BAB I PENDAHULUAN

Latar Belakang Masalah Peristiwa gagal jantung pada bayi dan anak menggambarkan terdapatnya sindroma klinik akibat miokardium tidak mampu memenuhi keperluan metabolik, termasuk kerja otot jantung pertumbuhan.1,2 Keadaan ini timbul oleh

yang berlebihan, biasanya karena faktor mekanik yaitu

kelainan struktur jantung pada penyakit jantung bawaan (PJB) maupun penyakit jantung didapat, yang menimbulkan beban volume (preload) atau beban tekanan (afterload) yang berlebih dan faktor miokardium yaitu kelainan otot jantung sendiri atau insufisiensi miokardium seperti pada proses inflamasi atau

gabungan kedua faktor di atas.2,3 Pada stadium awal gagal jantung, terjadi berbagai metabolik macam mekanisme ketika kompensasi mekanisme untuk tersebut mempertahankan fungsi menjadi tidak efektif, normal,

manifestasi klinis yang timbul akan semakin bertambah berat.1 Sampai saat ini belum ada data yang valid mengenai insidens 4 gagal jantung akut pada anak. Gagal jantung memberi kontribusi terhadap

estimasi 15 juta kematian anak tiap tahun di dunia, penyebab tersering adalah PJB. Menurut dr.Sukman Tulus Putra, SpA, Ketua Divisi Kardiologi Anak RSCM, penderita PJB 90% meninggal karena gagal jantung dalam usia kurang dari satu tahun, sedangkan sisanya terjadi pada umur 1-5 tahun. Penyebab gagal jantung pada umur 5-15 tahun umumnya kelainan jantung di dapat (diantaranya demam reumatik).4,5 Saat ini penentuan derajat gagal jantung masih menggunakan

kriteria klinis gagal jantung yaitu kriteria Ross (kemampuan minum, laju jantung, laju nafas, dan keringat yang berlebihan) dan pada pemeriksaan penunjang non invasif yaitu ekokardiografi. Tetapi sayangnya penilaian secara klinis pada anak usia di bawah 3 tahun seringkali tidak spesifik karena infeksi paru juga dapat menunjukkan tanda-tanda yang sama. Sampai saat ini1

strategi yang efektif dan cost-effective menegakkan diagnosis

masih terus dikembangkan untuk pemeriksaan

gagal jantung secara obyektif melalui

laboratorium pada penderita yang telah memiliki penyakit atau pada penderita yang memiliki risiko untuk terjadi gagal jantung. Diharapkan dengan strategi yang tepat memungkinkan klinisi memberikan terapi awal, mencegah atau paling tidak memperlambat terjadinya gagal jantung.4

Tujuan Tujuan dari pembuatan referat ini adalah untuk mengetahui segala hal yang berkaitan dengan gagal jantung pada anak. Mulai dari hal yang umum seperti definisi, etiologi, epidemiologi, patofisiologi, manifestasi klinis, pengobatan dan komplikasi.

2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA Definisi Gagal jantung secara klasik dianggap sinonim dengan disfungsi pompa ventrikel kiri, biasanya bersifat progresif, berakhir dengan dilatasi, dinding tipis dan kontraktilitas yang buruk. Saat ini pengertian gagal jantung makin diperluas bukan hanya sebatas mekanisme pada jantung tetapi juga pada jalur-jalur yang mengakibatkan performa jantung menjadi abnormal. Sindrom klinis yang tampak merupakan manifestasi dari patofisiologi gagal jantung, yang meliputi interaksi yang kompleks antara sirkulasi, neurohormonal, dan kelainan molekuler.4 Gagal jantung didefinisikan sebagai keadaan patologis dimana

jantung tidak mampu memompa darah cukup untuk memenuhi kebutuhan metabolik tubuh.1,3,6,7,8,9 Gagal jantung pada bayi dan anak merupakan suatu sindrom klinis yang ditandai oleh miokardium tidak mampu memompa darah ke seluruh tubuh untuk memenuhi kebutuhan metabolisme tubuh termasuk

1,2 kebutuhan untuk pertumbuhan.

