga tindakan yang dilakukan tidak radikal dan terbatas pada pseudo kapsul. Untuk

kasus yang demikian perlu dipikirkan terapi ajuvan, berupa khemoterapi dan atau

radioterapi.

Setelah dilakukan pemeriksaan laboratorium / pemeriksaan penunjang ditegakkan

diagnosis SJL viseral / retroperitoneal, kemudian dilakukan eksisi luas yang harus dinilai

apakah tindakannya eksisi dengan wide margin atau marginal margin atau intra lesional.

1. Bila tindakan adalah reseksi radikal maka harus ditentukan gradasi dan ukuran tumor

Bila gradasi rendah, selanjutnya cukup di follow up

Bila gradasi tinggi dan ukuran < 10 cm, cukup di follow up

Bila gradasi tinggi dan ukuran > 10 cm maka harus dilanjutkan dengan tindakan

khemoterapi ajuvan dan atau radioterapi.

2. Bila tindakan tidak radikal maka harus dilanjutkan dengan tindakan khemoterapi ajuvan

dan atau radioterapi.

c. Bagian Tubuh Lain

Bila tumor masih resektabel, dilakukan eksisi, umumnya dengan marginal margin,

dilanjutkan dengan radioterapi ajuvan.

42

Page 43: Referat Soft Tissue Tumor

Bila tumor tidak resektabel, dilakukan radioterapi preoperatif dilanjutkan dengan

tindakan eksisi marginal margin.

Bila tidak memungkinkan untuk tindakan eksisi luas, maka dilakukan radioterapi

primer atau khemoterapi.

Pada SJL di kepala dan leher yang tidak mungkin dilakukan eksisi luas maka dapat

diberikan khemo radiasi.

d. Dengan Metastasis Jauh

Bila lesi metastasis tunggal masih operabel / resektabel  dapat dilakukan tindakan

eksisi, tetapi bila tidak dapat dieksisi, maka dilakukan khemoterapi dengan Doxorubicin

sebagai obat tunggal atau dengan obat khemoterapi kombinasi, yaitu Doxorubicin +

Ifosfamide, terutama untuk pasien dengan status performance yang baik.

Obat-obat kombinasi yang lain adalah :

Doxorubicin + Dacarbazine

CyVADIC

Doxorubicin + Ifosfamide – Mesna + Dacarbazine

2.7 Prognosis (2,9)

Prognosis dari sarkoma jaringan lunak bergantung pada :

• Staging dari penyakit

• Lokasi serta besar dari tumor.

• Ada atau tidaknya metastase

• Respon tumor terhadap terapi.

• Umur serta kondisi kesehatan dari penderita.

• Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi.

• Penemuan pengobatan yang terbaru.

Status Penampilan WHO (1979)

0 Baik, dapat bekerja normal

1 Cukup, tidak dapat bekerja berat, ringan bisa

2 Lemah, tidak dapat bekerja, tetapi dapat berjalan dan merawat diri sendiri 50%

dari waktu sadar

43

Page 44: Referat Soft Tissue Tumor

3 Jelek, tidak dapat berjalan, dapat bangun dan merawat diri sendiri, perlu

tiduran >50% waktu sadar

4 Jelek sekali, tidak dapat bangun dan merawat diri sendiri, hanya tiduran saja

Status Karnofsky

100% : mampu melaksanakan aktivitas normal, tanpa keluhan/ tidak ada kelainan.

90% : tidak perlu perawatan khusus, keluhan gejala minimal.

80% : tidak perlu perawatan khusus, dengan beberapa keluhan/gejala.

70% : tidak mampu bekerja, mampu merawat diri.

60% : kadang perlu bantuan tetapi umumnya dapat melakukan untuk keperluan sendiri.

50% : perlu bantuan dan umumnya perlu obat-obatan.

40% : tidak mampu merawat diri, perlu bantuan dan perawatan khusus.

30% : perlu pertimbangan rawat di rumah sakit.

20% : sakit berat, perlu perawatan di rumah sakit.

10% : mendekati kematian

0% : meninggal “Rest in Peace and No Pain”

Untuk mencapai angka ketahanan hidup (survival rate) yang tinggi maka diperlukan :

- Kerja sama yang erat dengan disiplin lain.

- Diagnosis klinis yang tepat

- Startegi pengobatan yang tepat, dimana masalah ini tergantung dari

o Evaluasi patologi anatomic pascaa bedah

o Evaluasi derajat kegansan

o Perlu atau tidaknya terapi adjuvant (kemoterapi atau radioterapi)

BAB III

KESIMPULAN

44

Page 45: Referat Soft Tissue Tumor

1. Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang serta

organ tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak adalah yang berasal dari

jaringan embrional mesoderm yaitu jaringan ikat, otot,pembuluh darah dan limfe,

jaringan lemak, dan selaput saraf.

2. Etiologi dari tumor jaringan lunak bisa disebabkan oleh kondisi genetic, radiasi,

lingkungan karsinogen, infeksi, dan trauma.

3. Penilaian gradasi hitopatologis dapat ditentukan dari tingkat selularitas, ukuran

tumor, jumlah mitosis, dan staging.

4. Diagnosis dapat ditegakkan dari anamnesis yaitu tumor jinak biasnya tumbuh lambat,

tidak cepat membesar, bila diraba terasa lunak dan bila tumor digerakan relatif mudah

digerakan. Sedangkan pertumbuhan kanker jaringan lunak relatif cepat

membesar,berkembang menjadi benjolan yang keras, dan bila digerakan agak ssular

serta dapat menyebar ke seluruh terutama paru-paru.

