referat digest

8/13/2019 referat digest

1/21

REFERAT MEGAKOLON KONGENITAL

BLOK DIGESTIVE SYSTEM

Asisten :

Amrina Ayu Floridiana G1A009078

Oleh:

Zhita Wahyu A. G1A010060

Eviyanti Ratna Suminar G1A010063Meta Mukhsinina P. G1A010064

Mey Harsanti G1A010065

Agista Khoirul G1A010067

Atep Lutpia P. G1A010069

KEMENTRIAN PENDIDIKAN DAN KEBUDAYAAN NASIONAL

UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU-ILMU KESEHATAN

JURUSAN KEDOKTERAN

PURWOKERTO

2012


2/21

LEMBAR PENGESAHAN

REFRAT PATOLOGI ANATOMI

MEGAKOLON KONGENITAL

Penyusun:

Zhita Wahyu A. G1A010060

Eviyanti Ratna Suminar G1A010063

Meta Mukhsinina P. G1A010064Mey Harsanti G1A010065

Agista Khoirul G1A010067

Atep Lutpia P. G1A010069

Disusun untuk memenuhi persyaratan nilai mengikuti

ujian praktikum Patologi Anatomi Kedokteran Blok Digestive System pada

Fakultas Kedoteran dan Ilmu-Ilmu Kesehatan

Jurusan Kedokteran

Universitas Jenderal Soedirman

Purwokerto

Diterima dan disahkan

Purwokerto, Juni 2012

Asisten

Amrina Ayu Floridiana


3/21

G1A009078

DAFTAR ISI

Halaman Judul

Lembar Pengesahan..................................................................................................................i

Daftar Isi...................................................................................................................................ii

BAB I PENDAHULUAN

BAB II ISI.........................................................................................................1

A. Definisi Megakolon Kongenital........................................................................2B. Epidemoilogi................................................................................................2C. Faktor Resiko..............................................................................................4D. Patogenesis.................................................................................................7E. Patofisiologi...............................................................................................8F. Gambaran Histopatologi..............................................................................11G. Penegakan Diagnosis..................................................................................14

1. Anamnesis...........................................................................................142. Pemeriksaan fisik.......................................................................153. Pemeriksaan penunjang.............................................................15

H. Penatalaksanaan................................................................................17I. Komplikasi........................................................................................20J. Prognosis...........................................................................................21

BAB III KESIMPULAN.....................................................................................22

DAFTAR PUSTAKA


4/21

BAB 1

PENDAHULUAN

Penyakit Hirschprung (Megakolon kongenital) dapat dikatakan sebagai kasus bedah

yang jarang dijumpai dalam praktek medis sehari-hari, megakolon kongenital adalah suatu

kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna ke arah proksimal

dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian

rektum dengan gejalaklinis berupa gangguan usus fungsional (Hidayat, 2009).

Sembilan pulun persen (90%) terletak pada rectosigmoid), akan tetapi dapat mengenai

seluruh kolon bahkan seluruh usus. Tidak hanya ganglion seli ini mengakibatkan hambatan

pada gerakan peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional dan dapat terjadi hipertrofi serta

distensi yang berlebihan pada kolon yang proksimal (Swenson, 2002).


5/21

BAB II

ISI

A. DefinisiMegakolon Kongenital adalah pembesaran abnormal atau dilatasikolon karena

tidak adanya sel-sel ganglion myenterik pada usus besar segmendistal (aganglionosis).

Sel-sel ganglion bertanggung jawab atas kontraksiritmik yang diperlukan untuk

mencerna makanan yang masuk. Hilangnya fungsi motorik dari segmen ini

menyebabkan dilatasi hypertropik massive kolon proximal yang normal sehingga

terjadi kesulitan defekasi dan fesesterakumulasi menyebabkan Megaklon. Kondisi ini

dpat segera terliht seger setelah lair ditandai dengan dengan gagalnya penundaan pasase

awal darimekonium sehingga terjadi distensi abdominal, yang disertai dengan muntah

dalam waktu 48 jam sampai 72 jam. Pada banyak kasus, segmen aganglionic terdapat

pada rectum dan kolon sigmoid. Ancaman terhadap hidup yang utama pada kelainan ini

adalah terjadinya enterocolitis, dengan gangguan cairan dan elektrolit serta perforasi

pada kolon yang membesar dan tegang atau pada apendiks dengan peritonitis (Hidayat,

2009).

