BAB I PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Gerakan involunter merupakan suatu gerakan spontan yang tidak

terkendali, tidak disadari, tidak bertujuan, tidak dapat diramalkan sewaktu-

waktu dan tidak dikendalikan oleh kemauan pada waktu orang tersebut

beraktivitas dan menghilang waktu tidur.

Gerakan involunter ini merupakan gangguan yang terjadi di ganglia

basalis. Ganglia basalis adalah bagian otak yang paling dalam yang mengatur

gerakan-gerakan yang sifatnya kasar sehingga gerakan yang dihasilkan

menjadi halus.

Aktivitas kasar yang biasanya dilakukan seperti lari, bersepeda, jalan

cepat, menyepak bola, mengetik secara cepat, memukul benda-benda di

sekitar sewaktu kita marah. Secara reflek diatur oleh ganglia basal tersebut.

Gerakan kasar pada tubuh disebut juga gerakan ekstrapiramidal. Gangguan

akan pengendalian kasar yang berlebihan disebut juga gangguan

ekstrapiramidal.

Sistem susunan saraf pusat yang berkaitan dengan gerakan motorik

kasar yang disebabkan karena ganglia basalis seperti nukleus kaudatus,

putamen dan globus palidus.

Berbagai macam gerakan akibat gangguan di ganglia basalis

diantaranya seperti chorea dan tic.

1

Chorea dalam bahasa yunani yang berarti menari. Pada chorea gerak

otot berlangsung cepat, sekonyong-konyong tanpa ritme dan kasar yang dapat

melibatkan satu anggota badan atau separuh badan dan bisa seluruh badan.

Hal ini dengan khas terlihat pada anggota gerak atas (lengan dan tangan)

terutama bagian distal. Pada gerakan ini tidak didapatkan gerakan yang

harmonis antara otot-otot pergerakan, baik antara otot yang sinergis maupun

antagonis.

Tic merupan gerakan yang secara tiba-tiba diulang-ulang dengan waktu

yang cepat dan bersifat non-ritmik tanpa tujuan. Gerakan ini bersifat

stereotipik yang terkadang dapat diamati oleh kita semua jika ada Anda

menemui kasus ini. Gerakan tic umumnya terjadi pada otot-otot yang kecil

seperti kelopak mata seperti mengedip-ngedipkan mata seperti merayu

seseorang atau gerakan mendehem yang tidak ada keluhan apa-apa.

B. Tujuan Penulisan

Tujuan penulisan referat ini adalah untuk mengetahui macam-macam

gerakan involunter yang disebabkan gangguan pada ganglia basalis serta

informasi yang lengkap tentang chorea dan tic.

2

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

CHOREA

A. Definisi Chorea

Chorea berasal dari bahasa Yunani yang berarti menari, yaitu gerakan

involunter yang menyerupai gerakan tangan lengan seorang penari. Gerakan

tidak berirama, sifatnya kuat, cepat, dan tersentak-sentak, sedangkan arah

gerakan cepat berubah.

Gerak chorea dapat dibuat nyata bila pasien disuruh melakukan dua

macam gerakan sekaligus, misalnya ia disuruh menaikkan lengannya keatas

sambil menjulurkan lidah. Gerakan chorea didapatkan dalam keadaan istirahat

dan menjadi lebih hebat bila ada aktivitas dan ketegangan. chorea menghilang

bila penderitanya tidur.

Gambar 1: Choreagerakan tangan seperti lengan penari

3

B. Etiologi

Chorea bukan merupakan penyakit, tetapi merupakan gejala yang bisa

terjadi pada beberapa penyakit yang berbeda. Seseorang yang mengalami

chorea memiliki kelainan pada ganglia basalisnya di otak.

Tugas ganglia basalis adalah memperhalus gerakan-gerakan yang kasar

yang merupakan perintah dari otak.