Etiologi Dalam hubungan yang luas ada dua faktor penyebab gagal jantung: 2,3,10

1. Faktor mekanik (kelainan struktur jantung); kondisi miokardium normal, akan

tetapi gangguan dari beban kerja yang berlebihan, biasanya kelebihan beban volume (preload) atau tekanan (afterload) akibat PJB atau didapat.2. Faktor miokardium yaitu kelainan otot jantung sendiri atau insufisiensi

miokardium, misalnya:a. Radang atau intoksikasi otot jantung pada penderita demam reumatik atau

difteri.b. Otot jantung kurang makanan, seperti pada anemia berat. c. Perubahan patologis dalam struktur jantung, misal kardiomiopati. 3

Pada masa perinatal dan bayi, gagal jantung lebih sering disebabkan oleh cacat struktural, sedang pada anak yang lebih tua penyakit struktural atau miokardum dapat ditemukan.3 Etiologi Gagal Jantung pada Janin Dengan adanya ekokardiografi, gagal jantung telah makin dikenali pada janin sebagai hidrops. Sementara sebelumnya penyebab yang paling sering adalah anemia hemolisis dari penyakit Rh, transfusi janin/ ibu atau anemia hipoplastik, baru-baru ini gagal jantung ternyata terkait dengan aritmia jantung. Sebab-sebab lain gagal jantung dalam uterus meliputi insufisiensi katup semilunar atau katup atrioventrikuler masif (kadang-kadang ditemukan pada janin dengan penyakit kanal atrioventrikuler komplit atau penyakit ebstein), fistula arteriovenous besar sistemik, penutupan foramen ovale premature, atau penyakit radang miokardium.3Tabel 1. Etiologi Gagal Jantung dalam Kandungan Anemia Hemolitik akibat sensitisasi RH Transfusi ibu janin Anemia hipoplastik Anemia akibat parvovirus B-19 Aritmia Takikardi supraventrikular Flutter atrium Fibrilasi atrium Takikardi ventrikel Blokade jantung total Beban volume berlebih (volume overload) Regurgitasi katup atrioventrikular pada kanal AV Regurgitasi trikuspidal pada penyakit Ebstein Fistula arteriovenosa Miokarditis1,3

Etiologi Gagal Jantung Masa Neonatal Disfungsi miokardium pada masa neonatal relatif jarang dan hampir selalu dihubungkan dengan masalah-masalah perinatal lain seperti asfiksia, sepsis, hipoglikemi, atau cedera sistem organ lain. Pastilah ini karena sistem sirkulasi normal diperlukan dalam uterus sesudah tebal embrio tiga atau berarti yang menghalangi kecukupan perfusi empat sel, abnormalitas

jaringan pada kehidupan janin berakibat aborsi spontan trimester pertama.34

Masalah-masalah struktural, yang tersembunyi

dalam

kandungan

sementara sistem sirkulasi tersusun pararel dengan tahanan pulmonal yang tinggi, dapat menyebabkan kesukaran hemodinamik ketika duktus arteriosus menutup dan tahanan vaskular paru-paru turun. Gejala gagal jantung akibat meningkatnya tekanan jantung kiri pada neonatus, biasanya akibat stenosis aorta atau koarktasio aorta, akan tampak pada minggu pertama atau kedua. Sedangkan pada peningkatan tekanan berlebihan (pressure overload) pada jantung kanan biasanya penderita akan tampak sianosis akan tetapi tidak memperlihatkan gejala gagal jantung, karena foramen ovale paten menyebabkan berkurangnya tekanan jantung kanan akibat shunt (pirau) dari kanan ke kiri.3 Pada kehidupan minggu pertama dan kedua, tahanan vaskular paru-paru tinggi sehingga anak dengan hubungan sisi jantung kiri dan kanan biasanya tidak timbul gagal jantung. Namun pada minggu ketiga dan keempat, tahanan vaskular paru-paru telah cukup menurun sehingga L-R shunt (pirau dari kiri kekanan) yang nyata pada setinggi ventrikel atau pembuluh darah besar (misalnya duktus arteriosus paten, jendela aorta pulmonal atau trunkus arteriosus), atau pada setinggi ventrikel (misalnya defek sekat ventrikel, ventrikel tunggal, kanal atrioventrikular komplet), akan menyebabkan gagal jantung. Pada fistula arteriovenosa sistemik (biasanya di kepala dan hati) menimbulkan lesi beban volume berlebih dan dapat ditemukan gagal jantung sebelum masa perinatal karena tidak tergantung tahanan vaskular pulmonal.3 Variasi kelainan frekuensi jantung dapat juga menimbulkan gagal jantung, ketika frekuensi jantung terlalu cepat (takikardia supraventrikular paroksismal, flutter atrium, atau fibrilasi atrium), atau bila frekuensi terlalu rendah (blokade jantung kongental total). Kadang-kadang kelainan hematologis dapat menyebabkan gagal sirkulasi, anemia berat dapat menyebabkan gagal jantung curah tinggi, dan sindrom hiperviskositas. 3Tabel 2. Etiologi Gagal Jantung pada Neonatus Disfungsi Miokardium 51,3