B. EpidemiologiInsiden penyakit Hirschprug adalah sekitar 1 diantara 4400 sampai 7000

kelahiran hidup. Rata-rata 1:5000. Dalam kepustakaan disebutkan lelaki lebih banyak,

dengan rasio lelaki 4:1 perempuan, di Jakarta perbandingan ini adalah 3:1. Untuk

penyakit Hiscprung segmen panjang rasio lelaki perempuan adalah 1:1. Tidak terdapat

distribusi rasial untuk penyakit ini. Penyakit ini jarang mengenai bayi dengan riwayat

prematuritas (Lee, 2009)

C. Faktor ResikoFaktor-faktor resiko yang dapat menimbulkan terkenanya penyakit Hircspurg

ialah riwayat keluarga terkena penyakit tersebut, lebih sering pada pria dairpada wanita

dan dapat berhubungan degan penyakit kongenital lain (Lee, 2009).

D. Patogenesis


6/21

Kelainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada distal colon dan

sphincter anus internal sehingga terjadi obstruksi. Maka dari itu bagian yang abnormal

akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian yang normal akan

mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. Bagian aganglionik selalu terdapt dibagian

distal rectum (Warner, 2004).

Dasar patofisiologi dari HD adalah tidak adanya gelombang propulsive dan

abnormalitas atau hilangnya relaksasi dari sphincter anus internus yang disebabkan

aganglionosis, hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus besar (Holschneider,

2000).

1. HipoganglionosisPada proximal segmen dari bagian aganglion terdapat area

hipoganglionosis. Area tersebut dapat juga merupakan terisolasi.

Hipoganglionosis adalah keadaan dimana jumlah sel ganglion kurang dari 10 kali

dari jumlah normal dan kerapatan sel berkurang 5 kali dari jumlah normal. Pada

colon inervasi jumlah plexus myentricus berkurang 50% dari normal.

Hipoganglionosis kadang mengenai sebagian panjang colon namun ada pula yang

mengenai seluruh colon (Holschneider, 2000).

2. Imaturitas dari sel ganglionSel ganglion yang imatur dengan dendrite yang kecil dikenali dengan

pemeriksaan LDH (laktat dehidrogenase). Sel saraf imatur tidak memiliki

sitoplasma yang dapat menghasilkan dehidrogenase. Sehingga tidak terjadi

diferensiasi menjadi sel Schwanns dan sel saraf lainnya. Pematangan dari sel

ganglion diketahui dipengaruhi oleh reaksi succinyldehydrogenase (SDH).

Aktivitas enzim ini rendah pada minggu pertama kehidupan. Pematangan dari sel

ganglion ditentukan oleh reaksi SDH yang memerlukan waktu pematangan penuh

selama 2 sampai 4 tahun. Hipogenesis adalah hubungan antara imaturitas dan

hipoganglionosis (Holschneider, 2000).

3. Kerusakan sel ganglionAganglionosis dan hipoganglionosis yang didapatkan dapat berasal dari

vaskular atau nonvascular. Yang termasuk penyebab nonvascular adalah

infeksi Trypanosoma cruzi(penyakit Chagas), defisiensi vitamin B1, infeksi

kronis seperti Tuberculosis. Kerusakan iskemik pada sel ganglion karena aliran

darah yang inadekuat, aliran darah pada segmen tersebut, akibat tindakan pull

through secara Swenson, Duhamel, atau Soave (Holschneider, 2000).


7/21

E. PatofisiologiPenyakit Hirschsprung timbul karena adanya aganglioner Kongenital pada

saluran pencernaan bagian bawah. Aganglioner diawali dari anus, yang merupakan

bagian yang selalu terlibat, dan berlanjut ke arah proximal dengan jarak yang

bervariasi. Plexus myenterik (Auerbach) dan submucosal (Meissner) yang tidak

terbentuk mengakibatkan berkurangnya fungsi dan kemampuan usus untuk melakukan

gerakan peristaltik. Hingga saat ini, mekanisme pasti tentang perkembangan penyakit

Hirschsprung masih belum diketahui (Swenson, 1990).

Embriologi sel-sel ganglion enteric berasal dari neural crest, yang apabila

berkembang normal, akan ditemukan neuroblast di usus pada mingguke 7 kehamilan

dan mencapai usus besar pada minggu ke 12 kehamilan. Salah satu etiologi penyakit

Hirschsprung ini adalah adanya gangguan migrasi darineuroblast yang menuju ke distal

usus. Adapun etiologi lain mengatakan bahwa migrasi tersebut berjalan normal, namun

ada kegagalan dari neuroblast untuk bertahan, berproliferasi atau berdifferensiasi di

bagian distal aganglionik segmen. Distribusi abnormal menyebabkan usus dan

komponenkomponennya membutuhkan pertumbuhan dan perkembangan secara

neuronal, seperti fibronectin, laminin, neural cell adhesion molecule (NCAM), dan

faktor-faktor neurotropik (Swenson, 1990).