Pada sebagian besar kasus terdapat neurotransmiter dopamin yang

berlebihan, sehingga mempengaruhi fungsinya yang normal. Keadaan ini bisa

diperburuk oleh obat-obat dan penyakit yang menyebabkan perubahan kadar

dopamin atau merubah kemampuan otak untuk mengenal dopamin.

Penyakit yang sering kali menyebabkan chorea adalah penyakit

huntington.

C. Patofisiologi

Pada keadaan normal terdapat arus rangsang kortiko-kortikal yang

melalui inti-inti basal (ganglia basalis) yang mengatur kendali korteks atas

gerakan volunter dengan proses inhibisi secara bertingkat. Inti-inti basal juga

berperan mengatur dan mengendalikan keseimbanganantara kegiatan neuron

motorik alfa dan gamma.

Diantara inti-inti basal, maka globus pallidus merupakan stasiun

neuroaferen terakhir dan yang kegiatannyaa diatur oleh asupan dari korteks,

nucleus kaudatus, putamen, substansia nigra dan inti subtalamik. Gerakan

involunter yang timbul akibat lesi difus pada putamen dan globus pallidus

4

disebabkan oleh terganggunya kendali atas reflex-refleks dan rangsangan yang

masuk, yang dalam keadaan normal turut mempengaruhi putamen dan globus

pallidus. Keadaan tersebut dinamakan Release phenomenon, yang berarti

hilangnya aktivitas inhibisi yang normal.

Gangguan di ganglia basalis tergantung tempat kerusakannya. Adapun

lesi di substansia nigra (penyakit Parkinson), di inti dari luys (hemiballismus),

bagian luar dari putamen (atetosis), di nucleus kaudatus terutama dan nucleus

lentiformis sebagian kecil (chorea) dan di korteks serebri piramidalis berikut

putamen dan thalamus (distonia).

D. Klasifikasi

Chorea secara umum dibedakan menjadi 2 macam:

Chorea Huntington (Chorea Mayor)

Jenis gerakan chorea ini memang diturunkan secara genetik yang

bersifat autosomal dominan (dari kedua orang tuanya langsung). Jadi,

berhubungan dengan riwayat keluarga juga. Munculnya pada usia remaja

awal dan kalau sudah terkena gangguan ini biasanya prognosisnya buruk

10-12 tahun mendatang.

Dapat juga terjadi pada anak-anak tapi gerakannya tidak dominan,

yang muncul hanya kekakuan tubuh. Penyebabnya karena kurangnya

neurotransmiter, semacam zat yang memudahkan penghantaran impuls

saraf. Neurotransmiter yang kurang ini menyebabkan hilangnya hambatan

5

untuk memperhalus gerakan tubuh seperti GABA dan asetilkolin. Lokasi

kerusakannya berada di korpus striatum.

Chorea Sidenham (Chorea Minor)

Jenis chorea ini terjadi pada anak-anak yang lebih berhubungan

dengan infeksi streptokokus. Biasanya bersamaan dengan gejala demam

rematik atau penyakit rematik.

Chorea Iatrogenik

Jenis chorea ini disebabkan karena penggunaan obat-obatan yang

pada umunya obat yang digunakan untuk pasien sakit jiwa atau disebut

obat antipsikosis seperti haloperidol dan fenotiazin.

Chorea dapat melibatkan sesisi tubuh saja, sehingga disebut

hemikorea. Bila hemikorea bangkit secara keras sehingga seperti

membanting-bantingkan diri, maka istilahnya ialah hemibalismus.

E. Manifestasi Klinis

Diagnosis chorea ditegakkan berdasarkan gejala klinis:

Gerak chorea melibatkan jari-jari dan tangan, diikuti secara gradual oleh

lengan dan menyebar ke muka dan lidah. Bicara menjadi cadel. Bila otot

faring terlibat dapat terjadi disfagia dan kemungkinan pneumonia oleh

aspirasi. Sensibilitas normal.

