Referat Ewing Sarkoma

7/28/2019 Referat Ewing Sarkoma

1/22

EWING SARKOMA

PENDAHULUAN

Ewing sarkoma adalah tumor ganas yang berasal dari sumsum tulang dengan

frekuensi sebanyak 5% dari seluruh tumor ganas tulang, terutama ditemukan pada

umur 10-20 tahun dan lebih sering pada laki-laki daripada wanita1).

Tumor ini pertama kali dideskripsikan oleh James Ewing pada tahun 1921

dimana tumor ini kemudian dipisahkan dari jenis lymphoma dan jenis tumor ganas

lainnya yang diketahui pada saat itu 2,3).

Seperti osteosarkoma, tumor ini lebih banyak menyerang anak, remaja, dan

dewasa muda dengan karakteristik histologis yang unik berupa round-cells tumor

1,4,5,6).

Lokasi paling sering adalah diafisis tulang panjang terutama femur, tibia, ulna dan

metatarsus. Tumor mulai di ruang sumsum tulang, lalu menembus korteks dan

mengangkatnya membentuk lapisan tulang reaktif yang memberi gambaran radiologik

seperti kulit bawang (onion skin appearance)7).

Ewing Sarkoma dapat bermetastasis ke banyak tempat, baik ke paru-paru maupun

ke tulang lainnya. Secara mikroskopik, ditandai dengan sel yang berdiferensiasi

buruk7).

Pemeriksaan laboratorium tidak jarang menunjukan leukositosis dan peninggian

laju endapan darah. Penyakit lain yang perlu dipikirkan sebagai diagnosis banding

adalah osteomielitis kronik dan granuloma eosinofilik7).

Walaupun diklasifikasikan kedalam jenis tumor pada tulang, Ewing sarkoma

mempunyai karakteristik tumor yang berasal dari jaringan mesoderm dan ektoderm

sehingga sangat susah untuk diklasifikasikan3).

1


2/22

EPIDEMIOLOGI

Ewing sarkoma merupakan tumor ganas primer pada tulang yang prevalensinya

menempati urutan keempat terbanyak. Pada usia > 30 tahun, prevalensi tumor ini

menempati urutan kedua setelah Osteosarkoma. Prevalensinya menjadi yang pertama

terbanyak untuk usia > 10 tahun8).

Insidens kejadian Ewing sarkoma dilaporkan kurang lebih 1 orang per 1 juta

penduduk setiap tahunnya. Angka kejadian Ewing sarkoma telah dilaporkan memiliki

interval usia yang sangat besar, yakni mulai dari balita hingga dewasa, namun lebih

sering terjadi pada usia 5-25 tahun8).

Lokasi paling sering adalah diafisis tulang panjang terutama femur, tibia, ulna dan

metatarsus7).

Bagian distal tulang panjang lebih sering terkena dibandingkan pada bagian

proximal. Persentasi kejadiannya diperkirakan pada ekstremitas sebesar 53%,

sedangkan pada daerah sentral hanya sebesar 43%. Pada femur diperkirakan sekitar

22%, pada pelvis sekitar 19%, pada tibia 11 % , pada humerus 10% dan 9% pada

fibula9)

.

Tumor ini sangat jarang dijumpai pada tulang belakang dan tulang-tulang kecil

pada tangan dan kaki8). Namun, biasanya metacarpal dan phalanx merupakan tempat

yang sering terkena10).

Seperti halnya sarkoma pada tulang lainnya , insidensinya sedikit lebih banyak

terjadi pada laki-laki dibanding wanita. Menariknya, Ewing sarkoma sangat jarang

ditemukan pada orang-orang Afrika dan orang China2,8,). Insidensi kejadian Ewing

sarkoma sangat tinggi pada anak berkulit putih dibandingkan dengan anak berkulit

hitam11). Sampai saat ini tidak diketahui adanya faktor predisposisi yang jelas8).

2


3/22

ANATOMI TULANG12)

Tulang adalah jaringan yang terstruktur dengan baik dan mempunyai lima fungsi

utama, yaitu :

1. Membentuk rangka badan;

2. Sebagai pengumpil dan tempat melekat otot;

3. Sebagai bagian dari tubuh untuk melindungi dan mempertahankan alat-alat dalam,

seperti otak, sum-sum tulang belakang, jantung dan paru-paru.