Tiga plexus neuronal yang menginervasi usus: plexus submucosal (Meissner),

plexus intermuscular (Auerbach) dan plexus mucosal yang lebih kecil. Ketiga plexus

ini akhirnya tergabung dan berpengaruh pada segalaaspek dari fungsi bowel, termasuk

absorpsi, sekresi, motilitas dan aliran darah (Swenson, 1990).

Gerakan usus yang normal, secara primer dikendalikan oleh neuron intrinsic.

Fungsi bowel tetap adequate, meskipun innervasi ekstrinsik hilang. Ganglia ini

mengendalikan kontraksi dan relaksasi otot polos, dengan dominasi relaksasi.

Pengendalian ekstrinsik utamanya melalui serat-serat kolinergik dan adrenergik. Serat

kolinergik menimbulkan kontraksi, dan serat adrenergik utamanya menimbulkan

inhibisi (Swenson, 1990).

Pada pasien penyakit Hirschsprung, sel-sel ganglion tidak terbentuk, sehingga

terjadi peningkatan innervasi usus ekstrinsik. Kedua innervasi, baik kolinergik maupun

adrenergik berjalan 2-3 kali normal. Sistem adrenergic (excitator) diduga lebih

mendominasi dari pada sistem kolinergik (inhibitor) sehingga terjadi peningkatan kerja

otot polos. Dengan hilangnya nerves inhibitory enteric intrinsic, kerja otot polos yang

meningkat tidak tertanggulangi dan menyebabkan ketidakseimbangan kontraktilitas


8/21

otot polos, peristaltik yang tidak terkoordinasi dan obstruksi fungsional (Swenson,

1990).

F. Gambaran Histopatologi H ir schprung DiseaseHirschprung Disease adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpainya

pleksus Auerbach dan pleksus Meissner pada kolon. Kemungkinan salah satu etiologi

Hirschprung adalah adanya defek pada migrasi sel neuroblast dalam jalurnya menuju

usus bagian distal. Migrasi neuroblast yang normal dapat terjadi dengan adanya

kegagalan neuroblast dalam bertahan, berpoliferase atau berdifferensiasi pada segmen

aganlionik distal. Distribusi komponen yang tidak proporsional untuk pertumbuhan dan

perkembangan neuronal terjadi pada usus yang aganglionik. Komponen tersebut adalah

fibronektin, laminin, neural cell adhesion molecul, dan faktor neurotrophic (Kumar,

2007).

Gambar 1. Colon Normal danAganglionosis of the Colon

Sumber: http://daveproject.org/colon-hirschsprungs-disease/2005-01-28/#path_img

Secara mikroskopik Hirschprungs disease (megakolon kongenital) terjadi saat

perkembangan, migrasi sel berasal dari neural crestke arah kaudal di sepanjang saluran

cerna terhenti di suatu titik sebelum mencapai anus. Membentuk suatu segmen

aganglionik yang tidak memiliki pleksus submukosa Meissner dan pleksus mienterikus

Auerbach. Hal ini menyebabkan obstruksi fungsional dan peregangan progesif kolon

yang terletak proksimal dari segmen yang terkena. Sebagian besar hanya rektum dan

sigmoid yang aganglionik, tetapi pada sekitar seperlima kasus yang terkena adalah

segmen yang lebih panjang, dan bahkan keseluruhan kolon (Kumar, 2007).


9/21

Evaluasi biopsi rektal untuk mengetahui ada atau tidak adanya sel ganglion

dilakukan pada pasien dicurigai Hirschsprung penyakit. Pada saat ini identifikasi sel

ganglion sulit, terutama pada populasi yang paling berisiko terhadap penyakit

Hirschsprung yaitu bayi baru lahir. Pada pasien ini, sel ganglion belum matang dapat

bingung dengan sel endotel, sel mesenchymal lain, dan sel-sel inflamasi. Untuk alasan

ini, banyak institusi menggunakan pewarnaan histokimia acetylcholinesterase pada

jaringan rektum beku sebagai tambahan untuk diagnosis aganglionosis. Namun,

diagnosis yang akurat dalam noda bagian beku membutuhkan tingkat keahlian yang

tinggi, terutama dalam kasus samar-samar (Holland, 2010).

Gambar 2. Hirschprungs disease

Sumber:http://www.nature.com/modpathol/journal/v23/n9/fig_tab/modpathol2010104f2.html

Keterangan :

a. Pada pewarnaan S-100 imunohistolitika memperlihatkan hipertrofi sarafb. Peningkatan muskularis mukosa dan lamina propria saraf fibrilc. Adanya sitoplasma biru terang sel ganglion pada pewarnaan Diff Quickd. Pewarnaan Heosin & Eosin kontrol dari bagian beku

(Holland, 2010).

