Referat p2

21
Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110) BAB 1 PENDAHULUAN Istilah hidrosefalus berasal dari bahasa Yunani, hydro yang berarti air dan cephalus yang berarti kepala sehingga merupakan suatu kondisi yang ditandai dengan adanya akumulasi cairan di dalam kepala. Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai suatu gangguan pembentukan, aliran atau absorpsi cairan serebrospinal yang menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial di dalam sistem saraf pusat. Hidrosefalus akut dapat terjadi selama beberapa hari, subakut berlangsung selama beberapa minggu dan hidrosefalus kronis berlangsung dalam beberapa bulan atau tahun. 1,2 Insiden hidrosefalus diduga sekitar 0,9 – 1,5 per 1.000 kelahiran dan angka insidensi adalah sama pada laki-laki dan perempuan. Secara umum, hidrosefalus dapat diklasifikasikan menjadi communicating hydrocephalus dan non-communicating hydrocephalus serta hidrosefalus kongenital dan acquired hydrocephalus. Manifestasi klinis hidrosefalus bervariasi dan tergantung banyak faktor, termasuk usia saat onset, penyebab obstruksi dan durasi serta laju peningkatan tekanan intra- kranial. 2,3,4 1

description

Referat hyrdocepalus versi ke 2 yang mana sudah disempurnakan untuk kepentingan pembaca.

Transcript of Referat p2

Page 1: Referat p2

Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)

BAB 1

PENDAHULUAN

Istilah hidrosefalus berasal dari bahasa Yunani, hydro yang berarti air dan cephalus

yang berarti kepala sehingga merupakan suatu kondisi yang ditandai dengan adanya

akumulasi cairan di dalam kepala. Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai

suatu gangguan pembentukan, aliran atau absorpsi cairan serebrospinal yang

menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial di dalam sistem saraf pusat. Hidrosefalus

akut dapat terjadi selama beberapa hari, subakut berlangsung selama beberapa minggu dan

hidrosefalus kronis berlangsung dalam beberapa bulan atau tahun. 1,2

Insiden hidrosefalus diduga sekitar 0,9 – 1,5 per 1.000 kelahiran dan angka

insidensi adalah sama pada laki-laki dan perempuan. Secara umum, hidrosefalus dapat

diklasifikasikan menjadi communicating hydrocephalus dan non-communicating

hydrocephalus serta hidrosefalus kongenital dan acquired hydrocephalus. Manifestasi

klinis hidrosefalus bervariasi dan tergantung banyak faktor, termasuk usia saat onset,

penyebab obstruksi dan durasi serta laju peningkatan tekanan intra-kranial. 2,3,4

1

Page 2: Referat p2

Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. ANATOMI DAN FISIOLOGI

Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus adalah bangunan-bangunan di

mana cairan serebrospinal (cerebrospinal fluid / CSF) berada, yakni sistem ventrikel,

kanalis sentralis dan ruang subaraknoid. 5

2.1.1. Sistem Ventrikel, Kanalis Sentralis dan Ruang Subaraknoid

Sistem ventrikel adalah 4 kavitas terisi cairan yang terletak di dalam otak, yakni 2

ventrikel lateral, ventrikel ke-3 dan ventrikel ke-4. Kedua ventrikel lateral berhubungan

dengan ventrikel ke-3 melalui foramen interventrikular (foramen Monro). Ventrikel ke-3

terhubung dengan ventrikel ke-4 melalui suatu aquaduktus yang sempit sepanjang 1,8 cm,

yakni aquaduktus Sylvi. Ventrikel ke-4 terus berlanjut dengan kanalis sentralis dari

sumsum tulang belakang, sedangkan ketiga foramen berlanjut ke atas ke ruang

subaraknoid. Kanalis sentralis di sumsum tulang belakang memiliki sedikit pelebaran pada

bagian inferior yang dikenal sebagai ventrikel terminal. Sistem ventrikel terisi oleh CSF. 5