4. Sebagai tempat deposit kalsium, fosfor, magnesium dan garam;

5. Sebagai organ yang berfungsi sebagai jaringan hemopoietik untuk memproduksi

sel-sel darah merah, sel-sel darah putih, dan trombosit.

Pertumbuhan tulang dibagi atas:

1. Pertumbuhan memanjang tulang,

Pertumbuhan interstisial tidak dapat terjadi didalam tulang, oleh karena itu

pertumbuhan interstisial terjadi melalui proses osifikasi endokondral pada tulang

rawan. Ada dua lokasi pertumbuhan tulang rawan pada tulang panjang, yaitu:

a. Tulang rawan artikuler

Pertumbuhan tulang panjang terjadi pada daerah tulang rawan artikuler dan

merupakan tempat satu-satunya bagi tulang untuk bertumbuh pada daerah

epifisis. Pada tulang pendek, pertumbuhan tulang dapat terjadi pada seluruh

daerah tulang.

b. Tulang rawan lempeng epifisis

Tulang rawan lempeng epifisis memberikan kemungkinan matafisis dan

diafisis untuk bertumbuh memanjang.

Pada daerah pertumbuhan ini terjadi keseimbangan antara dua proses, yaitu:

- Proses pertumbuhan

3


4/22

Adanya pertumbuhan interstisial tulang rawan dari lempeng epifisis

memungkinkan terjadinya penebalan tulang.

- Proses kalsifikasi

Kematian dan penggantian tulang rawan pada daerah permukaan metafisis

terjadi melalui proses osifikasi endokondral.

Dikenal tiga zona lempeng epifisis, yaitu:

a. Zona pertumbuhan

Pada zona ini terdapat lapisan germinal yang merupakan daerah interstisial,

yang melekat pada epifisis dengan sel-sel kondrosit muda serta pembuluh

darah halus. Juga terdapat lapisan proliferasi yang merupakan daerah

interstisial yang paling aktif dalam zona ini dan palisade di sebelah dalam dari

lapisan proliferasi.

b. Zona transformasi tulang rawan

Pada zona ini terdapat lapisan hipertrofi, kalsifikasi dan degenerasi yang

merupakan daerah tulang rawan yang mengalami maturasi.

c. Zona osifikasi

Zona osifikasi daerah yang tipis dengan sel-sel kondrosit yang telah mati akibat

kalsifikasi matriks.

2. Pertumbuhan melebar tulang

Pertumbuhan melebar tulang terjadi akibat pertumbuhan aposisi osteoblas pada

lapisan dalam periosteum dan merupakan suatu jenis osifikasi intramembran.

3. Remodelling tulang

Selama pertumbuhan memanjang tulang, maka daerah metafisis mengalami

remodeling (pembentukan) dan pada saat yang bersamaan epifisis menjauhi batang

4


5/22

tulang secara progresif. Remodelling tulang terjadi sebagai hasil proses antara

deposisi dan resorpsi osteoblastik tulang secara bersamaan.

Proses remodelling tulang berlangsung sepanjang hidup, dimana pada anak-

anak dalam masa pertumbuhan terjadi keseimbangan (balance) yang positif

sedangkan pada orang dewasa terjadi keseimbangan yang negatif. Remodelling

juga terjadi setelah penyembuhan suatu fraktur.

Pada anak-anak walaupun terjadi kelainan yang hebat, namun remodelling

tetap terjadi secara spontan kecuali bila terdapat kelainan rotasi.

Secara garis besar, tulang dibagi atas:

1. Tulang panjang

Yang termasuk tulang panjang misalnya femur, tibia, fibula, ulna dan humerus,

dimana daerah batas disebut diafisis dan daerah yang berdekatan dengan garis

epifisis disebut metafisis.

Daerah ini merupakan suatu daerah yang sangat sering ditemukan adanya

kelainan atau penyakit, oleh karena daerah ini merupakan daerah metabolik

yang aktif dan banyak mengandung pembuluh darah. Kerusakan atau kelainan

perkembangan pada daerah lempeng epifisis akan menyebabkan kelainan

pertumbuhan tulang.

