REFERAT OM BARU.doc

of 14 /14
REFRAT ORAL MEDICINE Perbedaan Pemphigus Vulgaris dan Mucous Membrane Pemphigoid (Berdasarkan Gambaran Klinis dan HPA) Pembimbing: Dr. Ananta Rurri, drg., Sp.PM Disusun Oleh: Vegi Seta Aprilliani (2014 – 16 – 105) Vellasia Anggraini K (2014 – 16 – 106) Veny Ayu Gustina (2014 – 16 – 107) Wahyu Liana (2014 – 16 – 108)

Embed Size (px)

Transcript of REFERAT OM BARU.doc

REFRAT ORAL MEDICINEPerbedaan Pemphigus Vulgaris dan Mucous Membrane Pemphigoid(Berdasarkan Gambaran Klinis dan HPA)

Pembimbing:Dr. Ananta Rurri, drg., Sp.PM

Disusun Oleh:Vegi Seta Aprilliani(2014 16 105)Vellasia Anggraini K(2014 16 106)Veny Ayu Gustina(2014 16 107)Wahyu Liana(2014 16 108)

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGIUNIVERSITAS PROF. DR. MOESTOPO (BERAGAMA)2015

9

PendahuluanPemphigus adalah sebuah istilah untuk menggambarkan penyakit autoimun yang dicirikan dengan munculnya blister pada epitel yang mempengaruhi permukaan mukokutaneus.1,2 Pemphigus vulgaris (PV) adalah jenis pemphigus yang paling banyak ditemukan dan menyebabkan lesi pada rongga mulut, bersifat kronik, rekuren, dan dapat membahayakan nyawa penderitanya.1,2 PV memiliki ciri-ciri manifestasi yaitu munculnya blister dan erosi pada kulit atau membran mukosa, biasanya muncul pada dekade kelima dan keenam kehidupan dan sama banyaknya baik pada laki-laki maupun perempuan.1,2,3,4 Sedangkan pemphigoid merupakan istilah yang digunakan untuk menggambarkan suatu kelainan atau penyakit yang diperantarai oleh kelainan imunologis yang melibatkan lapisan epitel skuamosa. Beberapa jenis pemphigoid yang paling sering terjadi pada rongga mulut adalah Mucous Membrane Pemphigoid (MMP). MMP melibatkan mukosa rongga mulut, mukosa mata, mukosa genital, mukosa laring dan dapat juga terjadi pada kulit namun jarang terjadi.1,3 Pemphigoid biasanya terjadi pada dekade kelima atau keenam kehidupan dan lebih sering terjadi pada wanita.1,2,3 MMP lebih sering ditemukan dibandingkan PV, namun PV lebih membahayakan nyawa penderitanya. Maka dari itu dokter gigi wajib untuk mengenal, mengetahui serta mendiagnosis lesi pada tahap awal. Juga dapat membedakan gejala klinis dan gambaran histopatologisnya.

Gambaran KlinisBlister pada PV berisi cairan bening ataupun kemerahan, memiliki lapisan tipis yang mudah pecah jika terjadi trauma, yang akan membentuk ulser kronis multiple, sakit dan berdarah juga erosi yang sembuhnya sulit.2,3,4,5 Pasien biasanya mengeluhkan rasa sakit dan rasa terbakar pada rongga mulut, terutama pada saat mengkonsumsi makanan pedas dan asam. Blister dapat muncul pada seluruh bagian mukosa rongga mulut, seperti palatum lunak, mukosa bukal, lidah bagian ventral, gingiva, dan bibir bagian bawah. Erosi multiple dan persisten muncul di mukosa rongga mulut pada tahap awal pemphigus vulgaris.3,4,5,8 Lesi pada free gingiva sangat jarang ditemukan karena pada daerah tersebut sulit untuk mengidentifikasi blister. Pada tahap lebih lanjut dari PV, dapat ditemukan desquamative atau erosif gingivitis. Manifestasi oral lainnya seperti sialorrhea, halitosis, pembentukan krusta kecoklatan atau kehitaman pada vermilion border yang terus menerus.4

GAMBAR1Bulla utuh yang terdapat pada mukosa labial

GAMBAR 2Eritema dibawah bulla yang pecah pada mukosa labial

GAMBAR 3Terdapat krusta berwarna kehitaman di bibir dan hidungGAMBAR 4Terdapat krusta berdarah pada bibir