Ventrikel lateral masing-masing berada di hemisfer serebral, bentuknya seperti

huruf C. Pleksus koroid berada di aspek medial. Ventrikel ke-3 menyerupai celah di antara

2 talamus dan pleksus koroid berada di atapnya ventrikel. Suplai darah pleksus koroid dari

ke-3 ventrikel di atas berasal dari cabang arteri carotis interna dan arteri basilaris. Darah

vena mengalir ke dalam vena serebral interna yang akan bersatu membentuk vena serebral

dan bergabung dengan sinus sagitalis inferior membentuk sinus rectus. Pleksus koroid

ventrikel ke-4 berbentuk huruf T dan suplai darah berasal dari arteri serebellar inferior

posterior. Kanalis sentralis juga terisi dengan cairan serebrospinal dan dikelilingi oleh gray

matter. Ruang subaraknoid adalah jarak antara araknoid dan piamater, yang terisi CSF dan

berisi pembuluh darah besar otak. 5

.

2

Page 3: Referat p2

Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)

2.1.2. Cairan Serebrospinal

Cairan serebrospinal (cerebrospinal fluid / CSF) ditemukan dalam ventrikel otak

dan ruang subaraknoid di otak dan sumsum tulang belakang. CSF dibentuk terutama oleh

pleksus koroid di sistem ventrikel. Pembentukan CSF dikontrol oleh saraf adrenergik dan

kolinergik yang menginervasi pleksus koroid. Stimulasi sistem adrenergik akan

menghilangkan produksi CSF, sedangkan eksitasi sistem kolinergik akan melipatgandakan

laju produksi CSF. Pada anak normal, produksi CSF sekitar 20 ml/jam. Total volume CSF

hampir 50 ml pada bayi dan 150 ml pada dewasa. 3,5

Cairan ini jernih dengan kandungan garam inorganik menyerupai plasma darah,

namun kandungan glukosa hanya setengahnya dan sedikit protein. Dapat dijumpai limfosit

didalamnya sekitar 0-3 sel/mm3. CSF berfungsi secara mekanik sebagai water jacket /

3

Gambar 1. Sistem Ventrikel 5

Page 4: Referat p2

Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)

cushion antara sistem saraf pusat dan tulang-tulang di sekitarnya, melindungi dari trauma

yang potensial melukai dan perubahan tekanan tiba-tiba. Selain itu, CSF juga berfungsi

untuk menyingkirkan produk sisa metabolisme otak, sebagai reservoir dan berperan dalam

regulasi isi tengkorak. CSF juga menutrisi jaringan saraf. 5,6

Aliran CSF berada dari gradien tekanan antara sistem ventrikel dan vena. Sirkulasi

CSF dimulai dari tempat sekresinya di pleksus koroid di dalam sistem ventrikel dan

sejumlah kecil dari permukaan otak. Cairan dari ventrikel lateral masuk ke dalam ventrikel

ke-3 melalui foramen interventrikular dan memasuki ventrikel ke-4 melalui suatu

aquaduktus yang sempit. Sirkulasi ini dibantu oleh denyutan arteri dari pleksus koroid dan

oleh silia dari sel-sel yang melapisi ependim. Dari ventrikel ke-4, cairan memasuki ruang

subaraknoid hingga mencapai permukaan inferior serebrum. Lalu, oleh pulsasi arteri

serebral, cairan mengalir ke atas sepanjang aspek lateral dari setiap hemisfer. Sebagian

mengalir ke bawah di ruang subaraknoid sekitar sumsum tulang belakang dan cauda

equina. Tempat utama absorpsi CSF adalah vili araknoidalis di dalam sinus venosus dura,

terutama di sinus sagitalis superior. Vili-vili ini mengelompok membentuk granulasi

araknoidalis. Absorpsi terjadi ketika tekanan CSF melebihi tekanan vena di dalam sinus. 5,6

4

Tabel 1. Komposisi CSF 5

Page 5: Referat p2

Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)

2.2. DEFINISI DAN EPIDEMIOLOGI

Hidrosefalus bukanlah suatu penyakit yang spesifik, tetapi mewakili berbagai

kondisi yang disebabkan oleh kegagalan sirkulasi dan absorpsi cairan serebrospinal atau,

dalam keadaan yang langka, berasal dari peningkatan produksi oleh pleksus koroid.

Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai suatu gangguan pembentukan, aliran

atau absorpsi cairan serebrospinal yang menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial di

dalam sistem saraf pusat. Sumber lain mendefinisikan hidrosefalus sebagai pelebaran

ventrikel otak disertai dengan peningkatan tekanan intrakranial. 2,3,4

Angka insiden hidrosefalus di dunia tidak diketahui secara tepat, namun sekitar

100.000 shunt diimplan setiap tahunnya di negara-negara berkembang. Hidrosefalus

diduga sekitar 0,9 – 1,5 per 1.000 kelahiran. Di US, insiden hidrosefalus kongenital adalah

3 per 1.000 kelahiran hidup, sedangkan insiden hidrosefalus yang didapat, tidak diketahui

dengan tepat karena bervariasinya kelainan yang mungkin menyebabkan itu. Secara

umum, angka insidensi adalah sama pada laki-laki dan perempuan. Insiden hidrosefalus

memiliki 2 puncak usia (bimodal age curve). Puncak pertama pada masa bayi dan terkait

dengan berbagai bentuk malformasi kongenital. Puncak lainnya terjadi pada masa dewasa

(40%), kebanyakan akibat dari hidrosefalus tekanan normal. Usia rata-rata orang dengan

NPH adalah 75 tahun. Pada tahun 2009-2010, kasus NPH yang tercatat hanya < 1000 di

Inggris. 2,7,8

5

Gambar 2. Prevalensi Hidrosefalus 9

Page 6: Referat p2

Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)

2.3. KLASIFIKASI DAN PATOFISIOLOGI

Secara umum, hidrosefalus terbagi menjadi 2, yakni communicating hydrocephalus

dan non-communicating hydrocephalus. Communicating hydrocephalus disebabkan

karena hilangnya sisterna subaraknoid dan disfungsi vili araknoidalis sehingga proses

reabsorpsi terganggu. Dikenal demikian karena CSF tetap dapat mengalir di antara

ventrikel-ventrikel yang terbuka. Hidrosefalus tekanan normal / NPH merupakan salah

satu bentuk dari communicating hydrocephalus, yang ditandai dengan pembesaran

ventrikel dengan hanya peningkatan tekanan intracranial intermiten. Non-communicating

hydrocephalus atau dikenal juga sebagai obstructive hydrocephalus terjadi ketika aliran

CSF terhalang di dalam sistem ventrikel seperti di satu atau lebih saluran sempit

penghubung antar-ventrikel, seperti pada stenosis aquaduktus Sylvi. 1,2,3,4

Selain itu, hidrosefalus dapat pula digolongkan menjadi hidrosefalus kongenital

dan acquired hydrocephalus. Hidrosefalus kongenital dijumpai pada bayi ketika lahir dan

dapat disebabkan karena defek kongenital, seperti spina bifida, atau akibat infeksi ibu

6

Tabel 2. Penyebab Hidrosefalus 2

Tabel 2. Penyebab Hidrosefalus 3

Page 7: Referat p2

Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)

selama kehamilan, seperti parotitis dan campak Jerman. Hidrosefalus kongenital berisiko

disabilitas mental dan fisik jangka panjang, seperti kerusakan otak permanen. Acquired

hydrocephalus dapat dialami oleh anak-anak ataupun dewasa, yang biasanya timbul

setelah suatu trauma atau penyakit, seperti tumor otak. NPH adalah suatu keadaan yang

biasanya mengenai orang berusia di atas 50 tahun. Dapat timbul setelah suatu trauma atau

stroke, namun pada kebanyakan kasus, penyebabnya tidak diketahui. 8

2.4. MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi klinis hidrosefalus bervariasi dan tergantung banyak faktor, termasuk

usia saat onset, penyebab obstruksi dan durasi serta laju peningkatan TIK (tekanan intra-

kranial). Pada bayi, tanda yang paling jelas adalah cepatnya laju pembesaran kepala.

