Referat p2
-
Upload
nicole-mcdowell -
Category
Documents
-
view
244 -
download
2
description
Transcript of Referat p2
Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)
BAB 1
PENDAHULUAN
Istilah hidrosefalus berasal dari bahasa Yunani, hydro yang berarti air dan cephalus
yang berarti kepala sehingga merupakan suatu kondisi yang ditandai dengan adanya
akumulasi cairan di dalam kepala. Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai
suatu gangguan pembentukan, aliran atau absorpsi cairan serebrospinal yang
menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial di dalam sistem saraf pusat. Hidrosefalus
akut dapat terjadi selama beberapa hari, subakut berlangsung selama beberapa minggu dan
hidrosefalus kronis berlangsung dalam beberapa bulan atau tahun. 1,2
Insiden hidrosefalus diduga sekitar 0,9 – 1,5 per 1.000 kelahiran dan angka
insidensi adalah sama pada laki-laki dan perempuan. Secara umum, hidrosefalus dapat
diklasifikasikan menjadi communicating hydrocephalus dan non-communicating
hydrocephalus serta hidrosefalus kongenital dan acquired hydrocephalus. Manifestasi
klinis hidrosefalus bervariasi dan tergantung banyak faktor, termasuk usia saat onset,
penyebab obstruksi dan durasi serta laju peningkatan tekanan intra-kranial. 2,3,4
1
Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. ANATOMI DAN FISIOLOGI
Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus adalah bangunan-bangunan di
mana cairan serebrospinal (cerebrospinal fluid / CSF) berada, yakni sistem ventrikel,
kanalis sentralis dan ruang subaraknoid. 5
2.1.1. Sistem Ventrikel, Kanalis Sentralis dan Ruang Subaraknoid
Sistem ventrikel adalah 4 kavitas terisi cairan yang terletak di dalam otak, yakni 2
ventrikel lateral, ventrikel ke-3 dan ventrikel ke-4. Kedua ventrikel lateral berhubungan
dengan ventrikel ke-3 melalui foramen interventrikular (foramen Monro). Ventrikel ke-3
terhubung dengan ventrikel ke-4 melalui suatu aquaduktus yang sempit sepanjang 1,8 cm,
yakni aquaduktus Sylvi. Ventrikel ke-4 terus berlanjut dengan kanalis sentralis dari
sumsum tulang belakang, sedangkan ketiga foramen berlanjut ke atas ke ruang
subaraknoid. Kanalis sentralis di sumsum tulang belakang memiliki sedikit pelebaran pada
bagian inferior yang dikenal sebagai ventrikel terminal. Sistem ventrikel terisi oleh CSF. 5
Ventrikel lateral masing-masing berada di hemisfer serebral, bentuknya seperti
huruf C. Pleksus koroid berada di aspek medial. Ventrikel ke-3 menyerupai celah di antara
2 talamus dan pleksus koroid berada di atapnya ventrikel. Suplai darah pleksus koroid dari
ke-3 ventrikel di atas berasal dari cabang arteri carotis interna dan arteri basilaris. Darah
vena mengalir ke dalam vena serebral interna yang akan bersatu membentuk vena serebral
dan bergabung dengan sinus sagitalis inferior membentuk sinus rectus. Pleksus koroid
ventrikel ke-4 berbentuk huruf T dan suplai darah berasal dari arteri serebellar inferior
posterior. Kanalis sentralis juga terisi dengan cairan serebrospinal dan dikelilingi oleh gray
matter. Ruang subaraknoid adalah jarak antara araknoid dan piamater, yang terisi CSF dan
berisi pembuluh darah besar otak. 5
.
