CARSINOMA SINONASAL

BAB 1

PENDAHULUAN

LATAR BELAKANG

Tumor hidung dan sinus paranasal pada umumnya jarang ditemukan, baik yang jinak maupun yang ganas. Di Indonesia dan di luar negeri, kekerapan jenis yang ganas hanya sekitar 1 % dari keganasan seluruh tubuh atau 3% dari seluruh keganasan di kepala dan leher. Hidung dan sinus paranasal atau juga disebut sinonasal merupakan rongga yang dibatasi oleh tulang-tulang wajah yang merupa¬kan daerah yang terlindung sehingga tumor yang timbul di daerah ini sulit diketahui secara dini. Asal tumor primer juga sulit ditentukan, apakah dari hidung atau sinus karena biasanya pasien berobat dalam keadaan penyakit telah lanjut dan tumor sudah memenuhi rongga hidung dan seluruh sinus. 1

Lokasi rongga hidung dan sinus paranasal membuat mereka sangat dekat dengan struktur vital. Keganasan sinonasal dapat tumbuh dengan ukuran yang cukup dan terapi agresif mungkin diperlukan di daerah dekat dasar tengkorak, orbit, saraf kranial, dan pembuluh darah vital. Meskipun jarang, keganasan sinonasal merupakan masalah yang cukup penting. Masalah ini diperburuk oleh fakta bahwa manifestasi awal (misalnya, epistaksis sepihak, obstruksi hidung) meniru tanda-tanda dan gejala kondisi umum tetapi kurang serius. Oleh karena itu, pasien dan dokter sering mengabaikan atau meminimalkan presentasi awal dari tumor dan mengobati tahap awal keganasan sebagai gangguan sinonasal jinak.  Anatomi rongga hidung dan sinus paranasal menyebabkan tumor untuk timbul dalam stadium lanjut dan mempersulit pengobatan mereka.Mereka berada berdekatan dengan struktur penting seperti dasar tengkorak, orbit, saraf kranial, dan struktur vaskular penting.Morbiditas jelas dan komplikasi yang terkait dengan bedah reseksi dari tumor tersebut dapat parah. Pengobatan keganasan sinonasal paling baik dilakukan melalui tim multidisiplin. Secara optimal, ini termasuk kepala dan leher bedah oncologic, rekonstruksi bedah, maxillofacial prosthodontist, onkologi radiasi, ahli onkologi medis, neuroradiologist, ahli patologi, ahli bedah saraf, dan pasien. 3

EPIDEMIOLOGI

Keganasan sinonasal jarang terjadi. Mereka lebih umum di Asia dan Afrika daripada di Amerika Serikat.Di bagian Asia, keganasan sinonasal adalah peringkat kedua yang paling umum dan kanker leher karsinoma nasofaring belakang. Pria yang terkena 1,5 kali lebih sering dibandingkan wanita, dan 80% dari tumor ini terjadi pada orang berusia 45-85 tahun. Sekitar 60-70% dari keganasan sinonasal terjadi pada sinus maksilaris dan 20-30% terjadi pada rongga hidung sendiri. Diperkirakan 10-15% terjadi pada sel-sel udara ethmoid (sinus), dengan minoritas sisa neoplasma ditemukan di sinus frontal dan sphenoid. 3

1

Kejadian tahunan tumor hidung di Amerika Serikat diperkirakan kurang dari 1 dalam 100.000 orang per tahun. Tumor ini paling sering terjadi dalam putih, dan insiden pada laki-laki adalah dua kali dari perempuan. Tumor epitel yang paling sering hadir dalam dekade kelima dan keenam usia 4

2

BAB II

ISI

ANATOMI

Kavum nasi berbentuk terowongan dari depan ke belakang, dipisahkan oleh septum nasi di bagian tengahnya menjadi kavum nasi kanan dan kiri. 2,3

1. Septum Nasi Septum nasi dibentuk oleh tulang dan tulang rawan. Dilapisi oleh perikondrium pada bagian tulang rawan dan periosteum pada bagian tulang, sedangkan di luarnya dilapisi juga dengan mukosa nasal. 2,3

Bagian tulang terdiri dari :

Lamina perpendikularis os etmoidLamina perpendikularis os etmoid terletak pada bagian supero-posterior dari septum nasi dan berlanjut ke atas membentuk lamina kribriformis dan krista gali.

Os vomerOs vomer terletak pada bagian postero-inferior. Tepi belakang os vomer merupakan ujung bebas dari septum nasi.

Krista nasalis os maksilaTepi bawah os vomer melekat pada krista nasalis os maksila dan os palatina.

Krista nasalis palatina.

Bagian tulang rawan terdiri dari :

Kartilago septum (kartilago kuadrangularis)Kartilago septum melekat dengan erat pada os nasal, lamina perpendikularis os etmoid, os vomer dan krista nasalis os maksila oleh serat kolagen.

KolumelaKedua lubang berbentuk elips disebut nares, dipisahkan satu sama lain oleh sekat tulang rawan dan kulit yang disebut kolumela.