2. Tulang pendek

Contoh tulang pendek antara lain adalah tulang vertebra dan tulang karpal dan

tulang tarsal.

3. Tulang pipih

Yang termasuk tulang pipih antara lain adalah tulang iga, scapula, dan pelvis.

Tulang terdiri atas daerah yang kompak pada bagian luar yang disebut korteks dan

bagian dalam yang bersifat spongiosa berbentuk trabekula dan diluarnya dilapisi

periosteum. Periosteum pada anak lebih tebal daripada orang dewasa, yang

5


6/22

memungkinkan penyembuhan tulang pada anak lebih cepat dibandingkan orang

dewasa12).

ETIOLOGI

Perubahan genetik antar kromosom dapat menyebabkan timbulnya sel kanker,

seperti pada sel-sel yang ditemukan pada metastasis Ewing sarkoma. Ewing sarkoma

dapat diakibatkan oleh suatu translokasi antara kromosom 11 dan kromosom 22 yang

mengalami fusi antara gen EWS pada kromosom 22 dan gen FLI 1 pada kromosom

113).

PATOFISIOLOGI

Walaupun tumor ini berasal dari sum-sum tulang, secara histologi Ewing sarkoma

dikaitkan dengan suatu sarkoma pada sel-sel retikulum. Sangat sering, tumor ini

didiagnosa sebagai suatu lesi monostotik pada metafisis dan diafisis pada tulang

panjang anggota gerak2). Walaupun sangat jarang, tumor ini dapat pula terjadi pada

area pelvis, tulang iga (costa) dan scapula2).

Tumor mulanya berada di ruang sumsum tulang lalu menembus korteks dan

mengangkatnya membentuk lapisan tulang reaktif sehingga memberi gambaran

radiologik seperti kulit bawang7).

MANIFESTASI KLINIS

Gejala-gejala pada Ewing sarkoma pada umumnya menyerupai gejala pada

Osteomielitis6,7). Gejala yang dirasakan dapat berupa nyeri hebat dan pembengkakan

pada daerah tumor dan terdapat gejala umum lainnya seperti kakheksia, dan nyeri

tekan pada daerah tumor. Gejala tambahan dapat berupa demam, dan penurunan berat

badan.13,14).

6


7/22

Tumor biasanya sangat ganas, berkembang secara cepat dan penderita meninggal

dalam 3-18 bulan pertama (95% meninggal pada tahun-tahun pertama)1).

Pada daerah spine (tulang belakang), predileksi tumor biasanya lebih banyak pada

sacrum, dan pada umumnya disertai dengan gejala-gejala defisit neurologis.

Prognosisnya lebih buruk bila dibandingkan dengan lokasi lainnya di tubuh15).

Ewing sarkoma dapat bermetastasis ke banyak tempat, baik ke paru-paru maupun

metastasis ke tulang lainnya7).

DIAGNOSIS

Diagnosis ditegakkan berdasarkan :

- Anamnesis;

- Pemeriksaan Fisis;

Pada inspeksi tampak adanya pembengkakan pada daerah tumor, disertai

adanya nyeri tekan pada palpasi. Pemeriksaan fisis saja belum dapat menegakkan

diagnosis Ewing sarkoma, oleh karena gejala dan tanda yang ditemukan bersifat

umum dan tidak hanya ditemukan pada Ewing sarkoma.

- Pemeriksaan Penunjang

1. Laboratorium

Pada pemeriksaan laboratorium biasanya ditemukan adanya peningkatan

hitung jenis sel leukosit (leukositosis), peningkatan eritrosit sedimentation rate

(ESR) atau LED dan peningkatan C-reactive protein (CRP)8,13). Selain itu

dapat pula ditemukan adanya anemia dan peningkatan serum lactic

dehidrogenase (LDH)2,13).

2. Radiologi Imaging

7


8/22

a. Bone X-Ray

Terlihat destruksi tulang pada daerah lesi terutama pada diafisis disertai

dengan pembentukan tulang baru sepanjang diafisis tulang panjang

berbentuk fusiform diluar lesi yang merupakan suatu tanda khas yang

disebut onion skin appearance.

