Referat Renal Cell Carcinoma

download Referat Renal Cell Carcinoma

of 27

description

Referat radiologi RCC

Transcript of Referat Renal Cell Carcinoma

I.PENDAHULUAN Carsinoma ginjal dilaporkan pertama kali oleh GRAWITZ (1883) sehingga dikenal juga dengan tumor Grawitz, sering juga disebut sebagai hipernefroma atau clear cell carsinoma.

II.DEFINISIKarsinoma sel ginjal merupakan tumor yang berasal dari epitel tubulus ginjal terutama terletak di korteks.

III.ANATOMI

Ginjal merupakan organ yang terletak di belakang abdomen atas, di belakangperitoneum, didepan dua kosta terakhir dan tiga otot-otot besar- transversusabdominis, quadratus lumborum dan psoas mayor, ginjal dipertahankan dalamposisi tersebut oleh bantalan lemak yang tebal, kelenjar adrenal terletak diataskutup masing- masing ginjal, pada orang dewasa ginjal panjangnya 12-13 cm,lebarnya 6 cm dan beratnya antara 120-150 gram, ukurannya tidak berbedamenurut bentuk dan ukuran tubuh, 95 % orang dewasa memiliki jarak antar kutupginjal antara 11- 15 cm, perbedaan panjang dari kedua ginjal yang lebih dari 1,5cm atau perubahan bentuk merupakan tanda penting karena kebanyakan kasuspenyakit ginjal dimanifestasikan dengan perubahan struktur, permukaan anteriordan posterior kutup atas dan bawah serta pinggir lateral ginjal berbentuk konvekssedangkan pinggir medialnya berebentuk konkaf karena adanya hilus, adabeberapa struktur yang keluar masuk ginjal melalui hilus antara lain adalah arteridan vena renalis, saraf dan pembuluh getah bening, ginjal diliputi oleh kapsulafibrosa yang tipis mengkilat yang berikatan longgar dengan jaringan di bawahnyadan dapat dilepaskan dengan mudah dari permukaan ginjal, potongan longitudinal ginjal memperlihatkan dua daerah yang berbeda yaitu korteks dibagian luar danmedulla dibagian dalam, medulla dibagi-bagi menjadi baji segitiga yang disebutpiramid, piramid-piramid tersebut diselingi oleh bagian korteks yang disebutkolom bertini, pyramid-piramid tersebut tampak bercorak karena tersusun darisegmen-segmen tubulus dan duktus pengumpul nefron. Papila dari tiap piramidmembentuk apa yang dinamakan duktus papilaris bellini yang terbentuk daripersatuan bagian terminal dari banyak duktus pengumpul, setiap duktus papilarismasuk kedalam suatu perluasan ujung pelvis ginjal berbentuk seperti cawan yangdisebut kalik minor, beberapa kalik minor bersatu membentuk kalik mayor, yangselanjutnya bersatu membentuk pelvis ginjal, pelvis ginjal merupaka reservoarutama sistem pengumpul ginjal, ureter menghubungkan pelvis ginjal dengankandung kemih

IV.EPIDEMIOLOGIKematian akibat adenokarsinoma ginjal di seluruh dunia adalah 100.000 padatahun 2001Kematian dan kesakitan:Adenokarsinoma ginjal adalah penyebab kematian keenam yang disebabkanoleh kanker, kemampuan bertahan hidup 5 tahun dilaporkan oleh Robson padatahun 1969, dimana 66 % untuk stadium 1, 64 % untuk stadium 2, 42 % untukstadium 3 dan 11 % untuk stadium 4, terkecuali untuk stadium 1, angka ketahananhidup tidak berubah untuk beberapa decade

Ras:Adenokarsinoma ginjal lebih sering diderita oleh orang eropa utara(Skandinavia) dan amerika utara daripada orang Asia dan Afrika.Di Amerika insidensi telah ekuivalen atau sama antara kulit putih dan afrikaAmerika, tetapi insidensi orang Afrika Amerika atau orang Negro meningkatcepat

Sex:Adenokarsinoma ginjal prevalensinya atau angka kejadiannya 2 kali pada priadibanding wanita

Umur:Terjadi lebih sering pada dekade ke empat ke dekade keenam dari kehidupan,penyakit ini dilaporkan mengenai usia lebih muda yang memiliki predisposisifamilial