2. Pembuluh darah

Bagian postero-inferior septum nasi diperdarahi oleh arteri sfenopalatina yang merupakan cabang dari arteri maksilaris (dari a,karotis eksterna). Septum nasi bagian antero-inferior diperdarahi oleh arteri palatina mayor (juga cabang dari a.maksilaris) yang masuk melalui kanalis insisivus. Arteri labialis superior (cabang dari a.fasialis) memperdarahi septum bagian anterior mengadakan anastomose membentuk fleksus Kiesselbach yang terletak lebih superfisial pada bagian anterior septum. Daerah ini disebut juga Little’s area yang merupakan sumber perdarahan pada epistaksis. Arteri karotis interna memperdarahi septum nasi bagian superior melalui arteri etmoidalis anterior dan superior. Vena sfenopalatina mengalirkan darah balik dari bagian

3

posterior septum ke fleksus pterigoideus dan dari bagian anterior septum ke vena fasialis. Pada superior vena etmoidalis mengalirkan darah melalui vena oftalmika yang berhubungan dengan sinus sagitalis superior. 2,3

3. Sinus Paranasal

Sinus paranasal adalah rongga-rongga di dalam tulang kepala yang terletak di sekitar nasal dan mempunyai hubungan dengan kavum nasi melalui ostiumnya. Terdapat empat pasang sinus paranasal, yaitu sinus frontalis, sfenoidalis, etmoidalis, dan maksilaris. Sinus maksilaris dan etmoidalis mulai berkembang selama dalam masa kehamilan. Sinus maksilaris berkembang secara cepat hingga usia tiga tahun dan kemudian mulai lagi saat usia tujuh tahun hingga 18 tahun dan saat itu juga air-cell ethmoid tumbuh dari tiga atau empat sel menjadi 10-15 sel per sisi hingga mencapai usia 12 tahun. 2,3

http://trialx.com/curebyte/2011/06/15/paranasal-sinuses-photos/

Sinus maksilaris adalah sinus paranasal pertama yang mulai berkembang dalam janin manusia. Sinus ini mulai berkembang pada dinding lateral nasal sekitar hari 65 kehamilan. Sinus ini perlahan membesar tetapi tidak tampak pada foto polos sampai bayi berusia 4-5 bulan. Pertumbuhan dari sinus ini bifasik dengan periode pertama di mulai pada usia tiga tahun dan tahap kedua di mulai lagi pada usia tujuh hingga 12 tahun. Selama tahap kedua ini, pneumatisasi meluas secara menyamping hingga dinding lateral mata dan bagian inferior ke prosesus alveolaris bersamaan dengan pertumbuhan gigi permanen. Perluasan lambat dari sinus maksilaris ini berlanjut hingga umur 18

4

tahun dengan kapasitasnya pada orang dewasa rata-rata 14,75 ml. Sinus maksilaris mengalirkan sekret ke dalam meatus media. 2,3

Sel etmoid mulai berkembang dalam bulan ketiga pada proses perkembangan janin. Sinus etmoidalis anterior merupakan evaginasi dari dinding lateral nasal dan bercabang ke samping dengan membentuk sinus etmoidalis posterior dan terbentuk pada bulan keempat kehamilan. Saat dilahirkan sel ini diisi oleh cairan sehingga sukar untuk dilihat dengan rontgen. Saat usia satu tahun sinus etmoidalis baru bisa dideteksi melalui foto polos dan setelah itu membesar dengan cepat hingga usia 12 tahun. Sinus etmoidalis anterior dan posterior ini dibatasi oleh lamina basalis. Jumlah sel berkisar 4-17 sel pada sisi masing-masing dengan total volume rata-rata 14-15 ml. Sinus etmoidalis anterior mengalirkan sekret ke dalam meatus media, sedangkan sinus etmoidalis posterior mengalirkan sekretnya ke dalam meatus superior. Menurut Kennedy, diseksi sel-sel etmoid anterior dan posterior harus dilakukan dengan hati-hati karena terdapat dua daerah rawan. Daerah pertama adalah daerah arteri etmoid anterior yang merupakan cabang arteri oftalmika, terdapat di atap sinus etmoidalis dan membentuk batas posterior resesus frontal. Arteri ini berada pada dinding koronal yang sama dengan dinding anterior bula etmoid. Daerah yang kedua adalah variasi anatomi yang disebut dengan sel onodi. Sel onodi adalah sel udara etmoid posterior yang berpneumatisasi ke postero-lateral atau postero-superior terhadap dinding depan sinus sfenoidalis dan melingkari nervus optikus dan dapat dikira sebagai sinus sfenoidalis. 2,3

Sinus frontalis mulai berkembang sepanjang bulan keempat kehamilan, merupakan satu perluasan ke arah atas dari sel etmoidal anterosuperior. Sinus frontalis jarang tampak pada pemeriksaan foto polos sebelum umur lima atau enam tahun setelah itu perlahan tumbuh, total volume 6-7 ml. Pneumatisasi sinus frontalis mengalami kegagalan pengembangan pada salah satu sisi sekitar 4-15% populasi. Sinus frontalis mengalirkan sekretnya ke dalam resesus frontalis. 2,3

Sinus sfenoidalis mulai tumbuh sepanjang bulan keempat masa kehamilan yang merupakan evaginasi mukosa dari bagian superoposterior kavum nasi. Sinus ini berupa suara takikan kecil di dalam os sfenoid sampai umur tiga tahun ketika mulai pneumatisasi lebih lanjut, Pertumbuhan cepat untuk mencapai tingkat sella tursika pada umur tujuh tahun dan menjadi ukuran orang dewasa setelah umur 18 tahun, total volume 7,5 ml. Sinus sfenoidalis mengalirkan sekretnya ke dalam meatus superior bersama dengan etmoid posterior. Mukosa sinus terdiri dari ciliated pseudostratified, columnar epithelial cell, sel Goblet, dan kelenjar submukosa menghasilkan suatu selaput lendir bersifat melindungi. Selaput lendir mukosa ini akan menjerat bakteri dan bahan berbahaya yang dibawa oleh silia, kemudian mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang. 2,3

