BAB I

PENDAHULUAN

Proptosis adalah penonjolan abnormal bola mata kearah depan . Biasa juga

disebut sebagai exophthalmos. Etiologi proptosis bisa dikarenakan inflamasi,

kelainan vascular, atau infeksi.1

Carotid cavernosus fistula adalah hubungan tidak normal antara arteri

karotis interna dengan sinus kavernosus, umumnya disebabkan oleh adanya

trauma pada dasar tengkorak. Adanya hubungan pendek ini menimbulkan dua

akibat penting yaitu hipertensi venosa simultan (khususnya vena-vena didalam

orbita dan isinya, menyebabkan gangguan drainase venosa) dan vascular stealing

syndrome pada area yang dipasok oleh arteri karotis interna, yang kemudian

menimbulkan hipoksia otak. Bar Benjamin pertama kali menjelaskan kondisi ini

pada tahun 1809 sebagai eksoftalmus unilateral pada pasien yang kehilangan

penglihatan pada mata yang terkena. Gejala dan tanda klinik Carotid cavernosus

fistula adalah: bising pembuluh darah (bruit) yang dapat didengar oleh penderita

atau pemeriksa dengan menggunakan stetoskop, proptosis disertai hiperemi dan

pembengkakan konjungtiva, diplobia (penglihatan kembar) dan penurunan visus

(daya lihat), nyeri kepala dan nyeri pada orbita, pulsasi pada mata, dan

kelumpuhan otot-otot penggerak mata.2

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Carotid cavernosus fistula (CCF) adalah hubungan yang tidak normal

antara arteri karotis internal/eksternal dan sinus kavernosus. CCF dapat

diartikan sebagai perubahan, perpindahan atau pergeseran arteri vena di

duramater.3

B. Anatomi

Sinus kavernosus adalah suatu trabekula sinus vena yang berlokasi

antara selubung dari duramater dan bersebelahan dengan sela tursika.

Substansi dari sinus berjalan ke ujung dalam sinus kavernosus dari arteri

karotis interna, dan dikelilingi oleh pleksus parasimpatis. Selanjutnya yang

berjalan keluar dari sinus sebelah lateral dari arteri karotis adalah nervus

trokhlearis (IV). Nervus kranial ketiga dan keempat berlokasi di dalam

duramater dan dinding lateral dari sinus kavernosus, sepanjang nervus

V.1 pada duramater. Nervus V.2 berjalan di duramater pada fossa tengah

lateral dari sinus kavernosus.4-6

Sinus kavernosus termasuk dalam kelompok sinus vena dura antero

inferior, bilateral kiri dan kanan. Masing-masing sinus terletak pada tulang

sphenoidalis, dan berada dari fissura orbitalis superior ke arah puncak

dari portio petrous tulang temporal, dengan jarak kira-kira lebih dari 2 cm.

Sinus sphenoidalis dan kelenjar hipofisis berada di medial dari sinus

2

kavernosus dan sebelah lateralnya adalah fossa kranial media dan lobus

temporal.

Sinus kavernosus bukanlah rongga vena yang besar. Biasanya sinus ini

terdiri

dari beberapa pleksus vena yang bervariasi ukurannya. Dimana pleksus ini ada

yang terbagi, menyatu dan menjadi lengkap di sekeliling daerah kavernosus

dari arteri karotis, menjadikan daerah kavernosus ini tidak terurai, tidak

terpisah, sehingga membentuk anyaman vena. Sinus kavernosus terbagi atas

empat ruangan vena dengan parameter jarak daerah kavernosus dengan arteri

karotis. Yaitu:

• Medial

• Antero inferior

• Postero superior

• Lateral

Bagian medial dari sinus kavernosus ini terletak antara glandula hipofisis

dan arteri karotis interna. Daerah ini mempunyai lebar 7 mm, tetapi bisa

tidak nyata apabila arteri berliku-liku. Bagian antero inferior berada pada

kelengkungan dibawah kurva pertama dari portio intrakavernosus dan arteri

karotis. Nervus abdusen memasuki daerah ini setelah melewati keliling arteri

sebelah lateral. Bagian postero superior berada antara arteri karotis dan

sebelah posterior, setengahnya adalah atap dari sinus kavernosus. Percabangan

arteri meningohipofisis dari arteri karotis interna terjadi didaerah ini. Ketiga

daerah diatas lebih besar dibandingkan dengan bagian lateral dari sinus

3

kavernosus. Bagian lateral lebih sempit, ketika nervus abdusen melewati

daerah ini, nervus ini melekat ke arteri karotis interna dan sebelah lateralnya

adalah dinding sinus. Daerah kavernosus dari arteri karotis dan nervus

abdusen berlokasi dekat dengan badan sinus kavernosus dan merupakan

trunkus okulosimpatis.4-8

Sinus kavernosus dinamakan seperti ini karena sinus ini membentuk suatu

struktur yang retikular (gambar 1). Sinus ini juga membentuk suatu garis

melintang dengan filamen yang menjalin. Sinus membentuk struktur iregular

dimana lebih besar bagian samping dibandingkan dengan bagian depan, dan

terletak diatas sisi tulang sphenoidalis, memanjang dari fissura orbitalis

superior ke bagian apeks (puncak) dari portio petrous dari tulang temporal.

Masing-masing sinus terbuka kesamping ke arah sinus petrosal. Pada dinding

medial dari masing-masing sinus berjalan arteri karotis interna, bergabung

dengan filamen dari pleksus karotis. Berjalan dekat dengan arteri ini adalah

nervus abdusen, didinding bagian lateral adalah nervus okulomotor (N III)

dan nervus trochlearis (N IV), berjalan juga seiring adalah nervus oftalmika

dan nervus maksilaris yang merupakan divisi dari nervus trigeminus.4-8

Tiap sinus cavernosus (satu dari tiap bagian otak) meliputi bagian sebagai

berikut:9,10

- Vertikal dari superior ke inferior

1. N. oculomotor (CN III); berfungsi menggerakkan otot mata ekstraokular

dan mengangkat kelopak mata, di mana saraf ini mengineversi m. rektus

4

internus (medialis), m. rektus superior, m. rektus inferior, m. levator

palpebrae; serabut visero-motoriknya mengurus m. sfingter pupile.

2. N. trochlear (CN IV); berfungsi menggerakkan otot mata ekstraokular dan

mengangkat kelopak mata, di mana saraf ini mengineversi m. oblikus

superior. Kerja otot ini menyebabkan mata dapat digerakkan kearah bawah

dan nasal.

3. N. ophthalmic, V1 cabang dari N. trigeminal (CN V); yang mengurus

sensibilitas dahi, mata, hidung, kening, selaput otak, sinus paranasal dan

sebagian mukosa hidung

4. N. maxillary, V2 cabang dari CN V; yang mengurus sensibilitas rahang

atas, bibir atas, pipi, palatum durum, sinus maxillaries dan mukosa hidung.

- Horizontal

1. A. interna (dan plexus sympathetic). Terlihat juga bagian cavernosus dari

a. carotis interna.

2. N. abducens (CN VI); berfungsi menggerakkan otot mata ekstraokular dan

mengangkat kelopak mata, di mana saraf ini mengineversi m. rektus

internus (lateralis). Kerja otot ini menyebabkan lirik mata kearah temporal.

Struktur dari bagian sinus dipisahkan dengan adanya aliran darah

sepanjang aliran sinus dengan mengaliri membran dari sinus. Sinus

kavernosus menerima aliran darah dari: 9

Vena orbitalis superior melalui fissura orbitalis superior.