2
Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)
2.1.2. Cairan Serebrospinal
Cairan serebrospinal (cerebrospinal fluid / CSF) ditemukan dalam ventrikel otak
dan ruang subaraknoid di otak dan sumsum tulang belakang. CSF dibentuk terutama oleh
pleksus koroid di sistem ventrikel. Pembentukan CSF dikontrol oleh saraf adrenergik dan
kolinergik yang menginervasi pleksus koroid. Stimulasi sistem adrenergik akan
menghilangkan produksi CSF, sedangkan eksitasi sistem kolinergik akan melipatgandakan
laju produksi CSF. Pada anak normal, produksi CSF sekitar 20 ml/jam. Total volume CSF
hampir 50 ml pada bayi dan 150 ml pada dewasa. 3,5
Cairan ini jernih dengan kandungan garam inorganik menyerupai plasma darah,
namun kandungan glukosa hanya setengahnya dan sedikit protein. Dapat dijumpai limfosit
didalamnya sekitar 0-3 sel/mm3. CSF berfungsi secara mekanik sebagai water jacket /
3
Gambar 1. Sistem Ventrikel 5
Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)
cushion antara sistem saraf pusat dan tulang-tulang di sekitarnya, melindungi dari trauma
yang potensial melukai dan perubahan tekanan tiba-tiba. Selain itu, CSF juga berfungsi
untuk menyingkirkan produk sisa metabolisme otak, sebagai reservoir dan berperan dalam
regulasi isi tengkorak. CSF juga menutrisi jaringan saraf. 5,6
Aliran CSF berada dari gradien tekanan antara sistem ventrikel dan vena. Sirkulasi
CSF dimulai dari tempat sekresinya di pleksus koroid di dalam sistem ventrikel dan
sejumlah kecil dari permukaan otak. Cairan dari ventrikel lateral masuk ke dalam ventrikel
ke-3 melalui foramen interventrikular dan memasuki ventrikel ke-4 melalui suatu
aquaduktus yang sempit. Sirkulasi ini dibantu oleh denyutan arteri dari pleksus koroid dan
oleh silia dari sel-sel yang melapisi ependim. Dari ventrikel ke-4, cairan memasuki ruang
subaraknoid hingga mencapai permukaan inferior serebrum. Lalu, oleh pulsasi arteri
serebral, cairan mengalir ke atas sepanjang aspek lateral dari setiap hemisfer. Sebagian
mengalir ke bawah di ruang subaraknoid sekitar sumsum tulang belakang dan cauda
equina. Tempat utama absorpsi CSF adalah vili araknoidalis di dalam sinus venosus dura,
terutama di sinus sagitalis superior. Vili-vili ini mengelompok membentuk granulasi
araknoidalis. Absorpsi terjadi ketika tekanan CSF melebihi tekanan vena di dalam sinus. 5,6
4
Tabel 1. Komposisi CSF 5
Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)
2.2. DEFINISI DAN EPIDEMIOLOGI
Hidrosefalus bukanlah suatu penyakit yang spesifik, tetapi mewakili berbagai
kondisi yang disebabkan oleh kegagalan sirkulasi dan absorpsi cairan serebrospinal atau,
dalam keadaan yang langka, berasal dari peningkatan produksi oleh pleksus koroid.
Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai suatu gangguan pembentukan, aliran
atau absorpsi cairan serebrospinal yang menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial di
dalam sistem saraf pusat. Sumber lain mendefinisikan hidrosefalus sebagai pelebaran
ventrikel otak disertai dengan peningkatan tekanan intrakranial. 2,3,4
Angka insiden hidrosefalus di dunia tidak diketahui secara tepat, namun sekitar
100.000 shunt diimplan setiap tahunnya di negara-negara berkembang. Hidrosefalus
diduga sekitar 0,9 – 1,5 per 1.000 kelahiran. Di US, insiden hidrosefalus kongenital adalah
3 per 1.000 kelahiran hidup, sedangkan insiden hidrosefalus yang didapat, tidak diketahui
dengan tepat karena bervariasinya kelainan yang mungkin menyebabkan itu. Secara
umum, angka insidensi adalah sama pada laki-laki dan perempuan. Insiden hidrosefalus
memiliki 2 puncak usia (bimodal age curve). Puncak pertama pada masa bayi dan terkait