5

DEFINISI

Karsinoma sinonasal adalah penyakit di mana kanker (ganas) sel ditemukan dalam jaringan sinus paranasal dan jaringan sekitar hidung. 8

www.ISPUB.com

ETIOLOGI

Eksposur kepada asap industri, debu kayu, penyulingan nikel, dan penyamakan kulit semua telah terlibat dalam karsinogenesis berbagai jenis tumor ganas sinonasal. Eksposur khusus, kayu debu dan penyamakan kulit baik berhubungan dengan peningkatan risiko adenokarsinoma lain. Agen etiologi telah dilaporkan termasuk minyak mineral, dan senyawa kromium kromium, minyak isopropil, cat pernis, solder dan las. 1,2,3,4

Paparan yang terjadi pada pekerja industri kayu, terutama debu kayu keras, merupakan faktor resiko utama yang telah diketahui untuk tumor ganas sinonasal. Peningkatan resiko (5-50 kali) ini terjadi pada adenokarsinoma dan tumor ganas yang berasal dari sinus. Efek paparan ini mulai timbul setelah 40 tahun atau lebih sejak pertama kali terpapar dan menetap setelah penghentian paparan. Paparan terhadap thorotrast, agen kontras radioaktif juga menjadi faktor resiko tambahan. 4

Tembakau dan penggunaan alkohol belum dibuktikan secara meyakinkan sebagai faktor penyebab dalam pengembangan tumor sinus paranasal. Namun, agen virus, khususnya human papilloma virus (HPV), juga mungkin memainkan peran penyebab. 3

6

KARSINOGEN

PATOFISIOLOGI

7

BAHAN INDUSTRI,

TEKSTIL ( DEBU KAYU)

NIKEL ROKOK

ALKOHOL

MAKANAN YANG DIASINKAN DAN

DIAWETKAN

Human papillomavirus

(HPV)

virus Epstein-Barr (EBV)

MEMICU TIMBULNYA

PERTUMBUHAN YANG

ABNORMAL

CARSINOMA SINONASAL

Klasifikasi Tumor :

1. Tumor JinakTumor jinak tersering adalah papiloma skuamosa. Secara makroskopis mirip dengan

polip, tetapi lebih vaskuler, padat dan tidak mengkilap. Ada 2 jenis papiloma, pertama eksofitik atau fungiform dan yang kedua endofitik disebut papiloma inverted. Papiloma inverted ini bersifat sangat invasive, dapat merusak jaringan sekitarnya. Tumor ini sangat cenderung untuk residif dan dapat berubah menjadi ganas. Lebih sering dijumpai pada anak laki-laki usia tua. Terapi adalah bedah radikal misalnya rinotomi lateral atau maksilektomi media. 1

Tumor jinak angiofibroma nasofaring sering bermanifestasi sebagai massa yang mengisi rongga hidung bahkan juga mengisi seluruh rongga sinus paranasal dan mendorong bola mata ke anterior.1

2. Tumor GanasTumor ganas yang tersering adalah karsinoma sel skuamosa (70%), disusul oleh

karsinoma yang berdeferensiasi dan tumor kelenjar. Sinus maksila adalah yang tersering terkena (65-80%), disusul sinus etmoid (15-25%), hidung sendiri (24%), sedangkan sinus sphenoid dan frontal jarang terkena. 1

Metastasis ke kelenjar leher jarang terjadi (kurang dari 5%) karena rongga sinus sangat miskin dengan system limfa kecuali bila tumor sudah menginfiltrasi jaringan lunak hidung dan pipi yang kaya akan system limfatik.Metastasis jauh juga jarang ditemukan (kurang dari 10%) dan organ yang sering terkena metastasis jauh adalah hati dan paru. 1

3. Invasi Sekundera. Pituitary adenomasb. Chordomasc. Invasi sekunder lain (karsinoma nasofaring, meningioma, tumor odontogenik, neoplasma skeleton kraniofasial jinak dan ganas, tumor orbita dan apparatus lakrimal) . 1

Klasifikasi histologi tumor ganas di daerah hidung dan sinus paranasal menurut WHO:

A. Karsinoma Sel Skuamosa

Karsinoma sel skuamosa merupakan neoplasma epitelial maligna yang berasal dari epitelium mukosa kavum nasi atau sinus paranasal termasuk tipe keratinizing dan non keratinizing.Karsinoma sel skuamosa sinonasal terutama ditemukan di dalam sinus maksilaris (sekitar 60-70%), diikuti oleh kavum nasi (sekitar 10-15%) dan sinus sfenoidalis dan frontalis (sekitar 1%).Simtom berupa rasa penuh atau hidung tersumbat, epistaksis, rinorea, nyeri, parastesia, pembengkakan pada hidung, pipi atau palatum, luka yang tidak kunjung sembuh atau ulkus, adanya massa pada kavum nasi, pada kasus lanjut dapat terjadi proptosis, diplopia atau lakrimasi. Pemeriksaan radiologis, CT scan atau MRI didapatkan perluasan lesi, invasi tulang dan perluasan pada struktur-struktur yang bersebelahan seperti pada mata, pterygopalatine atau