Vena serebralis dari sinus sphenoidalis yang kecil dimana berjalan

sepanjang bagian bawah dari bagian sayap kecil tulang sphenoidalis. Ini

5

juga berhubungan dengan sinus transverse dengan memakai sinus petrosal

superior.

Vena jugularis interna melalui sinus petrosal inferior.

Pleksus vena melalui foramen vasalii, foramen ovale dan foramen

Lacerum.

Vena – vena angularis melalui vena ophtalmika.

Masing-masing sinus berhubungan melalui sinus intrakavernosus anterior

dan posterior. 9

Vena oftalmika superior dan vena oftalmika inferior sama sekali tidak

mempunyai katup. Vena oftalmika superior mulai dari sudut sebelah dalam

dari orbita berada pada bahagian dalam dari vena yang dinamakan naso frontal

yang berhubungan dengan anterior dengan vena angular, bagian ini mengikuti

posisi yang sama seperti arteri oftalmika, dan menerima anak-anak cabang

6

dari cabang pembuluh yang membentuk sebuah rangkaian tunggal yang

pendek. Bagian ini lewat antara dua ujung dari m.rektus superior dan m.oblig

superior dan melewati bagian medial dari fisura orbitalis superior dan berakhir

pada sinus kavernosus.12-14

Vena oftalmika inferior, berjalan mulai dari jaringan vena pada bagian

depan dari lantai orbita, bagian ini menerima vena dari M.rektus inferior,

M.obliqus superior, sakus lakrimali, dan kelopak mata yang berjalan ke

belakang pada bagian bawah dari orbita dan membagi dalam dua cabang.

Salah satu dari vena tersebut berjalan melewati fissura orbitalis superior dan

bergabung dengan pleksus vena pterigoid, dimana yang lain masuk tulang

kranial melalui fissure orbitalis superior dan berakhir pada sinus kavernosus.12-