dengan berbagai bentuk malformasi kongenital. Puncak lainnya terjadi pada masa dewasa
(40%), kebanyakan akibat dari hidrosefalus tekanan normal. Usia rata-rata orang dengan
NPH adalah 75 tahun. Pada tahun 2009-2010, kasus NPH yang tercatat hanya < 1000 di
Inggris. 2,7,8
5
Gambar 2. Prevalensi Hidrosefalus 9
Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)
2.3. KLASIFIKASI DAN PATOFISIOLOGI
Secara umum, hidrosefalus terbagi menjadi 2, yakni communicating hydrocephalus
dan non-communicating hydrocephalus. Communicating hydrocephalus disebabkan
karena hilangnya sisterna subaraknoid dan disfungsi vili araknoidalis sehingga proses
reabsorpsi terganggu. Dikenal demikian karena CSF tetap dapat mengalir di antara
ventrikel-ventrikel yang terbuka. Hidrosefalus tekanan normal / NPH merupakan salah
satu bentuk dari communicating hydrocephalus, yang ditandai dengan pembesaran
ventrikel dengan hanya peningkatan tekanan intracranial intermiten. Non-communicating
hydrocephalus atau dikenal juga sebagai obstructive hydrocephalus terjadi ketika aliran
CSF terhalang di dalam sistem ventrikel seperti di satu atau lebih saluran sempit
penghubung antar-ventrikel, seperti pada stenosis aquaduktus Sylvi. 1,2,3,4
Selain itu, hidrosefalus dapat pula digolongkan menjadi hidrosefalus kongenital
dan acquired hydrocephalus. Hidrosefalus kongenital dijumpai pada bayi ketika lahir dan
dapat disebabkan karena defek kongenital, seperti spina bifida, atau akibat infeksi ibu
6
Tabel 2. Penyebab Hidrosefalus 2
Tabel 2. Penyebab Hidrosefalus 3
Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)
selama kehamilan, seperti parotitis dan campak Jerman. Hidrosefalus kongenital berisiko
disabilitas mental dan fisik jangka panjang, seperti kerusakan otak permanen. Acquired
hydrocephalus dapat dialami oleh anak-anak ataupun dewasa, yang biasanya timbul
setelah suatu trauma atau penyakit, seperti tumor otak. NPH adalah suatu keadaan yang
biasanya mengenai orang berusia di atas 50 tahun. Dapat timbul setelah suatu trauma atau
stroke, namun pada kebanyakan kasus, penyebabnya tidak diketahui. 8
2.4. MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi klinis hidrosefalus bervariasi dan tergantung banyak faktor, termasuk
usia saat onset, penyebab obstruksi dan durasi serta laju peningkatan TIK (tekanan intra-
kranial). Pada bayi, tanda yang paling jelas adalah cepatnya laju pembesaran kepala.
Fontanel anterior terbuka lebar dan menonjol, dilatasi vena-vena di scalp dan setting-sun
eye sign. Pada anak yang lebih tua, sakit kepala merupakan gejala yang lebih jelas. Pada
kedua kelompok usia ditandai iritabilitas, letargi, nafsu makan kurang dan muntah.
Perubahan kepribadian dan produktivitas akademis perlahan merupakan bentuk progresif
lambat hidrosefalus. Pada pemeriksaan fisik dijumpai MacEwen’s / cracked pot sign, papil
edema, abducens nerve palsy dan tanda-tanda lesi upper motor neuron seperti hiperrefleks,
klonus dan spastisitas. 3,4,11
7
Tabel 3. Penyebab Hidrosefalus 10
Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)
2.5. DIAGNOSIS
Diagnosis hidrosefalus dimulai dengan anamnesis riwayat klinis. Selanjutnya,
pemeriksaan meliputi inspeksi, palpasi dan auskultasi di fontanel anterior, temporal atau
daerah orbita serta pengukuran lingkar kepala. Rata-rata laju pertumbuhan kepala bayi
premature yang sehat adalah 0,5 cm pada 2 minggu pertama, 0,75 cm di minggu ke-3 dan
1 cm pada minggu ke-4 dan seterusnya hingga minggu ke-40. Lingkar kepala bayi cukup
bulan saat lahir berkisar 34-35 cm, 44 cm pada usia 6 bulan dan 47 cm saat usia 1 tahun.