8

ruang infratemporal. Secara makroskopik, karsinoma sel skuamosa kemungkinan berupa exophytic, fungating atau papiler. Biasanya rapuh, berdarah, terutama berupa nekrotik, atau indurated, demarcated atau infiltratif. 3

B. Mikroskopik Keratinizing Squamous Cell Carcinoma

Secara histologi, tumor ini identik dengan karsinoma sel skuamosa dari lokasi mukosa lain pada daerah kepala dan leher. Ditemukan diferensiasi skuamosa, di dalam bentuk keratin ekstraseluler atau keratin intraseluler (sitoplasma merah muda, sel-sel diskeratotik) dan/atau intercellular bridges. Tumor tersusun di dalam sarang-sarang, massa atau sebagai kelompok kecil sel-sel atau sel-sel individual. Invasi ditemukan tidak beraturan. Sering terlihat reaksi stromal desmoplastik. Karsinoma ini dinilai berupa diferensiansi baik, sedang atau buruk . 3

C. Mikroskopik Non-Keratinizing (Cylindrical Cell, transitional) Carcinoma

Tumor ini merupakan tumor yang berbeda dari traktus sinonasal yang dikarakteristikkan dengan pola plexiform atau ribbon-like growth pattern. Dapat menginvasi ke dalam jaringan dibawahnya dengan batas yang jelas. Tumor ini dinilai dengan diferensiasi sedang ataupun buruk. Diferensiasi buruk sulit dikenal sebagai skuamosa, dan harus dibedakan dari olfactory neuroblastoma atau karsinoma neuroendokrin. 3

D. Undifferentiated Carcinoma

Undifferentiated carcinoma merupakan karsinoma yang jarang ditemukan, sangat agresif dan histogenesisnya tidak pasti. Undifferentiated carcinoma berupa massa yang cepat memperbesar sering melibatkan beberapa tempat (saluran sinonasal) dan melampaui batas-batas anatomi dari saluran sinonasal. Gambaran mikroskopik berupa proliferasi hiperselular dengan pola pertumbuhan yang bervariasi, termasuk trabekular, pola seperti lembaran, pita, lobular, dan organoid. Sel-sel tumor berukuran sedang hingga besar dan bentuk bulat hingga oval dan memiliki inti sel pleomorfik dan hiperkromatik, anak inti menonjol, sitoplasma eosinofilik, rasio inti dan sitoplasma tinggi, aktivitas mitosis meningkat dengan gambaran mitosis atipikal, nekrosis tumor dan apoptosis. Pemeriksaan tambahan seperti imunohistokimia, mikroskop elektron dan biologi molekuler seringkali diperlukan dalam diagnosis undifferentiated carcinoma dan dapat membedakan keganasan ini dari neoplasma ganas lainnya. 3

E. Limfoma Maligna

Kebanyakan limfoma yang timbul di dalam kavum nasi berasal dari sel natural killer (NK). Meskipun demikian, beberapa laporan kasus mengindikasikan bahwa limfoma primer dapat juga berasal dari sel B dan T. Limfoma pada nasal jarang ditemukan di western countries, umumnya dijumpai di negara-negara Asia .Dikarakteristikkan dengan infiltrat limfomatosa difus yang meluas ke mukosa nasal dan sinus paranasal,

9

dengan pemisahan yang luas dan destruksi mukosa kelenjar sehingga memperlihatkan clear cell change. Nekrosis koagulatif luas dan apoptotic bodies selalu ditemukan. Dinding pembuluh darah sering ditemukan angiosentrik, angiodestruksi dan deposit fibrinoid. Sel-sel limfoma ukurannya bervariasi mulai dari kecil, medium hingga berukuran besar. Sel-sel memiliki sitoplasma pucat dan granul azurofilik pada sitoplasmanya yang dapat dilihat dengan pewarnaan Giemsa. Beberapa kasus berhubungan dengan infiltrat inflamatori yang mengandung limfosit kecil, histiosit, sel-sel plasma dan eosinofil. Terkadang hiperlasia pseudoepiteliomatosa pada pelapis epitel skuamosa dapat ditemukan, menyerupai karsinoma sel skuamosa berdiferensiasi baik. 3

F. Adenokarsinoma

Sinonasal adenokarsinoma dikenal sebagai tumor glandular maligna dan tidak menunjukkan gambaran spesifik. Adenokarsinoma dijumpai 10 hingga 14% dari keseluruhan tumor ganas nasal dan sinus paranasal. Secara klinis merupakan neoplasma agresif lokal, sering ditemukan pada laki-laki dengan usia antara 40 hingga 70 tahun. Tumor ini timbul di dalam kelenjar salivari minor dari traktus aerodigestivus bagian atas. Sering ditemukan pada sinus maksilaris dan etmoid. Simtom primer berupa hidung tersumbat, nyeri, massa pada wajah dengan deformasi dan/atau proptosis dan epistaksis, bergantung pada lokasinya. Adenokarsinoma menunjukkan tiga pola pertumbuhan yaitu sessile, papilari dan alveolar mucoid. Adenokarsinoma menyebar dengan menginvasi dan merusak jaringan lunak dan tulang di sekitarnya dan jarang bermetastasis . Prognosis jelek dan biasanya penderita meninggal dunia disebabkan penyebaran lokal tanpa adanya metastasis. 3