Blister pada MMP berbeda dengan blister pada PV, blister pada MMP dapat berisi cairan maupun darah.1,5,6 Lesi pada MMP dapat terjadi pada rongga mulut biasanya muncul paling sering pada gingiva, palatum lunak, palatum keras, dan lidah.3 MMP biasanya muncul secara tiba-tiba, disertai dengan rasa sakit yang hebat, bertambah dan berkurang seiring dengan tingkat keparahannya dan berlangsung selama bertahun-tahun atau terus menerus aktif sepanjang umur penderita.6 Blister pada MMP biasanya akan berkembang selama beberapa jam maupun ataupun hari sebelum pecah. Saat blister tersebut pecah makan akan meninggalkan pseudomembran dengan bentuk yang tidak beraturan berwarna kekuningan yang dikelilingi oleh halo yang kemerahan.1,3 Selain itu, Gingiva tampak meradang dan kehilangan stippling. Biasanya gingiva tampak bengkak dan disertai dengan tanda nikolsky (jaringan epitel dapat dikelupas dari membran basal saat terkena gesekan) pada beberapa area gingiva dan menyebabkan ulser yang sembuh dalam beberapa hari ataupun minggu.1,3,6,7 Gingiva juga mudah terluka oleh makanan, pada saat menyikat gigi, atau bahkan oleh perawatan pencegahan seperti oral profilaksis, karena gingiva penderita sangat rapuh.3,7

GAMBAR 5Bulla yang utuh terdapat pada gingiva regio anterior RB

GAMBAR 6Bulla yang utuh terdapat pada gingiva regio posterior RA

GAMBAR 7Terdapat gingiva pada regio anterior RB yang dapat dikelupas (tanda nikolsky positif)GAMBAR 8Terlihat gingiva yang mengelupas yang merupakan ciri dari tanda nikolsky positif

PatogenesisMekanisme yang paling bertanggung jawab terhadap munculnya lesi intraepitel pada PV adalah ikatan antara IgG dan DSG3 serta adanya adhesi glikoprotein transmembran pada desmosom. Glikoprotein tersebut akan memperkuat hubungan interseluler, kehilangan hubungan interseluler yang dikarenakan reaksi antigen antibodi dapat melemahkan hubungan interseluler yang lama-lama akan rusak dan menyebabkan blister dan deskuamasi.4,8,9Sedangkan patogenesis pada MMP dapat dipahami dengan membandingkan epitel dan jaringan ikat normal. Autoantibodi (IgG, IgA maupun keduanya) menyerang protein pada membran basal bersama dengan komplemen (C3) dan neutrofil. Sehingga menyebabkan terjadinya pemisahan subepitel dan pembentukan vesikel. Antigen utama yang terlibat pada oral MMP adalah BP180 dan laminin 5. Terdapat bukti yang menunjukkan bahwa tingkat keparahan dari MMP berbanding lurus dengan konsentrasi autoantibodi dan jumlah jenis antibodi yang terkait (contoh: IgG dan IgA).3,6,9

Histopatologis

GAMBAR 9Mukosa Membran Normal

Pemeriksaan histopatologis pada PV biasanya dilakukan dengan cara biopsi. Biopsi ini paling baik dilakukan pada bulla atau vesikel yang baru muncul kurang dari 24 jam, karena apabila telah lebih dari 24 jam bulla tersebut biasanya sudah pecah. Ditemukan juga gambaran pemisahan sel (akantolisis) yang terjadi pada lapisan bawah dari stratum spinosum. Dilihat dari mikroskop elektron dapat ditemukan bahwa tahap awal dari perubahan epitel adalah akibat dari hilangnya unsur semen pada interseluler yang diikuti dengan pelebaran ruang interseluler dan perusakan desmosom, sehingga menyebabkan terjadinya degenerasi seluler. Selain itu proses akantolisis ini juga menyebabkan terjadinya bulla suprabasilar.8,9

GAMBAR 10Gambaran mikroskopik dari PV menunjukkan adanya bulla suprabasal disertai terjadinya akantolisis

Selain dilakukan biopsi, pada MMP juga biasanya dilakukan Direct Imunofluoroscent (DIF). Spesimen yang diambil biasanya berasal dari sudut ulser atau vesikel pada rongga mulut. Pemeriksaan histologi pada MMP menunjukkan bahwa lesi yang terdapat pada dasar subepidermal membran biasanya juga disertai oleh infiltrat inflamasi. Jika spesimen tersebut juga diperiksa dengan teknik DIF, maka akan menunjukkan (+) terhadap adanya IgG dan komplemen (C3) pada membran basal.3,9