G. Penegakan Diagnosis1. Anamnesis


10/21

Diagnosis penyakit ini dapat dibuat berdasarkan adanya konstipasi pada

neonatus. Gejala konstipasi yang sering ditemukan adalah terlambatnya

mekonium untuk dikeluarkan dalam waktu 48 jam setelah lahir. Tetapi gejala ini

biasanya ditemukan pada 6% atau 42% pasien. Gejala lain yang biasanya terdapat

adalah: distensi abdomen, gangguan pasase usus,poor feeding, vomiting. Apabila

penyakit ini terjdi pada neonatus yang berusia lebih tua maka akan didapatkan

kegagalan pertumbuhan. Hal lain yang harus diperhatikan adalah jika didapatkan

periode konstipasi pada neonatus yang diikuti periode diare yang massif kita

harus mencurigai adanya enterokolitis. Pada bayi yang lebih tua penyakit

hirschsprung akan sulit dibedakan dengan kronik konstipasi dan enkoperesis.

Faktor genetik adalah faktor yang harus diperhatikan pada semua kasus.

Pemeriksaan barium enema akan sangat membantu dalam menegakkan diagnosis.

Akan tetapi apabila barium enema dilakukan pada hari atau minggu awal

kelahiran maka zone transisi akan sulit ditemukan. Penyakit hirschsprung klasik

ditandai dengan adanya gambaran spastic pada segmen distal intestinal dan

dilatasi pada bagian proksimal intestinal (Ziegler, Azizkhan,Weber, 2003).

Pada bayi yang baru lahir, kebanyakan gejala muncul 24 jam pertama

kehidupan. Dengan gejala yang timbul: distensi abdomen dan bilious emesis.

Tidak keluarnya mekonium padsa 24 jam pertama kehidupan merupakan tanda

yang signifikan mengarah pada diagnosis ini. Pada beberapa bayi yang baru lahir

dapat timbul diare yang menunjukkan adanya enterocolitis (Warner, 2004).

Pada anak yang lebih besar, pada beberapa kasus dapat mengalami

kesulitan makan, distensi abdomen yang kronis dan ada riwayat

konstipasi.Penyakit hirschsprung dapat juga menunjukkan gejala lain seperti

adanya periode obstipasi, distensi abdomen, demam, hematochezia dan peritonitis

(Warner, 2004).

Kebanyakan anak-anak dengan hirschsprung datang karena obstruksi

intestinal atau konstipasi berat selama periode neonatus. Gejala kardinalnya yaitu

gagalnya pasase mekonium pada 24 jam pertama kehidupan, distensi abdomen

dan muntah. Beratnya gejala ini dan derajat konstipasi bervariasi antara pasien

dan sangat individual untuk setiap kasus. Beberapa bayi dengan gejala obstruksi

intestinal komplit dan lainnya mengalami beberapa gejala ringan pada minggu

atau bulan pertama kehidupan (Holschneider, 2000).


11/21

Beberapa mengalami konstipasi menetap, mengalami perubahan pada pola

makan, perubahan makan dari ASI menjadi susu pengganti atau makanan padat.

Pasien dengan penyakit hirschsprung didiagnosis karena adanya riwayat

konstipasi, kembung berat dan perut seperti tong, massa faeses multipel dan

sering dengan enterocolitis, dan dapat terjadi gangguan pertumbuhan. Gejala

dapat hilang namun beberapa waktu kemudian terjadi distensi abdomen. Pada

pemeriksaan colok dubur sphincter ani teraba hipertonus dan rektum biasanya

kosong (Holschneider, 2000).

Umumnya diare ditemukan pada bayi dengan penyakit hirschsprung yang

berumur kurang dari 3 bulan. Harus dipikirkan pada gejala enterocolitis dimana

merupakan komplikasi serius dari aganglionosis. Bagaimanapun hubungan antara

penyakit hirschsprung dan enterocolitis masih belum dimengerti. Dimana

beberapa ahli berpendapat bahwa gejala diare sendiri adalah enterocolitis ringan

(Holschneider, 2000).

Enterocolitis terjadi pada 12-58% pada pasien dengan penyakit

hirschsprung. Hal ini karena stasis feses menyebabkan iskemia mukosal dan

invasi bakteri juga translokasi. Disertai perubahan komponen musin dan

pertahanan mukosa, perubahan sel neuroendokrin, meningkatnya aktivitas

prostaglandin E1, infeksi oleh Clostridium difficileatauRotavirus.