14

Masing-masing sinus kavernosus mempunyai hubungan bilateral melalui

sinus intra kavernosus dan sinus basilar. Sinus intra kavernosus ada dua

bagian, yaitu bagian anterior dan posterior, yang bejalan menggabungkan

kedua sinus melalui garis tengah. Bagian anterior berjalan melalui bagian

depan melalui hipofisis serebral dan bagian posterior disamping hipofisis

7

serebri yang akhirnya membentuk siklus sinus kavernosus (sinus siklus) yang

mengelilingi hipofisis. 12-14

Dalam kerangka anatominya, sinus kavernosus sangat sulit untuk pecah/

ruptur karena struktur trabekulanya, tetapi studi terbaru menunjukkan sinus

kavernosus adalah pleksus vena dengan ukuran yang bervariasi, dimana sinus

ini bercabang dan bersatu.12-14

C. Etiologi

Carotid cavernosus fistula sekitar 25% terjadi secara spontan, terutama

pada perempuan berusia paruh baya hingga perempuan berusia tua, dan

mungkin terkait dengan aterosklerosis, hipertensi sistemik, penyakit kolagen

vaskular, kehamilan, gangguan jaringan ikat (misalnya, Ehlers-Danlos), dan

trauma minor. CCF akibat trauma serebral sekitar 75% seperti kecelakaan

kendaraan bermotor, perkelahian, dan jatuh. Luka yang terjadi dapat berupa

luka penetrans atau nonpenetrans dan mungkin berhubungan dengan fraktur

tulang wajah atau basis tengkorak. CCF iatrogenik juga dilaporkan setelah

pembedahan trans-sphenoidal hipofisis, endarterektomi, operasi sinus

ethmoidal, dan prosedur perkutaneus gasserian dan retro-gasserian.3

D. Klasifikasi

a. Carotid cavernosus fistula Direct

Patogenesis

Carotid cavernosus fistula direct adalah adanya hubungan langsung

antara aliran tinggi arteri karotis interna secara langsung ke dalam

sinus cavernosus sehingga menyebabakan aliran darah vena–vena yang

8

bermuara ke sinus kavernosus mengalami gangguan. CCF indirect

disebabkan oleh trauma pada 75% kasus. Fraktur basal kranium dapat

menyebabkan arteri karotis di sinus intrakavernosus robek. Ruptur

spontan arteri karotis dapat terjadi pada aneurisme atau dengan

aterosklerosis arteri.15

Gejala da tanda klinis

Gejala dapat muncul setelah beberapa hari atau beberapa

minggu setelah cedera kepala dengan trias klasik yaitu

proptosis berpulsasi, kemosis konjungtiva dan suara bruit yang

terdengar oleh pasien di dalam kepala.15

Tanda yang muncul biasanya ipsilateral dari fistula, namun

dapat terjadi bilateral maupun kontralateral, sebab terdapat

hubungan silang antar kedua sinus kavernosus kiri dan kanan.

Tanda yang muncul dapat berupa:15

o Injesi epibulbar berat

o Ptosis (karena keterlibatan nervus III dan kemosis

hemoragi).

o Proptosis yang berpulsasi berhubungan dengan adanya bruit

dan thrill

o Meningkatnya tekanan intraokular karena meningkatnya

tekanan vena episkleral dan kongesti orbital

9

o Iskemik segmen anterior, ditandai dengan udem epitel

kornea, sel-sel inflamasi pada aquos humor dan atrofi

iris (pada kasus yang parah), katarak dan rubeosis iridis

o Oftalmoplegi mucul pada 60-70% kasus yang

disebabkan keruskan nervus motorik okular disebabkan

oleh trauma atau karena aneurisma intravascular atau

karena fistula yang terjadi. N. VI yang paling sering terlibat

karena belokasi di dalam sinus kavernosus

o Pada pemeriksaan fundus didapatkan pembengkakan

diskus optikus, dilatasi vena dan perdarahan intraretinal

dan gangguan aliran darah retina.

o Gangguan penglihatan: kehilangan penglihatan yang

terjadi langsung disebabkan oleh kerusakan Nervus

optikus akibat trauma kepala. Kehilangan penglihatan

yang terjadi kemudian dapat terjadi karena keratopati

eksposur, glaukoma sekunder, oklusi vena retina

sentralis, iskemik segmen anterior.

b. Carotid cavernosus fistula Indirect

Patogenesis

Carotid cavernosus fistula Indirect atau yang disebut sebagai dural

shunt. Pada fistula ini arteri karotis internal yang berada pada sinus

kavernosus intak. Aliran darah arteri yang melalui cabang meningeal

dari artari karotis interna atau eksterna secara tidak langsung masuk

10

ke dalam sinus kavernosus. Oleh karena alirannya lambat, gejala klinis

biasanya lebih ringan dibandingkan dengan fistula direk.15

Gejala da tanda klinis

Gejala muncul bertahap dengan gejala mata merah unilateral

atau bilateral.14

Tanda yang dapat ditemukan adalah:15

o injeksi epibulbar ringan dengan atau tanpa kemosis

o pulsasi okular yang dapat dinilai dengan menggunakan

tonometri applanasi

o peningkatan tekanan intraocular

o proptosis ringan dengan bruit yang ringan

o oftalmoplegia akibat palsi nervus kranialis VI, atau

pembengkakan padan muskulus ekstraokular.

o Pemeriksaan fundus dapat normal atau terdapat dilatasi

vena.

Klasifikasi CCF didasarkan pada Barrow et al, terbagi menjadi empat tipe

angiografi. Tipe A merupakan hubungan langsung antara arteri karotis interna

dan sinus cavernosus. Tipe B,C,D merupakan hubungan tidak langsung (jalan

pintas) dural disebabkan adanya fistula dari sinus cavernosus yang timbul dari

arteri dural dan tidak secara langsung dari arteri karotis interna. Tipe B, C, dan

D cenderung menjadi fistula dengan aliran dan tekanan yang rendah dengan

suatu tanda dan gejala yang berlangsung lebih lambat.

