REFERATKOMPLIKASI SIROSIS HEPATIS

Disusun oleh :Ines Prestisia (07120090014)

Penguji: dr. Resa Setiadinata, Sp.PD

Kepaniteraan Ilmu Penyakit DalamSiloam Hospitals Lippo VillagePeriode 16 Juni 2014 22 Agustus 2014BAB IPENDAHULUAN

1.1. Latar BelakangSirosis merupakan penyakit hati yang cukup sering ditemukan dan memiliki angka morbiditas dan mortalitas yang tinggi. Kondisi ini dapat ditegakkan dengan pemeriksaan histopatologis dan memiliki gejala klinis serta komplikasi yang cukup bervariasi. 1Sirosis adalah suatu keadaan patologis yang menggambarkan stadium akhir fibrosis hepatik yang berlangsung progresif yang ditandai dengan distorsi arsitektur hepar yang normal oleh lembar-lembar jaringan ikat dan pembentukan nodulus regeneratif. Jaringan penunjang retikulin kolaps disertai deposit jaringan ikat, distorsi jaringan vaskular intrahepatik, dan regenerasi nodularis parenkim hati. 1Gejala klinis yang timbul merupakan hasil dari perubahan patologis yang terjadi dan merupakan gambaran dari beratnya penyakit. Pasien dengan sirosis hepatis memiliki derajat fungsi liver yang berbeda-beda. Pasien yang telah memiliki komplikasi dan menjadi dekompensasi harus menjalani transplantasi liver sedangkan pasien stabil yang memiliki komplikasi mendapatkan terapi khusus sesuai komplikasinya. Hipertensi portal merupakan komplikasi yang muncul pada pasien dekompensasi, dapat menyebabkan asites dan perdarahan yang berasal dari varises esofagus. Hilangnya fungsi hepatoselular dapat menyebabkan jaundice, gangguan koagulasi, hipoalbuminemia dan berakhir dengan ensefalopati. Sangat penting untuk mengklasifikasi pasien berdasarkan penyebab sirosisnya misalnya sirosis alkoholik, sirosis akibat virus hepatitis, sirosis bilier, dan yang jarang terjadi seperti cardiac sirosis dan cryptogenic sirosis.1

BAB IIISI

2.1. EpidemiologiInsiden penyakit ini sangat meningkat sejak perang dunia II. Peningkatan ini sebagian disebabkan oleh insidensi hepatitis virus yang meningkat. Namun, yang lebih bermakna yaitu karena asupan alkohol yang sangat meningkat. 2Di negara maju, sirosis hati merupakan penyebab kematian terbesar ketiga pada pasien yang berusia 45-46 tahun (setelah penyakit kardiovaskular dan kanker). Di seluruh dunia, sirosis menempati urutan ke-7 penyebab kematian. Sekitar 25.000 orang meninggal setiap tahun akibat penyakit ini. 2Penderita sirosis hati lebih banyak dijumpai pada pria dibandingkan wanita, sekitar 1.6 : 1 dengan umur rata-rata terbanyak antara golongan usia 30-59 tahun dengan puncaknya sekitar 40-49 tahun. 2

2.2. EtiologiBerikut beberapa penyebab sirosis hepatis. 11. Penyakit infeksi virus, seperti hepatitis B, hepatitis C, hepatitis D, dan sitomegalovirus2. Penyakit autoimun seperti hepatitis autoimun, siroris bilier primer, dan kolangitis sklerosis primer3. Agen hepatotoksik seperti alkohol, intoksikasi vitamin A, dan obat-obatan seperti metotreksat, metildopa, dan amiodaron4. Penyakit keturunan dan metabolik, seperti defisiensi 1- antitripsin, sindrom Fanconi, galaktosemia, hemokromatosis, Wilson diseases, dan sebagainya.5. Penyakit gangguan vaskular seperti gagal jantung kanan kronik, sindrom Budd-Chiari, penyakit vena oklusif, dan trombosis vena cava inferior.

2.3. Gejala Klinis 2Stadium Awal Sirosis (Sirosis Kompensata)Sering terjadi tanpa gejala sehingga kadang ditemukan pada waktu pasien melakukan pemeriksaan kesehatan rutin atau karena kelainan penyakit lain. Gejala awal sirosis kompensata meliputi : Perasaan mudah lelah dan lemas Selera makan berkurang Perut kembung Mual Penurunan berat badan Pada laki-laki : impotensi, testis mengecil, ginekomastia, hilangnya dorongan seksualitas