Tumor dapat meluas sampai ke jaringan lunak dengan garis-garis osifikasi

yang berjalan radier disertai dengan reaksi periosteal tulang yang

memberikan gambaran yang disebutsunray appearance (sunray periosteal

reaction) serta terdapat segitiga Codman sehingga tumor dapat disalah

interpretasikan sebagai osteogenik sarkoma1).

Pada lesi yang jarang dengan sedikit atau tanpa keterlibatan intramedular

(misalnya pada subperiosteal Ewing sarkoma), adanya destruksi dengan

gambaran saucer-shaped pada eksterior korteks merupakan suatu

karakteristik tambahan yang dapat ditemukan pada Ewing sarkoma16).

8


9/22

Gambar 1. Ewing sarkoma pada femur. Tampak pada foto polos femur

posisi PA dan lateral menunjukkan adanya mottled, lesi

osteolitik (lingkaran biru) dengan poorly marginated pada

diafisis. Tampak pula adanya sunray periosteal reaction

(lingkaran merah) dan lamellar periosteal reaction (tanda

panah)13).

b. Bone Scan (Scanning Radioisotope)

Pada pemeriksaan bone scan (scanning radioisotope) biasanya pada

daerah lesi akan memperlihatkan adanya peninggian aktivitas1,13).

Pemeriksaan Bone Scan pada seluruh tubuh biasanya dilakukan untuk

mengetahui adanya lesi metastatik13).

c. MRI

Pemeriksaan MRI sangat membantu untuk mengetahui adanya ekstensi

ke jaringan lunak yang biasanya terjadi pada Ewing sarkoma13,16).

MRI juga dapat dilakukan sebagai pilihan dalam menentukan staging

tumor dan evaluasi terhadap respon kemoterapi dan radioterapi13).

9


10/22

Gambar 2. Pada pemeriksaan MRI tampak massa berwarna putih

(hiperintense) pada left hip yang menunjukkan adanya Ewing

sarkoma3).

d. CT-Scan

CT-Scan pada tulang bertujuan untuk mengevaluasi adanya destruksi

dan keterlibatan ekstra-osseus13).

3. Pemeriksasan Histopatologi

Secara maksroskopik dapat ditemukan adanya pelebaran tulang dan sklerosis,

hemoragik, nekrosis maupun degenerasi kistik17).

10


11/22

Gambar 3. Tampak adanya infiltrat pada tulang dada dengan lesi tumor

berwarna putih disertai fokal hemoragik dan nekrosis17).

Secara mikroskopik, terlihat seperti sheet-like proliferasi dari round-cells tumor

tanpa adanya produksi matriks. Namun demikian, untaian serat fibrous dapat pula

teridentifikasi pada lesi16).

Sel-selnya memiliki batas sitoplasma yang tidak jelas dengan nukleus yang bulat

atau oval. Sangatlah susah untuk membedakan Ewing sarkoma dari round-cells tumor

lainnya seperti pada limfoma, embryonal rhabdomyosarcoma, metastatikneuroblastoma, dansmall cellosteosarkoma hanya dengan mikroskop cahaya. Sel-sel

ini berbentuk polihidral tanpa aturan dan tidak ditemukan substansi dasarnya1,16).

11


12/22

Gambar 4. Sel-sel kecil berwarna biru dalam suatu pola berbentuk sarang

denganfocal pseudorossette17).

4. Pemeriksaan Sitogenik

Saat ini, langkah besar telah dilakukan menggunakan immunohistochemical

dan metode genetik molekular untuk membedakan Ewing sarkoma dari round-

cells tumorlainnya. Studi sitogenik telah menemukan suatu translokasi resiprokal

(11;22) (q24;q12) ditemukan pada kedua-duanya baik pada Ewing sarkoma

maupun pada primitive neuroectodermal tumor(PNET)16).

5. Pemeriksaan Reverse Transkriptase Polymerase Chain Reaction (RT-PCR)

Pemeriksaan Reverse Transcriptase Polymerase Chain Reaction (RT-PCR)

dapat digunakan untuk melihat translokasi dimana pada pemeriksaan sitogenik

tradisional tidak berhasil dilakukan.