Beberapa tipe Carotica Covernosa Fistula menurut letak fistulanya, yaitu:16

11

1. Fistula tipe A terdiri dari suatu hubungan langsung antara arteri karotis

interna intrakavernosus dan sinus kavernosus. Fistula ini biasanya

memiliki aliran dan tekanan yang tinggi. komunikasi langsung antara

segmen luas dari arteri karotis intracavernous dan sinus kavernosus.

2. Fistula tipe B terdiri dari suatu shunt dural antara cabang intrakavernosus

pada arteri karotis interna dan sinus kavernosus.

3. Fistula tipe C terdiri dari suatu shunt dural antara cabang mening pada

arteri karotis eksterna dan sinus kavernosus.

Fistula tipe D adalah suatu kombinasi antara tipe B dan tipe C, dengan

shunt dural antara cabang arteri karotis interna dan eksterna dan sinus

kavernosus.

E. Diagnosis

1. Anamnesis

Pada CCF direk, gejala biasanya muncul beberapa hari atau

beberapa minggu setelah trauma dengan trias gejala proptosis

pulsatil, kemosis konjungtiva, dan adanya bruit.

Adanya riwayat trauma atau riwayat operasi

Riwayat aterosklerosis, hipertensi sistemik, penyakit kolagen

vaskular, Pseudoxanthoma elasticum, penyakit jaringan ikat

(misalnya, sindrom Ehlers-Danlos), atau kehamilan

Keluhan bisa berupa:

Mata merah

Diplopia

12

Bruit (suara dengung atau desah)

Penurunan visus

Bulging pada mata

Nyeri pada kepala dan daerah orbita

2. Pemeriksaan fisik

Status ophthalmologi yang bisa ditemukan pada penyakit carotid

cavernosus

fistula adalah:3

Proptosis

Edema kelopak mata

Pulsasi pada mata (terlihat dan / atau teraba)

Pulsating exophthalmos

Bruit pada mata

Konjungtiva arterialisasi dan kemosis

Keratopati eksposure

Pelebaran pembuluh darah retina

Udem diskus optikus

Perdarahan intraretinal

Vitreous hemorrhage

Retinopati proliferatif

Oklusi vena retina sentralis

Peningkatan tekanan intraokular

Glaukoma neovaskular

13

Glaukoma sudut tertutup

Konjungtiva arterialisasi dan kemosis

3. Pemeriksaan penunjang

CT Scan, MRI, dan angiograpi orbital untuk memastikan diagnosis.