Gerakan terjadi secara tiba-tiba dan tak terduga, dan akan berkurang atau

menghilang jika penderita tertidur, tetapi akan bertambah buruk jika

melakukan aktivitas atau mengalami tekanan emosional.

6

Pasien yang menderita chorea tidak sadar akan prgerakan yang tidak

normal, kelainan mungkin sulit dipisahkan. Pasien dapat menekan chorea

untuk sementara dan sering beberapa gerakan tersama (parakinesia).

Ketidak mampuan untuk mengendalikan kontraksi voluntar (impersisten

motorik), seperti terlihat selama tes menggenggam manual atau

mengeluarkan lidah, adalah gambaran karakteristik dari chorea dan

menghasilkan gerakan menjatuhkan objek dan kelemahan. Peregangan

refleks otot sering beersifat hung up dan pendular. Pada beberapa pasien

yang terkena gerakan berjalan seperti menari dapat ditemukan.

Berdasarkan pada penyebab dasar chorea gejala motorik lain termasuk

disartria, disfagia, ketidakstabilan postural, ataksia, distonia, dan

mioklonus.

F. Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium

Untuk membedakan chorea primer dan sekunder:

Penyakit Huntington; Satu-satunya pemeriksaan laboratorium untuk

mengkonfirmasi penyakit ini adalah dengan cara tes genetik. Kelainan ini

terdapat pada kromosom ke 4 yang ditandai dengan adanya pengulangan

abnormal dari trinucleotide CAG, dimana panjang lengan menentukan

lamanya serangan.

Penyakit Wilson; Rendahnya kadar seruloplasmin dalam serum dan

meningkatnya kadar tembaga dalam serum pada pemeriksaan urin.

7

Proteinuria ditemukan pada pasien yang mempunyai gangguan ginjal,

tetapi tidak semua pasien mengalami hal ini. Pada pemeriksaan fungsi

hati umumnya abnormal. Kadar amoniak dalam serum mungkin

meningkat. Jika hasil diagnosa masih belum pasti maka biopsi hati akan

sangat membantu dalam mengkonfirmasi diagnosa tersebut.

Sydenham Chorea; Chorea dapat terjadi setelah infeksi streptokokus.

Umumnya 1-6 bulan pasca infeksi, kadang-kadang setelah 30 tahun. Oleh

karena itu, maka titer antibody antistreptokokus tidak begitu

dipresentasikan. Tanpa bukti adanya infeksi streptokokus yang

mendahului, maka diagnosa chorea harus ditegakkan tanpa penyebab

lain.

Neuroachanthocytosis; Diagnosa ditegakan oleh adanya gambaran

acanthosit pada darah perifer. Kadar kreatinin kinase serum mungkin

meningkat.

Pemeriksaan labolatorium lain yang digunakan untuk diferensial diagnosis

dari pada chorea adalah:

Pemeriksaan kadar complement

Titer antinuclear antibody (ANA)

Titer antibody fosfolipid

Asam amino dalam serum dan urin

Tiroid stimulating hormone (TSH), thyroxine (T4), dan parathyroid

(PTH).

8

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Pasien dengan Hutington Disease dan Choreo-acantocithosis

menunjukkan adanya penurunan signal pada neostriatum, cauda, dan

putamen. Tidak ada perbedaan penting pada penyakit ini. Penurunan

signal neostriatal dihubungkan dengan adanya peningkatan zat

besi.Atrofi umum, seperti halnya atrofi lokal pada neostriatum, pada

sebagian cauda dengan adanya pelebaran pada bagian cornu anterior

menandakan adanya penurunan signal pada neostriatal.

Kebanyakan kasus sydenham korea tidak menunjukkan adanya kelainan.

Akan tetapi, pada beberapa laporan studi ditemukan adanya perbedaan

volume pada cauda, putamen, dan globus pallidus dimana pada

sydenham korea lebih besar dibanding yang normal. Pasien dengan

hemibalimus menunjukkan adanya perubahan signal pada inti

subthalamik kontra lateral, dan sedikit pada striatum atau nukleus

thalamik.