5. Pada dasarnya prinsip penatalaksanaan untuk tumor jinak jaringan lunak adalah eksisi

yaitu pengangkatan seluruh jaringan tumor. Tapi penatalaksanaan berbeda pada

sarcoma jaringan lunak karena dibedakan atas lokasinya, antara lain: ekstremitas,

visceral, bagian tubuh lain, dan SJL dengan metastasis jauh.

6. Prognosis dari sarkoma jaringan lunak bergantung pada : staging, lokasi serta besar

tumor, respon tumor terhadap terapi, umur serta kondisi kesehatan dari penderita, dan

penemuan pengobatan baru.

DAFTAR PUSTAKA

45

Page 46: Referat Soft Tissue Tumor

1. Tassya,A.2011.Tumor jaringan Lunak (http://www.dokterbook.com/2011/12/soft-tissue-

tumor/) diakses tanggal 10 Mei 2012.

2. I Dewa Gede Sukardja.2005. Onkologi Klinik.Edisi 2. Airlangga University

Press.Surabaya.

3. http://www.anatomyatlases.org/MicroscopicAnatomy/Section03/Plate0340.shtml diakses

tanggal 20 Mei 2012.

4. http://www.tutorvista.com/content/biology/biology-iii/animal-histology/connective-

tissue-proper.php diakses tanggal 20 Mei 2012.

5. http://www.anatomyatlases.org/MicroscopicAnatomy/Section05/Plate0568.shtml diakses

tanggal 20 Mei 2012.

6. http://www.anatomyatlases.org/MicroscopicAnatomy/Section08/Plate08152.shtml

diakses tanggal 20 Mei 2012.

7. http://www.anatomyatlases.org/MicroscopicAnatomy/Section06/Plate06121.shtml

diakses tanggal 20 Mei 2012.

8. Staf Pengajar Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2011.

Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Jakarta.

9. http://ilmubedah.info/sarkoma-jaringan-lunak-soft-tissue-sarcoma-20110509.html

diakses tanggal 10 Mei 2012.

10. Dei Tos AP (Agustus 2008). "Liposarcoma: entitas baru dan konsep yang berkembang"

diakses tanggal 10 Mei 2012.

11. Goldstein-Beras, E (2008). "Pentingnya Perawatan di Pusat Khusus untuk sarkoma"

diakses tanggal 10 Mei 2012.

12. Ettinger, Stephen J.; Feldman, Edward C. (1995) Buku Kedokteran Internal Hewan (4th

ed ed.)... WB Saunders Company.

13. Eary, J. F.; O'Sullivan, F.; Powitan, Y.; Chandhury, K. R.; Vernon, C.; Bruckner, J. D.;

and Conrad, E. U.: Sarcoma tumor FDG uptake measured by PET and patient outcome: a

retrospective analysis. Eur J Nucl Med Mol Imaging, 29(9): 1149-54, 2002.

14. World Health Organization Classification of Tumors: Pathology and Genetics of Tumors

of Soft Tissue and Bone. Edited by Fletcher CDM, U. K., Mertens F., Lyon, France,

IARC Press, 2002.

46

Page 47: Referat Soft Tissue Tumor

15. Virchow R. Ueber Makroglossie und pathologische Neubildung quergestreifter

Muskelfasern. Virchows Arch (Pathol Anat).

16. Batchelor RJ, Lyon CC, Highet AS. Successful treatment of pain in two patients with

cutaneous leiomyomata with the oral alpha-1 adrenoceptor antagonist, doxazosin. Br J

Dermatol. Apr 2004

17. Martin RG. Malignant tumors of the small intestine. Surg Clin North Am. Aug 1998.

18. D'Adamo D. Advances in the treatment of gastrointestinal stromal tumor. Adv Ther. Oct

2 2009;epub ahead of print.

19. Bjorndal Sorensen K, Godballe C, Ostergaard B, Krogdahl A. Adult extracardiac

rhabdomyoma: light and immunohistochemical studies of two cases in the

parapharyngeal space. Head Neck. Mar 2006

20. http://ilmubedah.info/rhabdomyosarcoma-20120421.html diakses tanggal 8 Mei 2012.

21. Toro JR, Travis LB, Wu HJ, Zhu K, Fletcher CD, Devesa SS. Incidence patterns of soft

tissue sarcomas, regardless of primary site, in the surveillance, epidemiology and end

results program, 1978-2001: An analysis of 26,758 cases. Int J Cancer. Dec 15 2006.

22. Lahat G, Dhuka AR, Hallevi H, Xiao L, Zou C, Smith KD, et al. Angiosarcoma: clinical

and molecular insights. Ann Surg. Jun 2010.

23. Muir D, Neubauer D, Lim TI, Yachnis AT, Wallace MR. . (2003) "Tumorigenic Sifat

Neurofibromin-Kekurangan Sel Schwann Neurofibroma." American Journal of

Pathology .

24. Mautner VF, Friedrich RE, von Deimling A, Hagel C, Korf B, Knöfel MT, Wenzel R,

Fünsterer C. (2003). "Ganas tumor selubung saraf perifer di neurofibromatosis tipe 1:

MRI mendukung diagnosis neurofibroma plexiform ganas." American Journal of

Pathology 45 (9).

25. Eilber FC, Dry SM. Diagnosis and management of synovial sarcoma. J Surg Oncol.

2008.

47