polisitemia

yang

berat

dapat menyebabkan

Asfiksia Sepsis Hipoglikemia Miokarditis Beban tekanan berlebih (pressure overload) Stenosis aorta Koarktasio aorta Sindrom hipoplastik Jantung kiri Beban volume berlebih (volume overload) Pirau setinggi pembuluh darah besar Duktus arteriosus paten Trunkus arteriosus Jendela aorta pulmonal Pirau setinggi ventrikel Defek sekat ventrikel Ventrikel tunggal tanpa sianosis pulmonal Kanal atrioventrikular Fistula arteriovenosus Takiaritmia Takikardia supraventrikular Flutter atrium Fibrilasi atrium Bradiaritmia Blokade jantung total congenital

Etiologi Gagal Jantung Masa Bayi Selama masa bayi gagal jantung biasanya disebabkan oleh masalah struktural, walaupun kelainan pada otot jantung kadang-kadang ditemukan. Pada umur empat minggu tahanan vaskular paru-paru biasanya sangat menurun, dan hubungan antara sirkulasi sistemik dan pulmonal, jika cukup besar, sering menyebabkan gagal jantung. Lesi beban volume berlebih dengan pirau dari kiri-ke kanan pada setinggi pembuluh darah besar (duktus arteriosus dengan paten, trunkus arteriosus, atau jendela aorta pulmonal) menjadi bergejala pada umur ini. Gagal jantung dapat juga ditemukan pada anak defek sekat ventrikel (VSD) besar sebagai lesi satu-satunya atau bersama dengan penyakit jantung yang lebih rumit, seperti transposisi arteri-arteri besar atau artresia trikuspidal. biasanya pirau setinggi atrium tidak menimbulkan gagal jantung, tetapi anomali muara vena balik pulmonal sering menimbulkan gagal jantung. 3

Kelainan otot jantung yang ditemukan pada masa bayi meliputi fibroelastosis endokardial, penyakit glycogen storage6

tipe

Pompe,

miokarditis radang, permulaan

kalsinosis

koronaria,

atau

kadang-kadang

anomali

arteria koronaria kiri dari arteria pulmonalis dengan iskemia

miokardium. Kardiomiopati metabolik, terutama defisiensi karnitin sistemik, kadang-kadang dapat ditemukan. Penyebab gagal jantung lain yang kurang sering selama masa bayi meliputi gagal ginjal, hipertensi sistemik, hipotiroidisme, penyakit Kawasaki dan kadang-kadang sepsis yang menumpangi.3Tabel 3. Etiologi Gagal Jantung Pada Bayi Beban volume berlebih Pirau setinggi pembuluh darah besar Duktus arteriosus paten Trunkus arteriosus Jendela aorta pulmonal Pirau setinggi ventrikel VSD VSD dengan transposisi VSD dengan atresia trikuspidal Ventrikel tunggal Pirau setinggi atrium Anomali total muara vena pulmonalis Kelainan otot jantung Endokardial fiibroelastosis Penyakit glycogen storage (pompe) Miokarditis, virus, Kawasaki Gagal jantung sekunder Penyakit ginjal Hipertensi Hipotirodisme Sepsis3

Etiologi Gagal Jantung Masa Anak-anak Pada awal pertengahan masa anak-anak kebanyakan dari cacat kongenital telah mengalami perbaikan atau diringankan (palliated). Namun gagal jantung dapat ditemukan dengan makin bertambahnya regurgitasi katup atrioventrikular pada anak-anak dengan kanal atrioventrikular komplit atau sebagai akibat dari prosedur paliatif seperti pirau besar arteri sistemik ke pulmonal. Penyakit jantung didapat, seperti demam reumatik, miokarditis virus atau endokarditis bakterial dapat menimbulkan gagal jantung meliputi hipertensi akut (biasanya akibat glomerulonefritis), tirotoksikosis, toksisitas terapi kanker (termasuk radiasi atau doksorubisin (adriamycin)), anemia sel sabit, atau kor-pulmonal akibat fibrosis kistik. 37

Tabel 4. Etiologi Gagal Jantung Pada Masa Anak-anak Penyakit jantung congenital yang diperingan (palliated) Regusgitasi katup atrioventrikular Demam reumatik Miokarditis virus Endokarditis bacterial Sebab-sebab Sekunder Hipertensi akibat glomerulonefritis Tirotoksikosis Kardiomiopati doksosrubisin (adriamycin) Anemia sel sabit Kormulmonale akibat kistik fibrosis

3

Patofisiologi

Gambar 1. Jantung dalam kondisi normal dan gagal jantung.