Stadium Lanjut Sirosis (Sirosis Dekompensata)Gejala-gejala lebih menonjol terutama bila timbul komplikasi kegagalan hati dan hipertensi porta, meliputi : Hilangnya rambut badan Gangguan tidur Sukar konsentrasi, mudah bingung, agitasi dan koma Spider angio yaitu lesi vasikular dikelilingi vena kecil, sering terdapat pada bahu, wajah dan lengan Eritema palmaris yaitu merah pada thenar dan hipothenar. Merupakan perubahan dari hormon estrogen namun hal ini bukan tanda yang spesifik Kuku muchrche yaitu gambaran pita putih mungkin dikarenakan oleh hipoalbumin Kontraktur dupuytren atau fibrosis fasia palmaris Ginekomastia pada pria dan menstruasi cepat berhenti pada wanita Atrofi testis Hepatomegali, apabila teraba akan teraba keras dan nodular Splenomegali, biasa ditemukan pada sirosis non alkoholik. Pembesaran ini akibat kongesti pulpa merah lien karena hipertensi porta Asites, akibat hipertensi porta dan hipoalbuminemia Caput medusa, akibat dari hipertensi porta Fetor hepatikum, bau nafas yang khas pada pasien sirosis disebabkan peningkatan konsentrasi dimetil sulfid akibat Ikterus, akibat bilirubinemia yang lebih dari 3 mg/dL. Urin akan berwarna seperti teh pekat

2.4. Pemeriksaan Penunjang2Meliputi tes fungsi liver, seperti aminotransferasi, alkali fosfatase, gamma glutamil transpeptidase, bilirubin, albumin, dan waktu protrombin. SGOT / AST dan SGPT / ALT meningkat tapi tidak terlalu tinggi. AST lebih meningkat dibanding ALT. Namun bila enzim ini normal, tidak menyingkirkan adanya sirosis. Alkalin fosfatase (ALP) meningkat kurang dari 2-3 kali batas normal atas. Konsentrasi yang tinggi bisa ditemukan pada pasien kolangitis sklerosis primer dan sirosis bilier primer Gamma Glutamil Transpeptidase (GGT) meningkat sama dengan ALP. Namun pada penyakit hati alkoholik kronik, konsentrasinya meninggi karena alkohol dapat menginduksi GGT mikrosomal hepatik dan menyebabkan bocornya GGT dari hepatosit. Bilirubin, konsentrasinya bisa normal pada sirosis kompensata dan meningkat pada sirosis yang lebih lanjut (dekompensata). Albumin, konsentrasinya menurun karena sintesisnya terjadi di hati Globulin, konsentrasinya meningkat akibat sekunder karena antigen bakteri dari sistem porta masuk ke jaringan limfoid yang selanjutnya menginduksi imunoglobulin. Waktu protrombin memanjang karena disfungsi sintesis faktor koagulan akibat sirosis Na serum menurun, terutama pada sirosis dengan asites Pansitopenia dapat terjadi akibat splenomegali kongestif berkaitan dengan hipertensi porta

Selain itu pemeriksaan radiologis yang bisa dilakukan, yaitu: Barium meal, untuk melihat varises sebagai konfirmasi adanya hipertensi porta. USG abdomen untuk menilai ukuran hati, sudut, permukaan, serta untuk melihat adanya asites, splenomegali, trombosis vena porta, pelebaran vena porta, dan sebagai skrining untuk adanya karsinoma hati pada pasien sirosis.

2.6. Diagnosis3

2.7. Komplikasi Hipertensi Portal1,4Hipertensi portal adalah peningkatan gradien tekanan vena hepatika >5 mmHg. Vena portal membawa darah dari traktus gastrointestinal, pankreas dan spleen menuju ke hepar. Dari hepar akan dialirkan ke vena hepatika kemudian ke vena cava inferior untuk selanjutnya dibawa ke atrium kanan. Hipertensi porta disebabkan oleh 2 proses hemodinamik yang berkesinambungan yaitu: (1) peningkatan resistensi intrahepatik oleh karena sirosis atau nodul regeneratif sehingga aliran darah menuju hepar terganggu, (2) peningkatan aliran darah karena vasodilatasi splanchnic. Hipertensi portal inilah yang menyebabkan 2 komplikasi sirosis lainnya seperti perdarahan varises dan asites. Perdarahan varises merupakan komplikasi yang mengancam nyawa dengan tingkat mortalitas mencapai 20-30%.

Penyebab dari hipertensi portal sendiri dibagi menjadi prehepatic, intrahepatic, dan posthepatic. Penyebab prehepatic diantaranya trombosis vena porta dan trombosis vena splenic. Penyebab post hepatic yaitu yang mempengaruhi vena hepatic dan aliran vena balik ke jantung seperti penyumbatan jantung kanan. Sedangkan penyebab intrahepatic menyumbang 95% dari seluruh kasus hipertensi portal.

Sirosis merupakan penyebab tersering dari hipertensi porta, dan secara klinis hipertensi porta didapatkan pada >60% pasien sirosis. Tiga komplikasi utama dari hipertensi porta yaitu :1. Varises Esofagus3Tekanan tinggi pada vena porta menyebabkan adanya pembuluh colateral yang menghubungkan vena porta dengan vena sistemik. Pembuluh vena colateral ini berada pada esofagus, dinding abdominal anterior serta rectum. Tingginya tekanan dan meningkatnya aliran darah dalam waktu yang cukup lama menyebabkan vena colateral berubah menjadi varises. Varises ini dapat menyebabkan perdarahan berupa muntah darah berwarna hitam (hematemesis). Ruptur dari varises ini biasanya tidak disertai rasa nyeri.Gold standard diagnosis varises esofagus dapat melalui pemeriksaan esophagogastroduodenoscopy (EGD) namun apabila tidak ada dapat menggunakan USG doppler. Sangat penting untuk mengetahui lokasi varises, ukuran, dan tanda perdarahan.