G. Melanoma Maligna

Biasanya ditemukan pada usia 50 tahun. Tidak ada perbedaan yang signifikan antara pria dan wanita, dapat ditemukan pada kedua jenis kelamin. Secara makroskopik, massa polipoid berwarna keabu-abuan atau hitam kebiru-biruan pada 45% kasus. Di dalam kavum nasi, lokasi yang sering ditemukan melanoma maligna ini adalah daerah posterior septum nasal diikuti dengan turbinate medial dan inferior. Tumor menyebar melalui aliran darah atau limfatik. Metastasis nodul servikal dapat ditemukan pada pemeriksaan awal. 3

Pembagian sistem TNM menurut Simson sebagai berikut:T : Tumor.T—1 : a. Tumor pada dinding anterior antrum.b. Tumor pada dinding nasoantral inferior.c. Tumor pada palatum bagian anteromedial.T—2 :a. Invasi ke dinding lateral tanpa mengenai otot.b. Invasi ke dinding superior tanpa mengenai orbita.

10

T—3 : a. Invasi ke m. pterigoid.b. Invasi ke orbitac. Invasi ke selule etmoid anterior tanpa mengenai lamina kribrosa.d. Invasi ke dinding anterior dan kulit diatasnya.T—4 : a. Invasi ke lamina kribrosa.b. Invasi ke fosa pterigoid.c. Invasi ke rongga hidung atau sinus maksila kontralateral.d. Invasi ke lamina pterigoid.e. Invasi ke selule etmoid posterior.f. Ekstensi ke resesus etmo-sfenoid.

N : Kelenjar getah bening regional.N—1 : Klinis teraba kelenjar, dapat digerakkan.N—2 : Tidak dapat digerakkan.

M : Metastasis.M—1 : Stadium dini, tumor terbatas di sinus.M—2 : Stadium lanjut, tumor meluas ke struktur yang berdekatan.

Berdasarkan TNM ini dapat ditentukan stadium yaitu stadium dini (stadium 1 dan 2), stadium lanjut (stadium 3 dan 4). Lebih dari 90 % pasien datang dalam stadium lanjut dan sulit menentukan asal tumor primernya karena hampir seluruh hidung dan sinus paranasal sudah terkena tumor. 1,3

 Stadium :

Stadium 0 T1s N0 M0Stadium I T1 N0 M0Stadium IIA T2a N0 M0Stadium IIB T1

T2aT2b

N1N1N0,N1

M0M0M0

Stadium III T1T2a,T2bT3

N2N2N2

M0M0M0

Stadium IV a T4 N0,N1,N2 M0Stadium IV b Semua T N3 M0Stadium IV c Semua T Semua N M1

11

MANIFESTASI KLINIK

Gejala tergantung dari asal primer tumor serta arah dan perluasannya. Tumor di dalam sinus maksila biasanya tanpa gejala. Gejala timbul setelah tumor besar, sehingga mendesak atau menembus dinding tulang meluas ke rongga hidung, rongga mulut, pipi, orbita atau intrakranial. 1

Tergantung dari perluasan tumor, gejala dapat dikategorikan sebagai berikut:1. Gejala nasal. Gejala nasal berupa obstruksi hidung unilateral dan rinorea.

Sekretnya sering bercampur darah atau terjadi epistaksis. Tumor yang besar dapat mendesak tulang hidung sehingga terjadi deformitas hidung. Khas pada tumor ganas ingusnya berbau karena mengandung jaringan nekrotik. 1

2. Gejala orbital. Perluasan tumor kearah orbita menimbulkan gejala diplopia, protosis atau penonjolan bola mata, oftalmoplegia, gangguan visus dan epifora. 1

3. Gejala oral. Perluasan tumor ke rongga mulut menyebabkan penonjolan atau ulkus di palatum atau di prosesus alveolaris. Pasien megeluh gigi palsunya tidak pas lagi atau gigi geligi goyah. Seringkali pasien datang ke dokter gigi karena nyeri di gigi, tetapi tidak sembuh meskipun gigi yang sakit telah dicabut. 1

4. Gejala fasial. Perluasan tumor ke depan akan menyebabkan penonjolan pipi. Disertai nyeri, anesthesia atau parestesia muka jika mengenai nervus trigeminus. 1

5. Gejala intrakranial. Perluasan tumor ke intrakranial menyebabkan sakit kepala hebat, oftalmoplegia dan gangguan visus. Dapat disertai likuorea, yaitu cairan otak yang keluar melalui hidung. Jika perluasan sampai ke fossa kranii media maka saraf otak lainnya bisa terkena. Jika tumor meluas ke belakang, terjadi trismus akibat terkenanya muskulus pterigoideus disertai anestesia dan parestesia daerah yang dipersarafi nervus maksilaris dan mandibularis. 1