V.ETIOLOGIYang diindikasikan sebagai faktor etiologi ialah predisposisi genetik yang diperlihatkan dengan adanya hubungan kuat dengan penyakit Hippel-Lindau (hemangioblastoma serebelum, angiomata retina dan tumor ginjal bilateral) suatu kelainan herediter yang jarang (Underwood, 2000). Penyebab mengganasnya sel-sel ginjal tidak diketahui. Tetapi penelitian telah menemukan faktor-faktor tertentu yang tampaknya meningkatkan resiko terjadinya kanker ginjal. Merokok merupakan faktor resiko yang paling dekat dengan timbulnya kanker ginjal. Faktor resiko lainnya antara lain:KegemukanTekanan darah tinggi (hipertensi) Lingkungan kerja (pekerja perapian arang di pabrik baja memiliki resiko tinggi, juga pekerja yang terpapar oleh asbes) Dialisa (penderita gagal ginjal kronis yang menjalani dialisa menahun memiliki resiko tinggi) Penyinaran Penyakit Von Hippel-Lindau

VI.PATOFISIOLOGIDalam keadaan normal, sel-sel di dalam saluran kemih tumbuh dan membelah secara wajar. Tetapi kadang sel-sel mulai membelah diluar kendali dan menghasilkan sel-sel baru meskipun tubuh tidak memerlukannya. Hal ini akan menyebabkan terbentuknya suatu massa yang terdiri jaringan berlebihan, yang dikenal sebagai tumor.Tidak semua tumor merupakan kanker (keganasan). Tumor yang ganas disebut tumor maligna. Sel-sel dari tumor ini menyusup dan merusak jaringan di sekitarnya.Sel-sel ini juga keluar dari tumor asalnya dan memasuki aliran darah atau sistem getah bening dan akan terbawa ke bagian tubuh lainnya (proses ini dikenal sebagai metastasetumor). Tanpa penanganan proses lokal ini meluas dengan bertumbuh terus ke dalam jaringan sekelilingnya dan dengan bermetastasis menyebabkan kematian. Progesifitasnya berbeda-beda, karena itu periode sakit total bervariasi antara beberapa bulan dan beberapa tahun.

VII.KLASIFIKASI

VII.A.Renal cell carcinoma staging (Robson)stage 1 : limited to kidneystage 2 : involvement of perinephric fat but remains limited to Gerota's fascia stage 33a: renal vein involvement3b: nodal involvement3c: both 3a and 3bstage 44a: direct invasion of adjacent organs / structures4b: distant metastases

VII.B Renal cell carcinoma staging (TNM)T menyatakan ukuran dari tumor primer dan pertumbuhan pada area sekitarnyaN menyatakan perluasan pada kelenjar limfeM menyatakan apakah kanker sudah bermetastase ke organ lain di tubuh TNM stagingT T1T1a : limited to kidney < 4 cmT1b : limited to kidney > 4 cm, < 7 cmT2 : limited to kidney > 7 cmT3 : tumour / tumour thrombus extension into adrenal or renal vein or perinephric tissues (but contained by Gerota's fascia)T3a :spread to perinephric fatT3b : spread to renal vein or intra diaphragmatic IVCT3c : spread to supra diaphragmatic IVCT4 : beyond Gerota's fascia.

N N0 : no nodal involvementN1 : single regional lymph node involvedN2 : beyond N1 (NB laterality does NOT affect nodal staging)

MM0 : no distant metastasesM1 : distant metastases

VII.C Stage groupings

stage I : T1 N0 M0stage II : T2 N0 M0stage III : Everything between II and IVstage IV : any one of : M1 or N2 or T4

T staging according to the American Joint Committee on Cancer TNM staging system for RCC. Tumors confined to the kidney are staged as T1 when smaller than 7 cm and as T2 when larger than 7 cm. Tumors invading the renal sinus fat, adrenal gland, or perinephric fat are staged as T3a

VIII. PATOLOGIKemajuan terakhir dalam pemahaman mengenai dasar genetik carsinoma ginjal menghasilkan klasifikasi baru didasarkan pada penyebab molekular tumor ini. Tiga bentuk tersering adalah: 1. Carsinoma sel jernih (clear cell carsinoma) 2. Carsinoma sel ginjal papilaris 3. Carsinoma ginjal kromofobMORFOLOGI Bentuk tersering adalah kanker sel jernih biasanya tunggal dan besar. Tumor dapat timbul di korteks, permukaan potongan tampak kuning hingga orange hingga putih abu-abu dengan permukaan mengalami perdarahan. Tampak mengalami vakuolisasi dan padat.GAMBARAN MIKROSKOPIS -Jaringan tumor membentuk pola tubular, solid, papilar, menginvasi jaringan di sekitar -Tumor terdiri dari sel-sel jernih atau lipid laden cell dengan sitoplasma melimpah -Sroma tumor sedikit tetapi vaskularisasi banyak dengan sedikit histiosit dan sel inflamasi lainnya.