2. Asites4Asites merupakan akumulasi cairan dalam rongga peritoneum. Beberapa faktor berkontribusi dalam terjadinya asites seperti hipertensi porta, vasodilatasi splanchnic, kerusakan hepatosit, dan retensi sodium. Ada beberapa teori yang menerangkan patofisiologi asites antara lain teori underfilling, overfilling, dan peripheral vasodilatation. Menurut teori underfilling, asites dimulai dari volume cairan plasma yang menurun akibat hipertensi porta dan hipoalbuminemia. Hipertensi porta akan meningkatkan tekanan hidrostatik vena ditambah hipoalbuminemia yang mengakibatkan turunnya tekanan onkotik plasma. Kedua hal tersebut akan mengakibatkan transudasi cairan dari intravaskular ke ekstravaskular sehingga volume cairan intravaskular akan menurun akibatnya ginjal akan menahan air dan garam melalui mekanisme neurohormonal.Teori overfilling mengatakan bahwa asites dimulai dari ekspansi cairan plasma akibat reabsorbsi air oleh ginjal. Hal itu disebabkan peningkatan aktivitas hormon antidiuretik dan penurunan aktivitas hormon natriuretik karena penurunan fungsi hati.Teori vasodilatasi perifer menjelaskan bahwa terdapat dua faktor patogenesis asites yaitu faktor lokal berupa hipertensi porta dan faktor sistemik berupa gangguan fungsi ginjal. Pada hipertensi porta, peningkatan resistensi vena porta diimbangi dengan vasodilatasi splanchnic bed. Vasodilatasi ini mengaktifkan RAA (Renin- angiotensin-aldosteron) sistem sehingga terjadi retensi air dan sodium.Akumulasi dari cairan asites ini dapat menimbulkan peningkatan berat badan dan distensi abdomen. Apabila cairan asites masif (10 20L) maka dapat mendorong diafragma sehingga pasien akan mengalami dyspnea. Tujuan dari tatalaksana asites yaitu mengurasi rasa tidak nyaman. Pasien dapat diberikan diet rendah garam. Potassium-sparing diuretic (spironolacton) merupakan pilihan pertama pada asites akibat sirosis dengan dosis awal 100 mg/hari. Diuretik kuat seperti furosemide dapat digunakan bersamaan dengan spironolacton karena penggunaan tunggal memiliki efek yang rendah untuk asites pada sirosis, dapat diberikan dosis awal 40mg/hari untuk mengurangi asites. Albumin juga dapat diberikan. Monitoring serum elektrolit sangat penting karena resiko terjadinya hiponatremia dan hipokalemia. Tatalaksana paliatif seperti parasentesis 1-2 L cairan asites untuk mengurangi respiratory distress, namun tidak dianjurkan untuk terlalu sering karena dapat meningkatkan resiko terjadinya bacterial peritonitis.

3. HypersplenismHypersplenism atau splenomegali merupakan pembesaran dari limpa. Hal ini dapat terjadi akibat dari tingginya tekanan pada vena intrasplenic. Manifestasi yang paling sering muncul yaitu trombositopenia dan dapat meningkatkan resiko terjadinya perdarahan.

Spontaneous Bacterial Peritonitis1SBP merupakan komplikasi yang cukup sering dan berat. Dapat terjadi akibat mekanisme translokasi bakteri dimana flora normal usus masuk kedalam kelenjar limfe mesenterik dan menyebabkan bakteremia. Organisme yang paling sering menjadi penyebab SBP yaitu Escherichia coli yaitu coccus gram positif. Diagnosis SBP dapat ditegakkan apabila ditemukan nilai neutrofil pada sampel cairan asites >250 sel/L. Gejalanya dapat berupa demam, gangguan status mental, peningkatan WBC, nyeri abdomen. Tatalaksana dapat berupa pemberian antibiotik golongan cefalosporin generasi dua (cefotaxime) dengan dosis 2 x 2 gram. Setelah pemberian antibiotik, follow up kondisi pasien untuk melihat keberhasilan terapi. Apabila dalam 2 hari hitung neutrofil pada cairan asites hanya berkurang 2.5 mg/dL dalam dua minggu. Tingkat kematian sindrom hepatorenal tipe 1 mencapai 80% dalam 2 minggu. Pada sindrom hepatorenal tipe 2, peningkatan tidak terjadi terlalu cepat sehingga prognosis lebih baik.

Type 1(1) 100% increase in serum creatinine to a level higher than 2.5 mg/dL or a 50% reduction of the initial 24-h creatinine clearance to a level lower than 20 mL/min in less than 2 weeks(2) very poor short-term outcome

Type 2(1) serum creatinine >1.5 mg/dL without meeting the criteria for type 1 HRS(2) refractory asites is usually present(3) prognosis is not as poor as with type 1

Gejala yang muncul tidak spesifik seperti oligouria, jaundice, asites, tekanan darah sistolik