Saat pasien datang ke dokter, biasanya tumor sudah dalam fase lanjut. Hal ini mungkin disebabkan karena diagnosis yang terlambat yang dikarenakan gejala dini nya mirip dengan rinitis atau sinusitis sehingga sering kali diabaikan oleh pasien atau kurang diperhatikan oleh dokter. 1

www.ISPUB.com

12

PEMERIKSAAN FISIK

Saat memeriksa pasien, pertama-tama perhatikan wajah pasien apakah terdapat asimetri atau tidak. Selanjutnya periksa dengan seksama kavum nasi dan nasofaring melalui rinoskopi anterior dan posterior. Permukaan yang licin merupakan pertanda tumor jinak sedangkan permukaan yang berbenjol-benjol, rapuh dan mudah berdarah merupakan pertanda tumor ganas. Jika dinding lateral kavum nasi terdorong ke medial berarti tumor berada di sinus maksila. 1

Pemeriksaan nasoendoskopi dan sinuskopi dapat membantu menemukan tumor pada stadium dini. Adanya pembesaran kelenjar leher juga perlu dicari meskipun tumor ini jarang bermetastasis ke kelenjar leher. 1

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Radiologic ImagingRadiologic imaging penting untuk menentukan staging. Plain film menunjukkan destruksi tulang, meskipun demikian pada beberpa kasus dapat menunjukkan keadaan normal. 1,3

2. Screening computed tomography (CT) scan lebih akurat daripada plain film untuk menilai struktur tulang sinus paranasal dan lebih murah daripada plain film. Pasien beresiko tinggi dengan riwayat terpapar karsinogen, nyeri persisten yang berat, neuropati kranial, eksoftalmus, kemosis, penyakit sinonasal dan dengan simtomp persisten setelah pengobatan medis yang adekuat seharusnya dilakukan pemeriksaan dengan CT scan axial dan coronal dengan kontras atau magnetic resonance imaging (MRI). CT scanning merupakan pemeriksaan superior untuk menilai batas tulang traktus sinonasal dan dasar tulang tengkorak. Penggunaan kontras dilakukan untuk menilai tumor, vaskularisasi dan hubungannya dengan arteri karotid. 1,3

3. MRI dipergunakan untuk membedakan sekitar tumor dengan soft tissue, membedakan sekresi di dalam nasal yang tersumbat dari space occupying lesion, menunjukkan penyebaran perineural, membuktikan keunggulan imaging pada sagital plane, dan tidak melibatkan paparan terhadap radiasi ionisasi. Coronal MRI image terdepan untuk mengevaluai foramen rotundum, vidian canal, foramen ovale dan optic canal. Sagital image berguna untuk menunjukkan replacement signal berintensitas rendah yang normal dari Meckel cave signal berintensitas tinggi dari lemak di dalam pterygopalatine fossa oleh signal tumor yang mirip dengan otak. 1,3

4. Positron emission tomography (PET) sering digunakan untuk keganasan kepala dan leher untuk staging dan surveillance. Kombinasi PET/CT scan ditambah

13

dengan anatomic detail membantu perencanaan pembedahan dengan cara melihat luasnya tumor. Meskipun PET ini banyak membantu dalam menilai keganasan kepala dan leher tetapi sangat sedikit kegunaannya untuk menilai keganasan pada nasal dan sinus paranasal. 1,3

5. Angiography dengan carotid-flow study digunakan untuk penderita yang akan menjalani operasi dengan tumor yang telah mengelilingi arteri karotid. Tes balloon exclusion digunakan dengan single-photon emission CT (SPECT), xenon CT scan atau trnascranial Doppler, dianjurkan apabila diduga terjadi resiko infark otak iskemik jika areteri karotid internal dikorbankan. Tes ini tidak dapat memprediksi iskemik pada area marginal (watershed) atau fenomena embolik. 1,3

6. CT scan dada dan abdomen direkomendasikan untuk pasien dengan tumor yang bermetastasis secara hematogen, seperti sarkoma, melanoma dan karsinoma kistik adenoid. Penilaian metastasis penting jika reseksi luas dipertimbangkan untuk dilakukan. Lumbar dan brain puncture serta spine imaging direkomendasikan jika tumor telah menginvasi meningen atau otak. 1,3

DIAGNOSIS

Diagnosis pasti ditegakkan berdasarkan pemeriksaan histopatologi. Jika tumor tampak di rongga hidung atau rongga mulut, maka biopsi mudah dan harus segera dilakukan. Biopsi tumor sinus maksila, dapat dilakukan melalui tindakan sinoskopi atau melalui operasi Caldwel-Luc yang insisinya melalui sulkus ginggivo-bukal. 1,3,4,5,6,7

Jika dicurigai tumor vaskuler, misalnya angofibroma, jangan lakukan biopsi karena akan sangat sulit menghentikan perdarahan yang terjadi. Diagnosis adalah dengan angiografi.

PENATALAKSANAAN

Pasien dengan kanker sinus paranasal biasanya dirawat oleh tim spesialis menggunakan pendekatan multifaset. Setiap pasien menerima rencana pengobatan yang disesuaikan untuk memenuhi kebutuhan nya, khususnya konstitusi secara keseluruhan pasien, kelas, dan stadium penyakit. Biasanya, bagaimanapun, tim pengobatan meliputi: • sebuah otorhinolaryngologist (spesialis telinga, hidung, dan tenggorokan) • seorang ahli onkologi (spesialis kanker) • sebuah radiotherapist (x-ray pengobatan spesialis) Jika operasi yang luas diperlukan, ahli bedah plastik dan rekonstruksi juga dapat berfungsi sebagai bagian dari tim perawatan. 8

Pilihan pengobatan utama untuk kanker sinus paranasal meliputi: 