Pertumbuhan lingkar kepala abnormal bila > + 2 SD. Pemeriksaan lain mencakup
transiluminasi dan pemeriksaan mata. Pada transiluminasi, dapat dilihat penyebaran
cahaya di luar sumber sinar lebih dari batas, frontal 2,5 cm dan oksipital 1 cm. Pada
pemeriksaan mata menggunakan funduskopi dapat ditemukan papiledema, perdarahan
retina, atrofi nervus optikus dan korioretinitis. 3,4
8
Gambar 3. Manifestasi Klinis Hidrosefalus 11
Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)
9
Gambar 4. Lingkar Kepala Menurut Nellhaus untuk Bayi dan Anak 12
Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)
Berbagai pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah foto polos kepala
CT scan, MRI dan USG. Foto polos kepala memperlihatkan disproporsi kraniofasial,
sutura melebar dan beaten-silver appearance / beaten copper cranium. CT scan dapat
menilai ukuran ventrikel dan struktur lainnya. Bentuk pembesaran ventrikel dapat
membantu menentukan penyebab, di mana dilatasi ventrikel lateral dan ke-3 saja
disebabkan karena stenosis aquaduktus, sedangkan jika disertai dengan ventrikel ke-4
abnormal, maka penyebabnya adalah massa di fossa posterior. Dilatasi ventricular
menyeluruh mencerminkan hidrosefalus communicating. MRI dapat mengevaluasi
malformasi Chiari atau tumor periaquaduktus atau serebelar. MRI menyajikan gambaran
fossa posterior yang lebih baik dibandingkan CT scan dan dapat membedakan NPH dari
atrofi serebral. USG melalui fontanel anterior pada bayi berguna juga untuk mengevaluasi
hidrosefalus. 2,3,13
10
Gambar 5. CT scan 14 Gambar 6. Foto Polos Kepala (Lateral) 15
Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)
2.6. DIAGNOSIS BANDING 2,3,13
Kelainan kongenital : hidranensefali, megaloensefali dan makrosefali
Perdarahan : hematom epidural, perdarahan intracranial dan hematom subdural
Tumor otak : glioma batang otak, glioblastoma multiformis, meningioma,
oligodendroglioma, tumor pituitary dan pseudotumor serebri
Infeksi : abses epidural dan empyema subdural
2.7. PENATALAKSANAAN 2,3,13
Prinsip umum :
Penatalaksanaan tergantung penyebab hidrosefalus.
Terapi farmakologis digunakan sampai intervensi yang sesuai dapat dilakukan.
Farmakologis :
Digunakan untuk menunda operasi dan menstabilkan pasien, namun hasil
mengecewakan pada terapi jangka panjang untuk mengontrol TIK.
Furosemid (1 mg/ kgBB/ hari) dan acetazolamide (30 - 50 mg/ kgBB/ hari)
menghambat produksi CSF oleh pleksus koroid.
Isosorbide meningkatkan proses reabsorpsi.
11
Gambar 8. USG – Stenosis Aquaduktus 17Gambar 7. MRI – Dandy Walker
Malformations 16
Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)
Neurosurgery :
External ventricular drain drainase sementara CSF
Shunt CSF dialirkan melalui suatu kateter ventricular ke reservoir kecil yang
ditempatkan di permukaan scalp, lalu turun ke atrium kanan (ventriculoatrial shunt
/ VA shunt) atau kavitas peritoneal (ventriculoperitoneal shunt / VP shunt). Dapat
pula dialirkan dari area lumbal distal ke peritoneum (lumboperitoneal shunt).
Prosedur operatif lainnya : choroid plexectomy, koagulasi pleksus koroid dan
endoscopic cerebral aqueductoplasty.
12
Gambar 9. VP Shunt 18
Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)
2.8. KOMPLIKASI 2,3
Progresivitas hidrosefalus
o Gangguan visual : strabismus, abnormalitas visuospasial, defek lapang
pandang dan atrofi optik
o Disfungsi kognitif
o Inkontinensia
o Gait changes
Pengobatan medikamentosa
o Ketidakseimbangan elektrolit
o Asidosis metabolik
Tindakan operatif
o Tanda dan gejala peningkatan TIK
o Hematom atau higroma subdural
o Infeksi shunt
o Komplikasi akibat VP shunt : peritonitis, perforasi organ abdomen,
obstruksi usus dan ascites
2.9. PROGNOSIS
Prognosis tergantung dari etiologi hidrosefalus. Pada 50% pasien hidrosefalus
dengan usia < 1 tahun yang memiliki tanda vital stabil, fungsi ginjal normal dan tidak ada
gejala peningkatan TIK, hasilnya memuaskan. Pada pengangkatan tumor fossa posterior
anak, 20% pasien mengalami hidrosefalus permanen dan memerlukan shunt. Pengamatan
jangka panjang sampai 20 tahun pada 233 pasien menunjukkan 13,7% meninggal dan
revisi VP shunt 2,7%. 115 dari 233 pasien tersebut menjalani evaluasi psikologi dan
diperoleh hasil 63% normal, 30% retardasi mental ringan dan 7% retardasi mental berat. 2,4
13
Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)
BAB 3
KESIMPULAN
Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai suatu gangguan pembentukan,
aliran atau absorpsi cairan serebrospinal yang menyebabkan peningkatan tekanan
intrakranial di dalam sistem saraf pusat. Insiden hidrosefalus memiliki 2 puncak usia
(bimodal age curve). Secara umum, hidrosefalus dapat diklasifikasikan menjadi
communicating hydrocephalus dan non-communicating hydrocephalus serta hidrosefalus
kongenital dan acquired hydrocephalus. Manifestasi klinis hidrosefalus bervariasi dan
tergantung banyak faktor, termasuk usia saat onset, penyebab obstruksi dan durasi serta
laju peningkatan tekanan intra-kranial.