IX. MANIFESTASI KLINISTanda gejala tersering :1. Gross hematuria (60%), nyeri pinggang (40%), teraba massa di pinggang (#)-40%) trias kalsik2. Demam 3. Anoreksia, penurunan berat badan4. Lemah, mual, muntah5. Konstipasi6. Manifestasi sistemik paraneoplastik ( sekresi eritropoetin polisitemia, sekresi rennin). Paraendokrin (hepatopathy) dan serological syndrome (amyloidosis)7. Metastase bias sebabkan gejala batuk, batuk darah dan nyeri tulang

X. DIAGNOSA Pemeriksaan fisikPada pemeriksaan fisik, kadang bisa diraba/dirasakan benjolan di perut.Jika dicurigai kanker ginjal, maka dilakukan : LaboratoriumPada pemeriksaan urinalisa dapat dijumpai adanya hematuri. Tetapi harus diingat bahwatidak adanya hematuri tidaklah dapat menyingkirkan kemungkinan adanya tumor ganas ginjal. Pada pemeriksaan darah dapat dijumpai adanya anemi, gangguan fungsi hepar,hiperkalsemia, dan peninggian laju endap darah

Pencitraan

Sebelum pemakaian CT scan dan MRI berkembang luas, arteriografi selektif merupakanpilihan untuk menegakkan diagnosis karsinoma ginjal. Gambaran klasik arteriogram padakarsinoma ini adalah: neovaskularisasi, fistulae arterio-venous, pooling bahan kontras dan aksentuasi pembuluh darah pada kapsul ginjal.

Pemberian infus adrenalin menyebabkan konstriksi pembuluh darah normal tanpa diikuti konstriksi tumor. Dengan meluasnya pemakaian ultrasonografi dan CT scan, kanker ginjal dapat ditemukandalam keadaan stadium yang lebih awal.

PemeriksaanPIV biasanya dikerjakan atas indikasi adanya hematuria tetapi jika diduga ada massa pada ginjal, pemeriksaan dilanjutkan denganCT scan atau MRI.

Pemeriksaan radiologi pertama adalah foto polos abdomen berupa adanya pembesaranbayangan ginjal dan kadang kadang adanya kalsifikasi paad daerah ginjal.

Padapemeriksaan pyelografi intravena dapat ditemukan adanya perubahan bentuk pada collectingsystem yang merupakan tanda utama adanya tumor dalam ginjal. Apabila ginjal yang terkenatidak berfungsinya pada pemeriksaan ini, perlu dilakukan pemeriksaan retrograd pyelografiuntuk melihat perubahan bentuk tersebut.Arteriografi ginjal masih merupakan langkah diagnostik yang penting pada kecurigaanadanya tumor ganas ginjal, dan tanda yang khas yaitu adanya neovaskularisasi.Aortografi dan angiografi arteri renalis bisa dilakukan sebagai persiapan pembedahan untukmemberikan keterangan tambahan mengenai tumor dan arteri renalis.Untuk mencari metastasis perlu dilakukan pemeriksaan foto toraks dan bone survey

Foto Polos Terdiri dari pembesaran lokal atau umum ginjal, dengan ukuran tumoryang bervariasi. Batas tumor dapat dipertahankan (meskipun berlobus-lobus) atau mungkin irreguler dan bentuknya kacau. Lesi biasanya dibatasi oleh kapsul ginjal sampai lesi tersebut berkembang(stadium berikutnya). Terkadang terdapat kalsifikasi dalam tumor, yang mungkin menyebar secara irreguler / kurvalinier. Pergeseran / kemiringan axis ginjal terjadi bila ada sebuah massamedial besar pada kutub atas atau bawah ginjal, atau seluruh ginjal aknbergeser bila ada tumor yang besar. Pergeseran organ yang berdekatanterjadi ketika tumor mencapai ukuran yang cukup (dapat menggeserorgan yang berdekatan tersebut).Gambaran-gambaran seperti ini dapat muncul pada fotopolos, tapiakan lebih baik lagi bila dilihat dengan CT-scan atau MRI.