I. Bedah. Mungkin diperlukan untuk menghilangkan bagian dari rongga hidung atau sinus paranasal pada setiap tahap penyakit ini. Juga, beberapa diseksi kelenjar getah bening mungkin diperlukan di leher, tergantung pada pementasan dan grading.Dapat

14

dikombinasikan dengan radioterapi di setiap tahap, tergantung pada jenis kanker dan lokasinya. 8

II. Radioterapi. Terapi radiasi juga disebut, radioterapi kadang-kadang digunakan sendiri pada tahap I dan penyakit II, atau dalam kombinasi dengan operasi dalam setiap tahap penyakit.Pada tahap awal kanker sinus paranasal, radioterapi dianggap sebagai terapi lokal alternatif untuk operasi. Radioterapi melibatkan penggunaan energi tinggi, penetrasi sinar untuk menghancurkan sel-sel kanker di zona diobati. Terapi radiasi juga digunakan untuk paliatif (kontrol gejala) pada pasien dengan kanker tingkat lanjut. Teleterapi (radiasi eksternal) diberikan melalui mesin remote dari tubuh sementara radiasi internal (brachytherapy) diberikan dengan menanamkan sumber radioaktif ke dalam jaringan kanker. Pasien mungkin atau mungkin tidak memerlukan kedua jenis radiasi. Radioterapi biasanya memakan waktu hanya lima sampai sepuluh menit per hari, lima hari seminggu selama sekitar enam minggu, tergantung pada jenis radiasi yang digunakan. 8

III. Kemoterapi. Biasanya diperuntukkan untuk tahap III dan IV penyakit. Selain terapi lokal, upaya terbaik untuk mengendalikan sel-sel kanker beredar dalam tubuh adalah dengan menggunakan terapi sistemik (terapi yang mempengaruhi seluruh tubuh) dalam bentuk suntikan atau obat oral. Bentuk pengobatan, yang disebut kemoterapi, diberikan dalam siklus (setiap obat atau kombinasi obat-obatan biasanya diberikan setiap tiga sampai empat minggu). Kemoterapi juga dapat digunakan dalam kombinasi dengan operasi, radioterapi, atau keduanya. Pada garis depan penelitian kanker kepala dan leher, biologi molekuler dan terapi gen menyediakan wawasan baru ke dalam mekanisme dasar kanker usul dan pengobatan. Deteksi berbagai onkogen (gen yang dapat menyebabkan pembentukan tumor) di kepala dan kanker leher juga maju dengan cepat.Percobaan terapi gen, masih dalam tahap awal pada 2001, juga memperkenalkan bahan genetik untuk membantu sistem kekebalan tubuh mengenali sel kanker. 8

PROGNOSIS

Tingkat ketahanan hidup bagi pasien dengan rata-rata kanker sinus maksilaris sekitar 40% selama 5 tahun. Tahap awal tumor memiliki angka kesembuhan hingga 80%. Pasien dengan tumor dioperasi diobati dengan radiasi memiliki tingkat kelangsungan hidup kurang dari 20%. Tingkat ketahanan hidup untuk tumor ethmoid telah sedikit meningkat karena kemajuan di tengkorak-basis operasi. 3

KOMPLIKASI

Komplikasi mengobati keganasan sinus berhubungan dengan pembedahan dan rekonstruksi. Komplikasi bedah termasuk perdarahan klinis signifikan, kebocoran LCS, infeksi, anosmia, dysgeusia, dan kerusakan saraf kranial lainnya. 3

15

1) Perdarahan Perdarahan dapat terjadi jika kontrol dari kapal besar yang terlupakan. Masalah ini dapat terjadi jika arteri pada awalnya di vasospasme dan jika tidak ada perdarahan aktif dicatat sampai setelah operasi. Arteri ethmoid dan sphenopalatina anterior dan posterior dapat dibakar, dipotong, atau diikat untuk mencegah atau mengendalikan perdarahan. Jika diperlukan, radiologi intervensi dapat diminta untuk membantu dengan intra-arteri melingkar untuk mengontrol perdarahan. 3

2) CSF kebocoran Selama operasi, kebocoran LCS dapat terjadi dekat dasar tengkorak. Manajemen yang tepat dimulai dengan identifikasi.Gejala mungkin termasuk Rhinorrhea jelas, rasa asin di mulut, tanda halo, atau tanda reservoir. Setelah mencatat, identifikasi kebocoran dapat dibuat endoskopi atau dengan injeksi intratekal dari fluorecin. Tes, seperti tes untuk tau atau beta transferin, mungkin yang paling spesifik, tapi mungkin butuh beberapa hari untuk hasil untuk diproses. Manajemen konservatif dengan istirahat dan menguras lumbal dapat digunakan untuk 5 hari pertama di samping penempatan pada antibiotik. Jika resolusi tidak terjadi, intervensi bedah harus digunakan, termasuk menambal dengan allograft kulit, tulang turbinate, dan mukosa hidung. Flaps mukosa dapat dinaikkan dan digunakan untuk menutup kebocoran dengan tulang atau tulang rawan interpositioned. Untuk kebocoran besar, menguras tulang belakang mungkin diperlukan untuk memungkinkan cangkok dan teknik penyegelan untuk memperkuat dan mengintegrasikan. 3