Disamping itu, tumor-tumor tersebut mempunyai suatu sel glikoprotein permukaan

yang disebut p30/32 MIC2, dimana sel ini menghasilkan gen MIC2 yang terletak pada

pangkal lengan dari kromosom X dan Y. Glikoprotein tersebut dapat dikenali oleh

antibodi monoklonal16).

STADIUM

12


13/22

Penentuan stadium sangat penting untuk menentukan jenis terapi yang diberikan

dan menentukan prognosis penyakit. Sampai saat ini belum didapatkan keseragaman

dalam penerapan sistem staging untuk Ewing sarkoma

18,19)

.

Sebagian besar penentuan stadium Ewing sarkoma didasarkan pada lokasi tumor,

apakah hanya ditemukan pada salah satu bagian tubuh tertentu (lokal), atau telah

mengalami penyebaran ke bagian tubuh atau organ lainnya (metastasis)18).

Menurut National Cancer Institute, stadium pada Ewing sarkoma dapat digolongkan

sebagai berikut:

1. Stadium Lokal

Sel-sel kanker tidak menunjukkan adanya penyebaran ke organ/jaringan sekitar

tulang dimana sel kanker mulai tumbuh18).

2. Stadium Metastasis

Sel-sel kanker telah menyebar dari tempat awal timbulnya sel kanker ke bagian

tubuh lainnya. Sel kanker biasanya lebih sering bermetastasis ke hepar, tulang

lainnya dan sum-sum tulang belakang. Penyebaran sel kanker ke limfonodus dan

sistem saraf sangat jarang ditemukan18).

3. Stadium Rekurensi

Rekurensi merupakan suatu keadaan dimana sel-sel kanker muncul kembali setelah

mendapatkan pengobatan.

Rekurensi sel kanker dapat muncul pada tempat dimana lesi pertama kali muncul

atau pada bagian tubuh lainnya18).

Selain itu, terdapat pula jenis penentuan stadium lainnya yang digunakan pada

Ewing sarkoma yaitu:

13


14/22

Stadium 1A - Low-grade tumor yang hanya ditemukan pada mantel tulang

yang keras.

Stadium 1B - Low-grade tumor disertai perluasan lokal pada jaringan lunak. Stadium 2A - High-grade tumor yang hanya ditemukan pada mantel tulang

yang keras.

Stadium 2B - High-grade tumor disertai perluasan lokal pada jaringan lunak.

Stadium 3 Low atau high-grade tumor yang telah mengalami metastasis ke

organ lain19).

PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan Ewing sarkoma biasanya tergantung dari lokasi tumor, adanya

metastasis, tingkat derajat beratnya penyakit serta usia dan kondisi kesehatan umum

pasien20).

Alternatif terapi yang biasanya dilakukan berupa kombinasi kemoterapi,

kemoterapi yang dilanjutkan dengan pembedahan (neoadjuvant kemoterapi), serta

kombinasi radioterapi dan kemoterapi20).

A. Kemoterapi

Kemoterapi merupakan pilihan pertama dalam penanganan Ewing sarkoma.

Pemberian kemoterapi biasanya dilakukan setiap interval 3 minggu menggunakan

kombinasi obat kemoterapi yang ada20).

Jenis obat kemoterapi yang dapat diberikan antara lain:

1. Cyclophosphamide.,

14


15/22

2. Vincristine,

3. Actynomicin-D,

4. Doxorubicin,

5. Ifosfamide dan

6. Etoposide 14).

Kemoterapi pada Ewing sarkoma dikenal juga dengan istilah Multiagent

Chemotherapy 16). Selama 20 tahun silam, studi multi institusional tentang

kemoterapi telah mempertinggi kemampuan untuk meningkatkan rata-ratakelangsungan hidup jangka panjang (long-term survival)pada pasien ini.

Pada tahun 1981, Intergroup Ewing's Sarcoma Study Group I (IESS-I)

mendemonstrasikan penambahan Doxorubicin (Adriamycin) sebagai standar

regimen Vincristine, Cyclophosphamide, dan Actinomycin-D yang dapat

meningkatkan kelangsungan hidup pasien16).