GAMBAR 11Gambaran mikroskopik dari MMP menunjukkan adanya sel basal dan bulla subepitelial

GAMBAR 12Pemeriksaan direct immunofluorescence MMP menunjukkan deposit IgG positif di membran basal

Perbedaan Gambaran Klinis dan HPA PV dan MMPKarakteristikPVMMP

UsiaPada usia paruh bayaPada usia lanjut

Jenis KelaminPada kedua jenis kelamin sama banyakLebih banyak pada perempuan

Predileksi

Seluruh bagian mukosa rongga mulut, seperti palatum lunak, mukosa bukal, lidah bagian ventral, gingiva, bibir bagian bawah.Muncul paling sering pada gingiva, palatum lunak, palatum keras, dan lidah

BlisterMudah pecah, lunakTidak mudah pecah dan dapat bertahan beberapa hari

Isi BlisterCairan bening atau kekuninganCairan atau darah

Tanda NikolskyPositifPositif

Antigen UtamaDesmoglein 3BP180 dan Laminin 5

Gambaran HPAKerusakan autoantibodi dari adhesi protein (desmoglein) dari epitelium yang membentuk desmosom. Apabila desmoglein rusak akan menyebabkan akantolisis (pemisahan sel), sehingga menimbulkan celah intraepitel.Pemeriksaan histologi: lesi yang terdapat pada dasar subepidermal membran biasanya juga disertai oleh infiltrat inflamasi.Teknik DIF: menunjukkan (+) terhadap adanya IgG dan komplemen (C3) pada membran basal.

RingkasanMMP dan PV merupakan salah satu dari penyakit autoimun yang memiliki manifestasi berupa vesikel dan bulla (blister) yang oleh karena itu disebut sebagai penyakit vesikulobulosa. MMP dan PV biasanya terjadi pada usia paruh baya hingga usia lanjut, baik pada laki-laki maupun perempuan. Oral blister pada PV memiliki dinding yang tipis sehingga mudah pecah dan berisi cairan bening maupun kekuningan, sedangkan oral blister pada MMP dindingnya lebih tebal sehingga mampu bertahan hingga beberapa hari dan berisi cairan maupun darah. Oral blister pada PV maupun MMP jika pecah maka akan menjadi ulser dan menimbulkan rasa sakit yang hebat bagi penderitanya. Untuk membedakan dan menegakkan diagnosis antara PV dan MMP dapat dilakukan beberapa cara antara lain melalui gambaran klinis dan gambaran histopatologisnya.

Referensi1. Scully C. Oral and Maxillofacial Medicine: The Basis of Diagnosis and Treatment. Churchill Livingstone. 2013;3:302-3092. Budimir J, Mihic LL, Situm M, Bulat V, Persic S, Tomljanovic-Veselski M. Oral lesions in patients with pemphigus vulgaris and bullous pemphigoid. Acta Clin Croat. 2008;47:13-183. Ata-ali F. Ata-ali J. Pemphigus vulgaris and mucous membrane pemphigoid: update on etiopathogenesis, oral manifestations and management. J Clin Exp Dent. 2011;3(3):e246-504. Martinez AB, Corcuera MM, Ilundain CB, Gomez GP. Oral Manifestations of Pemphigus Vulgaris: Clinical Presentation, Differential Diagnosis and Management. J Clin Exp Dermatol Res. 2010;1(2)5. Siegel MA, Sol Silverman Jr, Thomas P. Solecito. Treatment of Common Oral Conditions. Bc Decker Inc. 2005;6:466. Mark R. Darling, MSc (Dent)., MSc (Med)., MChD (Oral Path), Tom Daley, DDS., MSc., FRCD(C). Blistering Mucocutaneous Diseases of Oral Mucosa A Review: Part 1. Mucous Membrane Pemphigoid. J Cant Dent Ass. 2005;71:851-8547. Burkhart N. Mucous Membrane Pemphigoid. RDH Mag. 2007:668. Lubis Ramona Dumasari, dr., Sp.KK. Gambaran Histopatologis Pemphigus Vulgaris. Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara. 2008:4-59. Greenberg MS, Michael G, Jonathan AS. Burkets Oral Medicine. 2008;11