Patogenesisnya masih belum jelas dan beberapa pasien masih bergejala walaupun

telah dilakukan colostomy. Enterocolitis yang berat dapat berupa toxic megacolon

yang mengancam jiwa. Yang ditandai dengan demam, muntah berisi empedu,

diare yang menyemprot, distensi abdominal, dehidrasi dan syok. Ulserasi dan

nekrosis iskemik pada mukosa yang berganglion dapat mengakibatkan sepsis dan

perforasi. Hal ini harus dipertimbangkan pada semua anak dengan enterocolisis

necrotican. Perforasi spontan terjadi pada 3% pasien dengan penyakit

hirschsprung. Ada hubungan erat antara panjang colon yang aganglion dengan

perforasi (Holschneider, 2000).

2. Pemeriksaan FisikPada inspeksi abdomen terlihat perut cembung atau membuncitseluruhnya,

didapatkan perut lunak hingga tegang pada palpasi, bising usus melemah atau

jarang. Pada pemeriksaan colok dubur terasa ujung jari terjepitlumen rektum yang

sempit dan sewaktu jari ditarik keluar maka feses akanmenyemprot keluar dalam


12/21

jumlah yang banyak dan kemudian kembung pada perut menghilang untuk

sementara (Holschneider, 2000).

3. Pemeriksaan penunjang :Diagnostik utama pada penyakit hirschprung adalah dengan pemeriksaan:

a. Barium enemaPada pasien penyakit hirschprung spasme pada distal rectum

memberikan gambaran seperti kaliber/peluru kecil jika dibandingkan colon

sigmoid yang proksimal. Identifikasi zona transisi dapat membantu

diagnosis penyakit hirschprung.Segmen aganglion biasanya berukuran

normal tapi bagian proksimal usus yang mempunyai ganglion mengalami

distensi sehingga pada gambaran radiologis terlihat zona transisi. Dilatasi

bagian proksimal usus memerlukan waktu, mungkin dilatasi yang terjadi

ditemukan pada bayi yang baru lahir. Radiologis konvensional

menunjukkan berbagai macam stadium distensi usus kecil dan besar

(Leonidas,Singh,Slovis, 2004).

Ada beberapa tanda dari penyakit Hirschsprung yang dapat ditemukan

pada pemeriksaan barium enema, yang paling penting adalah zona transisi.

Posisi pemeriksaan dari lateral sangat penting untuk melihat dilatasi dari

rektum secara lebih optimal. Retensi dari barium pada 24 jam dan disertai

distensi dari kolon ada tanda yang penting tapi tidak spesifik. Enterokolitis

pada Hirschsprung dapat didiagnosis dengan foto polos abdomen yang

ditandai dengan adanya kontur irregular dari kolon yang berdilatasi yang

disebabkan oleh oedem, spasme, ulserase dari dinding intestinal. Perubahan

tersebut dapat terlihat jelas dengan barium enema. Nilai prediksi biopsi

100% penting pada penyakit Hirschsprung jika sel ganglion ada. Tidak

adanya sel ganglion, perlu dipikirkan ada teknik yang tidak benar dan

dilakukan biopsi yang lebih tebal. Diagnosis radiologi sangat sulit untuk

tipe aganglionik yang long segmen, sering seluruh colon. Tidak ada zona

transisi pada sebagian besar kasus dan kolon mungkin terlihat normal/dari

semula pendek/mungkin mikrokolon. Yang paling mungkin berkembang

dari hari hingga minggu. Pada neonatus dengan gejala ileus obstruksi yang

tidak dapat dijelaska.Biopsi rectal sebaiknya dilakukan. Penyakit

hirschsprung harus dipikirkan pada semua neonates dengan berbagai bentuk


13/21

perforasi spontan dari usus besar/kecil atau semua anak kecil dengan

appendicitis selama 1 tahun (Leonidas, Singh, Slovis, 2004).

b. Anorectal manometryAnorectal manometry dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit

hirschsprung, gejala yang ditemukan adalah kegagalan relaksasi sphincter

ani interna ketika rectum dilebarkan dengan balon. Keuntungan metode ini

adalah dapat segera dilakukan dan pasien bisa langsung pulang karena tidak

dilakukan anestesi umum.Metode ini lebih sering dilakukan pada pasien

yang lebih besar dibandingkan pada neonatus (Warner, 2004).

c. Biopsy rectalBiopsy rectal merupakan gold standard untuk mendiagnosis penyakit

hirschprung. Pada bayi baru lahir metode ini dapat dilakukan dengan

morbiditas minimal karena menggunakan suction khusus untuk biopsy

rectum. Untuk pengambilan sample biasanya diambil 2 cm diatas linea

dentate dan juga mengambil sample yang normal jadi dari yang normal

ganglion hingga yang aganglionik. Metode ini biasanya harus menggunakan

anestesi umum karena contoh yang diambil pada mukosa rectal lebih tebal

(Warner, 2004).