7

Gagal Jantung Kanan Jantung kanan yang telah lemah, tidak kuat lagi memindahkan darah yang cukup banyak dari susunan pembuluh darah venosa (vena kava, atrium, dan ventrikel kanan) ke susunan pembuluh darah arteriosa (arteri pulmonalis). Oleh karena itu, darah akan tertimbun di dalam ventrikel kanan, atrium kanan, dan di dalam vena kava sehingga desakan darah dalam atrium kanan dan vena tersebut meninggi. Makin tinggi desakan darah dalam vena, vena makin mengembang (dilatasi).10 Dalam praktik, desakan venosa yang meninggi ini dapat dilihat pada vena jugularis eksterna. Penimbunan darah venosa sistemik akan menyebabkan pembengkakan hepar atau hepatomegali. Pada gagal jantung yang sangat, pinggir bawah hati dapat mencapai umbilikus. Hati yang membengkak ini konsistensinya keras, permukaannya licin, dan sering sakit tekan terutama pada linea mediana.8

Hepatomegali merupakan suatu gejala yang penting sekali pada gagal jantung kanan.10 Timbunan darah venosa pada vena-vena di bagian bawah badan akan menyebabkan terjadinya udem. Mula-mula udem timbul pada tempat mata kaki (pada anak yang sudah berdiri), jadi pada tempat terendah, karena meningginya tekanan hidrostatis merupakan suatu faktor bagi timbulnya udem. Mula-mula, udem timbul hanya pada malam hari, waktu tidur, dan paginya udem menghilang. Pada stadium yang lebih lanjut, udem tetap ada pada waktu siang hari, dan udem tidak timbul pada mata kaki saja, tetapi dapat juga terjadi pada punggung kaki, paha, kulit perut, dan akhirnya pada lengan dan muka. Akibat selanjutnya dari timbunan darah ini adalah asites, dan asites ini sangat sering dijumpai pada anak yang menderita gagal jantung. Dapat juga terjadi hidrotoraks, meskipun pada anak agak jarang dijumpai. Bila hidrotoraks, terlalu banyak akan memperberat keadaan dispnea penderita.10 Adanya dilatasi dinding kelemahan ventrikel jantung akan kanan mula-mula keregangan dikompensasi miokardium

dengan dilatasi dinding jantung kanan, terutama dinding ventrikel kanan. Adanya menambah sehingga akan memperkuat sistole yang berakibat penambahan curah jantung. Adanya dilatasi dan juga sedikit hipertrofi jantung akan menyebabkan

pembesaran jantung atau disebut kardiomegali.10 Upaya dilakukan dengan penambahan curah jantung karena kelemahan juga

menaikkan frekuensi jantung (takikardi). Pada akhirnya

kelemahan jantung kanan ini tidak dapat dikompensasi lagi, sehingga darah yang masuk ke dalam paru akan berkurang dan ini tentunya akan merangsang paru untuk bernapas lebih cepat guna mengimbangi kebutuhan oksigen, akibatnya terjadi takipnea.10 Gagal Jantung Kiri Jika darah dari atrium kiri untuk masuk ke ventrikel kiri pada waktu diastole mengalami hambatan akan menyebabkan tekanan pada atrium meninggi sehingga atrium kiri mengalami sedikit dilatasi. Makin lama dilatasi9

ini semakin berat sehingga atrium kiri, disamping dilatasi juga mengalami hipertrofi karena otot atrium ini terus menerus harus mendorong darah yang lebih banyak dengan hambatan yang makin besar. Oleh karena dinding atrium tipis, dalam waktu yang relatif singkat otot atrium kiri tidak lagi memenuhi kewajibannya untuk mengosongkan atrium kiri. dapat Menurut

pengukuran, tekanan ini mencapai 24-34 mmHg, padahal tekanan normal hanya 6 mmHg atau ketika ventrikel kiri tidak mampu memompa darah ke aorta (karena kelemahan ventrikel kiri), darah tertumpuk di ventrikel kiri, akibatnya darah dari atrium kiri tidak tertampung di ventrikel kiri, kemudian makin lama makin memenuhi vena pulmonalis dan akhirnya terjadi udem pulmonum.10 Pengosongan atrium kiri yang tidak sempurna ini ditambah