Fontanel anterior terbuka lebar dan menonjol, dilatasi vena-vena di scalp dan setting-sun

eye sign. Pada anak yang lebih tua, sakit kepala merupakan gejala yang lebih jelas. Pada

kedua kelompok usia ditandai iritabilitas, letargi, nafsu makan kurang dan muntah.

Perubahan kepribadian dan produktivitas akademis perlahan merupakan bentuk progresif

lambat hidrosefalus. Pada pemeriksaan fisik dijumpai MacEwen’s / cracked pot sign, papil

edema, abducens nerve palsy dan tanda-tanda lesi upper motor neuron seperti hiperrefleks,

klonus dan spastisitas. 3,4,11

7

Tabel 3. Penyebab Hidrosefalus 10

Page 8: Referat p2

Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)

2.5. DIAGNOSIS

Diagnosis hidrosefalus dimulai dengan anamnesis riwayat klinis. Selanjutnya,

pemeriksaan meliputi inspeksi, palpasi dan auskultasi di fontanel anterior, temporal atau

daerah orbita serta pengukuran lingkar kepala. Rata-rata laju pertumbuhan kepala bayi

premature yang sehat adalah 0,5 cm pada 2 minggu pertama, 0,75 cm di minggu ke-3 dan

1 cm pada minggu ke-4 dan seterusnya hingga minggu ke-40. Lingkar kepala bayi cukup

bulan saat lahir berkisar 34-35 cm, 44 cm pada usia 6 bulan dan 47 cm saat usia 1 tahun.

Pertumbuhan lingkar kepala abnormal bila > + 2 SD. Pemeriksaan lain mencakup

transiluminasi dan pemeriksaan mata. Pada transiluminasi, dapat dilihat penyebaran

cahaya di luar sumber sinar lebih dari batas, frontal 2,5 cm dan oksipital 1 cm. Pada

pemeriksaan mata menggunakan funduskopi dapat ditemukan papiledema, perdarahan

retina, atrofi nervus optikus dan korioretinitis. 3,4

8

Gambar 3. Manifestasi Klinis Hidrosefalus 11

Page 9: Referat p2

Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)

9

Gambar 4. Lingkar Kepala Menurut Nellhaus untuk Bayi dan Anak 12

Page 10: Referat p2

Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)

Berbagai pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah foto polos kepala

CT scan, MRI dan USG. Foto polos kepala memperlihatkan disproporsi kraniofasial,

sutura melebar dan beaten-silver appearance / beaten copper cranium. CT scan dapat

menilai ukuran ventrikel dan struktur lainnya. Bentuk pembesaran ventrikel dapat

membantu menentukan penyebab, di mana dilatasi ventrikel lateral dan ke-3 saja

disebabkan karena stenosis aquaduktus, sedangkan jika disertai dengan ventrikel ke-4

abnormal, maka penyebabnya adalah massa di fossa posterior. Dilatasi ventricular

menyeluruh mencerminkan hidrosefalus communicating. MRI dapat mengevaluasi

malformasi Chiari atau tumor periaquaduktus atau serebelar. MRI menyajikan gambaran

fossa posterior yang lebih baik dibandingkan CT scan dan dapat membedakan NPH dari

atrofi serebral. USG melalui fontanel anterior pada bayi berguna juga untuk mengevaluasi

hidrosefalus. 2,3,13

10

Gambar 5. CT scan 14 Gambar 6. Foto Polos Kepala (Lateral) 15

Page 11: Referat p2

Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)

2.6. DIAGNOSIS BANDING 2,3,13

Kelainan kongenital : hidranensefali, megaloensefali dan makrosefali

Perdarahan : hematom epidural, perdarahan intracranial dan hematom subdural

Tumor otak : glioma batang otak, glioblastoma multiformis, meningioma,

oligodendroglioma, tumor pituitary dan pseudotumor serebri

Infeksi : abses epidural dan empyema subdural

2.7. PENATALAKSANAAN 2,3,13

Prinsip umum :

Penatalaksanaan tergantung penyebab hidrosefalus.