H. Penatalaksanaan1. Terapi lama

a. Tindakan non bedahPengobatan non bedah dimaksudkan untuk mencegah serta

komplikasikomplikasi yang mungkin terjadi dan untuk memperbaiki

keadaan umum penderita sampai operasi definitive dapat dikerjakan.

Pengobatan non bedah diarahkan pada stabilisasi cairan, elektrolit, asam basa

dan mencegah terjadinya overdistensi sehingga akan menghindari terjadinya

perforasi ususserta terjadinya sepsis. Tindakan non bedah yang dapat

dilakukan :

1) Pemasangan pipa nasogastrik2) Pemasangan pipa rectum3) Pemberian antibiotic4) Lavase kolon dengan irigasi cairan5) Koreksi elektrolit6) Pengaturan nutrisi


14/21

(Warner, 2004).

2. Tindakan bedaha. Tindakan bedah sementara

Dimaksudkan untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat

kolostomi pada kolon yang mempunyai ganglion normal bagian distal.

Tindakan ini dimaksudkan untuk menghilangkan obstruksi usus dan

mencegah terjadinya enterokolitis yang diketahui sebagai penyebab utama

kematian pada penderita penyakit Hirschsprung (Leonidas, 2004).

b. Tindakan bedah definitive :1) Prosedure Swenson

Prosedure ini merupakan procedure pertama untuk operasi penyakit

Hirschsprung dengan metode pull-through :

a) Prosedure swenson IDilakukan pemotongan segmenkolon aganglionik

direseksi dan punctum rectum ditinggalkan 2-4 cm dari garis

mukokutan kemudian dilakukan anastomosis langsung diluar

rongga peritoneal. Pada procedure ini, enterokolitis kemungkinan

dapat terjadi akibat spasme punctum rectum yang ditinggalkan.

b) Prosedure swenson IIDilakukan pemotongan segmen kolon yang

aganglionik, puntung rektum ditinggalkan 2 cm di b a g i a n

a n t e r i o r d a n 0 , 5 c m d i b a g i a n p o s t e r i o r

k em u d i a n langsung dilakukan sfingterektomi parsial langsung.

Prosedur ini sama sekali tidak mengurangi spasme sfingter ani

dan tidak mengurangi komplikasi enterokolitis pasca

bedahdan bahkan pada prosedur Swenson II kebocoran

anastomosis lebih tinggi dibanding dengan prosedur Swenson I.

Prosedure Swenson dimulai dengan melakukan biopsi

eksisi otot rektum, diseksi rektum kebawah hingga dasar pelvik

dengan cara diseksi serapat mungkin kedinding rektum,

kemudian bagian distal rektum diprolapskan melewati saluran

anal ke luar sehingga saluran anal menjadi terbalik. Selanjutnya

dilakukan reperitonealisasi, dan cavum abdomen ditutup.

2) Prosedure Duhamel


15/21

Prosedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956

untuk mengatasi kesul itan diseks i pelvik pada prosed ur

Swenson. Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon

pr ok simal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior

rectum yang aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang

aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik

sehingga membentuk ronggga baru dengan anastomose. Prosedure

Duhamel memiliki beberapa kelemahan diantaranya sering

menyebabkan stenosis, inkontinensia dan pembentukan fekaloma di

dalam punctum rektum yang ditinggalkan apabila terlalu panjang.

Sehingga dilakukan beberapa modifikasi prosedure Duhmel,

diantaranya :

a) Modifikasi GrobAnastomose dengan pemasangan 2 buah klem melalui sayatan

endo anal setinggi 1,52,5 cm untuk mencegah inkontinensia

b) Modifikasi Talbert dan RavitchModifikasi berupa pemakaian stapler untuk melakukan anastomose

yang panjang

c) Modifikasi IkedaDengan cara membuat klem khusus untuk melakukan anastomose

yang terjadi setelah 68 hari kemudian

d) Modifikasi AdangKolon ditarik transanal dibiarkan prolaps sementara. Anastomose

dikerjakan secara tidak langsung, yakni pada hari ke 7 14 paska

bedah dengan memotong kolon yang prolaps dan pemasangan 2

buah klem. Ke dua klem dilepas 5 hari berikutnya. Pemasangan

klem lebih dititik beratkan pada fungsi hemostatis.

(Ziegler, 2003).

3. Terapi Farmakologia. Penggunaan Laksatif

b. Modifikasi dietc. Kortikosteroidd. Obat antiinflamatorie. Antibiotik spektrum luas, dan


16/21

f. Mengkoreksi hemodinamik dengan cairan intravena.(Ziegler, 2003).