Diagnosis hidrosefalus dimulai dengan anamnesis, pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan penunjang, seperti foto polos kepala, CT scan, MRI dan USG.
Penatalaksanaan hidrosefalus tergantung penyebab hidrosefalus. Terapi farmakologis
digunakan sampai intervensi yang sesuai dapat dilakukan. Neurosurgery yang dilakukan
dalam penanganan hidrosefalus adalah external ventricular drain, shunt, choroid
plexectomy, koagulasi pleksus koroid dan endoscopic cerebral aqueductoplasty. Prognosis
tergantung dari etiologi hidrosefalus.
14
Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)
DAFTAR PUSTAKA
1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Hydrocephalus Fact
Sheet. NINDS [Intenet]. 2014 April 16 [cited: 2014 October 19]. Available from :
http://www.ninds.nih.gov/disorders/hydrocephalus/detail_hydrocephalus.htm
2. Nelson SL. Hydrocephalus. Medscape [Internet]. 2014 April 21 [cited: 2014
October 4]. Available from : http://emedicine.medscape.com/article/1135286-
overview
3. Kinsman SL, Johnston MV. Hydrocephalus. In : Kliegman RM, Stanton BF, Schor
NF, Geme JW, Behrman RE, editors. Nelson textbook of pediatrics, 19th ed.
Philadelphia: Elsevier Saunders, 2011; pg. 2008-2011.
4. Pudjiadi AH, Hegar B, Handryastuti S, Idris NS, Gandaputra EP, Harmoniati ED,
et al. Pedoman Pelayanan Medis, edisi 2. Jakarta: Badan Penerbit IDAI, 2011; hal.
111-113.
5. Snell RS. Clinical Neuroanatomy, 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams &
Wilkins, 2010; pg. 446-460.
6. Ropper AH, Samuels MA. Adams & Victor's Principles of Neurology, 9th ed. USA:
The Mc-Graw Hill Companies, 2009; chapter 30.
7. Sivagnanam M, Jha NK. Hydrocephalus: An Overview Hydrocephalus. USA:
Wayne State University, 2012.
8. NHS. Hydrocephalus. [Internet]. 2013 January 25 [cited: 2014 October 19].
Available from :
http://www.nhs.uk/conditions/Hydrocephalus/Pages/Introduction.aspx
9. CDC. Prevalence of Congenital Malformations by Race / Ethnicity. USA: CDC,
2002.
10. www.google.co.id
11. Nursingcrib. Hydrocephalus. 2009 February 3 [cited: 2014 October 20]. Available
from : http://nursingcrib.com/nursing-notes-reviewer/maternal-child-health/
hydrocephalus/
12. Saharso D, Herjana AY, Erny. Pemeriksaan neurologis pada bayi dan anak.
Surabaya: Divisi Neuropediatri FK Unair dan RSAL Dr. Ramelan, 2005.
13. Knott L. Hydrocephalus. 2011 December 14 [cited: 2014 October 21]. Available
15
Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)
from : http://www.patient.co.uk/doctor/Hydrocephalus.htm
14. REBL innovations. Hydrocephalus patients. 2011 [cited: 2014 October 29].
Available from :
http://orion.bme.columbia.edu/senior_design/11/group_7/patients.html
15. Desai V, Priyadarshini SR, Sharma R. Cooper beaten skull! Can it be a usual
appearance? 2014 April 26 [cited: 2014 October 30]. Available from :
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4144051/
16. Xion. Dandy-Walker malformations. 2007 May 6 [cited: 2014 October 29].
Available from : http://medicaljournal.blogspot.com/2007/05/dandy-walker-
malformation.html
17. Core Curriculum. Neonatal Neurosonography. 2001 [cited: 2014 October 29].
Available from :
http://www.msdlatinamerica.com/ebooks/CoreCurriculumTheUltrasound/
sid239060.html
18. Chandler C. Treating hydrocephalus. 2014 September 16 [cited: 2014 October 29].
Available from : http://www.totalhealth.co.uk/clinical-experts/mr-christopher-
chandler/treating-hydrocephalus
16