MRI otak pada pasien korea senilis menunjukkan adanya penurunan

intensitas sinyal pada seluruh striatum (diakibatkan deposit besi) dan

pada batas caput caudatus dan putamen, tetapi tidak ada arofi pada

struktur tersebut.

9

Positron Emission Tomography (PET)

Uptake fluorodopa (F-dopa) normal atau sedikit berkurang pada pasien

dengan korea. Pada HD dan coreoacanthocytosis terjadi

hipermetabolisme bilateral pada nucleus caudatus dan putamen.

Pada pasien chorea dan demensia terjadi menurunan metabolisme

glukosa pada korteks frontal, temporal dan parietal.

Pada pasien chorea benigna herediter dapat atau tidak terjadi penurunan

metabolisme glukosa pada kauda.

Penemuan metabolisme normal pada otak didaerah striatal dapat

mengesampingkan kemungkinan HD. Hasil diagnosa HD yang terbatas

dibuat dengan cara neurogenetik.

Pada pasien hemikorea ditemukaan hipometabolisme pada inti kauda dan

putamen kontralateral.

G. Penatalaksanaan

Tujuan akhir dari farmakoterapi adalah mengurangi angka kejadian dan

mencegah komplikasi. Untuk membantu mengendalikan pergerakan yang

abnormal bisa diberikan obat yang menghalangi efek dopamin (misalnya obat

anti psikosa).

Kategori obat : Antipsikotik

Berfungsi sebagai antagonis dopamine dan mempunyai efek sebagai anti

spasmodik untuk mngendalikan pergerakan abnormal.

10

Haloperidol (Haldol)

Biasanya digunakan untuk mengobati pergerakaan irregular pada otot-

otot muka.

Dosis dewasa: 0.5-1 mg/d PO; dosis >10 mg/d dapat sedikit.

Fluphenazine (Prolixin)

Inhibitor Di dopaminergik mesolimbic dan D2 yang sensitive didalam

otak dan mengakibatkan perangsangan yang kuat terhadap alpa

adrenergic dan anticholinergic. Dapat mendepresi  reticular system.

Dosis dewasa: 0.5-1 mg/d PO dosis awal

Clozapine (Clozaril)

Sebagai neuroleptic atypical, sediaan dalam tablet 25 mg dan 100 mg.

Inhibitor norepinephrine, serotonergic, cholinergic, histamine, dan

reseptor dopaminergic. Mekanisme kerja obat belum jelas.

Dosis dewasa: 12.5 mg PO, ditingkatkan sampai 50-75 mg P.

Kategori obat : Agen depleting dopamine

Agen ini mengurangi kadar dopamin pada sistem saraf pusat

Reserpine (Serpasil)

Pengurangan  norepinephrine dan epinephrine, pada giliranya dapat

menekan fungsi saraf simpatis

Dosis dewasa: 0.5 mg PO qd; menetap pada 1.0 mg PO qd

11

Tetrabenazine (Nitoman)

Dopamine-depleting agent tersedia diseluruh dunia kecuali di Amerika

Serikat. Kerja depleting dopamine neuron presynaptic dan menghambat

reseptor dopamine postsynaptic.

Dosis dewasa: 25 mg PO, dosis ditingkatkan sesuai dengan keadaan

klinis dan keadaan-keadaan kurang baik.

Kategori obat : Benzodiazepine

Mengurangi kadar konsentrasi GABA dalam kauda, putamen, substantia

nigra, dan globus pallidus. Dengan analogi peningkatan aktivitas GABA

mungkin memperbaiki chorea.

Clonazepam (Klonopin, Rivotril)

Yang sering digunakan seperti antiepileptic, hypnotic, dan anxiolytic

untuk perawatan korea. Golongan benzodiazepine meningkatkan

transmisi GABAergik di CNS.