Terapi farmakologis digunakan sampai intervensi yang sesuai dapat dilakukan.

Farmakologis :

Digunakan untuk menunda operasi dan menstabilkan pasien, namun hasil

mengecewakan pada terapi jangka panjang untuk mengontrol TIK.

Furosemid (1 mg/ kgBB/ hari) dan acetazolamide (30 - 50 mg/ kgBB/ hari)

menghambat produksi CSF oleh pleksus koroid.

Isosorbide meningkatkan proses reabsorpsi.

11

Gambar 8. USG – Stenosis Aquaduktus 17Gambar 7. MRI – Dandy Walker

Malformations 16

Page 12: Referat p2

Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)

Neurosurgery :

External ventricular drain drainase sementara CSF

Shunt CSF dialirkan melalui suatu kateter ventricular ke reservoir kecil yang

ditempatkan di permukaan scalp, lalu turun ke atrium kanan (ventriculoatrial shunt

/ VA shunt) atau kavitas peritoneal (ventriculoperitoneal shunt / VP shunt). Dapat

pula dialirkan dari area lumbal distal ke peritoneum (lumboperitoneal shunt).

Prosedur operatif lainnya : choroid plexectomy, koagulasi pleksus koroid dan

endoscopic cerebral aqueductoplasty.

12

Gambar 9. VP Shunt 18

Page 13: Referat p2

Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)

2.8. KOMPLIKASI 2,3

Progresivitas hidrosefalus

o Gangguan visual : strabismus, abnormalitas visuospasial, defek lapang

pandang dan atrofi optik

o Disfungsi kognitif

o Inkontinensia

o Gait changes

Pengobatan medikamentosa

o Ketidakseimbangan elektrolit

o Asidosis metabolik

Tindakan operatif

o Tanda dan gejala peningkatan TIK

o Hematom atau higroma subdural

o Infeksi shunt

o Komplikasi akibat VP shunt : peritonitis, perforasi organ abdomen,

obstruksi usus dan ascites

2.9. PROGNOSIS

Prognosis tergantung dari etiologi hidrosefalus. Pada 50% pasien hidrosefalus

dengan usia < 1 tahun yang memiliki tanda vital stabil, fungsi ginjal normal dan tidak ada

gejala peningkatan TIK, hasilnya memuaskan. Pada pengangkatan tumor fossa posterior

anak, 20% pasien mengalami hidrosefalus permanen dan memerlukan shunt. Pengamatan

jangka panjang sampai 20 tahun pada 233 pasien menunjukkan 13,7% meninggal dan

revisi VP shunt 2,7%. 115 dari 233 pasien tersebut menjalani evaluasi psikologi dan

diperoleh hasil 63% normal, 30% retardasi mental ringan dan 7% retardasi mental berat. 2,4

13

Page 14: Referat p2

Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)

BAB 3

KESIMPULAN

Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai suatu gangguan pembentukan,

aliran atau absorpsi cairan serebrospinal yang menyebabkan peningkatan tekanan

intrakranial di dalam sistem saraf pusat. Insiden hidrosefalus memiliki 2 puncak usia

(bimodal age curve). Secara umum, hidrosefalus dapat diklasifikasikan menjadi

communicating hydrocephalus dan non-communicating hydrocephalus serta hidrosefalus

kongenital dan acquired hydrocephalus. Manifestasi klinis hidrosefalus bervariasi dan

tergantung banyak faktor, termasuk usia saat onset, penyebab obstruksi dan durasi serta

laju peningkatan tekanan intra-kranial.

Diagnosis hidrosefalus dimulai dengan anamnesis, pemeriksaan fisik dan

pemeriksaan penunjang, seperti foto polos kepala, CT scan, MRI dan USG.