IESS-II menunjukkan bahwa dosis intensifikasi dari four-drug regimen

memberikan suatu perkembangan signifikan pada kejadian bebas penyakit dan

kelangsungan hidup menyeluruh. Sebanyak 73% pasien non-metastase, non-pelvis

disease menunjukkan bebas relaps pada pertengahan follow up 5-6 tahun

sesudahnya16).

IESS-III membandingkan antara penggunaan secara intensiffour-drug regimen

dengan suatu protokol yang sama dengan penambahan Ifosfamide dan Etoposide16).

Terdapat perkembangan menyeluruh pada tingkat kejadian bebas penyakit dan

kelangsungan hidup dengan menggunakan six-drug regimen yang banyak terjadi

pada kelompok pasien usia muda dan pasien dengan tumor pelvis.

15


16/22

Studi Kooperatif Nasional membandingkan standarsix-drug regimen dengan

penggunaan regimen tersebut pada jangka pendek dengan intensifikasi pemberian

Ifosfamide and Cyclophosphamide

16)

.

Penambahan Ifosfamide dan Etoposide pada Kemoterapi standar yang

digunakan pada Ewing sarkoma secara signifkan memberikan peningkatan angka

kelangsungan hidup selama lima tahun (five-years survival) pada pasien yang

belum ditemukan adanya penyebaran (metastasis) pada organ-organ lain21).

B. Radioterapi

Radioterapi dapat diberikan bersamaan dengan pembedahan dan ataukemoterapi19).

Seperti halnya round-cells tumorlainnya, Ewing sarkoma bersifat radiosensitif.

Pada masa sebelumnnya, protokol radioterapi terdiri dari 4000 sampai 6000 cGy

yang ditujukan pada tulang yang dituju untuk menjangkau tujuan primer dari

kontrol lokal sepanjang penggunaan kemoterapi16).

Kemoterapi dapat dilakukan pada tempat dimana tindakan pembedahan tidak

dapat dilakukan misalnya pada tulang belakang20).

Beberapa pasien dapat memperoleh penanganan radioterapi saja, namun suatu

trial mengemukakan adanya tingkat kegagalan terapi yang sangat tinggi dan

adanya relaps pada pemberian radioterapi tunggal jika dibandingkan dengan

prosedur pembedahan20).

16


17/22


18/22

2. Stadium Metastasis18)

Pada stadium ini dapat dipilih salah satu dari pilihan terapi berikut:

1. Kombinasi kemoterapi yang dilanjutkan dengann radioterapi atau pembedahan;

2. Kemoterapi dosis tinggi dengan atau tanpa radioterapi serta penambahan stem

cell support

3. Kemoterapi intensif dengan kombinasi multi-drug kemoterapi.

3. Stadium Rekurensi18)

Pada stadium ini, pilihan terapi yang dipilih tergantung pada lokasi dimana sel

kanker tersebut muncul kembali, jenis terapi sebelumnya dan faktor individu pasien.

Kemoterapi dapat diberikan pada pasien yang belum mendapatkan kemoterapi

sebelumnya. Sedangkan radioterapi dapat diberikan untuk mengurangi gejala yang

ada.

Tindakan pembedahan biasanya dilakukan untuk menghilangkan tumor yang telah

menyebar pada paru-paru atau organ tubuh lainnya. Suatu uji klinik dapat dilakukan

untuk mencoba jenis terapi baru18).

DIAGNOSIS BANDING

1. Primitive Neuroectodermal Tumors (PNETs)

Tumor ini memiliki kesamaan dengan Ewing sarkoma. Keduanya sangat susah

dibedakan secara histologik. Kebanyakan Ewing sarkoma dan PNETs dapat

dibedakan dengan tumor lainnya seperti Rhabdomyosarcoma berdasarkan cell-

surface glikoprotein p30/32 MIC2, dimana sel ini menghasilkan gen MIC2 yang

terletak pada pangkal lengan dari kromosom X dan Y2,16).

18


19/22

2. Osteogenik sarkoma1)

Osteogenik sarkoma sering ditemukan pada usia dewasa muda dan pada usia lebih

dari 65 tahun. Osteogenik sarkoma dan Ewing sarkoma merupakan tumor ganas

tersering yang ditemukan pada anak-anak.