Dosis dewasa: 0.5 mg PO qd; meningkatatkan dosis mingguan sesuai

dengan keperluan dan respon obat.

H. Prognosis

Prognosis tergantung pada penyebab dari chorea. HD mempunyai

prognosa yang buruk, dimana pasien akan meninggal diakibatkan oleh adanya

komplikasi. Sama dengan neuroacanthocytosis yang mengalami pneumonia.

12

TIC

A. Definisi Tic

Tic adalah gerakan motorik (yang lazimnya mencakup suatu kelompok

otot khas tertentu) yang tidak dibawahi pengendalian, berlangsung cepat, dan

berulang-ulang, tidak berirama, ataupun suatu hasil vokal yang timbul

mendadak dan tidak ada tujuannya yang nyata.

Ciri khas terpenting yang membedakan “ TIC “ dari gangguan motorik

lainnya ialah gerakan yang mendadak, cepat, sekejap dan terbatasnya gerakan

tanpa bukti gangguan neurologis yang mendasari.

Tic merupakan bagian dari gangguan kecemasan, dimana adanya

gerakan motorik atau vokalisasi involunter, tiba-tiba, tidak berirama dan

mengatakan stereotipik ( Kaplan & Shadock 1997 ). Sedangkan menurut

Maramis, 1998 mengatakan bahwa Tic adalah gerakan, pengeluaran suara atau

sensai panca indera yang singkat dan tak berkehendak. Tic termasuk gangguan

psikomotorik, sekejap dan berkali-kali mengenai sekelompok otot atau bagian

yang relative kecil.

B. Etiologi

Genetik/idiopatik diduga akibat kegagalan fungsi inhibisi jaras frontal

subkortikal yang memodulasi gerakan involunter.

Sekunder :

Infeksi obat (Stimulan L-Dopa, carbamazepin, phenitoin,

fenobarbital, antipsikotik, kokain, kafein).

13

Racun (karbonmonoksida)

Gangguan perkembangan (ensepalopati, retardasi mental,

kelainan kromosom)

Lain-lain (trauma capitis, stroke, sindroma neurokutaneus,

kelainan kromosom, schizophrenia, dan kelainan generatif).

C. Patofisiologi

Gerakan involunter pada tic timbul akibat lesi difus pada putamen dan

globus pallidus, disebabkan oleh terganggunya kendali atas refleks-refleks dan

rangsang yang masuk, yang dalam keadaan normal ikut mempengaruhi

putamen dan lobus pallidus. Ini disebut release phenomenon yang berarti

hilangnya aktivitas inhibisi yang normal.

D. Epidemiologi/Prevalensi

Sebuah komunitas, yang berbasis penelitian besar menunjukkan bahwa

lebih dari 19% dari anak-anak usia sekolah memiliki gangguan tic. Anak-anak

dengan gangguan tic dalam penelitian yang biasanya terdiagnosis. Sebanyak 1

dalam 100 orang mungkin mengalami beberapa bentuk gangguan tic, biasanya

sebelum masa pubertas. Tourette sindrom adalah ekspresi lebih parah dari

spektrum gangguan tic, yang dianggap disebabkan oleh kerentanan genetik

yang sama. Perilaku tic umum di kalangan anak-anak usia sekolah. Anak laki-

laki dua kali lebih mungkin akan terpengaruh oleh gangguan tic berbanding

perempuan.

14

E. Klasifikasi

Jenis Deskripsi Contoh Motorik Sederhana Klonik:

singkat/sentakanMemejamkan mata/angkat bahu/mengerutkan hidung

Distonik : menggeliat/sikap bertahan singkat

Blefarospasme gerak okulogirik

Tonik : sikap yang bertahan

Menegangkan otot

Kompleks Gerak otot yang majemuk/berurutan terkoordinasi

Menggelengkan kepala, melompat, meniru gerakan orang lain

Vocal Sederhana Berbunyi, mengeluh

Mendehem, tertawa

Kompleks Kata atau frase Koprolalia

Tic fokal: tic motorik yang melibatkan otot-otot pernapasan, laring, faring,

mulut dan hidung.