Penatalaksanaan hidrosefalus tergantung penyebab hidrosefalus. Terapi farmakologis

digunakan sampai intervensi yang sesuai dapat dilakukan. Neurosurgery yang dilakukan

dalam penanganan hidrosefalus adalah external ventricular drain, shunt, choroid

plexectomy, koagulasi pleksus koroid dan endoscopic cerebral aqueductoplasty. Prognosis

tergantung dari etiologi hidrosefalus.

14

Page 15: Referat p2

Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)

DAFTAR PUSTAKA

1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Hydrocephalus Fact

Sheet. NINDS [Intenet]. 2014 April 16 [cited: 2014 October 19]. Available from :

http://www.ninds.nih.gov/disorders/hydrocephalus/detail_hydrocephalus.htm

2. Nelson SL. Hydrocephalus. Medscape [Internet]. 2014 April 21 [cited: 2014

October 4]. Available from : http://emedicine.medscape.com/article/1135286-

overview

3. Kinsman SL, Johnston MV. Hydrocephalus. In : Kliegman RM, Stanton BF, Schor

NF, Geme JW, Behrman RE, editors. Nelson textbook of pediatrics, 19th ed.

Philadelphia: Elsevier Saunders, 2011; pg. 2008-2011.

4. Pudjiadi AH, Hegar B, Handryastuti S, Idris NS, Gandaputra EP, Harmoniati ED,

et al. Pedoman Pelayanan Medis, edisi 2. Jakarta: Badan Penerbit IDAI, 2011; hal.

111-113.

5. Snell RS. Clinical Neuroanatomy, 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams &

Wilkins, 2010; pg. 446-460.

6. Ropper AH, Samuels MA. Adams & Victor's Principles of Neurology, 9th ed. USA:

The Mc-Graw Hill Companies, 2009; chapter 30.

7. Sivagnanam M, Jha NK. Hydrocephalus: An Overview Hydrocephalus. USA:

Wayne State University, 2012.

8. NHS. Hydrocephalus. [Internet]. 2013 January 25 [cited: 2014 October 19].

Available from :

http://www.nhs.uk/conditions/Hydrocephalus/Pages/Introduction.aspx

9. CDC. Prevalence of Congenital Malformations by Race / Ethnicity. USA: CDC,

2002.

10. www.google.co.id

11. Nursingcrib. Hydrocephalus. 2009 February 3 [cited: 2014 October 20]. Available

from : http://nursingcrib.com/nursing-notes-reviewer/maternal-child-health/

hydrocephalus/

12. Saharso D, Herjana AY, Erny. Pemeriksaan neurologis pada bayi dan anak.

Surabaya: Divisi Neuropediatri FK Unair dan RSAL Dr. Ramelan, 2005.

13. Knott L. Hydrocephalus. 2011 December 14 [cited: 2014 October 21]. Available

15

Page 16: Referat p2

Referat Hidrosefalus Nita Yusnia Ningsih (406127110)

from : http://www.patient.co.uk/doctor/Hydrocephalus.htm

14. REBL innovations. Hydrocephalus patients. 2011 [cited: 2014 October 29].

Available from :

http://orion.bme.columbia.edu/senior_design/11/group_7/patients.html

15. Desai V, Priyadarshini SR, Sharma R. Cooper beaten skull! Can it be a usual

appearance? 2014 April 26 [cited: 2014 October 30]. Available from :

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4144051/

16. Xion. Dandy-Walker malformations. 2007 May 6 [cited: 2014 October 29].

Available from : http://medicaljournal.blogspot.com/2007/05/dandy-walker-

malformation.html

17. Core Curriculum. Neonatal Neurosonography. 2001 [cited: 2014 October 29].

Available from :

http://www.msdlatinamerica.com/ebooks/CoreCurriculumTheUltrasound/

sid239060.html

18. Chandler C. Treating hydrocephalus. 2014 September 16 [cited: 2014 October 29].

Available from : http://www.totalhealth.co.uk/clinical-experts/mr-christopher-

chandler/treating-hydrocephalus

16