Penderita seringkali datang dengan keluhan tumor yang besar atau oleh karena

terdapat fraktur patologis

Osteogenik sarkoma lebih sering ditemukan pada metafisis tulang panjang

terutama pada femur distal dan tibia proksimal dan dapat pula ditemukan pada

radius distal dan humerus proksimal.

Pada X-Ray biasanya ditandai oleh adanya gambaran Codman Triangle dan

Sunburst appearance.

3. Osteomielitis

Terutama mengenai daerah tulang panjang, biasanya lesinya terdapat pada

metafisis2). Gambaran klinisnya selain adanya nyeri dan pembengkakan dapat pula

disertai adanya demam dan malaise22).

Pada X-Ray dapat ditemukan adanya tanda-tanda porosis dan sklerosis tulang,

penebalan periosteum, elevasi periosteum dan mungkin adanya sekuestrum21).

4. Granuloma eosinofilik2)

19


20/22

Pada granuloma eosinofilik biasanya memiliki lesi yang jinak dengan tampilan

yang kurang agresif jika dibandingkan dengan Ewing sarkoma.

Pada foto X-Ray tampak batasnya lebih tegas serta gambaran periosteal reaction-

nya mempunyai batas yang lebih tajam.

5. Myeloma Multipel1)

Kebanyakan ditemukan pada usia yang lebih tua dibandingkan pada Ewing

sarkoma yaitu pada usia 40-70 tahun.

Gejala yang sering ditemukan adalah nyeri yang menetap dan nyeri pinggang yang

kadang disertai nyeri radikuler serta kelemahan anggota gerak.

Lokasi tersering ditemukan pada tulang belakang, panggul, iga, sternum dan

tengkorak. Pada X-Ray tampak adanya multiple litic area dan punched out lesion.

6. Sarkoma sel retikulum tulang1)

Sarkoma sel retikulum tulang atau retikulosarkoma dapat terjadi pada setiap umur

terutama pada umur diatas 20 tahun (30-40 tahun). Lokasi retikulosarkoma

terutama pada tulang panjang.

Pada X-ray terlihat bintik-bintik destruksi tulang yang biasanya ditemukan pada

daerah sumsum tulang. Pada pemeriksaan radioisotope ditemukan adanya lesi yang

multiple.

7. Metastasis dari neuroblastoma1)

20


21/22

PROGNOSIS

Prognosis Ewing Sarkoma tergantung pada lokasi tumor dan tingkat penyebaran

sel-sel kanker (metastasis)14). Bila dibandngkan dengan Osteosarkoma, Ewing sarkoma

memiliki prognosis yang lebih buruk11) dan tidak jarang penderita meninggal beberapa

tahun setelah di diagnosis7). Terapi yang disarankan adalah kombinasi radioterapi;

kemoterapi dan pembedahan. Ewing sarkoma bersifat relatif radiosensitif7,14).

Faktor-faktor yang mempengaruhi prognosis Ewing sarkoma, diantaranya:

1. Letak tumor; pada daerah selain pelvis, seperti pada daerah distal tulang panjang,

costa dan tulang-tulang lainnya mempunyai prognosis yang lebih baik.

2. Usia; pada usia muda biasanya prognosis lebih baik.

3. Ukuran tumor; tumor diameternya > 8 cm memiliki prognosis yang lebih buruk.

4. Laboratorium; anemia, peningkatan ESR (LDH), leukosit dan peningkatan LDH

biasanya dikaitkan dengan prognosis yang buruk9).

Pada salah satu studi yang dilakukan di Eropa terhadap 359 pasien dengan non-

metastasis Ewing sarkoma, dikemukakan beberapa faktor yang dihubungkan dengan

prognosis yang buruk, diantaranya adalah:

1. Jenis kelamin laki-laki,

21


22/22

2. Usia lebih dari 12 tahun,

3. Anemia,

4. Peningkatan level LDH,

5. Pemberian radioterapi hanya untuk local control, dan

6. Rangkaian kemoterapi yang buruk2).

22

Referat Ewing Sarkoma

Documents

Transcript of Referat Ewing Sarkoma