meningginya tekanan didalamnya, menyebabkan aliran di dalamnya, menyebabkan aliran darah dari paru ke dalam atrium kiri terganggu atau terbendung. Akibatnya tekanan dalam vv.pulmonales meninggi, dan ini juga akan menjalar ke dalam kapiler di dalam paru, ke dalam arteri pulmonalis dan akhirnya ke dalam ventrikel kanan.10 Akhirnya atrium kiri makin tidak mampu mengosongkan darah,

bendungan dalam paru semakin berat, terjadilah kongesti paru. Akibatnya, ruangan di dalam paru yang disediakan untuk udara, berkurang dan terjadilah suatu gejala sesak napas pada waktu bekerja (dyspnoe deffort). Disini, ventrikel kanan masih kuat sehingga dorongan darah dari ventrikel kanan tetap besar, sedangkan atrium kiri tetap tidak mampu menyalurkan darah, akibatnya bendungan paru semakin berat sehingga akan terjadi sesak napas meskipun dalam keadaan istirahat (orthopnea). Pada anak, adanya kongesti paru ini akan memudahkan terjadinya bronkitis sehingga anak sering batuk-batuk. 10 Darah yang banyak tertimbun dalam ventrikel kanan

menyebabkan ventrikel kanan dilatasi, kemudian diikuti dengan hipertrofi, yang akibatnya akan terjadi kardiomegali. Dalam rangka memperbesar curah jantung, selain jantung memperkuat sistol karena adanya keregangan otot berlebihan, jantung juga bekerja lebih cepat, artinya frekuensi naik. Dengan demikian,10

terjadi takikardi. Oleh karena yang lemah adalah atrium kiri dan atau ventrikel kiri maka disebut gagal jantung kiri.10

Klasifikasi Ada empat parameter yang dapat digunakan untuk klasfikasi gagal jantung yaitu:1. Fungsi miokardium 2. Kapasitas fungsional; kemampuan untuk mempertahankan aktivitas harian

dan kapasitas latihan maksimal3. Outcome fungsional (mortalitas, kebutuhan untuk transplantasi) 4. Derajat

aktivasi

mekanisme

kompensasi

(contohnya

respon4,11

neurohormonal)Tabel 5. Klasifikasi Ross untuk gagal jantung pada bayi sesuai NYHA Kelas I Kelas II Kelas III Kelas IV Tidak ada pembatasan aktivitas fisik; aktivitas biasa tidak menimbulkan kelelahan, dispnea, atau palpitasi. Ada pembatasan ringan dari aktivitas fisik : aktivitas biasa menimbulkan kelelahan, dispnea, palpitasi, atau angina. Pembatasan pada aktivitas fisik : walaupun pasien nyaman saat istirahat, sedikit melakukan aktivitas biasa saja dapat menimbulkan gejala. Ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas. Gejala gagal jantung timbul saat istirahat

Klasifikasi untuk anak tidak mudah dibuat karena luasnya kelompok umur dengan variasi angka normal untuk laju nafas dan laju jantung, rentang kemampuan kapasitas latihan yang lebar (mulai dari kemampuan minum ASI sampai kemampuan mengendarai sepeda), dan variasi etiologi yang berbeda pula. Ross dkk tahun 1922 mempublikasikan sistem skor untuk mengklasifikasikan gagal jantung secara klinis pada bayi (Tabel 6). Skor Ross ini disejajarkan dengan klasifikasi New York Heart Association (NYHA) (Tabel 5) dapat memberikan gambaran yang lebih rinci oleh karena peningkatan derajat beratnya gagal jantung sesuai dengan peningkatan kadar norepinefrin plasma dan kadar ini akan menurun setelah dilakukan koreksi ataupun setelah pemberian obat anti gagal jantung.Tabel 6. Sistem skor Ross untuk gagal jantung pada bayi 114

Volume sekali minum (cc) Waktu persekali minum (menit) Laju nafas Pola nafas Perfusi perifer S3 atau diastolik rumble Jarak tepi hepar dari batas kostae TOTAL: Tanpa gagal jantung : 0-2 poin Gagal jantung ringan : 3-6 poin Gagal jantung sedang : 7-9 poin Gagal jantung berat : 10-12 poin

0 poin >115