Pembimbing:dr. Sudarwanto, Sp.PDOleh:Daryl Al Fitri ( 05.70.0072 )Agus Nurcahya ( 05.70.0099 )

referat

Pendahuluan LES: Penyakit inflamasi multistem yang

tidak diketahui etiologinya dengan manifestasi klinik dan laboratorium yang berbeda

Ptototipe penyakit autoimun Gambaran klinis cukup luas melibatkan

banyak organ dan perjalanan penyakitnya ditandai dengan remisi dan eksaserbasi

Walaupun etiologi tidak diketahui, diduga mempunyai hubungan dengan kelainan genetik, infeksi virus maupun kelainan hormonal

Keterlibatan ginjal pada LES telah diketahui sejak ½ abad lalu namun gambaran lengkap kelainan ginjal tsb baru dalam 2 dekade terakhir

Prevalensi Nefritis lupus (NL) :- Awal LES : 31-65%- Lanjut LES : 66%

3-6% NL merupakan gejala pertama yang muncul pada LES

Peningkatan risiko NL dihub dgn : HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DR8 dan HLA-DQ

• Etiologi dan patogenesis LES masih belum diketahui dengan jelas, tdp banyak bukti patogenesis bersifat multifaktorial, mencakup pengaruh :- faktor genetik- faktor imunologi- faktor hormonal- faktor lingkungan

PatogenesaInteraksi antara faktor genetik, hormonal dan

lingkungan

Deposisi di jaringan termasuk di ginjal

Ruam Malar Ruam diskoid Fotosensitif Ulserasi mulut dan nasofaring Artritis Serositis (pleuritis dan perikarditis) Kelainan ginjal (proteinuri persisten >0,5 g/hr,

silinder) Kelainan neurologik (kejang atau psikosis) Kelainan hematologik ( anemia hemolitik atau

leukopeni atau limfopeni atau trombositopeni) Kelainan imunologik ( sel LE + atau anti DNA +) ANA +

KRITERIA DIAGNOSTIK LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK MENURUT ACR 1982

4 DARI 11 KRITERIA DIAGNOSA LES DAPAT

DITEGAKKAN

Ditemukan 50-60% kelainan ginjal pada LES

Kadang manifestasi klinis pertama dan satu satunya yang ditemukan mengikuti perkembangan penyakitnya

Bervariasi mulai dari kelainan urinalisis tanpa keluhan dan ditemukan pada pemeriksaaan rutin dalam SN

Gambaran klinis kerusakan glomerolus dihubungkan dengan letak ternetuknya deposit kompleks imun.

Nefritis Lupus

Penunjang diagnosa:- Urinalisis rutin ( urin yang diambil

harus segar)– Faal ginjal LFG dengan cara

mengukur klirens kreatinin tes/ 24 jam

– Elektroporesis protein– Profil lipid– Darah rutin

• Pemeriksaan serologis

ANA fluorescent Anti dsDNA Antibodi SmNA (nuclear antigen) Circulating immune complexes (CICX) Imunoglobulin serum

Pemeriksaan serologis penting untuk menetukan diagnosis NL karena menunjukkan adanya produksi autoantibody yang abnormal tapi kurang tepat untuk menentukan adanya kelainan ginjal

MANIFESTASI KLINIS NEFRITIS LUPUS

MANIFESTASI KLINIS NEFRITIS LUPUS

• Ditemukan 4 dari 11 kriteria ACR, ditambah dengan:◘ Proteinuri . 1 gr/24 jam dengan atau

hematuri (>8 erit/LPB)◘ penurunan fungsi ginjal sampai 30%◘ peningkatan anti dsDNA

Diagnosa pasti : biopsi ginjal dan berdasarkan klasifikasi morfologi WHO

DIAGNOSA NEFRITIS LUPUS

WHO CLASSS HISTOLOGII Normal

II Mesangial proliferatif

III Focal proliferatif

IV Difus proliferatif

V Membraneous

VI Sclerosing nephropathy

WHO CLASIFICATION OF LUPUS NEFRITIS

WHO CLASIFICATION OF LUPUS NEFRITIS

Penatalaksaan NL

PENGOBATAN NL

• Sebaiknya diberikan setelah ada biopsi• Pemberian obat didasarkan atas hasil

PA• NL kelas I tidak ada pengobatan

khusus, hanya ditujukan gejala ekstra renal

• NL kelas Iia, proteinuri , 1 gr/hr→(-)

Recommended therapy for lupus nephritis

Disease severity Induction therapy Maintenance therapy

Proliferatif

Mild •High-dose corticosteroids (i.e 0.5 – 1 mg/kg/day prednisolone 4-6 weeks, gradual taperingto 0,125 mg/kg every other day within 3months) alone in combination with AZA (1-2mg/kg/day)•If no remission within 3 months, treat asmoderately severe

•Low-dose corticosteroids (i.e. prednisolone<0,125 mg/kg on alternate days) alone orwith AZA (1-2 mg/kg/day)•Consider further gradual tapering at theend of each year of remissionModerate •MMF (2g/day)(or AZA) with

Moderate •MMF (2g/day)(or AZA) withcorticosteroids as above. If no remissionafter first 6 months, advance to nexttherapy•Pulse CY alone or in combination withpulse corticosteroids for first 6 month (total7 pulses)•In white patients, low dose IVCY (6fortnightly pulses at fixed dose of 500 mgeach) might also be considered•Background corticosteroids 0,5mg/kg/day

•If in remission after first 6-12 months, MMFmay be tapered to 1,5g/day for 6-12 monthsand then to 1 g/day•Consider further tapering at the end ofeach year in remission, or•AZA, or•Quarterly pulses of CY

Severe •Monthly pulses of CY in combination withpulse corticosteroids for 6-12 months•If no response, consider MMF (2-3g/day)or rituximab

•Quarterly pulses of CY for at least 1 yearbeyond remission, or•AZA, or•MMF

• Suatu terapi Lupus nefritis berhasil apabila tercapainya normalisasi fungsi ginjal serta ketahanan hidup yang lebih panjang.Predikator klinik yang menjadi indikasi adalah sedimen urin menjadi tidak aktif,kadar kreatinin =1,4 mg/dL dan ekskresi protein =330 mg/DL.Disebut resisten apabila selama pengobatan induksi tidak ada respon menuju remisi.

Prognosa• Prognosis lupus nefritis sulit diramalkan

karena terapi pengobatan baku belum ada,selain itu perjalaan penyakit lupus nefritis sulit diprediksikan

• Prognosis lupus nefritis sulit diramalkan karena terapi pengobatan baku belum ada,selain itu perjalaan penyakit lupus nefritis sulit diprediksikan