Tic sederhana : gerakan beberapa otot saja, berupa gerakan menyentak

berulang yang tunggal kurang dari beberapa detik.

Tik motorik kompleks: gerakan mendadak dari sekelompok otot yang

menghasilkan suatu gerakan tertentu dan bertujuan, berlangsung beberapa

detik atau lebih lama.

Tic vocal kompleks: gerakan tic yang menghasilkan suara yang terdiri dati

kata dan kalimat yang mengandung makna.

15

F. Manifestasi Klinis

Ciri khan tic adalah:

Bergelombang: menguat dan melemah

Diperburuk oleh stress, cemas, kelelahan

Berkurang bila istirahat, berkonsentrasi, relaksasi

Tidak terjadi saat tidur, namun terdeteksi dengan pemeriksaan

polisomnogram

Tik sering didahului oleh “sensasi aneh” dorongan beraksi yang sulit

ditahan. “sensasi aneh” yang merupakan sensasi sensoris ini mungkin

melibatkan system limbik dalam interaksi jalur motorik dan sensorik.

Perwujudan tic:

Mengangkat bahu

Sering batuk-batuk kecil

Memejam-mejamkan mata

Menggerak-gerakkan hidung

Suka menjilati telapak tangan

Mengeleng-gelengkan kepala

Memiliki kebiasaan berdehem

16

Gambar 2: TicGerakan memejam-mejamkan mata, menggerak-gerakkan hidung

G. Penatalaksanaan

Edukasi

Latihan kesadaran (awareness training), misalnya dengan berusaha

menghentikan gerakan

Pemantauan diri (self-monitoring), misalnya menghitung sebelum

terjadinya gejala

Latihan relaksasi, misalnya relaksasi otot, pernapasan, imajinasi,

dsb. setiap hari selama 10-15 menit, dan dipraktekkan selama 1-2

menit setiap muncul kecemasan atau setelah muncul tic.

Prosedur ‘melawan’ respon

memikirkan respon tertentu yang inkompatibel dengan tic,

berlawanan dengan gerakan, dapat dipertahankan selama beberapa

menit, memunculkan tekanan otot yang sama dengan yang terjadi

17

saat gerakan tic muncul, tidak terlalu mencolok, serta menguatkan

otot yang antagonis dengan tic.

Medikamentosa

Pemberian medikamentosa apabila perubahan perilaku, keadaan tic

sudah mengganggu aktifitas sehari-hari, membahayakan diri penderita

sendiri.

Dopamin reseptors blockers:

Clonidine (0,05 mg/hari)

Flupenazide (1mg/hari)

Pimozide (2mg/hari)

Haloperidol (0,5 mg/hari)

Risperidone (0,5 mg/hari)

Ziprasidone (20 mg/hari

18

BAB IIIKESIMPULAN

Chorea merupakan gerakan involunter yang menyerupai gerakan tangan

lengan seorang penari. Gerakan tidak berirama, sifatnya kuat, cepat, dan

tersentak-sentak, sedangkan arah gerakan cepat berubah.

Terjadi karena akibat adanya gangguan di ganglia basalis terutama di

nucleus caudatus.

Tic adalah gerakan motorik (yang lazimnya mencakup suatu kelompok otot

khas tertentu) yang tidak dibawahi pengendalian, berlangsung cepat, dan

berulang-ulang, tidak berirama, ataupun suatu hasil vokal yang timbul mendadak

dan tidak ada tujuannya yang nyata.

Tic biasanya terjadi pada anak usia sekolah. Tik diberikan terapi

famakologis, tujuan akhir dari farmakoterapi adalah mengurangi angka kejadian

dan mencegah komplikasi.

19