Renal cell carcinoma ginjal kiri

PENEMUAN IMAGINGCiri umum :Petunjuk diagnostic terbaik : massa hipervaskuler korteks ginjal lokasi: 2% kasus RCC adalah bilateral dan 16-25% kasus RCC adalah multisentrik pada ginjal yang terkena Korteks ginjal (tersering)Morfologi : biasanya bebrbentuk massa padat, terkadang berbentuk kistaPenemuan lain:25-40% ditemukan secara incidental pada ct scan abdomen atau US

CT SCANCT Scan berguna sebagai tambahan ketepatan dalam membedakan antara kista atau tumorpadat terutama dalam melakukan staging. Dapat juga dilakukan untuk melihat adanya sisa tumor setelah pembedahan atau adanya rekurensi tumor pasca bedah.CT scan merupakanpemeriksaan pencitraan yang dipilih pada karsinoma ginjal. Pemeriksaan ini mempunyaiakurasi yang cukup tinggi dalam mengetahui adanya penyebaran tumor pada vena renalis,vena cava, ekstensi perirenal dan metastasis pada kelenjar limfe retroperitoneal

Penemuan dalam CT scan:NECT: Massa hiperdens, isodens atau hipodens jika dibandingkan dengan ginjal normal Terdapat pseudocapsule Massa heterogen (perdarahan dan nekrosis) Perubahan kontur ginjal Adanya kalsifikasi ( 10% kasus), amorphous internal (tersering), curvilinear, kalsifikasi difus atau lokalisata padat Perpaduan jaringan lemak dan kalsifikasi mengarah pada RCC, bukan angiomyolipoma ginjal Kista RCC Massa kista uni/multilocular dengan dinding tebal Kalsifikasi septa atau kapsul tumor

CECT Massa padat tampak jelas Kecil (3cm), massa hipervaskuler lebih tampak jelas pada nephrographic phase daripada arterial atau corticomedularry phase Heterogenous enhancement ( perdarahan dan nekrosis) Membentuk batas bulat atau berlobus dengan jaringan ginjal yang berdekatan Zona lusen di sekeliling massa ( pseudocapsule) Adanya infiltrasi pada calyx pelvis ginjal, mungkin mengarah pada transitional cell carcinoma Perdarahan subkapsuler, perdarahan tepi ginjal atau keduanya; kumpulan cairan hiperdens (hematoma) Pola pertumbuhan kearah luar Renal venous (23%) dan pembesaran vena cava inferior tumor extension (7%) Penyebaran langsung ke organ berdekatan ( diafragma, psoas, quadrates lumborum , erector spine) dan organ visera ( colon, liver, hepar, pancreas, limpa) Metastase ke KGB regional (1cm) Metastase ke paru, hepar, tulang, kelenjar adrenal, ginjal sehat dan otak; biasanya hipervaskular Kista RCC: enhancing, smooth atau noduler septa

Figure 1a.Enhancement of RCC. Unenhanced (left), corticomedullary phase (middle), and excretory phase (right) CT scans show pRCC (a), cRCC (b), and chromophobe RCC (c). pRCC is relatively hypovascular in comparison with cRCC.

Figure 1b.Enhancement of RCC. Unenhanced (left), corticomedullary phase (middle), and excretory phase (right) CT scans show pRCC (a), cRCC (b), and chromophobe RCC (c). pRCC is relatively hypovascular in comparison with cRCC

MRIMRI bisa memberikan keterangan tambahan mengenai penyebaran tumor. MRI dapatmengungkapkan adanya invasi tumor pada vena renalis dan vena cava tanpa membutuhkan kontras, tetapi kelemahannya adalah kurang sensitif mengenali lesi solid yang berukuran kurang dari 3 cmGambaran MRI: Isointens (60%) pada T1 dan T2 WI atau hiperintens (40%) pada T2WI Tepian yang hipointens pada T1W1 (25%) dan T2WI (60%) T1C+: enhances, biasanya lbh rendah dari jaringan ginjal Multiplanar ideal for renal venous &IVC extension

Left renal cell carcinoma in patient who underwent prior right nephrectomy for renal cell carcinoma. T1-weighted axial magnetic resonance image (MRI).

Left renal cell carcinoma in patient with prior right nephrectomy for renal cell carcinoma. T2-weighted axial MRI obtained above the level in image 38. Tumor extends into the intrahepatic inferior vena cava.

USG ( ULTRASONOGRAPHY)Apabila terdapat keraguan antara kista atau tumor padat ginjal, maka pemeriksaantersederhana dan murah adalah pemeriksaan ultrasonografi. Dalam hal ini USG hanya dapatmenerangkan bahwa ada massa solid atau kistik

Real time Mendeteksi 85% massa >3cm,