3) Epiphora Epiphora adalah komplikasi umum dari operasi yang disebabkan oleh obstruksi pada saluran keluar lacrimalis. Hal ini dapat terjadi karena kerusakan pada puncta lacrimalis, karung, atau saluran.Perawatan harus diambil untuk marsupialize duktus lakrimal jika terkoyak atau rusak dalam operasi untuk mencegah obstruksi.Tindak lanjut dacryocystorhinostomy endoskopik atau terbuka mungkin diperlukan. 3

4) Diplopia Diplopia adalah komplikasi yang dikenal dalam setiap operasi yang melibatkan kerucut orbital. Perbaikan yang tepat dari lantai orbital adalah kunci untuk mencegah komplikasi ini, tetapi dalam beberapa kasus itu tidak dapat dihindari bahkan dengan teliti rekonstruksi. Dalam kasus diplopia, lensa prisma biasanya metode yang paling sederhana untuk koreksi, sebagai koreksi bedah dengan oftalmologi dapat rumit oleh jaringan parut dari operasi sebelumnya dan pengobatan radiasi. Konsultasi Oftalmologi adalah standar perawatan. 3

5) Rekonstruksi Dalam kasus yang ideal, rekonstruksi mempertahankan bentuk dan fungsi. Sebuah flap rektus bebas atau jaringan lain yang jauh mungkin diperlukan untuk melindungi struktur vital, atau prostetik wajah dapat digunakan. Prostesis wajah dapat ditawarkan untuk meningkatkan hasil kosmetik, tetapi pemeliharaan teliti dari prostesis oleh tim dan pasien adalah keharusan. 

16

Pengrusakan wajah adalah salah satu keprihatinan pasien yang paling penting dan dapat menyebabkan stres sosial dan psikologis yang cukup besar. Hasil ini harus ditangani pada awalnya dan secara berkelanjutan. 3

17

BAB III

PENUTUP

RANGKUMAN

Karsinoma sinonasal adalah penyakit di mana kanker (ganas) sel ditemukan dalam jaringan sinus paranasal dan jaringan sekitar hidung. Pria yang terkena 1,5 kali lebih sering dibandingkan wanita, dan 80% dari tumor ini terjadi pada orang berusia 45-85 tahun. Sekitar 60-70% dari keganasan sinonasal terjadi pada sinus maksilaris dan 20-30% terjadi pada rongga hidung sendiri. Diperkirakan 10-15% terjadi pada sel-sel udara ethmoid (sinus), dengan minoritas sisa neoplasma ditemukan di sinus frontal dan sphenoid.

Paparan yang terjadi pada pekerja industri kayu, terutama debu kayu keras, merupakan faktor resiko utama yang telah diketahui untuk tumor ganas sinonasal. Peningkatan resiko (5-50 kali) ini terjadi pada adenokarsinoma dan tumor ganas yang berasal dari sinus. Efek paparan ini mulai timbul setelah 40 tahun atau lebih sejak pertama kali terpapar dan menetap setelah penghentian paparan. Paparan terhadap thorotrast, agen kontras radioaktif juga menjadi faktor resiko tambahan.

Pasien dengan kanker sinus paranasal biasanya dirawat oleh tim spesialis menggunakan pendekatan multifaset. Setiap pasien menerima rencana pengobatan yang disesuaikan untuk memenuhi kebutuhan nya, khususnya konstitusi secara keseluruhan pasien, kelas, dan stadium penyakit. Biasanya, bagaimanapun, tim pengobatan meliputi: • sebuah otorhinolaryngologist (spesialis telinga, hidung, dan tenggorokan) • seorang ahli onkologi (spesialis kanker) • sebuah radiotherapist (x-ray pengobatan spesialis)

Tingkat ketahanan hidup bagi pasien dengan rata-rata kanker sinus maksilaris sekitar 40% selama 5 tahun. Tahap awal tumor memiliki angka kesembuhan hingga 80%. Pasien dengan tumor dioperasi diobati dengan radiasi memiliki tingkat kelangsungan hidup kurang dari 20%. Tingkat ketahanan hidup untuk tumor ethmoid telah sedikit meningkat karena kemajuan di tengkorak-basis operasi. 

18

REFERENSI

1. Arsyad efiaty dkk, 2007, Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala & Leher: edisi 6, Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

2. L . Adams, George, MD et all. BOEIS Buku Ajar Penyakit THT : edisi 6, Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran

3. Tumor Sinonasal , diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/847189-overview#showall

4. Malignant Tumor of the Nasal Cavity, diunduh http://emedicine.medscape.com/article/846995-overview#showall

5. L Smith, Stacey et all, Sinonasal Teratocarcinosarcoma of the Head and Neck arch Otolaringol Head Neck Surg,2008 ; 134 (6):592-595, diunduh dari http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/

6. Vivanco blanca et all, Benign Lesions in Mucosa Adjacent to Intestinal-Type Sinonasal Adenocarcinoma, diunduh dari http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/

7. Kazi Shameemus et all, Clinicopathological study of sinonasal malignancy, Bangladesh J Otorhinolaryngol 2009; 15(2): 55-59. Diunduh dari : http://www.banglajol.info/index.php/BJO/article/view/5058

8. Paranasal Sinus Cancer

Gale Encyclopedia of Cancer   | 2002 | Slomski, Genevieve | 700+ word diunduh dari : http://www.encyclopedia.com/doc/1G2-3405200357.html

19