I. KomplikasiSecara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung

dapat digolongkan atas kebocoran anastomose, stenosis, enterokolitis dan gangguan

fungsi spinkter. Beberapa hal dicatat sebagai faktor predisposisi terjadinya penyulit

pasca operasi, diantaranya : usia muda saat operasi, kondisi umum penderita saat

operasi, prosedur bedah yang digunakan, keterampilan dan pengalaman dokter bedah,

jenis dan cara pemberian antibiotik serta perawatan pasaca bedah (Ziegler, 2003).

1. Kebocoran AnastomoseKebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan

yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada

kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma

colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak

hati-hati. Kartono mendapatkanangka kebocoran anastomese hingga 7,7% dengan

menggunakan prosedur Swenson, sedangkan apabila dikerjakan dengan prosedur

Duhamel modifikasi hasilnya sangat baik dengan tak satu kasuspun mengalami

kebocoran. Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini

beragam. Kebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejalapeningkatan suhu

tubuh, terdapat infiltrat atau abses rongga pelvik, kebocoran berat dapat terjadi

demam tinggi, pelvioperitonitis atau peritonitis umum, sepsis dan kematian.

Apabila dijumpai tanda-tanda dini kebocoran, segera dibuat kolostomi di segmen

proksimal (Ziegler, 2003).

2. StenosisStenosis yang terjadi pasca operasi dapat disebabkan oleh gangguan

penyembuhan luka di daerah anastomose, infeksi yang menyebabkan

terbentuknya jaringan fibrosis, serta prosedur bedah yang dipergunakan. Stenosis

sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur Swenson atau Rehbein,

stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur Duhamel sedangkan bila

stenosis memanjang biasanya akibat prosedur Soave. Manifestasi yang terjadi

dapat berupa gangguan defekasi yaitu kecipirit, distensi abdomen, enterokolitis

hingga fistula perianal. Tindakan yang dapat dilakukan bervariasi, tergantung


17/21

penyebab stenosis, mulai dari businasi hingga sfinkterektomi posterior (Ziegler,

2003).

3. EnterokolitisEnterokolitis merupakan komplikasi yang paling berbahaya, dan dapat

berakibat kematian. Swenson mencatat angka 16,4% dan kematian akibat

enterokolitis mencapai 1,2%. Kartono mendapatkanangka 14,5% dan 18,5%

masing-masing untuk prosedur Duhamel modifikasi dan Swenson. Sedangkan

angka kematiannya adalah 3,1% untuk prosedur Swenson dan 4,8% untuk

prosedur Duhamel modifikasi. Tindakan yang dapat dilakukan pada penderita

dengan tanda-tanda enterokolitis adalah :

a. Segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolitb. Pemasangan pipa rektal untuk dekompresic. Melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3 kali perharid. Pemberian antibiotika yang tepat.

Sedangkan untuk koreksi bedahnya tergantung penyebab/prosedur operasi

yang telah dikerjakan. Businasi pada stenosis, sfingterotomi posterior untuk

spasme spingter ani dapat juga dilakukan reseksi ulang stenosis. Prosedur

Swenson biasanya disebabkan spinkter ani terlalu ketat sehingga perlu

spinkterektomi posterior. Sedangkan pada prosedur Duhamel modifikasi,

penyebab enterokolitis biasanya adalah pemotongan septum yang tidak sempurna

sehingga perlu dilakukan pemotongan ulang yang lebih panjang (Ziegler, 2003).

Enterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada

pasien dengan endorektal pullthrough. Enterokolitis merupakanpenyebab

kecacatan dan kematian pada megakolon kongenital, mekanisme timbulnya

enterokolitis menurut Swenson adalah karena obtruksi parsial. Obtruksi usus

pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis, sfingter ani dan kolon

aganlionik yang tersisa masihspastik. Manifestasi klinis enterokolitis berupa

distensi abdomen diikutitanda obtruksi seperti muntah hijau atau fekal dan feses

keluar eksplosif cair dan berbau busuk. Enetrokolitis nekrotikan merupakan

komplikasi paling parah dapat terjadi nekrosis, infeksi dan perforasi. Hal yang

sulit pada megakolon kongenital adalah terdapatnya gangguan defekasi pasca

pullthrough, kadang ahli bedah dihadapkan pada konstipasi persisten dan

enterokolitis berulang pasca bedah (Ziegler, 2003).

4. Gangguan Fungsi Sfinkter


18/21

Hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang diterima

universal untuk menilai fungsi anorektal ini. Fecal soiling atau kecipirit

merupakan parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai fungsi

anorektal pasca operasi, meskipun secara teoritis hal tersebut tidaklah sama.