Hasilnya akan menunjukkan adanya pembesaran muskulus

ekstraokuler, pelebaran vena ophthalmic superior, dan pelebaran sinus

kavernosus yang terkena.3

Pemeriksaan lain: Tonometri (sebaiknya dengan

pneumotonometer) biasanya menunjukkan pulsase amplitudo yang

lebih besar pada sisi lesi.3

14

Gambar disamping menunjukkan Pembesaran v. ophthalmic superior pada MRA

Gambar disamping menunjukkan Fistula carotid cavernosa kanan

15

F. Diagnosis Banding

Dural Cavernous Fistula  

OrbitalHemorrhage  

Orbital Tumor

arteriovenous malformation

cavernous sinus thrombosis

cavernous sinus tumors

skull base tumors

G. Tatalaksana

1. Farmakologi

Tujuan tatalaksana farmakologi adalah untuk mengurangi angka

morbiditas dan untuk mencegah terjadinya komplikasi. Obat-obat yang

digunakan untuk menurunkan produksi aqueous humor adalah beta-

blocker, inhibitor karbonik anhidrase (topikal atau oral), dan alpha2-

agonis. 3

Beta blocker

16

Menurunkan tekanan intra okuler dengan cara mengurangi produksi

aqueous humor. Obat-obat golongan beta blocker adalah Timolol

0,25% atau 0,5%, Levobunolol 0,25% atau 0,5%, Metipranolol 0,3%,

Carteolol 1,0%, Betaxolol ophthalmic.3

Inhibitor karbonik anhidrase

Meurunkan tekana intra okuler dengan cara menurunkan sekresi

aqueous humor. Obat-obat golongan Inhibitor karbonik anhydrase

adalah Dorzolamide 2%, Brinzolamide 1%, Acetazolamide, dan

Methazolamide.3

Alpha2-agonis

Obat-obat golongan Alpha2-agonis adalah Brimonidine dan

Apraclonidine 0,5% atau 1%.2

2. Nonfarmakologi

Pada CCF direk penatalaksanan non farmakologi adalah menutup

fistula dari arteriovenous dengan tetap menjaga patensi arteri

karotis interna. Tekhnik yang digunakan adalah operasi repair dari

kerusakan arteri karotis interna intrakavernosus, elektrotrombosis,

embolisasi, atau oklusi dengan balon pada fistula.3

Pada CCF dural kemungkinan bisa untuk meutup secara spontan,

tetapi pada kasus dimana lesi menyebabkan gejala progresif atau gejala

dan tanda yang buruk, standar embolisasi atau oklusi balon

endovascular umumnya dilakukan. Jika teknik ini tidak berhasil,

operasi langsung pada sinus kavernosus dapat dipertimbangkan.

17

Dalam kasus di mana pendekatan intravaskular standar tidak

mungkin, maka bisa dilakukan kanulasi pada vena oftalmik

superior.3

3. Konsultasi

Konsultasi ke neurosurgical untuk penatalaksanaan carotid

cavernosus

fistula.3

H. Komplikasi

Komplikasi jarang dilaporkan, biasanya selama proses terapi. Embolisasi dari

CCF dapat memberikan komplikasi yang menetap atau karena

pembukaan kembali fistula.3

I. Prognosis

Carotid cavernosus fistula direk jarang membuka kembali setelah

penutupan menggunakan teknik balon. Pada dural carotid cavernosus

fistulae dapat terjadi rekanalisasi atau terbentuk vesikel baru setelah

embolisasi. Amplitudo pulsasi okular harus diperiksa pascaoperasi pada

semua pasien, sebaiknya menggunakan pneumotonometer.3

Setelah fistula ditutup, gejala dan tanda-tanda biasanya mulai

untuk meningkat dalam beberapa jam sampai hari. Tingkat perbaikan

berhubungan dengan tingkat keparahan tanda-tanda dan waktu munculnya

18

fistula. Sebanyak 90% pasien dengan CCF direk ataupun indirek jika

tidak diobati akan mengalami kemunduran penglihatan.3

BAB III

PENUTUP

Berdasarkan paparan tinjauan pustaka diatas dapat disimpulkan :

1. Carotid cavernosus fistula (CCF) adalah hubungan yang tidak normal antara

arteri karotis internal/eksternal dan sinus kavernosus.

2. Carotid cavernosus fistula sekitar 25% terjadi secara spontan, sekitar 75%

akibat trauma serebral seperti kecelakaan kendaraan bermotor, perkelahian,

dan jatuh. CCF iatrogenik juga dilaporkan setelah pembedahan trans-

sphenoidal hipofisis, endarterektomi, operasi sinus ethmoidal, dan prosedur

perkutaneus gasserian dan retro-gasserian.

3. CCF terbagi menjadi dua yaitu direct dan indirect. Gejala klinis yang muncul

bergantung dari jenis CCF-nya.

4. Terapi pada CCF terbagi menjadi farmakologi dan non-farmakologi. Pada

farmakologi diberikan obat-obatan yang bertujuan mencegah komplikasi.

Terapi non-farmakologi adalah menutup fistula dari arteriovenous dengan

tetap menjaga patensi arteri karotis interna.

19

20