Kecipirit adalah suatu keadaan keluarnya feces lewat anus tanpa dapat

dikendalikan oleh penderita, keluarnya sedikit-sedikit dan sering. Untuk menilai

kecipirit, umur dan lamanya pasca operasi sangatlah menentukan (Heikkinen

dkk,1997; Lister,1996; Heij dkk,1995). Swenson memperoleh angka 13,3%

terjadinya kecipirit, sedangkan Kleinhaus justru lebih rendah yakni 3,2% dengan

prosedur yang sama. Kartono mendapatkan angka 1,6% untuk prosedur Swenson

dan 0% untuk prosedur Duhamel modifikasi. Sedangkan prosedur Rehbein juga

memberikan angka 0%.Pembedahan dikatakan berhasilbila penderita dapat

defekasi teratur dan kontinen (Heikken, 1997).

J. PrognosisSecara umum prognosisnya baik jika gejala obstruksi segera diatasi, 90% pasien

dengan penyakit hirschprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami

penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang masih mempunyai masalah dengan

saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. Angka kematian

akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20% (Hidayat, 2009).


19/21

BAB III

KESIMPULAN

1. Megacolon Congenital adalah pembesaran abnormal atau dilatasi colon karena tidakadanya sel-sel ganglion myenterik pada usus besar segmen distal (aganglionosis).

2. Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat dibedakan berdasarkan usia gejala klinismulai terlihat dimana pada periode neonatal terdapat tris gejala klinis yakni

pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen.

3. Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dangizi buruk (failure to thrive).

4. Diagnosis megakolon congenital ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaanfisik dan penunjang.

5. Penatalaksanaan megakolon congenital terdiri dari tindakan non bedah dan tindakanbedah.

6. Tindakan bedah terdiri dari tindakan bedah sementara, dan tindakan bedah definitivedengan beberapa prosedur yaitu Prosedur Swenson, Prosedur Duhamel, Prosedur

Soave atau Endorectal Pull Through, Prosedur Rehbein.

7. Komplikasi yang dapat terjadi dari megakolon kongenital adalah kebocorananastomose, stenosis, enterokolitis, gangguan fungsi spinkter.


20/21

DAFTAR PUSTAKA

Hidayat, M, Farid Nurmantu, and Burhanuddin Bahar. 2009. Anorectal Function of

Hirschprungs Patients After Definitive Surgery. The Indonesian Journal of Medicine

Science. Volume 2 April-June.

Holland, Susan K. 2010. Utilization of peripherin and S-100 immunohistochemistry in the

diagnosis of Hirschprung disease. Modern Phatology : United States and Canadian

Academy of Phatology. Avaliable at:

http://www.nature.com/modpathol/journal/v23/n9/full/modpathol2010104a.html.

Kumar, Vinay, dkk. 2007.Buku Ajar Patologi . Edisi 7 : Volume 2. Jakarta: EGC.

Woosley, John. 2005. Colon-Hirschprungs Disease. Colon, Pathology Slidebox. University

of North Carolina. Avaliable at: http://daveproject.org/colon-hirschsprungs-

disease/2005-01-28/#path_img.

Holschneider A., Ure B.M., 2000. Chapter 34 Hirschsprungs Disease in: Ashcraft Pediatric

Surgery 3rd edition W.B. Saunders Company. Philadelphia. page 453-468.

Heikken M., Rintala R, Luukonen. 1997. Longterm anal spinchter perfoemance after surgery

for Hirschprungs disease.J Pediatric Surgery; 32:1443-6.

Lee, Steven L. 2005. Hirschprung Disease. Available at:

http://emedicine.medscape.com/article/178493-overview.

Leonidas J.C., Singh S.P., Slovis T.L. 2004. Chapter 4 Congenital Anomalies of The

Gastrointestinal Tract In: Caffeys Pediatric Diagnostic Imaging 10th edition. Elsevier-

Mosby. Philadelphia. Page 148-153.


21/21

Swenson O, Raffensperger JG. 2002. Hisrchprungs Disease : A Review. J Pediatric.

109:914-918.

Swenson O, Raffensperger JG. 1990. Hirschsprungs disease. In: Raffensperger JG, editor.

Swensonspediatric surgery. 5th ed. Connecticut: Appleton & Lange: 555-77.

Warner B.W. 2004. Chapter 70 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK

of SURGERY. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. Page 2113-2114.

Ziegler M.M., Azizkhan R.G., Weber T.R. 2003. Chapter 56 Hirschsprung Disease In:

Operative PEDIATRIC Surgery. McGraw-Hill. New York. Page 617-640.

referat digest

Documents

Transcript of referat digest